Suboccipitali
Retro i preauriculari
Submandibulari
Laterocervicali
Supraclaviculari
Axilari
Supraepitrohleeni
Inghinali
1
Poplitei
Modificari semiologice ganglioni limfatici
Marire de volum
Modificari de forma si suprafata
Modificari de sensibilitate - durere
Modificari de consistenta
Modificari de mobilitate: intre ganglioni si fata de planurile profunde si superficiale
Modificari ale tesuturilor supraiacente
A. Cea mai important modificare obiectiv la nivelul ganglionar este mrirea de volum
B. Modificri de form si suprafata ganglionii patologici devin rotunzi i au suprafaa neregulat,
pot conflua ntre ei formnd mase ganglionare
C. Modificari de sensibilitate - durerea
- spontan - este rar - ntlnit n limfadenit acut
- provocat - prin ingestia de alcool n boala Hodgkin
- prin palpare - n adenopatii inflamatorii
- absenta in adenopatiile tumorale, TBC i luetic
D. Modificari de consistenta
- ferma - boala Hodgkin si reticulosarcom
- dura lemnoasa - limfadenopatii metastatice (epitelioame si carcinoame)
- moale sau fluectuenta - limfadenopatii supurate
E. Ganglionul patologic i modific i mobilitatea
- fixarea limfadenopatiei de etiologie inflamatorie datorit periadenitei
- aderarea la planurile profunde si/ sau superficiale la unele limfadenopatii metastatice (ex.: ganglionii Virchow-Troisier, sau ganglionii din reticulosarcom), explicata prin infiltrarea i ruperea capsulei
ganglionului prin celule neoplazice
F. Modificri ale tegumentului supraiacent
- etiologie inflamatorie tegumentele sunt roii, calde, infiltrate
- daca fistulizeaz se vede scurgerea coninutului ganglionar prin soluia de continuitate
Adenita acut - ganglionul este mrit de volum, dureros spontan i la palpare. Adeseori se vede poarta de
intrare n teritoriul aferent i treneul de limfangit. Poate evolua ctre supuraie ( ganglionul devine
aderent la tegument, apare fluctuena i fistulizarea).
TIPURI GENERALE de LIMFADENOPATII
1. Limfadenopatii inflamatorii
2. Limfadenopatiile metastatice
3. Limfadenopatiile din hemopatiile maligne si boli ale tesutului limfatic
1. Limfadenopatiile inflamatorii:
A. Adenita acuta
- secundara unei infectii in teritoriul de drenaj, adeseori se poate vedea poarta de intrare;
2
- localizate, dimensiuni moderate, aderente la tesuturile inconjuratoare, dureroase spontan sau la palpare,
cu eventuala roseata sau crestere a temperaturii tegumentelor supraiacente,
+/- treneu inflamator pe
traseul vaselor limfatice = limfangita
- poate evolua ctre supuraie ( ganglionul devine aderent la tegument, apar fluctuena i fistulizarea).
B. Adenitele cronice nespecifice
sunt foarte frecvente, urmeaz unei adenite acute sau sunt cronice de la nceput, fiind ntreinute de un
proces inflamator regional
ganglionii sunt de consisten crescut, neadereni, uneori dureroi
cele mai frecvente adenopatii cronice sunt: submandibulare, subangulomandibulare, inghinale, fiind
consecina unor afeciuni dentare, amigdaliene sau genitale
C. Adenopatiile inflamatorii specifice:
a.Tuberculoza ganglionar
b. Adenopatia luetic
c. Localizare specifica in rubeola, limfogranulomatoza maligna sau mononucleoza infectioasa.
a. Tuberculoza ganglionar:
- predominent la copii i tineri
-focarul primar este amigdalian sau gingival, infectarea fiind de regul cu bacil Koch de tip bovin
- localizare - subangulomandibular, submandibular, laterocervical, supraclavicular
- ganglionii sunt initial fermi, relativ voluminosi, uor dureroi (sau nedurerosi), cresc
progresiv n dimensiuni, se ramolesc, apar periadenita i fistulizarea. Se elimin cazeum (puroi
tuberculos)
- rmne o cicatrice vicioas prin inocularea tegumentelor scrofuloderma
- poate evolua cu febr, anorexie, transpiraii
- IDR la PPD este pozitiv
La aduli, ganglionii tuberculoi sunt duri, neadereni, localizai laterocervical sau axilar.
