Tratament

Valproatul

este singurul DAE cu un spectru foarte larg de actiune in

tratamentul diferitelor tipuri de crize, atat generalizat i
focala.
a fost propus pentru prima data ca un tratament al crizelor
mioclonice*.
Controlul crizelor mioclonice nu difera ntre doze: 37%
versus 44% din pacienti au mai prezentat crize in timpul
tratamentului doze mici i cu doze mari respectiv**.
VPA este in prezent un DAE de prima linie in toate formele
de epilepsii idiopatice generalizate i ramane un
medicament de prima alegere in tratamentul epilepsiei in
pediatrie***.

*Delgado-Escueta AV, Enrile-Bacsal F. Juvenile myoclonic epilepsy of Janz. Neurology 34(3), 285294
(1984).
**Sundqvist A, Tomson T, Lundkvist B. Valproate as monotherapy for juvenile myoclonic epilepsy: doseeffect study. Ther. Drug Monit. 20(2), 149157 (1998).
***Dulac O, Steru D, Rey E, Perret A, Arthuis M. Sodium valproate monotherapy in childhood epilepsy.
Brain Dev. 8(1), 4752 (1986).

Tratament
Benzodiazepinele

Clonazepamul (CZP)are eficacitate semnificativa pentru

cele mai multe tipuri de crize i, n particular, este eficient
pentru crizele mioclonice* ** *** .
Cu toate acestea, CZP este folosit rar ca o terapie initiala
pentru c exist alternative cu mai putine efecte
adverse***.
Nitrazepam a fost descris ca eficace pentru crize
mioclonice la copii.

*Mikkelsen B, Birket-Smith E, Bradt S et al. Clonazepam in the treatment of epilepsy. A controlled

clinical trial in simple absences, bilateral massive epileptic myoclonus, and atonic seizures. Arch.
Neurol. 33(5), 322325 (1976).
**Obeso JA. Therapy of myoclonus. Clin. Neurosci. 3(4), 253257 (1995).
***Yamatogi Y, Ohtahara S, Shigematsu H, Oguni H, Nakashima M. Single-blind comparative study
of clobazam with clonazepam in intractable childhood epilepsies. J. Japan Epilepsy Soc. 15, 110
121(1997).

Tratament
Lamotrigina (LTG)

este eficace tratamentul Epilepsiei Mioclonice Juvenile.

intr-un studiu retrospectiv ce a inclus 72 de pacieni cu EMJ, nu exista
diferene semnificative in controlul crizelor mioclonice intre VPA i LTG
fie monoterapie sau politerapie*.
Cu toate acestea, in studiu SANAD , VPA s-a dovedit a fi semnificativ
mai eficace decat LTG la pacieni cu diferite forme de epilepsie**.
Din cauza impactului minor asupra creterii in greutate i riscul
semnificativ mai mic de malformaii majore, LTG in monoterapie ar
trebui sa fie considerata in primul rand la femeile de varsta fertila***.
Mai mult decat atat, LTG poate agrava miocloniile n forme benigne de
epilepsie.
In cele din urm, miocloniile pot aparea cand tratamentul cu LTG este
iniiat la pacienii cu forme de epilepsie determinata genetic****.

*Prasad A, Kuzniecky RI, Knowlton RC et al. Evolving antiepileptic drug treatment in juvenile myoclonic
epilepsy. Arch. Neurol. 60(8), 11001105 (2003).*
**Marson AG, Al-Kharusi AM, Alwaidh M et al.; SANAD Study group. The SANAD study of effectiveness of
valproate, lamotrigine, or topiramate for generalised and unclassifiable epilepsy: an unblinded randomised
controlled trial. Lancet 369(9566), 10161026 (2007).**
***Tomson T, Battino D, Bonizzoni E et al.; EURAP study group. Dose-dependent risk of malformations with
antiepileptic drugs: an analysis of data from the EURAP epilepsy and pregnancy registry. Lancet Neurol.
10(7), 609617 (2011).***
****Crespel A, Genton P, Berramdane M et al. Lamotrigine associated with exacerbation or de novo

Tratament
Levetiracetam

ntr-un recent studiu dublu-orb, placebo controlat, LEV (3000 mg/zi) s-a
dovedit a fi eficient ca terapie adjuvanta la 120 pacienti cu vrsta cuprins
ntre 12-65 ani, cu crize mioclonice necontrolate, la 58,3% din pacieni s-a
observat reducerea crizelor mioclonice, comparativ cu 23,3% n grupul placebo
(p<0,001) *.

Alt studiu dublu orb, placebo controlat a demonstrat ca LEV ca terapie

adjuvanta este mai eficient in controlul crizelor tonicoclonice generalizate,
crizelor mioclonice si a tuturor tipurilor de crize comparativ cu placebo.
Procentul mediu de reducere a crizelor a fost de 62,8% pentru LEV si 24,7%
pentru placebo (p<0.001)**.

*Noachtar S, Andermann E, Meyvisch P, Andermann F, Gough WB, Schiemann-Delgado J; N166

Levetiracetam Study Group. Levetiracetam for the treatment of idiopathic generalized epilepsy with
myoclonic seizures. Neurology 70(8), 607616 (2008).
**Berkovic SF, Knowlton RC, Leroy RF, Schiemann J, Falter U; Levetiracetam N01057 Study Group.
Placebo-controlled study of Levetiracetam in idiopathic generalized epilepsy. Neurology 69(18),
17511760 (2007).

Tratament
Topiramatul

Dou studii de cohorta retrospective * ** au

investigat daca TPM ca monoterapie sau politerapie
multipla este o opiune eficace n tratamentul
tuturor tipurilor de crize la pacienii cu EIG.

In cele din urm, numrul de pacienilor din aceste

studii au fost prea mici pentru a trage o concluzie
despre efectul asupra TPM mioclonii.

*Prasad A, Kuzniecky RI, Knowlton RC et al. Evolving antiepileptic drug treatment in juvenile
myoclonic epilepsy. Arch. Neurol. 60(8), 11001105 (2003).
**Nicolson A, Appleton RE, Chadwick DW, Smith DF. The relationship between treatment with
valproate, lamotrigine, and topiramate and the prognosis of the idiopathic generalised
epilepsies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 75(1), 7579 (2004).

Tratament
Zonisamida

Intr-un studiu retrospectiv deschis, ZNS s-a dovedit a fi un

medicament eficient si bine tolerat n tratamentul
pacienilor cu EMJ *.
80% din pacienii tratai cu ZNS monoterapie au obtinut o
reducere a crizelor 50% i 62% din acesti pacieni au fost
fr crize mioclonice *.
Recent, efectul ZNS a fost demonstrat in tratamentul
crizelor mioclonice la pacieni cu epilepsie mioclonic
progresiv n dou studii deschise ** ***.

*Kothare SV, Valencia I, Khurana DS, Hardison H, Melvin JJ, Legido A. Efficacy and tolerability of zonisamide in
juvenile myoclonic epilepsy. Epileptic Disord. 6(4), 267270 (2004).
**Vossler DG, Conry JA, Murphy JV; ZNS-502/505 PME Study Group. Zonisamide for the treatment of myoclonic
seizures in progressive myoclonic epilepsy: an open-label study. Epileptic Disord. 10(1), 3134 (2008).
***Italiano D, Pezzella M, Coppola A et al. A pilot open-label trial of zonisamide in Unverricht-Lundborg disease.
Mov. Disord. 26(2), 341343 (2011).

Tratament