Afazii, apraxii, agnozii

Dementa

Tulburarile de vorbire
Dizartrie - tulburare de pronuntie
Disfonie - tulburare de fonatie
Disfazie - tulburare de integrare a
mesajului vorbit
Alexie - tulburare de intelegere a mesajului
scris
Agrafie - tulburare de exprimare in scris

Limbajul

Denumirea obiectelor: nomie

elaborarea propozitiei
elaborarea frazei
repetarea - limbajul automat

Disfazie - afazie

Limbajul - arii in emisferul dominant: sant sylvian (a. sylviana)

A receptoare: Wernicke - afazie receptiva:, omisiuni

conexiuni auditive, vizuale - afazie subcorticala receptiva (surditate,
alexie)
A expresiva: Broca - afazie expresiva: agramatism, anomie, parafazie,
perifraza
conexiuni motorii descendente - afazie subcorticala motorie
(mutism)

Fasciculul arcuat - afazie de conductie

Conexiune corticala - afazie transcorticala (calosala)
senzitiva - cuvintele pot fi repetate dar nu intelese
motorie - poate repeta dar nu dialoga

Dispraxia - apraxia
= Tulburare in executia miscarilor invatate
Apraxie motorie - arii prefrontale
apraxie ideatorie - arii posterioare
apraxie ideo-motorie - conexiune
apraxie de imbracare
apraxie constructiva

Agnozia
= nerecunoasterea unui stimul
agnozie vizuala: culori, figuri
(prosopagnozie)
agnozie tactila
agnozie auditiva

Dementa
Declin al funciei cognitive dobndite
(n 2 sau mai multe domenii
cognitive)
care apare n absena confuziei acute
(delir)
care determin disfuncionaliti
(scderea memoriei, a abilitilor
funcionale )
care nu au o alt cauz medical.
DSM IV1

Tulburare neurocognitiva
DSM V

1. European Handbook of Neurological Management, edited by R. Hughes et

al (European Federation of Neurological Societies), Blackwell Publishing, 2006.

Prevalena demenei %

Prevalena demenei in populaia

peste 65 ani

Populaia n vrst de peste 65 ani (%)

Alzheimer Europe (2009); OECD Health Data 2010; Eurostat Statistics
Database.

Prevalena demenei in
Europa
- populaie peste 30 ani, 2006
Prevalen (%)

Alzheimer Europe (2009). http://dx.doi.org/10.1787/888932336160

Forme de demen

Demena
Vascular
Demena multiinfarct Boal
Binswanger

Alte demene
Demena Frontotemporal
Boal Creutzfeldt-Jakob
Degenerescena
corticobasal

Demena cu corpi Lewy

Boala Parkinson
Demena Vascular
i Boala Alzheimer
Boala Alzheimer i
Demena cu corpi
Lewy
Boala Alzheimer

5% 10%

Zurad E. Drug Benefit Trends. 2001;13:2740.

65%

5%

7%

8%

Evaluare
Teste neuropsihologice: MMSE, testul
ceasului, etc
IRM, CT, PET
Lab: h tiroidieni, deficit B12, risc vascular

Testul ceasului
SCOR 1
Perfect
Cifrele 1-12 corect notate
Dou arttoare, orele 10 i 11
corect figurate
SCOR 2
Uoar greeal de orientare
vizual n spaiu
Distana dintre cifre nu este
constant
Cifrele sunt aezate n afara
cadranului, sunt rotite
Limbile nu au mrimea potrivit,
dar sunt ndreptate spre cifre

Testul ceasului
SCOR 5
Grad sever de dezorganizare a
orientrii vizuale n spaiu
Tulburri mai accentuate dect la
scorul 4
SCOR 6
Nici o reprezentare a ceasului
Nu poate descrie / desena nici o ora
Ceea ce deseneaz nu are nici o
legatur cu ceasul (ora)
Nu seamn nici mcar cu o ncercare
de a desena un ceas
Este posibil s scrie un cuvnt sau un
nume
De exclus o stare delirant

Dementa diagnostic diferential

Tulburari cognitive asoc imbatranirii fiziologice:
tulb memorie, atentie, achizitie; teste
neuropsihologice normale
Pseudodementa: tulb cognitive det de depresie /
anxietate + tulburari cognitive asoc imbatranirii
fiziologice
Deficitul cognitiv usor (Mild cognitive
impairment - MCI): tulb cognitive si mnezice <
dementa

