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Revista Chilena de

ISSN 0717-2273

DERMATOLOGIA
Vol. 25 N 3/2009
Fragilidad Ungueal
Caractersticas del Cuerno Cutneo
Caracterizacin del Tricograma en Pacientes Chilenos
REVISTA CHILENA DE DERMATOLOGA

Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C


Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM
Trastorno Dismrfico Corporal

VOL. 25 N O3 / 2009

Organo oficial de la Sociedad Chilena de


Dermatologa y Venereologa.
Auspiciado por el Colegio IberoLatinoamericano de Dermatologa (CILAD)

Sumario
EDITORIALES
202

Estudio del Nmero y de la Distribucin Geogrfica


de los Dermatlogos en Chile

SECCIONES
266

Inmunoperoxidasa (inmunohistoqumica) en
Tumores Cutneos Neurales y Endocrinos

Emilio Sudy M., Miguel Espinoza P., Irene Araya V.

206

Juan Vargas C.

El Estado del Arte en Dermatoscopia


Ral Cabrera M., Mara Paz Pinto, Francisca Daza, Denis Tom,
Rodrigo Seplveda

272

TRABAJOS ORIGINALES
224

Mauricio Sandoval O., Andrea Beckhaus F., Mara Soledad Zegpi T.

Fragilidad Ungueal, Cmo Interpretarla y Tratarla


Miguel Allevato

PEDIATRA

Sndrome de PHACE: Presentacin de un Caso y


Revisin de la Literatura

EDUCACIN MDICA CONTINUA


210

DERMATOPATOLOGA

278

CASOS CLNICOS

287

ACN Y ENFERMEDADES AFINES

Tratamiento de Acn Severo con Terapia


Fotodinmica:
Caso Clnico y Revisin de la Literatura

Caracterizacin del Tricograma en Pacientes


Chilenos
Mariana Kahn Ch., Rbinson Guerrero A., Mara Cristina Csped C.

Jaime Prez W.

228

Caractersticas del Cuerno Cutneo: Revisin de


26 Aos

291

CUL ES SU DIAGNSTICO?

295

PLEC (Pelo - Lser - Esttica - Ciruga)

Hilda Rojas P., Daniela Faivovich K., Ximena Barrios J.

235

Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de


Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM en Hombres Chilenos con Piel Mixta a
Grasa hasta Acn Inflamatorio Leve
Nelson Navarrete N., Michelle Robles S., Sylvia Baeza A.,
Alejandro Peailillo A.

244

Trastorno Dismrfico Corporal

Hctor Ruiz A.

299
303

Publicaciones Cientficas Chilenas en la Literatura


Mundial

304

COMENTARIOS DEL EDITOR


Juan Honeyman M.

REVISIONES
Dermatomiositis y Neoplasias
William Romero G., Mirtha Cifuentes M.

260

Angiosarcoma de Cuero Cabelludo: Revisin de la


Literatura a Propsito de un Caso
Daniela Merino L., Javier Arellano L., Vernica Cataln Z.,
Claudia Ramis Z.

200

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):200

REVISIN DE REVISTAS
Coordinadora: Vicky Roizen

Mauricio Sandoval O., Isidora Garca-Huidobro R.,


Mara Luisa Prez-Cotapos S.

251

Queilitis Actnica y su Tratamiento con


Queiloplastia de Avance Yugal

310

CALENDARIO DE ACTIVIDADES
CIENTFICAS

312

INFORMACIN A COLABORADORES

Editorial
Estudio del Nmero y de la Distribucin Geogrfica de los Dermatlogos en
Chile
Emilio Sudy M.,1 Miguel Espinoza P.,2 Irene Araya V.3
1Miembro del Directorio Asociacin Gremial de Dermatlogos de Chile
2Residente de Dermatologa, Universidad de Chile
3Secretaria de la Sociedad Chilena de Dermatologa y de la Asociacin Gremial de Dermatlogos de Chile

Segn la proyeccin censal del Instituto Nacional de


Estadsticas (INE) a diciembre del 2007, la poblacin chilena era de 16.683.649 habitantes, de los cuales 6.711.642
vivan en la Regin Metropolitana, lo cual representa un
40,22%, y 9.972.007 vivan en regiones, lo que representa
un 59,77% de la poblacin total de Chile.
La Sociedad Chilena de Dermatologa (Sochiderm)
tena inscritos 260 dermatlogos al momento del estudio,
de los cuales 258 tienen una ciudad de residencia registrada, y al parecer 2 estaban fuera de Chile realizando
estadas de perfeccionamiento. Tomando en cuenta el
valor de 258 dermatlogos como el 100% para una poblacin de 16.683.649 chilenos, obtenemos una tasa de 1,54
dermatlogo/100.000 habitantes.
De los 258 dermatlogos asociados a Sochiderm, a
principios de 2009, 188 viven en la Regin Metropolitana,
lo que representa un 72,86% de los dermatlogos inscritos, los cuales atienden a 6.711.642 habitantes de la Regin
Metropolitana, que representan un 40,22% de la poblacin
de Chile, dando una tasa de 2,80 dermatlogos/100.000
habitantes en la Regin Metropolitana.

Setenta(70) dermatlogos socios de Sochiderm viven


en regiones, lo que representa un 27,13% de dermatlogos que tienen que atender a 9.972.007 que viven en
regiones, que representan un 59,77% de la poblacin total
de Chile, lo que da una tasa de 0,70 dermatlogo/100.000
habitantes en regiones (Tabla 1) (Grco 1).
Debemos hacer notar que consideramos como grupo
de referencia de la especialidad a aquellos dermatlogos
asociados a Sochiderm, ya que esta entidad acepta como
socio titular, segn sus Estatutos, slo a aquellos mdicos
que han obtenido su especialidad de manera regular, o sea,
a travs de la formacin en un Centro Universitario acreditado para la especialidad, o a travs de un examen formal
ante Conacem. No considera a aquellos dermatlogos que
cumplen estos requisitos, pero no son socios de Sochiderm
(lo que constituye un nmero muy inferior de profesionales, dado el alto poder de convocatoria de la Sochiderm
en la especialidad), y tampoco incluye a aquellos mdicos
que se desempean realizando consultas y procedimientos
dermatolgicos sin contar con la acreditacin formal de la
especialidad.

TABLA 1
Nmero de habitantes y dermatlogos y su distribucin en Chile entre Regin Metropolitana y otras regiones:

Chile
Regin
Metropolitana
Otras regiones
de Chile

N habitantes
(% del total)

N dermatlogos
(% del total)

16.683.649 (100%)

258 (100%)

1,54

188 (72,86%)
70 (27,13%)

2,80
0,70

6.711.642 (40,22%)
9.972.007 (59,77%)

Correspondencia: Dr. Emilio Sudy M.


E-mail:emiliosudy@vtr.net
202

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):202-205

Dermatlogos/100.000 habitantes

Editorial

XV (Arica y Parinacota)
I (Tarapac)
II (Antofagasta)
III (Atacama)
IV (Coquimbo)
V (Valparaso)
VI (OHiggins)
VII (Maule)
VIII (BoBo)
IX (Araucana)

Grfico 1.

X (Los Lagos)
XIV (Los Ros)
XI (Aysn)
XII (Magallanes)

A continuacin se muestran en la Tabla 2 las diferentes regiones de Chile con la nueva clasicacin poltico-administrativa, el nmero de habitantes por regin, el nmero
de dermatlogos y la tasa de dermatlogos /100.000 habitantes segn regin (Grco 2).

XV (Arica y
Parinacota)
I (Tarapac)
II (Antofagasta)
III (Atacama)
IV (Coquimbo)
V (Valparaso)
VI (OHiggins)
VII (Maule)
VIII (BoBo)
IX (Araucana)
X (Los Lagos)
XIV (Los Ros)
XI (Aysn)
XII (Magallanes)
Regin
Metropolitana
Total

Habitantes

N de
Tasa de
dermatlogos dermatlogos/
100.000 habitantes

187.964

1,06

296.807
558.258
275.536
692.967
1.711.269
862.229
987.727
2.003.288
949.949
810.448
376.038
102.158
157.369
6.711.642

2
2
1
6
16
4
5
13
9
5
3
0
2
188

0,67
0,35
0,36
0,86
0,93
0,46
0,50
0,64
0,94
0,61
0,79
0
1,27
2,80

16.683.649

258

1,54

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):202-205

Total

Grfico 2.

En la Tabla 3, que se muestra a continuacin, se presentan las regiones con sus principales ciudades y comunas, su nmero de habitantes, nmero de dermatlogos de
las principales ciudades y su tasa por 100.000 habitantes
(Grcos 3a y 3b).

TABLA 2.
Regin

Regin Metropolitana

En el caso de la Regin Metropolitana no tenemos


el dato del nmero de dermatlogos que trabajan en una
determinada comuna, por lo que slo se exponen los datos
de toda la regin. Adems debemos hacer notar que en la
Regin Metropolitana, dadas sus caractersticas geopolticas, podemos encontrar que un dermatlogo puede atender en ms de una comuna.
A continuacin daremos algunos ejemplos de la distancia que debe recorrer un paciente que vive en alguna
ciudad sin dermatlogo para ser atendido en la ciudad ms
cercana que s cuenta con dicho profesional.
Cabe destacar especialmente a Coyhaique, porque
esta ciudad, que no cuenta con dermatlogo, es la ms
alejada de otros centros urbanos, encontrndose a 617
kilmetros de Puerto Montt.
Calama se encuentra a 215 kilmetros de Antofagasta.
Dentro de Chilo, Castro se encuentra a 164 kilmetros
de Puerto Montt y Ancud, a 90 kilmetros, debindose
atravesar en un trasbordador el Canal de Chacao, travesa
que demora 25 minutos.
San Antonio se encuentra a 108 kilmetros de Santiago;
Ovalle, a 86 kilmetros de La Serena; San Fernando, a 56 kilmetros de Rancagua, y Linares, a 54 kilmetros de Talca.
203

Emilio Sudy M. y cols.

TABLA 3.
Regin

XV (Arica y
Parinacota)
I (Tarapac)

II (Antofagasta)

III (Atacama)
IV (Coquimbo)

V (Valparaso)

VI (OHiggins)

VII (Maule)

VIII (Bo Bo)

IX (Araucana)
X (Los Lagos)

XIV (Los Ros)


XI (Aysn)
XII (Magallanes)
Regin
Metropolitana
Total Chile

204

Principales ciudades y
comunas (N habitantes)

N
dermatlogos

Tasa
dermatlogos/
100.000
habitantes

Arica (183.711)
Total (187.964)
Iquique (183.194)
Alto Hospicio (78.911)
Total (296.807)
Antofagasta (351.337)
Calama (147.371)
Total (558.258)
Copiap (153.767)
Total (275.536)
Coquimbo (199.384)
La Serena (197.868)
Ovalle (108.607)
Total (692.967)
Los Andes (70.829)
San Felipe (73.793)
San Antonio (96.133)
Valparaso (274.954)
Olmu (15.570)
Quillota (84.731)
Quilpu (151.026)
Villa Alemana (120.437)
Via del Mar (291.988)
Total (1.711.269)
Rancagua (238.795)
San Fernando (70.605)
Total (862.229)
Curic (134.992)
Linares (89.243)
Talca (233.242)
Total (987.727)
Los ngeles (191.546)
Chiguayante (109.541)
Concepcin (226.463)
Coronel (105.894)
San Pedro de la Paz (92.725)
Chilln (173.909)
Talcahuano (171.541)
Hualpn (86.890)
Total (2.003.288)
Temuco (290.449)
Total (949.949)
Ancud (41.824)
Castro (49.066)
Puerto Montt (222.097)
Puerto Varas (38.475)
Osorno (159.761)
Total (810.448)
Valdivia (156.101)
Total (376.038)
Coyhaique (56.351)
Total (102.158
Punta Arenas (124.111)

2
2
2
0
2
2
0
2
1
1
2
4
0
6
0
1
0
3
1
2
0
0
9
16
4
0
4
2
0
3
5
1
0
9
0
0
3
0
0
13
9
9
0
0
2
1
2
5
3
3
0
0
2

1,08
1,06
1,09
0
0,67
0,56
0
0,35
0,65
0,36
1,00
2,02
0
0,86
0
1,35
0
1,09
6,42
2,36
0
0
3,08
0,93
1,67
0
0,46
1,48
0
1,28
0,50
0,52
0
3,97
0
0
1,72
0
0
0,64
3,09
0,94
0
0
0,90
2,59
1,25
0,61
1,92
0,79
0
0
1,61

Total (6.711.649)

188

2,80

16.683.649

258

1,54

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):202-205

Grfico 3a.

Grfico 3b.

Editorial

DISCUSIN
Este estudio busca aclarar la situacin de los dermatlogos en el pas en relacin a su distribucin geogrca.
Como en muchas otras especialidades, los dermatlogos se concentran en la Regin Metropolitana, existiendo
cuatro veces ms dermatlogos por 100.000 habitantes
en la Regin Metropolitana en comparacin con las otras
regiones del pas.
Existen muchas causas que explican esta situacin: en
Santiago se concentran la mayora de los Centros Universitarios y de formacin de especialistas, as como clnicas
especializadas, las cuales imparten una serie de cursos y
otras actividades de perfeccionamiento de la especialidad,
lo cual es un estmulo debido a que permite mantenerse al
da con los conocimientos cientcos. Por otro lado, muchas
veces no existen estmulos sucientes en las regiones que
puedan inducir a que estos especialistas se trasladen a
estos centros. En general existen pocos o ningn cargo en
el Sistema Pblico, los cuales desgraciadamente no estn
bien remunerados, y tampoco existen otros estmulos
como una forma para desarrollarse profesionalmente, por
ejemplo, la incorporacin de tecnologa nueva de la especialidad.
En la Tabla 4 se detalla el sueldo bruto de los mdicos
del Sistema Pblico, en Santiago, a noviembre de 2008.
El estudio de la tabla anterior nos muestra que el
ingreso bruto mensual por hora de un mdico con 0 trienio va desde alrededor de $5.097 la hora hasta $10.260 de
un mdico con el mximo de trienios, es decir, de 15 a 18
aos de trabajo en el Sistema Pblico, independientemente
si trabaja 11 o 44 horas semanales.
Los anteriores valores por hora son fcilmente superables por el trabajo particular de los mdicos, desincentivando el trabajo en el Sistema Pblico.
La mayor parte de la poblacin en Chile es usuaria de
Fonasa (Fondo Nacional de Salud). Traducido en cifras, el
70,4% de los chilenos es usuario de este sistema, lo que
representa11.470.688 habitantes. De stos, un 23,8%, es
decir, 3.963.163 habitantes, estn catalogados en el grupo
A de Fonasa, es decir, son pacientes indigentes que slo
pueden acceder a los sistemas pblicos de Salud y no
pueden comprar un bono para acceder al sistema de libre
eleccin.
Los pacientes que s se pueden atender en el sistema
de libre eleccin de Fonasa, y que pueden comprar un
bono de consulta, son aquellos catalogados en los grupos
B, C y D de Fonasa, los cuales representan un 46,6% de la
poblacin, es decir, 7.777.525 beneciarios.
Debemos considerar tambin que Fonasa, al jar los
valores de la consulta mdica, desincentiva a que los mdicos vayan a lugares ms alejados, ya que el arancel es el
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):202-205

mismo en una consulta central, de fcil acceso, a aquella en


la cual los tiempos de desplazamiento pueden ser mayores. Adems, a los nicos profesionales a los cuales se les
ja el precio en el ejercicio privado de la profesin es a
los mdicos y otros profesionales del rea de la Salud. En
otros mbitos laborales, el profesional no tiene una restriccin en este mbito, e incluso en el mismo contexto
de la atencin de la Salud, una Clnica o Centro de Salud,
pueden cobrar una diferencia en el arancel impuesto por
Fonasa, por ejemplo, en el da/cama de un paciente hospitalizado, o en los valores de un derecho de pabelln, lo cual
evidentemente no puede realizar el mdico en su rea de
atencin de pacientes, considerndose una prctica ilegal.
En ese sentido urge una modicacin en los aspectos legales en que se desenvuelve esta entidad.
TABLA 4.
Sueldo bruto mdicos Sistema Pblico.
Tabla sueldos 2008 - 2009 noviembre 2008.
Trienios

11 hrs

22 hrs

33 hrs

44 hrs

0 a 3 aos

224.253

448.507

672.760

897.013

3 a 6 aos

279.512

559.024

838.536 1.118.048

6 a 9 aos

295.765

591.529

887.294 1.183.059

9 a 12 aos

441.713

883.427

1.325.140 1.766.852

12 a 15 aos 446.589

893.178

1.335.767 1.786.356

15 a 18 aos 451.464

902.930

1.354.394 1.805.859

CONCLUSIONES
En resumen, vemos que la especialidad de Dermatologa en Chile est especialmente concentrada en Santiago,
siendo inadecuada en la mayor parte de las regiones del
pas. Se requieren algunos cambios para satisfacer en forma
apropiada la necesidad de dermatlogos en las reas en
que se encuentren en dcit, lo cual requiere de un mayor
nmero de incentivos para que los especialistas se instalen
a trabajar en estas comunas, y a la vez, una mayor voluntad
poltica por ambas partes: del Estado y de los dermatlogos, para revertir estas cifras y asegurar una oportunidad
de atencin a todos los habitantes del pas.

205

Editorial Cientfico
El Estado del Arte en Dermatoscopia
Ral Cabrera M.,1-2 Mara Paz Pinto,2 Francisca Daza,2-3 Denis Tom,3 Rodrigo Seplveda 1-2
1
Servicio de Dermatologa, Clnica Alemana, Santiago, Chile, 2Facultad de Medicina, Clnica Alemana-Universidad del Desarrollo, 3Servicio
de Dermatologa, Hospital Clnico, Universidad de Chile

Desde sus comienzos, la dermatoscopia ha buscado


mejorar el diagnstico clnico de las lesiones cutneas.(1-4)
En promedio mejora en un 25% la capacidad diagnstica.(5-7) En algunos casos, el solo hallazgo de una pequea
rueda de carreta o de hojas de arce permite de inmediato el diagnstico de un carcinoma basocelular.(8-12) Es
esta impresin a primera vista la que nalmente debe
quedar en nuestros registros de memoria, permaneciendo
los algoritmos(13-18) diagnsticos como una herramienta
didctica y transitoria para el estudio de las lesiones dermatoscpicas.
A los algoritmos creados anteriormente para el
reconocimiento dermatoscpico, tales como la regla del
ABCD,(13) el mtodo de Menzies(14) y la lista de 7 puntos,(15)
se han agregado mtodos ms simplicados, como el de
los 3 puntos(17) y el de CASH.(18) Ninguno ha demostrado
ser superior en forma signicativa con respecto a los otros,
siendo el anlisis de los patrones dermatoscpicos an la
mejor manera de diagnosticar una lesin por dermatoscopia.(7)
La dermatoscopia a veces es compleja de interpretar. En algunas oportunidades, una lesin muy polipodea e
intensamente pigmentada como un carcinoma basocelular
hiperpigmentado puede ser muy difcil de diagnosticar dermatoscpicamente, debido a que las estructuras para su
estudio no se pueden denir bien por las complicaciones
pticas que enfrenta esta tcnica.(19)
Los instrumentos pticos usados en la dermatoscopia
tambin han sufrido un fuerte desarrollo. Los dermatoscopios de luz no polarizada y de inmersin an permiten
un mejor reconocimiento de estructuras ms superciales
(ej.: quiste de milio) que los dermatoscopios de luz polarizada. Estos ltimos, de ms reciente desarrollo, permiten
visualizar de mejor manera estructuras ms profundas (ej.:
vasos sanguneos).(7)
Correspondencia: Dr. Ral Cabrera M.
Av. Vitacura 5951- Vitacura, Santiago.
rcabrera@alemana.cl

206

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):206-209

Es necesario contar para la prctica diaria dermatolgica con ambos sistemas de aparataje dermatoscpico
para as ampliar y discriminar de mejor forma las estructuras dermatoscpicas.
En general, la utilidad de la dermatoscopia es buena
para el estudio de lesiones planas, con pigmentacin o
estructuras vasculares denidas. Lo anterior est demostrado por la alta capacidad diagnstica que han alcanzado
diversas mquinas para estudios dermoscpicos que combinan programas computacionales e imgenes digitalizadas. La capacidad diagnstica de estos instrumentos es
comparable a la de un dermatlogo con alta preparacin
diagnstica en lesiones pigmentadas.(20) Estas mquinas han
sido alimentadas con mltiples imgenes dermatoscpicas
y algoritmos diagnsticos predenidos especcos que han
sido especialmente diseados para trabajar en sus programas computacionales.
Con el tiempo estos algoritmos se han ido perfeccionando y tambin la capacidad de amplicacin de imgenes de estos instrumentos. Amplicaciones altas (40-60
veces) han permitido reconocer estructuras antes imposibles de hacerlo con amplicaciones menores.(21-23) El mejor
ejemplo de esto son los hallazgos de Saida et al. en el
melanoma acral.(24) La especicidad del signo del patrn
paralelo de la cresta lo lleva casi a ser un signo dermatoscpico patognomnico de melanoma acral. Este signo
tiene una especicidad del 99% en los casos de melanomas
malignos acrolentiginosos y slo puede ser visto con alta
amplicacin.(25)
Cuando creamos conocer clnicamente la biologa
completa de las lesiones pigmentarias, la dermatoscopia
nos sorprende nuevamente al revelarnos nuevos hallazgos clnicos. En la actualidad se sabe que ante una lesin
potencialmente sospechosa de melanoma maligno se debe
realizar una nueva dermatoscopia en slo tres meses.(26, 27)
Los sutiles cambios dermatoscpicos de la red pigmentaria
y de los colores en caso de microinvasin han permitido
hacer diagnsticos muy precisos y precoces de melanoma
maligno en sus etapas iniciales.(28-31)

Editorial Cientfico

Los nevos de Spitz pueden cambiar dermatoscpicamente en poco tiempo, e incluso, transformarse clnicamente en lesiones de aspecto totalmente benigno en
cuestin de meses.(32-35) Esta nueva cintica, reconocida por
la dermatoscopia en la evolucin temporal de las lesiones
pigmentarias, alcanza su mayor notoriedad en la infancia.
Algunos nevos infantiles pueden presentar temporalmente
el signo del eclipse, el que en adultos es altamente indicativo de una lesin potencialmente maligna. Sin embargo,
en los nios este signo es mucho ms frecuente y corresponde a una etapa evolutiva de algunos nevos en etapa
de maduracin, desapareciendo posteriormente y dando
paso a un nuevo nevo con patrn en empedrado que
carece de todo signicado potencialmente maligno.(36)
La dermatoscopia nos ha permitido almacenar imgenes para luego poder enviarlas a centros en los cuales
pueden ser analizadas y estudiadas de mejor forma. Esto
ha sido posible por la teledermatoscopia. La capacidad
diagnstica de mdicos generales y dermatlogos sin
entrenamiento dermoscpico se ha visto fuertemente
incrementada mediante la asistencia externa desde centros
especializados en el estudio de lesiones pigmentarias que
cuentan con dermatlogos entrenados en el anlisis de
lesiones enviadas a travs de la teledermatoscopia.(37-40)
Una reciente publicacin de la Sociedad Dermoscpica Internacional sobre cmo realizar un informe
dermatoscpico(41) llev a la dermatoscopia a un nivel de
objetividad comparable a otros informes mdicos, tales
como informes ecogrcos y radiolgicos, en los cuales se
deben describir los hallazgos y adjuntar las imgenes. Sin
duda esto consolida a la dermatoscopia como una tcnica objetiva y de gran ayuda clnica, pero al mismo tiempo
obliga al mdico dermatoscopista a tener un gran entrenamiento, ya que lo expone como en cualquier otra tcnica
mdica a que su informe pueda ser revisado e incluso
objetado. Lo anterior lleva implcito que un informe pueda
quedar expuesto a un peritaje judicial por mal praxis.
Ejemplo de lo anterior son publicaciones que han
mostrado cambios en la interpretacin de una lesin.
En algunos casos el anlisis primario de las estructuras
de un melanoma inicial ha sido muy difcil de interpretar
dermoscpicamente, confundindose con una queratosis seborreica.(42) Sin embargo, el reanlisis posterior de
las primeras imgenes y la evolucin clnica de la lesin
han demostrado luego que esta lesin era un melanoma
maligno desde el inicio. Lo anterior rearma que el manejo
de las imgenes dermatoscpicas requiere de un fuerte
entrenamiento, ya que est demostrado que el uso de la
dermatoscopia por manos inexpertas es capaz incluso de
disminuir la capacidad diagnstica clnica.(43)
En su bsqueda por denir nuevas lesiones, la dermaRev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):206-209

toscopia se ha adentrado en numerosas reas nuevas de


la dermatologa. Patologas relacionadas al pelo han sido
ampliamente redenidas por esta tcnica, que obviamente
por su capacidad de amplicacin permite ver cosas que
a ojo desnudo son imposibles de ver.(44-54) En la alopecia
areata el hallazgo de puntos amarillos es especco de
esta condicin.(55) Su existencia supone la presencia de queratinocitos foliculares degenerados y la existencia de sebo
dentro de los mismos folculos. La tricostasis espinulosa
tambin puede ser fcilmente reconocida por esta tcnica,
como muchas otras patologas del cuero cabelludo.(56)
El diagnstico de la tungiasis mediante el estudio de
sus huevos y sus caractersticas dermatoscpicas especcas fue recientemente descrito por nosotros(57) y corroborado posteriormente por otros autores.(58) Un simple
raspado de la lesin, la extrusin de su contenido y su
anlisis dermatoscpico tan especco convirtieron a esta
tcnica en algo comparable al caro test.
Diversos patrones tambin han sido descritos para los
dermatobromas,(59-62) los angioqueratomas(63) y muchas
otras enfermedades.
En el campo de las lesiones pigmentarias, nuevos
hallazgos han permitido desmiticar algunos signos que
eran considerados muy importantes, como el signo del
eclipse,(36) y en otros casos, corroborar que la dermatoscopia es de gran ayuda ante el diagnstico de lesiones
pigmentarias de muy difcil diagnstico. Ejemplo de esto
ltimo es nuestra reciente contribucin al reconocimiento
dermatoscpico del melanoma intradrmico primario.(64)
La dermatoscopia es una tcnica que ha demostrado
retardar muy poco un examen rutinario de la piel. Un
estudio reciente demuestra que el tiempo extra utilizado
en el empleo de esta tcnica en el examen cutneo rutinario es irrelevante cuando los pacientes presentan menos
de 10 nevos.(65)
Est claro que esta tcnica se ha ganado un sitial preponderante en nuestra prctica diaria y debe estar siempre
en nuestra sala de examen. Su contribucin al progreso
del conocimiento en nuestra especialidad es inobjetable, y
su extensa literatura especializada la ha convertido en una
nueva y valiosa subespecialidad dentro de la dermatologa.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Pehamberger H, Steiner A, Wolff K. In vivo epiluminescence microscopy of
pigmented skin lesions. Pattern analysis of pigmented skin lesions. J Am Acad
Dermatol 1987; 17:571-83.
2. Bafounta ML, Beauchet A, Aegerter P, et al. Is Dermoscopy Useful in the Diagnosis of Melanoma?: Results of a Meta-analysis using techniques adapted to
the evaluation of diagnostic tests. Arch Dermatol 2001; 137:1343-50.
3. Kittler H, Pehamberger H, Wolff K, et al. Diagnostic accuracy of dermoscopy.
Lancet Oncol 2002; 3:159-65.
4. Massone C, Di Stefani A, Soyer HP. Dermoscopy for skin cancer detection. Curr
Opin Oncol 2005; 17:147-53.

207

Ral Cabrera M. y cols.

5. Kittler H, Pehamberger H, Wolff K, et al. Diagnostic accuracy of dermoscopy.


Lancet Oncol 2002; 3:159-65.

28. Schiffner R, Perusquia AM, Stolz W. One year follow-up of a lentigo maligna:
first dermoscopic signs of growth. Br J Dermatol 2004; 151:1087-9.

6. Braun RP, Rabinovitz HS, Oliviero M, et al. Dermoscopy of pigmented skin


lesions. J Am Acad Dermatol 2005; 52:109-21.

29. Stante M, Giorgi V, Stanganelli I, et al. Dermoscopy for early detection of facial
lentigo maligna. Br J Dermatol 2005; 152:361-364.

7. Braun RP, Oliviero M, Kolm I, et al. Dermoscopy: whats new? Clin Dermatol
2009; 27:26-34.

30. Chiu H, Chu-Sung S, Ke C, et al. Dermoscopy identifies histopathologically indiscernible malignant lesion of atypical melanosis of the foot, an early lesion of
acral lentiginous melanoma in situ. Dermatol Surg 2008; 34:979-983.

