Cardiomiopatiile primitive

Caracterele generale ale cardiomiopatiilor

Cardiomiopatiile primitive reprezint un grup heterogen de afeciuni proprii miocardului
asociate cu progresiunea ctre insuficiena cardiac, aritmii i moarte subit.
Cardiomiopatiile reprezint o cauz principal implicat n morbiditatea i mortalitatea
cardiovascular.
Diagnosticul cardiomiopatiilor primitive se face prin excluderea altor cauze generatoare a
unui tablou clinic i fiziopatologic asemntor sau identic (asociat bolii coronariene
ischemice, bolilor valvulare, hipertensiunii arteriale, bolilor cardiace congenitale,
afeciunilor pericardice).
Clasificarea cardiomiopatiilor
1) Cardiomiopatia hipertrofic este caracterizat prin hiperplazie si hipertrofie
miocardic anarhic, frecvent asimetric, cu interesare dominant a septului interventricular n
poriunea sa bazal.
Funcia contractil este pstrat pn n stadiile tardive ale bolii. Originea bolii const n
anomalii ale genelor care codific proteinele sarcomerice, proteinele aparatului contractil.
2)Cardiomiopatia dilatativ
Se caracterizeaz prin dilataie ventricular i asociaz disfuncie sistolic.
Asociaz precoce n evoluie simptome i semne de insuficien cardic.
Cauza principal const n anomalii ale genelor care codez proteine ale citoscheletului
rabdomiocitului cardiac
3)Cardiomiopatia restrictiv induce afectarea funciei distolice, prin boli miocardice
infiltrative care determin reducerea complianei miocardului ventricular. Afeciunea este rar.
Fibroza endomiocardic extensiv poate reprezenta una dintre manifestarile morfopatologice
ale bolii.
1)Cardiomiopatia hipertrofica
Cardiomiopatia hipertrofic este o afeciune genetic cu transmitere autosomal
dominant, avnd penetran i expresie variabile.
Are o simptomatologie complex i consecine potenial devastatoare pentru pacieni i
familiile acestora, prezentnd o inciden mare a morii subite.
De fapt, cardiomiopatia hipertrofic reprezint cauza principal a morii subite cardiace
la adolesceni i n perioada de preadolescen.
Hipertrofia miocardic este caracteristica principal a acestei afeciuni, fiind adesea
asimetric i aprnd n absena unei cauze evidente.

Hipertrofia poate afecta orice regiune a ventriculului stng, dar n multe cazuri este
localizat la nivelul septului interventricular, determinnd apariia unei obstrucii a fluxului
sanguin la nivelul tractului de ejecie al ventriculului stng.
Sinonime: stenoz subaortic hipertrofic idiopatic sau hipertrofia asimetrica a septului
asimetrica a septului
*Context etiologic
->Cauze genetice
Cardiomiopatia hipertrofic familial este n 50% din cazuri o afeciune cu transmitere
mendelian autosomal dominant. Se pare c formele sporadice ale bolii ar fi determinate de
mutaii spontane.
S-a descris implicarea a cel puin 6 gene localizate pe 4 cromozomi, fiind descoperite pn n
prezent peste 50 de mutaii diferite
n 1989, Seidman i colaboratorii au fost primii care au descris bazele genetice ale
cardiomiopatiei hipertrofice. Au raportat existena unei gene a bolii localizate pe braul lung al
cromozomului 14, ulterior descoperind c aceast gen codific lanul greu al betamiozinei
cardiace.
->Anomalii ale metabolismului calciului intracelular
Printre cauzele cardiomiopatiei hipertrofice se numr defecte ale genelor care codific o serie
de proteine sarcomerice. Date experimentale au dovedit c anomaliile metabolismului calciului
la nivelul miocitelor ar putea determina hipertrofia miocardic exagerat i alte aspecte
specifice cardiomiopatiei hipertrofice, mai ales la pacienii cu anomalii ale funciei diastolice.
Anomaliile metabolismului calciului intracelular i fluxul anormal de calciu determinat de
creterea numrului canalelor de calciu determin creterea concentraiei calciului intracelular,
care, la rndul su, poate produce hipertrofie i anomalii ale arhitecturii celulare.
*Alte cauze posibile
->Anomalii ale stimulrii simpatice
ngroarea anormal a arterelor coronare intramurale: aceste artere nu se pot dilata suficient,
ceea ce determin apariia ischemiei miocardice, care poate progresa ctre fibroz miocardic
i hipertrofie compensatorie exagerat.
Ischemia subendocardic: este legat de anomaliile microcirculaiei
Anomalii structurale cardiace: se refer la o anumit configuraie a septului interventricular, care
determin hipertrofia miocitelor i dezorganizarea structural a acestora.

