Curs 1 Endocrinologie

Hormonii
-sunt structuri biochimice secretate de glandele endocrine care prin intermediul curentului sanguin transfer
informaia unei celule receptive
-transmiterea informaiei se poate face i autocrin i paracrin
-structura:
a) h.polipeptidici
-hormonii hipotalamici
-STH,ACTH,MSH,PRL,h.tiroidieni
-PTH
b) glicoproteine
-TSH,FSH,LH
- HCH
-renina,angiotensina
c) h.steroizi
-cortizol,aldosteron,estrogeni,progesteron,testosteron
d) monoamine
-adrenalin,noradrenalin,dopamin
-hormonii peptidici i monoaminici sunt hidrosolubili
-hormonii tiroidieni i hormonii steroizi sunt liposolubili
-metabolismul hormonal
a) sinteza->celulele endocrine
b) excreia->vezicule secretorii
-nivel constant->hormonii tiroidieni
-caracter pulsatil
-pulsuri scurte->hormonii gonadotropi
-cicluri lungi->ciclul nictemeral al cortizolului;LH
c) circulaia
hormoni liposolubili
-proteine transportoare->albumina,prealbumina,globuline (SHBG,TBG,CBG)
-hormonul liber este activ la nivelul receptorului->excesul de transportori duce la fraciei libere->
manifestri de insuficien hormonal
hormoni hidrosolubili
-circul liberi,solvii n plasm cu excepia somatomedinelor,STH,CRH
d) catabolismul
-ficat
-rinichi
-receptori hormonali
-timpul de njumtire poate fi:
->scurt->minute n cazul hormonilor hipofizari
->lung->8 zile n cazul tiroxinei
-receptorii hormonali = structuri proteice cu specificitate pt.hormoni i o afinitate de legare
1) receptori la nivelul membranelor celulare->pt.hormonii hidrosolubili
-complex hormon-receptor->sistem mesager de grad II (cAMP,cGMP,Ca2+)->sistem enzimatic de tip
proteinkinaze->rspuns celular prin fosforilarea proteinelor intracelulare
2) receptori intracelulari->pt.hormonii liposolubili
-n citoplasm->hormonii steroizi;n nucleu->hormonii tiroidieni
-complex hormon-receptor->secvene de ADN specifice->transcripia anumitor gene->sintez proteic
-rolurile hormonilor:
- i dezvoltare (STH,h.tiroidieni,h.sexuali)
-meninerea homeostaziei mediului intern (ADH,aldosteron,sistemul renin-angiotensin)
-asigurarea necesarului energetic (cortizol,catecolamine,hormoni de cretere)
-perpetuarea speciei
-diferenierea sexual,sarcin,natere,alptare

-controlul sistemului imunitar (cortizol,hormoni de cretere,catecolamine)

-perfectarea adaptativ a comportamentului
-aprecierea echilibrului hormonilor:
-rata secreiei
-rata de eliminare
-nivelul plasmatic total,liber,legat->hiper/hipo/normo hormonemie
-efecte periferice
-metode de dozare->se bazeaz pe caracteristicile antigenice ale moleculelor hormonilor->atc.specifici->reacii
atg-atc cu hormonii din serul de dozat->se determin atc.rmas nelegat sau care s-a legat de atg.
-metode radio-imune
-metode imun-enzimatice
-metode imuno-fluorescente
-chemi-luminiscen
-reglarea secreiei hormonale:
-feed-back (-)
-feed-back (+)->estrogenii asupra secreiei de LH
-reglarea efectului hormonilor:
-nivelul de secreie
-transportorii
-ritm de activare
-ritm de inactivare/metabolizare
-numrul i sensibilitatea receptorilor
-sistemele post-receptor
-asigur reglarea fin i optim a nivelului i efectelor hormonilor
-sunt surse posibile de dezechilibru->boal endocrin

