Sunteți pe pagina 1din 68

CEFALEEA

cefaleea definete toate durerile continue sau

nevralgice localizate la nivelul extremitii cefalice

Structurile cerebrale cu inervaie senzitiv care pot fi

surse de durere :
structuri extracraniene: tegumentele capului i feei,
muchii, periostul i arterele extracraniene, organelle
anexe (ochi, urechi, nas, sinusuri, dini) i rahisul
cervical superior;
structuri intracraniene: poriuni din dura mater de la
baza craniului, sinusurile venoase craniene i venele
tributare, arterele poligonului Willis, arterele meningee
i nervii cranieni senzitivi (V, IX, X)

Clasificarea cefaleei
Cefalea primar neasociate cu o leziune cerebral structural,
reprezentate de:

Migrena
Cefaleea de tensiune (tension headache)
Cefaleea n ciorchine (cluster)
Alte forme de cefalee primara:
Cefaleea primar in lovitur de pumnal
Cefaleea primar la tuse
Cefaleea primar exerciional
Cefaleea primar asociat cu activitatea sexual
Cefalee hipnic, trezete pacientul din somn
Cefalee primar in lovitur de trsnet
Hemicrania continu
Cefalee zilnica persistenta de novo (NDPH) New dailypersistent headache

Cefalea atribuit traumatismelor craniene i/sau cervicale

Cefalee acut/cronic postraumatic

Cefalee acut/conic secundar traumatismului in lovitur de


bici (tip whiplash)

Cefalee datorat hematomului intracranian traumatic


(subdural, extradural)

Cefalea atribuit unor afeciuni vasculare craniene sau cervicale

Cefalea secundar - asociat cu o afeciune patologic

Accidentul vascular cerebral ischemic sau

atacul ischemic tranzitor


Hemoragia intracranian non-traumatic
Malformaia vascular (anevrism sacular,
malformaie arteriovenoas, fistul dural
arteriovenoas, angiom cavernos)
Arterita
Tromboza venoas cerebral
Cefalee atribuit arterei carotide sau
vertebrale (disecie arterial,
Cefalea post-endarterectomie, prin
angioplastie carotidian, proceduri
endovasculare intracraniene, angiografie)

Alte afeciuni vasculare intracraniene:


CADASIL (Arteriopatia cerebral autosomal

dominant cu infarcte subcorticale si


leucoencefalopatie)

MELAS (Encefalopatia mitocondrial cu

acidoz lactic i episoade stroke-like)

Angiopatia benign a SNC


Apoplexia pituitar

Cefalee atribuit afeciunilor intracraniene nonvasculare :


presiunea crescut a lichidului cefalorahidian

(hipertensiunea intracranian idiopatic sau secundar


unor cauze toxice, metabollice, infecioase sau
hidrocefaliei)
Presiunea scazut a lichidului cefalorahidian (post
punctie dural, fistul LCR, idiopatic)
boli inflamatorii non-infecioase (sarcoidoza, LED,

meningita aseptic etc.)


neoplasmul intracranian

Cefalee indus iatrogen


Cefalee atribuit utilizarii unor substane sau

sevrajului (oxid nitric, alcool, droguri)

Cefalee atribuit infeciilor:


infecii intracraniene (meningite, encefalite,

abces cerebral, empiemul subdural)


infecii sistemice (virale, bacteriene)

Cefalee atribuit unor tulburari ale homeostaziei


(altitudini mari, scufundri, apnea de somn,

dializa, encefalopatia hipertensiv, preeclampsia/eclampsia, hipotiroidismul)

Cefalee sau durere facial atribuita afeciunilor

craniului, gtului, globilor oculari, nasului,


urechilor, sinusurilor. dinilor, cavitii bucale
sau altor structuri faciale sau craniene

Cefalee atribuit afeciunilor psihice


Nevralgii craniene i cauze centrale de durere

facial

Pacienii pot prezenta mai multe tipuri de cefalee,

fiecare tip trebuie diagnosticat conform criteriilor


IHS i de aceea este necesar o anamnez atent
pentru a caracteriza fiecare tip de cefalee.

Diagnosticul cefaleei trebuie sa se bazeze pe

analizarea tipului durerii,


simptomelor asociate,
a examenului fizic obiectiv si
a probelor paraclinice,
pentru a fi identificat sau exclus o cefalee
secundar .

MIGRENA
Migrena se definete ca o cefalee cronic recurent

paroxistic, periodic,
cu topografie frecvent unilateral (hemicranie),
pulsatil,
asociat cu fenomene oculare (fotofobie),
auditive (fonofobie) i
tulburri vegetative (anorexie, greuri, vrsturi)

debuteaz n majoritatea cazurilor n adolescen i


poate avea caracter familial.

Afecteaz 7-10 % din populaia adult, femeile

fiind de 3 ori mai afectate.

