Curs 3 Endocrinologie

Acromegalia
= sdr.realizat de hipersecreia nemodulat de STH aprut dup pubertate i avnd drept consecin hipertrofia
extremitilor prin n grosime a oaselor lungi i n dimensiuni a oaselor scurte i late
-efectele STH:
-hiperplazia esutului mezenchimal prin intermediul somatomedinelor (IGF)->periost ( n grosime a
oaselor scurte),os,tegument (tegument gros, suprafaa tegumentului),perete vascular,viscere (visceromegalie)
-efect hiperglicemiant-> fosforilrii glucozei, captrii glucozei, aciunii insulinei
-hiperlipemiant prin favorizarea lipolizei
-etiologie:
-adenom hipofizar secretant de STH
-adenom hipofizar mixt secretant de STH i PRL
-tumori suprahipofizare->gliom,meningiom,tumori de ventricul III/IV->tulburarea echilibrului somatostatin/somatoliberin
-sdr.paraneoplazice->adenocarcinom
-clinic:
-debut insidios (ani) cu semne nespecifice->cefalee,fatigabilitate,transpiraii,dureri articulare difuze
-treptat se instaleaz dismorfismul acro-facial
-frecvent apar complicaii->tulburri de vedere (compresiune chiasmatic),DZ non-insulinodependent,
HTA,artropatie
a) sdr.dismorfic
1) extremitatea cefalic
- viscerocraniului
-hiperplazia epidermului i dermului->faldurarea tegumentului n regiunea occipital->cutis verticis
gyrata
-hipertrofia piramidei nazale
- arcadelor sprncenoase i a oaselor zigomatice
-facies alungit vertical ( ramurilor verticale mandibulare)
-prognatism i inversarea mucturii
-adncirea cutelor de expresie
-macrocheilie;macrolalie;macroglosie
-steme i diasteme dentare
-slbirea ligamentelor alveolo-dentare->edentaie
-tonalitate foarte joas a vocii
2) torace
- diametrelor antero-posterior i lateral prin n volum a coastelor i a sternului
-dubla cocoa a lui Polichinelle
3) bazin-> oaselor coxale
4) extremiti
- carpienelor,metacarpienelor,falangelor
-hiperplazia prilor moi
b) visceromegalia-> esutului conjunctiv
-ngroarea tegumentelor i hipersudoraie (miros neplcut)
-macroglosie
-hipertrofia laringelui (voce cavernoas)
-tiromegalie + hipotiroidism
-cardiomegalie->HTA,bradicardie,insuficien cardiac
-hepatomegalie,renomegalie,splenomegalie
-megadolicocolon
-hipertrofia organelor genitale externe
c) HTA
-rigidizarea peretelui vascular
-ATS favorizat de dislipidemie

d) modificri endocrino-metabolice
-astenie,tulburri de libidou,apatie,depresie,galactoree,ginecomastie
e) semnele sdr.tumoral hipofizar
-cefalee,semne oculare (discromatopsie,scotoame,cecitate)
f) semne de insuficien hipofizar i CSR
-diagnostic diferenial n faza clinic:
pahidermoperiostoza->esp.extremitile minilor;nu exist dismorfism facial
osteopatia hipertrofiant pneumic
stri acromegaloide
-paraclinic:
a) examen radiologic
1) Rx selar
2) Rx de profil de craniu
-modificri de form,structur i diametru ale conturului selar->esp.ciocul acromegalic
-ngroarea sinusurilor feei
-hipertrofia protuberanei occipitale
-ngroarea oaselor calotei
-inversarea mucturii
3) Rx de mn
-semnul inelului->police->hiperplazia extremitilor proximale i distale ale ultimei falange ce se
unesc
-semnul ancorei->degetele 2-5
b) dozri hormonale
1) dozarea STH
-STH bazal > 11.5 mU/ml
-testul de frenaj la hiperglicemie provocat oral (STH la 0,30,60,120 minute)->dac STH nu
freneaz sau ->tumor
-somatomedinele (IGF I)
2) dozarea PRL
- > 15 mg/ml; > 20 mg/ml->adenom mixt secretant de STH i PRL
c) dozri biochimice->explorarea metabolismului P-Ca
-dozarea Ca seric (VN = 9-10.4 mg/dl)->normal sau uor
-calciuria (VN = 100-200 mg/24 h)->valori > 300 mg/24 h
-fosfatemia (> 4.5 mg/dl)
-fosfaturia normal (1-3 g/24 h)
-fosfataza alcalin (> 60 mU/l)
d) explorarea complicaiilor
-cmp vizual,fund de ochi
-dozarea gonadotropilor,TSH,ACTH,cortizol
-glicemia
-colesterol,trigliceride
-ECG,echografie cardiac
-evoluie->evoluie progresiv spre agravare,rar stingere spontan
-complicaii:
1. cardiovasculare->cardiomiopatie + HTA + coronaropatie->insuficien cardiac
2. diabet zaharat non-insulinodependent ce poate deveni insulinodependent
3. artropatia acromegalic->hipertrofia epifizelor
4. neuropatii periferice->sdr.de tunel carpian
5. litiaz renal->datorit hipercalciuriei
6. compresiune chiasmatic,atrofie optic
7. HTIC
8. insuficien hipofizar
-tratament->este eficace dac STH < 5 mg/ml sau se normalizeaz somatomedinele,fosfataza alcalin i fosfatemia
a) chirurgical->usu.n scop decompresiv
b) radioterapie->10-12000 razi
c) somatostatin (octreotide->Sandostatin),bromcriptin (Parlodel 10-20 mg/zi 3 luni)

