Sunteți pe pagina 1din 43

Sindroamele icterice

Sindroamele icterice
Icterul = condiia n care sclerele, pielea

i mucoasele se coloreaz n galben ca

rezultat al cresterii C% serice de

bilirubin

Concentraia seric a bilirubinei


a) Amploarea formrii B prin
catabolizarea compuilor cu hem
b) Gradul de eliminare a B de ctre
ficat :
captarea hepatic
conjugarea intrahepatocitar
secreia prin bil
) N 1mg % :
5% B conjugat
95% B neconjugat
) BT 3mg % = icter ( 2mg%

Metabolismul Hb B = 4mg/Kc/zi
Surse :
1. 70% - 80% : hemul Hb-ic al
hematiilor mbtrnite distruse n
SRE (ficat/splin/m.o.)
Hb liber
degradare
Hb legat de haptoglobin
dominant
Met Hb
hepatic
2. 20% - 30% :
Hemoproteine nonhemoglobinice
procesate hepatic (mioglobin,
catalaz, citocromi)
3. Fraciunea minor : eritropoeza

Hem

hemoxidaz

Biliverdin = netoxic/ solubil

n ap

biliverdin reductaz

B neconjugat = insolubil n ap
solubil n lipide
(penetreaz membranele)
traverseaz placenta
toxic fetal (kernicicter)

B nc =
circul legat de o albumin plasmic
(11)
nelegat trece bariera
hematoencefalic
desfac legtura de albumin :
sulfamidele
salicilaii
s. iodate de contrast

Procesarea hepatic Bnc


A. Captarea hepatic :
1. Disocierea de albumina plasmatic
(proteine de membran).
2. Trecerea prin m. Hepatocitar
protein transportoare solubile
3. CCa. 40% din B captat la o
singur trecere se excret
nemodificat n plasm (flux
bidirecional care poate
bilirubinemia)
4. Captarea hepatic se face pn la
saturaie : nu este limitat de
excreia prin bil.
5. Legarea citosolic : ligandina (Y) i

B. Conjugarea :
n REN sub aciunea UDP
glucuronidaz
stimuleaz enzima :
fenobarbitalul
glutetimidul
clofibratul
. B conjugat :
excretat majoritar prin bil (80% )
i urin

C. Secreia B c :
se mic prin membranele
canaliculare
transportul n canaliculele biliare :
necesit un transportor specific
este transportor activ, contra
gradient de C %
dependent de fluxul de SB /
integritatea microtubulilor din
hepatocit
secreia are efect limitant asupra

Etapa intestinal
B din bil = micelii
(colesterol/fosfolipide/SB)
Dd colon = deconjugare (beta
glucuronidaz bacterian) reducere
urobilinogen
80% - 90% = stercobilinogen =
fecale
20% = rezorbie :

B n urin
a) B nc : nu se excret renal
b) B c :
C% mari la cei cu
hiperbilirubinemie conjugat
este nelegat de albumin, trece
filtru renal

Icter + B n urin = boal hepatobiliar

Icterele ( clasificare)
I.

Mecanismul fiziopatologic implicat


1. Hemolitic
2. Hepatocelular
3. Colestatic

II.

Mecanismul patogenic implicat


A. B neconjugate :
1. Icter prin aportului plasmatic
de B ( produciei de B /
distruciei de hematii )
eritropoeza ineficient
an. hemolitic, Biermer,
porfirie
2. Icter prin afectarea captrii
hepatocitare i transferului
intrahepatocitar al B
medicamente (rifampicin)
3. Icter prin defect de conjugare
intrahepatocitar :

B. B conjugate :
1. Icter prin defect de excreie
hepatocitar secundar :
a) afectrii membranei hepatocitare
b) afectrii sistemului
microcanalicular (contraceptive)
c) afectrii canaliculelor biliare
interhepatocitare (D-J)
2. Icter prin obstrucia CB
extrahepatice (colestaz
extrahepatic)

III. Clasificarea etiologic


( Johnson)
A. Afeciuni ale tractului biliar
(obstrucie)
a) congenitale : atrezie c. biliare, chist
coledocian,

boala Caroli

b) dobndite : LB de CBP, CSP,


pancreatite

B. Afeciuni parenchimatoase hepatice


1. Hepatite ac./cr./autoimun
2. CH/CBP sec.
3. Colestaza postmedicamentoas :
contraceptive ( inhib
excreia/dispare la sistare)
androgeni

