KINETOTERAPIA IN BOLILE

NEUROMUSCULARE

 Tulburarea neuromuscular este un handicap

cu afectarea progresiv a sistemului nervos,
muscular, cardiac, respirator, endocrin,
digestiv i/sau alte sisteme majore ale
organismului
(MDA, 2007).

Cele mai multe boli neuromusculare implic

un anumit nivel de slbiciune muscular
progresiv sau de deteriorare ce determin o
limitare sau modificare a micrii voluntare.

 Apariia simptomelor i stabilirea

diagnosticului de boal neuromuscular
poate aprea n orice moment al vietii, din
copilarie pn la vrsta adult.
Unele boli neuromusculare sunt asociate cu
progresia rapid a simptomelor i pot duce la
o moarte timpurie. Acest lucru este valabil n
cazul mai multor boli neuromusculare, care
sunt de obicei diagnosticate n timpul vrstei
de sugar i n copilrie.

Distrofiile musculare
progresive (DMP)
sunt boli genetice caracterizate prin deficit motor
i amiotrofii progresive.
Toate tipurile de distrofie musculara sunt ereditare
Debuteaz n primii ani de via cu afectarea
predominant a muchilor proximali, ROT sunt
abolite, exist pseudohipertrofie muscular.
DMP este o afectiunenon-inflamatorie, fara o
patologie a nervilor centrali sau periferici, care
afecteaza fibrele musculare striate. Degenerarea
musculaturii are la baza o anomalie in codarea
unei proteine musculare numitadistrofina; lipsa
ei din tesutul muscular determina instabilitate
celulara si pierderea progresiva a componentelor
intracelulare, ceea ce determina nivele crescute
ale enzimei creatinfosfokinaza (CPK).

 Distrofina este o protein citoscheletal ce

intervine n stabilizarea membranei; deficitul ei
antreneaz ntreruperi ale sarcolemei ce permit
intrarea excesiv de Ca2+ care determin
contracia prelungit a fibrei cu necroza acesteia.
Distrofina se gsete n muchii scheletici,
miocard, creier (neuronii cortexului cerebral i
cerebelos), retin, celule Schwann din nervul
periferic, fibre musculare netede ale plmnului,
organelor digestive, uter, tunica vaselor (explic
apariia tulburrilor respiratorii, gastrointestinale,
anomalii ale microcirculaiei).

Simptome ale bolilor

neuromusculare
Retard n dezvoltarea motorie
Obosete cu uurin
Cderi frecvente
Anomalii ale mersului (pe vrfuri, stepat)
Deficite specifice (la ridicarea braelor, strngerea minilor,
ridicarea din poziie orizontal, urcatul scrilor)

Semne de boal
neuromuscular (examen
obiectiv)
Inspecie (abilitate funcional, atrofie
sau hipertrofie, fasciculaii)
Palpare (tensiune, structur muscular)
Examen (for, ROT, miotonie,
contracturi articulare)

Tablou clinic n DMP

Debut la vrste mici cu evoluie lent progresiv.
Atrofii musculare proximale; deficit motor (cu hipotonie
muscular) bilateral simetric cu tendin la generalizare.
contracia ideomuscular abolit precoce
prezente pseudohipertrofii
ROT diminu i se abolesc ncepnd cu regiunea
amiotrofiat
lipsesc fasciculaii musculare i tulburri de sensibilitate
apar deformaii osteoatriculare progresive i invalidante

EMG aspect miogen.

Biologic - creterea seric a enzimelor musculare
(CPK, TGO, aldolaze)
Biopsia muscular fibre musculare de talie
variabil; imunohistochimic : distrofina este absent
sau deficitar.

Distrofia musculara
Duchenne (DMD)
cea mai comuna distrofie musculara cu
debut in copilarie, care afecteaza 1 din
3.300 de nou-nascuti de sex masculin
Boala se transmite genetic, este recesiva,
X-linkata boala se transmite la nounascutii de sex masculin de catre mamele
care nu dezvolta semne clinice ale bolii.
1/3 dintre pacienti nu au istoric familial
pozitiv legat de acesta boala, sugerand ca
boala apare, de asemenea, cu mutatii
spontane.

