Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
FAKTOR PENYEBAB:
I. Primer/Idiopatik
50%
II. Sekunder:
1. Obat-obatan
2. Zat kimia
3. Radiasi
4. Infeksi
5. Konstitusional/familial
1. Obat-obatan
- struktur: hidrokarbon - gugusan benzena
- dosis & lama pemberian
- kerentanan individu
3. Radiasi
jaringan berkembang cepat:
- jaringan hemopoiesis
- sel germinal gonad
- epitel usus
Radiasi menyebabkan kerusakan:
- stem cell masa kritis 3-6 minggu
- lingkungan stem cell kapiler
4. Infeksi
- mekanisme imunologik
- agen penyebab stem cell
5. Konstitusional/familial/kongenital
Sindrom Fanconi
MANIFESTASI/GEJALA
MANIFESTASI/GEJALA
Timbulnya biasanya lambat laun
- trombositopenia: perdarahan
<50.000/mm3: perdarahan spontan
<20.000/mm3: perdarahan otak & sal. Cerna
waktu perdarahan memanjang
Tanpa pembesaran organ RES
2. Darah tepi:
- anemia normositik normokrom
- retikulosit rendah
(normal: 50.000-100.000/mm3)
- Limfositosis relatif
3. Sumsum tulang:
- hiposeluler (aplasia sumsum tulang)
relatif banyak: sel limfoid & retikulum
- Jaringan lemak lebih banyak
5. Hb F dapat
6. Besi serum
DIAGNOSIS
DIAGNOSISDIFERENSIALIS
DIFERENSIALIS
1. ITP dan ATP
2. Leukemia aleukemik
pansitopenia
retikulositopeni
limfositosis relatif
PENGOBATAN
PENGOBATAN
Prinsip pengobatan:
- Hilangkan penyebab
- Hindari trauma selaput lendir & kulit
- Hindari infeksi
- Transfusi darah:
seminimal mungkin Hb 8 - 9 g/dl
- fraksi: PRC, suspensi trombosit & granulosit
PROGNOSIS
PROGNOSIS
- Umur
- Gambaran sumsum tulang
- hiposeluler
- aseluler
- Kadar HbF
>200 mg%: prognosis baik
- Granulosit:
> 2000/mm3: prognosis baik
- Infeksi
SEBAB KEMATIAN:
- Infeksi
- Perdarahan