Curs 2 Endocrinologie

Diabetul insipid
= sdr.cauzat de absena ADH (forma central) sau de insensibilitatea la ADH (forma nefrogen) ->poliurie
hipoton i polidipsie
-ADH = nonapeptid eliberat n nucleii supraoptici i paraventriculari din HT
-acioneaz la nivelul tubilor contori distali i al tubilor colectori i determin reabsorbia apei libere
(aprox.6 l/zi)
-factori ce stimuleaz secreia de ADH:
- PCO->secreia maxim de ADH se obine la PCO = 294 mOsm
- volumului circulant
-stimularea -adrenergic
-stress-ul;cldura
-nicotina,analgezicele i barbituricele
- ADH->stimularea receptorilor-> reabsorbiei apei libere-> diureza + densitatea urinii
-factori ce inhib secreia de ADH:
- PCO->secreia de ADH este 0 la PCO = 280 mOsm
- volumului circulant
-stimularea -adrenergic
-alcoolul;frigul;fenitoina
- ADH-> reabsorbiei apei libere->poliurie + densitatea urinii
-etiologie:
1. forma central
-chirurgia hipotalamo-hipofizar
-traumatisme craniene
-tumori->craniofaringiom,metastaze
-inflamaii->meningita TBC,lues,encefalite virale
-forma familial (A-D)->degenerescena neuronilor magnocelulari
-forma idiopatic
2. forma nefrogen
-congenital->absena receptorilor renali->recesiv legat de cromozomul X
-dobndit->intoxicaii medicamentoase (tetraciclin,litiu),iradieri abdominale
-tablou clinic:
-poliurie > 2.5 l/24 h putnd ajunge pn la 15-20 l (indice potofilic)
-nicturie
-sete intens->polidipsie
-inapeten i scdere ponderal->atrofia mucoasei digestive
-astenie,anxietate,tulburri de somn
-dureri epigastrice (gastrit cronic)
-alte semne neurologice,oftalmologice,hormonale n funcie de etiologie
-diagnostic pozitiv:
a) clinic
-sdr.poliuro-polidipsic
-potomania = nevroz ce determin ingestia de ap;pacienii nu prezint nicturie
b) paraclinic
1) bilanul hidric->urin > 2.5 l/24 h,densitate mai mic de 1005 n toate eantioanele
-DD cu polakiuria
2) proba la sete->izolarea bolnavului,cntrire,determinarea TA i a temperaturii precum i
determinri urinare din or n or
- cantitii de urin i densitii->potomanie
-densitate constant, TA, temperaturii->diabet insipid i proba se ntrerupe
3) proba la ADH->2 picturi de ADH intranazal prin instilaie
- densitii, cantitii->forma central
-densitate constant->forma nefrogen

-diagnostic diferenial:
diabet zaharat->densitate urinar > 1020,polifagie,hiperglicemie
potomania->proba la sete negativ
polakiuria-> bilanului hidric
IRC n faz poliuric->izostenurie,afectarea funciei renale
hiperparatiroidism->poliurie secundar polidipsiei;densitatea urinar normal
-tratament:
a) etiologic->rar posibil : tumori,inflamaii
b) patogenetic
1) diabet insipid central
-desmopresina (Adiuretin fl.0.5 ml;0.1 mg/ml)->se instileaz 1-4 picturi de 2 ori/zi
+ sedative i psihoterapie
-forme pariale:
-clorpropamid->stimuleaz secreia de ADH i acioneaz la nivel renal->100-150 mg/zi n
priz unic matinal
-carbamazepina->antiepileptic,stimuleaz secreia ADH->1-3 tb/zi (tb = 200 mg)
-indometacin-> efectul ADH;100 mg/zi n 2-3 prize
2) diabet insipid nefrogen-> ofertei de ap liber la nivelul TCD
-diuretice tiazidice->Nefrix 2-4 tb/zi (50-100 mg/zi) n 2-3 prize
+ suplimentarea aportului de K sau diuretice economizatoare de K ( spironolacton,triamteren,
amilorid) sau diuretic combinat (Moduretic)

Patologia hipofizar
-hipofiza este compus din:
1) adenohipofiz (hipofiza anterioar)->sistem port hipotalamo-hipofizar
2) neurohipofiz (hipofiza posterioar)->tractul hipotalamo-hipofizar
-hipofiza este situat n aua turcic (corpul osului sfenoid)
-raporturi:
superior->chiasma optic,cisterna opto-chiasmatic,hipotalamus
anterior i inferior->sinusul sfenoidal
posterior->lama patrulater->trunchiul bazilar
lateral->sinusul cavernos->artera carotid intern,nervul oculomotor,n.trohlear,n.abducens,n.oftalmic,
n.maxilar
-hormoni tropi secretai de adenohipofiz:
1) STH->acioneaz pe esutul mezenchimal->somatoliberina (+);somatostatina (-)
2) prolactina->acioneaz pe glanda mamar->PIF (-),TRH (+)
3) i MSH->nu au reglare proprie ci n comun cu ACTH
4) ACTH->CRH (+),cortizol (-)
5) TSH->TRH (+),T3,T4 (-)
6) FSH->GNRH (+),inhibina (-)
7) LH->la femei formarea corpului galben i secreie de progesteron
-la brbai stimularea celulelor Leydig i secreie de testosteron
-GNRH,estrogenii (+);testosteron (-)