Performanta cognitiva
Normal
MCI
Dementa

Pre-dementia syndromes

Age Associated Memory Impairment (AAMI)

Age Related Memory Decline (ARMD)
Age Related Cognitive Decline (ARCD)
Benign Senescent Forgetfulness (BSF)
Cognitive Impairment No Dementia (CIND)
Memory Impairment
Mild Cognitive Disorder (MCD)
Mild Cognitive Impairment (MCI)
Mild Neurocognitive Disorder (MND)
Questionable dementia (QD)

Tulburare cognitiv uoar

Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.
Scderea obiectiv a performanelor mnestice
caracteristice vrstei bolnavului (evideniat prin teste
neuropsihologice).
Funcie cognitiv n general normal.
Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale
sau profesionale.
Absena demenei.
Petersen R.C., Smith G.E., Waring S.C., Ivnik R.J., Tangalos E.G., Kokmen E.. Mild cognitive
impairment: clinical characterisation and outcome. Archives of Neurology 56, 303-308, 1999.

Prevalenta si rata de progresie

Prevalenta: 3 - 19%
Incidenta: 8-58 /1000/an
Risc de progresie dupa 2 ani: 11-33%
Risc de progresie dupa 5 ani: >50%
Conversia AD: 0 - 34%
Gauthier et al (2006). Lancet. 367:1262-1270

Conversion from MCI to AD

age1-3
Apoe4 genotype3-6
general cognition1-3,7
memory1,2,5,8-11
function5,10-12
Lower education13
Recall
executive function

1Visser et al, 2000; 2Devanand et al, 1997; 3Petersen et al, 1995;

4Petersen et al, 1996; 5Morris et al, 2001; 6Tierney et al, 1996;
7Devanand et al, 2000; 8Flicker et al, 1991; 9Marquis et al, 2002;
10Wentzel et al, 2001; 11Hanninen et al, 1995; 12Artero et al,
2001; 13Tervo et al, 2004

baseline olfaction and no

complaints of smelling problems1
Taking longer to walk 30 ft 2
Female gender1
Non-drinking and frequent
drinking2Hippocampal atrophy3 &
volume loss4-6
Medial temporal lobe loss6
Neuropsychiatric Sx 7
SPECT perfusion 8
PIB +ve on PET 9
CSF tau/P-tau
1Devanand et al, 2000; 2Marquis et al, 2002; 3Anttila et al,
2004; 4Jack et al, 1999; 4Jack et al, 2000; 5Marquis et
al, 2002; 6Visser et al, 2002; 7 ; 8Johnson et al,
1998;9Rowe et al 2008

 Poate fi tratat MCI ?

Poate fi influentata progresia catre
dementa?

Risc MCI pe sexe

Barbati:
BMI > 27
Diabet
AVC

Femei:
Stare sanatate
precara
Invaliditate
Izolare sociala
Insomnie

Artero et al (2008). JNNP; 79:979-984

Candidai poteniali pentru utilizarea n

tratamentul MCI
Ia Generaie: Ageni cu impact global
Medicaia cu aciune cerebro-vascular
Psihostimulante
Stimulante cognitive, neurotrope
Antioxidante
IIa Generaie: Ageni specifici neurotransmitorilor
Anticolinesterazice
Agoniti nicotinici
Modulatori ai receptorilor AMPA

Agoniti dopaminergici
Agoniti ai canalelor de sodiu

IIIa Generaie: Ageni cu aciune pe mecanismele fiziopatologice

Factori trofici
Inhibitori de secretaze

Inhibitori de ubiquitinare
Imunizare anti-A

DSM V

Dementa Alzheimer

Dementa neurodegenerare cu deficit

colinergic (depozite beta-amiloid, incluzii
neuronale neurofibrilare) F-T-P
IRM: atf T-P

2 proiecii majore
colinergice la
nivelul creierului
1. Sistemul reticular
activator ascendent
Ciclul somn-veghe
2. Structurile corticale :
neocortex,
hippocampus i
amygdala
nvare i memorie

1. Perry EK et al. Neuropathol Appl Neurobiol. 1978;4:273-277;

2. Rodriquez-Puertas R et al. Synapse. 1997;26:341-350.;

Modificri colinergice majore n Boala

Alzheimer
Depleia de
ACh: mai ales n stadiile
moderate i severe1,3
Declinul activitii
colinacetiltransferazei (CAT)1,3
Pierderea neuronilor colinergici