*Incidenta
n Statele Unite ale Americii s-a raportat o inciden a cardiomiopatiei hipertrofice de
0,5% la pacienii din ambulatoriu la care s-a efectuat ecografie cardiac.
Prevalena global a cardiomiopatiei hipertrofice este mic, fiind estimat la 0,05-0,2%
din populaie.
La rudele de gradul I ale pacienilor cu cardiomiopatie hipertrofic aspectul morfologic
specific este decelat ecocardiografic n 25% din cazuri.
->Factori demografici (sex)
CMH este subtil mai frecventa la barbati
La femei apare la varste mai precoce
La barbati boala este mai simptomatica si gradul obstructiei dinamice este mai mare
->Factori demografici (varsta)
Cel mai frecvent cardiomiopatia hipertrofic devine manifest n decada a treia de via, dar
poate aprea la orice grup de vrst, de la nou-nscui pn la vrstnici.
La copii, cazurile motenite pot fi identificate de la vrsta de nou-nscut pn la vrsta adult.
Incidena maxim n aceste cazuri se nregistreaz n decada a doua de via.
La aduli, cele mai multe cazuri sunt distribuite la pacienii aflai n decada a asea de via.
*Aspecte histologice
Hipertrofia miocardic i dezorganizarea fibrelor musculare determin aspectul
neregulat; modificarea legturilor intercelulare i dezorganizarea arhitecturii miofibrilelor
intracelulare apar la majoritatea pacienilor cu cardiomiopatie hipertrofic.
Fibroza este important i poate fi extensiv, determinnd apariia de cicatrici vizibile
macroscopic.
La peste 80% dintre pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic se observ prezena de
anomalii ale arterelor coronare intramurale, cu reducerea dimensiunilor lumenului i ngroarea
peretelui vascular.
Aceste anomalii sunt prezente de cele mai multe ori la nivelul septului interventricular i
nsoesc procesul de fibroz extensiv.
*Fiziopatologie
Dezvoltarea gradientului dinamic de presiune intraventricular la nivelul tractului de
ejecie al ventriculului stng

Gradientul de presiune este determinat de septul hipertrofiat si micarea sistolica

anterioara a valvei mitrale care accentueaza ngustarea unui tract de ejecie de dimensiuni
oricum reduse
Anomalii ale funciei diastolice, indiferent dac gradientul de presiune este prezent
sau nu.
Alterarea funciei diastolice determin afectarea umplerii ventriculare i creterea
presiunilor de umplere, chiar n prezena unei caviti ventriculare de dimensiuni normale sau
sczute.
Pacienii prezint de asemenea anomalii ale metabolismului calciului intramiocardic i
ischemie subendocardic, datorate procesului de hipertrofie i miopatiei.
*Tablou clinic
->Anamneza
Simptomele de prezentare pot fi minore, mergand pana la moartea subit.
dispneea
sincopa i presincopa
angina
palpitaiile
ortopneea, dispneea paroxistic nocturn, insuficiena cardiac congestiv
->Examen fizic
ocul apexian dublu
Zgomotul 1 este normal.
Zgomotul 2 este de regul normal, ns la pacienii cu gradient sever crescut n tractul de
ejecie, poate aprea dedublarea paradoxal a zgomotului 2.
Zgomotul 4 se auscult frecvent, fiind determinat de sistola atrial care se produce n faa
unui ventricul noncompliant.
Frecvent se nregistreaz pulsul arterial carotidian bifid
Suflul sistolic de ejecie este de regul crescendo-descrescendo, cu maxim de auscultaie
ntre apex i marginea stng a sternului, cu iradiere ctre incizura suprasternal dar nu la
nivelul gtului sau pe arterele carotide
->Ecocardiografia
SIV> 4-6 mm fata de normal

