INTRODUCERE

Termenul definete un grup

de afeciuni diferite, care au
n comun existena unor
mecanisme patogenice
autoimune.

A RTR ITA C R O N IC A JU V EN ILA

Sinonime: Artrita reumatoid juvenil (ARJ)
Artrita idiopatica juvenil (AIJ)

DEFINITIE: ACJ este o boal a esutului conjunctiv, de

etiologie necunoscut, caracterizat prin sinovit cronic i
manifestri sistemice extraarticulare.

OMS consider ACJ orice monoartrit sau poliartrit cu durat

peste 3 luni, acest interval fiind scurtat la 6 sptmni n caz
de asociere cu alte manifestri: febr neregulat, rash-uri,
sinovite, redoare matinal, atingeri ale coloanei vertebrale,
pericardit, iridociclit sau prezena factorului reumatoid.

EP ID EM IO LO G IE
FRECVENA

- 6 - 8 la 100.000 copii sub 16 ani

- Sexul predominen feminin de 2 : 1
- Vrsta de debut dou perioade
prefereniale: copilul sub 6 ani i perioada
pubertar

ETIO PATO G EN IE
ntre factorii predispozani se citeaz

terenul genetic, fcndu-se legtura

ntre diferitele antigene de HLA i
apariia ACJ

S-a constatat
prevalena HLA B27 n ACJ tip
pauciarticular
formele poliarticulare seronegative se
coreleaz cu HLA A2 i HLA BW25

ETIO PATO G EN IE
Este unanim recunoscut patogenia imun a bolii.
ACJ rspunde unei patogenii imune inflamatorii

declanate de unul sau mai muli antigeni exogeni

sau endogeni ntr-un organism genetic predispus
(coinciden cu anumite antigene HLA de clasa II
HLA i anume DR4 i DR8).
Se consider azi c ACJ se datorete unui antigen

artritogen neidentificat; nu se tie dac acesta

este exogen (protein viral) sau endogen (s-au
propus mai multe proteine).

C LA SIFIC A R E
Distingem 3 forme clinice:
ACJ tip sistemic,
ACJ tip poliartrit i
ACJ tip mono-oligo-artrit
(pauciarticular).
n clasificrile recente se mai disting

subtipuri clinico-evolutive corelate cu

prezena sau absena
factorului reumatoid,
anticorpilor antinucleari, ct i
prezena antigenului de HLA - B27.

TA B LO U C LIN IC
Debutul bolii este polimorf:

- insidios,
- subclinic, cu deformri articulare instalate treptat
- supraacut, cu febr mare i stare general
alterat.
Dup o evoluie de 6 luni se disting 3 modaliti de
debut:
Atingere sistemic major asociat cu semne
articulare tardive i discrete forma cu debut
sistemic;
Atingere articular > 4 articulaii, asociat cu
semne inflamatorii extraarticulare moderate
forma cu debut poliarticular;
Atingere de la 1 la 4 articulaii, cu semne
inflamatorii extraarticulare deseori minime
forma cu debut mono-oligo-articular sau forma
pauciarticular.

FO R M E C LIN IC E
Forma cu debut sistemic, ntlnit n 20% dintre cazuri.
Atingerea sistemic este atestat de:
febr (neregulat, oscilant, intermitent, variabil n cursul

zilei, uneori cu accese subite)

manifestri cutanate (rash-ul reumatoid, uneori noduli

subcutanai)

splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii

pericardit, atingere pleural i peritoneal
rareori manifestri nervoase
Se mai citeaz dureri abdominale dar i dureri musculare

care pot precede manifestrile articulare.

FO R M A C U D EB U T
Atingerea
articular
SISTEM
IC este absent n primele sptmni
- Intre sptmna 3-6 apar artritele,
insidioase, traduse prin atitudini antalgice sau
nete, exudative, simetrice i puin dureroase;
- Ating mai multe articulaii (n special mna,
tibio-tarsiene i genunchii);
- 1/2 din bolnavii care iniial au avut
manifestri sistemice evolueaz ulterior ca
forme poliarticulare

FO R M A P O LIA RTIC U LA R A
ntlnit n 40% dintre cazuri
apare mai frecvent la fete
Grupeaz cazurile care dup 6 luni de evoluie au

prinse peste 4 articulaii, iar semnele articulare

domin fa de cele inflamatorii extraarticulare
Manifestrile articulare : tumefacie, impoten
funcional i durere predominant matinal.
Artrita apare simetric, cuprinde genunchii,
coatele, articulaiile tibio-tarsiene i radiocarpiene. Este caracteristic afectarea
articulaiilor mici ale degetelor minii (degete
n supozitor)
Manifestrile sistemice sunt rare, dar nu lipsesc
cu desvrire.

