Curs 8 Endocrinologie

Hipotiroidismul
= insuficiena hormonilor tiroidieni sau ineficiena lor
-afecteaz esp. peste 40 ani
a) hipotiroidismul primar
-etiopatogenie:
1) hipotiroidism imun->atc.anti-tireoglobulinici
2) hipotiroidism posttiroidectomie
-postchirurgical->gui nodulare,gui compresive,noduli tiroidieni suspeci
-postradioterapie->administrare terapeutic de I radioactiv
3) hipotiroidism dup tratament cu antitiroidiene de sintez->se remite la ncetarea
tratamentului
4) hipotiroidism disembriogenetic
-agenezie tiroidian->mixedem congenital
-deficite enzimatice
5) hipotiroidism postinflamator
-tiroidita acut i subacut determin hipotiroidism tranzitoriu ce nu necesit tratament
-tiroidita cronic determin hipotiroidism progresiv prin atc. blocani apoi prin distrugerea
parenchimului
b) hipotiroidismul secundar (central)
-etiopatogenie:
-patologie hipofizar->tumori,sdr.Sheehan,traumatisme
-leziuni infiltrative ale hipotalamusului
-infecii->TBC,lues
c) hipotiroidismul prin tulburri de receptivitate
-forme clinice:
1) hipotiroidism frust
2) hipotiroidism clinic manifest
3) mixedem
-clinic:
1) modificri tegumentare
-facies mixedematos n lun plin
-coloraie tegumentar cu tent glbuie
-tegumente palide,reci,uscate,hiperkeratoz (esp.coate,genunchi,clci)
-edeme palpebrale esp.matinale
-rrirea 1 / 3 externe a sprncenelor->hipotrichoz
-pilozitate corporal diminuat
-pr capilar uscat,friabil,cu o tent rocat (acumulare de caroten)
-unghii friabile care greu
-cicatricizarea este ncetinit
-macrolalie,macroglosie cu amprente dentare la marginea limbii
-edeme la nivelul minilor i picioarelor care nu las godeu
2) semne neuro-psihice
-astenie,fatigabilitate,somnolen
-bradipsihie,bradilalie
- funciilor cerebrale-> memoria, atenia, puterea de concentrare
-reflexele sunt diminuate (ROT,reflexe motorii)
3) semne cardio-vasculare
-bradicardie
-exudat pericardic mixedematos
- sensibilitatea cordului la digitalice
- sensibilitatea cordului la catecolamine
-HTA convergent datorit inotropismului cardiac i vasoconstriciei i favorizat de ATS
- n dimensiuni a cordului prin infiltrarea mixedematoas a miocardului

4) semne metabolice
- metabolismului bazal->pacienii au senzaia de frig
- n greutate ( metabolismului bazal,infiltrat mixedematos)
5) semne digestive
- apetitului
-tulburri de deglutiie
- motilitatea gastro-intestinal cu senzaie prelungit de saietate postprandial i constipaie
-hipotonie vezicular cu tendin la litiaz biliar
6) semne respiratorii
-tulburri respiratorii datorate la nceput edemului mucoasei nazale
-astenia musculaturii respiratorii
-exudat pleural->dispnee progresiv
- motilitatea cililor->infecii respiratorii (esp.bronhopneumonie)
7) semne musculare
-aparent hipertrofie muscular
- forei musculare
8) semne endocrine
-sdr.Schmidt->asociere cu insuficiena CSR autoimun
-ovarul este bogat n receptori tiroidieni->insuficiena tiro-gonadic->bradimenoree pn la amenoree
-galactoree n hipotiroidismul primar
-la ->tulburri de dinamic sexual
-evoluie:
-hipotiroidismele secundare rar realizeaz tablouri severe
-hipotiroidismul primar->tablou sever->com mixedematoas
-complicaii->coma mixedematoas
-hipotermie,bradicardie sever,hTA pn la colaps,bradipnee,ileus dinamic
-oligurie,hipoglicemie sever
-acidoz respiratorie prin hipoventilaie alveolar
-hiponatremie de diluie
-paraclinic:
1) dozri hormonale
- free T3,T4
- TSH->forme centrale
- TSH->forme primare
2) echografie tiroidian->informaii etiologice
3) radioiodcaptarea->n suspiciunea de tulburri de hormonogenez (copil/tnr cu gu mare)->se face
testul la perclorat
4) iodemie < 4 %;se determin I legat proteic
5) colesterol
6) ECG->complexe QRS microvoltate, intervalul PR,tulburri de repolarizare
7) atc.antitiroidieni->pt.diagnosticul etiologic
-diagnostic diferenial:
insuficiena renal cronic->azotemie ,HTA
anemia Biermer->pacieni palizi,astenici, fora muscular
-megaloblati n sngele periferic
-tratament->substitutiv pt.tot restul vieii
-se iniiaz cu doze mici (cu att mai mici cu ct hipotiroidismul este mai sever i mai demult instalat) care
se progresiv
-preparate cu T4->L-Thyroxin
-preparate mixte->novotiral,tireotom
-n cazuri de hipotiroidism sever se poate ajunge la 150-200 g/zi
-se administreaz dimineaa pe nemncate dar doza se poate fraciona n cazul substituiilor masive
(dimineaa i la prnz)
-n caz de patologie cardiac asociat-> dozei + terapie protectoare cardiac (-blocante,vasodilatatoare)
-pe perioada de sarcin,lactaie i n caz de intervenii chirurgicale doza se dubleaz
-doza de substituie este mai mic la vrstnici

