Sunteți pe pagina 1din 32

Sarcoidoza

Sarcoidoza este o boala granulomatoasa

multisistemica de cauza necunoscuta si care se


caracterizeaza prin prezenta de granuloame
epitelioide in diverse organe, care nu
necrozeaza

Istoric
Prima descriere in literatura dateaza din 1877

cand Hutchinson raporteaza un pacient cu


multiple leziuni cutanate de tip papular vinetii,
care au aparut pe durata a 2 ani
Initial puse pe seama unei gute
Identificata ca leziune separata in 1898
Descrisa apoi de Boeck si Besnier in 1899
Cunoscuta si ca boala Besnier-Boeck-Schaumann

Epidemiologie
Distributie mondiala
Este depistat cu predilecie la

adulii sub 40 de ani


Cu peak la 20 -29 ani
Incidenta ceva mai ridicata la femei (F/B =
1,3/1)
Prevalenta mai mare la negri
Rara la marii fumatori

Etiopatogenia
Cauza exact n etiologia sarcoidozei nu e
cunoscut, dar mecanizmele imune joaca un
rol esential.
Factorul genetic
Agenii din mediu

Raspunsul imun

Factori genetici
Apartenenta rasiala are un rol
important atat in ceea ce priveste
incidenta cat si forma clinica si
gravitatea
Studii serologice au aratat:
o asociere pozitiva a HLA-AI, B8
si DR3 cu riscul de boala; mai
putin clar HLA-B13
o asociere negativa cu HLA-B12
si -DR4
asocierea HLA-B22 cu riscul de
leziuni sistemice

Studii genomice:
Asociere DR17 (I 19) cu boala si
cu o forma mai usoara a bolii
DR1.5 (112) si DR16 (120) cu o
evolutie prelungita
DRSJ evolutie defavorabila
(japonezi)
DR (la pacientii DRw52)
evolutie favorabila (jp)

Agenti de mediu
Virusuri (HSV8, EBV, CMV,
coxsakie B, retrovirusuri
Mycobacterii (date serologice in
special)
Mycoplasma, Propiobacterium
acnes, Borrelia
Pulberi anorganice (aluminiu,
zirconiu, talc)
Pulberi organice (polen)

Raspunsul imun si formarea


granulomului
Rearanjarea genelor ce

codifica receptorul
limf.T implicat in
recunoasterea
antigenului din CMH
Acumularea de celule T
activate si macrofage la
locul inflamatiei, cu
eliberarea de citokine,
care favorizeaza
fibrogeneza, formarea
granulomului , ce
contine macrofagi,
celule epitelioide, cel.
gigante.

Hiperreactivitatea

limf.B cu producerea de

Celulele gigante Langhans


(polinucleare) sunt situate
in centrul granulomei,
inconjurate de celule
epitelioide

Incluziune (corp)
citoplazmica,celulele
Schaumann, prezente in
sarcoidoza , dar nu sunt
specifice acesti boli

Patologia (localizarea
granuloamelor)

In 20% cazuri sunt afectate


caile respiratorii superioare
(nas, tonsile)

Manifestarile clinice
In 30-60% cazuri decurge
asimptomatic.
Manifestati clinice generale
Febra
Fatigabilitate
Scaderea ponderala
Transpiratii nocturne

Manifestari clinice

In mare masura depind


de organul afectat
Tractul respirator
(afectarea pulmonara
interstitiala alveolara,
vasculara,
bronsiolara)
Ochi (corioretinita,
periflebita retiniana,
opacifierea corpului
vitros, uveita,
cheratoconjunctivita,
hipertrofia glandei
lacrimare)
Afectari cardiace
(disritmii)
Afectari renale,
endocrine

Musculoscheletale

(artrite, distructii
osoase)
Afectare cutanate
(eritem nodos,
eruptii
maculopapuloase,
alopetia, lupus
pernio)

Ostoliza oaselor nazale

Afectarea laringelui
Frecventa constituie

1-5%
Se manifesta prin
dispnee, stridor,
disfagie, tusa
Epiglotita- cea mai
frecventa
manifestare a
sarcoidozei laringiene
Se prezinta sub
forma de eritem sau
edem cu noduli
punctiformi
Tratamentul cu
corticosteroizi
sistemici si steroizi
introdusi inralezional

Afectarea vestibulara si
auditiva

1.
2.
3.

1.
2.

