Vintila Bogdan IID

ANEMII APLASTICE
Definiie: anemia aplastic este o stare patologic tradus pe plan hematologic prin pancitopenie,
determinat de reducerea global a esutului hematopoietic funcional. Anemia hipoplastic
este o entitate nosologic nrudit, cu mecanism de producere identic, dar cu limitarea tulburrii
medulare la seria eritroblastic, cea granulocitar i megacariocitar fiind indemne expresia
hematologic este anemia izolat (pure red cell aplasia). Aceste anemii fac parte din categoria
insuficienelor medulare, definit ca perturbarea funcional a mduvei osoase n producia i/sau
eliberarea celulelor sanguine mature.
Factori etiologici dovedii:
ageni chimici: benzenul i compuii si, cloramfenicolul (antibiotic derivat benzenic),
sulfonamidele, fenilbutazona, produse organice de arseniu, sruri de aur etc.
ageni infecioi: virusuri hepatitice, mononucleoza infecioas, gripa, tbc cu mycobacterii tipice
i atipice, bruceloza etc.
radiaii ionizante.
leucemia n 1-5% din cazuri anemia aplastic evolueaz spre leucemie, fie prin persistena
stimulului patologic ce declaneaz iniial aplazia, apoi, progresiv, leucemia, fie prin eliberarea de
ctre celulele leucemice a unor factori aplaziani.
hemoglobinuria paroxistic nocturn n 25% din cazuri declaneaz o anemie aplastic.
sdr. ereditare ( diskeratosis congenita, sdr. Schwachmann Diamond) sunt frecvent nsoite
de anemie aplastic, respectiv hipoplastic.
sarcina este frecvent incriminat n apariia anemiei aplastice (reversibil odat cu ntreruperea
acesteia, prematur sau la termen).
factori necunoscui 50-63% sunt idiopatice.
Tablou clinic
Debut insidios cu astenie, fatigabilitate, paloare. n perioada de stare apar manifestrile anemiei,
leucopenie i trombocitopeniei, respectiv paloarea cu nuan glbuie, purpura cutaneo-mucoas
simpl sau hemoragic (peteii cutanate i gingivo-labiale, echimoze, epistaxis, hemoragie gastrointestinal, menoragie etc.) i infeciile, predominant bacteriene, cu diverse sedii. Examenul
obiectiv nu evideniaz adeno hepato - splenomegalie.
Laborator
Hemograma:
- pancitopenie cu anemie sever normocrom normocitar, uneori macrocitar, cu morfologie
eritrocitar normal.
- reticulocitopenia constant, sub 20000/mmc.
- granulocitopenia;
- trombocitopenia apare precoce, se nsoete de prelungirea timpului de sngerare,
iretractibilitatea cheagului, teste de fragilitate capilar pozitive.
- punctatul medular celularitate redus; Fe medular excesiv;
- examenul bioptic medular prezena i gradul de extensie a aplaziei medulare i afectarea
arhitectonicii medulare (leziuni stromale, afectare a microcirculaiei) + exsudate fibrinoase,
plasmocite, infiltraii limfoide, osteoporoza, formarea de reticulin.
ANEMII HIPOPLASTICE
A. Anemii hipoplastice congenitale
Anemia hipoplastic congenital Blackfan Diamond
Etiologie neprecizat, probabil determinat ereditar, cu transmitere AR.

Patogenie insuficien a rspunsului la eritropoietin a celulelor progenitoare eritroide, probabil

consecutiv aciunii unor inhibitori limfocitari, cu efect predilect pe formarea coloniilor eritroide.
Clinic debut dup vrsta de 6 luni (rar neonatal, excepional la vrsta colar).
- simptomatologia anemiei + malformaii congenitale diverse: fenotip turnerian, facies
caracteristic (hipertelorism, buze groase), anomalii digitale (police trifalangian), malformaii
congenitale cardiace, renale, osteocondrodistrofie etc.
Hematologic anemie normocrom normocitar;
- reticulocitopenie marcat.
Examenul medular eritroblastopenie sever, seria eritroblastic fiind reprezentat, aproape
exclisiv, prin proeritroblati. Hemosiderina medular n exces.
Persistena caracterelor eritrocitare fetale:
- macrocitoz;
- creterea concentraiei de HbF;
- prezena antigenului eritrocitar i.
Eritropoietina seric crescut.
Tratament
- corticoterapia de elecie Prednison, 2mg/kg corp/zi, 1-3 spt, max. 2 luni; n caz de eec, se
poate crete la 3-4 mg/kG corp/zi; dup obinerea unui rspuns eritrocitar satisfctor se trece la
corticoterapie de ntreinere, prin sevraj progresiv (scdere cu 5-10 mg/spt) pe o perioad lung
(luni, ani, n funcie de evoluie) doza da ntreinere de 0,1-1 mg/kg corp/zi, ce asigur valori ale
Hb de aprox. 9-10g/100ml. n absena rspunsului favorabil dup 2 luni de tratament,
corticoterapia se sisteaz, sau se menine ntr-o doz minim, n asociere cu androgenii.
- transfuziile de mas eritrocitar deplachetizat i deleucocitizat, congelat rezervat
formelor severe; se asociaz cu chelatori de Fe: desferioxamina, n doz de 20-50 mg/Kg corp/zi,
PEV sau subcutanat lent (10-12 h). Programul transfuzional (doza i ritmul administrrilor) se face
n funcie de concentraia de Hb dorit 9 10 g/100ml, inndu-se cont, obligatoriu, de tolerana
clinic a anemiei i de prezena semnelor de hipoxie tisular.
- splenectomia msur adjuvant n cazurile rare nsoite de splenomegalie i hipersplenism.
Prognostic posibilitate de regresie spontan (30%);
- remisiune sub corticoterapie (56%);
- deces, prin: - complicaii infecioase;
- complicaiile hemosiderozei tisulare;
- evoluie spre leucemie nelimfocitar.