-doza optim->dezinfiltrarea tegumentelor i mucoaselor

- greutii
-revenirea apetitului
-absena hipotermiei
- alura pulsului (80 bti/minut)
-la starea de echilibru se ajunge dup 6 luni de tratament
-coma mixedematoas
-terapie pe cale parenteral->Favistan (T4 + T3)
-preparate triturate de hormoni tiroidieni pe cale rectal
-susinerea cordului
-ventilaie asistat
-nclzirea corpului
-hemisuccinat de hidrocortizon + perfuzii glucozate + soluie salin hiperton

Mixedemul congenital
-etipopatogenie:
-agenezie tiroidian
-tulburri de hormonogenez
-clinic:
-talie normal dar este un nou-nscut somnolent,letargic,cu respiraie dificil i zgomotoas,plns rguit,
dificulti la supt,distensie abdominal cu hernie ombilical,bradicardie,hTA,macroglosie
-icter prelungit
-hipotonie muscular
-retard n creterea statural i ponderal
-nchidere tardiv a fontanelelor
-retard sever n dezvoltarea neuro-motorie;hipoacuzie neuro-senzorial
-nanism disarmonic->membre disproporionate,mai scurte
-retard n apariia dentiiei
-tratament->substitutiv 10-20 g
-se progresiv anual cu urmrirea nivelului de TSH

Tiroiditele
a) tiroidita acut bacterian
-etiologie->stafilococ,streptococ,pneumococ,E-coli,pseudomonas,Candida
-cale de ptrundere->hematogen,focar de vecintate
-clinic->se instaleaz repede,dramatic
-tireomegalie dureroas cu tegumente calde i roii + disfagie i disfonie
-febr mare
-adenopatie satelit
-frisoane,mialgii,artralgii
-paraclinic:
-VSH
-leucocitoz cu neutrofile
-radioiodocaptare necaracteristic
-echografie->zone hipoecogene...transsonice (abces)
-evoluie->spontan spre abcedare
-tratament:
-antibiotice n funcie de antibiogram
-antiinflamatoare
-tratament simptomatic
-forme abcedate->drenaj chirurgical
b) tiroidita subacut de Quervain->foarte frecvent,evolueaz n epidemii
-etiologie:
-viral->v.gripale,paragripale,adenovirusuri;usu.succede unei infecii respiratorii virale
-imun-alergic->infecie cu streptococ -hemolitic

-clinic:
-hipertrofie dureroas brusc instalat,ferm
-disfagie
-subfebriliti,mialgii,astenie
-semne de hipertiroidism->tremor, n greutate
-paraclinic:
-VSH
-leucocite normale cu limfocitoz relativ
-radioiodocaptare foarte sczut
-echografie->hipertrofie tiroidian cu hipoecogenitate global sau lobar
- tiroglobina seric
- h.tiroidieni, TSH
-evoluie->spontan spre vindecare (7-8 sptmni)
-hipertiroidism->hipotiroidism (4-6 sptmni->distrugeri parenchimatoase)->eutiroidism
-recidive posibile i frecvente->apanajul formelor imun-alergice->se indic strumectomia
-tratament:
-corticoterapie->prednison 40-50 mg/zi pn la normalizarea VSH-ului apoi se dozele
-AINS->contraindicaii pt.corticoterapie (UGD,DZ)
-strumectomie->forme recidivante
c) tiroidita cronic limfomatoas Hashimoto
-patogenie->autoimun->atc.anticelule tiroidiene blocani sau distructivi (tiroidita atrofic)
-clinic:
-hipertrofie variabil,ferm,suprafa lobulat
-disfagie,uneori dispnee
-frecvent eutiroidie dar evolueaz spre hipotiroidie
-foarte rar forme cu hipertiroidism (hashitoxicoz)
-paraclinic:
-VSH normal sau uor crescut
-hiper -globulinemie
-radioiodocaptare necaracteristic
-echografie->hipoecogenitate global
-atc antitiroidieni (anti TPO = anti tiroperoxidaz)
-T3,T4 variabili
-evoluie->spre hipotiroidism
-uneori tiroida devine compresiv
-tratament:
-substitutiv->T4
-tratament patogenetic n gui mari compresive sau pacieni cu titru al atc.antitiroidieni->
corticoterapie
-tratament chirurgical->gui compresive
d) tiroidita cronic fibroas Riedl
= proliferare de esut conjunctiv fibros care nlocuiete parenchimul funcional
-se nsoete frecvent de fibroz retroperitoneal,a esutului retroorbitar sau a glandelor lacrimale
-apare o zon indurat->diagnostic diferenial cu cancerul tiroidian (nu exist adenopatii satelite)