FO R M A P O LIA RTIC U LA R A
Clasificarea actual a formei poliarticulare, n

funcie de prezena factorului reumatoid (FR) i

a anticorpilor antinucleari (ANA), cuprinde 3
subtipuri: 2 forme seropozitive i o form
seronegativ.
-Forma seropozitiv cu FR pozitiv
-Forma seropozitiv pentru ANA
- este caracteristic sexului feminin,
- dar debuteaz sub vrsta de 6 ani.
- n cadrul formelor seronegative se disting:

- forme umede (wet arthritis)

- forme uscate (dry arthritis)
- subgrup asociat cu HLA B27 i care dezvolt
n timp spondilartropatie cronic, n special la
biei

FO R M A O LIG O A RTIC U LA R A
(PA U C IA RTIC U LA R A )
Se ntlnete n 37-40% din cazuri i dup 6 luni de
evoluie sunt atinse 1-4 articulaii
Semnele

generale
(febr,
manifestri
cutanate,
hepatomegalie) sunt prezente dar reduse ca intensitate

O complicaie major a acestei forme, este iridociclita

cronic,
manifestare
consecine severe

ocular

care

poate

avea

Clasificarea actual distinge n cadrul acestei forme 4

subtipuri:

2 seropozitive cu prezena FR i a ANA,

o form asociat cu HLA B27 i
o form seronegativ.

TA B LO U PA R A C LIN IC
Probe nespecifice de inflamaie:
-VSH crescut (n cele sistemice peste 100 mm /
1h);
-concordant cresc fibrinogenul i proteina C
reactiv
-creterea 2- i -globulinelor
-anemie hipocrom , hiperleucocitoz cu
neutrofilie.

Probe
de
orientare
reumatismale:

bolii

- factorul reumatoid (FR) pozitiv n 70% dintre

formele sistemice i doar n 30% dintre celelalte
forme
-ANA sunt prezeni la 85% dintre cazurile cu
iridociclit i n 25% dintre celelalte forme.

TA B LO U PA R A C LIN IC
Lichidul articular este de tip inflamator, bogat n
neutrofile i cu prezena caracteristic a
ragocitelor
(RA)
n
100%
din
formele
seropozitive; uneori FR este prezent n lichidul
sinovial.
Biopsia sinovial (efectuat prin artroscopie) este
de mare valoare i se consider obligatorie
pentru diagnosticul formelor monoarticulare.
Examenul radiologic poate releva o pensare
articular, osteoporoz, eroziuni i tulburri de
maturaie i cretere osoas.
CT i RMN surprind mai precoce modificrile
articulare i periarticulare.

D IA G N O STIC
Criteriile de diagnostic dup Brewer:
1. poliartrit sau monoartrit cu durat de peste 3
luni;
2. poliartrita prezent peste 6 sptmni, nsoit i
de alte semne: rash, FR, iridociclit, afectare
articular cervical, pericardit, febr intermitent,
durere matinal, anemie, leucocitoz, reactani de
faz acut;
3. noduli subcutanai n zonele unde tegumentele
vin n contact cu suprafeele osoase;
4. biopsia sinovial inflamaie nespecific;
5.modificri serologice
In evoluie- tulburarea creterii epifizare, eroziuni
i anchiloze.

EV O LU TIE SI P R O G N O STIC
Boala evolueaz imprevizibil, de la vindecri
(este mai prudent a spune remisie prelungit)
pnlasechelearticulareinvalidante.
Prognosticul bolii este n prezent mai
bun, 75% dintre cazuri intr n
remisie clinic de lung durat i
rmn fr semne de boal la vrsta
adult

TR ATA M EN T
Nu exist tratament etiologic.

Medicaie antiinflamatoare i antialgic

1.acidul acetilsalicilic (aspirina)
- a constituit iniial medicaia de baz n ACJ, cu toate
avantajele i dezavantajele cunoscute.
- Formele tamponate continu s fie utilizate n ACJ, n
doz de 50 100 mg /kg / zi, cu efecte
antiinflamatoare i antialgice care au trecut proba
timpului.
- Acioneaz prin inhibarea ciclooxigenazei 1, cu
scderea sintezei de prostaglandine.
- Efecte secundare: digestive, hepatice, hemoragice,
metabolice.

