HIGROMA QUSTICO

Vctor Manuel Mora Bautista

Ciruga Peditrica
Medicina IX semestre Ciruga
Universidad Industrial de Santander
Junio 2009

GENERALIDADES

Parte I

QU ES UN HIGROMA QUSTICO?
Es una malformacin congnita, que consiste en uno o
ms espacios linfticos llenos de lquido, pudindose
observar en recin nacidos sanos y con trastornos de
tipo genticos
Higroma significa tumor lquido
Represent un reto teraputico desde sus primeras
descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher

QU ES UN HIGROMA QUSTICO?

Los linfangiomas son masas benignas con quistes de

diferentes tamaos y contenidos
Microquistes: Menores de 1cm de dimetro
Macroquistes: Mayores de 1cm de dimetro. Son menos
invasivos, menos numerosos y ms fciles de remover

Tanto los macroquistes como los microquistes pueden

contener sangre y/o linfa
Microquistes: ms probablemente contengan sangre
Macroquistes (higroma qustico): ms comnmente
contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de
cabeza y cuello

DNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUSTICOS?

Cuello 60-75%
Espacio cervical posterior (90%)
Regin submandibular
rea subgltica
Nuca

Axila 20-75%

Mediastino 3-10%

Retroperitoneo 2%

Otras 2%: Ingle, regin escrotal

QU TAN FRECUENTE ES Y EN QUINES SE

PRESENTA?

1-3 : 50000 neonatos vivos

Frecuencia similar en ambos gneros

Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes

de los dos aos de edad. Ocasionalmente se puede
presentar hasta los tres aos de edad

GENERALIDADES

Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta

fascias

ETIOLOGA

Parte II

CMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUSTICOS?

Sus
ubicaciones
embriognesis

guardan

relacin

con

la

En el final de la 9 semana comienza a desarrollarse el

sistema linftico, anlogamente al sistema venoso,
para luego separarse del mismo y formar 5 sacos
linfticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca
de la vena yugular y citica respectivamente
Se desarrollan a partir de los sacos linfticos primarios

SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?

Con frecuencia a cromosomopatas

Sd Turner
Trisoma 13, 18 y 23
Sd Klinefelter

DIAGNSTICO

Parte

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?

Puede diagnosticarse con seguridad por ecografa en el 2

trimestre del embarazo

Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior o

lateral (Foto) y puede diferenciarse de otras causas

Encefalocele posterior o meningocele occipital

Mielomeningocele
Teratoma qustico benigno
Quiste subcorinico placentario
Edema de la nuca
Hemangioma
Teratoma
Cordn umbilical

por un crneo y columna ntegra, falta de componente slido,

posicin constante respecto a la cabeza fetal y presencia de
cavidad y septum dentro de la masa

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?

Disminucin de alfafetoprotena y aumento de fosfatasa

alcalina en suero materno

Indispensable descartar otras patologas congnitas en el

estudio ecogrfico

Sd Down
Sd Turner
Sd Roberts
Sd Cowchock
Sd Cumming

Lesiones acompaantes

Linfedema (69%)
Hidrops (46%)
Oligohidramnios (68%)
Disminucin o ausencia de movimientos fetales

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Tumoracin llena de lquido en el cuello o nuca

nica o mltiple
Tamao variable
Blanda
Indolora
Mal delimitada
Fluctuante
Lobulada
Translcida
No adherida a tejidos profundos
La piel que lo recubre puede ser delgada y azul
Crecimiento lento y progresivo durante el 1er ao de vida

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Aumento de tamao progresivo durante una infeccin

respiratoria
Puede causar insuficiencia respiratoria por compresin
de la va area

Se deja transiluminar

En algunas ocasiones hay hemorragia en su interior

CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Las tcnicas de imagen sirven para evaluar su

extensin y caractersticas
Ecografa:
Masas superficiales
Quiste multiloculado septos de grosor variable
Ecos por hemorragia o infeccin

TC y RM:
Multilocular, contenido lquido
Reforzamiento de sus paredes
componente vascular

con

contraste

por

A QU OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?

En el neonato
Hemangiomas
Quiste tirogloso
Remanentes branquiales
Teratoma qustico maduro

En nios ms grandes
Linfadenitis
Neurofibromas
Tumores salivales
Tumores tiroideos
Neuroblastoma cervical

TRATAMIENTO

Parte

SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?

No es usual
Podra interrumpirse el embarazo en los casos de
sndrome letal conocido
En los casos de alta probabilidad de obstruccin de la
va area por un higroma gigante, se podra recurrir a
la ciruga intraparto ex tero (EXIT)

Y DESPUS DE NACIDO EL NIO, CMO SE MANEJA?

Quirrgicamente (reseccin completa por encima del 50%

de los casos)

Es posible hacer tambin drenajes con aguja fina, la mayora de

nios no suelen requerir ms de dos drenajes. Discutido

Entre los 4 12 meses de vida

La compresin de las vas areas o las infecciones
recurrentes pueden obligar a realizar la intervencin en una
edad ms temprana

Son preferibles las intervenciones repetidas mltiples del

higroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios

Cefalosporinas de 1 generacin perioperatorias

Y DESPUS DE NACIDO EL NIO, CMO SE MANEJA?

Para la mayora de los pacientes no es necesario diferir la

excisin
Los quistes asintomticos en prematuros o nios pequeos
para la edad pueden esperar al crecimiento y desarrollo
Los riesgos del manejo expectante son:

Infeccin
Crecimiento progresivo y desfiguracin
Extensin a reas previamente no comprometidas
Disfagia
Obstruccin de la va area
Erosin de estructuras vasculares

QU COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CON

LA CIRUGA?

12.5 a 44% de los casos

Lesin de estructuras nerviosas, especialmente recurrencial

y diafragmtica

Infecciones

Cicatrizacin anmala

Hemorragia

Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er ao POP)

Mortalidad 2-20.8%

DURANTE EL POSTOPERATORIO, QU SE HACE?

Alimentar cuando el nio est despierto y alerta

(puede afectarse la deglucin segn la magnitud de la
diseccin)
Remover el dren puede tomar das o semanas y
depende del volumen drenado diariamente

EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO EL

HIGROMA, QU OPCIONES HAY?

Radioterapia
Corticoides
Esclerosantes: Bajo anestesia general, observacin por 24h
Bleomicina: Inyeccin de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego
de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones
Doxiciclina: 5-20mg/ml. Segn el tamao, entre 5-100ml.
Analgesia
Ogita y col. (1996) han reportado el uso de OK 432 (Picibanil)
para el tratamiento del higroma qustico

El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus

pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentara por
inflamacin secundaria la permeabilidad del endotelio, y as el
drenaje acelerado del contenido, llevando a la contraccin de los
espacios qusticos

PRONSTICO

Parte

CUNDO LES VA MAL A ESTOS NIOS?

Diagnstico en el segundo trimestre de gestacin

<13 semanas, cariotipo normal = Bueno
<13 semanas, cariotipo anormal = Malo
14-29 semanas = De cuidado, malo
>30 semanas = Bueno

Asociacin con otras malformaciones

Hidropesa fetal
Cromosomopatas

Cuando no se puede resecar completamente o est

comprometiendo estructuras vecinas