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INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
CHRONIQUE
Objectifs denseignement tels que dfinis dans le programme de lECN
Points cls
1.
Linsuffisance respiratoire chronique (IRC) est un dfinie par lincapacit de lappareil respiratoire
assurer lhmatose. Le seuil de 70 mmHg de PaO2 (9.3 kPa), mesure en air ambiant au repos
et ltat stable est retenu pour parler dinsuffisance respiratoire chronique.
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Les IRC peuvent rsulter dune atteinte de lchangeur pulmonaire, dune atteinte de la pompe
ventilatoire ou de la commande centrale ou dune atteinte de la vascularisation pulmonaire
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10. Lvaluation de la pression artrielle pulmonaire doit tre recherche au cours du suivi. La
confirmation ltat stable dune hypertension artrielle pulmonaire a une signification
pronostique pjorative.
I.
DEFINITIONS ET EPIDEMIOLOGIE
Linsuffisance respiratoire est dfinie comme lincapacit de lappareil respiratoire assurer les
changes gazeux, cest--dire de renouveler loxygne et dliminer le gaz carbonique afin de
satisfaire aux besoins mtaboliques de lorganisme.
Ceci aboutit lhypoxmie et ventuellement lhypercapnie.
Lexistence dune diminution de la pression partielle en oxygne (PaO2) dans le sang artriel
(hypoxmie) est ncessaire pour parler dinsuffisance respiratoire chronique.
La ralisation de gaz du sang est donc indispensable pour porter le diagnostic dinsuffisance
respiratoire chronique (IRC). Le seuil de 70 mmHg (9,3 kPa) de PaO2 mesur en air ambiant,
au repos et ltat stable, est retenu pour parler dinsuffisance respiratoire chronique, quel que
soit le niveau de PaCO2.
Cette dfinition ne doit pas tre confondue avec les critres reconnus par le Haut Comit Mdical de
la Scurit Sociale qui dfinissent linsuffisance respiratoire chronique grave (IRCG) qui fait partie de
la liste des 30 affections de longue dure (ALD 30) donnant droit une exonration du ticket
modrateur mais qui correspondent galement au seuil au-del desquelles une oxygnothrapie de
longue dure (OLD) chez les patients porteurs dune BPCO est recommand. Ils sont dtaills cidessous.
Il existe de nombreuses causes dinsuffisance respiratoire chronique. La plus frquente (75 % des
cas) est la BPCO (item 205).
En France, prs de 300 000 patients sont pris en charge au titre lIRCG.
II.
MECANISMES DE LHYPOXEMIE
LIRC est caractrise par une hypoxmie chronique. Trois mcanismes physiopathologiques
principaux peuvent tre lorigine dune hypoxmie, mcanismes pouvant tre associs des degrs
divers chez un mme patient.
II.1.
II.1.1
Effet shunt
On parle deffet shunt lorsque certaines units pulmonaires sont perfuses normalement mais mal
ventiles1.
survient dans les pathologies touchant les voies ariennes distales (BPCO, asthme).
se traduit donc par une hypoxmie associe une hypocapnie.
- ce nest qu un stade avanc, quand le travail ventilatoire dpasse les capacits
maximales du patient que lon voit apparatre une hypercapnie.
Un rflexe local appel vasoconstriction hypoxique intervient pour attnuer les ingalits des rapports ventilation-perfusion. Lhypoxie
alvolaire induit une vasoconstriction des artrioles adjacentes qui tend diminuer leffet shunt mais qui peut avoir des effets dltres
long terme (hypertension artrielle pulmonaire, insuffisance ventriculaire droite). Lhypoventilation de certains territoires est compense par
une augmentation de la ventilation globale au prix dune augmentation du travail ventilatoire.
II.1.2
Shunt vrai
laugmentation modre de la fraction inspire dO2 (FiO2) par la simple administration doxygne petit dbit(1 4L/min) corrige
lhypoxmie car loxygne parvient quand mme aux espaces alvolaires et peut normaliser la PAO2
ou lorsque certaines units pulmonaires sont perfuses normalement mais non ventiles
(shunt vrai fonctionnel)
- en raison dun obstacle bronchique : atlectasie lobaire ou pumonaire
- en raison dun comblement alvolaire : OAP, pneumonie, SDRA
II.2.
Lhypoventilation alvolaire
II.2.2
laugmentation de la fraction inspire dO2 peut difficilement corriger lhypoxmie car loxygne mme administr haut dbit ne peut
parvient aux espaces alvolaires (shunt vrai fonctionnel) ou parce que le sang lui-mme shunte les espaces alvolaires (shunt anatomique).