Debutul migrenei este, cel mai adesea, ntre

sfritul adolescenei i 40 de ani.


Durata unui episod migrenos variaz ntre 2 ore
i 3 zile cu interval liber asimptomatic ntre
atacurile migrenoase care au
frecven individual de la 2-3/lun la 3-4
ori/an.

Etiopatogenie
Factori predipozani:
ereditatea determin o predispoziie

migrenoas transmis
poligenic -scderea pragului cefalalgic fa de
vasodilatatoare,
dezechilibrul funciilor vegetative, endocrine,
vasculare, dar i
monogenic (mutaii pe cromozomul 19 i 1 n
Migrena familial hemiplegic)
sexul (raportul brbai/femei = 1/3)
vrsta (frecvena i intensitatea crizelor scade
dup 40 ani)

Factori declanatori
variaii extreme ale mediului extern (lumin,

zgomot, presiune atmosferic, temperatur)


unele tipuri de alimente (alcool, ciocolat)
unele medicamente (contraceptivele orale,
vasodiatatoare - de exemplu nitroglicerina)
stress, emoii, febra,
stri fiziologice (pubertate, menstruaie, sarcin
etc.),
efortul intelectual prelungit,
privarea de somn,
fumatul etc.

Manifestri clinice
Un atac migrenos complet are 4 faze:
Faza prodromal este prezent n pn la 50 % din

cazuri, sub forma unor simptome cu debut insidios,


progresie lent, ntinse pe o durat de pn la 24 de ore
nainte de declanarea crizei.
atacul migrenos - cu/fr aur,
Aceste simptome constau n:
tulburri de comportament
somnolen, cscat
stare de iritabilitate/hiperreactivitate
dorin de singurtate
depresie/ bun dispozie
modificarea apetitului cu sete i ingestie de dulciuri
tulburri de vorbire i concentrare

Aura

precede hemicrania cu 5 pn la 60 de minute i


const n complexul de simptome focale neurologice
care preced sau nsoesc atacul migrenos.
Aura poate fi singura manifestare a atacului
migrenos, poate apare naintea, n timpul sau dup
cefalee, sau poate lisi cu totul.
Manifestrile vizuale ale aurei (aura vizual) se
regsesc n 99% din cazuri i constau n:
fotopsii (scnteieri scintilate sau flash-uri n cmpul
vizual)
teichopsia (scintilaii percepute ca linii n zig-zag,
care evoc fortificaii vzute de sus, albe sau
colorate i care ncep din centrul cmpului vizual)

scotoame (pete oarbe n cmpul vizual zona de


cmp vizual anormal este pereput ca alb, opac,
strlucitoare sau scintilant)
hemianopsii (acelai caracter ca i scoatoamele dar
care implic un hemicmp vizual)
amauroz tranzitorie
Manifestrile senzitive ale aurei (aura senzitiv) se
ntlnesc n 30% din cazuri i constau n:
parestezii localizate mai frecvent la nivelul feei,
minii, mai rar afecteaz membrele inferioare
vertij

Aura

Manifestrile afazice, ntlnite n 18% din cazuri,


constau n:
afazii (tulburri expresive sau de nelegere a
limbajului)
parafazii
dizartie
Manifestrile motorii apar n 6% din cazuri i
constau sunt de obicei unilaterale i constau n
senzaii de greutate n segmentul respectiv fr a fi
ns o parez real.
Manifestri gastro-intestinale:
greuri, vrsturi
dureri abdominale, diaree (la copii)

Faza cefalalgic
este singurul element constant, la 100 % din

cazuri, fiind definitoriu pentru migren.


Cefaleea este caracterizat prin:
este cel mai frecvent unilateral (hemicranie)
const ntr-o durere cresctoare n intensitate
ce devine sever, cu caracter pulsatil
acompaniat de grea, vrsturi, fotofobie
agravat de micare, lumin
determin autoizolarea bolnavului n ncperi
nchise, lipsite de zgomote
dureaz ntre 2 72 h

Faza postdromal (stadiul postcritic


se caracterizeaz prin:
somnolen
stare de oboseal
tulburri de concentrare, iritabilitate
uneori euforie
poate dura 24 h

Forme de migren
1. Migrena fr aur
2. Migrena cu aur
Migrena cu aur tipic
Migrena cu aur prelungit
Migrena hemiplegic familial
Migrena bazilar
Migrena cu aur migrenoas fr cefalalgie
Migrena cu aur brusc
3.
4.
5.
6.
7.

