Sunteți pe pagina 1din 6

DISTROFIA AMILOID

Definiie: distrofie proteic caracterizat prin acumularea n interstiiile esutului


conjunctiv, a endoteliilor i epiteliilor a unui material proteic cu trsturi tinctoriale
particulare, denumit amiloid.
Structura amiloidului:
-

95% componenta fibrilar, alctuit din fibrile subiri, rsucite, dispuse n perechi;
5% componenta glicoproteic.

n funcie de structura biochimic a componentei fibrilare, se cunosc 15 tipuri de


amiloid, mai frecvente fiind tipul AL i AA:
Amiloid AL (amyloid light chain) alctuit din lanuri uoare kappa i
lambda de imunoglobuline;
Amiloid AA (amyloid associated protein)- nu are origine imunoglobulinic,
este sintetizat n ficat.
Trsturi tincoriale: amiloidul se coloreaz metacromatic (culori diferite) n rou-violet
cu violet de genian i ortocromatic (aceeai culoare) n rou-crmiziu cu rou de
Congo; aceste preparate polarizeaz lumina, avnd o refringen verde strlucitor n
lumina polarizat.
Amiloidoze (n funcie de localizare)
localizate (afecteaz un singur organ plmni, cord, tiroid etc)
generalizate - ereditare se datoreaz unui defect genetic motenit;
- primare cele mai frecvente, afecteaz limba, miocardul, tubul
digestiv, etc (ex. n mielomul multiplu)
- secundare se datoreaz unor afeciuni cronice: inflamaii cronice
infecioase, inflamaii cronice neinfecioase, tumori maligne; Afecteaz mai
frecvent splina, ficatul i rinichiul.
Amiloidoza renal
Macroscopic: - n funcie de cantitatea de amiloid acumulat n esuturi, rinichiul poate
avea volum normal sau crescut, consisten crescut, cu suprafaa uneori nodular
datorit depozitelor subcapsulare de amiloid.
Microscopic: - amiloidul se depune iniial n pereii capilarelor glomerulare i a arterelor
aferente, care se ngroa, lumenul se diminueaz, se depune amiloid i la nivelul
capsulei Bowman, glomerulul transformndu-se ntr-un bloc de amiloid.

Amiloidul se depune i la nivel tubular, vizibil n lumenele tubilor; celulele


epiteliale tubulare au distrofii hidroprotidice.
Amiloidul se depune i la nivel interstiial.

DISTROFIA FIBRINOID

Definiie: distrofie proteic (=necroz fibrinoid) caracterizat prin afectarea substanei


intercelulare, a interstiiului esutului conjunctiv, cu ambele sale componente fibrele de
colagen i subtana fundamental. Iniial substana fundamental se hiperhidrateaz,
fibrele de colagen de fragmenteaz i se dizolv n substana fundamental cu
formarea unui material proteic, fin granular, intens eozinofil, asemntor cu fibrina,
numit fibrinoid.
Localizare:
-

n pereii arterelor, n sinoviale, seroase i n dermul pacienilor cu boli


inflamatorii cronice ale esutlui conjunctiv: reumatism articular, poliartrita
reumatoid, lupus eritematos.
n pereii arterelor musculare n HTA esenial.
n planeul ulcerelor gastrice sau duodenale, constituind un semn al activitii
acestora.

Microscopic:
- Material eozinofil, fin granular, omogen, przentnd n periferie o reacie
inflamatorie cu limfocite, plasmocite, macrofage; n timp aria de necroz
fibrinoid se transform ntr-o cicatrice fibroas.
ULCERUL GASTRIC
Definiie: afeciune cronic a stomacului caracterizat printr-un dezechilibru ntre
factorii de agresiune ai mucoasei gastrice secreia clorhidropeptic i factorii de
protecie secreia de mucus, troficitatea i vascularizaia mucoasei:
- Fie secreia clorhidropeptic este n limite normale, dar factorii de protecie sunt
deficitari;
- Fie exist o hipersecreie clorhidropeptic, iar mecanismele de aprare sunt
normale.
Agresiunea clorhidro-peptic este esenial pentru apariia ulcerului gastric.
Un rol important n dezvoltarea ulcerului gastric l are Helicobacter pilori, o
bacterie ce colonizeaz mucoasa gastric, i care favorizeaz ulcerul fie direct, prin