DMP DUCHENNE
Aspecte clinice
ntrzierea mersului apare dup 18 luni
cderi frecvente
mers lordotic, legnat, cu baza larga de sustinere si pe varfuri

Scolioza - Apare: dup pierderea ambulaiei/ mersului

- Poate s fie redus prin meninerea mersului i a ortostatismului dup
vrsta
de 17 - 18 ani
Dificultate la urcarea scrilor
Semnul Gower: la ncercarea de ase ridica de jos copilul ncepe
sprijinind-se cu ambele mini i cupicioarele pe podea apoi se ridic cu
ajutorulminilor cu sprijin pe picioare, copilul secar pe el nsui
Slbirea muculaturii este simetric
Hipotonie cu limitarea funcional a muchilor cei mai afectai
Pseudohipertrofia gambelor
Retractia n special la nivelul gleznelor; de asemenea la niveluloldului i
genunchilor
Se asociaz cureducerea inteligenei i prezena anomaliilor cardiace
Apar anomalii ortopedice
Adesea, pacientul este dependent de scaunul cu rotile la12 ani i apare
decesul cel maifrecvent pnla vrsta de 20 ani.

semnul Gowers
la incercarea de a se
ridica de jos copilul
incepe sprijinindu-se
cu ambele maini si
picioarele pe podea,
apoi se ridica cu
ajutorul mainilor cu
sprijin pe picioare
copilul se catara
pe el insusi,

Diagnosticul distrofiei
musculare Duchenne
Nivelul seric al creatinkinazei de 30
pn la 200 ori dect n mod normal;
Creatinkinaza seric este crescut
nainte de apariiaslbiciunii musculare
evidente clinic.
Creatinina seric este deasemenea uor
crescut ila fetele purttoare
EMG- traseu de tip miopatic
biopsia muscular absenta distrofinei

Tratament
In prezent nu exist un tratament
curativ pentru distrofia muscular, ci
doarngrijiri ale tulburrilor cauzate,
pentru a mbunatai calitatea vieii
pacientului i sperana de via.
Tratamentele pentru DMD includ:
fizioterapia,
kinetoterapia,
Medicaia
chirurgia.

Tratamentul fizical
Inactivitatea (repausul la pat pentru perioade lungi) poate inrautati
situatia.
Recuperarea medicala cuprinde:

kinetoterapie,
fizioterapie,
masaj,
terapia ocupationala,
interventiile ortotice,
terapia la logoped
instrumentele ortopedice

kinetoterapia are rolul de a preveni sau de a reduce deformarea

articulatiilor sau ale coloanei vertebrale si de a permite pacientilor
cu distrofie musculara sa isi pastreze mobilitatea cat mai mult timp
posibil.
Scopul fizioterapiei, la fel ca si cel al masajului terapeutic, este de a
mentine tonusul articular, mobilitatea articulara, de-a preveni
contracturile prin electroterapie, termoterapie, laserterapie.

Masajul

are

un rol principal chiar de la inceputul programului de recuperare, datorita

efectelor favorabile pe care le produce.
Efectele asupra muschilor:
o decontracturare profunda a fiecarei fibre a muschilor somatici;
o tonicitate mai mare a tuturor muschilor flasci si acelor slabiti;
o eliberare masiva de acid lactic stocat la muschi datorita efortului prelungit.
Efectele asupra nervilor:
o mai buna excitabilitate la stimulii din exterior;
o mai rapida contractibilitate a nervilor care raspund de reflexe;
o deblocare a centrilor locomotori de la nivelul creierului.
Efectele asupra sangelui si limfei:
o fluiditate mai mare prin miscari care au un sens invers circulatiei sanguine;
o accelerare a circulatiei sangelui prin deschiderea capilarelor de rezerva;
o eliminare substantiala de toxine din sistemul venos;
o drenare corecta a limfei cu ajutorul manevrelor de drenare limfatica.
Efecte indirecte asupra glandelor endocrine:
o mai buna functionare a sistemului nervos central care comanda aceste
glande;
o activare a circulatiei hormonale datorate bunei circulati sanguine.

