Sunteți pe pagina 1din 40

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC

EF LUCRRI DR. REZU ELENA

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DEFINIIE


Osteoartropatia hipertrofic (OAH) este un sindrom
caracterizat prin proliferarea anormal a
tegumentului i esutului osos la nivelul prilor
distale ale extremitilor.

Caracteristic OAH este triada:


1. Formarea de os nou periostal (periostoz) la nivelul
oaselor lungi - tubulare
2. ngroarea tegumentelor, n special la nivelul
scalpului i frunii
3. Degete hipocratice

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC CLASIFICARE (I)


I. Primar
apare de sine stttoare

II. Secundar
reprezint peste 90% din cazurile de OAH, fiind
asociat cu diferite patologii
cea mai frecvent asociere este cu neoplasmul
pulmonar (88% din cazurile de OAH secundar)
se clasific la rndul su n dou forme:
1. generalizat
2. localizat

Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC CLASIFICARE (II)

Clasificarea OAH i principalele cauze ale formei secundare (AV: arterio-venos,


POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal proteins and skin changes)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EPIDEMIOLOGIE


Nu sunt studii sistematice pn la acest moment n ceea ce
privete incidena i prevalena OAH.
OAH
prevalen relativ
epidemiologie

PRIMAR

SECUNDAR

3 -5%

95 97%

brbai/femei = 9/1
agregare familial
predomin la rasa neagr
inciden de vrf - aspect
bimodal: debut n primul
an de via i la 15 ani
evoluie cronic
boal activ n copilrie,
asimptomatic n viaa de
adult
sperana de via
nemodificat

epidemiologia este n
concordan cu
afeciunea asociat

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC ETIOLOGIE


OAH primar
transmitere autozomal dominant
anomalia genetic este reprezentat de o mutaie la nivelul genei HPGD
care codific 15-hidroxiprostaglandin dehidrogenaza, principala enzim
responsabil de degradarea prostaglandinelor
indivizii homozigoi au concentraii persistent crescute ale
prostaglandinei E2 (PGE2) i tablou clinic tipic al OAH, n timp ce
indivizii heterozigoi au manifestri biologice i clinice de intensitate
mai redus
PGE2 n exces este responsabil de:
periostoz
acro-osteoliz
hipocratism digital
persistena de canal arterial (ductus Botalli)

cercetri recente aduc n discuie rolul hiperactivrii cii de

semnalizare Wnt (reea de proteine cu rol n embriogenez i


diferenierea celular) avnd drept consecin stimularea funciei
fibroblatilor din derm cu apariia pahidermiei

OAH secundar
etiologie necunoscut
se asociaz cu multiple afeciuni

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC PATOGENIE

Principalele ipoteze cu privire la mecanismul de


producere al OAH sunt:
1. Alterarea funciei plmnului cu repercursiuni asupra
trombocitului

2. Rolul factorilor de cretere

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC PATOGENIE


1. Alterarea funciei plmnului cu repercursiuni asupra
trombocitului
n mod normal trombocitele mari eliberate de la nivel medular n
circulaia sistemic sunt fragmentate la nivelul microcirculaiei pulmonare
La pacienii cu OAH asociat bolilor pulmonare, bolilor cardiace
congenitale cu unt dreapta-stnga, cirozei hepatice cu sindrom
hepatopulmonar se vorbete despre fenomenul de untare intrapulmonar
a sngelui, cu dou consecine:
lipsa fragmentrii megatrombocitelor la nivel pulmonar cu trecerea acestora
direct n circulaia sistemic
alterarea clearance-ului factorilor de cretere (n mod normal endoteliul
pulmonar contribuie la ndeprtarea din circulaie a unui numr mare de factori
de cretere)