producerea unor enzime ce lezeaz mucoasa gastric, fie indirect, prin inflamaia
cronic ce face mucoasa mai susceptibil la aciunea agresiunii clorhidropeptice.
Macroscopic:
- zon de lips de substan (nia ulceroas), de form rotund, cu limite bine
delimitate, situat cel mai frecvent la nivel antral, pe mica curbur;
- versantul proximal este drept, iar versantul distal este n trepte;
- peretele niei ulceroase este dur, dar pliurile mucoasei gastrice converg ctre aceasta;
- se biopsiaz ntotdeauna, deoarece 10% din cancerele gastrice au un aspect
macroscopic identic cu cel al ulcerului gastric.
Microscopic:
- ntreruperea muscularei mucoasei;
- La nivelul fundului ulcerului gastric se observ 4 straturi:
Exsudat fibrino-purulent i detritus necrotic;
Arie de necroz fibrinoid;
esut de granulaie;
Fibroz cu extensie variabil n peretele gastric.
Complicaii: hemoragia, perforaia, penetrarea, stenoza piloric, transformarea
malign.

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Definiie: inflamaie acut ce afecteaz n special copilul, determinat de o infecie


faringian cu streptococul -hemolitic de grup A. Se produce o reacie imun de tip
ncruciat (unele antigene streptococice sunt similare cu proteine din cord), asfel nct
anticorpii sunt ndreptai mpotriva unor componente tisulare normale.
Cea mai important manifestare clinic a RAA este afectarea cardiac o pancardit
(afectarea celor 3 structuri ale cordului, pericard, miocard, endocard) cel mai frecvent
leziunile fiind ntlnite la nivelul valvelor cardiace i al miocardului. Poate conduce la
deces.
Microscopic: - leziunea caracteristic este reprezentat de nodulii Aschoff, observai n
interstiiul valvelor cardiace i al miocardului; nodulii Aschoff trec prin 3 faze n evoluia
lor:

Primele 4 sptmni focare de necroz fibrinoid eozinofil, fin granular,


omogen, ce asociaz un infiltrat inflamator cu neutrofile ce este nlocuit cu un
infiltrat inflamator cronic cu limfocite.

Sptmnile 4-13: zonele de necroz fibrinoid sunt nconjurate de un infiltrat


inflamator cu limfocite, plasmocite, histiocite de talie mare numite celule Aschoff
sau Anitschkow, cu citoplasma amfofil, nucleu rotund-ovalar, cu cromatina sub
form de panglic. Aceste celule Aschoff pot fi multinucleate. Acest aspect este
specific pentru cardita reumatismal.
Lunile 3-4: nodulii Aschoff se transform ntr-o cicatrice fibroas.
DISTROFII LIPIDICE

Definiie: leziuni celulare sau tisulare dterminate de tulburri ale metabolismului lipidic.
Clasificare:
- Distrofii ale trigliceridelor (TGL) steatoza
- Distrofii ale colesterolului - ateromatoza
- Distrofii ale lipidelor complexe Boala Gaucher, boala Niemann-Pick
STEATOZA distrofia lipidic n care este alterat metabolismul trigliceridelor.
n funcie de gradul de extindere, steatoza poate fi:
- Localizat (de organ) afecteaz n special ficatul, cordul, rinichii.
- Regional (lipomatoz)
- Generalizat (obezitate)
- Plasmatic
STEATOZA HEPATIC
Definiie: leziune reversibil, caracterizat prin acumularea de trigliceride n celulele
hepatice. Este cel mai frecvent tip de steatoz.
Cauze: cea mai frecvent cauz este consumul cronic de alcool, dar se poate produce
i n: anemii, hipoxie, infecie cu VHC etc. Alcoolul acioneaz supra enzimelor
mitocondriale din hepatocite, blocnd procesele oxidative i mpiedicnd arderea
grsimilor.
Macroscopic: modificrile devin vizibile atunci cnd acumularea de trigliceridele este
important:
- Ficat mrit de volum i greutate (poate ajunge la 6 kg)
- Pe seciune aspect galben-lutos, consisten moale, friabil.
Microscopic:
- Vacuole de diferite dimensiuni n citoplasma hepatocitelor, care pot conflua i
forma o vacuol unic, optic vid, cu margini bine delimitate, ce mpinge nucleul
la periferie; hepatocitul seamn cu o celul adipoas.
- Vacuolele sunt optic vide deoarece lipidele se dizolv n solvenii folosii n cursul
prelucrrii; la seciuni la ghea, cnd lipidele se prezerv, acumularea de TGL
se evideniaz cu coloraia Sudan III (galben-portocaliu), Scharlach (portocaliurou), albastru de Nil.