8. Zalaudek I. Dermoscopy subpatterns of nonpigmented skin tumors. Arch Dermatol 2005; 141:532.
9. De Giorgi V, Massi D, Sestini S, et al. Cutaneous collision tumour (melanocytic
naevus, basal cell carcinoma, seborrhoeic keratosis): a clinical, dermoscopic
and pathological case report. Br J Dermatol 2005; 152:787-90.
10. Ferrara G, Zalaudek I, Cabo H, et al. Collision of basal cell carcinoma with
seborrhoeic keratosis: a dermoscopic aid to histopathology? Clin Exp Dermatol
2005; 30:586-7.
11. Scalvenzi M, Lembo S, Francia MG, et al. Dermoscopic patterns of superficial
basal cell carcinoma. Int J Dermatol 2008; 47:1015-18.
12. Cuellar F, Vilalta A, Puig S, et al. Dermoscopy of early recurrent basal cell carcinoma. Arch Dermatol 2008; 144:1254.
13. Stolz W, Riemann A, Cognetta AB, et al. ABCD rule of dermatoscopy: a new
practical method for early recognition of malignant melanoma. Eur J Dermatol
1994; 4:521-7.
14. Menzies SW. A method for the diagnosis of primary cutaneous melanoma
using surface microscopy. Dermatol Clin 2001; 19:299-305.
15. Argenziano G, Fabbrocini G, Carli P, et al. Epiluminescence microscopy for
the diagnosis of doubtful melanocytic lesions: comparison of the ABCD rule
and a new 7-point checklist based on pattern analysis. Arch Dermatol 1998;
134:1563-70.
16. Johr RH. Dermoscopy: alternative melanocytic algorithmsThe ABCD rule of
dermatoscopy, Menzies Scoring Method, and 7-point checklist. Dermatol Clin
2002; 20:240-7.
17. Zalaudek I, Argenziano G, Soyer HP, et al. Three-point checklist of dermoscopy:
an open internet study. Br J Dermatol 2006; 154:431-7.
18. Henning JS, Dusza SW,Wang SQ, et al. The CASH (color, architecture, symmetry, and homogeneity) algorithm for dermoscopy. J Am Acad Dermatol 2007;
56:45-52.
19. Peris K, Altobelli E, Ferrari A, et al. Interobserver agreement on dermoscopic
features of pigmented basal cell carcinoma. Dermatol Surg 2002; 28:643-5.
20. Barzegari M, Ghaninezhad H, Mansoori P, at al. Computer-aided dermoscopy
for diagnosis of melanoma. BMC Dermatol 2005; 6:8.
21. Menzies S, Bischof L,Talbot H, et al. The performance of solarscan. An automated dermoscopy image analysis instrument for the diagnosis of primary
melanoma. Arch Dermatol 2005; 141:1388-96.
22. Fueyo-Casado A, Vasquez-Lopez F, Sanchez-Martin J, et al. Evaluation of a
program for the automatic dermoscopic diagnosis of melanoma in a general
dermatology setting. Dermatol Surg 2009; 35:257-9.
23. Celebi ME, Iyatomi H, Stoecker WV, et al. Automatic detection of blue-white
veil and related structures in dermoscopy images. Comput Med Imaging Graph
2008; 32:670-7.
24. Saida T, Miyazaki A, Oguchi S. Significance of dermoscopic patterns in detecting
malignant melanoma on acral volar skin. Arch Dermatol 2004; 140:1233-8.
25. Kimoto M, Sakamoto M, Iyatomi H, et al. Three dimensional melanin distribution of acral melanocytic nevi is reflected in dermoscopy features: analysis of
the parallel pattern. Dermatology 2008; 216:205-12.
26. Argenziano G, Mordente I, Ferrara G, et al. Dermoscopic monitoring of melanocytic skin lesions: clinical outcome and patient compliance vary according to
follow-up protocols. Br J Dermatol 2008; 159:331-6.
27. Altamura D, Avramidis M, Menzies SW. Assessment of the optimal interval for
and sensitivity of short-term sequential digital dermoscopy monitoring for the
diagnosis of melanoma. Arch Dermatol 2008; 144:502-6.

208

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):206-209

31. Goodson AG, Grossman D. Strategies for early melanoma detection: aproaches
to the patient nevi. J Am Acad Dermatol 2009; 60:719-35.
32. Pellacani G, Cesinaro AM, Grana C, et al. In vivo confocal scanning laser microscopy of pigmented Spitz nevi: Comparison of in vivo confocal images with
dermoscopy and routine histopathology. J Am Acad Dermatol 2004; 51:371-6.
33. Pizzichetta MA, Argenziano G, Grandi G, et al. Morphologic changes of a
pigmented Spitz nevus assessed by dermoscopy. J Am Acad Dermatol 2002;
47:137-9.
34. Pellacani G, Longo C, Ferrara G, et al. Spitz nevi: in vivo confocal microscopic
features, dermatoscopic aspects, histopathologic correlates and diagnostic
significance. J Am Acad Dermatol 2009; 60:236-47.
35. Haenssle HA, Kaune KM, Buhl T, et al. Large speckled lentiginous naevus
auperimposed with Spitz naevi: sequential digital dermoscopy may lead to
unnecessary excisions triggered by dynamic changes. Clin Exp Dermatol 2008;
34:212-5.
36. Cash SH, Dever TT, Hyde P, et al. Epidermolysis bullosa nevus: an exception
to the clinical and dermoscopic criteria for melanoma. Arch Dermatol 2007;
143:1164-7.
37. Ishioka P, Tenorio JM, Lopes PR, et al. A comparative study of teledermatoscopy and face-to-face examination of pigmented skin lesions. J Telemed Telecare 2009; 15:221-5.
38. Moreno-Ramirez D, Ferrandiz L, Galdeano R, et al. Teledermatoscopy as a
triage system for pigmented lesions: a pilot study. Clin Exp Dermatol 2006
(Jan); 31:13-8.
39. Coras B, Glaessl A, Kinateder J, et al. Teledermatoscopy in daily routine
results of the first 100 cases. Curr Probl Dermatol 2003; 32:207-12.
40. Braun RP, Meier M, Pelloni F, et al. Teledermatoscopy in Switzerland: a preliminary evaluation. J Am Acad Dermatol 2000 (May); 42:770-5.
41. Malvehy J, Puig S, Argenziano G, et al. Dermoscopy report: proposal for standardization. Results of a consensus meeting of the International Dermoscopy
Society. J Am Acad Dermatol 2007; 57:84-95.
42. Braga JC, Scope A, Klaz I, et al. Melanoma mimicking seborrheic keratosis:
an error of perception precluding correct dermoscopic diagnosis. J Am Acad
Dermatol 2008; 58:875-80.
43. Piccolo D, Ferrari A, Peris K, et al. Dermoscopic diagnosis by a trained clinician
vs. a clinician with minimal dermoscopy training vs. computer-aided diagnosis of 341 pigmented skin lesions: a comparative study. Br J Dermatol 2002;
147:481-486.
44. Goldberg LJ. Cicatricial marginal alopecia: is it all traction? Br J Dermatol
2009; 160:62-8.
45. Liu CI, Hsu CH. Rapid diagnosis of monilethrix using dermoscopy. Br J Dermatol
2008; 159:733-772.
46. Riedel-Baima B, Riedel A. Use of the TrichoScan to assess female pattern hair
loss. Dermatol Surg 2009; 35:651-5.
47. Inui S, Nakajima T, Itami S. Scalp dermoscopy of androgenetic alopecia in
Asian people. J Dermatol 2009; 36:82-5.
48. Inui S, Nakajima T, Shono F, et al. Dermoscopic findings in frontal fibrosing
alopecia: report of four cases. Int J Dermatol 2008; 47:796-9.
49. Slowinska M, Rudnicka L, Schwartz RA, at al. Comma hairs: a dermatoscopic marker for tinea capitis: a rapid diagnostic method. J Am Acad Dermatol
2008; 59:77-9.
50. Inui S, Nakajima T, Itami S. Significance of dermoscopy in acute diffuse and

Editorial Cientfico

total alopecia of the female scalp: review of twenty cases. Dermatology 2008;
217:333-6.
51. Inui S, Nakajima T, Shono F, et al. Dermoscopic findings in frontal fibrosing
alopecia: report of four cases. Int J Dermatol 2008; 47:796-9.
52. Inui S, Nakajima T, Nakagawa K, et al.Clinical significance of dermoscopy in alopecia areata: analysis of 300 cases. Int J Dermatol 2008 (Jul); 47(7):688-93.
53. Lee DY, Lee JH, Yang JM. The use of dermoscopy for the diagnosis of trichotillomania. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23:702-38.
54. Fu JM, Starace M, Tosti A. A new dermoscopic finding in healthy children. Arch
Dermatol 2009; 145:596-7.
55. Tosti A, Whiting D, Iorizzo M, et al. The role of scalp dermoscopy in the diagnosis of alopecia areata incognita. J Am Acad Dermatol 2008; 59:64-7.
56. Pozo L, Bowling J, Perrett CM, et al. Dermoscopy of trichostasis spinulosa.
Arch Dermatol 2008; 144:1088.
57. Cabrera R, Daza F. Dermoscopy in the diagnosis of tungiasis. Br J Dermatol
2009; 160:1136-7.
58. Bakos RM, Bakos L. Whitish chains: a remarkable in vivo dermoscopic finding
of tungiasis. Br J Dermatol 2008; 159:991-2.
59. Kilinc Karaarslan I, Gencoglan G, Akalin T, et al. Different dermoscopic faces of
dermatofibromas. J Am Acad Dermatol 2007; 57:401-406.
60. Scope A, Ardigo M, Marghoob AA. Correlation of dermoscopic globule-like
structures of dermatofibroma using reflectance confocal microscopy. Dermatology 2008; 216:81-2.
61. Zaballos P, Puig S, Llambrich A, et al. Dermoscopy of dermatofibromas: a prospective morphological study of 412 cases. Arch Dermatol 2008; 144:75-83.
62. Poulalhon N, Dalle S, Thomas L. Dermoscopic diagnosis of dermatofibromas.
Ann Dermatol Venereol 2008; 135:886-7.
63. Zaballos P, Dauf C, Puig S, et al. Dermoscopy of solitary angiokeratomas: a
morphological study. Arch Dermatol 2007; 143:318-25.
64. Cabrera R, Pulgar C, Daza F, et al. Dermatoscopy of a primary dermal melanoma. Am J Dermatopathol 2009; 31:574-7.
65. Zalaudek I, Kittler H, Marghoob AA, et al. Time required for a complete skin
examination with and without dermoscopy: a prospective, randomized multicenter study. Arch Dermatol 2008; 144:509-13.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):206-209

209

Educacin Mdica Continua

Fragilidad Ungueal, Cmo Interpretarla y Tratarla


Miguel Allevato
Jefe de Divisin del Hospital de Clnicas UBA
Profesor Titular de Dermatologa, Universidad de Ciencias de la Salud Fundacin Barcel
Profesor Adjunto de Dermatologa, Universidad de Buenos Aires, UBA
Editor de Actualizaciones Teraputicas Dermatolgicas y Estticas

Resumen
Cada vez ms, las uas estn llamadas a ser protagonistas; la onicologa es un rea fundamental en Dermatologa
que estudia el desarrollo y patologas de las uas, unas veces
propias y otras el reejo de enfermedades de rganos internos.
El desorden conocido como uas frgiles (Lat fragilis:
quebradizo, que se rompe con facilidad) es uno de los que con
mayor frecuencia afectan a este anexo cutneo queratinizado,
motivando la consulta al dermatlogo, quien debe valorar este
trastorno de la unidad ungueal como elemento diagnstico de
enfermedades locales o sistmicas.
Palabras clave: Uas, unidad ungueal, fragilidad ungueal,
onicorrexis, onicosquizia, hapaloniquia, coiloniquia.

Summary
There is no doubt that nails are bound to be protagonists. Onychology is a key dermatological eld that studies the
development of nails and their pathologies; sometimes these
pathologies are specic, and sometimes the reection of internal organ diseases.
Fragile nails (Latin fragilis: weak, easily broken) is one
of the most frequent disorders that affects these keratinized
cutaneous attachments and leads to consult the dermatologist, who should evaluate this disorder of the ungual unit as a
diagnostic element for local and systemic diseases.
Key words: Nails, ungual unit, ungual fragility, onychorrhexis, onychoschizia, hapalonychia, koilonychia.

INTRODUCCIN
La ua es un anexo cutneo localizado en la porcin
distal del dorso de la ltima falange del dedo. Las funciones
principales de las uas son las de proteccin y potenciacin de la sensibilidad de la yema del dedo. La ua nace de
una invaginacin de la epidermis del dorso digital y forma
una unidad funcional con el tejido circundante de la falange,
en la cual se integran el tacto y la aprehensin.
El sndrome de uas frgiles es una condicin heterognea caracterizada por disminucin de la exibilidad de la
lmina que puede acompaarse de suras, despegamiento,
descamacin y fcil rotura.
Tiene una prevalencia del 20% a 30% de la poblacin,
y predomina en el sexo femenino en proporcin 2:1 y en
varones mayores de 50 aos. La predominancia en mujeres
(30% en mayores de 50 aos) se atribuye a su piel ms na,
mayor trauma mecnico y qumico relacionado con tareas

domsticas y deciencias nutricionales por dieta o prdida


menstrual. Su etiologa es multifactorial. Las condiciones clnicas con mayor frecuencia asociadas a uas frgiles son la
atopia y la edad avanzada.(1)
En general, los pacientes consultan por motivos cosmticos, dolor o impacto negativo en el aspecto esttico y
las habilidades ocupacionales. En cuanto al abordaje teraputico, slo el 25% reeren mejora.

Correspondencia: Miguel Allevato


E-mail:miguelallevato@Libertel.com.ar

210

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

ANATOMA Y COMPOSICIN QUMICA DE LA UA


NORMAL
La ua es una placa crnea ligeramente convexa,
coherente, dura y exible. Se diferencia de la epidermis
en que no sufre un proceso de descamacin y del pelo,
en que no tiene actividad cclica en su formacin. Tiene
un espesor de 0,5 a 1 mm y una supercie suave. El crecimiento de las uas requiere proliferacin epidrmica de
la matriz y diferenciacin con formacin de corneocitos.
La tasa de crecimiento de la ua, en condiciones normales,

Educacin Mdica Continua

es de 0,5 mm a 1,2 mm por semana; factores sistmicos


como la oxigenacin, endocrinos, metablicos e infecciosos pueden afectarla, prolongando la exposicin de la ua
al dao producido por factores exgenos.(2)
Qumicamente la ua est formada por queratina,
calcio (+/-0,2% del peso), agua (18%), lpidos (5%), azufre
(+/-10% peso) y mucopolisacridos.
Los queratinocitos de la lmina ungueal estn conformados por un 80% a 90% de lamentos de queratina dura
y 10% a 20% de lamentos de queratina blanda.(1, 3) Estas
bras de queratina se disponen paralelas a la supercie de
la ua, perpendiculares a la direccin de crecimiento de la
lmina. Anormalidades en la produccin y diferenciacin
de los corneocitos pueden causar alteraciones de la consistencia de las uas y predisponerlas a sufrir agresiones de
factores externos.(2)
La disposicin de las bras de queratina, protenas asociadas,
la bicapa lipdica y los desmosomas garantizan las caractersticas principales de consistencia, brillo y resistencia de las
uas.

de la lmina. Es causada por alteracin de la adhesin intercelular de los corneocitos (Figura 2).
Asimismo, la supercie de la ua aparece rugosa y
pierde exibilidad.
Sin embargo, estos signos clnicos son subjetivos y
difciles de cuanticar, por lo cual Van de Kerkhof y cols.(2)
han desarrollado un sistema de gradacin que se resume
en las Tablas 1 y 2.

Figura 1. Onicorrexis: Estriaciones longitudinales leves a severas.

La lmina ungular contiene aproximadamente un 18%


de agua, pero escasos lpidos, por lo cual la capacidad de
retener agua es pobre, hacindola ms susceptible a la
deshidratacin y daos mecnicos. Los lpidos contribuyen
tambin a la adhesin entre clulas.(1, 3, 4)
La resistencia de la ua no se debe al calcio, sino a la
estabilizacin de las protenas relacionada con los puentes
disulfuro de la cistena y los entrecruzamientos de los
puentes de queratina.(1, 4, 5)

EXPRESIN CLNICA
Los pacientes reeren que sus uas no crecen, estn
dbiles y se quiebran fcilmente, se ven opacas.(6) La fragilidad puede afectar una o ms uas, y manifestarse como
compromiso focal o difuso con prdida del grosor de la
lmina.
Clnicamente se observa la aparicin de:
onicorrexis suras longitudinales distales, nicas o
mltiples, de disposicin paralela, que se extienden desde
el borde libre al borde proximal y pueden cubrir hasta
el 70% de la supercie. Tambin se observan fragmentos
de piezas triangulares del borde libre que pueden desprenderse fcilmente. Es causada por alteraciones de la
matriz con disregulacin del crecimiento y queratinizacin
(Figura 1).
onicosquizia despegamiento laminar horizontal
del borde libre y la porcin distal de lmina. Puede incluso
comprometer los bordes laterales, causando despegamiento
horizontal con hasta prdida de un tercio de la porcin distal
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

Figura 2. Onicosquizia: despegamiento laminar.

TABLA 1.
ONICORREXIS: SURCOS LONGITUDINALES POR
COMPROMISO MATRICIAL
0 = ausente, sin signos clnicos de grietas longitudinales
1 = leve, una grieta longitudinal supercial
2 = moderado, una grieta longitudinal profunda en toda
la lmina
3 = severo, mltiples grietas longitudinales profundas y
superciales de la lmina distal.
(Van de Kerkhof et al. J Am Acad Dermatol 2005; ref 2)

211

Miguel Allevato

TABLA 2.
ONICOSQUIZIA: DESPEGAMIENTO LAMINAR
0 = ausencia
1 = leve, lneas distales paralelas a la supercie de la lmina,
compromiso parcial del borde libre
2 = moderado, arrugas distales, paralelas a la supercie,
comprometen todo el borde libre de la lmina
3 = severa, despegamiento laminar distal de todo el borde
libre y compromiso de al menos 1/3 de la lmina.
(Van de Kerkhof et al. J Am Acad Dermatol 2005; ref 2)

Una forma particular de uas frgiles llamada uas


en bidet ha sido descrita en mujeres obsesionadas por la
higiene. Estas pacientes presentan compromiso de las uas
de los dedos ndice, mayor y anular, como consecuencia
del trauma reiterado contra una supercie dura y lisa. Clnicamente se nota un rea triangular con base en el borde
libre con marcado anamiento, y una incisin en forma de
cua. (7)
En los pacientes atpicos las uas son constitucionalmente delgadas, pues sus procesos de reparacin son
lentos.(1) En estos pacientes la onicosquizia es la caracterstica ms frecuente y una de las expresiones de la xerosis. Se
observa en las manos de mujeres y varones y en las uas
de los pies de los nios. Este despegamiento lamelar de
la lmina ungueal forma parte de lo que se conoce como
Sndrome de Desgaste Atpico de Queratina (AKWS), que
rene onicosquizia, suras de los pulpejos de los dedos y
de los bordes laterales de los pliegues ungueales, grietas en
nudillos y labios, cabello orecido, y en ocasiones, sequedad generalizada de la piel.(1)
Las uas frgiles en personas de edad avanzada son
la segunda forma ms frecuente de presentacin. En estos
pacientes el trastorno se maniesta con suras longitudinales que se inician en el borde libre y avanzan proximalmente (onicorrexis). Esta condicin suele iniciarse
alrededor de los 30 aos con rugosidad de la supercie
de la lmina y manifestarse clnicamente hacia los 40 o 50
aos de edad.(1)

FISIOPATOGENIA
La fragilidad ungueal es una condicin multifactorial
en la cual ms de un factor puede actuar simultneamente
o en forma sucesiva y hasta, en ocasiones, no es posible
identicar ningn factor. Las principales causas se resumen
en la Tabla 3.
212

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

TABLA 3.
CAUSAS DE FRAGILIDAD UNGUEAL
Enfermedades sistmicas
Enfermedades dermatolgicas
Inamatoria
Infecciosa
Tumoral
Accin local de agentes fsicos y qumicos
Medicamentosa
Envejecimiento
Sexo femenino
Traumas mecnico-repetitivos
Idioptico
Estrs.

Uas frgiles de causa primaria


Su incidencia es superior en las uas de las manos y
afecta primordialmente al sexo femenino.
La deshidratacin, denida como el contenido de
agua inferior al 16%, es el mecanismo siopatognico principal de las uas frgiles de causa primaria.(1, 3, 4) Parece una
paradoja, pero los ciclos de hidratacin/desecacin secan
la epidermis; circunstancias como el lavado frecuente ocasionan expansin y contraccin permanente de la lmina
y daan la estructura de las uniones proteicas (Esquema
1). En personas de piel na las uas tambin son delgadas
y ms sensibles a la prdida de agua. Factores ambientales
que deshumidican el aire, como la calefaccin central y el
fro exterior, tambin secan la piel, mucosas y uas.
El 77% de los pacientes con uas frgiles tienen disminucin del azufre, lo cual implica menos puentes disulfuro
entre las protenas que forman las bras de queratina. La
microscopia electrnica de las uas frgiles revela defectos
del cemento intercelular y desorganizacin de las estructuras proteica y lipdica con orientacin heterognea de los
lamentos de queratina.
En las mujeres y personas de edad avanzada los puentes intercelulares de queratinocitos son naturalmente ms
dbiles.(3, 8, 9) Los lpidos de las uas estn organizados en
una estructura bicapa paralela a la supercie ungueal, y
su disminucin reduce la capacidad de retener agua. En
este grupo etario se nota una disminucin del sulfato de
colesterol en la lmina ungueal y la disminucin de lpidos
reduce la capacidad de retencin de agua(3, 4) (Tabla 4).
Otros autores(10) han establecido una asociacin signicativa con los antecedentes familiares de uas frgiles.
Enfermedades como la disqueratosis congnita se asocian
a uas adelgazadas con remanentes distrcos o ausencia
total de ua. La tricotiodistroa es una condicin asociada
con nivel reducido de azufre y, por ende, afectacin de los

Educacin Mdica Continua

puentes disulfuro que unen a las protenas necesarias para


la estabilizacin de las bras de queratina.(4)
El embarazo constituye una condicin clnica en la
cual las uas frgiles suelen aparecer alrededor de la sexta
semana de gestacin.(3)

ESQUEMA 1. Fragilidad ungueal, hidratacin /deshidratacin.

TABLA 4.
FRAGILIDAD UNGUEAL: FISIOPATOGENIA
Alteracin de la queratina
Ruptura de uniones de puentes disulfuro
Ruptura de protenas
Disminucin de la retencin de agua*
Hidratacin

Deshidratacin

Puente de los onicocitos**: mayor esfuerzo


Debilitacin y/o ruptura de puentes disulfuro intercelulares
Disminucin de cistina.
*18% ua normal; 25% ua blanda; menos 16% en ua frgil
** los puentes de los onicocitos son probablemente ms ojos en la
mujer que en el hombre.

Las uas frgiles presentan defectos del cemento intercelular,


desorganizacin de las
estructuras proteica y lipdica con orientacin heterognea de
los lamentos de queratina.
En las mujeres y personas de edad avanzada los puentes
intercelulares de queratinocitos son ms dbiles; y se nota
una disminucin de lpidos.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

Uas frgiles en pacientes de edad avanzada


En los pacientes de edad avanzada se suman a los
cambios producidos por el envejecimiento siolgico los
ocasionados tambin por enfermedades subyacentes y los
frmacos empleados para su tratamiento, que intereren
con el normal crecimiento y desarrollo de la ua (Tabla 5).
Es importante recalcar que los cambios afectan de
modo distinto a las uas de las manos y de los pies. En las
manos predomina el adelgazamiento (coiloniquia) y en los
pies, el engrosamiento de la lmina.
Las uas de las manos presentan disminucin de espesor y consistencia de la lmina con fragilidad, distroa lamelar
distal, rugosidad o traquioniquia. Se observan lneas longitudinales en la supercie, canas de las uas (Figura 3), y
rupturas longitudinales de lminas superpuestas;(5) tambin
aparecen cambios en el contorno: aumento de la curvatura trasversal y disminucin de la longitudinal (Figura 4),
hapaloniquia (Figura 5) y coiloniquia (Figura 6) (11) y alteraciones del color desde blanquecino a amarillento. Se nota
aumento de las estras longitudinales, onicorrexis, suras,
traquioniquia, lneas de Beau y punteado (Esquema 2).
TABLA 5.
CAUSAS DE UAS FRGILES EN EL PACIENTE DE EDAD
AVANZADA
Reiteracin de agresiones externas
Uso prolongado de cosmticos
Contacto con irritantes
Envejecimiento siolgico
Vascular
Neurolgico
Osteoarticular
Hormonal
Nutricional
Qumico
Cronoenvejecimiento (retraso de la velocidad de crecimiento ungueal)
Alteraciones patolgicas
Alteraciones biomecnicas: trastornos de la marcha
Enfermedades dermatolgicas: onicomicosis
Sistmicas
Polifarmacia.
Figura 3. Rasgo
clsico de las
alteraciones
de las uas,
estriaciones
longitudinales
(canas de las
uas).

213

Miguel Allevato

Figura 4. Aumento de la curvatura trasversal y disminucin de la


longitudinal.

ESQUEMA 2. En el aspecto ondulado el rasgo patolgico son las depresiones consecuencia de la fragilidad
(onicorrexis).

Figura 5. Hapaloniquia, aplanamiento y afinamiento de la ua.

Figura 6. Coiloniquia, ua cncava, tambien conocida como ua


en cuchara.

214

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

En los pies se nota aumento de espesor y consistencia


de la lmina, hiperqueratosis subungueal, ua encarnada,
paquioniquia.
La tasa de crecimiento ungueal disminuye a razn de
un 0,5% por ao a partir de los 30 aos, lo que representa
una disminucin del 40% entre la tercera y novena dcada
de la vida, alcanza un crecimiento mnimo en la mujer alrededor de los 60 aos y en el varn, aproximadamente a
los 90 aos. Esto est relacionado con factores circulatorios, nutricionales, hormonales y con el dao actnico de
la matriz.(12)
La composicin qumica de la ua se altera, disminuye el contenido de lpidos y por ende la capacidad de
retener agua, siendo estos cambios independientes del
perl lipdico srico. Aumenta el contenido de calcio y en
las mujeres disminuye el hierro, todo lo cual se asocia a una
lmina gruesa, opaca y spera.
Tambin se compromete el aporte sanguneo an en
ausencia de manifestaciones clnicas de obliteracin vascular. Hay engrosamiento de los vasos y degeneracin del
tejido elstico de la dermis del lecho ungueal.

Uas frgiles, rol de los factores mecnicos y qumicos


Sobre uas con tendencia a la fragilidad (mujeres,
varones mayores de 50 aos) o pacientes con enfermedades dermatolgicas o sistmicas predisponentes la accin

Educacin Mdica Continua

deletrea de agentes qumicos y trauma mecnico contribuye a empeorar el cuadro (Figura 7). La exposicin
ocupacional/ambiental a sustancias qumicas como tioglicolatos, cementantes, solventes, soluciones azucaradas,
detergentes, cidos, lcalis, removedores de cutcula, geles
acrlicos, daan la cohesin intercelular y causan fracturas
de la lmina. Estas sustancias actan por deshidratacin,
extraccin de componentes de la matriz proteica responsables de la cohesin de los corneocitos. El trauma mecnico reiterado, como tipear, tocar instrumentos musicales,
procedimientos incorrectos de corte y manicura, tambin
daa la lmina.

Uas frgiles secundarias a condiciones sistmicas


Los procesos sistmicos afectan primordialmente la
matriz ungueal y, menos frecuentemente, la lmina (Tabla
6). Los daos en la porcin proximal de la matriz causan
adelgazamiento de la lmina en su total extensin y defectos en la supercie.(27, 28) Las agresiones de la parte distal de
la matriz alteran la forma del borde libre de las uas, pero
no su aspecto supercial. De modo caracterstico las enfermedades sistmicas afectan ms de una ua, en general de las
manos, ya que su ms alta velocidad de crecimiento permite
evidenciar los cambios ms rpidamente (30) (Figura 8).
Las alteraciones de la vascularizacin y oxigenacin
son fundamentales en los procesos de deterioro de crecimiento epidrmico y queratinizacin de la matriz; por
ende, las arteriopatas o neuropatas tienen un impacto
importante en la siopatogenia de las uas frgiles. Es as
como la fragilidad ungueal puede verse en fenmeno de
Raynaud, policitemia, microangiopata diabtica y enfermedades pulmonares que afectan el contenido de oxgeno en
sangre, como bronquiectasias o EPOC.
Las uas frgiles tambin forman parte del cuadro
clnico de enfermedades hormonales como el hipertiroidismo (5%) o hipotiroidismo (90%).
Las deciencias nutricionales (vitaminas A, B6, B12 y
C, biotina, oligoelementos, aminocidos) tambin constituyen un motivo de fragilidad ungueal.(3, 13)
Las agresiones ungueales son revertidas por los procesos de reparacin, que en circunstancias normales son
rpidos en estructuras como la epidermis. Pero deciencias
nutricionales con carencia de hierro retrasan la reparacin
de las uas, y se cuentan entre los motivos ms frecuentes
de uas frgiles en mujeres en edad frtil, personas con
dispepsia, hemorroides o que consumen antiinamatorios
con frecuencia(1) (Figura 9).
La acroqueratosis paraneoplsica de Basex asociada
a cncer respiratorio o digestivo, ms frecuente en varones
en la edad media de la vida, se maniesta como fragilidad
ungueal con estras longitudinales, traquioniquia y lesiones
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

descamativas del pliegue. Se acompaa de manifestaciones cutneas en nariz, orejas, palmas y plantas. La fragilidad
ungueal tambin aparece en el contexto del glucagonoma
y en la acantosis nigricans maligna.