O dat ajunse n zonele distale ale extremitilor, aceste megatrombocite


sunt rspunztoare de:
eliberarea factorilor de cretere (TGF-1, VEGF, PDGF) cu rol angiogenic i de
stimulare a activitii osteoblatilor i fibroblatilor
activarea celulelor endoteliale locale (mecanism implicat att n forma primar,
ct i n cea secundar a AOH, ipoteza fiind susinut de nivelele crescute ale
factorului von Willebrand, considerat marker al activrii i alterrii endoteliale)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC PATOGENIE


2. Rolul fact de cretere
Factorii de cretere (PDGF, VEGF, TGF-1) sintetizai de trombocite
sau de tumori determin modificrile caracteristice OAH: proliferare
vascular, edem i formare de os nou subperiostal
Din pleiada de factori de cretere VEGF pare s dein rolul major.

VEGF (Vascular endothelial growth factor):


este sintetizat de celule tumorale, de trombocite i n cadrul unor
afeciuni care determin hipoxie
este un puternic factor angiogenic i de cretere a permeabilitii
vasculare, precum i un agent cu rol de stimulare a neoformrii osoase
rolul VEGF n patogenia OAH primare i secundare (asociat cu
neopalsmul pulmonar) este susinut de identificarea unor titruri
plasmatice semnificativ crescute de VEGF la aceti pacieni comparativ
cu populaia normal de control.

Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC PATOGENIE

Patogenia OAH. Megacariocitele eliberate din mduva osoas sunt fragmentate n mod normal n microcirculaia
pulmonar. La pacienii cu boli cardiace congenitale (n acest caz tetralogie Fallot) fragmentele mari plachetare nu
mai ptrund n circulaia pulmonar, ci trec direct n circulaia sistemic i, ajungnd n zonele cele mai distale,
elibereaz factori de cretere, activeaz celulele endoteliale determinnd apariia degetelor hipocratice.
La pacienii cu neoplazie pulmonar factorii de cretere proveniti din esutul anormal vor ptrunde n circulaia
sistemic determinnd modificrile de hipocratism digital.

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC

Tabloul clinic al OAH cuprinde:

Hipocratismul digital
Manifestri osoase i articulare
Manifestri cutanate

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


HIPOCRATISMUL DIGITAL (I)
Descris pentru prima dat de Hippocrates cu 2500 de ani n urm
Este consecina proliferrii capilarelor patului ungveal (adesea cu
multiple anastomoze arteriovenoase), cu inflamaie interstiial i
edem, precum i a creterii producerii de colagen
n unele cazuri poate fi singura manifestare a OAH
Aspectul clinic al degetelor hipocratice (denumite i degete de
toboar) este urmtorul:

unghii ncurbate convex aspect de sticl de ceasornic


creterea n volum a falangei distale

http://images.rheumatology.org Rheumatology Image Bank

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


HIPOCRATISMUL DIGITAL (II)
Semne clinice pentru a descrie hipocratismul
digital:
o semnul apoziiei (Schamroth's sign)
n mod normal cnd se pun n apoziie
indexul drept cu cel stng la nivelul
patului ungveal i a articulaiei
interfalangiene distale se delimiteaz un
spaiu cu aspect romboidal (Schamroth's
window); n hipocratism acest spaiu
dispare
o msurarea indicelelui digital:
se msoar circumferina fiecrui deget la
nivelul patului ungveal (A) i la nivelul
articulaiei interfalangiene distale (B)
n mod normal raportul A/B<1; o valoare
>1= hipocratism
se sumeaz valorile pentru cele 10 degete:
o valoare mai mare de 10 = hipocratism

A
Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


HIPOCRATISMUL DIGITAL (III)
Se descriu urmtoarele faze de evoluie:
1. nmuierea patului ungveal datorit edemului i mririi esuturilor
moi
2. pierdrea unghiului normal de 15 (unghiul Lovibond) format ntre
cuticul i unghie
3. accentuarea convexitii unghiilor i apariia aspectului de
hipocratism cu senzaie de cldur i transpiraii locale
4. tegumentul periungveal i unghiile capt un aspect lucios cu
dispariia pliurilor normale i apariia striaiilor longitudinale la nivelul
ungveal

n funcie de topografie hipocratismul se poate clasifica astfel:


simetric sunt interesate toate degetele (mini i picioare)
unilateral afectarea degetelor de la o mn sau de la un picior
unidigital interesarea unui singur deget (de obicei n acest caz este
vorba de cauze locale care induc apariia hipocratismului)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