TR ATA M EN T
2.Antiinflamatoare nesteroide i nesalicilice
Derivaii propionici:
Cele mai utilizate AINS n pediatrie
Ibuprofen (Marcofen, Nurofen) : 20 mg / kg /
zi i
naproxen n doz de 10 mg / kg / zi.
Se mai utilizeaz derivai aril-acetici ex:
diclofenac.
Coxib
Grup
nou
de
medicamente
cu
aciune
antiinflamtoare, intrate recent n uzul clinic, cu
aciune selectiv de inhibiie a ciclooxigenazei
2.
Preparate : nimesulide (Aulin) n tablet de 100
mg, care poate fi administrat de 2 ori pe zi la
copiii peste 12 ani

TR ATA M EN T
Medicamente cu aciune antiinflamatoare extrem de
selectiv, bazate pe cunoaterea patogeniei ACJ, eficiente,
dar foarte scumpe:
Infliximab (anticorp monoclonal mpotriva TNF):
- doza = 3-4 mg / kg c / sptmn,
Etanercept
- bazat pe receptori solubili care neutralizeaz TNF,
- doz = 0,4 mg/kgc. de 2 ori / sptmn,
- exist deja o experien pediatric n ACJ la copiii ntre
4-17 ani.

Corticoterapia are o aciune antiinflamatoare foarte

puternic.
Prednison
- Rezervat azi doar formelor sistemice i cazurilor severe.
- Se ncepe cu 2 mg / kg c. / zi
- Se va nlocui apoi cu alt antiinflamator.
Puls-terapia cu metilprednisolon poate fi necesar n
formele amenintoare de via.

TR ATA M EN T
Imunosupresoarele
- s-au utilizat pornind de la ideea patogeniei autoimune
- Efectele secundare hematologice, fac ca ele s fie rezervate
formelor severe sau n cazurile n care prednisonul nu poate fi
indicat.
- Preparatul cel mai folosit: metotrexat (doza = 10 mg/m/
sptmn).

Srurile de aur
- sunt folosite de peste 50 de ani, dar nici azi nu se cunoate
mecanismul lor de aciune.
- se acumuleaz n esuturile inflamate, fixndu-se n
macrofage (mai ales n lizozomi), unde inhib eliberarea de
enzime.
- preparate: Tauredonul (doza = 1 mg/kg c/sptmn), lrgind
apoi intervalul la 3-4 sptmni.

Sulfasalazina

a fost reconsiderat ca avnd efect

asemntor cu srurile de aur i penicilamina, dar cu efecte
toxice mai mici.

TR ATA M EN T
Medicaia n ACJ se administreaz n 3 etape:
-drogurile de linia I controleaz 1/3 din
cazuri i sunt reprezentate de aspirin, AINS
i reprezentanii mai noi, inhibitorii cox2;
- drogurile de linia a II-a sunt reprezentate
de metotrexat, srurile de aur, sulfasalazin,
penicilamin;
-drogurile de linia a III-a sunt rezervate
cazurilor care nu rspund la medicaia
precedent
i
sunt
reprezentate
de
corticosteroizi.
n cazurile non-responsive la tratamentele
clasice, bine selecionate i cu evoluie
nefavorabil,
se
vor avea n
vedere
Etanercept i Infliximab, singure sau n
asociere cu metotrexat.

LU P U SU L ER ITEM ATO S
SISTEM IC
Epidemiologie.
15% din cazurile de LES la adult

debuteaz la vrsta copilului.

Debutul LES la copil este in
general peste vrsta de 10 ani
(doar n 6% sub vrsta de 6
ani!).
Predominana feminin este
net (raportul F/M = 4/1).

Incidena
la copil = 0,4/10.000 fete i
0,1/10.000 biei anual.
Exist o variaie rasial ,
boala este mai frecvent la
rasa neagr i n Extremul
Orient

ETIO PATO G EN IE
Perturbarea de baz = o disreglare imun, care

conduce la activarea policlonal nespecific a

limfocitelor B; ca rezultat, se produce
depunerea tisular extensiv de complexe
imune (CI).
Natura CI care se depun n esuturi este

determinat att de factorii genetici, ct i de

expunerea la factorii de mediu, ceea ce
explic variabilitatea expresiei clinice a LES.

ETIO PATO G EN IE
Leziunile tisulare (n special acelea

de la nivel renal i al SNC) sunt

legate de depozitarea excesiv de CI
(coninnd anticorpi anti-ADN),
asociate fraciunilor
complementului.
Complexele imune mediaz
inflamaia imun, care st la baza
leziunilor la nivelul organelor int.