Migrena oftalmoplegic
Migrena retinian
Complicaii ale migrenei
Boal migrenoas
Sindroame cefalalgice periodice ale copilriei

1. Migrena fr aur (migrena comun), este forma cel mai

frecvent ntlnit n practica medical (80%), prezint o rat


crescut a recurenei i este mult mai invalidant dect celelalte
forme.
Diagnosticarea sa va respecta criteriile IHS, cel puin 5 crize
cefalalgice ndeplinind condiiile:
crize cu durata ntre 4-72 ore, care ndeplinesc minimum dou din
urmtoarele condiii:
durerea este unilateral
durerea este pulsatorie
intensitatea durerii este moderat sau mare
durerea este agravat de activitatea fizic
durerea se asociaz cu una sau mai multe din urmtoarele:
grea
vrsturi
fotofobie
fonofobie

2. Migrena cu aur (migrena clasic) se

ntlnete cu o frecven mai mic dect forma


precedent aproximativ (28% din migrenoi).

Simptomatologia clinic
crize cefalalgice ce ndeplinesc condiiile

enunate anterior i care


asociaz o simptomatologie neurologic focal
premergtoare, instalat progresiv "n pat de
ulei" ntr-un interval mai mare de 4 minute. Criza
are o durat maxim de o or i este total
reversibil .
Simptomatologia neurologic asociat este
polimorf, definind subtipurile acestei forme:

Subtipurile
clasice
a. Migrena cu aurmigrenei
tipic (oftalmic, hemiparetic,

hemiparestezic, afazic, acompaniat)

Aura respect criteriile enunate anterior i poate


mbrca aspecte de: scotoame scintilante (scntei),
tulburri de hemicmp vizual homolaterale,
deficit motor al membrelor, unilateral,
parestezii ntr-un hemicorp,
tulburri de limbaj de tip afazic sau disfazic.
b. Migrena cu aur prelungit (hemiplegic,

complicat) este definit de persistena


simptomatologiei neurologice a aurei mai mult de 60 de
minute, dar nu mai mult de 7 zile.
Hemiplegia reprezint tipul de aur cel mai frecvent
ntlnit n aceast form

c. Migrena hemiplegic familial este un subtip de migren ereditar cu


aur, cu transmitere autosomal dominant, rar ntlnit,
caracterizat prin asocierea la aura tipic, perfect reversibil, a unei
hemiplegii ce persist i dup oprirea cefaleei.
Orice parte poate fi afectat sau chiar nsoit de afazie sau hemianopsie.
Remisiunea este complet n ore sau rar ntr-o zi sau mai mult.
d. Migrena bazilar este o form de migren cu aur, determinat de

suferina trunchiului cerebral i a lobului occipital, ntlnit frecvent la


adultul tnr,
fiind o cefaleea cu localizare frecvent posterioar,
intens, greu de suportat,
simptomatologia neurologic : scotoame scintilante, scderea acuitii
vizuale bilateral cu sau fr halucinaii vizuale elementare, ataxie,
diplopie,
hipoacuzie / acufene, vertije,
pareze / parestezii bilaterale,
tulburri de comportament (apatie, akinezie), tulburri ale ritmului somn veghe, scurte pierderi de contien.

e. Aura migrenoas fr cefalee


poate apare sub foma unor simptome

abdominale (n special la copii)


fiind urmat la vrsta adult de
instalarea migrenei clasice sau poate apare i la
persoane naintate n vrst, cu un vechi istoric
de migren cu aur, la care, n evoluie, faza
cefalalgic poate disprea

3. Migrena oftalmoplegic este migren


fr aur care dup o perioad de evoluie se complic

prin apariia oftalmoplegiei.


Debutul afeciunii se situeaz frecvent n copilrie.
Frecvena crizelor este relativ rar, durata intervalelor
intercritice fiind lung i inegal.
Clinic mbrac aspectul unei cefaleei brusc instalat, cu
localizare retroorbitar stereotip, violent, disprnd
la 30 - 120 de minute de la debut,
urmat de apariia paraliziilor de nervi oculomotori
(frecvent pariale, extrinseci) exprimate prin ptoz
palpebral, strabism, diplopie cu topografie ipsilateral
cefaleei.

Complicaiile migrenei
a. Starea de ru migrenos

Crizele migrenoase pot avea frecven progresiv

crescnd, ajungnd zilnice sau crize cu o durat


depind 72 de ore,
cu un interval liber de < de 4 ore.
Mecanismul de baz al migrenei fiind incomplet
cunoscut, singura presupunere valid rmne doar
posibilitatea intensificrii mecanismului de baz al
acesteia.
Au fost luate n discuie posibilitile asocierii migrenei
cu cefaleea de tensiune i
depresia anxioas (cefalee cu pattern complex)
existena unei intoxicaii medicamentoase

b. Infarctul migrenos (migrena complicat)

Simptomatologia neurologic a aurei nu este ntotdeauna

complet reversibil,
persistena acesteia peste 7 zile sau identificarea neuro-imagistic a
unui infarct cerebral rspunztor de simptomatologie o definete.
Existena migrenei pare a mri de dou ori riscul de infarct cerebral,
prevalena migrenei cu aur fiind semnificativ crescut la pacienii
ce au prezentat un AVC ischemic (13%) fa de martori (5%).
Cauzele incriminate :
agregarea plachetar,
spasmul arterial prelungit,
edemul pereilor vasculari,
modificrile coagulabilitii,
"arteriopatia cronic a migrenoilor",
disecia arterial prin vasospasme repetate i prelungite.
diagnosticul de infarct migrenos, rmne unul de excludere.