MANIFESTRI OSOASE I ARTICULARE (I)
Manifestri osoase

Periostoza:
etape de constituire:
- iniial edemul subperiostal i esutul conjunctiv n exces ridic periostul
- ulterior o nou matrice osteoid se formeaz sub periost

- pe msur ce se mineralizeaz osteoidul, se formeaz noi straturi de os care


nvelesc osul tubular
afecteaz scheletul apendicular, de obicei simetric i bilateral
intereseaz mai frecvent membrele inferioare dect cele superioare

apare de-a lungul zonei metafizo-diafizare a oaselor lungi tubulare (tibie invariabil
afectat n OAH, peroneu, femur, radius, cubitus, humerus, metacarpiene,
metatarsiene)
se dezvolt de o manier centripet
clinic poate fi asimptomatic sau poate determina durere profund, sever, cu
senzaie de arsur agravat de ortostatism i ameliorat de ridicarea zonei
dureroase
examenul clinic evideniaz durere la palparea zonei afectate

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


MANIFESTRI OSOASE I ARTICULARE (II)
Manifestri articulare
sunt prezente la 30-40% din pacienii cu OAH, adesea fiind singura simptomatologie
pentru care pacientul se adreseaz medicului
variaz de la artralgii uoare la artrite de obicei cu distribuie simetric
pot fi interesate urmtoarele articulaii: glezne, genunchi, pumni, coate,
metacarpofalangiene
artrocenteza evideniaz un lichid sinovial foarte vscos, examenul acestuia
clasificndu-l drept noninflamator, cu celularitate sub 500cel/L
histologic se remarc minim proliferare a celulelor sinoviale, ns cu important
ngroare a peretelui arterial i depozite intravasculare de material electronodens
caracteristica radiologic a artritei din OAH este pstrarea spaiului articular cu
absena osteoporozei juxta-articulare sau a eroziunilor
unii pacieni pot prezenta o artropatie dureroas care precede cu luni de zile
hipocratismul digital sau simptomele constituionale/respiratorii, reprezentnd o
provocare de diagnostic (adresea etichetat ca poliartrit reumatoid)

Artrita din OAH nu este nsoit de proliferare sinovial major, fiind mai
degrab o reacie simpatic la periostoza din vecintate

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


MANIFESTRI CUTANATE
predomin n OAH primar comparativ cu forma secundar
principala manifestare este reprezentat de ngroarea
tegumentului (pahidermie) cu grade variate de severitate
determinnd:
facies leonin
ptoza pleoapelor
picioare de elefant (gambe ngroate, cu aspect cilindric)
cutis vertices gyrata scalpul capt un aspect cerebroid
disfuncia glandular determin:
hiperhidroz
acnee
seboree

Cavallasca&Malah Medicina versin On-line, 2006

Cutis vertices gyrata

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


FORMA PRIMAR (I)
denumit i pahidermoperiostoz sau
sdr. Touraine-Solente-Gole
predispoziie ereditar, 33% din pacieni
avnd rude apropiate cu aceeai afeciune
debutul este lent, situndu-se n primul
an de via sau la pubertate
tabloul clinic cuprinde:
manifestri cutanate: pahidermia (mult mai
extins i mai sever dect n OAH
secundar), alterarea funciilor glandulare
ale pielii
hipocratismul digital cu lirea minilor i
picioarelor (aspect de lopat a acestora)
aspect cilindric al antebraelor i picioarelor
(corespondent radiologic=periostoz) cu
dureri osoase
alte manifestri: artralgii/artrite,
hepatosplenomegalie, tulburri endocrine,
defecte ale suturile craniene, gastropatie
hipertrofic

