Sarcoidoza

Sarcoidoza este o boala sistemica

cronica granulomatoasa de etiologie
necunoscuta ce afecteaza virtual
orice organ

Sarcoidoza
Besnier-Boeck-Schaumann disease
CASTELLANOS; ENRIQUE GALAN, SARCOIDOSIS (BESNIER-BOECK-SCHAUMANN'S
DISEASE), Am J Dis Child.1946;71(5):513-529

1869 - Jonathan Hutchinson - primul caz de sarcoidoza cutanata

1899 Boeck a denumit boala
a descris leziunile nodulare cutanate ca fiind compuse din celule epitelioide
asemanatoare cu celulele sarcomatoase sarcoid.
sarc = flesh, -oid = like, -osis = a process

La 60 de ani recunoasterea implicarii cordului in sarcoidoza

1929 - Bernstein - a fost primul care a recunoscut implicarea cardiaca in sarcoidoza

sistemica
Frecventa implicarii a
Hutchinson, Arch Surg, 1898;
Boeck, J Cutan genitourinary Dis, 1899;
Besnier, Ann Dermatol, 1899
Bernstein M, Arch Intern Med, 1929

diverse
organe in sarcoidoza
este variata:
pulmon 95%
ganglioni toracici
50%
pielea 30%
ochii 30%
alte localizari:
cord

Manifestari

Leziuni cutanate

eritem nodos
noduli mici
inflamatori

Leziuni cardiace
AR Ventriculare
Tulburari de
conducere
Cardiomiopatie cu IC

Leziuni oculare
Uveita
Edem papilar

Os si articulatii

Artralgii
Chisturi
osoase
Edem

Sarcoidoza cardiaca
1929 Mark Bernstein
Manifestarile cele
mai frecvente in SC
Anomaliile de
conducere
AR pot duce la
MS si IC
Manifestarile clinice
in SC depind de
localizarea si
extensia leziunilor
Bargout R, Kelly R. Int J Cardiol
97:173182.

Care este cauza

cea mai obisnuita
de deces in SC?
Anomaliile de
conducere
IC progresiva
AR ventriculare

Suden death due to sarcoid heart disease

2004;Bernstein M, Konzleman, FW, Sidlick DM. Boeck's
sarcoid
Arch Intern Med 1929; 44:72134

DIAGNOSTICUL MORFOLOGIC IN SC

EBM
EBM transvenoasa, in ciuda specificitatii ei poate fi
lipsita de specificitate ca rezultat al erorii de recoltare,
deoarece infiltrarea miocardica in SC este focala
nu exista un ghid de dgn

SC poate fi diagnosticata histologic-numai daca EBM

contine granuloame necazeoase
1993 Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis
(Japonia)

- Hiraga Het al. Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis.Tokyo, Japan: The Japanese Ministry of Health
- Om P. Sharma, Chest 2003;123;18-19

1993:2324

Japonia-Ghid de diagnostic in
SC
A. Diagnostic histologic al SC pe EBM sau biopsii chirurgicale
- granuloame epitelioide fara cazeificare (A)
La pts cu dgn histologic de sarcoidoza extracardiaca, dgn de SC
poate fi suspectat daca sunt prezente criteriile: primul criteriu
(1B) sau unul sau mai multe din restul criteriilor (2-5B):
B. Diagnostic morfoclinic
1.
2.
3.
4.
5.

BRD complet, deviere axiala stg, BAV, VT, contractii ventriculare

premature (>Lown 2) sau Q sau ST-T anormale pe ecg
contractii ale peretelui anormale, subtierea regionala a peretelui, sau
DT VS
defect de perfuzie cu thalium 201 la scintigrafie miocardiaca
FE a VS scazuta
fibroza interstitiala sau infiltrate celulare de grad moderat, chiar
daca trasaturile sunt necaracteristice

Un pacient cu diagnosticul histologic de SEC este suspectat de

SC daca sunt prezente criteriile
.
.

criteriul 1 de la punctul B
si unul sau mai multe criterii de la punctul B: 2-5B

Om P. Sharma, Chest 2003;123;18-19

Diagnostic

Datorita localizarii si extensiei variabile a granuloamelor

in SC, diagnosticul in SC este adesea o provocare

1999- in general, dgn de SC- the American Thoracic Society-ATS

TC ar putea fi compatibil cu dgn SC
Ex HP ar putea confirma gran. necazeoase
Excluderea altor boli cu TC si histologic asemanator

2007 a fost propusa o noua modalitate de dgn STAI

STAI-Sarcoidosis Three-Dimensional Assessment Instrument
cu evaluarea a 3 axe
Implicarea organului
Severitatea sarcoidozei
Activitatea sarcoidozei

- Statement on sarcoidosis. Joint statement of the American Thoracic Society (ATS),

February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:736755.
- Judson MA et al. Defining organ involvement in sarcoidosis: the ACCESS proposed
instrument. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16:7586.
- Judson MA. A proposed solution to the clinical assessment of sarcoidosis:
the sarcoidosis three-dimensional assessment instrument (STAI).
Med Hypotheses 2007; 68:10801087.

