Gangguan Hemostasis Pada Bayi Baru Lahir

Definisi
Gangguan hemostasis adalah gangguan pada sistem pembentukan darah
Etiologi
Masalah gangguan hemostasis terdiri dari :
a. Kekurangan faktor pembekuan
1. Defisiensi sesaat vitamin K (dependen terhadap faktor pembekuan II, VII,
IX, dan X serta protein C) pada neonatus terutama disebabkan oleh :
- Pemberian makan atau antibiotik yang sepenuhnya parenteral, atau
kurangnya pemberian vitamin K1 pada bayi prematur
- Pada bayi cukup bulan akan terjadi kekurangan vitamin K pada hari ke
2-3 jika tidak diberi vitamin K1 secara parenteral karena simpanan
yang sedikit dan intake yang tidak adekuat.
- Ibu yang mengonsumsi obat-obatan yang dapat menyebabkan
perdarahan pada 24 jam pertama :fenitoin, fenobarbital, salisilat yang
dapat mengganggu efek vitamin K pada proses pembentukan faktorfaktor pembekuan darah.
2. Gangguan pembekuan yang berhubungan dengan KID (Koagulasi
Intravaskular Disseminata) akibat infeksi, syok, anoksia, NEC, trombosis
vena renalis, dan pemasangan kateter melalui pembuluh darah. Hal-hal
tersebut dapat menganggu produksi faktor-faktor pembekuan darah oleh
hepar
3. Kelainan faktor pembekuan darah turunan
- Sex-linked resesif (pada laki-laki)
Aktivitas faktor VIII dan antigen faktor VIII prokoagulan
berkurang pada hemofilia klasik
Penyakit Christmas karenan kekurangan kuantitas pada
komponen plasma tromboplastin component (PTC) (faktor IX)
- Autosomal dominan, yang dapat terjadi pada bayi laki-laki maupun
perempuan dengan salah satu orang tua menderita
Penyakit Von Willebrand, penurunan jumlah faktor VIII dan
fungsi trombosit yang menurun
Disfibrinogenemia karena disfungsi fibrinogen
Defisiensi faktor XI
- Autosomal resesif
b. Faktor trombosit
1. Kualitatif. Termasuk penyakit Ganzalmann (tromboatenia), ibu yang
mengonsumsi aspirin
2. Kuantitatif. Penyakit imun, KID, congenital megakariosit hypoplasia,
leukimia, inherited trombocytopenia, giant hemangioma, hiperviskositas,
trombosis vena renalis, dan NEC
c. Penyebab lain
- Kelainan pembuluh darah
- Perdarahan sistem saraf pusat
- Perdarahan paru
- Malformasi A-V
- Hemangioma
- Trauma karena ruptur lien atau hepar karena kelahiran sungsang

Perdarahan retro atau intraperitoneal (klinis : ekimosis pada skrotum)

Subdural hematom
Hematoma sefal atau subgaleal

Diagnosis
a. Anamnesis :
- Riwayat keluarga dengan gangguan perdarahan / pembekuan
- Riwayat pemberian obat-obatan selama kehamilan (fenitoin, aspirin)
- Riwayat persalinan dan proses kelahiran
- Riwayat kelahiran sebelumnya
- Riwayat penyakit lain, pengobatan, kelainan, dan tindakan pada bayi
b. Pemeriksaan Fisik
- Tentukan apakah bayi yang mengalami perdarahan tersebut sehat
atau sakit
Bayi sehat : pertimbangkan defisensi vitamin K, defisiensi fakto
pembekuan, atau trombositopenia imun
Bayi sakit : pertimbangkan KID, infeksi, penyakit hepar.
- Petekie, ecchymosis, perdarahan mukosa menandai adanya masalah
pada trombosit
- Memar yang luas menandai kekurangan faktor pembekuan darah, KID,
penyakit hepar, atau kekurangan vitamin K
- Splenomegali menandai adanya infeksi kongenital, eritroblastosis
- Ikterus menggambarkan adanya penyakit hepar atau infeksi
- Gangguan retina berhubungan dengan infeksi
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
1. Darah tepi lengkap
2. Apusan darah tepi
3. Bleeding Time
4. Protrombin Time (PT) dan activated Partial Tromboplastin Time (aPTT)
- PT : menilai jalur ekstrinsik dan jalur bersama
- aPTT : menilai faktor koagulasi yang pembentukannya bergantun pada
vitamin K (II,VII, IX, X)

Koagulasi Intravaskular Disseminata (KID)

Anamnesis
Ibu risiko tinggi, bayi riwayat hipoksia/asfiksia

Pemeriksaan fisik
- Bayi tampak sakit berat disertai gagal multi organ
- Koagulasi progresif (lebam, petekie, perdarahan pada tempat tusukan,
hemoragi pulmonal)
- Tampak septik
Pemeriksaan Penunjang
- Darah (trombositopenia, pemanjangan PT/aPTT)
- Apusan darah (fragmen sel darah merah dan trombosit raksasa)
- Netropenia, granulosit bervakuola
- Kadar fibrinogen turun dan produk degradasi fibrin meningkat
- D-dimers
Manajemen
- Perawatan suportif secara intensif dan optimal
- Patensi masalah ventilasi dan sirkulasi
- Terapi definitif penyakit primer secara adekuat
- Transfusi tukar dua kali volume (pada kasus yang tidak memerlukan
transfusi segera)
- Transfusi plasma beku segar 10-20 mL/kgbb
- Transfusi konsentrat trombosit 1-2 unit/kgbb
- Transfusi kriopresipitat 1 kantung
- Heparin dosis kecil
Pemantauan
- Ukur kadar trombosit, PT/aPTT setiap 4-6jam
- Tanda PIM teratasi : kadar fibrinogen meningkat
- Monitor ketat tanda vital (respirasi, detak jantung, suhu, dan capillary refill
time)

Trombositopenia
Definisi
Jumlah trombosit < 150.000/mm2
Etiologi

Keadaan/ penyakit yang menyebabkan trombositopenia pada masa fetus dan

neonatal
Saat timbul
Masa fetus

Masa Neonatal (<72

jam)

Masa Neonatal (>72

jam)

Keadaan/penyakit
Neonatal Alloimmune Trombocytopenia (NAITP)
Maternal Autoimmune Trombocytopenia (ITP, SLE)
Infeksi kongenital (CMV, Rubella, Herpes, Sifilis)
Penyakit Rhesus
Trisomi 13, 18,21
Insufisiensi plasenta (IUGR, DM)
Infeksi neonatal
Asfiksia
Trombosis
NAITP, ITP, SLE, CMV, Rubella, Herpes, Sifilis
Infeksi Neonatal Lanjut
NEC
KID
Hemangioma raksasa

Diagnosis
Anamnesis :
- Ibu pre-eklampsia
- Ibu Diabetes Melitus
Pemeriksaan Fisik
- Tanda-tanda sepsis pada neonatal
- Petekie
- Perdarahan
- Riwayat asfiksia
- Kondisi penyakit pada tabel
Pemeriksaan Penunjang
- Trombositopenia < 150.000/mm3
Manajemen
- Terapi ditujukan pada penyakit yang mendasari
- Pada keadaan septik :
Bila trombosit < 30.000/mm3 untuk BCB
Bila trombosit < 50.000/mm3 untuk BKB