Diagnostic diferenial cu adenopatia tumoral.
b. Adenopatia luetic
n sifilisul primar - adenopatia inghinal sau submandibular - functie de localizarea ancrului
de inoculare; ganglion mai mare inconjurat de mai multi ganglioni mici, fermi, nedurerosi, care cedeaza
spontan.
n sifilisul secundar, micropoliadenopatie generalizat. Ganglionii sunt mici, fermi, mobili,
aproape nedureroi. Tipici sunt ganglionii supraepitrohleeni i suboccipitali.
c. Localizare specifica anumitor boli:
suboccipital i retroauricular caracteristic rubeolei. Asociaz erupie cutanat i plasmocitoz.
adenopatia inghinal uni sau bilateral dur, dureroas, care fistulizeaz n mai multe locuri se
ntlnete n limfogranulomatoza benign (sau boala Nicolas Favre)
adenopatia din mononucleoza infecioas este generalizat, cu prindere caracteristica a ganglionilor
cervicali, inclusiv occipitali, ganglionii sunt dureroi, mobili, elastici, aparuta in context de boli febrile ce
asociaz amigdalita acut i splenomegalie.
Hitiocitoza maligna
Amiloidoza
b. Metastaze
cu diverse puncte de plecare
4. BOLI DE DEPOZIT LIPIDIC
a. Boala Gaucher
b. Boala Niemann-Pick
c. Boala Fabry
d. Boala Tangier
5. ENDOCRINE Hipertiroidism
6. DIVERSE
a. Boala Castleman (hiperplazia giganta a ggl. limfatici)
b. Sarcoidoza
c. Boala Kawasaki (sindrom adenopatic cutaneomucos)
d. Histiocitoza X
e. Febra mediteraneana familiala
f. Hipertrigliceridemia severa
g. Insuficienta cardiaca congestiva
SEMIOLOGIA ADENOPATIILOR
1. ANAMNESTIC
simptome de insotire:
- angina
- tuse
- febra
- transpiratii nocturne
- oboseala
- scadere in greutate
- adenopatii dureroase
indicii anamnestice:
- varsta copii, adulti tineri adenopatii benigne (IACRS virale / bacteriene, MNI,
toxoplasmoza, tuberculoza)
adulti >50ani incidenta malignitate
- sexul
- ocupatia
- contactul cu animalele
- viata sexuala
- consum medicamente (difenilhidantoina)
2. EXAMEN CLINIC
a. Localizare
5
SEMIOLOGIA SPLINEI
FIZIOLOGIE
structura = cu a ganglionilor limfatici cu deosebirea ca in locul limfei prin vasele splinei circula
sangele
Rolul Splinei
control calitativ si cantitativ al eritrocitelor la nivelul pulpei rosii prin indepartarea hematiilor
batrane si defective
sinteza Ac in pulpa alba
indepartarea din circulatie a complexelor Ag-Ac sau hematiilor acoperite de Ac
hematopoieza extramedulara.