4
Attention cette approximation nest juste que si le patient ne reoit pas doxygne
II.3.
Latteinte de la surface dchange alvole-capillaire
Le passage des gaz (O2 et CO2) travers la membrane alvolo-capillaire dpend de lpaisseur de la
membrane et de sa surface mais aussi de lintgrit du lit vasculaire pulmonaire.
Laltration de la diffusion des gaz peut tre lie :
une augmentation de lpaisseur de la membrane (pneumopathies interstitielles
diffuses)
une rduction du lit vasculaire (HTAP, emphysme)
une destruction alvolaire (emphysme)
Latteinte de la surface dchange est rarement isole, et saccompagne en gnral dune
inadquation ventilation/perfusion.
Latteinte de la surface dchange alvolo-capillaire se traduit par une hypoxmie dexercice
(rduction du temps de contact sang-air alvolaire) et une hypo ou normocapnie, le transfert du CO2
tant moins affect que celle de lO2 car la diffusibilit du CO2 est 20 fois plus importante que celle de
lO2
III
MECANISMES DE LHYPERCAPNIE
Lincapacit du systme respiratoire assurer les changes gazeux peut aussi modifier llimination
du gaz carbonique et tre lorigine dune hypercapnie.
La PaCO2 dpend
de la ventilation alvolaire (VA)
de la production de CO2 (VCO2)
PaCO2 =
k x VCO2
VA
Lhypercapnie est en rgle lie une hypoventilation alvolaire qui peut tre due deux
mcanismes :
atteinte de la pompe ventilatoire (muscles respiratoires, paroi thoracique) ou de la
commande centrale (coma), cf II.2.1
htrognit des rapports V/Q avec effet espace mort par diminution de la proportion du
volume courant (VT) effectivement utilis pour les changes gazeux, cf II.2.2
laugmentation du rapport VD/VT est le principal mcanisme de lhypercapnie dans les
troubles ventilatoires obstructifs.
laugmentation de la frquence respiratoire (en raison dune hypoxmie par ex) chez un
patient dont la charge ventilatoire est excessive (limitation importante des dbits dans les
voies ariennes chez un BPCO svre par ex) entrane une augmentation du rapport
VD/VT car la dfaillance ventilatoire ne permet pas le maintien du VT (respiration
superficielle).
IV.
IV.1. La polyglobulie
Elle a pour objectif le maintien dun transport artriel en oxygne normal
phnomne adaptatif, inconstant
vise compenser la diminution de la saturation en oxygne pour maintenir un contenu
artriel en O2 (CaO2)
due la production par le rein drythropotine (EPO), en rponse lhypoxmie
chronique
entrane une hyperviscosit sanguine et un risque accru de thromboses artrielles ou
veineuses.
IV.2. La rtention hydro-sode
Elle est frquente
Elle est attribue des anomalies de rgulation du facteur natriurtique.
Elle se traduit par des dmes prdominant dans les parties dclives.
IV.3. Lhypertension pulmonaire secondaire ( lhypoxmie)
Cest une hypertension pulmonaire de type pr-capillaire.
Laugmentation des rsistances artrielles pulmonaires est due
une vasoconstriction pulmonaire hypoxique dune part (rversible) et, plus long terme
des phnomnes de remodelage musculaire priphrique pri-artriolaire et vasculaire
(peu rversibles).
La prvalence de lhypertension pulmonaire varie considrablement en fonction de ltiologie de lIRC.
Il existe une grande variabilit inter-individuelle.
Laugmentation de la post-charge du ventricule droit qui aboutit au dveloppement dun cur
pulmonaire chronique avec dilatation et hypertrophie du ventricule droit rsulte de
laugmentation des rsistances artrielles pulmonaires
laugmentation de la viscosit sanguine
la rtention hydrosode
A un stade avanc, laugmentation de la post-charge du ventricule droit se traduit par des signes
dinsuffisance ventriculaire droite (turgescence des jugulaires, dmes des membres inferieurs, reflux
hpato jugulaire), particulirement lors des pisodes de dcompensation.
Le diagnostic dhypertension pulmonaire est retenu si la pression artrielle pulmonaire moyenne
(PAPm) est 25 mmHg au repos, mesure par cathtrisme cardiaque droit.
V.