ONLINE JOURNAL OF OFTALMOLOGY

OAH primar:
pahidermie ngroarea i
ptoza pleoapelor

http://images.rheumatology.org Rheumatology Image Bank

OAH primar: hipocratism digital mini


(A) i picioare (B), artrit de genunchi
drept (C) i ngroarea pliurilor de la
nivelul frunii crend aspectul de facies
leonin (D)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


FORMA PRIMAR (II)

datorit evoluiei lente manifestrile cutanate i hipocratismul digital


devin parte din imaginea normal a pacientului, nct acesta adesea
nu va sesiza aspectul patologic al acestor modificri
sunt descrise trei forme ale OAH primare:
forma clasic (complet) - cu modificri cutanate i osoase
forma incomplet cu modificri osoase n absena celor cutanate
forma frust n care sunt prezente manifestrile cutanate, cele
osoase lipsind

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC


FORMA SECUNDAR
denumit i boala Pierre Marie-Bamberger (n 1890 Pierre Marie, iar n 1891
Bamberger au descris OAH asociind-o cu boli severe organice pulmonare i
cardiace)
modul de debut i evoluia OAH secundare depind foarte mult de boala
subiacent. Se descriu:
debut brutal cel mai adesea n cazul neoplaziilor (cancerul pulmonar cel mai
frecvent), pacientul prezentnd hipocratism digital rapid instalat, cu tegumente
roii, senzaie de cldur i arsur local, artrit, dureri osoase importante i
ocazional ngroarea pielii; evoluia este rapid
debut insidios i evoluie lent progresiv a manifestrilor OAH n cazul
infeciilor sau a bolilor inflamatorii cronice

la copii OAH secundar se asociaz cu infecii pulmonare, fibroza chistic,


bolile cardiace congenitale i osteosarcomul cu metastaze pulmonare
la aduli se asociaz cu o mare varietate de boli, pe primul loc (90% din
cazuri) situndu-se afeciunile intratoracice, cel mai frecvent infecii sau
neoplazii (n special cancerul pulmonar cu celul scuamoas sau
adenocarcinomul)
adesea boala subiacent exist deja cnd apar manifestrile OAH secundare;
ocazional ns manifestrile OAH le preced pe cele ale afeciunii de baz

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


I. Teste de laborator
nu exist la acest moment nici un test serologic specific OAH
VSH poate fi crescut n forma primar i n cea secundar
examenul lichidului sinovial evideniaz un aspect
noninflamator cu celularitate redus n ambele forme de OAH
modificri hematologice/biochimice n cadrul bolii subiacente
unei OAH secundare

II. Explorri imagistice


care permit stabilirea diagnosticului de OAH
1. radiografia convenional
2. scintigrafia osoas
care permit stabilirea cauzei OAH secundare (ecografie,
radiografie convenional, computer tomograf, rezonan
magnetic nuclear)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


RADIOGRAFIA CONVENIONAL (1)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


RADIOGRAFIA CONVENIONAL (2)

Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

http://emedicine.medscape.com

hipocratismul digital se asociaz cu un proces de remodelare osoas


la nivelul falangei distale
n funcie de momentul debutului hipocratismului se descriu dou
tipuri de modificri osoase:
1. acro-osteoliz (fig. 1)
- hipocratism debutat n copilrie
- se asociaz frecvent cu bolile cardiace
congenitale
Figura 1
2. hipertrofie osoas (fig. 2)
- hipocratism cu debut dup pubertate
- predomin la pacienii cu neoplasm
pulmonar
- falanga distal capt aspect de ciuperc
Figura 2

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


RADIOGRAFIA CONVENIONAL (3)

apare iniial n zona distal a diafizelor oaselor lungi, avnd progresie


proximal
afectarea este simetric, fiind interesate: tibia, peroneul, radiusul,
cubitusul, femurul, humerusul, metacarpienele, metatarsienele, falangele
progresia are loc n trei dimensiuni reprezentate de:
1. numrul oaselor afectate
2. zona din os afectat
3. forma apoziiei periostale