4. Tumori hepatice P/S


5. Af. infecioase/parazitare :
abces hepatic, schistosomiaz
leptospiroz, ameobiaz,
echinococoz, HIV
6. Icterul recurent de sarcin :
peste 7s (frecv. trim. III)
icter, prurit, BT 8mg%, FAS, AST
cresterea sensibilitii la efectul
colestatic al estrogenilor/h.
progestaionali
af. benign; Colestiramin

C. Tulburri izolate ale metabolismului B


A. Ictere constituionale, preponderent :
a) prin hiperbilirubinemie
neconjugat
S. Gilbert
S. Crigler Najjar
b) prin hiperbilirubinemie conjugat :
S. Dubin Johnson
S. Rotor

1. Sindromul Gilbert Mlengraht

cea mai frecvent cauz de


hiperbilirubinemie neconjugat
(57%)

uor, persistent

transmisie autosomal-dominant cu
penetraie incomplet

deficit parial de UDP glucuronil


transferaz

manifestare n adolescen :

BT = 1,3 3mg% rar peste 5mg%


BT : glucoz iv/post alimentar, Alc.,
infecii
PBH, TFH = N
lipsa simptomelor
specifice/sistemice/hemolizei
100% a BT sau cu 1,5mg% dup
diet cu 300 cal/zi i fr coninut
lipidic x 24 48h
BT cu fenobarbital ( 40mg x 2/zi x

2. Sindromul Crigler Najjar tip I

f. rar, congenital (autosomal recesiv)

icter neonatal, frecvent kernik icter


alterare SNC = deces n-n

BT = 24 45mg%

absena UDP glucuronil


transferazei fenobarbitalul = fr
efect

TFH, PBH = N bila colorat


Evoluie :
frecvent deces n primul an de via
(chiar dac fototerapia BT tranzitor)
encefalopatie, tulb. neurologice la cei
care supravieuiesc (adolescen)

3. Sindromul Crigler Najjar tip II

deficit parial de UDP

congenital/ B nc = 6-25mg%

TFH, PBH = N

icterul poate lipsi; f. rar. complicaii


neuro

BT n post alimentar/diet fr
lipide

4. Deficitul dobndit de UDP glucuronil


transferaz

icterul neonatal agravat/prelungit


dup
cloramfenicol/fitomenadion/pregnan
diol n lapte matern

activitatea UDP

5. Sindromul Dubin-Johnson

rar, interminent aurosomal recesiv


prezente n ser B nc + B c

intensitate medie, frecvent la adulii


tineri BT = 2.5 30 mg% TFH = N

PBH : pigment negru-glbui (tip


melanic, n lizozomi) n hepatocitele
centro-lobulare

Ficat uor mrit/consisten


capacitatea de transport a a-ac
organici, nu a SB, din hepatocite n bil
accentuat de sarcin/contraceptive orale
( funcia excretorie)
coproporfirina I/III n urin
colecistografie p.o. negativ (80%)

7. Colestaza familial benign

icter n pusee, prurit (1 - 4 luni)

apare la vrsta mic, familial

FAS, Ac biliari arbore biliar

normal

D. Icterele hemolitice

x 6 a distruciei hematiilor ( BT<

5mg%)

B nc + B c ( dac B c >15mg% =

coexist i o disfuncie hepatic)

E. Afeciuni extrahepatice

septicemie/Pn. pneumococic

postoperator, B. Hodgkin

Diagnosticul icterului
I.

Dac este prezent

II.

Precizarea mecanismului de
producere

III. Cauza
I. Prezena icterului :

ex. la lumina zilei


alte pigmentaii (nu sclerele) :

carotenodermia

atebrina/ac. picric

II.