Strile de intersexualitate
-etapele sexualizrii:
1) sexul genetic
-embrion de sex = 46 XX sau de sex = 46 XY
2) sexul gonadic->n sptmna 4 de gestaie
-elemente somatice mezodermice populate de elemente germinale
-prezena cromozomului X->diferenierea gonadei n ovar
-prezena cromozomului Y->diferenierea gonadei n testicul
3) sexul organelor genitale interne->n sptmna 6 de gestaie
-canalele Wolf i Mller

-sub aciunea testosteronului secretat de testicul se dezvolt epididimul,canalul deferent i ejaculator i

veziculele seminale;sub aciunea MIF sunt inhibate canalele Mller
-dac nu exist testicul din canalele Mller se dezvolt uterul,trompele i 1 / 3 superioar a vaginului
4) sexul organelor genitale externe->n sptmna 9 de gestaie
-sub aciunea testosteronului tuberculul genital se transform n penis,plicile genitale n uretra penian
iar bureletele genitale n scrot
-dac nu exist testosteron,tuberculul se transform n clitoris,bureletele n labiile mari iar plicile n
labiile mici
5) sexualizarea pubertar
-dezvoltarea gonadelor-> n dimensiuni a testiculilor i a ovarelor
-dezvoltarea caracterelor sexuale secundare
6) sexualizarea psiho-comportamental->debut n mica copilrie
-toate etapele sunt parcurse n aceeai direcie;dac unele etape sunt srite sau evolueaz n sens opus->
stri de intersexualitate
-cauze de stri de intersexualitate:
a) disgenezii gonadale
1) sdr.Turner
-se datoreaz absenei unui cromozom X (frecvent cel de origine patern)
-fenotip feminin
-diagnosticat n copilrie datorit hipotrofiei staturale (tulburri de receptivitate a cartilajelor de la
STH),dismorfismului (hipertelorism,pterigium coli,urechi jos implantate,bolt ogival,torace n
plato,cubitus valgus,coarctaie de aort,subluxaie de cristalin) sau impuberismului sau
diagnosticat la pubertate datorit impuberismului
-paraclinic->absena corpusculului Barr
-cariotip (exist forme cu mozaicism)
-Rx ososase
-semnul Kosowicz->hipertrofia condilului femural intern
-semnul Archibald->hipoplazia metacarpianului
-tratament->sexualizare farmacologic
-6 luni estrogeni 30 mg/zi apoi 50 mg/zi
-cicluri estro-pogestative->medroxiprogesteron (1 tb/zi n zilele 15-24),etinilestradion
-nu se asigur fertilitatea
2) sdr.Klinefelter->cromozom X suplimentar (47,XXY)
-apare fibrohialinizarea tubilor seminiferi->infertilitate
-tulburri de conversie a testosteronului n dihidrotestosteron (deficit de 5 reductaz)
-clinic:
-talie peste medie
-aspect uor macroschel
-pilozitate facial slab reprezentat
-inserie feminin a pilozitii pubiene
-mase musculare slab dezvoltate
-schelet cu diametrul biacromial = diametrul bitrohanterian
-ginecomastie
-penis relativ normal dezvoltat dar testicule mici i moi
-paraclinic:
-spermogram->azoospermie
-testul Barr (+)
-cariotip
-tratament:
-administrare de testosteron n doze suprafiziologice->Testolent 1 fiol/lun
-fertilitatea nerecuperat
b) hermafroditism adevrat
-coexist gonad cu gonad
-se datoreaz unor mozaicisme
c) pseudohermafroditism
-gonad bine difereniat dar exist elemente de sexualizare aparinnd sexului opus

1) pseudohermafroditism
-etiologie:
-tulburrile enzimatice din sdr.adreno-genital
-surs matern->tumori androgene,sdr.adreno-genital al mamei
-clinic->exist 5 grade de virilizare:
-grad I->organe genitale externe feminine cu hipertrofie clitoridian
-grad II->labii mari parial fuzionate,hipertrofie clitoridian
-grad III->labii mari aproape complet fuzionate nconjurnd un orificiu unic ce reprezint
deschiderea sinusului uro-genital,hipertrofie clitoridian cu aspect peniform
-grad IV->organ peno-clitoridian acoperit de prepuiu incomplet,fuziune complet a labiilor
mari cu aspect scrotal,orificiu uro-genital unic la baza penisului n hipospadias perineal
-grad V->penis bine dezvoltat,orificiu uro-genital la extremitatea glandului,nconjurat de
prepuiu circumferenial
2) pseudohermafroditism
-sdr. cu uter->deficit de MIF
-deficit de testosteron->agenezia celulelor Leydig->fenotip ;diagnostic la pubertate
-tulburri enzimatice ale suprarenalei
-sdr.testiculului feminizat->nu exist receptivitate pt.androgeni->fenotip
-pacienii nu fac pubertate
-nu au trompe i uter pt.c MIF este prezent