HOA

numrul oaselor
afectate

zona din os
afectat

forma apoziiei
periostale

Forma uoar

de obicei tibia i
peroneul

periostoz limitat
la diafiz

configuraie
monostrat

Forma sever

interesarea tuturor
oaselor tubulare

diafiz, metafiz i
epifiz

configuraie
neregulat,
multiple straturi

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


RADIOGRAFIA CONVENIONAL (4)

se descriu mai multe tipuri de apoziie periostal:


monostrat linie continu subire de os nou separat de cortexul
subiacent printr-o zon radiotransparent
multistrat (aspect de coji de ceap) straturi subiri multiple de
os nou
arii neregulate de ridicare a periostului
ngroare cortical
n timp aspectul periostozei se poate schimba
periostoza depinde de cronicitatea bolii i de intensitatea stimulului
declanator

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


RADIOGRAFIA CONVENIONAL (5)

Miller et al. Radiology 2008

Reacie periostal
unilamelar (sgei)

http://emedicine.medscape.com

Reacie periostal extensiv n


zona distal a femurului bilateral
la un pacient cu broniectazie
veche

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EXPLORRI PARACLINICE


SCINTIGRAFIA OSOAS
sensibilitate crescut n evidenierea leziunilor din HAO primar i
secundar
permite aprecierea extensiei leziunilor
evideniaz hipercaptarea trasorului (techneiu Tc99m polifosfat) n
zonele cu periostoz, precum i la nivelul degetelor cu hipocratism
modificrile periostale pot fi vizualizate scintigrafic nainte de a se
constitui imaginea radiologic tipic

exist o bun corelaie ntre anomaliile scintigrafice i datele


McNaughton& Nguyen American Journal of Roentgenology

clinice

Scintigrafie osoas efectuat la un pacient de 62 de ani cu istoric de


cteva luni de tuse i cu o formaiune n plmnul drept. Se
evideniaz modificri de periostoz la nivelul membrelor
inferioare, predominant pe dreapta (sgei). Nu se evideniaz
metastaze osoase.

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC POZITIV

Clinic:
- hipocratism digital
- artralgii/artrite
- pahidermie
DIAGNOSTIC POZITIV
Paraclinic:
Formarea de os nou periostal
evideniat:
- radiologic
- scintigrafic

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL (I)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL (II)


n prima etap OAH trebuie difereniat de alte boli cu
simptomatologie similar:
Poliartrita reumatoid/alte artrite inflamatorii
cnd simptomele articulare preced apariia altor manifestri ale OAH (cel mai
adesea este vorba de formele secundare cu debut rapid asociate neoplaziilor)
n OAH nu numai articulaia este afectat, ci i osul adiacent

Acromegalia
preteaz la confuzie cu acromegalia forma primar a OAH cu manifestri
cutanate severe
prezena hipocratismului i a periostozei alturi de absena prognatismului,
aspectul normal al eii turceti i valoarea normal seric a hormonului de
cretere stabilesc diagnosticul de OAH

Acropatia tiroidian
este asociat cu hipertiroidismul vechi
se caracterizeaz prin hipocratism digital,
tumefacia prilor moi de la nivelul minilor i
picioarelor, proliferare periostal exuberant,
asimetric la nivelul diafizei metacarpienelor i
metatarsienelor
coexist cu exoftalmia i mixedemul pretibial

Acropatie
tiroidian
http://en.wikipedia.org

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL (III)

Afeciuni cu formare de os nou periostal (diagnostic diferenial luat


n considerare cnd n cadrul OAH predomin periostoza):

tumori osoase
osteomielit
hemoragia subperiostal
sifilis
artrit psoriazic

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL (IV)