Figura 7. Onicodistrofia general secundaria a hiperhidrosis, con


predomino distal.

TABLA 6.
UAS FRGILES SECUNDARIAS A ENFERMEDADES
SISTMICAS
Anemia hipocrmica
Insuciencia renal
Diabetes
Enfermedad injerto vs husped
Anorexia nerviosa
Colagenopatas (artritis reumatodea, sndrome de Sjgren,
esclerodermia, LES, DM, PAN)
Infeccin por VIH
Vasculopata perifrica (ateroesclerosis, fenmeno de Raynaud, anemia)
Neuropata perifrica
Osteoporosis
Deciencias nutricionales (hierro, zinc, selenio, vitaminas)
Endocrinopatas (hipo o hipertiroidismo, acromegalia, hipopituitarismo)
Infecciosas (VIH, TBC, slis)
Intoxicacin por arsnico
Otras: amiloidosis, hemocromatosis, glucagonoma, osteomalacia, gota, histiocitosis X, tetraplejias-paraplejia, porria, EPOC).

215

Miguel Allevato

TABLA 7.
MECANISMO DE ACCIN DE LOS FRMACOS SOBRE
LAS UAS
Accin txica directa
Almacenamiento y acumulacin de droga en la ua
Depsito de la droga en la dermis con compromiso de piel
y mucosa
Efecto indirecto por compromiso de la irrigacin distal.
Figura 8. Hapaloniquia secundaria a insuficiencia renal.

TABLA 8.
CAUSAS DE UAS FRGILES SECUNDARIAS A
TRATAMIENTOS FARMACOLGICOS
AINE
Antimetabolitos, citostticos
Antipaldicos
Antirretrovirales
Beta bloqueantes
Clorpromazina
Heparina
Hipolipemiantes

Inmunosupresores
Psoralenos
Retinoides, Vitamina A
(dosis elevadas)
Sales de oro
Talidomida
Tetraciclinas
Tiazidas.

Figura 9. Hapaloniquia secundaria a deficiencia de hierro.

Uas frgiles secundarias a efectos adversos


farmacolgicos
En cuanto a los medicamentos, stos pueden actuar
por mltiples mecanismos (Tablas 7 y 8). En general afectan
a las 20 uas y aparecen simultneamente con la ingesta de
la droga. Algunos son asintomticos y meramente cosmticos, en tanto otros causan dolor e intereren con las actividades del paciente. La mayora son reversibles, aunque
pueden persistir cambios en la pigmentacin. Los efectos
adversos ms severos pueden requerir desde reseccin
quirrgica de la ua hasta suspensin de la droga.(14)
Los antimetabolitos afectan los ciclos de proliferacin
y diferenciacin celular.
La onicosquizia lamelar es un efecto secundario caracterstico de los antirretrovirales, con formacin secundaria
de granulomas piognicos.
Retinoides como la acitretina pueden causar dao
de la matriz ungueal con adelgazamiento de la lmina y
estras longitudinales en la supercie, y propensin a la formacin de punteado distal. Suele identicarse a este proceso como envejecimiento prematuro. Tambin pueden
asociarse a leuconiquia, granuloma pseudopiognico y
paroniquia(15) (Figuras 10, 11).
216

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

Figura 10. Onicorrexis por retinoides.

Figura 11. Fragilidad ungueal por hipocolesterolemiantes y


beta bloqueantes. Esta asociacin medicamentosa es frecuentemente indicada por la elevada incidencia de hipertensin y
alteraciones del perfil lipdico. Las alteraciones aumentan con la
duracin del tratamiento.

Educacin Mdica Continua

Uas frgiles secundarias a enfermedades


dermatolgicas
En general se trata de afecciones que comprometen
la queratinizacin, que pueden diagnosticarse como entidades separadas, pero suelen compartir caractersticas de
las uas frgiles (Tabla 9).
TABLA 9.
UAS FRGILES SECUNDARIAS A ENFERMEDADES
DERMATOLGICAS
Psoriasis
Liquen plano
Alopecia areata
Hiperhidrosis
Eccemas
Onicomicosis
Tumores de la unidad ungueal
Onicotilomana-Onicofagia
Candidiasis mucocutnea crnica
Liquen estriado
Esclerodermia
Enfermedad de Darier
Displasia ectodrmica
Sndrome de ua-rtula
Acrodermatitis enteroptica
Acroqueratosis paraneoplsica.

Las uas frgiles afectan a ms del 50% de los pacientes con psoriasis, en algn momento de sus vidas, en especial en aquellos con compromiso articular. Las uas frgiles
en estos pacientes deterioran signicativamente la calidad
de vida, causan dolor, interrieren en las actividades diarias y alteran el aspecto cosmtico.(15, 16) Principalmente se
comprometen el lecho, la matriz y el paroniquio.
El manejo consiste en educar al paciente sobre la
condicin crnica de su enfermedad y la importancia de
la adherencia al tratamiento a largo plazo, dado que la
baja tasa de crecimiento de las uas hace que se demore
mucho tiempo en ver los resultados positivos de la teraputica implantada. Las medidas de cuidados generales se
aplican tambin a estos pacientes. Los corticoides tpicos
aplicados diariamente continan siendo la primera eleccin; tambin se han obtenido resultados favorables con la
aplicacin intermitente de esmalte de clobetasol al 8%. Las
inyecciones intralesionales de acetnido de triamcinolona
10 mg/ml bimensuales son otra opcin, con tasas de respuesta del 20% al 55%. El calcipotriol aplicado dos veces
al da por tres a seis meses ha resultado efectivo contra
la hiperqueratosis; resultados similares se han observado
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

con la solucin de ciclosporina al 70%. El tazaroteno en gel


o crema al 0,1% gel una vez al da por 12 a 24 semanas
mejora el compromiso de matriz y lecho ungueal, pero
puede causar irritacin y descamacin del rea del paroniquio. La onicolisis tambin ha mejorado con aplicaciones
tpicas de 5-Fluorouracilo (5-FU) solo o asociado a urea al
20% y antralina al 0,4% y 2%. En cuanto a los retinoides
orales, si bien se han reportado mejoras del compromiso
ungueal, vale recordar que las uas frgiles son un efecto
adverso asociado a su uso. Se han reportado mejoras con
agentes biolgicos como iniximab y alefacept.
Tambin este sndrome afecta entre un 10% y 66%
de las personas con alopecia areata. Estas alteraciones
pueden ser concomitantes con la cada del cabello, pero
pueden diferir en meses o aos, precediendo o presentndose despus del inicio del cuadro capilar. La severidad del compromiso ungueal se correlaciona con el capilar.
Clnicamente se maniesta como onicorrexis, uas frgiles,
onicomadesis, onicolisis, coiloniquia y punteado irregular,
adelgazamiento de la lmina y, a veces, hipertroa compensatoria de la raz de la ua, con destruccin total de la
lmina y desprendimiento de la ua. Puede afectar una o
varias uas.
Tambin se observa en el 10% de aquellos con liquen
plano, siendo uno de los signos distintivos la sura longitudinal nica de toda la lmina atribuible a compromiso
focal de la matriz. Ocurre ms frecuentemente durante la
quinta y sexta dcada de la vida y afecta al 10% de aquellos
con liquen plano diseminado. Compromete en especial los
dedos de las manos. Se maniesta por decoloracin, punteado, onicorrexis, hiperqueratosis subungueal, traquioniquia y pterigium. Eventualmente puede causar desaparicin
progresiva de la lmina y sustitucin por tejido atrco
cicatrizal que hace desaparecer la zona central de la lmina
(pterigin) y luego su totalidad reemplazndola por epitelio rosado o violceo. En esta zona el paciente suele referir
prurito.(17) Contribuyen al diagnstico el despegamiento,
el compromiso de mucosas, pterigium y las caractersticas
lesiones papulosas. Si bien se trata de una onicodistroa
inamatoria destructiva de difcil tratamiento, ste debe
iniciarse inmediatamente para intentar detener el avance
de la enfermedad. Se ha empleado la triamcinolona intralesional con resultados controvertidos. El fosfato de cloroquina 250 mg dos veces al da, por 10 semanas, mostr
buena respuesta, pero con recurrencias. Otros autores han
probado retinoides orales, prednisona oral, PUVA tpica, y
hasta medicamentos no probados como biotina, una solucion de alfa-hidroxicidos y emolientes. La asociacin de
clobetasol propionato 0,05% ms tazaroteno tpico en gel
al 0,1% result efectiva como un tratamiento sintomtico
paliativo.(17)
217

Miguel Allevato

La pitiriasis rubra pilaris causa coloracin amarillenta


de las uas, hiperqueratosis subungueal, suras longitudinales y espesamiento de la lmina con hemorragias en astilla.
En la onicomicosis blanca supercial son caractersticas la decoloracin blanquecina o blanco-amarillenta de la
lmina y la friabilidad supercial. Afecta con preferencia la
ua del primer ortejo del pie y con frecuencia se diagnostica en pacientes VIH(+) con onicomicosis.(3, 4)
Las infecciones fngicas tienen actividad proteoltica y
causan fracturas inter e intracelulares en la lmina.(2)
Las uas frgiles constituyen, adems, una caracterstica del eccema atpico.(1) Asimismo, la fragilidad ungueal
se observa en melanomas, tumores de clulas escamosas y
verrugas (Figuras 12-18).

Figura 14. Tumor glmico.

La tasa de desgaste, la velocidad de los procesos de reparacin y las caractersticas genticas de la ua determinan la
salud y fuerza de las uas.(1)
Los factores etiopatognicos suelen actuar en forma
simultnea o sucesiva.
En ocasiones no es posible denir causa alguna.

Figura 15. Perionixis crnica.

Figura 12. Alopecia areata.

Figura 16. Psoriasis.

Figura 13. Alopecia areata, onicodistrofias varias con predominio de


traquioniquia.
218

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

Educacin Mdica Continua

TABLA 10.
EVALUACIN CLNICA DE FRAGILIDAD UNGUEAL
Anamnesis
Exploracin dermatolgica
Exploracin clnica general
Mtodos auxiliares de diagnstico (biopsia, otros).
TABLA 11.
SECUENCIA DE DIAGNSTICO
Figura 17. Traumatismo autoprovocado.

Identicar tipo de fragilidad ungueal


Fisuras: onicosquizia
Traquioniquia-adelgazamiento
Fragilidad-friabilidad
Identicar etiologa
Enfermedad sistmica-dermatolgica
Ocupacional-idioptica.

TRATAMIENTO
Si es posible, se debe identicar la etiologa del trastorno para dirigir el tratamiento directamente contra la
causa y el tipo de fragilidad ungueal con el objetivo de
indicar el tratamiento apropiado.

Figura 18. Hiperhidrosis con compromiso de la lmina ungueal.

DIAGNSTICO
No existe un patrn histolgico caracterstico que
permita establecer el diagnstico de ua frgil (Tablas 10
y 11). Dado el origen multifactorial de la condicin de
fragilidad ungueal, es fundamental realizar, adems de una
exploracin dermatolgica, un examen clnico general y
evaluar la necesidad de solicitar exmenes complementarios (biopsia).
Es importante solicitar un test de saturacin de
hierro (hierro/transferrina) cuando hubiere sospecha de
deciencia; un valor inferior al 20% es positivo.(1) Tambin
es importante descartar trastornos de la alimentacin, en
particular en adolescentes.
Entre los diagnsticos diferenciales de fragilidad
ungueal, los ms relevantes son psoriasis, liquen plano, onicomicosis, eccema y onicofagia.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

Cuidados locales
Es fundamental eliminar o al menos reducir al mximo
los factores ambientales que pudieran causar o exacerbar
la enfermedad (Tabla 12). En este contexto es fundamental informar a los pacientes de su potencial predisposicin
constitucional, lo cual optimizar el seguimiento de las
recomendaciones de cuidados.
Fundamentalmente se debe hacer hincapi en evitar
los ciclos de hidratacin/deshidratacin consecuencia del
lavado reiterado de las manos y reducir al mnimo la inmersin en agua usando guantes. Tambin se debe instruir
sobre los benecios del corte frecuente (las uas cortas
reducen la evaporacin) y el limado unidireccional.
La correccin de la hiperhidrosis es esencial. Se ha
detectado, en un estudio realizado en 500 trabajadores
manuales, que esta condicin est presente en el 50% de
las mujeres con uas frgiles versus el 30% de los controles. En contraste, en varones no se registr una diferencia
signicativa.(18)
Luego se debe tratar la enfermedad subyacente si la
hubiere.
La administracin oral de suplementos de hierro podra
no resolver el problema y se recomienda mejorar las condiciones nutricionales a travs de la incorporacin a la dieta de
carnes rojas, verduras y legumbres ricas en hierro.(1)
219

Miguel Allevato

TABLA 12.
TRATAMIENTO LOCAL DE LA UA FRGIL
Correccin de factores locales
Evitar hidratacin/Deshidratacin
Corregir deshidratacin
Mejorar el estado de la lmina
Corte adecuado:
Previa humectacin
Limado unidireccional
Ua corta reduce evaporacin
Corregir hiperhidrosis (aumenta la fragilidad, pero no
es la causa).

Tratamiento tpico
Se indica la aplicacin de emolientes sobre la ua
y el pliegue proximal, en especial aquellos que contienen
alfa hidroxicidos y preparaciones con sustancias hidroflicas (fosfolpidos) y urea que incrementan la capacidad de
retencin de agua.(6, 3) Aquellos que contienen parana se
pueden aplicar por la noche.
Tambin estn indicados los humectantes con glicerina y propilenglicol, y oclusivos como lanolina o petrolato. Luego la hidratacin con un producto oleoso (aceite
de oliva o de jojoba) capaz de penetrar en la supercie y
sellarla para minimizar la evaporacin de agua.
En cuanto a los esmaltes, se preeren aquellos con
bras; stos protegen contra la evaporacin de 1,4 a 0,6
mg/cm2/h, pero el abuso puede causar dao en la queratina.
En lo que respecta a los tratamientos cosmticos,
la mayora de estos productos son modicaciones de los
esmaltes convencionales, con diferente concentracin de
resinas y solventes y adicin de sustancias como queratina,
vitaminas, calcio, protenas hidrolizadas, aceites naturales,
polister, acrlicos, poliamidas y bras de nylon. En general
actan formando una capa adherente que protege a las
uas del contacto con qumicos y reduce la evaporacin
de agua. Pueden emplearse solos o como base previa a los
esmaltes convencionales.(3, 4) (Figura 19) (Esquema 3).
Los fortalecedores y endurecedores ungueales
con formaldehdo alteran la estructura de la queratina y
pueden empeorar la enfermedad. En Estados Unidos su
concentracin es en general menor al 1% y nunca excede
el 5%, y slo se aplican sobre el borde libre. El uso continuo o regular o la aplicacin de preparados con concentraciones altas, en unas pocas semanas, pueden empeorar
la enfermedad, ya que la ua muy dura pierde exibilidad
y se hace ms propensa a la ruptura. Las uas aparecen
opacas y speras al tacto. Adems pueden causar onicolisis,
220

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

paroniquia y coloracin azulada, rojiza o amarillenta de las


uas e inducir hiperqueratosis subungueal. Se han reportado casos de dermatitis por contacto en los dedos, uas
y el rostro.(4)
En los ltimos aos se ha incorporado la dimetilurea
al 2%, cuyo alto peso molecular e hidrofobicidad evitan la
penetracin en profundidad; adems no es sensibilizante.
Una alternativa es el cloruro de aluminio al 5% en propilenglicol-agua.(4)
Tambin se usan acrlicos que reparan transitoriamente la supercie de la lmina en casos de fracturas o
suras longitudinales extensas. Se aplica una capa delgada
de cianoacrilato y luego una de esmalte con bras. Despus se cubre la ua con una pequea pieza de papel o
tela, y se aplican sucesivas capas de esmalte.Tambin puede
cubrirse la ua inicialmente con el papel o tela u sellarla
con cianoacrilato adhesivo.(4)
En casos muy severos de fragilidad limitada al borde
libre de las uas, si el borde libre es lo sucientemente
largo se puede recurrir a uas esculpidas.(3, 4) Esta tcnica
de vendajes consiste en aplicar papel, seda, lino o bra
de vidrio y jar el borde a la lmina mediante cianoacrilatos que polimerizan rpidamente al contacto con el aire.
El catalizador ms importante en estas preparaciones es la
toluidina, cuya ingestin es causa de metahemoglobinemia.
Tambin se han detectado casos de sensibilizacin a los
adhesivos entre las manicuras y usuarias.(19)
Los masajes que el mismo paciente realiza mejoran la
circulacin locorregional (Esquema 4).
En la Tabla 13 se resumen las instrucciones que deben
indicarse al paciente para un adecuado cuidado de las
uas.

Figura 19. Uas distrficas recubiertas con laca, mejora esttica y proteccin contra factores fisicoqumicos ambientales.

Educacin Mdica Continua

ESQUEMA 3. La laca brinda aislamiento contra la


hiperhidrosis.

Tratamiento sistmico
Los estudios clnicos demuestran la ecacia de la biotina a razn de 2,5 mg/da durante seis a 12 meses.(3, 20-23)
La deciencia de esta vitamina es frecuente en pacientes
que toman anticonvulsivantes, sulfonamidas o antibiticos
o tienen alteraciones intestinales. Esta vitamina tendra un
rol en la queratinizacin al mejorar la sntesis de molculas
lipdicas. Los trabajos realizados revelaron un aumento del
25% en el espesor de la ua, uas ms fuertes y de mejor
calidad comparadas con las tratadas con placebo.
La suplementacin con hierro por va oral sera efectiva en pacientes con valores de ferritina inferiores a 10
nanog/ml.(3)
Tambin se han ensayado, con resultados variables,
la administracin oral de piridoxina, pantenol, vitamina C,
complejos de vitamina B, cistina y cidos grasos esenciales.(24, 25, 29)
Entre los tratamientos naturales se ha propuesto la
administracin oral de 10 mg diarios de un suplemento de
silicio.(26) El estudio, randomizado, doble ciego, controlado,
incluy 50 mujeres a quienes se administr cido ortosaliclico estabilizado con colina por 20 semanas, con buenos
resultados.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

ESQUEMA 4. Masaje de la unidad ungueal.

TABLA 13.
INSTRUCCIONES PARA EL PACIENTE EN EL CUIDADO
DE LAS UAS
El uso de removedores de esmalte debe limitarse a una
vez a la semana
Se deben evitar maniobras instrumentales agresivas
El corte debe practicarse peridicamente y, de ser posible, despus del bao cuando la ua est ms hidratada y
blanda y el trauma es menor
Usar la lima para suavizar los bordes
Emplear proteccin (guantes de algodn debajo de los de
goma)
Lubricacin de la ua y el rea periungueal despus de
cada exposicin al agua
Usar emolientes despus de cada exposicin al jabn
Sumergir las uas por 15 a 20 minutos en agua tibia antes
de ir a dormir.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

1. Payne C, Rowland ME. Brittle nails, fragile nails. J Cosmet Dermatol 2004;
3(3):119-121.
2. Van de Kerkhof P, Pasch M, Scher R, Kcrschcr M, et al. Brittle nail syndrome:
a pathogenesis-based approach with a proposed grading system. J Am Acad
Dermatol 2005; 53:644-751.
3. Iorizzo M, Pazzaglia M, Piraccini B, Tullo S, et al. Brittle nails. J Cosmet Dermatol 2004; 3(3):138-144.
4. Baran R, Schoon D. Nail fragility syndrome and its treatment. J Cosmet Dermatol 2004; 3:131-137.
5. Baran R, Dawber RPR. Disease of the nail and their management. Second edition Oxford (UK): Blackwell Scientific; 1994; Chapter 10, 397- 406.
6. Uyttendaele H, Geyer A, Scher RK. Brittle nails: pathogenesis and treatment. J
Drugs Dermatol 2003; 2(1):48-9.
7. Baran R, Moulin G, et al. The bidet nail: a French variant of the worn-down nail
syndrome. Br J Dermatol 1999; 140:337.
8. Kitamori K, Kobayashi M. Weakness in intercellular association of keratinocytes
in severely brittle nails. Arch Histol Cytol 2006 (Dec); 69(5):323-8.
9. Iorizzo M, Pazzaglia M, et al. Brittle nails. J Cosmet Dermatol 2004;
3(3):138-44.
10. Stern DK, Diamantis S, Smith E, Wei H, et al. Water content and other
aspects of brittle versus normal fingernails. J Am Acad Dermatol 2007 (Jul);
57(1):31-6.
11. Cohen PR, Scher RK. Geriatric nail disorders: diagnosis and treatment. J Am
Acad Dermatol 1992; 26:521-52.
12. Bean WB. Nail growth: thirty-five years of observation. Arch Intern Med 1980;
140:73-76.
13. Scher RK, et al. Brittle Nail Syndrome: Treatment options and the role of the
nurse. Dermatol Nurs 2003; 15(1):15-24.
14. Drug-Induced Nail Disorders: Prevention is best. Drug Ther Perspect 2000;
16(1) http://www.medscape.com

221

Miguel Allevato

15. Stamatis G, Kalogeromitros D, Kosionis N, Gkouvi A, et al. Treatment options


for nail psoriasis. Expert Rev Dermatol 2008; 3(3):339-344.
16. de Jong EM, Seegers BA, Gulinck MK, Boezeman JB, et al. Psoriasis of the
nails associated with dissability in a large number of patients: results of a
recent interview with 1728 patients. Dermatol 1996; 193:300-303.
17. Prevost NM, English JC. Palliative treatment of fingernail lichen planus. J
Drugs Dermatol 2007; 6(2):202-204.
18. Lubach D, Beckers P. Wet working conditions increase brittleness of nails, but
do not cause it. Dermatol 1992; 185(2):120-2.
19. Roche E, de la Cuadra J, Alegre V. Sensibilizacin a acrilatos por uas artificiales acrlicas. Revisin de 15 casos. Actas Dermosifiliogr 2008; 99:788-94.
20. Hochman LG, Scher RK, Meyerson MS. Brittle nails: response to daily biotin
supplementation. Cutis 1993; 51:303-5.
21. Gehring W. Effect of biotin on poor nail quality: a placebo-controlled doubleblind clinical study. Aktuelle Dermatol 1996; 22:20-25.
22. Colombo VE, Gerber F, et al. Treatment of brittle fingernails and onychoschizia with
biotin: scanning electron microscopy. J Am Acad Dermatol 1990; 23:1127-32.
23. Floersheim GL.Treatment of brittle fingernails with biotin. Z Hautkr 1989;
64:41-8.
24. Uyttendaele H, Geyer A, Scher RK. Brittle nails: pathogenesis and treatment. J
Drugs Dermatol 2003; 2(1):48-9.

Agradecimientos:
Dra. Lucila B. Donatti, Mdica Dermatloga del Hospital de Clnicas
Jos de San Martn; Editora Asociada de Actualizaciones
Teraputicas Dermatolgicas y Estticas.

Educacin Mdica Continua

PREGUNTAS EMC

Conceptos clave
La fragilidad ungueal tiene una prevalencia entre un
20% a 30%; si bien el principal motivo de consulta
es esttico, el especialista est obligado a investigar
causas locales y/o sistmicas
La disposicin de las bras de queratina, protenas
asociadas, la bicapa lipdica y los desmosomas garantizan las caractersticas principales de consistencia, brillo
y resistencia de las uas
Los signos clnicos destacados de uas frgiles son onicorrexis suras longitudinales distales, nicas o mltiples, paralelas, desde el borde libre al borde proximal
y onicosquizia despegamiento laminar horizontal del
borde libre y la porcin distal de la lmina
Los ciclos de hidratacin/desecacin secan la epidermis, ocasionan expansin y contraccin permanente
de la lmina y daan la estructura de las uniones proteicas
En pacientes de edad avanzada se suman a los cambios producidos por el envejecimiento siolgico los
ocasionados tambin por enfermedades subyacentes y
los frmacos empleados para su tratamiento, que intereren con el normal crecimiento y desarrollo de la ua
De modo caracterstico las enfermedades sistmicas
afectan ms de una ua. En general se expresan ms
en las manos, ya que su mayor velocidad de crecimiento permite evidenciar los cambios ms rpidamente.

222

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

25. Campbell AJ, McEwan GC. Treatment of brittle nails and dry eyes. Br J Dermatol 1981; 105:113.
26. Barel A, Calomme M, Timchenko A, De Paepe K, et al. Effect of oral intake
of choline-stabilized orthosilicic acid on skin, nails and hair in women with
photodamaged skin. Arch Dermatol 2005; 297(4):147-153.
27. Zaiac MN, Daniel CR III. Nails in systemic disease. Dermatol Ther 2002; 5:99106.
28. Nabai H. Nail changes before and after heart transplantation: personal observation by a physician. Cutis 1998; 61:31-32.
29. Scheinfeld N, Dahdah MJ, Scher R. Vitamins and minerals: their role in nail
health and disease. J Drugs Dermatol 2007 (Aug); 6(8):782-7.
30. Lawry M, Daniel CR. Nails in systemic disease. In: Scher RK, Daniel CR Ill, eds.
Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Saunders;
2005:147-176.

1. Las caractersticas de consistencia, brillo y resistencia


de las uas son conferidas por
a. la disposicin de las bras de queratina
b. protenas
c. bicapa lipdica
d. desmosomas
e. todas son correctas
2. Conforman signos clnicos destacados de fragilidad ungueal
a. estriaciones longitudinales (onicorrexis)
b. despegamiento laminar distal (onicosquizia)
c. supercie de la ua rugosa
d. Todas son correctas menos C
e. Todas son correctas
3. Cules de los siguientes factores intervienen en la
siopatogenia de la fragilidad ungueal
a. ciclos de hidratacin/desecacin
b. deciencias nutricionales
c. deciencias de irrigacin sangunea
d. ingesta de calcio
e. todas son correctas menos D
f. todas son correctas
4. Cules son las causas de fragilidad ungueal en pacientes
de edad avanzada
a. cambios propios del envejecimiento siolgico
b. alteraciones asociadas a Alzheimer
c. frmacos
d. todas con correctas
e. todas son correctas menos B

Educacin Mdica Continua

5. Cules de los siguientes signos son caractersticos de


las uas frgiles de los dedos de las manos en pacientes
de edad avanzada
a. Disminucin de espesor y consistencia de la lmina
b. Lneas longitudinales en la supercie canas de las uas
c. Onicausis
d. Todas son correctas
e. Todas son correctas menos C
6. Cules de los siguientes signos son caractersticos de
las uas frgiles de los dedos de los pies en pacientes de
edad avanzada?
a. Aumento de espesor de la lmina
b. Hiperqueratosis subungueal
c. Ua encarnada
d. Paquioniquia
e. Todas son correctas
7. Cules de las siguientes patologias sistmicas se asocian a fragilidad ungueal
a. Insuciencia renal
b. Fenmeno de Raynaud
c. microangiopata diabtica
d. EPOC.
e. Todas son correctas
8. Cules de los siguientes frmacos pueden causar
fragilidad ungueal
a. retinoides
b. beta bloqueantes
c. antirretrovirales
d. antimetabolitos
e. hipolipemiantes
f. todos los anteriores son correctos
9. La fragilidad ungueal se presenta en el contexto de las
siguientes enfermedades dermatolgicas excepto:
a. psoriasis
b. alopecia areata
c. liquen plano
d. pitiriasis rubra pilaris
e. melasma
10. Las siguientes constituyen recomendaciones
fundamentales para el manejo adecuado de esta entidad
a. Correccin de factores locales
b. Evitar hidratacin/Deshidratacin
c. Corte adecuado:
d. Corregir hiperhidrosis
e. Todas son correctas

Respuestas en pgina 309


Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223

223

TRABAJO ORIGINAL

Caracterizacin del Tricograma en Pacientes Chilenos


Mariana Kahn Ch.,1 Rbinson Guerrero A.,2 Mara Cristina Csped C.3
Servicio de Salud Metropolitano Norte. 2 Docente de Dermatologa, Universidad de los Andes, Santiago, Chile.
3
Tecnlogo mdico, Hospital del Salvador y CEREDE (Centro de Enfermedades Respiratorias y Dermatolgicas), Santiago, Chile

Resumen
Introduccin: El tricograma consiste en extraer pelos
del cuero cabelludo que luego son examinados mediante
un microscopio para determinar qu porcentaje de stos se
encuentra en telgeno, angeno o catgeno. Objetivos: Caracterizar el tricograma en pacientes chilenos y determinar las
diferencias existentes entre los porcentajes de angeno y
telgeno entre cuero cabelludo normal y la zona de menor
densidad. Material y Mtodos: Estudio observacional descriptivo y retrospectivo de anlisis de tricogramas diferenciales de
cuero cabelludo. Resultados: Las diferencias del porcentaje de
angeno y telgeno entre cuero cabelludo normal y la zona
de menor densidad fueron estadsticamente signicativas.
Palabras clave: Tricograma, angeno, telgeno.