Tratament

n faza acut:
Analgetice simple:
acid acetilsalicilic (Analgin) - mecanism central (talamic) i
periferic (blocare ireversibil a COX->inhibarea PG) - 2 g/24 h
paracetamol (Panadol) - unul din medicamentele cele mai folosite
n atacurile migrenoase uoare i medii, la doze de 500-1000mg
metamizol (Algocalmin,Novalgin)->1-2 g/24 h
AINS:
Indometacin, diclofenac, ibuprofen, naproxen (275-550 mg la
interval de 6 ore per os) sub diferite forme de condiionare pare a
avea cele mai favorabile rezultate din aceast categorie de
medicamente
Derivaii ergotului: se cupleaz cu receptori 5HT, care mediaz
inflamaia neurogenic cu efect vasoconstrictor la nivelul
arteriolelor cerebrale i cu aciune serotoninergic.
Utilizarea cronic n doze mari duce la apariia ergotismului i
poate transforma migrena ntr-o cefalalgie medicamentoas,
zilnic.
Sunt potenai de cofein, care le crete absorbia i cu care se
amestec n preparate: cofedol, tenopres etc.

Antagonitii receptorilor selectivi 5HT1:


sumatriptan (Imigran) - aciune vasoconstrictoare marcat asupra

arterelor cerebrale, la nivel presinaptic trigeminal, opunndu-se


vasodilataiei din faza dureroas

Profilactic: n prezena crizelor n peste 3 zile pe lun ce ntrerup

activitatea normal, cnd atacurile sunt lungi (peste 72 de ore) sau de


intensitate extrem i terapiile de faz acut nu au efect, au efect
secundar sau sunt contraindicate).
Se face cu:
Betablocante: Propranololul (60-240 mg), Metoprololul (100-200
mg/zi), Timololul (20/40 mg/zi),
Blocani ai canalelor de calciu: verapamil,nifedipin
Antagoniti 5HT2(Antiserotoninergicele): pizotifen (Sandomigran),
metisergid (Deseril), lisurid (Lisenil), dimetotiazin (Migristen),
oxetoron (Nocertone) etc.
Antidepresive: imipralin, doxepin, amitriptilin.
Tranchilizante: oxazepam, clorazepam (Tranxene), clordiazepoxid,
diazepam.
Acid acetilsalicilic.
Preparate hormonale: estradiol.
Preparate de magneziu. vitaminice
10. Antiemetice (Metoclopramid 10mg, i.v., i.m. sau Domperidon 40
mg) sunt administrate pentru combaterea fenomenelor digestive.

CLUSTER HEADACHE (NEVRALGIA


Nevralgia migrenoas, este denumit i cefalee grupat
MIGRENOAS)

n salve sau migren n ciorchine,


este mai rar ntlnit comparativ cu migrena, fiind mai
frecvent la brbai (0,5%) dect la femei (0,1%).
Debutul este de regul n decadele 2-3 de via,
incidena maxim de debut fiind n jurul vrstei de 25
de ani i
nu are caracter familial.
Manifestri clinice:
Criz dureroas cu durata de 15 minute - 3 ore,
debuteaz frecvent n timpul nopii, trezind pacientul
din somn i revine zilnic, aproximativ n aceai perioad
a zilei

Crizele se succed pe un interval de 3-16

sptmni,
dup care- intervale libere de 6 luni pn la 5
ani
Durerea, se localizeaz unilateral cu predilecie
n jurul i napoia globilor oculari i iradiaz n
tmpl, nas, maxilar inferior, dini avnd
caracterul unei arsuri n jurul unui ochi sau
presiune n presiune n profunzimea orbitei
Durerile sunt nsoite de fenomene vegetative:
lcrimare, congestie conjunctival i nazal i
modificri pupilare (sindrom Claude BernardHorner)

Nu prezint aur i nici semne vizuale (senzoriale), grea sau

vrsturi
Apar frecvent episoade dureroase bianuale ( primvar, toamn)
Pot fi provocate de stimuli externi, mai ales de ingestia de alcool,
nitrii, de cureni de aer.
Tratament:
Abortiv - uneori de urgen, datorit severitii paroxismului:

inhalare de oxigen,
tartrat de ergotamin,
antialgice cu efect imediat injectabil

Profilactic: blocani ai canalelor de calciu (verapamil),

carbamazepin, derivai de litiu (antidepresive), metisergid.