PASII DIAGNOSTICI IN SC

Istoric de sarcoidoza si
simptome cardiace
Examen fizic
Electrocardiograma
Ecoc-Fractia de ejectie
Cateterismul cardiac
Evolutia clinica a pacientului
Evaluarea clinica a
implicarii pulmonului si al
altor organe
Radiografia toracica
stabilirea stadiului bolii
pulmonare

Stadii radiografice
(chest x-ray): 4
Stage 0 - Normal
Stage 1 Adenopatie
hilara si
mediastinala
Stage 2 Adenopatie
si opacitati
pulmonare
Stage 3 Opacitati
pulmonare fara
adenopatie
Stage 4 Fibroza
pulmonara

Crystal RC, Roberts WC, Hunningshake GW,.Ann Intern Med 1981; 94:73-94

Morfologia SC

Granuloamele pot
implica P, M, si E
Miocardul este cele
mai frecvent implicat

Localizari
Orice localizare, dar
localizarile cele mai
frecvente

Peretele liber al VS
si muschii papilari
Baza SIV
Perete liber al VD
Peretii atriali

EBM
Cateter
inserat intr-o vena
de la baza gatului
ghidat ecoc si plasat
in CD
Bioptomul inserat in
cateter recoltarea
biopsiei

EBM

Clinic - semnele clinice in SC se suprapun pe cele de boala

pulmonara, intarziind diagnosticulmorbiditate si
mortalitate crescuta (Silverman).
Recunoasterea clinica a SC a fost ineficienta prin lipsa
criteriilor specifice de diagnostic la autopsie (Gore)
Cele mai multe cazuri au fost diagnosticate pe baze clinice,
lipsind confirmarea histologica la pacientii in viata.

Morfologic - SC = 20-30% din cazurile de sarcoidoza

autopsiate

In majoritatea cazurilor biopsiile cardiace au fost post-mortem

EBM este o metoda necesara pentru evaluarea evol bolii

cardiace la pts in viata cu sarcoidoza

Exista raportari izolate privind dgn SC pe EBM (Palacios,

Numan)
- Silverman
Hutchins GM,utilitatii
Bulkley BH.
Circulation
1978; 58:1204-11
KJ,
Evaluarea
EBM
in stabilirea
dgn de SC la pacientii in
- Gore EG, Cosnow
I,
Cohen
HC,
Okun
L.
Chest
1971;
60:379-88
viata (Ratner)
- Parrillo JE, Aretz HT, Palacios I, Block PC. Circulation 1984; 69:93-101
- Sekiguchi M, Numao Y, Imai M, I. Japan Circ J 1980; 44:249-63
- Ratner S., Fenoglio J., Ursell PC. Chest 1986;90;528-533 Chest online January 24, 2010

Examen histologic - EBM

Examen histologic (Roberts)

Infiltratul inflamator
Prezenta sau absenta granloamelor cu CG
Gradul fibrozei
Leziunile miocitare (degenerative, HT)

Criterii de dgn

Granulom non-cazeos este indicativ de implicare cardiaca in

sarcoidoza
Prezenta unui infiltrat interstitial cu cel mononucleare este
considerata o dovada prezumtiva de SC
Inflamaia minora i alte leziuni nu sunt luate n considerare in
diagnostic i sunt interpretate n funcie de datele clinice i
biopsie

Roberts WC, McAllister HA Jr. Ferrans VJ. Am J Med 1977; 63:86-108

SekiguchiM, NumaoY, ImaiM, Sarcoidosis. Japan Circ J 1980; 44:249-63
Ursell PC, Fenoglio JJ.. Pathol Ann 1984; 19:197-219

PROGNOSTIC

Prognosticul la pacienii cu diagnostic clinic de sarcoidoza cardiaca nu a

fost bine investigat.
Roberts - supravieuirea, la pacienii cu SC, este limitat la 2 ani, dupa
dezvoltarea de semne i simptome cardiace.
Flemming - a raportat c 44% din 250 pacieni au supravieuit 5 ani.
multe din aceste aprecieri pesimiste au fost fcute nainte de apariia
defibrilatoarelor implantabile automate, tehnicilor de diagnostic rafinat,
de utilizarea agresiva de corticosteriozi, immunosupresive, i agenti
imunomodulatori.
Pentru a mri durata de supravieuire a pacienilor cu sarcoidoza
miocardica, dou cerine trebuie s fie ndeplinite

diagnosticul ar trebui s fie stabilit precoce i sa

fie corect
Roberts W, McAllister H,
Ferrans
V. Am J Med 1977;
63:86s
108
tratamentul
trebuie
fie agresiv i eficient.
Flemming H, Bailey S. Cardiac sarcoidosis. Sarcoidosis. New York, 1994; 323334

Paz H, McCormick D, Kutalek S, et al. Chest 1994; 106:16031607

Baughman R. Curr Opin Pulm Med 2002; 8:464469

Corpii asteroizi

ABs sunt incluzii

citoplasmice n celule
gigante
in granuloamele din
sarcoidoza, tuberculoz,
lepr, infecii fungice,
schistosomiasis, i
variate tipuri de strini.
mrime de la 5 la 30 m
30 de raze - cu aspect de
stea, sau paianjen
in jurul ei citoplasma este
vacuolizata

spicurile radianre sunt compuse

din

filamente citoplasmice

componente microtubulare

Corpii Schaumann

Corpi de incluzie compusi din

calciu i proteine n celule
gigante din granuloame

Corpi rotunzi, cu un diametru

de 8-300 , formate din lamele
stratificate concentrice.

SBs calciu, fosfor, i fier

SBS

sarcoidoza (88% cazuri)

berilioza (62)
tuberculoza activ (6% cazuri)
granulomas din boala Crohn
pneumonia de hipersensibilizare
Histoplasmoz
ganglionii limfatici de drenaj din
cancer