Summary
Introduction: Trichogram consists in removing hair follicles
from the scalp and examining them under a microscope to
determine the percentage of them that are in telogen, anagen
or catagen. Aim: To characterize trichogram in chilean patients
and determine the differences in anagen and telogen percentages between normal scalp and a lower density zone. Material and Methods: Observational, descriptive and retrospective
study of the analysis of differential trichograms of the scalp.
Results: The differences in anagen and telogen percentages
between normal scalp and the lower density zone were statistically signicant.
Key words: Trichogram, anagen, telogen.

INTRODUCCIN

cabelludo normal y otra correspondiente a una zona de


menor densidad. Es posible seguir en el tiempo los distintos tipos de alopecia (Figuras 3, 4) mediante la repeticin
de este examen. El anlisis cuantitativo del cambio de tricograma es un buen mtodo para evaluar formulaciones
capilares y para denir el tratamiento y prevencin de la
cada del cabello.(5, 6)
El objetivo de este estudio es caracterizar el tricograma
en pacientes chilenos y determinar las diferencias existentes
entre los porcentajes de angeno y telgeno entre cuero
cabelludo normal y la zona de menor densidad.

El nmero de pelos que se desprende normalmente


del cuero cabelludo es de aproximadamente 100 por da, y
esta tasa aumenta al nal del verano y principios de otoo,
quizs debido a efectos de la mayor radiacin solar y temperatura.(1, 2)
Las variaciones de densidad varan segn diferentes
autores, pero la media estimada en el cuero cabelludo es
de 615 pelos/cm2 en el tercer decenio y 485 pelos/cm2 en
el quinto decenio.(3, 4)
El tricograma es un estudio que consiste en extraer
50 a 100 pelos de distintas partes del cuero cabelludo.
Los pelos luego son examinados mediante un microscopio
para determinar qu porcentaje de stos se encuentra en
cada una de las tres fases del ciclo del folculo piloso: telgeno (reposo), angeno (crecimiento) o catgeno (regresin mediada por apoptosis) (Figuras 1, 2). Los porcentajes
normales son de 85% de pelos en angeno y 15% en telgeno. En general, se utiliza el tricograma diferencial, que
consiste en dos muestras: una correspondiente a cuero
Correspondencia: Dra. Mariana Kahn Chernilo
Correo electrnico: marianakahnchernilo@hotmail.com

224

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):224-227

Figura 1. Folculo piloso en fase de telgeno. Preparacin de


microscopia ptica al fresco sin tincin (10x).

Caracterizacin del Tricograma en Pacientes Chilenos

MATERIAL Y MTODOS

Figura 2. Folculo piloso en fase de angeno. Preparacin


de microscopia ptica al fresco sin tincin (10x).

Consisti en un estudio observacional descriptivo y


retrospectivo de anlisis de los tricogramas diferenciales
de cuero cabelludo realizados en pacientes estudiados en
CEREDE (Centro de Enfermedades Respiratorias y Dermatolgicas, Santiago de Chile) desde enero a diciembre
de los aos 1998 a 2008. Las variables estudiadas fueron
edad, sexo, porcentaje de telgeno y porcentaje de angeno.
Se utiliz la informacin contenida en los tricogramas
diferenciales con respecto al cuero cabelludo normal y a
una zona de menor densidad. Se dividi la muestra en dos
grupos: el primer grupo correspondi a aquellos tricogramas con informacin sobre cuero cabelludo normal y el
segundo grupo correspondi a aquellos tricogramas con
informacin sobre alguna zona de menor densidad.
Para comprobar la distribucin normal de los porcentajes de telgeno y angeno se utiliz la prueba de Shapiro-Wilk. Para el anlisis de las diferencias de telgeno y
angeno entre cuero cabelludo normal y la zona de menor
densidad se utiliz la prueba t de Student para diferencia
de medias de dos muestras independientes. Para el anlisis
estadstico se utiliz el programa Stata IC 10.0. El nivel de
signicacin utilizado fue de 0,05.

RESULTADOS

Figura 3. Alopecia androgentica.

Figura 4. Alopecia de patrn femenino.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):224-227

Se analizaron 514 tricogramas entre enero y diciembre de los aos 1998 a 2008. De stos, la totalidad contena informacin con respecto a cuero cabelludo normal,
pero slo 480 tricogramas incluan datos sobre una zona
de menor densidad. El promedio de edad de los tricogramas con informacin sobre cuero cabelludo normal fue de
35,5 13,5 aos. El promedio de edad de los tricogramas
con informacin sobre una zona de menor densidad fue de
36,0 13,9 aos. Con respecto a los tricogramas con informacin sobre cuero cabelludo normal, el 38,5% corresponden a pacientes de sexo masculino (198 tricogramas) y el
61,5% corresponden a pacientes de sexo femenino (316
tricogramas). Con respecto a los tricogramas con informacin sobre una zona de menor densidad, 39,2% corresponden a pacientes de sexo masculino (188 tricogramas)
y 60,8% corresponden a pacientes de sexo femenino (292
tricogramas). Lo anterior se resume en la Tabla 1.
Con respecto a los tricogramas con informacin
sobre cuero cabelludo normal, el porcentaje de angeno
fue de 81,7 10,5 y el porcentaje de telgeno fue de 17,8
10,3. Con respecto a los tricogramas con informacin
sobre una zona de menor densidad, el porcentaje de angeno fue de 71,7 15,0 y el porcentaje de telgeno fue de
27,9 15,0. Lo anterior se resume en la Tabla 2.
225

Mariana Kahn Ch. y cols.

Al realizar el anlisis estadstico se vio que los porcentajes de angeno y telgeno se distribuan normalmente
tanto en cuero cabelludo normal como en la zona de
menor densidad. La diferencia del porcentaje de angeno
entre cuero cabelludo normal y la zona de menor densidad
fue signicativa (valor p<0,01), al igual que la diferencia del
porcentaje de telgeno entre cuero cabelludo normal y la
zona de menor densidad (valor p de <0,01).
Lo anterior demuestra que s existen diferencias estadsticamente signicativas entre los porcentajes de angeno
y telgeno entre el cuero cabelludo normal y la zona de
menor densidad.

COMENTARIOS
Los resultados del presente estudio son similares a
lo publicado en la literatura con respecto al porcentaje de
angeno y telgeno en el cuero cabelludo normal.(5, 6) Lo
interesante es haber obtenido valores propios de nuestra
poblacin, lo que nos permite identicarla y utilizarlos para
saber en nuevos pacientes, qu es normal o anormal. El anlisis cuantitativo del cambio de tricograma es un mtodo
adecuado para evaluar la respuesta de los pacientes a
determinados tratamientos y se considera como patrn
de oro actualmente para determinar las distintas fases del
ciclo del folculo piloso.
Cabe destacar tambin que la mayora de los pacientes estudiados son mujeres, en especial adultos jvenes, lo
que podra traducirse en una mayor preocupacin de este
segmento de la poblacin por los problemas concernientes a la prdida del cabello. De hecho, no es casualidad
que las grandes empresas farmacuticas hayan enfocado
las campaas publicitarias de sus productos contra la prdida del cabello en este grupo; sin embargo, en el ltimo

tiempo se ha visto un aumento progresivo en la oferta


de este tipo de productos dirigidos a los hombres. Tal vez
es una tendencia que est cambiando o simplemente se
quiere incorporar a este nuevo grupo a una industria que
crece progresivamente.
Se debe considerar que el tricograma es un examen
considerado a veces incmodo y doloroso para los pacientes. El videotricograma (Figura 5) es el estudio a travs
de un equipo computacional del recuento de cabellos por
un rea de 0,65 centmetro y que permite diferenciar los
cabellos en angeno y telgeno por su velocidad de crecimiento. Se corta el pelo al ras en un rea estndar y se
mide tres das despus. La diferencia de crecimiento sobre
0,8 milmetro se considera angeno. Este tipo de estudio
es menos incmodo y doloroso que el tricograma. El anlisis cuantitativo del cambio de videotricograma tambin
se considera un buen mtodo para evaluar formulaciones
capilares.(7)
Sera interesante realizar un estudio similar a ste
con videotricograma y comparar sus resultados con los
obtenidos mediante tricograma. Si los resultados fueran
comparables se podra realizar videotricograma en vez de
tricograma, ahorrndole de esta manera incomodidad al
paciente.
Adems, se podra considerar como un futuro proyecto de investigacin la asociacin entre los valores de
angeno y telgeno del tricograma con el diagnstico presuntivo de alopecia. Es normal y tambin predecible en los
pacientes con alopecia androgentica inicial un aumento
del porcentaje de telgeno en la zona de menor densidad
y tricograma normal en la zona de cuero cabelludo normal.
En etapas tardas, este tipo de pacientes pueden tener un
tricograma normal en ambas reas. En cambio, en la alo-

Figura 5. Videotricograma.

226

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):224-227

Caracterizacin del Tricograma en Pacientes Chilenos

pecia por euvio telgeno o asociada a patologas sistmicas como lupus, hipotiroidismo y enfermedades malignas,
puede verse un aumento del porcentaje de telgeno tanto
en el cuero cabelludo normal como en la zona de menor
densidad. Debe considerarse, adems, que este proceso

puede cambiar de acuerdo a la estacionalidad,(1, 2) lo que


debe tenerse en cuenta al momento de evaluar formulaciones capilares y en la denicin del tratamiento y prevencin
de la cada del cabello.

TABLA 1.
CARACTERSTICAS DEMOGRFICAS DE LOS TRICOGRAMAS DIFERENCIALES. LOS
RESULTADOS SE PRESENTAN COMO PROMEDIO DS.
Cuero cabelludo normal

Zona de menor densidad

Edad (aos)

35,5 13,5 (7-79)

36,0 13,9 (7-77)

Sexo masculino

198/514 (38,5%)

188/480 (39,2%)

Sexo femenino

316/514 (61,5%)

292/480 (60,8%)

TABLA 2.
PORCENTAJES DE ANGENO Y TELGENO DE LOS TRICOGRAMAS DIFERENCIALES. LOS
RESULTADOS SE PRESENTAN COMO PROMEDIO DS.

Angeno (%)
Telgeno (%)

Cuero cabelludo normal


81,7 10,5 (0-100)
17,8 10,3 (0-100)

Zona de menor densidad


71,7 15,0 (18-100)
27,9 15,0 (0-81)

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.

Randall V, Ebling FJG. Seasonal changes in human hair growth. Br J Dermatol


1991; 24(2):145-51.

5.

Chamberlain AJ, Dawber RP. Methods of evaluating hair growth. Australas J


Dermatol 2003; 44(1):10-8.

2.

Courtois M, Loussouarn G, Hourseau S, Grollier JF. Periodicity in the growth


and shedding of hair. Br J Dermatol 1996; 134(1):47-54.

6.

Barman JM, Astore I, Pecoraro V. The normal trichogram of the adult. J Invest
Dermatol 1965; 44:233-6.

3.

Giacometti L. The anatomy of the human scalp. Adv Biol Skin 1965; 6:97-120.

7.

4.

Camacho F, Montagna W. Algunos aspectos de la fisiologa del folculo piloso.


En: Camacho F, Montagna W. Tricologa. Enfermedades del folculo pilosebceo. Grupo Aula Mdica S.A. 1996, Madrid, Espaa, captulo 21, pgs. 36-39.

Guerrero R, Loubies R, Baeza S, lvarez ME. Experiencia clnica: anlisis cuantitativo del cambio de videotricograma en pacientes chilenas con alopecia
androgentica en respuesta a la utilizacin de una formulacin a base de
aminexyl SP94. Rev Chilena Dermatol 2007; 23(1):20-7.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):224-227

227

TRABAJO ORIGINAL

Caractersticas del Cuerno Cutneo: Revisin de 26 Aos


Hilda Rojas P.,1 Daniela Faivovich K.,1a Ximena Barrios J. 1a
Servicio de Dermatologa, Hospital Clnico, Universidad de Chile
a
Internas de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
1

Resumen
El cuerno cutneo es un diagnstico clnico que describe
una lesin hiperqueratsica con forma de cuerno.
El presente estudio determina las caractersticas del
cuerno cutneo segn sexo, rango de edad, localizacin anatmica, diagnstico histolgico y presencia de malignidad en
una serie de 93 casos.
El promedio de edad de la muestra fue de 67,9 aos.
El 59,1% de las lesiones se localiz en la cara, especialmente
en las mejillas. El 61,3% de los cuernos cutneos fue benigno
y el 38,7% fue no-benigno, siendo el 25,8% lesiones malignas
in situ y el 12,9%, malignas. No existi diferencia segn sexo.
El total de las lesiones malignas se present en la cabeza. El
diagnstico histolgico ms frecuente fue el de verruga vulgar
(28,0%). La lesin maligna ms frecuente fue el carcinoma
espinocelular (10,8%), ms comn en mayores de 70 aos.
La prevalencia de lesiones malignas in situ o malignas fue de
66,7% en mayores de 70 aos versus 15,7% en menores de
70 aos (p < 0,001).
La importancia del cuerno cutneo radica en la patologa que le subyace. En mayores de 70 aos la probabilidad
de tener una lesin no-benigna (maligna in situ o maligna) es
mayor que en pacientes ms jvenes.
Palabras clave: Cuerno cutneo, biopsia cutnea, carcinoma espinocelular.

Summary
Cutaneous horn is a clinical diagnosis that describes an
hyperkeratotic lesion with shape a horn.
This study describes the characteristics of cutaneous
horns according to sex, age, localization, histological diagnosis
and the presence of malignancy in a series of 93 cases.
The mean age of the sample was 67.9 years. 59.1% of
the lesions were localized on the face, especially on the cheeks.
61.3% of cutaneous horns were benign and 38.7% were nonbenign. 25.8% were malignant in situ and 12.9% malignant
lesions. There was no difference among sexes. All malignant
lesions were localized on the head. The most common histological diagnosis was warts (28.0%). The most common malignant
lesion was squamous cell carcinoma (10.8%), which was more
frequent in patients older than 70 years. In patients older than
70 years, the prevalence of malignant in situ or malignant lesions
was 66.7%, versus 15.7% in younger patients (p < 0,001).
The importance of cutaneous horns is the nature of its
underlying disease. In patients older than 70 years, the probability of having a non-benign lesion (malignant in situ or
malignant) is higher than in younger patients.
Key words: Cutaneous horn, cutaneous biopsy, squamous
cell carcinoma.

INTRODUCCIN
Cuerno cutneo (Cornu cutaneum) es un diagnstico
clnico, empleado para describir una lesin drmica hiperqueratsica circunscrita, consistente en una protrusin de
material cornicado, organizado en forma de cuerno.(1, 2)
Bart y cols. denieron el cuerno cutneo como una lesin
queratsica, cuya altura debe exceder al menos una mitad
ms del dimetro de su base.(3) El trmino cuerno cutneo

es morfolgico y describe un patrn de reaccin de la piel.


La coloracin, forma y tamao del cuerno cutneo son
variables.(1) Su importancia radica en la gran variedad de
patologas que le subyacen, pudiendo stas ser benignas
(verruga vulgar, queratosis seborreica), malignas in situ (queratosis actnica, enfermedad de Bowen) o decididamente
malignas (carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular).
(2, 4)
No existen elementos macroscpicos que permitan
sospechar el diagnstico de la patologa de base.
No hay datos concluyentes acerca de la distribucin
por sexo del cuerno cutneo; sin embargo, la probabilidad

Correspondencia : Dra. Hilda Rojas P.


E-mail: hilda.rojas@gmail.com

228

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):228-232

Caractersticas del Cuerno Cutneo: Revisin de 26 Aos

de malignidad en la lesin subyacente al cuerno cutneo


sera mayor en hombres que en mujeres del mismo rango
de edad.(1, 5)
La mayor incidencia del cuerno cutneo ocurre en
personas sobre los 60 aos de edad, correspondiendo ms
frecuentemente a una lesin maligna en el grupo de mayores de 70 aos.(5)
El cuerno cutneo usualmente aparece en zonas
expuestas a la luz solar, localizndose con mayor frecuencia
en la cara, particularmente en el pabelln auricular, nariz,
cuero cabelludo, antebrazo y dorso de la mano.(6)
Habitualmente la patologa que subyace al cuerno
cutneo es de carcter benigno. Las lesiones benignas que
se asocian con mayor frecuencia al cuerno cutneo son las
queratosis seborreicas y las verrugas vulgares.(2, 5) En trminos globales, el 20% de los cuernos cutneos se asocia
a malignidad, siendo la causa ms frecuente el carcinoma
espinocelular.(7, 8) Segn Yu y cols., (4) quienes incluyeron en
su estudio 643 cuernos cutneos, el 61% de stos derivaba
de lesiones benignas y el 39% era de carcter maligno in
situ o maligno. En el estudio de Bart y cols. (3) el 44% de los
cuernos cutneos tena una lesin maligna en su base.
El objetivo del presente estudio es determinar las
caractersticas del cuerno cutneo en relacin a variables
como sexo, rango de edad, localizacin anatmica, diagnstico histolgico y presencia de patologa maligna en la
lesin subyacente al cuerno cutneo.

MATERIALES Y MTODO
Recoleccin de datos
Estudio clnico descriptivo y retrospectivo, llevado a
cabo a partir de los exmenes histopatolgicos solicitados por el Servicio de Dermatologa del Hospital Clnico
de la Universidad de Chile entre los aos 1982 y 2007.
Se obtuvo un total de 93 informes de biopsia, cuyo diagnstico clnico corresponda a la denominacin de cuerno
cutneo. De este documento se obtuvieron las variables
sexo, edad, localizacin anatmica de la lesin y diagnstico
histopatolgico.
Por tratarse de un estudio clnico retrospectivo, correspondiente al anlisis de solicitudes de biopsias preexistentes, la denicin de cuerno cutneo no fue establecida por
los investigadores, sino que se bas en el diagnstico del
mdico solicitante del estudio histopatolgico.
Manejo de los datos y anlisis estadstico
Los datos fueron tabulados en planillas Excel y posteriormente analizados con el programa STATA v 9.2 .
La comparacin entre promedios se hizo con la prueba

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):228-232

t de Student y entre proporciones con la prueba de chi


cuadrado.

RESULTADOS
De las 93 solicitudes de biopsia enviadas con el
diagnstico clnico de cuerno cutneo, 45 casos (48,4%)
correspondieron al sexo femenino y 48 (51,6%) al sexo
masculino. El promedio de edad del total de la muestra fue
de 67,9 aos, siendo el promedio de edad de las mujeres
de 71,4 aos y el de los hombres de 64,7 aos (p < 0,05).
El 54,8% del total de la muestra correspondi a sujetos
menores de 70 aos y el 45,2%, a sujetos de 70 o ms
aos. En relacin a la localizacin anatmica del cuerno
cutneo, 55 casos (59,1%) se localizaron en la regin facial,
siendo el sitio ms frecuente la mejilla (19,4%) seguido de
la nariz (17,2%), regin frontal (7,5%) y prpado superior
(6,5%). La informacin respectiva se resume en la Tabla 1.
De acuerdo al estudio histopatolgico, 57 casos
(61,3%) correspondieron a lesiones de carcter benigno y
36 casos (38,7%), a lesiones de carcter no-benigno, siendo
24 (25,8%) lesiones malignas in situ (22 queratosis actnicas
hipertrcas y 2 queratoacantomas) y 12 (12,9%) lesiones
malignas (10 carcinomas espinocelulares y 2 basocelulares). Del total de mujeres, 27 casos (60,0%) presentaron
lesiones de carcter benigno, 13 casos (28,9%), lesiones de
carcter maligno in situ y 5 casos (11,1%) lesiones de carcter maligno. Del total de hombres, 30 casos (62,5%) presentaron lesiones de carcter benigno, 11 casos (22,9%),
lesiones de carcter maligno in situ y 7 casos (14,6%), lesiones de carcter maligno. No existi diferencia estadstica
en la distribucin del carcter de la lesin entre ambos
sexos (p: no signicativo). El total de las lesiones malignas
se present en la cabeza, a excepcin de un caso, cuya
localizacin anatmica no fue consignada. El sitio especco
ms frecuentemente asociado con malignidad fue la nariz,
donde se registraron 5 de las 12 lesiones malignas (41,7%)
(Tabla 2). En el caso de las lesiones malignas in situ, 8 de 24
(33,3%) se presentaron en la mejilla (Tabla 3). El diagnstico histolgico que con mayor frecuencia se demostr en
el cuerno cutneo fue la verruga vulgar (28,0%), seguida de
la queratosis seborreica (24,7%) y de la queratosis actnica
hipertrca (23,7%). La lesin maligna ms frecuente fue
el carcinoma espinocelular, encontrndose este diagnstico en 10 casos (10,8%). Esta informacin se resume en
la Tabla 4.
En las biopsias realizadas en pacientes menores de
70 aos, la frecuencia de lesiones malignas in situ y malignas fue del 15,7%, siendo malignas el 3,9%. Por otro lado,
en pacientes de 70 o ms aos, la frecuencia de lesiones
malignas in situ y malignas fue de 66,7%, siendo malignas el
229

Hilda Rojas P. y cols.

23,8%. La frecuencia de lesiones malignas in situ y malignas


fue signicativamente mayor en sujetos de 70 o ms aos
en relacin a sujetos menores de 70 aos (p < 0,001)
(Figura 1). El diagnstico histolgico benigno ms frecuente
fue el de verruga vulgar, que present 29 casos, de los
cuales 21 (80,8%) se registraron en sujetos menores de
70 aos. El diagnstico histolgico maligno in situ ms frecuente fue el de queratosis actnica hipertrca, con 22
casos, de los cuales 17 (77,3%) se registraron en sujetos de
70 o ms aos. A su vez, el diagnstico histolgico maligno
ms frecuente fue el de carcinoma espinocelular, con 10
casos, de los cuales 9 (90,0%) se registraron en pacientes de 70 o ms aos. La informacin se resume en la
Figura 2. En mujeres, el 15% de las pacientes menores de
70 aos present lesiones malignas in situ y ninguna, lesiones malignas, versus el 40% de lesiones malignas in situ y
20% de lesiones malignas en pacientes de 70 o ms aos
(p < 0,01). En hombres, los pacientes menores de 70 aos
presentaron 9,7% de lesiones malignas in situ y 6,5% de
lesiones malignas, versus el 47,1% de lesiones malignas in
situ y 29,4% de lesiones malignas en pacientes de 70 o ms
aos (p < 0,001).

TABLA 1.
LOCALIZACIN ANATMICA DEL
CUERNO CUTNEO

230

Localizacin

N de casos (porcentaje)

Mejilla
Nariz
Regin frontal
Prpado superior
Cuello
Cuero cabelludo
Dorso de la mano
No consignado
Pabelln auricular
Pierna
Tronco
Brazo
Pene
Dorso del pie
Labio
Mentn
Total

18 (19,4%)
16 (17,2%)
7 (7,5%)
6 (6,5%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
4 (4,3%)
2 (2,1%)
2 (2,1%)
2 (2,1%)
1 (1,1%)
93 (100%)

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):228-232

TABLA 2.
DISTRIBUCIN DE LAS LESIONES MALIGNAS SEGN
LOCALIZACIN ANATMICA
Lesiones malignas
Nariz
5 (41,7%)
Mejilla
3 (25,0%)
Regin frontal
2 (16,7%)
Cuero cabelludo
1 (8,3%)
No consignado
1 (8,3%)
Total
12 (100%)

TABLA 3.
DISTRIBUCIN DE LAS LESIONES MALIGNAS IN SITU
SEGN LOCALIZACIN ANATMICA
Lesiones malignas in situ
Mejilla
Regin frontal
Pabelln auricular
No consignado
Nariz
Dorso de la mano
Cuero cabelludo
Prpado superior
Labio
Total

8 (33,3%)
3 (12,5%)
3 (12,5%)
3 (12,5%)
2 (8,3%)
2 (8,3%)
1 (4,2%)
1 (4,2%)
1 (4,2%)
24 (100%)

TABLA 4.
DIAGNSTICO HISTOLGICO DEL
CUERNO CUTNEO
Localizacin
N de casos (porcentaje)
Verruga vulgar
26 (28,0%)
Queratosis seborreica
23 (24,7%)
Queratosis actnica hipertrca
22 (23,7%)
Carcinoma espinocelular
10 (10,8%)
Carcinoma basocelular
2 (2,2%)
Fibroqueratoma
2 (2,2%)
Queratoacantoma
2 (2,2%)
Angioqueratoma
1 (1,1%)
Fibrolipoma
1 (1,1%)
Granuloma pigeno
1 (1,1%)
Papiloma escamoso
1 (1,1%)
Quiste triquilemal
1 (1,1%)
Tumor broepitelial
1 (1,1%)
Total
93 (100%)

Caractersticas del Cuerno Cutneo: Revisin de 26 Aos

Figura 1. Distribucin del carcter de la lesin segn edad.

Figura 2. Distribucin de los diagnsticos histolgicos ms frecuentes segn edad.

DISCUSIN
El cuerno cutneo es una protrusin drmica consistente en material cornicado organizado en forma de
cuerno, que puede derivar de una variedad de lesiones
benignas, malignas in situ o francamente malignas.(1) El factor
etiolgico ms importante para desarrollar un cuerno cutneo lo constituye la exposicin solar.(1, 9) La importancia del
cuerno cutneo radica fundamentalmente en la patologa
que le subyace.
Existen variaciones en la literatura con respecto al
carcter benigno, maligno in situ o maligno de la lesin
subyacente al cuerno cutneo. Uno de los estudios ms
grandes realizados sobre el tema, en 643 pacientes con
cuernos cutneos, describe que el 61% de las lesiones derivaban de procesos benignos y el 39%, de lesiones malignas
in situ o malignas.(4) Otro gran estudio llevado a cabo en
230 pacientes con cuernos cutneos revel una asociacin
a malignidad in situ o malignidad del 58%.(8)
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):228-232

Un estudio retrospectivo de 48 casos de cuernos


cutneos demostr que, histolgicamente, la lesin benigna
ms comn fue la queratosis seborreica, la lesin maligna
in situ ms frecuente, la queratosis actnica hipertrca y la
lesin maligna ms habitual, el carcinoma espinocelular.(2)
El diagnstico clnico de la lesin subyacente al cuerno
cutneo es difcil, por lo que la realizacin de un estudio
histopatolgico de la lesin es de regla para determinar
la patologa que subyace al cuerno cutneo y descartar su
asociacin con malignidad.(1, 2) El tratamiento de eleccin lo
constituye la escisin quirrgica completa de la lesin.(1, 2, 9)
En nuestro estudio, la mayora de los cuernos cutneos se localizaron en la regin facial, especialmente en las
mejillas. La localizacin anatmica ms comnmente asociada con malignidad in situ fue la mejilla y a malignidad fue
la nariz.
De acuerdo al estudio histopatolgico, el 61,3 % de los
casos en nuestro estudio correspondi a lesiones de carcter benigno y el 38,7%, a lesiones de carcter no-benigno,
siendo el 25,8% lesiones malignas in situ y el 12,9%, lesiones
malignas.
La literatura describe que la condicin de malignidad in situ o malignidad se asocia con mayor frecuencia
a pacientes hombres mayores de 70 aos con cuernos
cutneos en zonas fotoexpuestas.(4, 10) En nuestro estudio,
el carcter maligno in situ o maligno de las lesiones fue
mayor en el grupo de edad de 70 o ms aos, aunque, sin
embargo, no existieron diferencias en relacin al carcter
de la lesin segn el sexo. Esto ltimo probablemente se
deba a que el promedio de edad de las mujeres fue mayor
que el promedio de edad de los hombres, lo cual podra
constituir una diferencia con lo descrito en la literatura
internacional, donde los grupos estudiados no presentaron
diferencia de edad segn sexo.
La lesin benigna ms frecuente fue la verruga vulgar,
la lesin maligna in situ ms frecuente fue la queratosis actnica hipertrca, mientras que la lesin maligna ms comn
asociada a cuerno cutneo fue el carcinoma espinocelular.

CONCLUSIONES
El cuerno cutneo es un nombre descriptivo para una
lesin que puede corresponder a diversas patologas de base,
con implicancias teraputicas y de pronsticos muy dismiles.
Estas lesiones aparecen comnmente en localizaciones anatmicas fotoexpuestas, particularmente en la cara.
El cuerno cutneo se asocia con mayor frecuencia
a patologa benigna, especialmente en el grupo de edad
menor de 70 aos. Sin embargo, la probabilidad de tener
una lesin no-benigna (maligna in situ o maligna) en pacientes de 70 o ms aos asciende al 66,7%.
231

Hilda Rojas P. y cols.