NEVRALGIA CERVICO-OCCIPITAL
Nevralgia cervico-occipital este o nevralgie de intensitate medie avnd cu
etiologie plrifactorial:
Spondiloza cervical
Traumatisme cervicale mici i repetitive
Malformaii de coloan cervical
Poziii prelungite, nemicate, vicioase n timpul muncii (ex: munca la
computer)
Expunerea la frig, curent, umezeal
Manifestri clinice:
Durerea din nevralgia cervico-occipital apare n teritoriul ramurii

posterioare a nervilor cervicali C1, C2 i C3. Tabloul clinic const din:


durere occipital, continu, bilateral, exacerbat de micrile capului
puncte Arnold dureroase la presiune
Tratamentul const n analgezice uzuale, antiinflamatoare nesteroidiene,

miorelaxante, sedative, infiltraii locale cu xilin, procain i fizioterapie.

NEVRALGIA TRIGEMINAL
Nevralgia trigeminal reprezint forma cea mai comun de

nevralgie. Este o suferin a ramurilor senzitive ale nervului


trigemen, intereseaz o hemifa i este ntlnit la persoane n
jurul vrstei de 40-55 ani, fiind mai frecvent la femei.

Nervul trigemen este un nerv mixt cu o component senzitiv


care transmite, conduce, impulsurile senzitive de la cea mai mare
parte a tegumentului i mucoaselor feei ipsilaterale i a durei
mater i o component motorie prin care inerveaz muchii
masticatori, temporal, maseter i pterigoidian.
Etiologie

Sunt descrise dou forme de nevralgie trigeminal:

Nevralgia trigeminal idiopatic (nu se evideniaz cauza)


Nevralgia trigeminal secundar:
modificri degenerative la nivelul ganglionului Gasser
compresiuni ale nervului prin vase cu traiect anormal
demielinizri, anoxia nervului V
zona zoster
arahnoidit, sinusit, meningit
neoplasm de baz de craniu

. Nevralgia trigeminal idiopatic


Intereseaz mai ales ramurile V2, V3 a nervului trigemen, mai rar

ramura V1.

Durerea const n paroxisme scurte, repetitive de durere


ascuit, lancinant resimit i descris de bolnav ca un fulger,
descrcare sau curent electric, cu debut i final, brusc durat de
cteva secunde pn la 20 secunde mai rar 1-2 minute i
se repet de mai multe ori pe zi, timp de zile sau chiar sptmni.
Durerea pote fi declanat spontan sau de masticaie, tuse, vorbit,

strnut (pacienii refuznd de multe ori s realizeze aceste acte).

Examenul neurologic este negativ.


Zonele declanatoare ale durerii sunt:
zona cutanat a aripilor nasului, din jurul buzelor
mucoasa jugal

Intensitatea crescut a durerii duce la simptome motorii reflexe,

cum ar fi hemispasmul facial ca o reacie la durere, cu crispare, cu


spasm palpebral cunoscut ca ticul dureros al feei,
poate fi nsoit de simptome vegetative precum nroirea feei i
lcrimarea reflex.

2. nevralgia trigeminal secundar

Durerea este continuu i de intensitate mai sczut

comparativ cu cea din forma idiopatic astfel


examenul neurologic poate evidenia tulburri obiective de
sensibilitate n teritoriul trigeminal,
diminuarea sau abolirea reflexului corneean,
hipotonie sau chiar deficit motor.

TRATAMENT

Medicamentos:
Carbamazepin 400mg pn la 1200 mg/zi n trei prize; poate apare
obinuina
Fenitoin 200-400mg/zi
Baclofen (Lioresal) 10-20mg/zi
Gabapentin 900-1200mg/zi
Pregabalinum 300mg/zi
Neuroleptice (Clordelazin, Levomepromazin)
Corticoterapie (n doze scurte)
Chirurgical:
Decompresia chirurgical a nervului de traiectul arterial anormal
Neurotomie retrogasserian
Alte metode terapeutice:
Radioterapie
Galvanizarea nervului
Alcolizarea ganglionului Gasser
n nevralgia trigeminal se urmrete tratarea cauzei.

NEVRALGIA GLOSOFARINGIAN
Nevralgia nervului IX este mai rar ntlnit dect cea trigeminal i
are
debut brusc n plin stare de sntate.
Are 2 forme:
esenial (idiopatic)
secundar (simptomatic) cauzat de

tumori amigdaliene, sarcoame de baz de craniu, arahnoidite

Durerea, n forma esenial, este paroxistic, lancinant,

unilateral cu iradiere spre baza limbii i amigdale i se poate


nsoi uneori de sincop.
ntre episoadele de durere exist perioade asimptomatice de
durat variabil.
Durerea poate apare n mod spontan sau provocat de cscat, tuse,
deschiderea gurii, cscat, rs, micarea limbii.