A doua etap const n diferenierea celor dou forme ale OAH.
istoricul familial ajut n diagnosticul diferenial
debutul brusc, progresia rapid a simptomelor OAH n asociere cu
prezena manifestrilor sistemice/specifice de organ orienteaz
diagnosticul spre o form secundar
n forma primar predomin manifestrile cutanate, n timp ce n
forma secundar leziunile osoase sunt mult mai dureroase, avnd
progresie mult mai rapid
radiografia toracic trebuie s fie efectuat obligatoriu (pe primul
loc al cauzelor OAH secundare se situeaz patologia intratoracic)
pentru a definitiva diagnosticul se apeleaz la multiple explorri
paraclinice

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC


DIFERENIAL (V)

Indiferent de vrsta la care se stabilete diagnosticul


osteoartropatiei hipertrofice, ntotdeauna trebuie
exclus o cauz secundar.

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC EVOLUIE I PROGNOSTIC


OAH primar
evoluie lent, autolimitat, boala fiind activ doar n perioada de
cretere
adulii devin asimptomatici

OAH secundar
OAH secundar are progresie mult mai rapid dect OAH primar
dintre formele de OAH secundare cele asociate neoplaziilor au n
general o evoluie rapid comparativ cu cele asociate infeciilor
cronice sau bolilor inflamatorii
prognosticul este dictat de boala cauzativ
n cazul unei OAH secundare unui cancer pulmonar extirparea tumorii
a determinat dispariia drastic a anomaliilor osoase, precum i
reducerea nivelelor circulante de VEGF (case report)

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TRATAMENT (I)

OAH primar
nu exist la acest moment un tratament medicamentos curativ,
abordarea terapeutic fiind strict cu viz simptomatic
cur chirurgical a deformrilor majore estetice
OAH secundar
tratamentul bolii subiacente determin, n cea mai mare parte a
cazurilor, regresia simptomatologiei OAH

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TRATAMENT (II)

Tratamentul simptomatic al OAH cuprinde:


o antalgice/AINS n vederea ameliorrii simptomatologiei
dureroase
o colchicina reduce durerea i tumefacia articular
o pamidronatul a fost utilizat pentru dureri osoase refractare
la terapia antalgic obinuit, dovedindu-se c pe lng
efectul antiresorbtiv, este i un inhibitor al VEGF
o octreotidul analog de somatostatin, utilizat pentru dureri
osoase severe, cu posibil efect de inhibare asupra produciei
de VEGF i a proliferrii endoteliale

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC CONCLUZII (I)


Osteoartropatia hipertrofic este un sindrom caracterizat prin
proliferarea anormal a tegumentului i esutului osos la nivelul
prilor distale ale extremitilor

OAH se clasific n primar i secundar, forma secundar fiind la


rndul su submprit n generalizat i localizat
Cea mai frecvent asociere a formei secundare este cu neoplasmul
pulmonar (88% din cazurile de OAH secundar)

Forma primar este rar (3-5% din cazurile de OAH), predominnd net
la sexul masculin i la rasa neagr
Anomalia genetic din OAH primar este reprezentat de o mutaie la
nivelul genei HPGD care codific 15-hidroxiprostaglandin dehidrogenaza
Principalele ipoteze cu privire la mecanismul de producere al OAH sunt:
(1) alterarea funciei plmnului cu repercursiuni asupra trombocitului
(2) rolul factorilor de cretere, dintre care VEGF deine rolul major

Tabloul clinic al OAH cuprinde: hipocratismul digital, manifestri osoase


i articulare, manifestri cutanate

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC CONCLUZII (II)


Hipocratismul digital are un aspect tipic, de neconfundat: lrgirea
falangei distale cu unghie ncurbat convex
Durerile osoase au ca substrat formarea de os nou periostal (periostoza)
Artrita din OAH este noneroziv, fiind de fapt o reacie simpatic la
periostoza din vecintate
Manifestrile cutanate sunt mai severe n forma primar
Dintre explorrile paraclinice de importan major n stabilirea
diagnosticului OAH sunt radiografia convenional i scintigrafia osoas
Indiferent de vrsta la care se diagnosticheaz OAH ntotdeauna trebuie
exclus o cauz secundar