Semnul caracteristic cardiomiopatiei hipertrofice de tip obstructiv este reprezentat de

micarea sistolic anterioar a valvei mitrale anterioare (SAM) i hipertrofia septal
asimetric cu un raport ntre grosimea SIV i grosimea PP al ventriculului stng de peste 1,4:1
Un gradient intraventricular >60 mm Hg = CMH severa
Alterarea umplerii diastolice (E/A)<0.8
->Electrocardiograma
HVS cu modificari ST-T
anomalii de conducere (alungirea intervalului PR, blocuri de ramur)
Dilatatie atriala
Aritmii (atriale sau/si ventriculare); prezenta fibrilatiei atriale este de prognostic sever.
S-a identificat o mutaie genetic asociat att cu cardiomiopatia hipertrofic, ct i cu
sindromul Wolff-Parkinson-White.
Unde Q patologice n derivaiile precordiale stangi
Monitorizarea Holter
->Radiografia toracica
Aspectele radiografice sunt variabile. Silueta cardiac poate avea dimensiuni normale sau
moderat crescute.
De regul se observ dilatarea atrial stng, n special n prezena regurgitrii mitrale
semnificative. Se remarc un aspect de dublu contur al arcului inferior drept pe radiografia
toracic de fa.
->Metode imagistice cu radionuclizi
Scintigrafia cu taliu sau techneiu poate evidenia defecte de perfuzie miocardic, chiar n
prezena arterelor coronare normale angiografic.
Defectele de perfuzie reversibile evidente la scintigrafia cu radionuclizi sunt mai frecvent
observate n rndul copiilor sau adolescenilor cu istoric de moarte subit resuscitata, sau
sincop, sugernd faptul c ischemia miocardic are un rol important n mecanismul producerii
decesului pacienilor tineri cu cardiomiopatie hipertrofic.
->Explorari invazive
Cateterism cardiac - Dei nu este necesar pentru diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice,
cateterismul cardiac poate fi util pentru stabilirea gradul obstruciei n tractul de ejecie,
condiiile hemodinamice ale cordului, caracteristicile diastolice i anatomia ventriculului stng

i, un element de mare importan, anatomia arterelor coronare. Cateterismul cardiac este de

asemenea rezervat situaiilor n care se are n vedere o modalitate invaziv de tratament, cum
ar fi implantarea unui pacemaker sau chirurgia cardiac.
Studiile electrofiziologice
Studiul electrofiziologic folosind stimularea electric programat poate identifica prezena
anomaliilor de conducere, disfuncia de nod sinusal i potenialul de inducere a aritmiilor.
Multe studii au evideniat relaia dintre rezultatele studiilor electrofiziologice i stratificarea
riscului de moarte subit
*Tratament
Tratamentul medical i chirurgical au drept scop
reducerea contractilitii ventriculare sau creterea volumului ventricular,
creterea complianei ventriculare i a dimensiunilor tractului de ejecie al ventriculului stng i
reducerea gradientului n tractul de ejecie al ventriculului stng.
Cel mai important obiectiv al tratamentului este ns reducerea riscului de moarte subit prin
identificarea precoce a acestor pacieni i aplicarea unei terapii medicale eficiente i/sau
implantarea unui defibrilator.
Tratamentul chirurgical/invaziv
Miomectomia ventricular stng este folosit la pacienii cu simptome importante
refractare la tratament i un gradient n tractul de ejecie al ventriculului stng de peste 50
mmHg, n repaus sau dup manevre de provocare.
Ablaia septal pe cateter
Ablaia regiunii septale cu ajutorul unui cateter transvenos presupune injectarea
selectiv intraarterial de etanol n scopul distrugerii esutului miocardic.
Se folosete o soluie de etanol 96% care este infuzat la nivelul primei ramuri septale a
arterei descendente anterioare, inducndu-se infarctizarea terapeutica al miocardului septului
interventricular proximal
Defibrilatorul cardioconvertor implantabil
Defibrilatorul cardioconvertor implantabil a fost folosit pentru prevenirea morii subite
aritmice.
Implantarea de pacemaker
La pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic s-a folosit pacingul bicameral transvenos.
Preexcitaia regiunii drepte a septului interventricular indus de electrodul plasat la nivelul
apexului ventriculului drept determin mpingerea septului din regiunea tractului de ejecie,
permind creterea fluxului cu diminuarea obstruciei n tractul de ejecie al ventriculului stng.