Zonele implicate n declanarea durerii (trigger) sunt:


peretele posterior al faringelui mai exact poriunea superioar
baza limbii, vlul palatin, loja amigdalian
conductul auditiv extern
regiunea mastoidian
Durerea n forma secundar este continu cu exacerbri paroxistice,
localizat n zonele profunde ale gtului cu iradiere mandibular i
auricular. Examenul neurologic evideniaz tulburri obiective
senzitive, senzoriale i motorii n teritoriul glosofaringianului.

Tratament
n forma idiopatic se administreaz carbamazepina i fenitoin sau
ntrerupera chirugical a nervului glosofaringian i a rdcinilor
mici ale vagului de lng bulb.

Malformaiile congenitale
ale sistemului nervos

Malformaiile congenitale ale sistemului nervos

reprezint un grup variat i complex de afeciuni, n


cadrul patologiei perinatale, cu frecven crescnd i
gravitate variabil, uneori incompatibile cu viaa.
Malformaiile congenitale pot fi izolate, asimptomatice
clinic, sau complexe, cu lezri multiple ale sistemului
nervos, asociate cu malformaii ale nveliului osos
cranio-vertebral i a sistemului visceral, cu o
simptomatologie clinic polimorf.
Etiologia acestor malformaii este reprezentat de factori
ereditari (progenetic) sau factori de mediu externi
(metagenetici), factori ce acioneaz separat sau asociat.
Malformaiile congenitale reprezint un factor important
de morbiditate i mortalitate infantil.

Patogenia malformaiilor congenitale cuprinde

urmtoarele mecanisme:
lipsa sau oprirea n dezvoltare, dezvoltarea anormal,
prin distrucia formaiunilor nervoase de etiologie
diferit (bacterii, virusuri, toxine, traumatisme,
alergene) ce acioneaz n viaa intrauterin.
Diagnosticul intrauterin al acestor malformaii este
deosebit de important pentru perspectiva terapeutic
(reparator, estetic) i a prognosticului.
Se utilizeaz urmtoarele metode: examenul
radiologic, ultrasonografic, examenul lichidului
amniotic prin amniocentez, evideniaz creterea
alfa-1 fetoproteinei.

Tipuri de malformaii ale sistemului nervos:


1.

Anencefalia lipsa de dezvoltare a encefalului fie


segmentar (lipsete telencefalul, telencefalul i diencefalul)
numit meroanencefalie, fie total (anencefalia propriu-zis),
malformaia se nsoete de absena oaselor calotei
craniene (acrania), este incompatibil cu viaa.
2. Hemianencefalia absena unui emisfer cerebral.
3. Agenezia corpului calos absena fibrelor
transversale ce unesc cele dou emisfere cerebrale.
4. Agenezia septului pelucid formaiune ce desparte
ventriculii; lateral se asociaz cu alte malformaii
5. Megalencefalia hiperplazia creierului. Se manifest
prin semne focale neurologice de tip piramidal, spasticitate,
crize comiiale, retardare mintal.

6.

Agiria lipsa circumvoluiilor cerebrale, suprafaa


creierului este neted.
7. Microgiria dezvoltarea incomplet a circumvoluiilor
cerebrale, cu traducere clinic de tip piramidal, oligofrenie,
crize comiiale.
8. Porencefalia se caracterizeaz prin prezena de
caviti chistice n substana alb a creierului, de etiologie
variat (anoxie, traumatism, dismetabolic, infecios),
cortexul cerebral este atrofiat. Aceste caviti
intraemisferice (uni-, mai rar bilateral) sunt tapetate de
ependim iar n jurul lor exist o proliferare glial ce
comunic la suprafaa emisferei cerebrale cu spaiul
subarahnoidian, iar n profunzime cu ventriculul lateral.
9.
Cranioschizisul total absena calotei craniene, iar
creierul este expus la exterior, dar frecvent este redus sau
exist anencefalie.

10. Cranioschizisul parial (exencefalia) hipoplazia


calotei craniene prin care fie c herniaz fragmentele de
meninge, telencefal (meningocel, meningo-encefalocel)
sau exist numai defectul osos (craniu bifid ocult).
11. Meningoencefalocelele constau n hernierea
coninutului intracranian (meninge, fragmente
teleencefalice) printr-un spaiu anormal congenital, situat
pe linia median a craniului, afeciuni ce beneficiaz de
tratament chirurgical. Dup coninutul pungii herniate se
disting: - encefalocelul, conine esut cerebral

- Meningocelul, conine meninge i LCR

- Meningoencefalocelul

- Encefaloventriculocelul

- Meningoencefaloventriculocelul

Topografic zonele de elecie de herniere sunt


regiunile frontale, parietale, occipitale, laterale,
nazoorbitare, nazoetmoidale.
Clinic se prezint ca tumori exocraniene congenitale,
de mrimi variabile de la o prun la un cap de ft,
pediculate sau sesile, acoperite de piele glabr, uneori
pete angiomatoase, consistena la palpare variabil
(fluctuent, dur), pulsatil uneori. Semne focale
neurologice de tip piramidal, convulsii, strabism,
retardare psihomotorie.