Hipoacuzia neurosenzoriala
1% din pacienti
Asimertica
Se asociaza cu tinitus
Hipoacuzia de transmisie
Disfunctii vesticulare
Cenrtale si periferice
Lipsa raspunsului caloric

Afectarea rinosinusala
1% din pacienti
Afectarea poate fi intra sau

extra nazala
Obstructie nazala, epistaxis,
formarea de cruste, senzatie
de uscaciune in nas
Mai frecvent procesului
patologic sunt supuse
cornetele nazale si septul
nazal
Prezinta noduli cu diametrul
de pina la 1mm de culoare
galbena, inconjurata de
mucoasa hiperemiata
Mucoasa sinusala fina

Afectarea glandelor
salivare
6% din pacienti
Marirea in volum

a glandelor
parotide bilateral,
insotita de
xerostomie
1/3 din cazuri
implica si nervul
facial

Afectarea nodulilor
limfatici cervicali
28-76% din pacienti
Mai frecvent in

proces sunt
implicati ganglionii
limfatici cervicali
posteriori
De obicei bilateral
Examenul histologic
(biopsia) confirma
diagnosticul

Afectarea sistemului
nervos
5% din pacienti
Manifestarea cea

mai frecventa
este paralizia
n.facial ,
unilateral
Dar si alti nervi
cranieni
CN2CN10CN8CN5

Meningite, diabet

insipid,
hipopituitarusm

Diagnosticul
Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic

evocator, a leziunilor histologice sugestive


precum si prin EXCLUDEREA altor etiologii
posibile ale leziunilor granulomatoase
Se biopsiaza locul cel mai accesibil

Tratamentul
Rezolutie spontana dupa o perioada de activitate de citeva

luni sau ani (50-75%)

Tratamentul de referinta este corticoterapia orala


0,5 mg/kg corp (1 mg/Kg in atingerile SNC, cardiace sau

oftalmologice care nu raspund la trat. local )


Durata prelungita (>an)
Diminuarea lenta daca nu sunt semne de evolutie

O alternativa o constituie
Cloroquina sau hidroxicloroquina (mai putin toxica)

In formele grave: tratament immunosupresor

Boala Hodgkin
Pentru prima data a fost descris de

Hodgkin in 1832
Reprezinta un neoplasm
Afectiunea intereseaza in mod
deosebit ganglionii limfatici si
oganele ce contin tesut limfoid

Epidemiologie

Incidenta in rindul copiilor si


adolescentilor constituie 1,5/100
000
Distributia pe virste bimodala
1. I peak intre 20 si 30 de ani
2. II peak intre 50 si 60 de ani

Femei : barbati 1:2

Etiologia
Nu este bine cunoscuta se presupune

implicarea
Factorilor genetici
Factori de mediu ( se presupune
participarea VEB, confirmata prin
studii epidemiologice si serologice)
Tulburari imunologice (frecvent
intilnit la pacientii cu
imunodeficiente)

Patogenia
Initial se produce o mutatie in gena

Limf.B ce codifica structura


imunoglobulinelor produse se aceste
celule
In rezulta aceste celule duc un ciclu
celular anormal.
celulele formate (Reed-Sternberg)
continua sa produca celule
modificate.

Celulele Reed-Sternberg
Sunt celule

gigante cu doua
sau mai multe
nuclee,cu nucleolul
larg , situat central
inconjurat de o
zona clara
Ochi de bufnita

Patologia (organele
afectate)

Manifestari clinice
Manifestari clinice generale
Tmperatura subfebrila (cu elevare

spre seara)
Prurit
Scadere ponderala
Transpiratii nocturne

Manifestari clinice
Tabloul clinic depinde

de organul afectat.
Limfoadenopatia (cel
mai frecvent sunt
implicati in proces
ganglionii limfatici
cervicali si
supraclaviculari 75%)
Sindrom de volum in
mediastin (60%)
Hepatosplenomegalie
(25%)
Afectarea sistemului
osos (5%)

Afectarea inelului
limfatic
Waldeyer
Amigdalele si intreg tesut limfatic al faringelui

prezinta o tumefiere parenchimatoasa, care da aspect


de tumoare. Mai frecvent procesul este unilateral, dar
poate cuprinde concomitent sau pe rind amigdalele
palatine, lingvala si faringiana. Adenopatia cervicala
de obicei preced manifestarile faringiene

Diagnosticul
Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic

evocator, a leziunilor histologice sugestive


precum
Se biopsiaza locul cel mai accesibil

Tratamentul
In stadiul initial:
Radioterapia si

chimioterapia

In stadiul tardiv:
Chimioterapia

combinata

Chimioterapia

(ABVD)
Adriamycin
Bleomycin
Vinblastine
Dacarbazine

Daca sunt

recurente
Transplant de

maduva osoasa

Multumesc pentru
atentie