MALA

ABSROCIN DE
GLUCOSAGALACTOSA

Mal absorcin
Malabsorcin = dificultad para incorporar
los nutrientes desde el tubo digestivo, sea
por
Mala digestin intraluminal.
Defecto en la absorcin a nivel de la
clula intestinal.
Dificultades en el transporte a la
circulacin.

Disacaridos en luz intestinal

Lactosa (glucosa + galactosa)
Sacarosa (glucosa + fructosa)
Maltosa (glucosa + glucosa)
Disacaridasas (lactasa, sacarasa, maltasa) del borde en
cepillo de la vellosidad intestinal

MALABSORCIN DE GLUCOSA-GALACTOSA
Mas de 30 mutaciones diferentes del gen
cotransportador de Na/Glucosa (SGLT1)
Estas mutaciones causan trastorno autosmico recesivo
del sistema de contransporte de glucosa y galactosa/Na
Esto va a llevar una diarrea osmtica
Las heces son cidas y presencia de glucosuria
La diarrea sigue a la ingestin de glucosa, leche materna
o frmulas convencionales.

 Se tiene una absorcin de fructosa normal y la funcin

de ID y su estructura son normales en todos los aspectos
Una glucosuria intermitente o permanente despus del
ayuno es un hallazgo frecuente debido al defecto del
transporte tambin presente en el rin.
El hallazgo de sust. Reductoras + en heces acuosas y
una ligera glucosuria a pesar de bajas concentraciones
de glucosa en sangre es muy sugestivo de malabsorcin
de glucosa-galactosa

 1 prueba con una dosis de 0.5 g/kg de glucosa

2 prueba con 2g/kg
El H en el aliento espirado se eleva a mas de 20 ppm
La biopsia del intestino delgado permite documentar la
arquitectura vellosa y actividades disacaridasicas
normales

TRATAMIENTO:
Dietario Suspensin del hidrato de carbono que
origina la malabsorcin (glucosa y galactosa)
PREVENCIN DE LA DESHIDRATACIN
La diarrea cesa de forma inmediata cuanso se
administra una frmula excenta de carbohidratos a
una concentracion del 6-8%

RESUMEN
Se caracteriza por la presencia de diarrea y grave
deshidratacin neonatal. Hasta el momento se han
descrito unos 300 casos.
Tambin se ha observado glucosuria moderada, con una
absorcin normal de la fructosa. La malabsorcin de la
glucosa-galactosa esta originada por una mutacin en el
gen SLC5A1, que codifica para el cotransportador de
sodio-glucosa, SGTL1.
Se transmite de forma autosmica recesiva.
Las consecuencias fatales de este sndrome pueden
evitarse mediante una dieta restrictiva en glucosa y
galactosa

MALABSORCIN
DE FRUCTOSA Y/O
SORBITOL

MALABSORCIN DE FRUCTOSA Y/O SORBITOL

FRUCTOSA
Monosacarido utilizado como edulcorante , menos contenido
calrico que la glucosa y sacarosa. Es metabolizada en el
hgado donde se acumula rn forma de glucgeno

SORBITOL
Es un alcohol-azcar que se encuentra en algas rojas, en hojas
y frutos como las peras, manzanas, ciruelas, membrillos,
ciruelas.
Se usa como edulcorante, espesante y humectante

MALABSORCIN DE FRUCTOSA
Se genera por el dficit del transportador intestinal especfico para la
fructosa GLUT5, (una protena codificada genticamente presente en el
borde en cepillo de las clulas intestinales y cuya misin es introducir la
fructosa desde la luz del intestino delgado al interior de stas).
Este transporte es dependiente de la concentracin de fructosa en la luz
intestinal.
Pero esta absorcin es mascompleja ya que interviene otro transportador no
especfico y compartido con la glucosa y galactosa, el GLUT2.
Este transporte depende de la concentracin de glucosa en la clula
intestinal y la sangre, as como de los niveles de insulina liberada.
Por tanto unos altos niveles de glucosa en la luz intestinal estimulan el
GLUT2 y facilita de forma significativa tambin el transporte de la fructosa.

MALABSORCIN DE SORBITOL
Dficit del transportador intestinal especfico.
No obstante, incluso en las personas sin este dficit una
persona sana solo puede absorber aprox 20-25 gr

Cuadro clnico
Se producen por las sustancias liberadas en la
fermentacin de la fructosa y sorbitol (Colon)
FLATULENCIAS
CIERTA FRECUENCIA DIARREICA

DOLOR

METEORISMOS
BORBORIGMOS
DISTENCIN ABDOMINAL

NAUSEAS

CEFALEAS

 El tiempo de latencia entre la ingesta y la aparicin de

los sntomas es variable.
As, en aquellas situaciones en los que el vaciamiento
gastrico e intestinal est favorecido, los sntomas
pueden aparecer a los 30 minutos de la ingesta.
Sin embargo, cuando el producto con fructosa y/o
sorbitol se mezcla con otros alimentos o se toma al final
de una comida, en los casos de estenosis del ploro,
enfermedades que afecten al vaciado gastrico o
movimiento intestinal (como la diabetes o
esclerodermia), etc., apareceran los sntomas mas alla
de las 3 o 4 horas de la ingesta.

Dx
Test de Hidrgeno espirado.
Cuando los azcares no digeridos son transportados al
intestino grueso, las bacterias presentes all lo utilizaran
como alimento y crearan hidrgeno como producto de
deshecho.
El hidrgeno es absorbido por el caudal de sangre y
expedido en la respiracin.
El hidrgeno detectado en la respiracin indica que el
azcar ha entrado en el intestino grueso no habiendo
sido bien absorbido en el intestino delgado.

Tx
Restriccin en la deta de fructosa y
sorbitol