Por esta razn el estudio histopatolgico del cuerno


cutneo debe realizarse en todos los casos.
En pacientes menores de 70 aos, la frecuencia de
lesiones malignas in situ y malignas fue del 15,7%, siendo
malignas el 3,9%. En pacientes de 70 o ms aos, la frecuencia de lesiones malignas in situ y malignas fue de 66,7%,
siendo malignas el 23,8%. La frecuencia de lesiones malignas in situ y malignas fue signicativamente mayor en sujetos de 70 o ms aos en relacin a sujetos menores de 70
aos (p < 0,001).
El diagnstico histolgico benigno ms frecuente fue
el de verruga vulgar; el 80,8 % de ellas se registraron en
sujetos menores de 70 aos. El diagnstico histolgico
maligno in situ ms frecuente fue el de queratosis actnica
hipertrca, de las cuales el 77,3% se registr en sujetos de
70 o ms aos. A su vez, el diagnstico histolgico maligno
ms frecuente fue el de carcinoma espinocelular, apareciendo en el 90,0% de los casos en pacientes de 70 o ms
aos.
Agradecimientos
Agradecemos la colaboracin del Sr. Jos Andrs de Grazia K.,
interno de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

232

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):228-232

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Copcu E, Sivrioglu N, Culhaci N. Cutaneous horns: are these lesions as


innocent as they seem to be? World J Surg Oncol 2004; 2:18.
2. Mencia-Gutierrez E, Gutierrez-Diaz E, Redondo-Marcos I, Ricoy JR,
Garca-Torre JP. Cutaneous horns of the eyelid: a clinicopathological
study of 48 cases. J Cutan Pathol 2004: 31: 539-43.
3. Bart RS, Andrade R, Kopf AW. Cutaneous horns. A clinical and histopathologic study. Acta Derm Venereol 1968; 68: 507-15.
4. Yu RC, Pryce DW, Macfarlane AW, Stewart TW. A histopathological
study of 643 cutaneous horns. Br J Dermatol 1991; 124:449-452.
5. Larsen F, Cockerell CJ, Silvis N. Cutaneous Horn. Emedicine. Actualizado
en Dic 15 2006; disponible en URL: http://emedicine.medscape.com/
article/1056568-overview.
6. Bondeson J. Everard Home, John Hunter, and cutaneous horns: a historical review. Am J Dermatopathol 2001; 23: 362-369.
7. Lowe FC, McCullough AR. Cutaneous horns of the penis: an approach
to management. Case report and review of the literature. J Am Acad
Dermatol 1985; 13(2 Pt 2):369-73.
8. Schosser RH, Hodge SJ, Gaba CR, Owen LG. Cutaneous horns: a histopathologic study. South Med J 1979; 72(9):1129-31.
9. Tauro LF, Martis JJ, John SK, Prem K. Cornu cutaneum at an unusual
site. Indian J Plast Surg 2006; 39:76-8.
10. Castillo D, Zerpa O, Loyo N, Lpez C, Oliver M. Histopatologa del
cuerno cutneo: estudio retrospectivo de 77 casos. Derm Venez 2002;
40:65-9.

TRABAJO ORIGINAL

Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada,


cido Saliclico y Zincadone ATM en Hombres Chilenos con Piel Mixta a
Grasa hasta Acn Inflamatorio Leve
Nelson Navarrete N.,1 Michelle Robles S.,2 Sylvia Baeza A.,3 Alejandro Peailillo A.4
1
Dermatlogo, Universidad de Chile / Clnica Orlandi, 2 Dermatlogo, Clnica Indisa, 3 Qumico Farmacutico, Vichy Laboratoires,
4
Lic. Qumico Farmacutico, Pontificia Universidad Catlica de Chile

Resumen
Con el n de evaluar la accin y tolerancia de una formulacin a base de vitamina CG, Zincadone ATM y cido saliclico
se reclutaron 65 hombres con piel facial mixta, seborreica y/o
con acn inamatorio leve. Durante un perodo de 60 das se
realiz un estudio clnico abierto y prospectivo en el cual se
cuantic clnicamente el nmero de lesiones no inamatorias
e inamatorias, se evalu el grado de dilatacin de los poros
a travs de escala visual y con lente 30X, se cuantic la
presencia de sebo mediante sebumetra y el porcentaje de
hidratacin de la piel del rostro. Adicionalmente se utiliz el
sistema VISIA para realizar un anlisis de la dilatacin de los
poros, porrinas cutneas y textura de la piel. Se observ una
mejora signicativa en cada uno de los parmetros medidos.
Palabras clave: Piel mixta-grasa, sistema VISIA, vitamina
C glicosilada.

Summary
An open and prospective study was performed in order
to evaluate the action and tolerance of a formulation with
Glycosylated Vitamin C, Zincadone ATM and Salicylic Acid on
65 male patients with greasy or mixed normal/greasy skin
and/or mild inammatory acne during a period of sixty days.
The degree of dilated pores was evaluated both visually and
through a 30X lens. The number of inammatory and non
inammatory lesions, sebumetry and moisture percentage
were clinically quantied. Additionally, the VISIA system was
utilized to evaluate dilated pores, cutaneous porphyrines and
skin texture. There was a signicant improvement in each one
of the parameters studied.
Key words: Mixed normal/greasy skin, VISIA system, Glycosylated vitamin C.

INTRODUCCIN
La piel tiene muchas funciones, dentro de las cuales
destacan: ser un rgano tctil; ser una barrera mecnica y
la primera lnea de defensa contra los agentes externos
(bacterias, virus, alergenos), y juega un rol fundamental en
la termorregulacin.
El responsable de estas diferencias es la testosterona,
factor biolgico que determina la naturaleza especca de
la piel del hombre (Figura 1).
Las glndulas endocrinas se distribuyen por todo el
organismo, formando una red llamada sistema endocrino;
ellas secretan hormonas que son transportadas por va
plasmtica hacia el tejido u rgano blanco, donde ejercen
sus funciones especcas. Las hormonas actan como mensajeros qumicos que estn involucrados en la regulacin
de variadas funciones orgnicas.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

Figura 1. Molcula de testosterona.

235

Nelson Navarrete N. y cols.

Un andrgeno es una hormona esteroidal, responsable de la diferenciacin y maduracin de los rganos


reproductores masculinos, estimulando las caractersticas
sexuales secundarias. La testosterona es el principal andrgeno que tiene inuencia sobre todas las clulas del organismo masculino. De esta manera, la testosterona es el
principal andrgeno circulante y ejerce su accin en forma
directa o va bioconversin en un potente andrgeno, la
dihidrotestosterona (DHT). La testosterona es sintetizada
casi exclusivamente en el testculo por las clulas de Leydig
(95%). El restante proviene de las glndulas suprarrenales.
Esto explica por qu la mujer presenta concentraciones de
testosterona plasmtica, pero en pequeas cantidades.
La testosterona libre, luego de pasar a travs de las
membranas celulares, puede actuar directamente sobre
sus receptores nucleares. Esto ocurre en ciertos casos en
que el tejido blanco no presenta la enzima 5 A-reductasa,(1)
como en el msculo. Pero tambin es posible que ella
genere efectos en forma indirecta va metabolitos activos,
incrementando y diversicando los efectos biolgicos.
Segn esto, la testosterona y sus metabolitos inuencian el funcionamiento de varios rganos del cuerpo
masculino; as tambin son ellos los responsables de las
diferencias que se observan entre la piel del hombre y de
la mujer.
De esta manera, la accin directa o indirecta de la
testosterona determina caractersticas propias de la piel
del hombre que se resumen en la Tabla 1.
TABLA 1.
CARACTERSTICAS DE LA PIEL MASCULINA

Grosor de la piel

Mayor grosor en 1 +16 %.

Secrecin sebcea

Mayor secrecin (el doble, desde 20 a


70 aos).

Secrecin sudorpara
Folculo piloso

Gran secrecin (desde los 15 a 50 aos)


y mayor acidez.
Mayor desarrollo de vello corporal.

Propiedades
Biomecnicas

Alto contenido de colgeno drmico total.


Gran hidratacin del estrato crneo, pero
alta prdida transepitelial de agua.
Piel con mayor elasticidad.

Microcirculacin

Alto nmero de capilares


Gran irrigacin sangunea.
Bajos valores de presin de oxgeno
trascutneo.

Envejecimiento

La secrecin sebcea aumentada, la alta


hidratacin y la condicin hormonal
anablica retrasan el envejecimiento.
Proceso tardo, pero ms repentino.

236

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

El grosor de la piel vara de acuerdo a la edad y el


sexo. Experimentos con medicin a travs de ultrasonido
en individuos de ambos sexos muestran que la piel del
hombre es ms gruesa que la piel de la mujer (+16% promedio), siendo considerablemente ms resistente.(2)
Al igual que la epidermis y el estrato crneo, el grosor
de la dermis es tambin mayor en el hombre al compararlo
con la piel de la mujer. Esto es vlido para cualquier edad,
pues la dermis de la piel del hombre posee una cantidad
mayor de bras de colgeno.(3)
El grosor de la piel disminuye en los hombres, pero de
manera progresiva, a diferencia de la mujer, donde es estable hasta alrededor de los 65 aos, perodo asociado a la
llegada de la menopausia, que trae consigo una importante
disminucin del grosor de sta.
Adicionalmente, desde el punto de vista biofsico, es
sabido que la piel del hombre es ms rme que la de la
mujer. Hasta aproximadamente los 30 aos la rmeza es
similar, pero luego la de la piel de la mujer comienza a
disminuir gradualmente. As tambin la piel del hombre es
ms elstica que la de la mujer, pero en el caso del hombre
esta caracterstica decrece ms rpidamente.(4) Este mismo
proceso se observa en el caso de las arrugas, las que aparecen ms tardamente en los hombres, pero ocurren ms
bruscamente y son ms marcadas.
Asimismo, en la secrecin sebcea se pesquisan diferencias. Muchos autores sostienen que la secrecin sebcea se mantiene baja durante la niez, incrementndose
con el inicio de la pubertad, mantenindose en niveles
altos durante la adultez y decayendo durante la vejez.(5) No
existe una diferencia signicativa entre la mujer y el hombre
durante la niez; sin embargo, con el inicio de la pubertad,
la secrecin sebcea masculina alcanza altos niveles.
La tasa de secrecin sebcea alcanza su peak mximo,
en ambos sexos, entre los 25 y 40 aos de edad, y posteriormente disminuye, siendo mucho ms notorio en la
mujer. En el hombre anciano los niveles sebceos slo disminuyen ligeramente con los aos. En cambio, en la mujer,
la secrecin sebcea disminuye progresivamente despus
de la menopausia, causando gran resecamiento cutneo.(6)
Un estudio de Nazarro-Porro y col. (Figura 2) ilustra
perfectamente lo comentado anteriormente: la tasa de lpidos superciales presenta altos niveles tanto en el hombre
como en la mujer entre los 15-25 aos, y contina incrementndose hasta llegar a un peak entre los 46-55 aos,(7)
lo que demuestra que la piel del hombre es generalmente
ms grasa.
Otra caracterstica a considerar es que, en el hombre,
las glndulas sebceas son ms voluminosas y numerosas
en el rostro, el cuero cabelludo y los genitales (400 a
900/cm2).(8) Los oricios de los folculos pilo-sebceos

Cantidad total de lpidos de superficie en ng-cm2

Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM

5/9

10/14

15/25

26/35

36/45

46/55

56/65

66/75

ms de 80

Edad en aos

Figura 2. Influencia del sexo y la edad en la acumulacin de lpidos


sobre la superficie de la piel en un perodo de 24 horas. Adaptado
de (Nazarro-Porro, et al. Ref. 7.)

se encuentran ms dilatados, producto de la abundante


secrecin sebcea, lo que genera poros ms visibles en el
sexo masculino.
Asociado a la mayor secrecin sebcea, tambin existe
una mayor secrecin sudorpara, la cual es ms abundante
en las axilas en el caso de los hombres (15-50 aos) y
en la palma de las manos y las plantas de los pies en el
caso de la mujer.(9) Esta mayor perspiracin provoca que,
en promedio, el pH de la piel del hombre sea ms cido
en al menos 0,5 unidad. La mayor sudoracin genera una
mayor degradacin del glicgeno presente en el sudor, el
que se transforma en cido lctico, lo que da la caracterstica ms cida al sudor masculino y nalmente inuye en
su pH.(9, 10)
Desde el momento de la pubertad, adems de existir
un incremento de la secrecin sebcea, se observa tambin una transformacin de los nos y delgados vellos del
rostro, los cuales se convierten en vellos gruesos y pigmentados, causando en el hombre la necesidad de afeitarse.
Esto se debe a que las hormonas masculinas hacen
crecer el vello. Es as como en la pubertad el sistema pilosebceo masculino se encuentra bajo la inuencia de los
andrgenos, estmulo que comienza a hacer aparecer folculos
en ms zonas del cuerpo masculino (espalda, mentn, mejillas,
etc.). Un ejemplo de ello es que, dependiendo de la densidad
de la barba del hombre, se ha visto que ella posee entre 6.000
a 25.000 pelos sobre el rostro. Los rangos de crecimiento
varan de un individuo a otro y de una zona del cuerpo a
otra, pero en promedio este crecimiento puede ir de 0,21
mm a 0,50 mm cada 24 hrs.(11)
Esta situacin hace del afeitado de la barba una necesidad diaria, causando una mayor sensibilidad y fragilidad. El
afeitado impone un constante estrs en la piel del hombre;
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

la capa externa del estrato crneo es removida antes de la


renovacin celular natural, lo cual provoca que su piel sea
ms sensible e irritable, implica una acelerada renovacin
celular, y expone precozmente a clulas no programadas
para resistir los efectos del medio ambiente.(6) Sumado a la
desestructuracin de la epidermis, se genera un cambio en
la capa protectora hidrolipdica que cubre la supercie cutnea. Esta capa constituye una clase de cosmtico natural
para la piel que la protege de la agresin del ambiente.(12)
El afeitado y el uso de jabones agresivos alteran la
composicin de esta capa, causando incluso su eliminacin
parcial. Esta importante prdida trae consigo un aumento
de la prdida insensible de agua, que ya es mayor en
hombres que en mujeres, lo cual resultar en una barrera
cutnea masculina mucho menos efectiva. Este desbalance
provoca que la piel comience a deshidratarse en algunas
zonas, lo cual, asociado a la disminucin del efecto barrera,
provoca una sensacin de ardor, tirantez y una irritacin
frecuentemente llamada shaving burn.
En resumen, el exceso de grasitud, factores externos,
inadecuados hbitos de higiene, el afeitado, la actividad
hormonal y la falta de tratamientos adaptados a la piel del
hombre provocan que su piel est constantemente agredida y sufra cambios estructurales que tienen como consecuencia un mal funcionamiento.
Tratamientos con productos que asocian vitamina C,
cido saliclico y sales de zinc se han formulado para combatir los efectos adversos planteados.
La vitamina C acta como un poderoso agente reductor, con efecto seborregulador. Su trabajo en el organismo
es combatir los radicales libres e inhibir la formacin de
nitrosaminas. La vitamina C es per se sensible a la oxidacin
y muy inestable, por lo cual para obtener niveles efectivos
de ella en la piel es necesario que se encuentre en altas
concentraciones, lo que puede producir irritacin, o presentarse como derivados del cido ascrbico (C glicosilada) (Cg) con buenos niveles de estabilidad en presencia
de oxgeno, iones metlicos y calor. En la piel, la vitamina Cg
es bioconvertida en vitamina C. Esta bioconversin es realizada por una hidrlisis usando a la A-glucosidasa presente
en la piel. Adicionalmente la ventaja de usar el derivado
glicosilado es que se logra almacenar una reserva estable
de vitamina C, disponible para la piel, la cual es liberada lentamente durante 24 horas, debido a que la bioconversin
de la vitamina Cg en vitamina C requiere de 24 horas.
Un segundo componente de este preparado, el cido
saliclico, es un B hidroxicido (BHA) conocido por su
poder queratoltico. Acta especialmente en los crneodesmosomas responsables de la cohesin celular de la capa
crnea. El cido saliclico causa el rompimiento completo
de estas conexiones, provocando una exfoliacin supercial. El cido saliclico tiene ms propiedades exfoliativas
237

Nelson Navarrete N. y cols.

que queratolticas, ya que la queratina no es destruida. Con


ello se logra la eliminacin de las clulas ms superciales
del estrato crneo de la piel, quedando lisa y suave.
Por ltimo, el compuesto Zincadone es una sal de
zinc asociada a cido pirrolidn carboxlico (PCA). Es un
complejo con doble actividad en perfecta combinacin
con los efectos beneciosos del zinc y el PCA, compuestos siolgicos en el organismo. El zinc es reconocido por
su accin inhibidora de la 5A-reductasa, una enzima que
estimula la actividad sebcea, con lo cual se logra disminuir
la secrecin sebcea diaria, teniendo adems asociada la
actividad antisptica del zinc que contribuye a limitar la
colonizacin bacteriana.
Cada uno de estos activos ha sido utilizado de manera
independiente en diferentes problemticas de la piel y han
demostrado poseer una accin beneciosa, pero es importante demostrar que el uso de estos agentes en conjunto
produce una sinergia con buenos resultados teraputicos y
buen perl de seguridad.

MATERIALES Y MTODOS
Se realiz un estudio clnico de tipo prospectivo en
65 voluntarios chilenos con piel mixta o seborreica y/o
acn inamatorio leve con la nalidad de evaluar la accin
y seguridad de un tratamiento en crema a base de Vitamina CG, cido saliclico y Zincadone A. Los pacientes
debieron aplicar el producto dos veces al da, durante la
maana despus del afeitado y durante la noche luego de
la limpieza con un gel neutro por un perodo continuo de
60 das. Los parmetros a estudiar se evaluaron mediante
exmenes clnicos, mtodos instrumentales no invasivos y
un cuestionario de autoevaluacin.
Se realizaron evaluaciones clnicas a T0, T30 y T60. Se
incluyeron pacientes varones entre 20 y 35 aos que presentaran un mximo de 25 lesiones no inamatorias y
hasta 10 lesiones inamatorias en la frente, individuos con
piel mixta o grasa, con hbito de afeitado frecuente (por
lo menos una vez por semana) y que no presentaran otras
patologas del rostro que pudiesen inuir en los criterios a
evaluar. Se consideraron criterios de exclusin los siguientes: hombres en tratamiento con isotretinona oral o que

Grado 0
Piel normal

Grado 1
Imperceptible
visualmente

Grado 2
Levemente perceptible
visualmente

hubiesen dejado el tratamiento a menos de 12 meses de


comenzado el estudio, pacientes con otros tratamientos
(tpicos u orales) para el acn, hombres que no mantuviesen sus hbitos de vida durante el perodo de estudio
(dieta, ejercicio, etc.), hombres que hubiesen utilizado algn
producto maticante, seborregulador, renador de poros,
exfoliante y lociones tnicas o astringentes un mes antes
del comienzo del estudio, individuos con probabilidad de
exposicin intensa a rayos ultravioleta (fuentes como solrium y sol) un mes antes y durante el tratamiento y pacientes con antecedentes de hipersensibilidad a alguno de los
componentes de la formulacin en estudio.
Se instruy a las pacientes para que aplicaran el producto en todo el rostro maana y noche (a excepcin de
la zona preauricular derecha que actu como zona testigo)
despus de la limpieza con un gel neutro. Los das de afeitado ste fue realizado con una espuma de afeitar para piel
sensible a base de calcio bioasimilable.
En cada sesin fueron realizados el anlisis y registro
clnico del nmero de lesiones no inamatorias e inamatorias presentes en la zona T, se analiz cualitativamente el
grado de dilatacin de las aperturas foliculares (por medio
de una escala diseada para un estudio previo)(13) (Figura 3)
y se evalu la presencia de reacciones adversas y su posible
relacin con el producto en estudio.
Desde el punto de vista instrumental, se realiz el anlisis cuantitativo de sebo por medio del Multi Dermascope
MDS 800 (Figura 4), equipo que est provisto de un
sebmetro casete (principio fotomtrico) que realiza una
medicin cuantitativa de sebo. A travs del Hidrmetro
Mointsense Moisture Meter se cuantic el porcentaje de
agua en la piel de la cara a travs de una escala graduada
de 0-99% (Figura 5). Se realiz un anlisis cualitativo del
grado de apertura folicular a travs de una escala visual
diseada con lente 30X (Figura 6), equipo que gracias al
aumento de imagen y al sistema de polarizacin integrada
permite visualizar en forma objetiva aspectos y caractersticas de la piel.
Se utiliz el sistema VISIA (Figura 7) para determinar
la textura de la piel, realizar el recuento de poros y la cuanticacin de porrinas cutneas.

Grado 3
Moderadamente
perceptible visualmente

Grado 4
Perceptible visualmente

Grado 5
Extremadamente
perceptible visualmente

Figura 3. Escala visual para la evaluacin del grado de aperturas foliculares. (Herramienta diseada para un estudio anterior en pieles
grasas. Ref. 13.)
238

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM

MUY
DESHIDRATADO

Grado 1
Imperceptible
visualmente

Grado 2
Levemente
perceptible

HIDRATACIN
NORMAL

MUY HIDRATADO

Figura 5. HIDRMETRO MOINTSENSE. Para la cuantificacin de


agua en la piel.

Figura 4. MULTI DERMASCOPE MDS 800. Para


la cuantificacin de sebo cutneo.

Grado 0
Piel normal

LIGERAMENTE
DESHIDRATADO

Grado 3
Moderadamente
perceptible

Grado 4
Perceptible
visualmente

Grado 5
Muy perceptible

Grado 6
Extremadamente
perceptible

Figura 6. Escala visual diseada con lente 30X para la evaluacin del grado de aperturas foliculares. (Diseada para un estudio anterior en
pieles grasas. Ref. 13.)

Figura 7. Sistema VISIA, para la cuantificacin de poros, porfirinas y evaluacin de la textura de la piel.

Finalmente se evalu el grado de sensibilidad cutnea


(solucin cido lctico al 10%), y a travs de un cuestionario
de autoevaluacin los pacientes evaluaron las propiedades
cosmticas y sensoriales de la formulacin en estudio.

RESULTADOS
Se incluyeron 65 hombres en el estudio, de edad promedio 28,6 aos (rango de edad 20-35 aos); 4 de ellos
fueron excludos por no cumplimiento debido a problemas personales no relacionados con la experiencia clnica.
Sesenta y un pacientes completaron el estudio.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

El anlisis de los resultados reejados en el Grco 1


muestra una reduccin del 55,1% de lesiones inamatorias
(p 0,05) y una reduccin del 74,5% de comedones abiertos y de un 53,24% de los comedones cerrados (p 0,05)
en el rea de estudio luego de dos meses de tratamiento.
En cuanto al anlisis de los promedios obtenidos
para el parmetro sebumetra, se observa un aumento
del 8,69% (p 0,05) de sebo en rea control al mes de
evaluacin, el cual disminuye en un 5,83% a los dos meses,
mientras que en rea tratada se obtiene una reduccin del
56,59% (p 0,05) (Grco 2).
En relacin a la cuanticacin de la hidratacin cutnea, se observa en el Grco 3 el comportamiento a cada
tiempo de evaluacin. Estos resultados se traducen en una
reduccin del 21,79% (p 0,05) en el rea control y un
aumento del 28,78% (p 0,05) en el rea tratada al control de 60 das.
El comportamiento observado en el grado de dilatacin de aperturas foliculares obtenidos a travs del mtodo
visual y videocmara Monaderm con aumento 30X muestra una reduccin del 57,98% (p 0,05) del parmetro por
medio de la escala 30X y de un 53,82% (p 0,05) a travs
de la escala visual (Grco 4). Este resultado se corrobora
con el respaldo visual descrito en la Figura 8.
En el Grco 5 se muestra el comportamiento para
cada uno de los parmetros evaluados a travs del sistema
VISIA. Se observa una reduccin de todos los parmetros
239

Nelson Navarrete N. y cols.

a evaluar. As observamos una reduccin signicativa del


29,9% del parmetro conteo de poros y de la irregularidad
de la textura en un 29,9%. Se observa una reduccin no
signicativa de 10,14% del conteo de porrinas.

Grfico 4. Comportamiento del grado de apertura folicular a travs


de escala visual y lente 30X, a cada tiempo de evaluacin.

Grfico 1. Comportamiento del nmero de lesiones no inflamatorias e inflamatorias en el rea de estudio (zona T), a cada tiempo
de evaluacin.

Tiempos de evaluacin

Tiempos de evaluacin

Grfico 5. Variacin de la cantidad de poros, porfirinas y textura de


la piel luego de dos meses de tratamiento.

Grfico 2. Comportamiento de la sebumetra en rea testigo y


rea tratada a cada tiempo de evaluacin.

T0 Paciente N 47.

Grfico 3. Comportamiento de la hidratacin en rea testigo y


rea tratada a cada tiempo de evaluacin.
240

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

T60 Paciente N 47.

Figura 8. Respaldo visual del rea perinasal derecha que muestra


el cambio en el grado de apertura folicular en uno de los pacientes
luego de dos meses de tratamiento. Imagen obtenida a travs de
video microscopio (lente 30X).

Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM

REACCIONES ADVERSAS Y PARMETROS SUBJETOS


En relacin a las caractersticas cosmticas de la formulacin evaluada, el 78% de los pacientes consider que
la textura del producto era agradable, el 87% de ellos contest que el producto fue de fcil y rpida aplicacin; al
88% de los pacientes le agrad la consistencia de la formulacin, mientras que el 74% percibi disminucin del nivel
de brillo en su piel.
En la autoevaluacin subjetiva en relacin a la sensacin de prurito y/o ardor, y a la presencia de descamacin, rojez y resecamiento, se concluye que un 2% de los
pacientes reere sensacin urente y el 5% reere haber
tenido eritema durante los primeros 15 das de utilizacin
del tratamiento. No hubo discontinuidad de uso por estos
efectos adversos.
DISCUSIN
La formulacin a base de Vitamina CG, cido saliclico y Zincadone es un tratamiento complementario para
pacientes con acn inamatorio leve.
En cuanto al cambio observado en el parmetro
de lesiones, en general se observa un efecto mayor en
el manejo de lesiones no inamatorias (64,1% promedio)
y especcamente en el parmetro comedones abiertos.
Hubo, sin embargo, una disminucin del 55,1% de las lesiones inamatorias luego de los dos meses de tratamiento,
con un leve aumento esperable del nmero de lesiones
inamatorias en los primeros 30 das de utilizacin del
producto. El 56% de los pacientes mostr mejora de las
lesiones totales, tomando en cuenta como criterio una disminucin de al menos el 60% de las lesiones.
El anlisis sebumtrico muestra el efecto sebo-corrector del producto, lo que queda comprobado con la
reduccin signicativa del sebo en el rea tratada (-56,6%)
y un incremento en el rea testigo (+5,8%). Este resultado
se ve corroborado con el anlisis del parmetro subjetivo
de menor presencia de brillo en la piel manifestado por el
74% de los pacientes. En relacin al leve aumento del nivel
de grasa en la zona testigo puede explicarse por la forma
de aplicacin del producto, debido a que la mayora de los
hombres en tratamiento no respet a cabalidad esta zona
testigo.
En relacin a la hidrometra, podemos mencionar
que se obtuvo un aumento signicativo del 28,9% del porcentaje de hidratacin en el rea tratada. Este cambio es
menor al observado en estudios realizados en mujeres con
el mismo tipo de piel. Esto se puede explicar debido a
que los niveles de hidratacin con los cuales los hombres
comenzaron el estudio son mayores a los promedios de
hidratacin de estas mujeres.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

Por otro lado, el sistema VISIA nos permiti conrmar


una mejora en el nmero de aperturas foliculares (-29,9%)
y un cambio signicativo en la irregularidad de la textura de
la piel (+29,9%). Esto corrobora los resultados obtenidos
a travs del anlisis clnico con escala visual y escala 30X,
que mostraron un cambio de 53,82% y 57,98%, respectivamente, mientras que el conteo de porrinas slo mostr
una disminucin del 10,14%, la cual no es signicativa. Esto
nos hace suponer que es necesario un tratamiento a ms
largo plazo con la formulacin en estudio para ver cambios
ms importantes en este parmetro evaluado.
Fue aplicado el clculo de estadgrafos de posicin y
dispersin (media aritmtica y desviacin Standard), elaboracin de grcos de barra y de lnea y aplicacin de la
prueba t de Student para diferencias de medias. Adicionalmente se utiliz el software estadstico S. P. S. S. (Statiscal
Package for Social Sciences). Este anlisis estadstico fue
aplicado para cuanticar los porcentajes de cambio mensual (T0 vs T30, T0 vs T60, T30 vs T60) con el n de observar y
denir el comportamiento del producto a cada tiempo.
Para todos los parmetros estudiados el mayor efecto
se observ durante el primer mes de tratamiento, decayendo al segundo mes con cambios no signicativos (a
excepcin de la sebumetra) y obtenindose al nal del
tercer mes una mejora global relevante. Esto permite
demostrar una rapidez de accin del producto, lo que
favorece el cumplimiento de la terapia.