*Decizia terapeutica
Echipa interdisciplinar
Cardiolog
Chirurg cardiotoracic
Electrofiziolog
Genetician
Tratamentul farmacologic
Reduce inotropismul ventriculului stng. Amelioreaz disfuncia diastolic i cresc
compliana ventriculului stng, reducnd astfel gradientul n tractul de ejecie al ventriculului
stng. Scad frecvena cardiac i astfel reduc consumul miocardic de oxigen, reducnd astfel
potenialul ischemiei miocardice.
Beta-blocante
Metoprolol: 200 mg/zi (doua doze), sau
Sotalol: 80 320 mg/zi (doua doze), sau
Propranolol 80 mg x 4/zi
Toate scad automatismul si contractilitatea, reducand, variabil, gradientul
intraventricular.
Disopiramida
Scade inotropismul ventriculului stng. Reduce aritmiile ventriculare i
supraventriculare. Amelioreaz disfuncia diastolic i crete compliana ventricului stng,
reducnd gradientul de presiune n tractul de ejecie al ventricului stng. Crete pragul de
apariia a aritmiilor atriale i ventriculare.
Doze: 150 300 mg x 2/zi
Amiodarona
Este singurul agent care s-a dovedit c reduce incidena i riscul morii subite
cardiace, independent de existena sau nu a obstruciei n tractul de ejecie al ventriculului
stng. Este foarte eficient n conversia fibrilaiei atriale i flutterului atrial la ritm sinusal i de
asemenea n prevenirea recurenei acestor aritmii.
Doze: 800 1600 mg p.o./zi sau divizate n dou sau trei doze zilnice timp de 2
sptmni, apoi 200 400 mg/zi

 Calciu blocante: Verapamil

n timpul depolarizrii, inhib ptrunderea ionilor de calciu prin canalele lente sau
voltaj dependente de la nivelul musculaturii netede vasculare i miocardului. Este o alternativ
la tratamentul cu betablocante. Este recomandat la pacienii cu boal pulmonar cronic
obstructiv moderat sever asociata CMH
Formele cu eliberare prelungit: 120 720 mg p.o./zi
Formele cu eliberare rapid: 80 240 mg x 3/zi
*Principii/masuri adjuvante
NU nitrati sau alte droguri care reduc presarcina sau cresc inotropismul
Dieta: se va evita excesul ponderal
Efort: nu eforturi importante! Risc de moarte subita!
*Complicatii
Insuficiena cardiac congestiv
Aritmii ventriculare i supraventriculare
Endocardita infecioas la nivelul valvei mitrale
Fibrilaia atrial cu formarea de trombi murali
Moartea subit
*Prognostic
Rata mortalitii anuale la pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic variaz ntre 1% i 36%, iar studii recente sugereaz o ameliorare n ultimii 40 de ani.
Cardiomiopatia hipertrofic este o afeciune cronic, ce impune modificri importante ale
stilului de via.

*Educatia pacientului
Membrii familiei trebuie s nvee manevrele de resuscitare cardiopulmonar.
Pacientul i familia trebuie s beneficieze de consiliere psihologic.
Se impune restricionarea activitii fizice, fiind interzise practicarea sporturilor la nivel
competiional, activitile fizice extrem de solicitante, cum ar fi ridicarea obiectelor foarte grele,
ridicarea de greuti, curarea zpezii.