1. ANAMNEZA
a. Simptome
- durere: marire rapida cu distensia capsulei, infarct, inflamatia capsulei
- disconfort in hipocondrul stang
- senzatie de satietate precoce
- ruptura splinei in context de trauma sau boli infiltrative cu ruptura capsulei hemoragie
intraperitoneala, soc, deces. !!! nedureroasa
b. Semne - splina palpabila - la unele persoane normale
- nu reflecta obligatoriu boala primara, ci doar o reactie la aceasta (Ex.:
boala Hodgkin 2/3 din splinele palpabile sunt infiltrate tumoral)
2. EXAMEN CLINIC
A. Inspectie - masa tumorala vizibila in inspir - splenomegalii gigante
B. Palpare
- splenomegalia poate s varieze de la splin discret mrit la splenomegalie monstruoas care
ajunge pn sub creasta iliac
- splenomegalia poate fi mascat de ascit sau meteorism abdominal
- Fals senzaie de splenomegalie pot crea: un lob stng hepatic hipertrofiat, nefromegalie
stng cu dezvoltare anterioar, ptoz renal stng la copii, tumor parietal stng
C. Percutie
D. Auscultatie suflu venos sau frecatura in splenomegaliile gigante
7
ALGORITM DIAGNOSTIC
HLG, frotiu sange periferic, reticulocite
Punctie medulara si aspirat medular
Determinari serologice sau imunologice
Ecografie abdominala: splenomegalie = cranio-caudal >13cm
Scintigrama cu crom 51
CT
RMN
ETIOLOGIA SPLENOMEGALIEI
1. CRESTEREA FUNCTIILOR SPLINEI
A. Hiperplazia sistemului reticulo-endotelial
- sferocitoza, anemia cu celule in secera, ovalocitoza
- talasemia majora
- hemoglobinopatii
- hemoglobinuria paroxistica nocturna
- anemia pernicioasa
B. Hiperplazia imuna ca raspuns la infectii
Virale: MNI, HIV, v. hepatitice, CMV
Bacteriene: endocardita bacteriana subacuta, septicemie, abces splenic, TBC
Fungi: histoplasmoza
Paraziti: malaria, leishmanioza, tripanosomioza, ehrlihioza
B1. Hiperplazia imuna din boli ale sistemului imun
- artrita reumatoida (sd.Felty), LES, vasculite
- boala serului, anemii hemolitice autoimune, trombocitopenii autoimune, neutropenii
autoimune
- reactii medicamentoase
- limfadenopatia angioimunoblastica
- sarcoidoza
- tireotoxicoza hipertrofia limfoida benigna
C. Hematopoieza extramedulara
- mielofibroza
- afectare MO prin toxine, iradiere, strontiu
- infiltrare MO prin tumori, leucemii, boala Gaucher
2. CRESTEREA FLUXULUI SANGVIN PORTAL SAU SPLENIC
- ciroza
- obstructia v. hepatice
- obstructia v. porte intra- /extrahepatic
- transformarea cavernoasa a v. porte
- tromboza v. splenice, anevrismul a. splenice
- schistosomiaza / echinococoza hepat.
- ICC
- hipertensiune portala: boala Banti
8
3. INFILTRAREA SPLINEI
A. Tezaurismoze intra-/extracelulare
- amiloidoza
- boala Gaucher
- boala Niemann Pick
- sindrom Hurler (mucopolizaharidoza)
- hiperlipidemia
B. Infiltrare celulara benigna si maligna
- leucemii
- limfoame
- boala Hodgkin
- sindroame mieloproliferative: policitemia vera, trombocitoza esentiala
- angiosarcoame
- metastaze tumorale (melanom)
- granulom eozinofilic
- histiocitoza X
- hamartoame
- hemangioame, fibroame, limfangioame
- chisturi splenice
4. ETIOLOGIE NECUNOSCUTA
- splenomegalie idiopatica
- berilioza
- anemia feripriva
ETIOLOGIA SPLENOMEGALIEI GIGANT (pol inferior la 8 cm sub RC sau G >1000g)
Leucemia granulocitara cronica
Limfoame
Leucemia cu celule paroase
Mielofibroza cu metaplazie mieloida
Policitemia vera
Boala Gaucher
Leucemia limfocitara cronica
Sarcoidoza
Anemia hemolitica autoimuna
Hemangiomatoza splenica difuza
LIMFADENOPATII +/- SPLENOMEGALIE
SIFILIS
infectie sistemica cronica (treponema pallidum) caract. de perioade de boala activa si
perioade de latenta
incubatie de 2-6 saptamani
leziunea primara cu limfadenopatie regionala = STADIU I
latenta de ani / decade de infectie subclinica
9
rash
poliserozit
afectare renal
afectare cardiac
afectare neurologic i/sau psihic
afectare hematologic
AHAI
trombocitopenie
neutropenie / limfopenie
oligoarticular
- artrite asimetrice
- iridociclit
- FR negativ
- AAN pozitiv
- HLA DR-5, DR-8
- prognostic favorabil
poliarticular
- artrit simetric
- febr
- anemie
- leucocitoz
- FR pozitiv la majoritatea
- HLA DR-4
BOALA MIXT DE ESUT CONJUNCTIV
Asociaz manifestri de lupus sistemic, sclerodermie, polimiozit i poliartrit reumatoid.