CONSEQUENCES DE LHYPERCAPNIE CHRONIQUE
Seule la prsence dune hypoxmie chronique est ncessaire au diagnostic dIRC mais la plupart des
IRC se complique long terme dune hypoventilation alvolaire et donc dune hypercapnie.
La capnie de certains patients peut ainsi stablir, de faon chronique, des niveaux levs (> 60
mmHg).
A ltat stable, laugmentation progressive de la PaCO2 permet grce la compensation rnale
(excrtion accrue dions H+ et rtention accrue de bicarbonates) de maintenir un pH normal. Seule la
survenue dun pisode aigu rendra le pH acide.
VI.
ETIOLOGIES DE LINSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE
LIRC est le terme volutif commun de trs nombreuses pathologies respiratoires.
Il est habituel de classer les tiologies en fonction des 3 siges possibles de latteinte respiratoire.
On distingue ainsi
les IRC par atteinte de lchangeur pulmonaire
les IRC par atteinte de la pompe ventilatoire ou de la commande centrale
les IRC par atteinte de la vascularisation pulmonaire.
VI.1.
IRC lie une atteinte de lchangeur pulmonaire
Latteinte de lchangeur pulmonaire est de trs loin la premire cause dIRC. On distingue les
pathologies touchant prfrentiellement les voies ariennes (BPCO ; dilatation des Bronches :
DDB, mucoviscidose ; bronchiolites) et celles affectant prfrentiellement la rgion alvolaire
(pneumopathie interstitielle diffuse).
Lors des IRC lies une atteinte de lchangeur pulmonaire, lhypoxmie est lie
schmatiquement deux mcanismes, dont limportance relative varie suivant les tiologies :
inadquation des rapports ventilation/perfusion, mcanisme prdominant dans la BPCO.
atteinte de la diffusion alvolo-capillaire des gaz, mcanisme prdominant dans les
pneumopathies interstitielles entranant initialement une hypoxmie leffort.
La PaCO2 reste longtemps normale ou diminue du fait dune hyperventilation rflexe, la pompe
ventilatoire ntant pas atteinte.
La survenue dune hypercapnie traduit une faillite des mcanismes de compensation.
Elle survient un stade avanc de la maladie en cas de distension importante ou de destruction
parenchymateuse volue et constitue donc un signe de gravit.
Suivant les tiologies, les EFR mettent en vidence un trouble ventilatoire obstructif (TVO) dfini
par un rapport VEMS/CVF < 70%, un trouble ventilatoire restrictif (TVR) dfini par une CPT <
80%) ou un trouble ventilatoire mixte.
Le moyen le plus efficace de corriger lhypoxmie lie latteinte de lchangeur pulmonaire est
loxygnothrapie de longue dure (OLD).
Figure 5 : Dmarche diagnostique simplifie des pathologies les plus frquemment responsables
dinsuffisance respiratoire chronique
VI.2.
IRC lie une atteinte de la pompe ventilatoire ou de la commande centrale
On dsigne par pompe ventilatoire les diffrentes structures qui entourent lchangeur pulmonaire
et qui sont impliques dans lampliation thoracique et donc la ventilation du poumon (paroi
thoracique, ctes, muscles respiratoires etc..).
Le fonctionnement de la pompe ventilatoire peut tre altr par diffrents mcanismes parfois
associs :
diminution de la commande ventilatoire (accident vasculaire crbral)
pathologies neuro-musculaires : lsions spinales, myopathies, sclrose latrale
amyotrophique
augmentation de la charge impose par la paroi thoracique
dformation thoracique
obsit morbide (cause de plus en plus frquente dIRC par atteinte de la pompe
ventilatoire). Il existe une augmentation importante du travail ventilatoire lie au
surpoids parital et la pression du contenu abdominal qui peut sassocier des
troubles de la rgulation de la ventilation et une rduction de la commande
ventilatoire centrale).
Le principal mcanisme responsable de lhypoxmie est la rduction de la ventilation alvolaire
(hypoventilation alvolaire).
Dans les IRC lies une atteinte de la pompe ventilatoire, la PaCO2 est augmente trs
prcocement dans le cours volutif de la maladie.
turgescence jugulaire
dmes des membres infrieurs avec prise de poids
reflux hpato jugulaire
caractris par une diminution harmonieuse de tous les volumes pulmonaires avec une
CPT < 80% de la valeur thorique.
les tiologies sont domines par les dilatations des bronches tendues, la
mucoviscidose et certaines pneumoconioses.
pour la BPCO on citera par exemple que la dfinition gazomtrique de linsuffisance respiratoire grave pour lHAS est : PaO2 < 60 mmHg
et/ ou PaCO2 > 50 mmHg distance d'un pisode aigu
VIII.