2)Cardiomiopatia dilatativa
Definiie. Cardiomiopatia dilatativ (CMD), reprezint o boal a miocardului
caracterizat prin remodelare cardiac care conduce la dilataie cameral i disfuncie
sistolic asociat cu semne i simptome de insuficien cardiac. Afectarea morfologic
include toate cavitile cordului, predominant ventriculii.
*Epidemiologie
36%000 persoane prezinta FEVS sub 40% fara cauza detectabila
Incidenta CMD este de 5 8%000 cazuri/an
CMD este mai frecventa la rasa neagra
Aspectul clinic, morfologic i al tulburrilor fiziopatologie a CMD apare i n numeroase afeciuni
miocardice specifice (boala ischemic, hipertensiunea arterial, boli valvulare, cardiopatii
congenitale, cauze metabolice, toxice, imunologice sau infecioase).
*Etiopatogenie
Mai mult de 50% dintre pacienii cu CMD nu au o cauz identificabil a bolii.
Pentru CMD idiopatic factorul genetic(1) are rol semnificativ, alturi de mecanismul
imunologic(2) i de asocierea CMD cu miocarditele virale(3)
Factorul genetic
Intre 25 i 30% din cazurile de CMD idiopatic prezint agregare familial, boala fiind
rezultatul final al mutaiilor genelor responsabile de sinteza unei multitudini de proteine ale
citoscheletului rabdomiocitului cardiac
Transmiterea genetic este, majoritar, autosomal-dominant, dar exist i transmitere
autosomal-recesiv i X-lincat n cazuri mai rare
Defect genic pentru proteinele:
Citoschelet/Membran miocit
Dystrofin
-sarcoglican
-sarcoglican
-distrobrevin
Metavinculin

Filamente intermediare
Desmin
Lamina A/C
Proteine asociate discului Z
Alte cauze
Miocardita virala
Mecanismul autoimun si inflamatia: anomalii ale imunitatii celulare si umorale; pacientii cu CMD
prezinta niveluri crescute de TNF-alfa si IL-6
*Morfopatologie
Macroscopic. CMD este caracterizat prin dilataie cameral global, predominant
ventricular i n special a ventriculului stng. Gradul de afectare ventricular dreapt este
variabil
Hipertrofia parietal, considerat cu rol protectiv, aceasta reducnd ritmul dilataiei cavitare.
Arterele coronare i structurile valvulare nu sunt afectate. In unele cazuri pot exista trombi
intraventriculari.
Microscopic. Se constat zone extinse fe fibroz perivascular la nivelul microcirculaiei
coronariene i variaii importante a dimensiunii miocitelor (unele apar hipertrofice iar altele sunt
atrofice).
*Tablou clinic
La prezentare:
Pacient tnar, brbat, cu reducere progresiv a toleranei la efort, dispnee nocturna, tuse,
ortopnee, palpitaii.
Heredocolateral
Istoric familial pozitiv pentru boli cardiace neexplicate sau manifestri embolice.
Examen clinic
Se depisteaz grade variabile de cardiomegalie i semne de insuficien cardiac.
Tensiunea arterial poate fi normal sau sczut.
Pulsul alternant indic reducerea funciei sistolice
Soc apexian deplasat la stnga, tahicardie sau tahiaritmii.
Galop atrial sau ventricular, n funcie de severitatea disfunciei contractile.

 Se pot ausculta sufluri de insuficien valvulara (mitral, tricuspid).

Turgescen jugular
Revrsate pleurale, hepatomegalie congestiv
Edeme periferice
Examene de laborator
Hemoleucograma completa cu formul leucocitara; hemoglobin, hematocrit; VSH
Glicemie
Creatinin
Probe pentru funcia hepatic
Creatin-kinaza
+ +
2+
2+
Ionogram (Na , K , Ca , Mg )
Fosfatemie
Sideremie, transferin serice
Acid uric seric
Examen sumar de urin
Hormoni tiroidieni
Testare HIV
Teste virusologice/imunologice, individualizat, n funcie de suspiciunile clinice.
Electrocardiograma
Este nespecifica, dar intotdeauna modificata:
Blocuri av si de ramura
Tranzitie lenta in precordiale
Unde Q care trebuie diferentiate de infarctul de miocard
Segmentul ST si unda T sunt modificate difuz si nespecific (dg.dif. cu boala
ischemica)
Prezenta BRS complet la un pacient cu cardiomegalie neexplicata sugereaza CMD
primitiva
Holter ECG si testul de efort
Identific prezena i tipul aritmiilor dezvoltate de pacienii cu CMD, fiind util n
descoperirea aritmiilor ventriculare amenintoare