FA C TO R I P R ED ISP O Z A N TI
terenul genetic (antecedente autoimune

familiale), prezena cu frecven crescut a

LES i a sindroamelor lupice,
tiroiditei autoimune,
PTI cronice,
autoanticorpilor serici la rudele de gr. 1,
deficitele componentelor complementului
seric (n special C2 i C4),
factorii de mediu (heliotropismul i
infeciile virale) i
factorii hormonali
recrudescena bolii n cursul sarcinii,
efectele nefaste ale contracepiei cu
estrogeni.

TA B LO U C LIN IC LA D EB U T
Manifestri, frecvente, necaracteristice:
febr, astenie, scdere ponderal, alterarea

strii generale.

Semnele cutanate tipice, avnd la baz o

vasculit cu localizare facial (masca

lupic") la nivelul palmelor i plantelor se
ntlnesc la mai puin de 1/3 din bolnavi.

Fotosensibilitatea.
Alopecie zonal.
Artralgii acompaniate frecvent de artrit.
Hepatosplenomegalie i adenopatii

Manifestri mai puin

caracteristice (uneori):
artrit (care mimeaz RAA sau AJ)
citopenii iniiale (anemie hemolitic
autoimun, rar aplazie medular)
manifestri neurologice (coree, tulburri
psihice, mai rare)
afectarea cardiovascular (endocardit,
miocardit, pericardit)
Atingerea renal iniial, manifestat prin
proteinurie i/sau hematurie, este
observat n 30-40% din cazuri.

TA B LO U C LIN IC P ER IO A D A D E STA R E
A. Manifestrile renale :
proteinurie izolat
sindrom nefrotic impur
insuficien renal.
Afectarea renal
este prezent, n perioada de stare, la 2/3 din
cazuri
este evident n primele 6 luni de la debut
glomerulitele difuze uoare i glomerulita
focal i segmental pot fi controlate numai
cu corticoterapie
formele histopatologice mai severe
(glomerulit membranoproliferativ,
glomerulit difuz proliferativ) au un rspuns
variabil la corticoterapie, cele mai multe

P ER IO A D A D E STA R E
B.Manifestrile neurologice,

cel mai des, centrale : psihoz, coree, convulsii, com,

deficit neurologic localizat
mult mai rar sub forma neuropatiei periferice

C.Localizrile cardiopulmonare :

Pericardit (cel mai frecvent),

Endocardita Liebmann-Sacks
Miocardit, cu semne de insuficien cardiac
pneumonie i pleurezii.

D.Alte localizri viscerale

afectarea hepatic
adenopatii,splenomegalie
afectri gastrointestinale polimorfe,
manifestri hematologice (AHAI, leucopenie,
trombocitopenie, aplazie medular)
manifestri trombotice (inclusiv accident vascular
cerebral trombotic) apar la copiii cu anticorpi
antifosfolipidici

TA B LO U B IO LO G IC
Testele de laborator de rutin

HLG: evideniaz anemia hemolitic sau

anemia de tip inflamator cronic,

leucopenia i trombocitopenia
VSH, CRP i ali reactani de faz acut
complement seric
CIC

Evidenierea autoanticorpilor are

valoare n special pentru diagnostic.
AAN sunt utili, dar au o specificitate

redus
Ac anti ADN specificitate crescuta

TA B LO U B IO LO G IC
puncia biopsie renal
examen n microscopie optic, n
imunofluorescen i n
microscopie electronic; permite
precizarea leziunilor
PBR trebuie repetat n cursul
evoluiei, iar terapia trebuie
adaptat n funcie de rspuns

C R ITER II D E D IA G N O STIC

( American College of Rheumatology ACR )

1.Erupie facial n fluture

2.Lupus discoid
3.Fotosensibilitate
4.Ulceraii mucoase (cavitate bucal,

mucoas nazal)
5.Artrit neeroziv, afectnd
articulaiile mici ale minii i
piciorului
6.Nefropatie:
Proteinurie > 0,5 g/zi
Modificri ale testului Addis
(cilindrurie)

C R ITER II D E D IA G N O STIC
7. Encefalopatie: criz convulsiv, psihoz
8.
9.

Pleurezie sau pericardit

Citopenii (anemie i/sau leucopenie i/sau
trombocitopenie)

10. Manifestri autoimune

Serologie fals pozitiv pentru sifilis

Prezena celulelor LE (fenomen LE)
Anticorpi anti-SM
AAN

11. Anticorpi anti-ADN nativ dublu catenar

Cel puin 4 criterii sunt necesare pentru
diagnosticul LES

TR ATA M EN T
1. Corticoterapia
rmne mijlocul terapeutic de

baz.
prednison 1-2 mg/kg/zi,
administrat n 2-3 prize zilnice.
Nu se recomandat regimul
alternativ (favorizeaz recderile).
Bilanul biologic trebuie repetat
lunar, apoi la intervale progresiv
mai mari.
O scdere foarte lent a dozelor de
prednison se iniiaz indat ce se
obine controlul clinic i biologic al

TR ATA M EN T
2. Imunosupresivele
Sunt indicate n cazurile cu atingere
visceral sever.