CONCLUSIONES
En resumen, podemos concluir que despus de dos
meses de tratamientos fue posible:
1. Cuanticar la tasa de sebo facial. Se observa que el
producto logra regular los niveles de sebosidad de la cara,
sin resecarla, con una clara mejora a los tres meses.
2. Demostrar un aumento del 29% del nivel de hidratacin.
3. Obtener cambios importantes a nivel de disminucin de lesiones, pero principalmente en lo que se reere
a comedones abiertos.
4. Cuanticar mejora en el parmetro grado de dilatacin de poros a travs de escala visual y escala con lente
30X, lo que se correlaciona con los resultados obtenidos
con el sistema VISIA.
5. Cuanticar el nivel de porrinas y evaluar el relieve
o textura de la supercie de la piel a travs del sistema
VISIA, obteniendo buenos resultados a los 60 das de evaluacin.
6. El producto posee una buena ecacia con una
mxima tolerancia.
241

Nelson Navarrete N. y cols.

7. Evaluar la cosmtica del producto a travs del formulario de autoevaluacin, evidenciando una excelente
cosmeticidad y gran aceptacin, disciplina y adherencia al
uso de la formulacin por parte de los hombres estudiados.

3. Schuster S, Black MM, MacVitie E. The influence of age and sex on skin thickness, skin collagen and density. Br J Dermatol 1975; 93:639-643.

Por lo tanto, el uso del complejo Zincadone, vitamina


CG y cido saliclico result til en el manejo de pieles
seborreicas y pieles mixtas con imperfecciones cutneas
y demostr utilidad en pieles deshidratadas y sensibles,
regulando la hidratacin y corrigiendo el exceso de sebo,
disminuyendo la dilatacin de poros asociada, sin generar
hipersensibilidades relevantes, con excelente tolerancia y
cosmeticidad.

6. Kavaliunas R, Nacht S, Bogardus E. Mens skin care needs. Cosmetic & Toiletries 1985; 100:29-32.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

4. De Rigal J, Lvque JL. 4me Syposium International Bioengineering and the


skin. J Invest Dermatol 1989; 93:353-7.
5. Cotterill J, Cunliffe WJ, Williamson B, Busulu L. Age and sex variations in
skin surface lipid composition and sebum excretion rate. Br J Dermatol 1972;
87:333-340.

7. Nazzaro-Porro M, Passi S, Boniforti L, Belsito F. Effects of ageing on fatty acids


in skin surface lipids. J Invest Dermatol 1979; 73:112-117.
8. Cohen Letessier A, Bombal C. Dermocosmtologie de lhomme. Encycl Md
Chir, Cosmtologie et Dermatologie Esthtique 2002, 7:50-220.
9. Pierantoni H. Les soins esthtiques pour lhomme. Ed. Les Nouvelles Esthtiques, Paris, 1986; 2 :243.
10. Rothmans S. Physiology and biochemistry of the skin, Chap XII. Chicago University Press 1954; 6:741.
11. Melissopoulos A, Levacher C. La peau Structure et physiologie. Ed. Lavoisier
Tec&Doc, 1998: 12. Paris.

1. Thiboutot D, Harris G, Iles V, Gilliland K, Hagari S. Activity of type 1 5 alpha


reductase exhibits regional differences in isolated sebaceous glands and
whole skin. J Invest Dermatol 1995 (Aug); 105(2):209-14.

12. Conti A, Schiavi ME, Seidenari S. Capacitance, transepidermal water loss and
causal level of sebum in healthy subjects in relation to site, sex and age. Int J
Cosmet Sci 1995; 17:77-85.

2. Escoffier C, de Rigal J, Rochefort A, Vasselet R, Lvque JL, Agache P. Age


related mechanicals properties of human skin: an in vivo study. J Invest Dermatol 1989; 93:353-7.

13. Herane MI, Zegpi E. Experiencia clnica de una formulacin a base de Zincadone A en pacientes chilenas con diagnstico de acn inflamatorio leve. Rev
Chilena Dermatol 2005; 21(4):260-265.

242

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242

REVISIN

Trastorno Dismrfico Corporal


Mauricio Sandoval O.,1 Isidora Garca-Huidobro R.,2a Mara Luisa Prez-Cotapos S.1
1
Depto. de Dermatologa, Pontificia Universidad Catlica de Chile, 2Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile
a
Interna 7 Ao

Resumen
Anteriormente llamado dismorfofobia, el trastorno dismrco corporal (TDC) se dene como la preocupacin excesiva y desproporcionada por un defecto mnimo o imaginario
en la apariencia fsica. El defecto generalmente se encuentra
en la cara, aunque puede ser en cualquier parte del cuerpo. Es
una enfermedad de mal pronstico que remite raramente de
forma completa y provoca un deterioro en la vida del paciente,
el cual demanda constantemente soluciones mdicas o quirrgicas; sin embargo, si es oportunamente sospechada y tratada,
tiene un curso ms favorable.
Estos pacientes frecuentemente consultan a dermatlogos y cirujanos plsticos, con la idea de mejorar sus defectos
fsicos. Su trastorno psiquitrico habitualmente es subdiagnosticado, lo que puede desencadenar una accin iatrognica e
incluso consecuencias mdico-legales.
Palabras clave: Trastorno dismrco corporal, dismorfofobia, trastorno somatomorfo.

Summary
Formerly called dysmorphophobia, body dysmorphic disorder (BDD) is dened as the exaggerated, out of proportion
preoccupation with the slightest or imaginary defect of the
bodys appearance. The defect is normally found on the face,
although it can also be present in any part of the body. The
prognosis for this condition is poor, and rarely goes entirely into
remission, deteriorating the patients quality of life. Those who
suffer from this syndrome demand medical or surgical solutions. However, if early diagnosis and treatment are made the
course of the disease may improve.
Patients frequently seek dermatologists and plastic
surgeons consultation to overcome these defects. Psychiatric
disorders are commonly under-diagnosed and may lead to
atrogenic actions, and possible legal consequences.
Key words: Body dysmorphic disorder, dysmorphophobia,
somatoform disorder.

INTRODUCCIN
El trastorno dismrco corporal (TDC) consiste en
la preocupacin excesiva y desmesurada por un defecto
mnimo o imaginario en la apariencia fsica de un paciente,
lo que le provoca un deterioro en su calidad de vida que
le insta a demandar distintos tratamientos mdicos o quirrgicos. Sospechado y tratado oportunamente, puede
presentar una evolucin ms favorable, (1-4) ya que, por el
contrario, puede determinar acciones iatrognicas y originar consecuencias mdico-legales.(5)
Fue descrito por primera vez por Enrico Morselli
(1891), quien deni la dismorfofobia como el sentimiento
subjetivo de fealdad o defecto fsico que el paciente cree

Correspondencia: Isidora Garca-Huidobro Ramrez


Cachapoal 7757, Las Condes, Santiago
E-mail: isihuidobro@gmail.com

244

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

que es evidente para los dems, aunque su aspecto est


dentro de los lmites de normalidad.(6) Sin embargo, esta
patologa no fue considerada como trastorno mental sino
hasta 1980, en el DSM-III (Diagnostic and Statistical Manual
of Mental Disorders, 3rd ed.), pero fue en la versin revisada, el DSM-III-R, donde se cambi el trmino dismorfofobia por el de trastorno dismrco corporal, subgrupo de
los trastornos somatomorfos.(7, 8)

EPIDEMIOLOGA
Publicaciones recientes muestran una prevalencia en
la poblacin general de Estados Unidos de aproximadamente el 1%.(9, 10) Otros estudios publican una prevalencia en la poblacin general del 0,7% al 2,3%.(11) Entre los
pacientes que consultan a un dermatlogo o cirujano plstico, la prevalencia asciende a cifras entre el 6% y 15%.(12-14)
En un estudio de 268 pacientes que solicitaron atencin

Trastorno Dismrfico Corporal

dermatolgica, el 11,9 % result positivo en el screening


de TDC.(12)
En el TDC la relacin de incidencia entre mujeres y
hombres vara en los diferentes estudios; algunos muestran
leve predominio de hombres y otros, de mujeres. En una
de las series ms grandes publicadas, el 51% era de sexo
masculino.(15)
Existe diferencia en la parte del cuerpo afectada en los
diferentes sexos, siendo, en mujeres, los pechos, los muslos
y las piernas, zonas de mayor preocupacin. En cambio, en
hombres predominan los genitales, la masa muscular y el
pelo.(16, 17)
Epidemiolgicamente, se distingue una curva bimodal
de aparicin del TDC. El primer pico se aprecia en la adolescencia y la adultez temprana, con una edad media de inicio
de 16,4 aos, poca en la que el individuo est ms preocupado de su autoimagen y la vida social. El segundo pico se
observa slo en mujeres, luego de la menopausia.(18)
Un estudio reciente muestra que el 20% de los
pacientes tiene, a lo menos, un pariente de primer grado
afectado por TDC, lo que sugiere un componente familiar
no claricado an.(19)

ETIOLOGA
La etiologa del TDC es multifactorial, incluyendo factores biolgicos, psicolgicos y socioculturales.
Se ha observado que los sntomas del TDC mejoran tras la administracin de los inhibidores de la recaptura de la serotonina y empeoran con la administracin
de la ciproheptadina (antagonista serotoninrgico) y tras la
deplecin del triptfano. Esto sugiere un rol fundamental
del sistema serotoninrgico en la etiologa del TDC, similar
al de los trastornos del nimo y los trastornos obsesivocompulsivos (TOC).(20, 21)
Estudios neuropsicolgicos y de imgenes funcionales cerebrales han postulado una alteracin en los circuitos fronto-estriatales y tmporo-parieto-occipitales,
donde se procesan las imgenes faciales y la informacin
emocional.(22, 23)
En algunos trabajos se describe cierto dcit cognitivo asociado, como alteracin de la funcin ejecutiva, de
la memoria y en la capacidad de reconocer emociones
faciales.
Buhlmann(24) et al. estudiaron la capacidad de reconocer emociones en pacientes con TDC; sus resultados,
aunque con una muestra muy pequea de pacientes, sealan que la falta de conciencia de enfermedad y las ideas
de referencia, propias de estos pacientes, podran estar
relacionadas con su tendencia a reconocer enojo en las
expresiones de otras personas. Esto los hara pensar que
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

los otros sienten rechazo por la fealdad de ellos, lo que


estara perpetuando el trastorno.
Dentro de los factores psicolgicos se ha visto que
individuos ansiosos, perfeccionistas y tristes son ms susceptibles de desarrollar este trastorno. Los defectos que
son objeto de preocupacin son distintos, dependiendo
del pas y cultura; esto, porque los factores socioculturales
juegan un rol importante en el desarrollo del TDC. Los
medios de comunicacin promueven el ideal de cuerpo
perfecto y la satisfaccin por la imagen corporal, lo que se
ha transformado en un objetivo en la sociedad actual; esto
en conjunto puede desencadenar que esta preocupacin
se convierta en patolgica cuando alcanza lmites irracionales.(25-27)

CLNICA
Los pacientes con TDC estn preocupados con la
idea de que algn aspecto de su apariencia es poco atractivo o deformado de alguna manera. Con frecuencia se
asocia a sensacin de miedo al rechazo, baja autoestima y
vergenza; se sienten poco dignos e inferiores. En general
tienen poca conciencia de la enfermedad y aproximadamente la mitad de los pacientes presenta ideas delirantes, es decir, estn completamente seguros de que lucen
anormales y de que su visin del defecto es la correcta.
Una idea delirante es una idea falsa, ja, que se resiste a
ser modicada a pesar de datos objetivos que la contradigan. Adems, la mayora de los pacientes presenta ideas
o delirios de referencia, es decir, ellos creen que las otras
personas se jan especialmente en su supuesto defecto
fsico y que hablan y se burlan de ello.(3, 23, 28)
En una de las mayores series de pacientes con TDC
analizados hasta ahora, (15) con 200 pacientes, las reas ms
frecuentes de preocupacin eran la piel (60%), el cabello (50%) y la nariz (40%), aunque virtualmente cualquier
parte visible del cuerpo podra ser un foco de preocupacin.(2) En una revisin de 100 casos se encontr que
en promedio los pacientes presentaban preocupacin por
cinco a siete partes del cuerpo.(28)
Entre los sntomas dermatolgicos se incluyen preocupaciones por las arrugas, manchas, marcas vasculares, acn,
poros dilatados, grasa, cicatrices, palidez, rojeces, excesivo
vello o anamiento del cabello.(2, 29, 30) Al examen fsico la
apariencia es normal o el defecto es mnimo (por ejemplo, no notable en la conversacin a distancia), aunque se
pueden observar foliculitis y cicatrices como consecuencia
del raspado de la piel y el arrancamiento de vello imaginario.(29, 31, 32)
Diferentes autores han encontrado varias analogas
entre el TDC y el Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC),
245

Mauricio Sandoval O. y cols.

como la presencia de pensamientos intrusivos (no pueden


controlar el pensamiento acerca de su defecto fsico o
sobre las ideas de referencia) y de respuestas repetitivas,
por ejemplo: uso de camuaje, comparacin persistente
con otras personas, mirarse repetidamente al espejo,
mirarse en cualquier supercie reectiva, arreglarse excesivamente, cambiarse de ropa frecuentemente, pellizcarse la piel, hacer dietas y ejercicios excesivos.(40, 41) Otras
similitudes entre ambos incluyen el deseo de simetra, el
perfeccionismo, la necesidad del paciente de controlar el
entorno y la bsqueda frecuente de aprobacin. Adems
se sobreponen, en la edad de inicio, la distribucin por
sexos, el curso clnico, la historia familiar de desrdenes
psiquitricos y en el tipo de tratamiento. Entre los pacientes con el diagnstico primario de TOC, el 8,37% presenta
TDC como comorbilidad y, a la inversa, el 20%-30% de
los pacientes con el diagnstico de TDC presentan TOC.
Se ha visto que, a diferencia del TOC, los pacientes con
TDC se casan menos y tienen mayor riesgo de presentar
depresin, fobia social, ideas suicidas, bulimia y abuso de
sustancias (Tabla 1).(23, 31, 33-39)
Adems, se asocia a un deterioro signicativo en la
calidad de vida de las personas, aumento del ausentismo
laboral, baja productividad, prdida de empleo, problemas
acadmicos, problemas matrimoniales y dicultad para
establecer relaciones signicativas. (32)
Por lo general, es una enfermedad de curso crnico,
pero el pronstico es ms favorable en aquellos que reciben tratamiento. Se ha visto que un 9 % presenta remisin
espontnea al ao de seguimiento, y que el 21% remite
TABLA 1.
COMORBILIDAD EN TDC*
Comorbilidad
TOC
Trastornos del nimo
Fobia social
Abuso de sustancias
Ideacin suicida
Desrdenes alimentarios
Anorexia
Bulimia
Inespecco
Desorden de personalidad

Prevalencia (%)
6-30
80 (a lo largo de la vida)
12
48,9
78
32,5
9,0
6,6
17,5
15-43

*Traducido de: Pavan C, et al. Psychopathologic aspects of body


dysmorphic disorder: a literature review.
Aesth Plast Surg 2008(23)

246

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

parcialmente en este periodo.(42) La severidad de los sntomas al inicio, la duracin de la enfermedad y la asociacin
con un trastorno de personalidad son indicadores negativos para remisin espontnea.(43)

DIAGNSTICO
Actualmente el TDC es parte de la clasicacin de
los trastornos somatomorfos, lo que ha sido cuestionado
por la gran superposicin que presenta con el espectro de
trastornos obsesivo-compulsivos.(33) Adems en el actual
DSM-IV se divide el TDC sin y con ideas delirantes. Este
ltimo se clasica dentro de los trastornos psicticos (trastorno delirante, tipo somtico).(44) Sin embargo, un estudio que compar pacientes con TDC con y sin delirios
no encontr discrepancias signicativas en la demografa,
caractersticas de los pacientes, curso de la enfermedad,
comorbilidad ni respuesta al tratamiento, concluyendo que
probablemente son parte de la misma enfermedad, con
diferencias en el nivel de conciencia de enfermedad.(28)
Criterios diagnsticos segn el DSM-IV-TR (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed, text
revision) para el Trastorno Dismrco Corporal:(1)
A) Preocupacin por algn defecto imaginario del aspecto
fsico. Cuando hay leves anomalas fsicas, la preocupacin del individuo es excesiva.
B) La preocupacin provoca malestar clnicamente signicativo o deterioro social, laboral o de otras reas
importantes de la actividad del individuo.
C) La preocupacin no se explica mejor por la presencia
de otro trastorno mental (p. ej., la insatisfaccin con el
tamao y la silueta corporal en la anorexia nerviosa).
A pesar de que existen criterios establecidos para
el diagnstico del TDC, puede ser difcil de diagnosticar
porque los pacientes tienen baja conciencia de la enfermedad y sienten vergenza por sus sntomas. La mayora no consulta precozmente y son reacios a comentar
su preocupacin con sus cercanos, debido al miedo que
tienen a ser juzgados y a rearmar su ansiedad.(15) Se ha
estimado que la duracin de los sntomas al momento
de consultar a un psiquiatra es de 11 aos.(32, 44) Generalmente al primer mdico que consultan es a un dermatlogo o cirujano plstico, quedando disconformes con
el tratamiento de su defecto fsico, requiriendo mltiples
atenciones. Por lo tanto, es fundamental que estos profesionales puedan reconocer este trastorno. Phillips et al.
explicitan algunas claves para sospechar esta enfermedad
(Tabla 2).(45)

Trastorno Dismrfico Corporal

TABLA 2.
CLAVES PARA EL RECONOCIMIENTO DEL TDC POR
DERMATLOGOS*
1. Excesiva preocupacin por un defecto fsico mnimo o
inexistente
2. Disfuncionalidad. Por ejemplo: problemas en el trabajo,
evitacin social
3. Pellizcamiento de la piel
4. Camuaje. Por ejemplo: maquillaje excesivo, uso de sombrero
5. Otras conductas del TDC: bsqueda de aprobacin, excesivo cuidado del aspecto
6. Ideas de referencia
7. Insatisfaccin por tratamientos dermatolgicos o quirrgicos previos
8. Peticin excesiva por procedimientos cosmticos
9. Creencia que el procedimiento va a cambiar la vida o a
solucionar todos los problemas.
*Traducido de: Phillips KA, et al. A guide for dermatologists
and cosmetic surgeons. Am J Clin Dermatol 2000(45)

GUA PARA DERMATLOGOS SOBRE EL MANEJO DEL


TDC, SEGN LA GUA REALIZADA POR PHILLIPS KA, ET
AL., EN EL AO 2000.(45)
1. Es importante proporcionar a los pacientes psicoeducacin sobre TDC.
Dgales que parecen tener un problema de imagen
corporal (o trastorno) conocido como el trastorno dismrco corporal. Explqueles que TDC es un trastorno
tratable y que muchas personas lo padecen.
Recomendar material de lectura sobre TDC, para
que los pacientes pueden recabar ms informacin acerca
de su condicin. Varios libros y sitios web contienen informacin. Por ejemplo, el sitio web: http://www.butler.org/
body.cfm?id=123
Para los pacientes que se miran en repetidas ocasiones, explicar que en general no es til y que un enfoque
ms ecaz consiste en obtener tratamiento adecuado para
su imagen corporal.
No haga comentarios negativos o crticos respecto
de la apariencia del paciente. Si lo hace, puede ser devastador para ellos. Tenga en cuenta que estos pacientes sufren
enormemente. Explique que en lugar de tener un importante problema dermatolgico o quirrgico, tienen un
problema de su imagen corporal.
Si es clnicamente apropiado para un paciente en
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

particular, puede ser til educar a los miembros de la familia y otras personas importantes sobre TDC.
2. En general, es inecaz tratar de convencer a los
pacientes que dejen de preocuparse por su aspecto fsico
y que dejen de pellizcar la piel.
Dado que la mayora de los pacientes con TDC
creen que su defecto fsico es real, por lo general es intil
tratar de convencerlos de que sus creencias son irracionales y que su aspecto es normal. Usted podra decir que su
punto de vista del aspecto del paciente es diferente.
Una excepcin a esto se reere a la minora de
pacientes que reconocen que estn exagerando su defecto.
Con estos pacientes es til reforzar que esta opinin es
correcta. En general, suele ser ms fructfero centrar la conversacin en la angustia y en el deterioro de la calidad de
vida de los pacientes que en el aspecto fsico de ellos. Este
enfoque puede facilitar la derivacin a un psiquiatra.
Por lo general es intil y frustrante para los pacientes que se les advierta sobre dejar de pellizcar su piel. La
mayora de los pacientes ha intentado innumerables veces
detenerlo, pero no puede. Es un comportamiento compulsivo en pacientes que tienen poco o ningn control.
Explicarles que es un sntoma de su TDC y que es tratable
puede ser til.
3. Es mejor evitar los procedimientos cosmticos.
Aunque los datos denitivos sobre el resultado del
tratamiento de la ciruga y tratamiento dermatolgico para
TDC no estn claros, y aunque nadie puede predecir cmo
un determinado paciente responder frente a tales tratamientos, es probable que no tenga xito y puede incluso
hacer empeorar la condicin del paciente. En algunos casos,
dicho tratamiento precipita la psicosis, comportamiento
suicida, o la violencia. Sugerimos que lo mejor es explicar
a los pacientes que tienen un TDC, que es poco probable que el tratamiento dermatolgico tenga xito con este
problema y que incluso puede hacer que empeore.
4. Se debe intentar remitir al paciente a un psiquiatra para el tratamiento.
Se recomienda tratar de remitir el paciente a un
psiquiatra para el tratamiento con un inhibidor de recaptacin de serotonina. Esto puede ser facilitado con la psicoeducacin mencionada previamente, diciendo que los
pacientes que tienen un problema de imagen corporal
deben ser tratados por una persona con experiencia en
esta condicin.
Por supuesto, es mejor hacer referencia a un psiquiatra familiarizado con TDC y su tratamiento.
Si los pacientes se resisten a ser referidos, porque

247

Mauricio Sandoval O. y cols.

siguen creyendo que su problema es fsico y no psicolgico,


la actitud frente a ellos debe centrase en mostrarles la gran
cantidad de tiempo que gastan obsesivamente acerca de
cmo se ven, la cantidad de angustia que est causando
y cmo est afectando su vida. Centrarse en el potencial
del tratamiento psiquitrico para disminuir los sntomas y
mejorar el funcionamiento puede facilitar la consulta.
Si el paciente quiere probar la psicoterapia en lugar
de la medicacin, hay que tener en cuenta que la mayora
de los profesionales de la salud mental no estn capacitados en TDC. Es importante hacer referencia a un terapeuta
(un mdico, psiclogo o psiquiatra) que est entrenado en
el TDC.
Si un paciente est con ideas suicidas o depresin
severa, deprimido o suicida, no basta con derivarlo a un
especialista en psicoterapia; estos pacientes requieren de
tratamiento farmacolgico y eventual combinacin con psicoterapia. Ellos requieren atencin pronta por un psiquiatra,
por lo que deben ser derivados a un servicio de urgencia
psiquitrico o a una consulta inmediata, dependiendo del
contexto socioeconmico en el que se trabaje.
5. En un subgrupo de pacientes puede ser mejor un
tratamiento combinado dermatolgico y psiquitrico.
El tratamiento dermatolgico puede ser necesario
en el grupo de pacientes que puede hacerse un dao considerable en su piel; sin embargo, el tratamiento dermatolgico debe combinarse con el tratamiento psiquitrico.
6. Para los pacientes de bajo riesgo que se niegan
a ser derivados a un psiquiatra o a un profesional de la
salud mental capacitado en el TDC, considere la posibilidad de que sean tratados con un inhibidor de la recaptura de la serotonina (IRS).
Los IRS son relativamente sencillos de usar, aunque
las interacciones medicamentosas deben ser consideradas.
Para los pacientes que se niegan a la derivacin a un profesional de salud mental, se recomienda iniciar el tratamiento
con un IRS, aunque es mejor hacer esto despus de consultar con un psiquiatra, si es posible. Si se utiliza este enfoque,
la ideacin suicida debe ser rutinariamente supervisada, al
igual que los sntomas de depresin. Si aparece ideacin
suicida o depresin severa, debe derivarse a un psiquiatra.
Para determinar si el paciente es respondedor a un
IRS, se debe hacer un ensayo inicial de 12 a 16 semanas de
duracin, y la dosis mxima recomendada por el fabricante
o tolerada por el paciente debe ser alcanzada si una dosis
ms baja es inecaz. Si esto no funciona, otro IRS debe ser
considerado, as como la derivacin a un psiquiatra. Al
parecer, la mayora de los pacientes que responde a un IRS
requiere tratamiento crnico, ya que el riesgo de recada
al suspenderlo es alto.
248

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

TRATAMIENTO
Farmacolgico
El tratamiento farmacolgico del TDC incluye a los
inhibidores de la recaptura de la serotonina; entre ellos,
los ms estudiados en la literatura y que muestran ecacia
son: la Fluoxetina, la Fluvoxamina y la Clomipramina.(46, 47)
Un trabajo ms reciente mostr la ecacia del Citalopram,
pero con una recada del 83% a las 38 semanas de suspensin.(49)
Al igual que en el TOC, los tratamientos farmacolgicos ms ecaces para el TDC son dosis altas de IRS; dentro
de stos, los ms ecaces son: Clomipramina (175 mg/
da), Fluoxetina (50 mg/da), Fluvoxamina (260 mg/da) y,
posiblemente, otros frmacos como Paroxetina, Sertralina
y Citalopram.(50) Estos frmacos deberan titularse gradualmente para minimizar los efectos secundarios y el tratamiento debera prolongarse, al menos, tres meses despus
que se haya alcanzado la dosis efectiva. Cerca del 58% de
los pacientes con TDC consigue una remisin parcial o
completa cuando se tratan con estas medicaciones.(50, 51)
Un tercio de los pacientes que son resistentes al tratamiento con un IRS puede responder a la terapia combinada
con Buspirona (30-60 mg/da), como muestra el estudio
realizado por Phillips KA, que demostr la mayor utilidad
de Buspirona en comparacin con tricclicos, benzodiacepinas, neurolpticos y anticonvulsionantes en asociacin con
un IRS.(48) Los casos resistentes tambin pueden responder
a un IRS combinado con Clomipramina; sin embargo, la
concentracin de Clomipramina debe controlarse, puesto
que los IRS aumentan su concentracin en sangre.
Los pacientes responden al tratamiento con una
reduccin en sus preocupaciones, en el estrs y en las conductas compulsivas. Experimentan una mejora signicativa
en su funcionamiento social y laboral. En general, el defecto
se sigue notando, pero causa menos estrs.(23)
No farmacolgico
La terapia cognitiva conductual es la intervencin psicolgica ms efectiva en este trastorno, usada para cambiar
presunciones y creencias especcas y, as, poder manejar
el TDC. La terapia cognitiva pretende cambiar el pensamiento disfuncional por estilos cognitivos adaptativos. La
terapia conductual consiste en exponer progresivamente
el defecto en situaciones sociales (por ejemplo, propiciar
vivencias de situaciones que implican la exposicin hacia
otras personas sin el uso de maquillaje o elementos que
le ayuden a disimular su supuesto defecto). Adems se
utiliza la prevencin, que consiste en ayudar a los pacientes a evitar sus conductas compulsivas, utilizando tcnicas
tales como la eliminacin de los espejos, detener el uso de

Trastorno Dismrfico Corporal

maquillaje y otros productos.(52) Algunos componentes de


la terapia incluyen psicoeducacin, realizacin de juego de
roles y el entrenamiento de destrezas sociales.(11)
Un metaanlisis reciente de ensayos clnicos y series
de casos(11) mostr que la terapia cognitiva conductual es
signicativamente ms efectiva que el tratamiento farmacolgico. La asociacin de la terapia psicolgica y medicamentosa tambin ha mostrado ser efectiva en el manejo
del TDC, pero debido a la escasez de estudios de calidad
metodolgica suciente, no se puede an saber si la asociacin de las terapias es mejor que cada una de ellas por
separado.(11, 23)

10. Patterson WM, Bienvenu OJ, Janninger CK, Schwartz RA. Body dysmorphic
disorder. Int J Dermatol 2001; 40:688-90.

CONCLUSIN

17. Perugi G, Akiskal HS, Giannotti D, et al. Gender-related differences in body


dysmorphic disorder (dysmorphophobia). J Nerv Ment Dis 1997; 185:578-82.