Manifestri clinice:
- fenomen Raynaud
- artrite
- sclerodactilie
- miopatii inflamatorii
- disfuncie esofagian
- fibroz pulmonar
- limfadenopatii
- splenomegalie la 8-10%
Laborator
- AAN
- FR pozitiv la 50%
- anticorpi specifici: anti U1-RNP
POLIMIOZITA / DERMATOMIOZITA
- idiopatic
- asociat neoplaziilor
- asociat colagenozelor
Manifestri clinice:
- scderea forei musculaturii proximale
- mialgii
- erupii cutanate (rash, telangiectazii, erupie liliachie heliotrop)
- febr /subfebr
- poliadenopatii
- disfagie
- dispnee
Biologie:
- CPK, LDH
- anticorpi anti Jo la 50%
13
Clinic: - febr
- limfadenopatii generalizate
- erupii cutanate la 50%
- prurit
Ulterior: - hepatosplenomegalie
- AHAI
- hipergamaglobulinemie policlonal
Evoluie ctre - LLC
- limfom cu celule T sau B
- transplantul autolog
Mai rar
- transplantul de organ solid
- transfuzia de snge
- transfuzia materno-fetal
Boala acut
- apare la 10-30 zile dup transplant
- macule eritematoase ce pot fuziona
- epidermoliz buloas n cazuri severe
- febr
- adenopatii generalizate
Complicaii
- sepsis
- citoliz hepatic sever
- sindrom hepato-renal
Boala cronic
- apare la 100 zile de la transplant
- leziuni cutanate ce mimeaz lichenul plan sau sclerodermia
- alopecie, distrofie unghial
- risc de infecii
ADENOPATIA DIN HEPATITA AUTOIMUN (LUPOID)
- mai frecvent la femei
Clinic: - icter
- febr
- dureri n hipocondrul drept
+ manifestri extrahepatice (artralgii, mialgii, poliserozite, trombocitopenie, limfadenopatii)
Se asociaz frecvent cu alte boli autoimune
Biologic: - transaminaze (10 x N)
- gamaglobuline (2 x N)
- bilirubin
- fosfataza alcalin (2 x N)
- Ig
- prezena de auto-anticorpi
- antinucleari
- antimuchi neted
- antimicrosomiali (antiLKM-1)
- anti Ag hepatic solubil (anti-SLA)
- antimitocondriali
- antifosfolipide
- test Coombs +
ADENOPATIA n CIROZA BILIAR PRIMITIV
- predilecie pentru femei (90%)
Clinic - icter colestatic
- prurit
16
- astenie
- durere n hipocondrul drept
- xantelasm / xantoame prin hipercolesterolemie
- osteodistrofie, suferin osoas
- adenopatii
Asociere cu alte boli autoimune
Biologic - sindrom de colestaz
- BD
- fosfataz alcalin
- 5-nucleotidaz
- gama-GT
- colesterolemie
- transaminaze
- specific: anticorpi antimitocondriali
ADENOPATIA N BOLI IMUNE ENDOCRINE
Tiroidita autoimun (Hashimoto)
Clinic - durere
- mrirea de volum a glandei (dur, difuz, mobil, nedureroas)
- adenopatii regionale
- palpitaii, astenie
Biologic
- limfocitoz
- anticorpi anti-tireoglobulin
- free T4
- TSH
Biopsia - infiltraie limfoplasmocitar
- degenerarea celulelor foliculare
SINDROMUL OBOSELII CRONICE
- apare de regul dup o infecie viral
Clinic - febr
- mialgii
- artralgii
- cefalee
- adenopatii dureroase generalizate
- tulburri de somn
LEUCEMIILE
Definitie: neoplasme ale sistemului hematopoietic - prolifereaza necontrolat o clona maligna a unei linii
celulare ce inlocuieste maduva determinand citopenii
Forme:
- acute (LA) - prolifereaza celule imature: mieloide, limfoide
- cronice (LC) - se acumuleaza celule mai imature