Obiectivele kinetoterapiei
Minimalizarea dezvoltarii contracturilor, retractiilor si
deformarilor prin programe de streeching si, in
functie de caz, exercitii active sau pasive
Identificarea si prescrierea echipamentelor si
suporturilor necesare ( orteze, scaune cu rotile,
cadru pentru mers etc)
Consilierea parintilor privind manipularea si
transportul copiilor
Monitorizarea functiei respiratorii si aplicarea de
tehnici asistate cu exercitii de respiratie si metode
de eliminare a secretiilor

Kinetoterapia in
DistrofiaMusculara
Duchenne
n stadiile iniiale ale bolii se recomand:
Stretching-uri individuale i/sau manuale
precum i stretching pasiv pentru grupele
musculare unde apar contracturi (tendoane
achiliene, iliopsoas,ischiogambieri),
not i hidroterapie
Purtarea de orteze (imobilizare) pe timpul
nopii pentrua preveni retractiiletendonului
ahilean la nivelul gleznelor.

Kinetoterapia in
DistrofiaMusculara
Duchenne
n stadiile mai avansate:
Stretching-uri pasive pentru tendoanele ahiliene,
musculatura posterioar a coapsei, flexorii oldului
iischiogambieri;
stretching-ul individual este de asemenea
recomandat,
Stretching pentru musculatura membrului superior
not, hidroterapie
Purtarea ortezelor pe parcursul nopii
Posturare n posturi funcionale i n decubit
ventral.

Kinetoterapia in
DistrofiaMusculara
Duchenne
n perioada folosirii scaunului cu rotile:
Stretching-ul pentru corectarea contracturilor la
coapse, genunchi i glezne i asigurarea
confortului n momentul aezrii n pat, pentru a
uura mbrcatul i o bun poziie n scaunul cu
rotile
Stretching-ul pe musculatura membrului superior
Folosirea cadrului de mers
Posturare n decubit ventral (culcat pe abdomen)
iposturri funcionale
not i hidroterapie
Folosirea ortezelor

Stretching-ul (intindere)
este un gen de exercitiu fizic fara contraindicatii pentru
omul sanatos.
Marele sau avantaj este faptul ca poate fi practicat oricand
si oriunde, nu necesita nici un fel de dotare speciala sau
echipament, se invata extrem de usor, iar rezultatele devin
evidente dupa doar cateva sedinte de antrenament.
Stretchingul se adreseaza tuturor, indiferent de varsta sau
sex, nivel de pregatire fizica sau de aptitudini speciale
pentru sport.
Trebuie precizat totusi ca varstnicii si copii sub 16 ani
trebuie sa evite unele dintre exercitii, iar durata de
mentinere a unei posturi este de preferat sa fie redusa la
10-15 secunde.

Stretching-ul - efecte
- imbunatatesc performantele fizice generale ale organismului
-amelioreaza capacitatea de invatare si efectuare a miscarilor complexe
(diverse exercitii sportive)
- cresc capacitatea de relaxare fizica si mentala
- dezvolta capacitatea de constientizare a propriului corp
- reduce riscul de accidentare la nivelul articulatiilor, muschilor si
tendoanelor
- reduc tensiunea si durerea musculara dupa efort
- amelioreaza mobilitatea prin stimularea producerii de lichid sinovial (in
articulatii) si a elementelor ce intra in compozitia tesutului conjunctiv
- reduc severitatea durerilor menstruale (dismenoreea).
http://www.doctor.info.ro/exercitii_de_stretching.html#ixzz2myGR2feo
http://www.sfatulmedicului.ro/Sanatate-prin-sport/stretchingul_1573

https://www.google.ro/search?
q=Stretching&rlz=1C1GGGE_enRO393RO427&espv=210&es_sm=122
&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X&ei=fZWlUq4A4HRtAb9ooG4CQ&ved=0CC4QsAQ&biw=1280&bih=710

Stretching-ul in DMP
Duchenne
Rol de a impiedica retractiile
musculare

 Se recomanda ca toti copiii cu

distrofie Duchenne sa efectueze un
program moderat de exercitii cel
putin o ora pe zi.

