Sunteți pe pagina 1din 20

Curs farmacie

Numr
- 150.000 - 450.000 / mm3
Form
- discoid
Dimensiuni - diametru mediu 2 - 3 m
Durata de via - 9 - 12 zile
Caracteristici
celul anucleat
citoplasma conine granule cu rol n hemostaz
lizozomi - endoglicozidaze
- enzime de degradare a heparinei
granule dense - calciu
- serotonin
- ADP
granule - factorul von Willebrand
- factorul de cretere derivat plachetar (PDGF)

Celula STEM

MDUV
HEMATOGEN

Megacarioblast

Megacariocit bazofil

Megacariocit trombocitogen

Trombocit matur

Un megacariocit genereaz 4.000 - 6.000 trombocite, apoi este fagocitat de


macrofage.
Megacariopoieza are loc n mduva hematogen, sub controlul unui hormon
- trombopoietina.

SNGE PERIFERIC

Structur biochimic
majoritatea sunt proteine prezente n plasma sangvin
funcie de enzime

Producie
majoritatea n ficat, necesit vit. K
factorul III este o lipoprotein prezent n toate membranele celulare

Rol
n hemostaza secundar (coagulare)
activare n cascad, n final se declaneaz polimerizarea fibrinei
genereaz astfel o reea tridimensional de fibre care armeaz i d
rezisten dopului plachetar

factorul I (fibrinogen) - se transform n fibrin care polimerizeaz n fibre


factorul II (protrombina) - se transform n trombin activ care activeaz
fibrinogenul

factorul III (factorul tisular - FT)

- declaneaz calea extrinsec prin activarea factorului VII


factorul IV - ionul Ca2+, necesar n numeroase etape ale coagulrii
factorul V - activeaz protrombina n trombin activ
factorul VII - activeaz factorul X pe cale extrinsec
factorul VIII - activeaz factorul X pe cale intrinsec, scderea sa genereaz
hemofilie A
factorul IX - activeaz factorul X pe cale intrinsec, scderea sa genereaz
hemofilie B
factorul X - activeaz protrombina n trombin activ
factorul XI - activeaz factorul IX
factorul XII - declaneaz calea intrinsec prin activarea factorului XI
factorul XIII - stabilizeaz fibrina

Frotiul de snge periferic


aspectul morfologic al trombocitelor, leucocitelor, eritrocitelor
orientare n: leucemii, PTI, CID

Hemoleucograma
trombocitopenii / trombocitoze

Timpul de sngerare (TS) V.N. 2 - 4 min.


test de hemostaz primar
se modific n trombocitopenii, trombocitopatii

Timpul parial de tromboplastin (TPT) V.N. 68 - 82 sec.


indic deficiena de factor VIII, IX, XII, V, X i II

Timpul de protrombin (timpul Quick - TP sau TQ) V.N. 11 15 sec.


se utilizeaz pentru urmrirea pacienilor sub tratament anticoagulant

Fibrinogenul seric V.N. 160 - 415 mg/l


modificat n CID i alte fibrinolize patologice

Afeciuni ale peretelui vascular


Afeciuni trombocitare
trombocitopenii
trombocitoze
trombocitopatii

Tulburri de coagulare
ereditare
deficitul de factor VIII / IX (hemofilia A / B)
deficitul altor factori ai coagulrii

dobndite
deficitul de vitamina K
afectarea coagulrii din bolile hepatice
coagularea intravascular diseminat (CID)

Purpura trombocitopenic trombotic (PTT)

cauze: sarcin, cancer metastatic, chimioterapie n doze mari


apar trombi hialini n vasele mici prin eliberare de FvW din celulele endoteliale
diagnostic: aspect morfopatologic, anemie Coombs -, trombocitopenie, fr CID
tratament: tranfuzii / plasmaferez combinat cu perfuzie de plasm proaspt
congelat

Sindromul hemolitic-uremic (SHU)


apare la copiii mici, seamn cu PTT
trombi hialini localizai mai ales renal

Purpura Henoch-Schnlein
reacie inflamatorie acut pe vasele mici care determin exudat i hemoragie
teste de coagulare normale

Afeciuni metabolice i inflamatorii


infecii, medicamente complexe imune endoteliale hemoragii
scorbut (deficit de vit. C) defect n sinteza colagenului hemoragii