Testul de efort arata eventuale modificari ischemice, aritmii, iar determinarea consumului de
oxigen are valoare n decizia de transplant cardiac (la <12 ml/kg/min).
Radiografia toracica
Evideniaz dilataia cardiac global i semnele de congestie vascular pulmonar,
eventuale revrsate pleurale i exclude alte condiii patologice independente de la nivel
pulmonar i mediastinal.
Ecocardiografia
Aduce date fidele legate de anatomia cavitilor cardiace i a pereilor ventriculari.
Identific tromboza intracavitar.
Evalueaz eficient gradul afectrii funciei ventriculare.
Identific i cuantific regurgitaiile valvulare asociate dilataiei.
Exclude afeciuni valvulare organice.
Evalueaz modificri patologice paricardice.
Combinat cu testul la dobutamin poate diferenia etiologia ischemic de cea non-ischemic a
disfunciei miocardice, mai ales n cazurile cu anomalii contractile regionale.
Explorari imagistice cu radionuclizi
Scintigrama miocardic de perfuzie este util n diferenierea etiologiei ischemice
de cea non-ischemic a insuficienei cardiace.
Ventriculografia cu radionuclizi (pentru cazurile n care ecocardiografia este
echivoc), aduce date legate de creterea volumelor tele-diastolice i telesistolice ventriculare
i indic nivelul scderii freciei de ejecie ventricular. Evideniaz modificrile de cinetic
parietal.
Coronarografia
Este indicat numai pentru cazuri selecionate, acolo unde exista suspiciunea de afectare
coronarian ischemic, sau unde exist indicaie expres de biopsie miocardic
Rezonanta magnetica nucleara
Aduce date de acuratee privind morfologia i volumele ventriculare. RMN cu gadolinium
este sensibil n diferenierea tulburrilor localizate de kinetic din leziunile coronariene. Nu
este o investigaie de rutin la bolnavii cu CMD, avnd indicaie numai pentru cazuri neclare.

*Tratament
Cauza CMD primitiv nefiind cunoscut, nu se poate aplica o terapie specific.
Tratamentul farmacologic al CMD este superpozabil cu terapia standard a insuficienei
cardiace: (1) inhibitori ai enzimei de conversie, (2) blocante -adrenergice, (3) digoxin, (4)
diuretice, n doze conforme ghidurilor clinice n vigoare. Regimul echilibrat de efort, regimul
alimentar, n special legat de aportul
de sare i fluide este util n controlul simptomelor
Administrarea de droguri inotrop pozitive pe cale intravenoasa este indicat temporar n
cazurile cu deteriorare hemodinamic important, neresponsive la tratamnetul standard
maximal al insuficienei cardiace
Tratamentul imunosupresor n CMD cu stigmate de activare imunologic nu este
indicat, din cauza rezultatelor clinice echivoce i a complicaiilor terapiei.
Stimularea bicameral, n cadrul terapiei de resincronizare, este indicat pacienilor
intens simptomatici, cu blocuri complete de ramur. Metoda amelioreaz simptomele i
calitatea vieii, dar nu modific supravieuirea
Tratamentul chirurgical. Reconstrucia cavitar (Batista) poate s conduc la o
ameliorare clinic, dar fr modificri semnificative ale supravieuirii.
Corecia regurgitaiilor valvulare cu impact hemodinamic poate conduce la ameliorri moderate.
La pacieni selectai, soluia este transplantul cardiac
*Preventie
Prevenia CMD primitive este superpozabil cu diagnosticul precoce al bolii, prin
urmrirea rudelor de gradul I a bolnavilor (examinare clinic, ecografie cardiac,
electrocardiogram standard). La subiecii asimptomatici, frecvena vizitelor de monitorizare
este de aproximativ 3 ani.
*Evolutie.Prognostic
Istoria natural a CMD in opinia experilor este echivoc. Numeroi bolnavi nu au
simptome, sau prezint simptomatologie minim, progresiunea bolii nefiind bine definit, cu
toate c prognosticul la distan este ntunecat.
Pacienii simptomatici evolueaz ctre deteriorare hemodinamic rapid n 10% pn la
50% din cazuri la 1 an.
13%.