12. Hidrocefalia acumularea excesiv de LCR n sistemul

ventricular cu mrirea de volum a craniului. Hidrocefalia este


produs de malformaii congenitale, procese expansive
intracraniene, hemoragii meningiene, neuroinfecii. Exist
diferite clasificri avnd la baz criterii diferite: - hidrocefalia
congenital, dobndit

- Hidrocefalia intern (exces de LCR n sistemul


ventricular cu mrirea ventriculilor), extern (exces de LCR n
spaiul subarahnoidian pericerebral cu atrofie cortical
subiacent)

- Hidrocefalia extern este consecina unui proces

de atrofie cortical de cauze variate: postencefalitice,


posttraumatice, toxice, angiopatice. Ea se asociaz
frecvent cu hidrocefalia intern, ventriculii aprnd
dilatai datorit atrofiei masei cerebrale. Ea este
dobndit.

- Hidrocefalia intern poate fi congenital sau


dobndit fiind produs de perturbri n circulaia LCR.
Clinic, sugarul are capul mare sesizat de mam, fruntea
este bombat, fontanela anterioar larg, sub tensiune,
pielea capului subiat, vene turgescene, suturile
dehiscente, faciesul mic, contrastnd cu neurocraniul,
ochii par apropiai, exoftalmie, devierea globilor oculari n
jos acoperii de pleoapa inferioar, iar jumtatea
superioar rmne vizibil (privire n apus de soare).
La percuia craniului apare zgomot de oal spart
(semnul Macewin). Sugarii pot fi nelinitii, plng mult,
sau din contr, sunt apatici, linitii. Pot fi prezente semne
piramidale (Babinski bilateral), convulsii. Tratament
neruochirurgical ct mai precoce.

13. Spina bifid cuprinde 3 aspecte n ordinea

gravitii:
- Spina bifid ocult: lipsa de coalescen a arcurilor
vertebrale cu lipsa apofizei spinoase, se ntlnete la
copii cu enurezis, iar la adult factor favorizant al
sindroamelor lombosciatalgice
- Spina bifid chistic (meningimielocelul) prin
dehiscena vertebral coninutul canalului rahidian
(esut nervos, meninge) herniaz n afar, acoperit
de tegumente, de obicei lombosacrat, pe linia
median posterioar
- Rahischizisul complet: malformaia intereseaz
mduva i canalul vertebral, ambele fiind dehiscene,
afeciune incompatibil cu viaa.

14. Sinusurile dermale, malformaie disrafic de

origine ectodermal, situat median sau paramedian


pe linia posterioar craniospinal, caracterizat
printr-un mic orificiu n tegumentele acestei zone,
care se continu cu un traiect fistulos ce poate
ajunge pn la canalul vertebral. Localizarea
electiv n regiunea lombosacrat sau
sacrococcigian (acestea sunt numite sinusuri
pilonidale).
15. Diastematomelia: malformaie disrafic
medular caracterizat prin scindarea longitudinal a
mduvei spinrii n dou pri egale, fiecare fiind
nvelit n menige separat.

16. Malformaia Arnold-Chiari malformaie

complex caracterizat prin deplasarea n jos a


trunchiului cerebral (bulbului) i cerebelului, spre
gaura occipital, bulbul ajungnd la nivelul C2-C4, el
poate fi dilatat, hidrobulbie, continundu-se uneori cu
o hidromielie. Cerebelul adesea este hipoplazic,
nervii cranieni i primele rdcini cervicale sunt
alungite, avnd traiect oblic n sus. Tabloul clinic
variaz dup vrst:
- La nou-nscut hidrocefalie de la natere, prezena
i a unui mielomeningocel lombosacrat
- La sugar hidrocefalie cu caracter evolutiv

16. Malformaia Arnold-Chiari


- La copilul mare i adolescent semne de

hipertensiune intracranian (cefalee, vrsturi, edem


papilar), semne piramidale, semne cerebeloase,
tulburri de sensibilitate subiectiv (parestezii n
membre) i obiective de tip siringomielie, semne de
lezare a nervilor cranieni V-XII
- La adult semne cerebelo-bulbo-medulare, cu
caracter lent progresiv, tablou siringomielic

17. Malformaia Dandy-Walker caracterizat prin

agenezie de vermis inferior, atrofia gurilor


Magendie i Luschka, dilatarea ventriculului IV,
hidrocefalie obstructiv, clinic semne de
hipertensiune intracranian i semne de fos
posterioar (cerebeloase, piramidale, edem papilar).
18. Craniopagusul malformaie format prin
unirea extremitilor cefalice ale unor gemeni. n
funcie de regiunea de unire se distinge craniopagus
frontal, occipital apical, astfel c gemenii au poziii
diferite unul fa de altul (fa n fa, fa la spate,
unul n continuarea celuilalt n craniopagus apical).