Etiologie:
Anomalii cromozomiale
17
Factori ce tin de gazda: ereditari, anomalii cromozomiale congenitale, deficite imune, deficite
imune, afectarea cronica a maduvei osoase
Factori de mediu: radiatii ionizante, substante chimice (benzen, medicamente antitumorale,
imunosupresoare), virusuri (Ebstein Barr)
Clasificare leucemii
Acute - LA limfoblastica
- LA mieloide - mieloblastica
- promielocitara
- mielomonocitara
- monocitara
- eritroleucemia
- megacariocitara
Cronice
- LC limfatica: cu celule B, cu celule T, cu celule paroase hairy
- LC mieloida
Leucemiile acute limfoblastice (LAL)
Definitie: afectiuni clonale maligne ale celulelor precursoare hematopoietice de linie limfoida cu originea
in maduva osoasa
Incidenta: cea mai frecventa neoplazie la copii cu incidenta maxima in intervalul de varsta 2-10 ani
Etiologie: radiatii ionizante, anomalii cromozomiale, agenti chimici, infectii virale, expunere parenterala
la radiatii
Simptome si semne
debut brusc, pacient cu stare generala alterata
datorate anemiei: astenie, fatigabilitate, paloare, dispnee de efort
datorate trombocitopeniei: echimoze, petesii, sangerari la nivelul mucoaselor
datorate neutropeniei: infectii bacteriene, septicemii, febra
datorate expansiunii maduvei osoase: dureri osoase, dureri articulare
datorate infiltrarii organelor: splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii, afectare SNC (Meningita
leucemica, Hemoragii subarahnoidiene, etc)
Examene de laborator
Hemograma cu frotiu de sange periferic
1. Anemie (90% din cazuri)
2. Reticulopenie
3. Leucocite nr. crescut (>20.000 - 30%) sau normal/mic celulele blastice pot lipsi
4. Trombocitopenie
Medulograma
- Limfoblasti 50-100% din celulele medulare
!!! Diagnosticul se pune pe baza prezentei limfoblastilor in sangele periferic si maduva osoasa (>20%)
Leucemiile acute mieloblastice (LAM)
Definitie: afectiuni maligne clonale a celulelor precursoare hematopoietice de linie non-limfoida cu
orginea in maduva osoasa
18
in 95% din cazuri - prezenta markerului citogenetic, cromozomul Ph1 si a markerului molecular
gena hibrida de fuziune BCR-ABL
epidemiologie: reprezinta 20% din leucemii; varsta medie 25-55 ani, prevalenta crescuta la barbati
etiologie: expunerea la radiatii ionizante
Evolutia bolii
faza cronica: poate dura 3-4 ani (stare preleucemica)
faza accelerata: poate dura de la cateva luni la 2 ani
puseu blastic: leucemie acuta
Semne si simptome
1/3 dintre pacienti pot fi asimptomatici, diagnosticati la investigatii de rutina
generale: astenie, fatigabilitate, anorexie, transpiratii
splenomegalie (>75% din cazuri) cu dureri intense in hipocondrul stang (infarct splenic), disconfort
abdominal
hepatomegalie, adenopatii mai rar
sindrom hemoragipar, manifestari de guta, priapism
tablou de leucostaza (dispnee, confuzie, infilitrare pulmonare difuze, hemoragii retiniene)
in faza accelerata - accentuarea simptomatologiei, cresterea in dimensiuni a splinei, rezistenta
organomegaliei la tratament
in puseu blastic tablou clinic de leucemie acuta