Pierderea receptorilor muscarinici (M2) 3,4

Pierderea receptorilor nicotinici (nAChR) 3,4

AChE (acetilcolinesteraz) 1,3

BuChE (butirilcolinesteraz) 1,3
1.Perry EK et al. Neuropathol Appl Neurobiol.
1978;4:273-277;
2.Whitehouse P et al. Science. 1982;215:12371239.;

Simptomele clinice
determinate de deficitul
colinergic
pierderea progresiv
de neuroni
colinergici 1
scderea progresiv a
disponibilitii de ACh2

N. basalis Meynert

tulburri de atenie, Cortex

cognitive i
Hippocampus
comportament 1,2,3
1.Perry et al., 1978 2. Bartus et al., 1982; 3. Cummings
Tulb mnezice (memoria de scurta and Back, 1998

Evoluia
simptomatologiei n
demen
Ani de
la diagnostic
0 0.5 1

1.5

2.5

3.5

4.5

5.5

6.5

7.5

8.5

Maximum

Abilitate Cognitiv
Abilitate Funcional
Probleme de comportament
Timp ngrijire asistat

Minimum

Medie

Moderat

1. Mintzer J. et al., 2002 AAGP Annual Meeting

Sever

Progresia bolii
Precoce

30

Usoara - moderata

Severa

Simptome
25

Diagnostic
MMSE

20
Pierderea independentei
functionale

15

Simptome comportamentale
10
Institutionalizare
5
Moarte
0

5
Ani

Geldmacher et al. J Nutr Health Aging 2006; 10: 417429

Tratament
Inhibitori colinesteraza: donepezil,
rivastigmina, galantamina
Antag R-NMDA: memantina
Neuroleptice
SSRI (inhibitori selectivi recapt serot)

AVC i demena

Bolile cerebrovasculare reprezint a doua cauz

a demenei2
Unul din 6 pacieni cu AVC au diagnosticul de
demen 4
Demena vascular este una din formele rare de
demen ce pot fi prevenite3
1. Barba R et al.; Stroke. 2002;33:19931998.
2. Leys D et al.; Hemostasis. 1998;28:134150.
3. Hachinski V. ; Lancet. 1992;340:654-648.
4. Barba R et al. ; Cerebrosvasc Dis.
2001;11:216-224.

Deficitul cognitiv din boala vasculara

cerebrala = deficitul cognitiv vascular
(VCI)
Disfunctie cognitiva + BV (clinic, imagistic):
Dementa progresiva / trepte (memorie, limbaj, executie,
vizuospatial) + deficite motorii, coordonare

Spectru larg: MCI ---------- dementa

Probabila, posibila

Stadiu precoce = creier la risc

Factori de risc
Hachinski et al, 2006

Diagnostic
Evaluare cognitiva
CT / IRM: leziuni vasculare

Mecanisme patogenice: Infarcte

multiple corticale / subcorticale

Boala de vase mari cerebrala

Infarcte cortico-subcorticale
Infarcte strategice

Boala vase mici

Microangiopatia (lacune)
CADASIL
Infarcte ischemice +
hemoragice

Aterotrombotica
Cardiormbolica (FIA, IM, ICC)

Lipohialinoza, necroza fibrinoida

Depozite osmiofilice
Amiloidoza cerebrala
Angeita granulomatoasa

Gorelick et al, 2011

Evolutie
Debut: variabil
5% / an, evolutie trepte (progresiva)
7-20% de la primul eveniment vascular
2/3 = mixte (AD)
1/3 = pur vasculare

Tratament precoce !!!

Trat: inhibitori colinesteraza, neuroleptice,
antitrombotice

Dementa cu corpi Lewy

Degenerare cortico (corpi Lewy) - subcorticala
Dementa + 2 din

Parkinsonism
Fluctuatii constienta
Halucinatii vizuale
Psihoza, iluzii precoce

IRM: atf
Trat: inhibitori colinesteraza + neuroleptice +
dopaminergice

Demente F-T
Degenerare bi-F + T: incluzii neuronale
argentofile (B Pick), afazia primara progresiva
Tulb comportament + dementa: apatie -,
dezinhibitie apatie, mutism (afazie)
Atf F-T
Trat: SSRI, neuroleptice

Hidrocefalia normotensiva

P Lcr > + ventriculomegalie

Tulburare mers (ataxia) + dementa + incontinenta urinara
IRM
Drenaj ventriculo-peritoneal