Ciclofosfamid i.v. 1
g/m2/administrare
GN lupic difuz proliferativ
Azatioprina po 1-2 mg/kg/zi

TR ATA M EN T
3. Transplantul renal
nefrit lupic sever
recurena atingerii renale s-a

semnalat uneori

4. Terapiile experimentale cuprind :

ciclosporina A i plasmafereza (n

nefropatia i cerebrita lupic la

copil)
Anticorpii monoclonali :RITUXIMAB

EV O LU TIE SI P R O G N O STIC
LES = boal sever, cu mortalitate de 10-20%.

INFECTIILE

prima cauz de deces

sunt favorizate de imunosupresie i de asplenia

funcional, care favorizeaz evoluia grav a infeciilor

cu stafilococ, germeni gramnegativi, Pneumocystis
carinii i fungi.

INSUFICIENTA RENALA

afecteaz peste 50% din copii cu LES n cursul evoluiei.

Progresia se face deseori spre uremie terminal,

necesitnd dializ.
Unele cazuri care evolueaz favorabil pot prezenta
HTA rezidual cu proteinurie minim.
Supravegherea evoluiei afectrii renale impune
repetarea PBR. Prognosticul la distan este corelat cu
anomaliile histopatologice.
Evoluia LES este grevat i de unele complicaii ale
corticoterapiei, dintre care redutabile sunt osteopenia

D ER M ATO M IO ZITA
Definiie
Este o boal inflamatorie a esutului

conjunctiv particular copilului ce const n

atingerea inflamatorie nesupurativ a
muchilor i/sau a pielii n prezena unei
vasculite.

Epidemiologie
Incidena = 3,2/1.000.000 de copii pe an,

73% din cazuri fiind la rasa caucazian

Vrsta medie la debut este situat ntre 8 i
12 ani
sexul feminin este predominant (F/M = 2 :
1)

ETIO PATO G EN IE
Boala este declanat de un antigen ce

acioneaz pe un teren susceptibil genetic

(HLA-DQA1)
Factori infecioi incriminai
Enterovirusul Coxsackie B pare s fie

implicat in debutul DM la copil

Alte studii sugereaz apariia bolii dup
infecia cu streptococ de grup A
Expresia pozitiv pentru gena bolii HLA-DQA1,

n biopsia muscular de la copiii netratai cu

DM, evideniaz o cretere marcat a
expresiei genei pentru IFN i IFN

M O R FO PATO LO G IE
n esutul muscular se

evideniaz: ocluzia capilarelor

i arteriolelor, infarcte locale,
atrofie perifascicular i infiltrat
celular mononuclear

La nivelul epidermului i

dermului: edem i inflamaie

vascular

Cazuri cu DM netratate la debut

prezint CD56 (celule NK) de 4

ori mai mari dect normal n

M A N IFESTA R I C LIN IC E
Debutul bolii este adesea insidios, primele

simptome fiind fatigabilitate, subfebrilitai,

scdere ponderal

Manifestri musculare

deficit muscular simetric al muchilor

proximali persistent i progresiv

(dificulti la urcatul scrilor, la ridicarea
braelor, la ridicarea din clinostatism sau
chiar de a susine poziia extremitii
cefalice)
mialgiile (spontane sau la presiune) se
ntlnesc la 72% din cazuri.
La palpare se percepe o senzaie de edem
i induraie a muchilor
n formele grave afectarea musculaturii
toracelui asociat fibrozei pulmonare duce

M A N IFESTA R I C LIN IC E
Semnele cutanate:
prezente la 100% din cazuri, dar de

intensitate variabil
tipic este eritemul heliotrop (92% din
cazuri) ce apare ca un edemul facial cu
edem i eritem violaceu al pleoapelor
eritemul n V :leziuni eritematoscuamoase ce apar pe fa, gt i toracele
anterior dup expunere la soare
pe faa de extensie a degetelor (dar i la
nivelul coatelor, genunchilor, maleolei
interne i regiunii fesiere) pot fi prezente
leziuni violacee, atrofice, scuamoase

M A N IFESTA R I C LIN IC E

Disfagia (45% din cazuri) este un semn de prognostic

sever

Constipaia reflect scderea funciei musculare

gastro-intestinale

Afectarea cardiac poate aprea ca anormalitai de

conducere sau cardiomiopatie dilatativ

Alte manifestri clinice: ulceraii bucale,

hepatosplenomegalia, adenopatiile, durerile
abdominale, afectarea sistemului nervos central

Manifestri oculare: exudate retiniene tranzitorii,

ocluzia vaselor retiniene i atrofia optic.