Hiperprolactinemiile
-clasificare:
a) fiziologice->sarcin i alptare
b) primare
-idiopatice
-prolactinom
c) secundare
1. patologia hipotalamusului-> tonusului dopaminergic
2. hipofizare->procese tumorale,traumatisme,inflamaii ce afecteaz tija hipotalamo-hipofizar
3. boli endocrino-metabolice->mixedem,hiperestrogenie,ovar polichistic virilizant,insuficien
renal,ciroz
4. medicamentoase
-estrogeni
-psihotrope->antidepresive triciclice,neuroleptice
-hipotensoare->rezerpina,-metil DOPA
-antiemetice->metoclopramid
-antiulceroase->cimetidina
-morfina
5. reflexe
-stress
-chirurgia mamar i toracic
-traumatisme
-arsuri ale peretelui toracic
-clinic:
-->galactoree,amenoree
-->tulburri de dinamic sexual,involuia caracterelor sexuale secundare,atrofie testicular
-semnele sdr.tumoral hipofizar
-diagnostic pozitiv:
clinic
paraclinic
1. dozarea PRL
-VN = 2.3-11.5 ng/ml la i 2.5-14.6 ng/ml la
- >150 ng/ml ->prolactinom sigur
-testul de stimulare la TRH->se adm.400 g TRH i.v.;se determin PRL bazal i la 30 minute
-hiperprolactinemie funcional->rspuns exploziv la TRH
-prolactinom->non-rspuns la TRH
-testul cu bromcriptin->normalizarea valorilor PRL n caz de prolactinom n 24 h
2. Rx selar,CT,RMN
3. cmp vizual,fund de ochi
4. explorarea celorlali tropi hipofizari->STH (adenom mixt),TSH,T3,T4,ACTH,cortizol
-tratament:
medicamentos->bromcriptin,cabergolin (Dostinex)
chirurgical->abord nazo-sfenoidal sau transparietal/transfrontal
radioterapie
-evoluie i prognostic:
-evoluie progresiv
-tratamentul medicamentos poate duce la vindecare n tumorile mici
-tratamentul chirurgical are rezultate mai bune n tumorile mari
-sarcina poate fi o situaie favorabil pt.microprolactinoame

Insuficiena hipofizar a adultului

-apare prin distrugerea celulelor hipofizare sau prin stimularea lor insuficient de ctre factori hipotalamici
-se produce o insuficien glandular multipl->gonadic,tiroid,CSR i apar efectele deficitului de STH,PRL,
MSH
-etiologie:
a) distrugerea celulelor hipofizare
leziuni tumorale->adenoame secretante/nesecretante,carcinom hipofizar,metastaze
leziuni chirurgicale
radioterapie
traumatisme->seciune de tij hipofizar
cauze vasculare->necroza post-partum (sdr.Sheehan),anevrisme ale carotidei interne
hipofizita autoimun
infecii->TBC,sifilis
tulburri metabolice->hemocromatoz
empty sella
b) nestimularea hipofizar prin leziuni hipotalamice
Sdr.Sheehan
-reprezint necroza hipofizar post-partum
-n sarcin se produce hiperplazia i hipervascularizaia hipofizei
-dac la natere apare o hemoragie masiv->ischemia hipofizei->tromboz i rspuns autoimun cu proliferarea
esutului conjunctiv
-clinic:
-agalactie
-amenoree
-semne de hipotiroidism->astenie,tegumente uscate,reci,palide,somnolen
-insuficien gonadic->pierderea pilozitii axilo-pubiene,involuia uterului
-organele genitale externe i areolele mamare se depigmenteaz
-glandele mamare involueaz
-insuficien CSR->astenie,fatigabilitate,inapeten,hTA
-psihosindrom->dezinteres pt.sine i anturaj
-diagnostic pozitiv:
istoric
tablou clinic
dozri hormonale->PRL,FSH,LH,estrogeni,progesteron,TSH,T3,T4,ACTH,cortizol
-tratament:
1) hormoni periferici
estroprogestative la ->Rigevidon
testosteron la
-Testolent 100 mg/f i.v. 1 f la 2-4 sptmni
-Proviron 25 mg/tb * 3/zi
-Undestor 40 mg/tb * 3/zi
-Pantestone 40 mg/tb * 3/zi
tiroxin->25-100 g/zi
prednison->1-3 tb/zi
anabolizani->Decanofort 25 mg/f. i.m.1-2 f./lun
2) hormoni tropi
-deficit de STH
-tentativa de restabilire a fertilitii->FSH,LH