Evoluia formei primare este autolimitat la perioada de cretere


Prognosticul i evoluia formei secundare depinde de boala cauzativ
La acest moment tratamentul OAH primare este strict simptomatic, iar
al OAH secundare vizeaz n primul rnd tratamentul afeciunii
subiacente

BIBLIOGRAFIE (I)
1. Altman RD, Tenenbaum J: Hypertrophic osteoarthropathy. In: Kelley W, Harris ED Jr, Ruddy
S, Sledge C, eds. Textbook of Rheumatology. 5th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1997:151420.
2. Cavallasca JA, Malah VA, Fernndez DE, Carbia SG, Gustavo G. Nasswetter GG:
Paquidermoperiostosis (osteoartropata hipertrfica primaria) Medicina (Buenos Aires) versin
On-line ISSN 1669-9106, Medicina (B. Aires) v.66 n.2 Buenos Aires mar./abr. 2006
3. Kaditis AG, Nelson AM, Driscoll DJ. Takayasu's arteritis presenting with unilateral digital
clubbing. J Rheumatol. Dec 1995;22(12):2346-8. [Medline].
4. Khan NA, Chew FC: Imaging in Hypertrophic Osteoarthropathy
http://emedicine.medscape.com
5. Garske LA, Bell SC: Pamidronate results in symptom control of hypertrophic pulmonary
osteoarthropathy in cystic fibrosis. Chest 2002; 121:1363-1364.
6. Matucci-Cerinic M, Martinez-Lavin M, Rojo F, et al. von Willebrand factor antigen in
hypertrophic osteoarthropathy. J Rheumatol. May 1992;19(5):765-7. [Medline].
7. Martinez-Lavin M, Pinede C Digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy in
Rheumatology e-dition, 4th Edition Elsevier By Marc C. Hochberg, MD, MPH, Alan J. Silman, MD,
Josef S. Smolen, MD, Michael E. Weinblatt, MD and Michael H. Weisman, MD
8. Martinez-Lavin M, Pineda C, Valdez T, et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy. Semin
Arthritis Rheum. Feb 1988;17(3):156-62. [Medline]
9. Martinez-Lavin M. Hypertrophic osteoarthropathy. Curr Opin Rheumatol. Jan 1997;9(1):83-6.
[Medline].
10. McNaughton DA ,Nguyen BD: AJR Teaching File: Cavitated Mass with Hypertrophic
Osteoarthropathy doi: 10.2214/AJR.06.0150 AJR March 2007 vol. 188 no. 3 Supplement S7-S9 in
American Journal of Roentgenology

BIBLIOGRAFIE (II)
11. Miller TT: Bone Tumors and Tumorlike Conditions: Analysis with Conventional
Radiography in Radiology March 2008 Radiology, 246, 662-674.
12. Olan F, Portela M, Navarro C, et al: Circulating vascular endothelial growth factor in a
case of pulmonary hypertrophic osteoarthropathy. Correlation with disease activity. J
Rheumatol 2004; 31:614-616.
13. Toovey OT, Eisenhauer HJ. A new hypothesis on the mechanism of digital clubbing
secondary to pulmonary pathologies. Med Hypotheses. Dec 2010;75(6):511-3. [Medline].
14. Vazquez-Abad D, Pineda C, Martinez-Lavin M. Digital clubbing: a numerical assessment
of the deformity. J Rheumatol. Apr 1989;16(4):518-20. [Medline].
15. Laar(van de)M, Vonkeman H, Bresnihan: Miscellaneous Inflammatory Arthritides Hypertrophic Osteoarthropathy in On-line EULAR Compendium on Rheumatic Disease
16. Williams ME: Examining Fingernails in elderly patients 2008 www.medscape.com

S-ar putea să vă placă și