Forme clinice

Forme musculare pure

Forme cutanate pure pot evolua ani de zile i

nu necesit terapie agresiv

IN V ESTIG ATII PA R A C LIN IC E

Sindrom inflamator nespecific (VSH ,

hipergamaglobulinemie).
nivelului seric al enzimelor musculare (CK, aldolaza,
GOT, LDH) la 90% din cazuri.
anticorpi antinucleari (ANA) pozitivi la 10-50%
Electromiograma nu este specific pentru
diagnostic. Modificrile EMG mbrac aspect de
traseu miogen (traseu hipovotat, polifazie, fibrilaii
spontane, descrcri repetate de nalt frecven).
Biopsia muscular demonstreaz activitatea bolii i
modificrile histologice specifice (necroz focal,
proliferare endomisial, infiltrate mononucleare
perivasculare interstiiale, vasculit i zone de
atrofie muscular)

D IA G N O STIC D IFER EN TIA L

Miozite acute inflamatorii (virale )
Miopatiile din alte boli inflamatorii

ale esutului conjunctiv la copil n

care vasculita este un component
important:
- Lupus
- conectivite mixte
- sindrom Sjgren

TR ATA M EN T
Corticoterapia
Se introduce n tratament imediat dup biopsia
muscular
a) Prednison
doza de atac = 2 4 mg/kg/zi n 2-4 prize
zilnice
dac funcia muscular se amelioreaz evident
se poate reduce doza la 1-2 mg / kg c / zi
ntreruperea cortizonului se poate ncerca
dac nu apar recderi dup 2 ani de
tratament
b) Puls terapia cu metilprednisolon
dup puls terapia cu metil prednisolon de atac
(30mg/kg/zi, trei zile consecutiv), se continu
cu puls terapie de ntreinere

TR ATA M EN T
Terapia imunosupresiv
a. Metotrexat 20-30 mg / m2 / sptmn,
injectabil i.m. (la cazurile
corticorezistente) sau
ciclosporin A n doz de 3-5 mg / kg / zi
b. Imunoglobulinele n doze mari i.v.
acioneaz printr-un mecanism complex i
par a fi benefice n terapie
c. Administrarea de inhibitori de TNF alfa la
copii este nc n studiu.

C O M P LIC ATII SI P R O G N O STIC

Dei este o boal cronic, consecinele pe termen lung

ale inflamaiei vasculare persistente sunt greu de

apreciat
Factori de gravitate:
intensitatea i brutalitatea debutului
ntarzierea terapiei
existena tulburrilor respiratorii i de deglutiie

Calcinoza (depuneri calcare n derm i intramuscular)

apar la 20-50% din cazuri i poate fi precoce sau
tardiv. Uneori pot interfera cu mobilitatea articular
cnd sunt voluminoase i situate n vecintatea
articulaiilor.

Vasculita poate conduce la ulceraii i atrofii

cutanate dar i la afectri viscerale , n special afectri
ale mucoasei gastrointestinale cu: malabsorbie,
perforaii parietale

R EU M ATISM U L A RTIC U LA R
A CU T

RAA este o boal inflamatorie mezenchimal, cu :

manifestri multisistemice (poliartrit, cardit, coree,

noduli subcutanai, eritem marginat),

evoluie recurent (n pusee),

caracter autolimitat i

care urmeaz unei infecii streptococice cu localizare

faringian.

Procesul inflamator este de natur imun.

Noiunea de autolimitat = procesul reumatic acut cedeaz

spontan la 3 luni, dar se poate solda cu leziuni (sechele)

cardiace
reziduale,
singurele
importante
pentru
prognosticul bolii.

ETIO LO G IE
Factorul determinant = streptococul beta

hemolitic de grup A,
Rolul streptococului se bazeaz pe dovezi:
- imunologice,
- epidemiologice
- terapeutice.

ETIO LO G IE
1. Dovezi imunologice = dovezi serologice ale unei

infecii anterioare cu streptococ (ex. angin), bazate pe

faptul c substanele streptococice extracelulare
produc anticorpi n organism.
Antistreptolizina O, mai puin antistreptokinaza i
antihialuronidaza nregistreaz valori patologice n 80%
din cazuri.
n practic se folosete ASLO (nivel este detectabil n a

2-a sptmn dup angin).