Trombocitopenii (trombocite < 100.000 / mm3)


producie sczut (infiltrare malign, aplazie medular, medicamente)
sechestrare splenic (splenomegalii in boli hepatice, infiltrarea splinei cu celule
tumorale)
distrucie crescut - non-imunologic (proteze intravasc., vasculite, SHU, PTT)
- imunologic (infecii virale, bacteriene, medicamente, PTI)

Trombocitoze (trombocite > 800.000 / mm3)


trombocitemia esenial
splenectomia

Trombocitopatii (trombocite cu funcie anormal)


tulburri de adeziune, agregare sau eliberare a granulelor trombocitare
pot fi ereditare sau dobndite
Boala von Willebrand

Supresia produciei de plachete

citostatice
diuretice tiazidice
etanol
estrogeni

Distrucia imunologic a plachetelor


antibiotice (sulfatiazol, sulfizoxazol, sulfametoxazol, novobiocin, paminosalicilat)
chinidin, chinin
carbamazepin, apronalid
compui de arsenic utilizai n tratamentul sifilisului
aspirin
sruri de aur
clorpropamid, clorochin, clorotiazid i hidroclorotiazid
digitoxin
metildopa

trombocitopenie imunologic
debut dup infecii acute virale sau bacteriene
complexe imune generate de antigene virale se depun pe suprafaa
plachetelor i activeaz complementul i macrofagele
hemoragii cu intensitate variabil, n funcie de severitatea bolii
peste 90% se recupereaz n 3-6 luni

Tratament

glucocorticoizi
gamaglobuline intravenoase care blocheaz macrofagele
splenectomie dac nu se controleaz medical situaia
imunosupresoare: azatioprin, ciclofosfamid, vincristin, vinblastin

proliferare monoclonal a megacariocitelor


poate fi ereditar sau dobndit
exist o mutaie a receptorului de trombopoietin care stimuleaz
masiv celulele

Diagnostic
trombocitoz (peste 800.000/mm3)
modificri ale funciei trombocitare
fenomene trombotice i hemoragice

Tratament
hidroxiuree
anagrelida
interferon alpha

afeciune hemoragic ereditar (gen nefuncional sau disfuncional pentru


FvW)
rareori apare o form dobndit prin apariia de anticorpi inhibitori anti-factor
FvW
scade concentraia de factor von Willebrand n plasm i granulele plachetare
(rol de adeziune a plachetelor la colagenul subendotelial, transportor plasmatic
al F VIII)

Diagnostic
timp de sngerare prelungit
reducerea concentraiei plasmatice de FvW
scderea activitii biologice a F VIII

Tratament
crioprecipitat (fraciune plasmatic mbogit cu FvW) sau concentrat de F VIII
se adm. n intervenii chirurgicale sau hemoragii
DDAVP

afeciune hemoragic ereditar (gen nefuncional / disfuncional pentru F


VIII sau IX)
gena factorului VIII este pe cr. X, de aceea fac boala doar brbaii (XY),
femeile sunt purttoare (XX)
poate fi uoar (F VIII > 25% din V.N.), moderat (5 25%) sau sever (<5%)

Simptome - hemoragia
ncepe la ore-zile dup leziune, dureaz zile-sptmni (hemostaz primar
normal)
poate afecta orice organ
mai frecvent apar hemartroze care duc la distrugerea articulaiilor
pot apare hematurii, hematoame retroperitoneale, hemoragii intramusculare,
hemoragii orofaringiene sau la nivelul sistemului nervos central (grave!)

Sfatul genetic i detectarea purttorilor


evitarea consangvinitii (hemofilia boala regilor)
ancheta genetic relev existena bolii n familie
amniocenteza fetal detectarea genei mutante prin PCR

Tratament substituie
crioprecipitat (fraciune plasmatic mbogit cu F VIII sau IX)
concentrat de F VIII sau IX
factor VIII, pulb. liof. 250, 500 UI
IMMUNATE, OCTANATE
factor IX, pulb. liof. 300, 600 UI
IMMUNINE, OCTANINE
se adm. n intervenii chirurgicale sau hemoragii

pacienii sunt educai s previn leziunile i s-i administreze


singuri tratamentul
se mai poate administra EACA (acid epsilon aminocaproic)