El TDC se caracteriza por la preocupacin excesiva


y desproporcionada por un defecto mnimo o imaginario
de la apariencia fsica. Es una patologa frecuente entre
los pacientes dermatolgicos, alcanzando hasta el 12% de
stos. Se inicia en la adolescencia y no existe gran diferencia en la prevalencia entre ambos sexos. En general, es una
patologa subdiagnosticada, con un promedio de 11 aos
previo a la primera consulta con un psiquiatra. Se ha visto
gran superposicin con los trastornos obsesivo-compulsivos, tanto en la epidemiologa, clnica y tipo de tratamiento.
Es una patologa de curso crnico y regular pronstico, con
gran comorbilidad asociada, incluso poniendo en riesgo la
vida del enfermo. Sin embargo, el reconocimiento precoz y
la realizacin de un tratamiento adecuado han mostrado
mejorar signicativamente la calidad de vida y pronstico
de los pacientes. Entre los tratamientos de utilidad demostrada se encuentran los inhibidores de la recaptura de la
serotonina en dosis altas y prolongadas, la terapia cognitiva
conductual y la asociacin de stas.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental
Disorders, 4th ed, text revision, 2000. APA: Washington DC.
2. Phillips KA. Body dysmorphic disorder: the distress of imagined ugliness. Am J
Psychiatr 1991; 148:1138-49.
3. Phillips KA, McElroy SL, Keck PE Jr, et al. Body dysmorphic disorder: 30 cases
of imagined ugliness. Am J Psychiatr 1993; 150:302-8.
4. Phillips KA. The broken mirror: understanding and treating body dysmorphic
disorder. Oxford University Press 1996, Chapter 28, pgs. 25-43.
5. Kaplan R. What should plastic surgeons do when crazy patients demand work?
The New York Observer 2000, March 7, p. 1.
6. Morselli E. Sulla dismorfofobia e sulla tafefobia. Bollettino dellAccademia di
Genova 1891; 6:110-9.
7. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental
Disorders, 3rd ed. 1980. APA: Washington DC.

11. Castle DJ, Rossel S, Kyrios M. Body dysmorphic disorder. Psychiatr Clin North
Am 2006; 29:521-38.
12. Phillips KA, Dufresne RG, Wilkel CS, Vittorio CC. Rate of body dysmorphic
disorder in dermatology patients. J Am Acad Dermatol 2000; 42:436-41.
13. Sarwer DB, Crerand CE. Psychological issues in patient outcomes. Facial Plast
Surg 2002; 18:125-34.
14. Carroll DH, Scahill L, Phillips KA. Current concepts in body dysmorphic disorder.
Arch Psychiatr Nurs 2002; 2:72-9.
15. Phillips KA, Menard W, Fay C. Gender similarities and differences in 200 individuals with body dysmorphic disorder. Compr Psychiatry 2006; 47:77-87.
16. Perugi G, Giannotti D, Frare F, et al. Prevalence, phenomenology, and comorbidity of body dysmorphic disorder (dysmorphophobia) in a clinical population.
Int J of Psych Clin Pract 1997; 1:77-82.

18. Cansever A, Uzun O, Donmez E. The prevalence and clinical features of body
dysmorphic disorder in college students: A study in a Turkish sample. Compr
Psychiatry 2003; 44:60-4.
19. Phillips KA, Menard W, Fay C, Weisberg R. Demographic characteristics, phenomenology, comorbidity, and family history in 200 individuals with body dysmorphic disorder. Psychosomatics 2005; 46:317-25.
20. Craven JL, Rodin GM. Cyproheptadine dependence associated with an atypical
somatoform disorder? Can J Psychiatry 1987; 32:143-5.
21. Barr LC, Goodman WK, Price LH. Acute exacerbation of body dysmorphic disorder during tryptophan depletion. Am J Psychiatry 1992; 149:1406-7.
22. Grant JE, Phillips KA. Recognizing and treating body dysmorphic disorder. Ann
Clin Psychiatry 2005; 17:205-10.
23. Pavan C, Simonato P, Marini M, Mazzoleni F, Pavan L, Vindigni V. Psychopathologic aspects of body dysmorphic disorder: A literature review. Aesth Plast
Surg 2008; 32: 473-84.
24. Buhlmann U, McNallyb R, Etcoffa N, Tuschen-Caffierc B, Wilhelma S. Emotion recognition deficits in body dysmorphic disorder. Journal of Psychiatric
Research 2004; 38:201-6.
25. Ginsburg IH. The psychosocial impact of skin disease: an overview. Dermatol
Clin 1996; 14:473-84.
26. Laihinen A. Psychosomatic aspects in dermatoses. Ann Clin Res 1987;
19:147-9.
27. Picardi AI, Aberi D, Melchi CF, et al. Psychiatric morbidity in dermatological
outpatients: an issue to be recognized. Br J Dermatol 2000; 143:983-99.
28. Phillips KA, McElroy SL, Keck PE, et al. A comparison of delusional and nondelusional body dysmorphic disorder in 100 cases. Psychopharmacol Bull 1994;
30: 179-186.
29. Cotterill JA. Dermatologic nondisease. Dermatol Clin 1996; 14:439-45.
30. Pacan P, Szepietowski J. Dysmorphophobia a psychiatric problem which
refers patients to dermatologists. Przegl Dermatol 1999; 86:171-5.
31. Phillips KA, Taub SL. Skin picking as a symptom of body dysmorphic disorder.
Psychopharmacol Bull 1995; 31:279-88.
32. Phillips KA. Quality of life for patients with body dysmorphic disorder. J Nerv
Ment Dis 2000; 188:170-5.
33. Phillips KA, McElroy SL, Hudson JL, Pope HG. Body dysmorphic disorder: An
obsessive-compulsive disorder, a form of affective spectrum-disorder, or both?
J Clin Psychiatry 1995; 56:41-51.

8. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental


Disorders, 3rd ed, revised. 1987. APA: Washington DC.

34. Phillips KA, Menard W, Fay C, Weisberg R. Demographic characteristics, phenomenology, comorbidity, and family history in 200 individuals with body dysmorphic disorder. Psychosomatics 2005; 46:317-25.

9. Cotterill JA, Cunliffe WJ. Suicide in dermatological patients. Br J Dermatol


1997; 137: 246-50.

35. Phillips KA, Hollander E, Rasmussen SA, Aronowitz BR, De Caria C, Goodman
WK. A severity rating scale for body dysmorphic disorder: Development, relia-

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

249

Mauricio Sandoval O. y cols.

bility and validity of a modified version of the Yale-Brown obsessive-compulsive scale. Psychopharmacol Bull 1997; 33:17-22.

44. Phillips KA, Didie ER, Menard W, et al. Clinical features of BDD in adolescents
and adults. Psychiatry Res 2006; 141:305-14.

36. Neziroglu F, Yaryura Tobias JA. A review of cognitive behavioral and pharmacological treatment of body dysmorphic disorder. Behav Modif 1997; 21:324-40.

45. Phillips KA, Dufresne RG. Body dysmorphic disorder. A guide for dermatologists
and cosmetic surgeons. Am J Clin Dermatol 2000; 1:235-43.

37. Phillips KA, McElroy SL. Personality disorders and traits in patients with body
dismorphic disorder. Compr Psychiatry 2000; 41:229-36.

46. Phillips KA, Dwight MM, McElroy SL. Efficacy and safety of fluvoxamine in
body dysmorphic disorder. J Clin Psychiatry 1998; 59:165-71.

38. Eisen JL, Phillips KA, Coles ME, Rasmussen SA. Insight in obsessive-compulsive
disorder and body dysmorphic disorder. Compr Psychiatry 2004; 45:10-15.

47. Phillips KA, Albertini RS, Rasmussen SA. A randomized placebo-controlled


trial of fluoxetine in body dysmorphic disorder. Arch Gen Psychiatry 2002;
59:381-8.

39. Simeon D, Hollander E, Stein DJ, Cohen LJ, Aronowitz B. Body dysmorphic
disorder in the DSM-IV field trial for obsessive-compulsive disorder. Am J Psychiatry 1995; 152:1207-9.

48. Phillips KA. An open study of buspirone augmentation of serotonine reuptake


inhibitors in body dysmorphic disorder. Psychopharmacol Bull 1996; 32:175-180.

40. Neziroglu F, Tobias Yaryura JA. Body dysmorphic disorder: Phenomenology and
case descriptions. Behav Psychother 1993; 21:27-36.

49. Phillips KA, Najjar F. An open-label study of citalopram in body dysmorphic


disorder. J Clin Psychiatry 2003; 64:715-20.

41. Veale D, Boocock A, Gourney K, Dryden W, Shah F, Willon R, Walburn J. Body


dysmorphic disorder: A survey of fifty cases. Br J Psychiatry 1996; 169:196-201.

50. Phillips KA. Body dysmorphic disorder: clinical features and drug treatment.
CNS Drugs 1995; 3:30-40.

42. Phillips KA, Pagano ME, Menard W, Stout RL. A 12-month follow-up study of
the course of body dysmorphic disorder. Am J Psychiatry 2006; 163:907-12.

51. Patterson WM, Bienvenu OJ, Chodynicki P, Janniger CK, Schwartz RA. Body
dismorphic disorder. Int J Dermatol 2001; 40:688-90.

43. Phillips KA, Pagano ME, Menard W, Fay C, Stout RL. Predictors of remission
from body dysmorphic disorder: A prospective study. J Nerv Ment Dis 2005;
193:564-7.

52. Neziroglu FA, Yaryura-Tobias JA. Exposure, response prevention, and cognitive
therapy in the treatment of body dysmorphic disorder. Behav Therapy 1993;
24:431-8.

250

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250

REVISIN

Dermatomiositis y Neoplasias
William Romero G., Mirtha Cifuentes M.
Departamento de Dermatologa, Pontificia Universidad Catlica de Chile

Resumen
La dermatomiositis es una miopata inamatoria infrecuente que se asocia a mltiples neoplasias, siendo las ms
frecuentes el cncer de mama, ovario y pulmn. Los factores
de riesgo ms importantes para el desarrollo de neoplasia son
el sexo masculino, la edad avanzada, la presencia de vasculitis/necrosis cutnea y la ausencia de anticuerpos especcos
de miositis. La historia clnica y el examen fsico parecen ser
las mejores herramientas para diagnosticar las neoplasias; sin
embargo, la tomografa computarizada de trax, abdomen y
pelvis representa el examen de eleccin si no existen hallazgos orientadores de una neoplasia especca. En el presente
artculo se analizan la evidencia respecto a la asociacin de
dermatomiositis y cncer, los factores de riesgo y las estrategias
necesarias para descartar malignidad en estos pacientes.
Palabras clave: Dermatomiositis, neoplasias, screening de
neoplasias.

Summary
Dermatomyositis is a rare inammatory myopathy associated with multiple neoplasias, the most frequent are breast,
ovary and lung cancer. The most important risk factors are
male gender, old age, the presence of cutaneous vasculitis/
necrosis, and the absence of myositis specic antibodies. Clinical history and a physical examination seem to be the best
tools to diagnose neoplasias; nevertheless, of thorax, abdomen and pelvis computer tomography is the exam of choice
when ndings do not lead to specic myositis. We present
an analysis of the evidence with respect to the association
between dermatomyositis and cancer, risk factors and necessary strategies to discard malignancy in these patients.
Key words: Dermatomyositis, neoplasias, neoplasia
screening

INTRODUCCIN
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad rara del
tejido conectivo, con una incidencia anual estimada en 5,5
casos por milln de habitantes.(1) Pertenece al grupo de las
miopatas inamatorias, que incluyen la polimiositis (PM) y
la miopata por cuerpos de inclusin, y adems del compromiso muscular presenta signos cutneos caractersticos
(Tabla 1). Para su diagnstico se utilizan los criterios de
Boham y Peter (Tabla 2).(4)
La DM se asocia a compromiso sistmico (Tabla 3);
sin embargo, su relacin con neoplasias es controvertida.

Correspondencia: Dr. William Romero G.


E-mail: waromero@puc.cl

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

El primer reporte de la asociacin entre esta mesenquimopata y cncer fue hecho por Stertz en 1916, cuando
describi un carcinoma gstrico en un paciente con debilidad muscular y compromiso cutneo caracterstico.(6)
La mayora de los autores consideran a la DM como
un sndrome paraneoplsico, aunque todava no se conoce
la explicacin siopatolgica para esta relacin.(2, 5) Se
recomienda el estudio para descartar neoplasias ocultas
en todos los pacientes con DM; sin embargo, no existe
consenso respecto a qu exmenes realizar y con qu frecuencia. En el presente artculo se analizar la asociacin
entre DM y cncer, intentando responder las preguntas
ms frecuentes que el clnico pudiera plantearse respecto
a esta asociacin.
251

William Romero G., Mirtha Cifuentes M.

TABLA 1.
SIGNOS CUTNEOS DE DERMATOMIOSITIS(2, 3)
Signo

Descripcin

Ppulas de Gottron

Ppulas violceas en zonas dorso-laterales de las articulaciones


interfalngicas/metacarpofalngicas.
Eritema violceo simtrico con/sin edema del aspecto dorsal de las articulaciones
interfalngicas/metacarpofalngicas, olcranon, rodilla y malolo medial.
Eritema violceo periorbitario con/sin edema de prpados.
Eritema violceo de la zona posterior del cuello, hombros y zonas extensoras de los
brazos y antebrazos.
Eritema violceo de la zona anterior del cuello y el pecho.
Eritema violceo de zona dorsal de manos y dedos.
Eritema violceo muy pruriginoso de cuero cabelludo.
Telangiectasias gruesas con/sin distroa de cutculas y hemorragia cuticular.
Hiperqueratosis bilateral simtrica de manos, especialmente en zona ulnar del pulgar y
radial de los dedos, que da un aspecto de manos de trabajador.
Eritema violceo asimtrico asociado a telangiectasias, hipopigmentacin,
hiperpigmentacin y atroa, en zona posterior de hombros, espalda, muslos y rea V
del cuello.
Acmulos de calcio que se presentan como ndulos sensibles.
Estriaciones violceas pruriginosas en tronco, similares al eritema lineal asociado a
bleomicina.
Necrosis cutnea y/o ulceraciones.

Signo de Gottron
Eritema heliotropo
Signo del chal
Signo de la V
Eritema de manos
Eritema de cuero cabelludo
Eritema periungueal
Manos de mecnico
Poiquilodermia vascular atrca

Calcinosis cutis
Eritema agelado
Vasculitis cutnea

TABLA 2.
CRITERIOS DE BOHAM Y PETER PARA EL DIAGNSTICO
DE DERMATOMIOSITIS(4)
Signos cutneos caractersticos
Debilidad muscular proximal simtrica
Elevacin de enzimas musculares
Electromiografa alterada
Biopsia muscular compatible.

TABLA 3.
COMPROMISO SISTMICO EN DERMATOMIOSITIS(5)
Artritis simtrica no erosiva de
articulaciones pequeas
Disfagia (compromiso esofgico)
Enfermedad pulmonar intersticial
Arritmias / Insuciencia cardaca / Pericarditis

25%
15-50%
15-65%
0-50%

Todos los pacientes deben tener compromiso cutneo, y el


diagnstico es denitivo si cumplen cuatro criterios, probable
con tres y posible con dos.

1. Los pacientes con dermatomiositis presentan mayor


riesgo de neoplasias?
Existen mltiples reportes de casos y series clnicas
que muestran un gran nmero de diferentes tipos de
tumores en pacientes con DM, y esta asociacin ha sido
comprobada en al menos tres grandes estudios poblacionales que compararon la frecuencia de tumores en pacientes con DM respecto a la poblacin normal, y mostraron
un aumento del riesgo de neoplasias de tres-seis veces en
pacientes con DM (Tabla 4).
252

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

Buchbinder y cols.(7) estudiaron 85 pacientes con DM


y 321 con PM, de los cuales 42% y 18% presentaron neoplasias, respectivamente. Los autores calcularon la razn de
incidencia estandarizada (RIE), que compara el nmero de
casos en la poblacin en estudio respecto a la poblacin
general. Este ndice fue de 6,2 (IC 95%, 3-9-10,0) en DM y
de 2,0 (IC 95%, 1,4-2,7) en PM, es decir, los pacientes con
DM presentaron seis veces ms tumores que la poblacin
general, mientras que en los pacientes con PM se observ
un aumento menor de las neoplasias.

Dermatomiositis y Neoplasias

TABLA 4.
AUMENTO DEL RIESGO DE CNCER EN DERMATOMIOSITIS
Estudio

Pas

N casos
DM / PM

% Neoplasia
DM / PM

Buchbinder (7)

Australia

85 / 321

42% / 18%

Razn Incidencia Estandarizada


(IC 95%)
DM / PM
6,2 (3,0-10,0) / 2,0 (1,4-2,7)

Hill (8)

Suecia
Dinamarca
Finlandia

618 / 914

32% / 15%

3,0 (2,5-3,6) / 1,3 (1,0-1,6)

Stockton (9)

Escocia

286 / 419

18% / 10%

7,7 (5,7-10,1) / 2,1 (1,5-2,9)

DM: Dermatomiositis, PM: Polimiositis, IC 95%: intervalo de conanza del 95%.

Hill y cols.(8) publicaron la serie ms grande de pacientes con DM en la literatura, donde analizaron los registros
nacionales de Suecia (1964-83), Dinamarca (1977-89) y
Finlandia (1969-85) y encontraron 618 casos de DM, de
los cuales 198 (32,0%) desarrollaron neoplasias, con un
aumento del riesgo de neoplasias de tres veces respecto
a la poblacin general (RIE 3,0, IC 95% 2,5-3,6). Adicionalmente estudiaron 914 casos de PM, donde slo encontraron un aumento marginal del riesgo de neoplasias respecto
a la poblacin general (RIE 1,3, IC 95% 1,0-1,6).
Otro estudio en Escocia(9) mostr resultados similares, con un aumento del riesgo de cncer de casi ocho
veces en DM (RIE 7,7, IC 95% 5,7-10,1) y de dos veces en
PM (RIE 2,1, IC 95% 1,5-2,9).
De esta forma, se ha conrmado que la DM es un
importante factor de riesgo para neoplasias, por lo que
el estudio para descartar cncer es obligatorio en todo
paciente con esta mesenquimopata.

2. Cundo se presentan las neoplasias?


Para denir un protocolo adecuado de bsqueda de
neoplasias en los pacientes con DM es importante conocer en qu momento de la evolucin de la enfermedad se
presentan los tumores y cul es el riesgo de que despus
de un estudio inicial negativo aparezcan nuevas neoplasias
a travs del tiempo.
La mayora de los estudios que asocian DM y cncer
consideran los tumores que se presentan desde el diagnstico de la mesenquimopata hasta plazos entre dos y
cinco aos posteriormente. Al mismo tiempo, consideran
como tumores asociados a DM aquellas neoplasias que se
presentan entre uno y cinco aos previos al diagnstico
de la enfermedad, aunque no existe consenso respecto a
estos intervalos.(1-5)

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

Sin embargo, desde el punto de vista prctico, interesa


saber qu ocurre con los pacientes donde se diagnostica
DM y no existen antecedentes previos de neoplasia. En
el estudio de Buchbinder y cols.(7) 47% de los tumores se
encontraron despus del diagnstico de DM y el mayor
riesgo se observ durante el primer ao post-diagnstico
(RIE 4,4, IC 95% 2,7-7,1). El riesgo disminuy progresivamente a travs del tiempo con RIE de 3,4 (IC 95% 2,3-5,1)
entre el primer y el tercer ao; a 2,2 (IC 95% 1,3-3,9) entre
el tercero-quinto ao y a 1,6 (IC 95% 1,0-2,6) despus de
cinco aos.
Hill y cols.(8) tambin reportaron un riesgo mximo
de neoplasias durante el primer ao post-diagnstico (RIE
13,5, IC 95% 10,4-17,6), el cual cay abruptamente entre
el segundo y el quinto ao (RIE 2,5, IC 95% 1,7-3,5) y fue
similar a la poblacin general despus del quinto ao postdiagnstico de DM (RIE 1,4, IC 95% 1,0-2,0).
En la serie de Stockton y cols.(9) el 65% de las neoplasias se diagnostic posterior a la DM, y el riesgo mximo
se observ en los primeros tres meses post-diagnstico de
la mesenquimopata (RIE 65,6) y se mantuvo elevado hasta
dos aos despus.
En otras series se han publicado resultados similares,
donde el riesgo de neoplasias es mximo durante el primer
ao post-diagnstico de DM, especialmente en el periodo
inmediato posterior al diagnstico.(10-14) Del mismo modo,
se ha descrito un riesgo aumentado, pero slo levemente
superior al de la poblacin general hasta cinco aos despus del diagnstico de DM.
Considerando estos antecedentes, es posible sugerir que la bsqueda de neoplasia debe ser intensiva al
momento del diagnstico de la DM, y de resultar sta
negativa, se debera seguir al paciente con cuidado, pero
no realizar nuevas evaluaciones extensas a menos que se
desarrollen signos sugerentes de neoplasia.
253

William Romero G., Mirtha Cifuentes M.

3. Cules son los tumores ms frecuentes en DM?


Las neoplasias ms frecuentes en pacientes con DM
varan, dependiendo de las series publicadas (Tabla 5). Los
tumores de mama,(7, 17, 15-18) ovario(13, 19, 20) y pulmn(3, 8, 9) han
sido asociados ms frecuentemente; sin embargo, en algunas series asiticas las neoplasias nasofarngeas son las ms
importantes(21-23) y se recomienda estudio dirigido para su
descarte en todo paciente con DM. Otras series muestran
una frecuencia alta de neoplasias digestivas.(9, 17, 19, 24)
En grandes series poblacionales se ha determinado
el aumento del riesgo de neoplasias especcas a travs
de la razn de incidencia estandarizada (RIE), comparando
las frecuencias de neoplasias en pacientes con DM respecto de la poblacin general. Hill y cols.(8) describieron un
aumento, de casi 11 veces de cncer de ovario (RIE 10,5,
IC 95% 6,1-18,1), seis veces de cncer de pulmn (RIE 5,9,
IC 95% 3,7-9,2), cuatro veces de cncer de pncreas (RIE
3,8, IC 95% 1,6-9,0), estmago (RIE 3,5, IC 95% 1,7-7,3)
y linfomas no-Hodgkin (RIE 3,6, IC 95% 1,2-11,1), y tres
veces de cncer colorrectal (RIE 2,5, IC 95% 1,4-44).

Del mismo modo, Stockton y cols.(9) reportaron un


mayor riesgo de cncer de cuello uterino (RIE 11,9, IC 95%
1,4-43), ovario (RIE 9,6, IC 95% 1,2-34,5) y pulmn (RIE
5,3, IC 95% 2-11,6), al analizar los tumores que se presentan despus del diagnstico de DM.
El mdico tratante debe considerar que, adems de
las neoplasias descritas, otros muchos tumores se han asociado a DM (Tabla 6),(7-24) por lo que debe tener siempre
un alto ndice de sospecha y realizar una revisin exhaustiva
por sistemas en todo paciente con esta mesenquimopata.

4. Cules son los factores de riesgo para neoplasia en


dermatomiositis?
Dado la amplia variedad de posibles neoplasias que
pueden presentar los pacientes con DM, es necesario
determinar los factores de riesgo para tumores, de modo
de identicar a los pacientes de mayor riesgo en los que se
justique un estudio ms extenso.
La mayora de los estudios que han determinado factores de riesgo para neoplasia son de casos y controles y

TABLA 5.
NEOPLASIAS MS FRECUENTES EN DERMATOMIOSITIS EN DISTINTAS SERIES
Estudio

Pas

N casos

% neoplasia

Neoplasias ms frecuentes (%)

Mebaza (15)
Andrs (16)
Ponyi (17)
Buchbinder (7)
Baset-Seguin (18)
Lee (12)

Tnez
Hungra
Hungra
Australia
Francia
Corea

130
103
90
85
32
16

15%
29%
27%
42%
40%
31%

Mama (35%)
Mama (25%)
Mama (16%)
Mama (11%)
Mama (16%)
Mama (27%)

Nasofaringe (25%)
Pulmn (17%)
Estmago (13%)
Vejiga (11%)

Hill (8)

618

32%

Pulmn (17%)

Ovario (11%)

Stockton (9)
Parodi (3)

Suecia
Finlandia
Dinamarca
Escocia
Italia

286
132

18%
23%

Pulmn (38%)
Pulmn (20%)

Colon (14%)
Mama (17%)

Fardet (13)
Prohic (19)
Whitmore (20)

Francia
Bosnia
Estados Unidos

121
32
17

24%
25%
35%

Ovario (24%)
Ovario (25%)
Ovario (83%)

Cabeza y cuello (21%)


Colon (25%)

Chen (21)
Leow (22)
Chan (23)

Taiwn
Singapur
Singapur

143*
38
12

13%
32%
41%

Nasofaringe (22%)
Nasofaringe (38%)
Nasofaringe (60%)

Pulmn (17%)
Mama (15%

Marie (24)

Francia

79*

21%

Colon (31%)

Pulmn (13%)

*Series combinadas de dermatomiositis/polimiositis.

254

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

Dermatomiositis y Neoplasias

TABLA 6.
NEOPLASIAS POR SISTEMAS DESCRITAS EN
DERMATOMIOSITIS(7-24)
Cerebro:
Cabeza y cuello:
Trax:
Digestivos:
Ginecolgicos:

Urolgicos:
Hematolgicos:
Piel:

Partes blandas:
Germinales:
Otros:

Astrocitoma, Meningioma
Nasofaringe, laringe, tiroides, timo
Pulmn, pleura, mediastino
Esfago, estmago, intestino, colon,
pncreas, hgado, vescula biliar, peritoneo
Mama, ovario, cuello uterino,
endometrio, ligamento ancho,
Trompas de Falopio, vagina, vulva
Prstata, vejiga, urter, rin, testculo
Enfermedad de Hodgkin, Linfomas
No-Hodgkin, leucemia, mieloma
Melanoma, carcinoma espinocelular,
sarcoma de Kaposi, linfoma cutneo de
clulas T
Sarcomas
Teratoma
Tumores neuroendocrinos, metstasis
sin tumor primario conocido.

no todos han analizado las mismas variables, especialmente


las serolgicas, de modo que los resultados son muy heterogneos. En la Tabla 7 se presentan los factores de riesgo
descritos y el nmero de publicaciones que los avalan.
La edad mayor a 40-65 aos ha sido el factor de
riesgo ms ampliamente reportado.(8, 9, 11, 13, 17, 21, 24-30) En los
estudios poblacionales de Hill y cols.(8) y Stockton y cols.(9)
el riesgo fue mayor en los pacientes > 45 aos respecto
al grupo entre 15 y 45 aos (RIE 3,1, IC 95% 2,6-3,7 vs
RIE 2,2, IC 95% 1,1-4,2) y en el grupo de 45 a 74 aos,
respecto a los de 15 a 44 aos (RIE 4,8, IC 95% 0,6-17,4 vs
RIE 3,6, IC 95% 2,0-5,9), respectivamente.
El segundo factor de riesgo ms reportado en la literatura es la presencia de necrosis/vasculitis cutnea.(13, 16-18, 31-34)
Fardet y cols.(13) estudiaron 121 casos de DM y reportaron
necrosis cutnea en 31% de los pacientes con neoplasias
versus slo 3% en los pacientes sin neoplasias, y determinaron que la necrosis cutnea fue un factor de riesgo
independiente que aument casi cuatro veces el riesgo
de neoplasia (Hazard Ratio (HR) 3,8, IC 95% 1,0-14,9).
Hunger y cols.(32) en 23 casos de DM observaron vasculitis
cutnea en un porcentaje signicativamente mayor de los
pacientes con neoplasias (80% vs 17%, p < 0,005%). Por
otro lado, Feldman y cols.(34) estudiaron 76 pacientes adul-

TABLA 7.
FACTORES DE RIESGO PARA NEOPLASIAS EN DERMATOMIOSITIS
Factores de riesgo

Referencias

Clnicos
Edad avanzada
Vasculitis cutnea
Sexo masculino
Inicio rpido de sntomas
Eritema periungueal
Falta de respuesta a corticoides

8, 9, 11, 13, 17, 21, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30
13, 16, 17, 18, 31, 32, 33, 34
11, 13, 21
13, 30, 35
13, 36
30

Laboratorio
Creatin-fosfoquinasa (CK)
VHS elevada
ANA (-)
Anticuerpos asociados a miositis (-)
(anti-Jo-1, anti-PM-Scl, anti-U1-RNP,
anti-U3-RNP, anti-Ku)
Anticuerpo anti-protena 155/140 kDa (+)
ENA (-)
PCR elevada
Albmina baja
Complemento C4 bajo

16, 21, 35
18, 35, 37
16, 17, 38
16, 17, 39
39, 40
16, 17
29
29
13

VHS: velocidad de eritrosedimentacin, ANA: anticuerpos anti-nucleares, ENA: anticuerpos anti-antgeno


nuclear extractable, PCR: protena C reactiva.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

255

William Romero G., Mirtha Cifuentes M.