ETIO LO G IE
2. Dovezi epidemiologice:
fluctuaiile sezoniere ale debutului RAA sunt evidente, coincid cu
variaiile sezoniere ale infeciei streptococice.

3. Dovezi terapeutice: tratamentul

infeciilor streptococice cu penicilin a

redus semnificativ cazurile de RAA.

PATO G EN IE
Dei relaia temporal ntre angina

streptococic i apariia bolii dup o

perioad de laten (n medie 2 sptmni)
este demonstrabil n 2/3 din cazuri (ceea
ce sugereaz un mecanism de
hipersensibilizare), nu toate anginele
streptococice sunt urmate de un puseu de
RAA, ceea ce presupune intervenia i a
altor factori modulatori.

PATO G EN IE
Dup Kaplan, infecia cu streptococ hemolitic grup

A induce o reacie imun hiperactiv (celular i

umoral) din partea organismului gazd. Apar
anticorpi antistreptococici anti-M, care reacioneaz
ncruciat cu componente antigenice miocardice i
articulare, acestea avnd determinani antigenici
comuni cu proteina M.
Aceast

identitate
antigenic
este
proprie
organismelor cu susceptibilitate genetic pentru
RAA

TA B LO U C LIN IC
1.

Angina premonitorie atesta infecia streptococic

ntre 30-80% din cazuri;

2. Perioada de stare:
A) Manifestri extracardiace:
- Nespecifice: febr, transpiraii, anorexie, dureri
articulare, paloare, tahicardie, VSH i leucocitoz.
- Manifestri articulare:
Artrita: - frust (artralgii fr modificri obiective, de
obicei la articulaiile mari), sau grav.
- oligo sau monoarticular.
- cu caracter saltant (clasic) succesiv.
- dispare rapid la aspirin i steroizi.

TA B LO U C LIN IC
Manifestri cutanate: ntre 8-10% din cazuri.
Eritemul inelar (marginat)
eflorescene care apar iniial ca macule care apoi se
terg n centru (aspect inelar), limitat de o margine
roie; apar pe torace i abdomen.

Nodulii subcutanai (Meynet), sunt: tari, uor

dureroi, de mrimi variabile, simetrici, pe coate i
genunchi; de obicei denot forme severe.

Eritemul nodos pretibial sau pe antebrae.

TA B LO U C LIN IC
MANIFESTARI NEUROLOGICE
Coreea reumatic (Sydenham) ntlnit n 15% dintre

pusee.
Apare la distan dup angina premonitorie ;reactanii
de faz acut: VSH, fibrinogen, proteina C reactiv sunt
negativi i chiar titrul ASLO se poate normaliza.
De obicei se asociaz cu alte manifestri reumatice
Este afebril i nu rspunde la salicilai.
Clinic: micri involuntare, necontrolate, aritmice,
explozive, ilogice, bizare, unilaterale sau bilaterale;
efortul, oboseala i emoiile le accentueaz.
- Se deterioreaz vorbirea (dizartrie) i scrisul
(disgrafie).
Hipotonia
muscular
i
tulburrile
emoionale completeaz tabloul

TA B LO U C LIN IC

B) Manifestri cardiace:

- miocardita : este cea mai frecvent,

- endocardita : este mai evident clinic;

- pericardita : este mai rar decelat.

Cardita reumatismal

- poate fi: uoar, medie, sever.

- este raportat la 40% dintre cazuri n cursul primului puseu.

- Incidena crete la 90% dac se utilizeaz mijloace moderne de

diagnostic (eco Doppler sau biopsia endomiocardic).

Modificri EKG:

- tahicardie sinusal,

- modificri ale intervalului ST,

- lrgirea complexului QRS i

- inversarea undei T;

- alungirea intervalului P-R nu se consider ca semn de cardit,

dei figureaz ca un criteriu minor de diagnostic n RAA.

TA B LO U B IO LO G IC
Nu exist nici un test specific n RAA.
Teste utilizate pentru susinerea diagnosticului:

1. Demonstrarea inflamaiei:
- fibrinogenului,
- 2-globulinelor,
- VSH-ului,
- proteina C reactiva (test sensibil de
evolutivitate) i
- nivelului seric al citokinelor (IL-1, IL-2, TNF).

TA B LO U B IO LO G IC
2. demonstrarea infeciei streptococice:
- exudat

faringian pentru evidenierea streptococului

- detectarea rapid a antigenelor streptococice prin
metode imunologice este o perspectiv de viitor

- prezena n ser a unui titru semnificativ de anticorpi

antistreptococici
200 u,
(pozitivitatea crete la 95% dac se utilizeaz o baterie
de
trei
teste:
ASLO,
anti-DNA-az
B
i
antihialuronidaz )

- 80% dintre bolnavi au titrul ASLO

TA B LO U B IO LO G IC
Alte investigaii:
- Imunograma obiectiveaz reacia imun
umoral: hiper IgG i hiper IgA.