Precizarea mecanismului de
producere

anamneza + ex. fizic

ex. urin + scaun


(hipercrom/decolorat)

BT (c/nc), AST/ALT, FAS, G-GT, LDH

Hemogram, frotiu/teste coagulare

1. Icter ex. Fizic

ocupaia : contact alcool, salubrizare


leptospiroz

AHC + pentru icter familial : sindrom


hemoliz cronic SM, LB

APP + pentru HAcvir/intervenii


invazive, donator snge,
medicamente hepatotoxice (rifa,
amiodaron), intervenii
abdomen(meta hepatice/LB =

Durere = colic precede icterul cu 24


48h = LB de CBP
absen + icter progresiv, intens, I G =
Neo cap pancreas
mic + icter = HAc/cr
Febr: + dup icter = angiocolit (T0 ,
frison, icter), NL
Vrsta: copii, tineri: frecvent H Ac
Sexul :
F peste 40 ani, obez = LB
B peste 50 ani = Neo cap pancreas

Conjuctivele
inel Keiser Fleischer = boala Wilson
conjuctivit hemoragic =
leptospiroz
Tegumentele/unghii/fanare: semne de
CH, HTP, xantoame/xantelasme,
impregnaie alcoolic

Tulburri neurologice = EH
Ficatul :
mare, consisten lemnoas = N Hep
mic, margine ascuit = CH
dureros, mare sensibil, margine
rotund = ICC
VB =
mic + ficat mare = T. Klatskin
mare, dureroas = hidrops
mare, dureroas, icter persistent =
Neo cap pancreas
Splina : CH, an. hemolitic
(drepanocitoz
autosplenectomie)

Investigaia paraclinic
A. Eco abdominal transparietal : de
prim linie
aspect CB intra/extra hepatice:
dilatate/normale
dd colestaz
intrahepatic/obstrucie
exttrahepatic
identific cauza obstruciei
extrahepatice
organele extrahepatice (splin/HTp)

acuratee pt. obstrucie CB = 77% -

B. Tomografia computerizat :

la cei cu Eco echivoc/normal


evideniaz mase intrahepatice

C. Colangiopancreatografia RMN
D. Scintigrafia de CB :

obstrucie cistic (colecistit ac)


absena vizualizrii VB dup 6h

obstrucie CBP = substana nu trece


n intestin dup 60min.

Investigaii de linia II-a = invazive


A. Colangiografia transhepatic
percutant :
n ci biliare intrahepatice dilatate
(90%+)
c.i. : ascit, NTr, coagulopatii
complicaii : infecii, peritonit,
pneumotorax
B. ERCP: 90% dgs.+ LB de CBP +
sfincterotomie endoscopic
C. PBH :
colestaz fr obstrucie de
CBP/boal hepatic suspiciune

Caractere generale
A. Icterul hemolitic

intensitate , flavinic BT 5-6% - 6mg% =


alt cauz

scaun pleicrom (brun nchis-negricios)


stercobilinogen +++

urin hipercrom, pigmeni biliari, SB =


absente (urobilinogen+++)

anemie normocrom + reticulocite (7-8 x


N) eritroblati medulari

SM variabil

stare general bun factor declanator

B. Icterul colestatic
COLESTAZA = defect in excretia bilei, b. autoimuna de
cauza neprecizata
-

Intrahepatica-defect functional in form. bilei

DD: - CBP
- colangita sclerozanta
- b. hepatocelulare
- sarcina
- inf sistemice
- colestaza postoperatorie
-

Extrahepatica-afectiuni ale secretiei bilei

*hiperbilirubinemie mixt

pigmeni biliari n urin +


SB n snge (prurit)
steatoree, hipoalbuminemie,
osteoporoz, osteomalacie
*icter, urini hipercrome
scaune decolorate, prurit
generalizat excoriaii/ prurit
diatez hemoragipar/xantoamexantelasme

Laborator :
FAS, BT (fraciunle B nc/B c nu
deosebesc colestaza intra-/extrahepatic)
uneori moderat a AST/ALT (marcat n LB
de CBP)
amilaza
Imagistica+

Abordarea terapeutic

Depinde n general de etiologie


icterului
a) Hiperbilirubinemia neconjugat
ereditar NU rspunde la
tratament/nu necesit
fenobarbital+ : S. Gilbert i Crigler
Najjar tip II
b) Hemoliza :
sistarea medicaiei patogene
administrare de corticoizi
tratamentul cauzei autoimune
c) Tratamentul hepatopatiei cronice
(IFN)