Sindromul tumoral hipofizar

-se datoreaz unor procese expansive tumorale i evolueaz n loja hipofizar sau n imediata ei vecintate
-prezint semne realizate de compresie i semne realizate de caracterul secretant al tumorii
-etiologie:
-adenoame hipofizare secretante/nesecretante
-adenocarcinom hipofizar
-tumori de vecintate->craniofaringiom,gliom de nerv optic,meningiom,pinealom,chist arahnoidian,
osteom,metastaze
-patogenie:
-compresiuni asupra structurilor nvecinate->cort hipofizar,chiasma optic,sinusurile cavernoase,
insuficien hipofizar

-caracterul secretant al tumorii

-tablou clinic:
a) semne neurologice
-cefalee-> progresiv n intensitate,localizare retroorbitar sau frontal,rezistent la antialgice,se
asociaz cu greuri i fotofobie;poate lipsi dac tumora evolueaz descendent sau rupe cortul hipofizar
-HTIC->cefalee n casc,vrsturi,bradicardie
-crize convulsive
-tulburri de motilitate ale globilor oculari
-tulburri motorii i tulburri senzoriale
b) semne oftalmologice
-hemianopsie bitemporal
-discromatopsie->iniial pt.rou apoi i pt.alb
-scotoame
-arahnoidita optochiasmatic->dup iradierea tumorilor hipofizare
-edem i staz papilar
-cecitate
c) semne endocrino-metabolice
1) prolactinom
-->galactoree,amenoree
-->ginecomastie,sterilitate,tulburri de dinamic sexual-> libidoului,involuia caracterelor
sexuale secundare,afectarea spermatogenezei, dimensiunilor testiculare
2) adenom secretant de STH
-copii->gigantism
-aduli->acromegalie->dismorfism acromegalic,visceromegalie,DZ,HTA
3) adenom mixt secretant de STH i PRL
4) adenom secretant de ACTH->boala Cushing
-redistribuia centripet a adipozitii
-leziuni cutanate->vergeturi roii
-amiotrofie
-sdr.de heterosexualizare,osteoporoz,HTA
-tulburri de glicoreglare,sdr.psihice
5) adenom nesecretant->semnele insuficienei hipofizare prin compresiune
- STH->nanism hipofizar la copil
- FSH, LH->insuficien gonadic de tip central->tulburri de ciclu menstrual pn la amenoree
-tulburri de dinamic sexual
- TSH->insuficien tiroidian de tip central->bradicardie,bradipsihie,bradilalie,tegumente reci
- ACTH->insuficien CSR->astenie,adinamie,hTA,hipoglicemie
6) adenom gonadotrop->insuficien gonadic
-->bradimenoree,amenoree
-involuia caracterelor sexuale secundare
-infertilitate
-->tulburri de dinamic sexual
-atrofie testicular,involuia caracterelor sexuale secundare
-alterarea spermatogenezei
7) adenom tireotrop->hipertiroidism central
-diagnostic pozitiv:
a) clinic->sdr.endocrino-metabolice + semne neurologice i oftalmologice
b) paraclinic
1) RX selar
-modificri de form->balonizat,n omega,n farfurie
-modificri de diametre->dimensiunile normale sunt de 10/10 mm
-modificri de structur->proces osteoporotic,subierea proceselor clinoide anterioare i posterioare,
subierea,dedublarea sau erodarea fundului selar
-verticalizarea sau ruperea lamei patrulatere->semnul Schmitzer
-hipertrofia proceselor clinoide anterioare->cioc acromegalic
-calcifieri intra- i supraselare->craniofaringiom

2) CT i RMN sunt obligatorii n caz de suspiciune de tumor hipofizar->evidenierea microadenoamelor i a raporturilor precise ale tumorilor cu structurile nvecinate
3) examen oftalmologic
4) examen neurologic
5) dozri hormonale
-tratament:
1) chirurgical
-adenectomie trans-sfenoidal
-tumori de dimensiuni mari->abord nalt,frontoparietal sau frontal->hipofizectomie + tratament
hormonal de substituie (prednison,hormoni tiroidieni,hormoni sexuali->testolent la ;estroprogesteron
la )
-complicaii->diabet insipid,insuficien hipofizar
2) radioterapie->doz de 10-12.000 razi sau accelerator de particule sau cobaltoterapie
-indicaii->refuzul chirurgiei;tumori inoperabile;recidive tumorale
-complicaii->insuficien hipofizar,arhnoidit optochiasmatic,leziuni cerebrale involutive
3) medicamentos
-dopaminergice (hipoprolactemiante)->5 bromcriptina 5-15 mg/zi (2.5 mg/tb)->are efect citostatic la
> 10 mg/zi
-efecte adverse->grea,hTA
-cabergolin (Dostinex) 1-2 tb/sptmn (0.5 mg/tb)
-somatostatin->inhib secreia de STH,serotonin,glucagon,gastrin,VIP
-octreotide (Sandostatin) 2-3 f/zi s.c. (0.1 mg/f)