- Complementul seric este de obicei normal,

iar dac este crescut relev existena i
intensitatea conflictului imun.
- Creterea globulinelor, pe msura
vindecrii, atest de asemenea reacia imun
umoral.
- Hemograma se modific nespecific anemie
e i leucocitoz cu deviere la stnga a formulei

DIAGNOSTICUL POZITIV
Criteriile Jones (stabilite din 1944 si

revizuite n 1992)
Criterii Majore

1. Cardit
2. Poliartrit
3. Coree
4. Eritem marginat
5.Nodulii reumatici

Criterii Minore

Dovada infeciei
streptococice
(obligatorie)

-Artralgii
-Febr
-Puseu acut de
RAA n antecedente
-Reactani de faz
acut (+)
- Leucocitoz cu
neutrofilie
-VSH , Proteina
C reactiv (+)
EKG:prelungirea
intervalului PR

-Culturi pozitive sau

test rapid pentru
antigenul
streptococic;
-Nivel ridicat sau n
cretere al ASLO
- Scarlatin n
antecedentele recente

DIAGNOSTICUL POZITIV
Asocierea a
- 2 criterii majore sau a
-1 criteriu major i 2 minore
+ dovada infeciei streptococice fiind
obligatorie

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
Cele mai frecvente confuzii se fac cu
- artrita reumatoid juvenil
- lupusul eritematos sistemic
- leucemia acut la debut
miocarditele
i
pericarditele
endocardita bacterian, boala Kawasaki.

virale,

1.Antiinfecios

TR ATA M EN T

Clasic se administreaz penicilina G 1.600.000 u.i / zi n 4 prize - 10 zile

In caz de alergie se recomand Eritromicin 30-40 mg/kg /zi, sau
claritromicin 15 mg/kg/zi.
Prevenirea recurenelor sau recidivelor se face n faza post-puseu,
prin profilaxia secundar care se aplic tuturor fotilor bolnavi de
RAA. Se face cu benzatinpenicilin (MOLDAMIN) 1.200.000 im
saptamanal la copiii > 30 kg sau 600 000 im saptamanal la copii < 30
kg
Durata profilaxiei secundare este de minimum 5 ani de la ultimul puseu

acut, de obicei pn la 18 ani i se prelungete n toate cazurile unde

exist riscul expunerii la infecii streptococice (elevi, studeni, militari).
n

cazul carditei grave, cu sechele valvulare

cardiomegalie, profilaxia se continu toat viaa.

TR ATA M EN T
2. Antiinflamator
Corticoterapia a rezolvat carditele severe din trecut.

6 sptmni la primul puseu cu cardit usoara

8 sptmni la primul puseu cu cardit medie

12 sptmni n formele cu pusee repetate i cardit sever.

Schema 6 8 sptmni:
- Atac cu 2 mg prednison/kg/zi n 4 administrri timp de 2-3

sptmni,

- scdere treptat la 1 mg /kg / zi n urmtoarele 2-3 sptmni,

- apoi sevraj la 0,25 mg / kg / zi i se ncheie cura.
Schema 12 sptmni:
Se procedeaz identic, dar cele 3 etape se prelungesc.
Unii autori asociaz aspirina 80 mg / kg / zi n ultimele 2 sptmni,

pentru prevenirea
corticoterapiei

fenomenelor

de

rebound

la

ntreruperea

EVOLUIE
Puseul acut de RAA se vindec i este autolimitat n 2-3
luni.
Prognosticul tuturor manifestrilor clinice este bun, cu
excepia endocarditei valvulare care se poate solda cu
sechele definitive.
Evoluia este marcat de rebound i recurene.
Rebound-ul = reapariia fenomenelor inflamatorii (biologic
i clinic) la ntreruperea precoce a terapiei antiinflamatorii.
Recurena este condiionat de reinfecia streptococic i
este mai frecvent n primii 5 ani dup primul puseu.
Fiecare recidiv agraveaz cardiopatia i prognosticul.

PROGNOSTIC
-Bolnavii tratai corect n puseul acut i post
acut, vor avea o via perfect normal dac nu
rmn cu sechele cardiace.
- Sechelele valvulare i miocardice impun un
prognostic rezervat. n aceste situaii se va face
profilaxia endocarditei bacteriene i la nevoie
chirurgia valvular.