Steatoza afecteaz iniial zona pericentrolobular, iar ulterior se extinde la nivelul


zonei mediolobulare i periportale.
Se poate nsoi de fibroz pericentrolobular i perihepatocitar deoarece
celulele Ito sunt iritate i ncep s sintetizeze colagen.
Steatoza hepatic este reversibil, vacuolele lipidice disprnd odat cu
ncetarea consumului de alcool.
ATEROMATOZA

Definiie: leziune degenerativ a arterelor mari i mijlocii caracterizat prin alterarea


structurii peretelui vascular prin formarea plcilor de aterom.
Cauze: depunerea de colesterol n pereii arteriali, procesul se accentueaz odat cu
naintarea n vrst.
Macroscopic: - formarea plcilor de aterom se realizeaz n mai multe etape, ncepnd
cu striurile lpidice i terminnd cu plcile complicate ulcerate, trombozate,
hemoragice, calcificate.
- Striurile lipidice apar sub forma unor striuri subiri, glbui, de mici dimensiuni
(0,1-1,5 mm), ce proemin uor n lumenul arterial. Pot conflua.
- Plcile de aterom sunt nite structuri mai mari, alb-glbui, de consisten
crescut, care proemin n lumenul vascular.
- Procesul de ateromatoz este mai evident la nivelul aortei abdominale, n jurul
ostiilor (orificii de origine) arterelor mari i n zonele de bifurcaie.
- Plcie de aterom determin ngroarea peretelui arterial i diminuarea lumenului,
determinnd astfel reducerea fluxului sanguin i chiar infarct.
Microscopie: - plcile de aterom se dezvolt la nivelul intimei arterelor, unde se
depune colesterol, urmeaz o acumulare de macrofage i se produce o reacie
inflamatorie, iar fibrele musculare netede prolifereaz.
O plac de aterom complet constituit prezint 3 componente:
O component superficial alctuit din macrofage spumoase, limfocite,
fibre musculare netede i elemente de matrice extracelular fibre
elastice i de colagen.
Componenta mijlocie (miez lipidic) este alctuit din cristale de colesterol,
lipide, macrofage spumoase, fibre musculare netede care au fagocitat
lipide i resturi necrotice. Placa se extinde nspre tunica medie a arterei.
n profunzime se observ vase de neoformaie, responsabile pentru
hemoragiile produse la nivelul plcii.

TEZAURISMOZE afeciuni distrofice sistematizate caracterizate printr-o acumulare


(tezaurizare) de lipide complexe n citoplasma celulelor din sistemul reticulo-histiocitar
din diferite organe. Pot fi primare sau secundare.

Tezaurismozele primare sunt afeciuni congenitale cu transmitere autozomalrecesiv ce se datoreaz unui deficit enzimatic lizozomal, care duce la acumularea
substratului enzimei respective n citoplasma histiocitelor.
BOALA GAUCHER
Definiie: distrofie sistemic ce se caracterizeaz prin acumularea de glucocerebrozide
n citoplasma histiocitelor i a celulelor SNC datorit deficitului enzimei ce degradeaz
n mod normal aceste lipide complexe.
Exist 2 tipuri clinice:
- Tipul I forma adult cronic non-cerebral se caracterizeaz prin afectare
splenic (splina poate crete n greutate pn la 10kg) i scheletic fracturi
patologice; pot fi afectate i ficatul, limfoganglionii, mduva osoas.
- Tipul II forma acut infantil cerebral se caracterizeaz prin afectare
cerebral marcat (convulsii, deteriorare mental progresiv), afectare splenic,
hepatic, limfoganglionar.
Microscopie:
- Organul afectat prezint acumulare de celule Gaucher , histiocite mari, de cca.
100 microni, cu citoplasma clar sau vacuolizat, cu aspect de hrtie creponat
(datorit acumulrii de glucocerebrozide), PAS pozitiv; nucleii sunt mici, dispui
excentric.
BOALA NIEMANN-PICK
Definiie: distrofie sistemic ce se caracterizeaz prin acumularea de sfingomielin i
colesterol n lizozomii histiocitelor datorit deficitului enzimei ce degradeaz n mod
normal aceste lipide complexe.
Exist 2 tipuri clinice:
- Foma A infantil (80% din cazuri) se caracterizeaz prin afectare neurologic
marcat, hepatosplenomegalie, poliadenopatii, deformri osoase i ntrzierea
dezvoltrii staturo-ponderale. Determin decesul n primii 3 ani de via.
- Forma B adult organe mrite de volum, dar fr afectare neurologic.
- Forme minore C i D
Microscopie:
- Organul afectat prezint acumulare de celule Niemann-Pick , histiocite mari, de
cca. 90 microni, cu citoplasma clar sau vacuolizat (datorit acumulrii de
sfingomielin i colesterol); nucleii sunt mici, dispui central.