Complicaii
complicaiile hemoragiilor repetate anchiloz articular, necroz
muscular, leziuni ischemice ale nervilor, afectare cerebral
hepatosplenomegalie, hepatit cronic, ciroz hepatic
SIDA, prin transfuzii repetate de preparate de snge
apariia anticorpilor inhibitori de F VIII datorit expunerii repetate la F VIII
non-self

Cauze
eliberarea factorilor tisulari (sindr. obstetricale, neoplazii, hemoliz,
embolii grsoase, leziuni tisulare)
leziuni endoteliale (anevrism aortic, glomerulonefrit, SHU)
infecii (bacteriene, virale, parazitare, micotice)

Diagnostic
iniial faz trombotic urmat de consumarea factorilor de coagulare, cu
hemoragie
trombocitopenie
prelungirea TP, TPT
fibrinogen seric sczut, produi de degradare ai fibrinei crescui

Tratament
corectarea cauzelor (eliminarea placentei, antibioterapie masiv etc.)
controlul simptomelor
tromboza - heparin
hemoragia plasm proaspt, mas trombocitar
profilaxia recurenelor cu heparin sau administrare de plasm proaspt

heparina mucopolizaharid natural ce se leag de antitrombina III i o


activeaz
anticoagulant puternic, reduce generarea trombinei active i formarea fibrinei

Indicaii
tratamentul tromboemboliilor venoase
profilaxia trombozelor n chirurgia general, insuficiena cardiac, infarctul
miocardic

Preparate
heparin 5.000 UI / 1ml

HEPARINA

Heparine cu mas molecular mic

dalteparin sol. inj. 2.500 12.500 UI / 0,2 4 mlFRAGMINE


enoxaparin sol. inj. 20 100 mg / 0,2 1 ml
CLEXANE
nadroparin sol. inj. 9.500 19.000 UI / ml
FRAXIPARINE
reviparin sol. inj. 1.750 UI / 0,25 ml
CLIVARIN

Complicaii
hemoragie (se administreaz antidotul sulfatul de protamin)
trombocitopenie, n general uoar
osteoporoz dup administrare ndelungat

anticoagulantele cumarinice intr n competiie cu vit. K i scad sinteza


hepatic de factori ai coagulrii
monitorizarea tratamentului cu TP (TP de 2 5 ori mai lung dect normal)

Indicaii
tratamentul i profilaxia tromboemboliilor
se administreaz pe termen lung, dup iniierea anticoagulrii cu
preparate de heparin

Preparate
acenocumarol cp. 2 mg, 4 mg
warfarin cp. 3 mg, 5 mg

SINTROM, TROMBOSTOP
ORFARIN

Complicaii
hemoragie (antidot vit. K f. 10 mg / ml FITOMENADIONA)
necroz cutanat hemoragic

acceleratorii fibrinolizei - utilizai pentru accelerarea lizei cheagului n


tromboembolii
se utilizeaz ageni farmacologici naturali sau modificai chimic

Indicaii

infarct miocardic (primele 6 8 ore)


embolie pulmonar masiv
ocluzie arterial periferic acut
tromboza venei axilare sau iliofemurale
boal venoocluziv hepatic

Preparate
streptokinaza, pulb. liof. 250.000 1.500.000 UI
STREPTASE
urokinaza, pulb. liof. 5.000, 250.000 UI
UKIDAN
alteplaza (activ. tisular recombinat de plasminogen), pulb. liof. 50 mg
ACTILYSE

Complicaii
hemoragie

se folosete mai ales la cei cu afeciuni vasculare arteriale


(ateroscleroz)
mecanisme de aciune diferite - aspirina blocheaz sinteza de tromboxan
- clopidogrel blocheaz receptorii plachetari
ai ADP

Indicaii
Afeciuni cerebrovasculare (atacuri ischemice tranzitorii, profilaxia
recurenei AVC)
Afeciuni cardiovasculare (profilaxia infarctului i recurenelor, proteze
valvulare, bypass coronarian, angin pectoral instabil)
Afeciuni renale (ncetinirea evoluiei afeciunilor glomerulare)

Preparate

acid acetilsalicilic, cp. 50 mg, 100 mg, 160 mgASPENTER, THROMBO ASS
clopidogrel cp. 75 mg
PLAVIX
ticlopidin cp. 250 mg
TICLID
dipiridamol cp. 25 mg, 75 mg
DIPIRIDAMOL, PERSANTIN