Se estimeaz c mortalitatea anual a bolnavilor cu insuficien cardiac este de 11

Un numr redus de bolnavi au evoluie favorabil.

*Indici prognostici
Clasa III IV NYHA
Galop protodiastolic
Scderea consumului de oxigen la efort
Blocuri intraventriculare
Prezena de aritmii ventriculare
Existena potenialelor tardive
Fracie de ejecie ventricular stng sczut
Dilataie ventricular stng
Mas ventricular stng redus
Asociere a insuficienei mitrale
Disfuncie de ventricul drept
3)CMD secundare
CMD ischemica
CMD etanolica
Mecanismele afectrii cardiace la etanolici sunt variate (1) efect toxic direct, (2) deficitul de
tiamin, (3) toxicitatea adjuvanilor din etanol (cobalt)
CMD asociata drogurilor citostatice (antraciline, ciclofosfamida, flurouracil, Ac
monoclonali)
Feocromocitom
Hipertiroidia
Diabetul zaharat
Ciroza non-alcoolica
Tahiaritmiile cronice
CMD asociata bolilor neuromusculare
O serie de boli primare neuromusculare (distrofia Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss), prin
deficite ale proteinelor sarcomerice i citoscheletale, se asociaz cu determinare miocardic i
insuficien cardiac. Anomaliile genetice mitocondriale (sindromul Kearns-Sayre) asociaz
dilataie cardiac i evoluie precoce ctre insuficien cardiac.

 Displazia aritmogena de ventricul drept

Distrucia i nlocuirea miocardului ventricular drept cu esut conjunctiv (fibro-lipidic), n cadrul
unui proces de apoptoz accelerat. Boala are la baz anomalii ale genelor care codeaz
proteinele implicate n adezivitatea intracelular
Unda (epsilon)
QRS V1-V3 > 110 msec
Prezena potenialelor tardive
Inversiunea T n V2, V3 (la subiec > 12 ani), n absena blocului de ramur dreapt.
Tahicardii ventriculare cu aspect de bloc complet de ramur stng, la examenul ECG sau
Holter
4)Cardiomiopatiile restrictive
Amiloidoza
Sarcoidoza
Hemocromatoza
Fibro-elastoza endocardica
Glicogenoze
Mucopolizaharidoze
CMR-simptome, semne
Dispnee, fatigabilitate
Fenomene de congestie venoasa sistemica
Semnele si simptomele bolii infiltrative primare (amiloidoza, hemocromatoza)
CMR-examen fizic
Cardiomegalie moderata
Z3/Z4
Sufluri de insuficienta valvulara (mitrala si tricuspida), accentuate in inspir
CMR-examen radiologic
Cardiomegalie usoara
Hipertensiune pulmonara veno-capilara
CMR-ECG
Hipovoltaj
Tulburari de conducere atrioventriculare si/sau intraventriculare

 CMR-ecocardiografie
Cresterea grosimii parietale si a masei ventriculare stangi
Reducerea volumului cameral
Functie sistolica normala
Posibil revarsat pericardic
Pattern restrictiv, evidentiind tulburarea majora a compliantei
CMR-radionuclizi
Tl: infiltrarea difuza a miocardului
Ventriculografie: cavitate VS normala sau redusa
Functie sistolica normala
CMR-cateterism cardiac
Cresterea presiunilor de umplere
Aspect de radacina patrata a presiunii intraventriculare
Functie sistolica mentinuta