Examene de laborator
In sange periferic:
- leucocitoza 50.000-100.000/mmc cu predominenta neutrofilelor
- bazofilelor in nr crescut la examenul frotiului de sange periferic = marker de mieloproliferare
cronica
- trombocite nr crescut >1 mil/ mmc
- anemie
- indicele fosfatazei alcaline leucocitare
- LDH, ac.uric
medulograma MO hipercelulara prin hiperplazie mieloida, procentul de blasti difera in functie de faza
evolutiva (>20 % in faza blastica)
biopsia osoasa fibroza medulara
prezenta cromozomului Ph1 la 95% dintre pacienti
Evolutia
dupa 3-6 ani poate urma ciclul: faza cronica +/- faza accelerata puseu blastic
puseul blastic poate debuta
- in maduva
- extramedular:ganglioni, tegumente, tesuturi moi, sani, SNC, ap. gastrointestinal, genitourinar
Policitemia vera
afectiune maligna, clonala a celulei stem hematopoietic caracterizata prin proliferare necontrolata a
seriilor:
- eritrocitara, granulocitara si megakariocitara
incidenta: apare la orice varsta maxim intre 50-60 ani
21
Depletie limfocitara
Incidenta
2 varfuri legate de varsta: intre 15-35 de ani/ peste 50 ani
predomina la sexul masculin
debuteaza de obicei la nivelul unui ganglion
se raspandeste incet, ordonat, prin contiguitate si hematogen
Semne si simptome
Febra > 38 grade, neregula, rar ciclica = febra Pel Ebstein
Transpiratii nocturne, scadere ponderala
Adenopatii (axilare, inghinale, mediastinale, abdominale, difuze) - frecvent debutul este
laterocervical pe stanga
Dupa ingestia de alcool apare durere in ganglionii afectati
Splenomegalie, hepatomegalie, compresiuni ale organelor vitale (sdr.de vena cava superioara,
sdr.de compresie a maduvei spinarii, sdr de compresie ureterala, sdr. de colestaza)
Sindroame paraneoplazice
!!!! prezenta semnelor generale de boala sunt desemnate prin litera B si absenta lor prin litera A
Stadializarea bolii
Stadiul I - afectarea unui singur ganglion sau a unei singure structuri limfoide
Stadiul II - afectarea a doi sau mai multi ganglioni de acceasi parte a diafragmului
Stadiul III - afectarea ganglionilor sau a structurilor limfoide de ambele parti ale diafragmului
III1 - cu sau fara afectare splenica, hilara, celiaca sau ggl portali
III2 - cu afectarea ggl paraaortici, iliaci, mezenterici
Stadiul IV - afectarea ganglionilor sau a structurilor limfoide de ambele parti ale diafragmului cu
determinare obligatorie si extraganglionara
Examene de laborator
nu sunt patognomonice
sange periferic: leucocitoza cu limfopenie, leucopenie, trombocitopenie (std.avansate), anemie,
VSH, alterarea testelor hepatice, fosfataza alcalina crescuta
examinarea MO: obligatorie - prezenta leziunilor de boala indica std IV
Factori de prognostic
Favorabil
- absenta simptomelor B
- varsta tanara
- tipul histologic -predominanta limfocitara si scleroza nodulara
- stadiul I, II
Nefavorabil
- prezenta simptomelor B
- varstnici
- tipul histologic cu celularitate mixta si depletie limfocitara
- stadiu III, IV
- anemie, limfopenie
- afectare medulara
Limfoamele nehodgkiniene
23
26