19. Impresiunea bazilar anomalie osoas produs

prin hipoplazia poriunii osoase a osului occipital, cu


reducerea fosei posterioare i coloana cervical
ascensionat.
20. Platibazia aplatizarea bazei craniului, cu
ngustarea i mpingerea n sus a marii guri occipitale,
clivusul avnd o poziie aproape orizontal. Att n
platibazie ct i n impresiunea bazilar, uneori pot lipsi
semnele clinice, ele fiind diagnosticate radiologic; alteori
apar semne de suferin cerebeloas, de nervi cranieni
(IX-XII), semne de hipertensiune intracranian, simptome
de blocarea scurgerii LCR i semne hemiparetice,
spastice, prin compresiune mduvei i cerebelului.
Aceste malformaii se pot nsoi de brevicollis, de
malformaia Arnold-Chiari.

21. Sindromul Klippel-Feil (brevicollis)

malformaie caracterizat prin fuziunea congenital a


mai multor vertebre cervicale, sau reducerea
numeric a vertebrelor cervicale.
Clinic: gt scurt (oameni fr gt), implantarea
joas a prului, sub linia biacromial, reducerea
micrilor cervicale, semne obiective neurologice
cerebelo- medulare i de hipertensiune
intracranian, generate de malformaiile osoase,
nervoase i lichidiene.

22. Craniostenozele - afeciuni caracterizate prin

nchiderea precoce primitiv a uneia sau a mai


multor suturi craniene cu apariia consecutiv a
hipertensiunii intracraniene. Se nsoesc i de alte
malformaii ca: sindactilie, polidactilie, spin bifid.
Se disting urmtoarele tipuri de craniostenoze:
- Scafocefalia (dolicocefalie) produs de
sinostozarea precoce a suturii sagitale, craniul
avnd form de caren de vapor rsturnat, diametrul
transversal al craniului este mai mic dect n mod
normal, iar diametrul antero-posterior i nlimea
craniului este mrit.

- Acrobrahicefalia prin sinostozarea precoce a suturii

coronare, fruntea este lat i larg, diametrul anteroposterior al craniului micorat, iar nlimea craniului i
diametrul su transversal sunt mrite.
- Oxicefalia produs de sinostozarea precoce a tuturor
suturilor craniene, se nsoete frecvent de sindactilia
bilateral simetric, craniul este excesiv de nalt uguiat,
diametrele transversal i anteroposterior sunt reduse.
Faa este ngust, este prezent exoftalmia, uneori foarte
accentuat, nsoit foarte frecvent de miopie i strabism
divergent. Hipertensiunea intracranian este frecvent
tradus oftalmoscopic prin staz papilar, ce impune
tratament neurochirurgical pentru a evita atrofia optic
secundar cu amauroz definitiv. Radiografia cranian
este edificatoare.

- Disostoza craniofacial Crouzon malformaie

caracterizat prin proeminena zonei centrale a frunii,


craniu exagerat de nalt, hipertelorism, exoftalmie, strabism
divergent, nas n cioc de papagal, hipoplazia oaselor
malare i maxilare superioare, protruzia mandibulei.
- Hipertelorismul malformaie produs prin dezvoltarea
dizarmonic a osului sfenoid, hipoplazia aripilor mari
sfenoidale i dezvoltarea exagerat a aripilor mici
sfenoidale. Se caracterizeaz prin distana exagerat ntre
ochi i brahicefalie.
- Disostoza cleidocranian se traduce prin exagerarea
diametrului transversal al craniului n raport cu cel
anteroposterior, datorit osificrii tardive a suturilor mediane
ale craniului i prin absena poriunii mijlocii a claviculelor.
Umerii sunt mai apropiai dect n mod normal, iar micrile
la nivelul lor sunt foarte ample.

Diagnosticul unei craniostenoze este sugerat de

prezena unei anomalii de form a craniului i


este confirmat prin radiografia cranian simpl, pe
care se evideniaz sinostozarea a dou sau mai
multe oase craniene.
Oxicefalia se poate confunda cu microcefalia,
produs de atrofia masei cerebrale, dar n
microcefalie lipsete sindromul de hipertensiune
intracranian, fiind prezent tabloul deficitului
psihomotor, de tipul oligofreniei.
Epilepsia se ntlnete att n microcefalie ct i n
oxicefalie.

Tratamentul craniostenozelor este chirurgical, avnd

indicaia de a fi aplicat ct mai precoce, nainte de


instalarea atrofiei optice.
Tratamentul const n crearea unui canal de-a
lungul suturii afectate, sau de mai multe canale dac
sunt interesate mai multe oase craniene; n aceste
canale se introduc fragmente de polietilen,
permindu-le astfel oaselor craniene s creasc n
toate direciile.