Exerciiile de respiraie
Exerciiile de respiraie devin importante
cuct scade activitatea fizic a copilului.
Este de ajutor s se ncurajeje copilul s
joace cu un instrument muzical de suflat,
s se nregistreze sau s fac parte dintrun grup muzical. Copii mici pot s umfle
baloane njoac pentru a exersa

Posturarea
Slbirea musculaturii n zonele cheie
precum coloan sau olduri poate afecta
postura copilului cu distrofie muscular
Duchenne. Slbirea musculaturii spatelui
poate determina scolioz i slbirea
musculaturii extensoare a coapsei poate
determina lordoz.
O aezare corect n orice situaie ajut la
meninerea uneiposturi corecte

Statul pe scaun/Aezarea

Atunci cnd copilul este

aezat, picioarele trebuie
s fie n flexie n unghi de
90 pe membrele
inferioare. Scaunul
trebuie s fie dur, ideal,
nu prea larg. Sptarul
scaunului deasemenea
trebuie s fie tare i drept
sau nclinat napoi (10).

Ortezele pentru noapte

Acestea sunt fcute s fie purtate
noaptea i de obicei sunt doar pentru
glezn.
Ele ncetinesc apariia retractiilor
meninnd articulaia n cea mai
bun poziie pentru copil.

Scaunul cu rotile
Marea majoritate a copiilor cu distrofie
muscular Duchenne au nevoie de scaun
cu rotile pentru transport i meninerea
micrii independente chiar nainte de a-i
pierde total capacitatea de a se merge.
n timp ce copilul crete i condiia sa
fizic se modific, scaunul cu rotile trebuie
s fie modificat pentru aasigura sprijinul
necesar i a menine independena

DISTROFII MUSCULARE
Distrofia muscular Becker
Simptomele debuteaz dup vrsta de 5 ani sau mai
trziu (25 ani).
distrofina poate fi n cantitate redus sau normal
cantitativ, dar cu o configuraie molecular anormal.
Tabloul clinic este asemntor cu DMD, dar
simptomatologia este mai benign i evoluia mai
lent.
Este afectat n principal musculatura proximal a MI.
Pseudohipertrofia moleilor este precoce
Reflexele achiliene sunt abolite, afectarea cardiac
este rar, retardul mental lipsete, nivelul CK este
marcat crescut,
decesul survine dup 40-50 de ani prin afeciuni
intercurente.

Distrofia facio-scapulohumeral (FSH)

Afecteaz muchii feei, umerilor i braelor.

Debutul este spre adolescen, adult tnr, simptomele iniiale
afecteaz musculatura feei (facies miopatic): facies imobil, inexpresiv,
lagoftalmie (copiii dorm cu ochii semideschii), ocluzia palpebral se
face fr for sau incomplet, copiii nu pot sufla, fluera, umfla obrajii.
Sursul este ,,transversal, buzele nu pot fi strnse, ele protruzionnd
(gur de tapir).
Musculatura oculomotorie i faringo-laringean nu este afectat.
Masticaia i exprimarea labialelor este dificil.
Deficitul motor i amiotrofiile coboar apoi la nivelul centurii
scapulare: micarea de ridicare a braelor este dificil sau imposibil,
este evideniat decolarea omoplailor. Triunghiul supraclavicular este
lrgit, claviculele sunt orizontale, captul sternal al muchilor
pectorali, bicepi i tricepi sunt afectai. n evoluie poate apare
atingerea muchilor trunchiului cu lordoz lombar.
ROT sunt pstrate; nu exist atingere cardiac (sau este rar) i nici
retard mental.
n 20% din cazuri deficitul este progresiv, intereseaz muchii centurii
pelvine rezultnd un handicap funcional sever.

Distrofia muscular forma

centurilor
afecteaz ambele sexe.
Debuteaz ntre 20-30 ani cu prinderea musculaturii
proximale a membrelor (fie a centurii scapulare, fie a centurii
pelvine).
Afectarea cardiac este rar, pseudohipertrofiile pot fi
prezente la nivelul muchiului deltoid sau moleilor. Intelectul
nu este afectat.
Musculatura ocular, faringian i facial este respectat.
Evoluia este ndelungat, forma cu debut la centura
scapular este mai benign. Forma cu debut pelvi-femural
are un prognostic rezervat, evoluia este mult mai rapid
ducnd la imobolizarea bolnavului. La unii bolnavi se
instaleaz un tablou de insuficien respiratorie prin
afectarea diafragmului i muchilor intercostali, n timp ce la
alii afectarea cardiac antreneaz insuficien cardiac
congestiv sau tulburri de ritm.
Diagnosticul se stabilete prin EMG, biopsie muscular,
dozarea enzimelor musculare.