TRAITEMENT DE LIRC
Le bnfice de lOLD a t dmontr uniquement chez des patients souffrant IRC conscutive une
BPCO.
La poursuite dun tabagisme actif doit remettre en cause ce traitement en raison du risque de brulres
graves.
Lhypercapnie mme svre nest pas une contre-indication loxygnothrapie si la stabilit de la
PaCO2 est contrle par la gazomtrie artrielle.
VIII.6. Modalits pratiques de lOLD (elles sont schmatises Figure 6)
Loxygnothrapie est administre
domicile, au moyen de lunettes nasales (les masques permettent de dlivrer des quantits
dO2 plus importantes)
au minimum 15 heures par jour en couvrant la nuit et les priodes dactivit physique
(idalement 24h/24)
avec un dbit ncessaire pour obtenir une PaO2 > 60 mm Hg ou une SaO2 > 90%
cet objectif est en gnral atteint avec des dbits doxygne compris entre 1 et 2,5 L/min
chez les patients BPCO, plus levs pour les patients souffrant de pneumopathies
interstitielles diffuses.
en pratique, le dbit de repos est fix au mieux par la mesure des gaz du sang artriel 30
minutes aprs linstauration de loxygnothrapie puis le dbit leffort est ajust au cours
dun test de marche.
Figure 6: Modalits doxygnothrapie disponibles au domicile
LOLD est gnralement instaure au cours dune hospitalisation ce qui permet de sassurer
de la bonne correction de la PaO2
et de la stabilit de la PaCO2.
Figure 7 : administration doxygne au moyen de lunettes nasales
Les bouteilles (ou obus) doxygne comprim sont utilises en complment dun
concentrateur.
o Des bouteilles de 2 litres (0,4 m3) sont disponibles pour la dambulation. Elles psent 3
kg et assurent une autonomie de 2 heures environ pour un dbit de 3 L/min.
o Les bouteilles de 15 litres (3m3) servent de rserve en cas de panne dlectricit ou du
concentrateur.
Loxygne liquide
A domicile, loxygne liquide pur est stock - 183 C dans un rservoir isol double
paroi de 30 ou 40 litres rgulirement rempli par le prestataire. Ce systme sous vide
faible pressionpermet de stocker une trs grande quantit doxygne sous un faible volume
(1 litre de liquide libre 860 litres de gaz).
Un rservoir portable de 0,4 0,9 litre peut tre rempli partir du rservoir principal pour
permettre au patient de se dplacer.
Figure 8 : Loxygne liquide stock dans un rservoir portatif dont lencombrement est rduit permet
au patient de dambuler, voire de pratiquer des activits physiques soutenues
Lefficacit des diffrentes sources doxygne est quivalente. Le choix se fera en fonction de la
mobilit du patient, du dbit doxygne ncessaires et dautres caractristiques techniques (facilit
demploi, bruit).
La fourniture de loxygne au domicile du patient comme la surveillance, le renouvellement et
lentretien du matriel peuvent tre assurs domicile par des associations non lucratives (centres
rgionaux de lAssociation Nationale pour le Traitement A Domicile de lIsuffisance Respiratoire) ou
des socits prives prestataires de soins domicile.
LOLD est prise en charge 100% par lassurance maladie.
VIII.6. Ventilation domicile au long cours (Figure 9)
La ventilation mcanique se substitue aux muscles respiratoires. En assurant partiellement la fonction
pompe ventilatoire de lappareil respiratoire, elle a pour objectif de corriger lhypoventilation alvolaire.
Chez les patients prsentant une IRC restrictive
la ventilation est formellement indique ds que les premiers signes dhypoventilation
alvolaire diurne et/ou nocturne apparaissent.
Chez les patients prsentant une IRC obstructive (BPCO essentiellement), lindication la
ventilation en dehors des exacerbations, reste trs dbattue.
La ventilation est gnralement pratique domicile par des techniques non invasives. Le patient est
connect au ventilateur par un masque nasal ou naso-buccal. On parle alors de ventilation non
invasive ou VNI.
embolie pulmonaire.
Viennent ensuite :
pneumothorax
Dans prs dun tiers des cas aucune cause vidente nest retrouve
Ces dcompensations imposent en gnral une escalade thrapeutique allant de laugmentation des
dbits doxygne administrs au patient jusqu' la ventilation mcanique en secteur de ranimation.