Patologia hipotalamic
-hipotalamusul = zon a diencefalului situat la baza ventriculului III ntre chiasma optic i corpii mamilari
-este o zon de integrare ntre SNC i sistemul endocrin
-are rol vegetativ i neurosecretor
-nuclei:
a) vegetativi->rol n termoreglare,somn,sete,apetit
b) secretori
1) magnocelulari->nucleul supraoptic i nucleii paraventriculari->secreie ADH i ocitocin->tij
hipofizar->neurohipofiz
2) parvocelulari->secret mai ales hormoni tropi->stimuleaz adenohipofiza prin sistemul port
hipotalamo-hipofizar
-TRH-> TSH
-GNRH (LHRH)-> FSH, LH
-CRH-> ACTH
-somatostatina,somatoliberina->/ STH
-PIF-> prolactina
-sdr.hipotalamo-hipofizare->apar prin lezarea hipotalamusului->manifestri vegetative i manifestri hipofizare
-etiologie:
1. procese inflamatorii->meningit,lues,leptospiroz,sarcoidoz,abcese hipotalamice
2. tumori compresive->craniofaringiom,gliom de nerv optic,meningiom,chist arahnoidian,
pinealom,osteom,tumori hipofizare cu evoluie supraselar
3. tumori invazive
-primare->ependimom,astrocitom,germinom
-secundare->carcinom hipofizar invaziv, osteosarcom, condrosrcom, metastaze, limfogranulomatoz
4. traumatisme->fractur de baz de craniu
5. malformaii->chiste arahnoidiene,obstrucia apeductului Sylvius
6. vasculare->anevrisme arteriale
7. careniale->carena de vitamin B1,sdr.Wernicke
8. degenerative->atrofia nucleilor supraoptic i paraventricular

Sdr.adipozo-genital
-se caracterizeaz prin obezitate de tip hipotalamic (sever,evolueaz din mica copilrie,n trepte) i infantilism
genital
-forme:
1) congenital->sdr.Lawrence-Moon-Biedle
-transmitere A-r
-hipotrofie statural,oligofrenie
-retinopatie pigmentar
-polidactilie cu sindactilie 2-3
-diabet insipid
2) tumoral->sdr.Babinski-Frhlich
-craniofaringiom
-adenom hipofizar cu extensie supraselar
-pinealom,angiom
-apare hipotrofie statural
3) netumoral->traumatisme,procese inflamatorii
-talie cu 1,2 deviaii standard mai mare dect media
-clinic:
-obezitate sever cu evoluie n trepte
-infantilism genital->criptorhidie uni- sau bilateral,penis mic,mai subire
-pubertate incomplet
-talia variabil
-hiperlaxitate ligamentar
-dezvoltare intelectual normal sau supranormal (forma netumoral) dar apar complexe de inferioritate
-paraclinic:
-identificarea formei tumorale->CT,RMN
- gonadotropilor
- hormonilor sexuali
- cortizol, metaboliii urinari
- hormonii tiroidieni, TSH
- STH
-diagnostic diferenial:
-obezitate simpl
-hipogonadismul de alte etiologii
-hipotiroidismul
-tratament:
-chirurgie + / - radioterapie
-regim hipocaloric
-substituie hormonal->STH,T4
-criptorhidie->Pregnyl 2-3 cure de 5000 UI sau orhidopexie pn la 7-8 ani
-micropenisul->testosteron fiole->2-3 cure de 10 fiole
-->tratament cu Pregnyl n jurul vrstei de 10-11 ani

Pubertatea precoce
-reprezint maturarea precoce a axului hipotalamo-hipofizo-gonadic ce declaneaz sexualizarea secundar
precoce (sub 10 ani)
-etiologie:
tumoral->pinealoame,angioame,glioame,ependimoame
inflamatorie->meningite (bacteriene,virale,TBC)
iradierea SNC
sdr.genetice->sdr.Allbright (chiste ososase,hiperpigmentaie)
forma idiopatic
-clinic:

-apariia caracterelor sexuale secundare->pilozitate axilo-pubian,telarha,dezvoltarea organelor genitale

externe,testiculii n volum,dezvoltarea maselor musculare,dezvoltarea scheletului
-apariia menstrelor i a ereciilor
-scurt puseu de cretere urmat de oprirea creterii
-sdr.de dezadaptare neuro-psihic i social
- + / - sdr.tumoral
-diagnostic
-clinic
-paraclinic
-vrsta osoas > vrsta cronologic
-ruptura curbei de cretere
-valori crescute ale gonadotropilor i ale hormonilor sexuali
-etiologia tumoral (CT,RMN,examen neurologic,examen oftalmologic)
-diagnostic diferenial:
-pseudopubertatea precoce gonadic->tumori ovariene i testiculare
-pseudopubertatea precoce de origine suprarenal->sdr.adreno-genital,tumori CSR
-paraclinic-> hormonilor sexuali;gonadotropi nedozabili
-tratament:
-ndeprtarea tumorii
-frenarea secreiei de gonadotropi
-medroxiprogesteron 20-60 mg/zi
-analogi de gonadoliberin (Decapeptil 50 mcg/kg/lun) + n primele 7 zile medroxiprogesteron 40
mg/zi sau androcur 100 mg/zi pt.a evita fenomenele de stimulare iniial