tos con DM/PM y describieron que 28,6% de los pacientes


con vasculitis desarrollaron neoplasias, respecto a 5,8% de
aquellos sin vasculitis.
El sexo masculino tambin ha sido reportado como
factor de riesgo.(11, 13, 21) Chen y cols.(21) estudiaron 143
pacientes con DM/PM (64% DM, 14% DM amioptica, 13%
DM/PM juvenil y 10% PM) y encontraron que el sexo masculino fue un factor de riesgo independiente que aument
casi cuatro veces el riesgo de neoplasia (Odds Ratio ajustado 4,1, IC 95% 1,1-15,6). Fardet y cols.(13) estudiaron
los factores de riesgo para cncer en 121 casos de DM y
encontraron en el anlisis univariado que el sexo masculino aumentaba al doble el riesgo de neoplasias (HR 2,1, IC
95% 1,0-4,28; p = 0,05); sin embargo, esto no fue signicativo en el anlisis multivariado. Los estudios poblacionales
de Hill y cols.(8) y Stockton y cols.(9) no lograron identicar
diferencias entre sexos.
Otros factores de riesgo clnicos reportados han sido
el inicio rpido de los sntomas de la mesenquimopata,(13,
30, 35)
el eritema periungueal(13, 36) y la falta de respuesta al
tratamiento con corticoides.(30)
Desde el punto de vista de laboratorio, niveles
aumentados de creatin-fosfoquinasa (CK) tambin se han
asociado a mayor riesgo de neoplasias,(16, 21, 35) aunque
este hecho no es aceptado ampliamente. Sparsa y cols.
(35)
estudiaron 33 pacientes con DM y siete con PM, 16
de los cuales presentaron neoplasias, y encontraron niveles signicativamente aumentados de CK en los pacientes
con neoplasias (2,840 U/L [96-12,100 U/L] vs 1,346 U/L
[35-10,000 U/L], p = 0,01). Por otro lado, Chen y cols.,(21)
en un anlisis univariado para factores de riesgo de neoplasias en DM, reportaron que niveles elevados de CK
se asociaron signicativamente a mayor riesgo de cncer
(OR 5,2, IC 95% 1,1-23,4) y estuvieron cerca de alcanzar
signicacin estadstica en el anlisis multivariado (OR 4,8,
IC 95% 0,9-27,2; p = 0,08). Sin embargo, otros estudios
no han encontrado diferencias en los niveles de CK en
pacientes con o sin neoplasias(13, 41) e incluso en dos estudios los niveles de CK fueron mayores en los pacientes sin
neoplasias.(16, 17)
La velocidad de eritrosedimentacin (VHS) elevada
tambin se ha asociado a mayor riesgo de neoplasias.(18, 35, 37)
Sparsa y cols.(35) reportaron que los pacientes con DM y neoplasias presentaban VHS signicativamente aumentada (47,8
29,1 mm/h vs 25,4 15,7 mm/h, p = 0,08). Del mismo
modo, Amerio y cols.(37) describieron que una VHS mayor de
35 mm/h se asoci a mayor riesgo de cncer.
Respecto a la serologa autoinmune se ha reportado que
los pacientes con DM y neoplasias son, con mayor frecuencia,
negativos para anticuerpos antinucleares (ANA),(16, 17, 38) anticuerpos anti-antgeno nuclear extractable (ENA)(16) y anticuerpos asociados a miositis.(17, 39)
256

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

Andrs y cols.(16) estudiaron 309 casos de DM/PM


(103 DM y 206 PM), de los cuales 30 (28,8%) con DM
y siete (3,3%) con PM presentaron neoplasias, y encontraron que los pacientes con neoplasias eran con mayor
frecuencia ANA (-) (84% vs 61%, p < 0,05) y ENA (-)
(100% vs 59%, p < 0,05); adicionalmente reportaron que
16% de los pacientes sin neoplasia fueron anti-Jo-1 (+) vs
0% de los pacientes con neoplasias. Este grupo tampoco
encontr correlacin entre la presencia de tumores y los
alelos DRB1-0301 y 01. Del mismo modo, Ponyi y cols.(17)
describieron 90 pacientes con DM, de los cuales 24 (26,7%)
tuvieron neoplasias; en este grupo, los pacientes con neoplasia fueron ms frecuentemente ANA (-) (81% vs 61%,
p < 0,05%), ENA (-) (100% vs 59%, p < 0,05%) y anti-Jo-1
(-) (100% vs 84%, p < 0,05). Por ltimo, Nishikai y cols.
(38)
estudiaron 36 pacientes con DM (12 casos asociados
a neoplasia) y tambin describieron que los pacientes con
neoplasias son ms comnmente ANA (-) (83% vs 46%,
p < 0,03).
Finalmente, Kaji y cols.(40) describieron un nuevo anticuerpo especco de miositis, reactivo contra las protenas
nucleares de 155 y 140 kDa (anticuerpo anti-155/140 [Ab])
que ha mostrado una fuerte asociacin con neoplasias en
DM. En un total de 52 pacientes con DM se encontraron
tumores en el 71% de los seropositivos y en slo 11% de
los seronegativos. Estos hallazgos han sido corroborados
por Chinoy y cols.(39) que estudiaron los anticuerpos asociados a miositis (anti-Jo-1, anti-PM-scl, anti-U1-RNP, antiU3-RNP y anti-Ku) en 103 casos de DM, de los cuales 15
presentaron neoplasias, y concluyeron que los pacientes
sin anticuerpos especcos de miositis tienen riesgo mayor
de neoplasias. Sin embargo, los pacientes con anticuerpos
anti-155/140 (+) presentaron mayor riesgo de tumores.
En resumen, un panel negativo para anticuerpos asociados
a miositis, pero con un anti-155/140 positivo tendra una
sensibilidad de 100% para cncer en pacientes con DM.
Otras alteraciones de laboratorio que han sido asociadas a neoplasias son albmina baja,(29) protena C reactiva elevada(29) y complemento C4 bajo.(13)
En forma adicional, se han descrito algunos hallazgos
que se encuentran con mayor frecuencia en pacientes
con DM no asociada a neoplasias: ebre,(16, 17) artralgias/
artritis,(16, 17) fenmeno de Raynaud,(16, 17, 35) niveles aumentados de lactato deshidrogenasa (LDH),(16) linfopenia,(13)
enfermedad pulmonar intersticial(16, 17, 21) y compromiso
cardiaco de miositis.(17)
Chen y cols.(21) describieron que aquellos pacientes
con enfermedad pulmonar intersticial tenan 96% menos
riesgo de presentar neoplasias (OR 0,04, IC 95% 0,01-0,21,
p < 0,001). Ponyi y cols.(17) encontraron que los pacientes sin neoplasia presentaban con mayor frecuencia ebre

Dermatomiositis y Neoplasias

(29% vs 0%, p < 0,05), artritis (51% vs 25%, p < 0,05%),


fenmeno de Raynaud (26% vs 17%, p < 0,05), enfermedad pulmonar intersticial (25% vs 19%, p < 0,05) y compromiso cardaco (7% vs 0%, p < 0,05). Por otro lado, Andrs y
cols.(16) tambin describieron que los pacientes sin neoplasias presentaban ms frecuentemente ebre (29% vs 0%, p
< 0,05), artritis/artralgia (51% vs 16%, p < 0,05), fenmeno
de Raynaud (26% vs 11%, p < 0,05), enfermedad pulmonar
intersticial (25% vs 19%, p < 0,05%) y mayores niveles
de LDH (1637 764 vs 743 234, p = 0,047). Sparsa y
cols.(35) tambin observaron que el fenmeno de Raynaud
era ms frecuente en pacientes sin neoplasia (42% vs 0%,
p = 0,003). Finalmente, Fardet y cols.(13) encontraron que
recuentos de linfocitos menores a 1,500/mm3 redujeron el
riesgo de neoplasia casi en un 70% (HR 0,33, IC 95% 0,140,80; p = 0,01).
En conclusin, y a pesar de la heterogeneidad de los
estudios, en pacientes con DM se deben sospechar neoplasias, especialmente, en hombres que debutan a edad
avanzada con vasculitis cutnea, CK elevada y que son seronegativos para ANA y anticuerpos asociados a miositis.

5. Cmo se descubren las neoplasias en dermatomiositis?


Frente a un paciente con DM debemos plantearnos
cul es el manejo adecuado, en el tiempo, para descartar
neoplasias. En este sentido algunos autores han analizado
cmo se lleg al diagnstico de los diferentes tumores en
DM.
Callen(42) en 1982 estudi 57 pacientes con neoplasias
asociadas a DM y report que el diagnstico fue hecho por
la historia clnica en el 60% de los casos, por examen fsico
en el 21%, por exmenes de rutina (hemograma, orina
completa, sangre oculta en deposiciones, etc.) en el 18%,
y slo en un paciente el diagnstico se realiz durante la
autopsia (tumor del ligamento redondo del tero). Callen
tambin reere que un importante porcentaje de pacientes
fueron sometidos a una evaluacin de laboratorio extensa
sin disponer de historias clnicas adecuadas.
Del mismo modo, Sparsa y cols.(35) en 1996 estudiaron 16 pacientes con neoplasias asociadas a DM y PM y
observaron que en el 75% de los casos se lleg al diagnstico slo por la sospecha clnica, a excepcin de cinco
pacientes con linfoma del msculo psoas-iliaco, astrocitoma
cerebral, carcinoma neuroendocrino de pleura, recurrencia
de cncer de mama y cncer de ovario. El mismo autor
reere que la sensibilidad de los exmenes a ciegas fue
slo de 13%; sin embargo, el examen a ciegas de mayor
rendimiento fue la tomografa computarizada (TAC) de
trax, abdomen y pelvis (28%).
En otras series de neoplasia asociadas a DM tambin
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

se ha descrito que el diagnstico se ha hecho sin necesidad


de estudios de alta complejidad.(29, 43)
Resulta interesante que, similar a otras reas de la
medicina, la evaluacin clnica resulta la herramienta ms
poderosa para diagnosticar neoplasias en estos pacientes, y
como puede ocurrir en pacientes sanos, la eventualidad de
tumores en ubicaciones poco frecuentes siempre representa un reto que requiere de evaluaciones ms complejas
y ms tiempo para llegar a un diagnstico adecuado. Dado
que en la actualidad la TAC de trax, abdomen y pelvis
es una herramienta ampliamente disponible, podra ser el
examen de eleccin en aquellos casos donde las evaluaciones de rutina hayan sido negativas para cncer, pudiendo
recomendarse como examen de screening en todos los
pacientes con DM.(8, 9, 44)

CONCLUSIONES
La dermatomiositis es una enfermedad infrecuente
que se asocia a un mayor riesgo de diferentes tipos de
neoplasias, el cual puede estar aumentado en pacientes de
sexo masculino, de mayor edad, con vasculitis cutnea, elevacin de la CK y seronegativos para ANA y anticuerpos
asociados a miositis. Las neoplasias ms frecuentemente
descritas son de mama, ovario y pulmn, y en asiticos,
de nasofaringe; sin embargo, se han descrito casos aislados en casi todos los rganos. La mayora de los tumores
pueden diagnosticarse o sospecharse a travs de una historia clnica y examen fsico completos, lo que puede ser
complementado con exmenes de laboratorio de rutina
(hemograma, orina completa, sangre oculta en deposiciones, radiografa de trax, etc.), y en el caso de las mujeres
es esencial realizar mamografa, ecografa ginecolgica y
Papanicolaou. Considerando los casos de neoplasias poco
frecuentes, tambin es recomendable realizar TAC de trax,
abdomen y pelvis en todos los pacientes con dermatomiositis; y adems en todo paciente mayor de 50 aos debera
realizarse colonoscopia. Finalmente, se sabe que la mayora
de las neoplasias se presentan tempranamente posterior al
diagnstico de la mesenquimopata, por lo que la evaluacin inicial sera la ms importante; sin embargo, el riesgo
permanece elevado al menos hasta cinco aos posterior al
diagnstico, por lo que se recomienda una reevaluacin
clnica completa anual y, de existir sospecha de neoplasia,
realizar nuevos exmenes de laboratorio.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Oddis CV, Conte CG, Steen VD, Medsger TA Jr. Incidence of polymyositisdermatomyositis: a 20-year study of hospital diagnosed cases in Allegheny
County, PA 1963-1982. J Rheumatol 1990; 17:1329-34.
2. Sontheimer RD, Costner MI. Dermatomyositis. En: Fitzpatricks Dermatology
in General Medicine, 6th ed. Editado por Freedberg IM y cols. New York,
McGraw-Hill, 2003, p 1694.

257

William Romero G., Mirtha Cifuentes M.

3. Parodi A, Caproni M, Marzano AV, De Simone C, La Placa M, Quaglino P, et al.


Dermatomyositis in 132 patients with different clinical subtypes: cutaneous
signs, constitutional symptoms and circulating antibodies. Acta Derm Venereol 2002; 82: 48-51.
4. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1975; 292:
344-7 y 403-7.
5. Callen JP, Wortmann RL. Dermatomyositis. Clin Dermatol 2006; 24:363-73.
6. Hatada T, Aoki I, Ikeda H, Tamura T, Okada K, Nakai T, et al. Dermatomyositis
and malignancy: case report and review of the Japanese literature. Tumori
1996; 82: 273-5.
7. Buchbinder R, Forbes A, Hall S, Dennett X, Giles G. Incidence of malignant
disease in biopsy-proven inflammatory myopathy. A population-based cohort
study. Ann Intern Med 2001; 134:1087-1095.
8. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L, Airio A, et al.
Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a
population-based study. Lancet 2001; 357:96-100.
9. Stockton D, Doherty VR, Brewster DH. Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis, and follow-up implications: a Scottish populationbased cohort study. Br J Cancer 2001; 85:41-5.
10. Chow WH, Gridley G, Mellemkjaer L, McLaughlin JK, Olsen JH, Fraumeni JF Jr.
Cancer risk following polymyositis and dermatomyositis: a nationwide cohort
study in Denmark. Cancer Causes Control 1995; 6:9-13.
11. Wakata N, Kurihara T, Saito E, Kinoshita M. Polymyositis and dermatomyositis associated with malignancy: a 30-year retrospective study. Int J Dermatol
2002; 41: 729-34.
12. Lee SW, Jung SY, Park MC, Park YB, Lee SK. Malignancies in Korean patients
with inflammatory myopathy. Yonsei Med J 2006; 47:519-23.
13. Fardet L, Dupuy A, Gain M, Kettaneh A, Chrin P, Bachelez H, et al. Factors
associated with underlying malignancy in a retrospective cohort of 121
patients with dermatomyositis. Medicine (Baltimore) 2009; 88:91-7.
14. Bonnetblanc JM, Bernard P, Fayol J. Dermatomyositis and malignancy. A multicenter cooperative study. Dermatologica 1990; 180:212-6.
15. Mebaza A, Boussen H, Nouira R, Rokbani L, Ben Osman-Dhahri A, Bouaouina
N, et al. Dermatomyositis and malignancy in Tunisia: a multicenter national
retrospective study of 20 cases. J Am Acad Dermatol 2003; 48:530-4.
16. Andrs C, Ponyi A, Constantin T, Csiki Z, Szekanecz E, Szodoray P, Dank K.
Dermatomyositis and polymyositis associated with malignancy: a 21-year
retrospective study. J Rheumatol 2008; 35:438-44.
17. Ponyi A, Constantin T, Garami M, Andrs C, Tallai B, Vancsa A, Gergely L,
Danko K, et al. Cancer-associated myositis: clinical features and prognostic
signs. Ann N Y Acad Sci 2005; 1051:64-71.
18. Basset-Seguin N, Roujeau JC, Gherardi R, Guillaume JC, Revuz J, Touraine R.
Prognostic factors and predictive signs of malignancy in adult dermatomyositis. A study of 32 cases. Arch Dermatol 1990; 126:633-637.
19. Prohic A, Kasumagic-Halilovic E, Simic D, Selmanagic A. Clinical and biological factors predictive of malignancy in dermatomyositis. J Eur Acad Dermatol
Venereol 2009 (Feb 23). [Epub ahead of print]

al. Influence of age on characteristics of polymyositis and dermatomyositis in


adults. Medicine (Baltimore) 1999; 78:139-47.
25. Koh ET, Seow A, Ong B, Ratnagopal P, Tjia H, Chng HH. Adult onset polymyositis/dermatomyositis: clinical and laboratory features and treatment response
in 75 patients. Ann Rheum Dis 1993; 52: 857-61.
26. Pautas E, Chrin P, Piette JC, Pelletier S, Wechsler B, Cabane J, et al. Features
of polymyositis and dermatomyositis in the elderly: a case-control study. Clin
Exp Rheumatol 2000; 18:241-4.
27. Manchul LA, Jin A, Pritchard KI, Tenenbaum J, Boyd NF, Lee P, et al. The frequency of malignant neoplasms in patients with polymyositis-dermatomyositis. A controlled study. Arch Intern Med 1985; 145:1835-9.
28. Cox NH, Lawrence CM, Langtry JA, Ive FA. Dermatomyositis. Disease associations and an evaluation of screening investigations for malignancy. Arch
Dermatol 1990; 126:61-5.
29. Rose C, Hatron PY, Brouillard M, Hachulla E, Gosset D, Marlier C, et al. Predictive signs of cancers in dermatomyositis. Study of 29 cases. Rev Med Interne.
1994; 15:19-24.
30. Cozac-Batut R, Juchet H, Tubery M, Dingremont C, Ollier S, Arlet P. Dermatomyosite et cancer: tude rtrospective de 12 cas parmi une chorte de 50: evolution et facteurs prdictifs (abstract). Rev Med Interne. 1998; 19(suppl 1): 120S.
31. Gallais V, Crickx B, Belaich S. Prognostic factors and predictive signs of malignancy in adult dermatomyositis. Ann Dermatol Venereol 1996; 123:722-726.
32. Hunger RE, Drr C, Brand CU. Cutaneous leukocytoclastic vasculitis in dermatomyositis suggests malignancy. Dermatology 2001; 202:123-6.
33. Mautner GH, Grossman ME, Silvers DN, Rabinowitz A, Mowad CM, Johnson
BL Jr. Epidermal necrosis as a predictive sign of malignancy in adult dermatomyositis. Cutis 1998; 61:190-4.
34. Feldman D, Hochberg MC, Zizic TM, Stevens MB. Cutaneous vasculitis in adult
polymyositis/dermatomyositis. J Rheumatol. 1983; 10:85-9.
35. Sparsa A, Liozon E, Herrmann F, Ly K, Lebrun V, Soria P, et al. Routine vs extensive malignancy search for adult dermatomyositis and polymyositis: a study of
40 patients. Arch Dermatol 2002; 138:885-890.
36. Hidano A, Torikai S, Uemura T, Shimizu S. Malignancy and interstitial pneumonitis as fatal complications in dermatomyositis. J Dermatol 1992; 19:153-60.
37. Amerio P, Girardelli CR, Proietto G, Forleo P, Cerritelli L, Feliciani C, et al. Usefulness of erythrocyte sedimentation rate as tumor marker in cancer associated dermatomyositis. Eur J Dermatol 2002; 12:165-9.
38. Nishikai M, Sato A. Low incidence of antinuclear antibodies in dermatomyositis with malignancy. Ann Rheum Dis 1990; 49:422.
39. Chinoy H, Fertig N, Oddis CV, Ollier WE, Cooper RG. The diagnostic utility of
myositis autoantibody testing for predicting the risk of cancer-associated myositis. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 1345-9.
40. Kaji K, Fujimoto M, Hasegawa M, Kondo M, Saito Y, Komura K, et al. Identification of a novel autoantibody reactive with 155 and 140 kDa nuclear proteins
in patients with dermatomyositis: an association with malignancy. Rheumatology (Oxford) 2007; 46:25-8.

20. Whitmore SE, Watson R, Rosenshein NB, Provost TT. Dermatomyositis sine
myositis: association with malignancy. J Rheumatol 1996; 23:101-5.

41. La Montagna G, Manzo C, Califano E, Tirri R. Absence of elevated creatine


kinase in dermatomyositis does not exclude malignancy. Scand J Rheumatol
1988; 17:73-4.

21. Chen YJ, Wu CY, Shen JL. Predicting factors of malignancy in dermatomyositis
and polymyositis: a case-control study. Br J Dermatol 2001; 144:825-831.

42. Callen JP. The value of malignancy evaluation in patients with dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1982; 6:253-9.

22. Leow YH, Goh CL. Malignancy in adult dermatomyositis. Int J Dermatol 1997;
36: 904-7.

43. Bonnetblanc JM, Bernard P, Fayol J. Dermatomyositis and malignancy. A multicenter cooperative study. Dermatologica 1990; 180:212-6.

23. Chan HL. Dermatomyositis and cancer in Singapore. Int J Dermatol 1985;
24:447-50.

44. Callen JP. When and how should the patient with dermatomyositis or amyopathic dermatomyositis be assessed for possible cancer? Arch Dermatol 2002l;
138:969-71.

24. Marie I, Hatron PY, Levesque H, Hachulla E, Hellot MF, Michon-Pasturel U, et

258

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):251-258

REVISIN

Angiosarcoma de Cuero Cabelludo: Revisin de la Literatura a Propsito


de un Caso
Daniela Merino L.,1 Javier Arellano L.,2 Vernica Cataln Z.,1 Claudia Ramis Z.3
1
Dermatloga, Hospital Clnico, Universidad de Chile y Hospital San Jos SSMN., 2 Mdico-Cirujano, Alumno de Magster en Epidemiologa,
Pontificia Universidad Catlica de Chile, 3Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital San Jos

Resumen
El angiosarcoma es una neoplasia maligna originada en
el endotelio vascular. Puede afectar cualquier parte del cuerpo.
Es un tumor infrecuente que representa aproximadamente
el 2% de los sarcomas de partes blandas. El angiosarcoma
de cuero cabelludo es una forma diferenciada dentro de los
angiosarcomas; suele tener una evolucin insidiosa, por lo que
sus manifestaciones clnicas pueden ser muy variadas. A continuacin se presenta el caso de un paciente de sexo femenino que present un angiosarcoma de cuero cabelludo. Se
realiza una revisin de la literatura, con particular nfasis en
las claves diagnsticas clnicas y de tratamiento.
Palabras clave: Angiosarcoma, sarcoma, tumores de tejidos blandos.

INTRODUCCIN
El angiosarcoma es una neoplasia infrecuente, altamente agresiva y de diferenciacin vascular o linftica que
puede afectar diversos sitios anatmicos, incluyendo la
piel.(1-3) Representa aproximadamente el 2% de los sarcomas de partes blandas.(2)
En la afectacin cutnea se describen tres formas:(4)
angiosarcoma idioptico de cuero cabelludo y cara,(3)
angiosarcoma asociado a linfedema crnico(5) y angiosarcoma secundario a radiacin.(6)
El angiosarcoma de cuero cabelludo fue descrito por
primera vez por Wilson Jones en 1964.(7, 8) Suele tener
una evolucin insidiosa, por lo que sus manifestaciones
clnicas son muy variadas.(1) Representa el 50% de los
angiosarcomas de piel y se presenta con mayor frecuencia
en pacientes de sexo masculino sobre 60 aos.(9) Hasta el
momento no se han descrito factores de riesgo para el
desarrollo de esta neoplasia.
Correspondencia: Daniela Merino Lucchini
E- mail: merino.daniela@gmail.com
260

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):260-264

Summary
Angiosarcoma is a malignant tumor originated in the
vascular endothelium. It can affect any part of the body. It is a
rare tumor that represents about 2% of soft tissue sarcomas.
Scalp angiosarcoma is a distinct form within the angiosarcomas; usually has an insidious evolution and clinical manifestations vary. We present the clinical case of a female patient
who presented a scalp angiosarcoma. A review of the literature
is presented with particular emphasis on key clinical diagnosis
and treatment.
Key words: Angiosarcoma, sarcoma, soft tissue neoplasms.

Generalmente aparece como una lesin asintomtica


violcea que se asemeja a lesiones traumticas, tales como
una equimosis o como signos de inamacin inespecca.(4, 10) Aunque puede presentarse tambin como mltiples focos de mculas rojizas con induracin de la zona
circundante,(11) o como una placa alopcica.(2) La lesin
puede progresar a una gran placa violcea y ndulos azulados, a los que se pueden asociar lceras que no curan y que
sangran fcilmente.(4, 10) Para el diagnstico se ha descrito el
uso de la maniobra denominada head-tilt maneuver, en que
los pacientes, al agachar la cabeza por 5 a 10 segundos bajo
el nivel del corazn, observan que su lesin se torna ms
violcea, lo que hace sospechar una neoplasia de origen
vascular.(12)
Los angiosarcomas asociados a linfedema crnico
suelen aparecer como ndulos violceos, rmes, coalescentes o como placas induradas en las zonas del linfedema.
Ms del 90% se asocia a linfedema post mastectoma ms
reseccin axilar, cuadro conocido como sndrome de
Stewart-Treves.(13)
Los angiosarcomas postradiacin son los ms infre-

Angiosarcoma de Cuero Cabelludo: Revisin de la Literatura a Propsito de un Caso

cuentes; debido a los protocolos actuales de radioterapia,


se presentan como placas o ndulos en los sitios irradiados.
El estadio se basa en la denicin de grado histolgico
y el TNM para sarcoma publicado por el American Joint
Committee on Cancer (AJCC)(14) (Tablas 1, 2).

CASO CLNICO
Paciente de sexo femenino, de 92 aos, sin antecedentes
mrbidos de importancia. Consulta por cuadro de aproximadamente cinco meses de evolucin, caracterizado por
lesin eritematoviolcea de la zona de cuero cabelludo y
frente que la paciente atribua a equimosis por un golpe.
En los ltimos meses la paciente nota lesin tumoral en
zona parietooccipital que sangraba con facilidad.
Al examen se observaban mltiples mculas inltrativas eritematoviolceas desde la frente a la zona parietooccipital, abarcando gran parte del cuero cabelludo, donde
presentaba lesin tumoral violcea, de aproximadamente 2
cm en su base por 1,5 cm de alto (Figuras 1, 2, 3). Se toma
biopsia de la lesin, la cual informa angiosarcoma (Figuras
4, 5). Con este diagnstico es derivada para su manejo
por Oncologa, pero por la edad y condiciones generales
la paciente y su familia deciden manejo conservador. La
paciente fallece a los cuatro meses del diagnstico.
TABLA 1.
DEFINICIN DE GRADO Y TNM PARA SARCOMA
Grado del tumor (G)
GX: el grado no puede determinarse
G1: bien diferenciado
G2: moderadamente diferenciado
G3: precariamente diferenciado
G4: precariamente diferenciado o indiferenciado
Tumor primario (T)
TX: el tumor primario no puede determinarse
T0: no hay indicio de tumor primario
T1: tumor de 5,0 cm o menos en su mayor dimensin
o T1a: tumor supercial
o T1b: tumor profundo
T2: tumor mayor de 5 cm en su mayor dimensin
o T2a: tumor supercial
o T2b: tumor profundo
Ganglios linfticos regionales (N)
NX: no pueden evaluarse los ganglios linfticos regionales
N0: no hay metstasis a ganglio linftico regional
N1: metstasis a ganglio linftico regional
Metstasis a distancia (M)
MX: no puede evaluarse la presencia de metstasis a
distancia
M0: no hay metstasis a distancia.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):260-264

TABLA 2.
AGRUPACIN POR ESTADIOS DEL AJCC
Estadio I
El tumor en estadio I se dene como de grado bajo,
supercial y profundo.
G1, T1a, N0, M0
G1, T1b, N0, M0
G1, T2a, N0, M0
G1, T2b, N0, M0
G2, T1a, N0, M0
G2, T1b, N0, M0
G2, T2a, N0, M0
G2, T2b, N0, M0
Estadio II
El tumor en estadio II se dene como de grado alto,
supercial y profundo.
G3, T1a, N0, M0
G3, T1b, N0, M0
G3, T2a, N0, M0
G4, T1a, N0, M0
G4, T1b, N0, M0
G4, T2a, N0, M0
Estadio III
El tumor en estadio III se dene como de grado alto,
grande y profundo.
G3, T2b, N0, M0
G4, T2b, N0, M0
Estadio IV
El estadio IV se dene como cualquier metstasis a ganglio
linftico o sitio distante.
Cualquier G, cualquier T, N1, M0
Cualquier G, cualquier T, N0, M1.

Figura 1. Lesin tumoral violcea frontal.

261

Daniela Merino L. y cols.

Figuras 2. Mculas eritematoviolceas desde


frente al rea parietoccipital.

Figura 5. A mayor aumento se observan vasos dilatados y anastomosados, tapizados por endotelio ms prominente y atpico.
Los ncleos de las clulas endoteliales son de mayor tamao e
hipercromticos. En sectores, pseudopapilas se proyectan hacia
los lmenes que contienen los glbulos rojos.

ETIOLOGA
La etiologa es incierta, aunque parece tener un origen
multifocal en los vasos linfticos.(4) Se han observado mutaciones en el gen p53 que podran inducir sobreexpresin
de factores de crecimiento endotelial.(15, 16)
En el angiosarcoma idioptico de cuero cabelludo y
cara no se han descrito elementos etiolgicos claros.
Se han descrito casos relacionados a tratamientos
previos con radioterapia(4) y linfedemas crnicos.

Figura 3. Lesin tumoral violcea, de aproximadamente 2 cm


en su base por 1,5 cm de alto.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL(10)
El diagnstico diferencial es amplio: linfoma cutneo,(17)
sarcoma de Kaposi,(18) sarcoidosis,(19) dermatomiositis,(20)
reaccin ja a medicamentos,(21) roscea,(22, 23) metstasis
cutneas,(24) melanoma(25) y cuadros infecciosos (celulitis o
erisipela).(26)

HISTOLOGA
La histologa del angiosarcoma presenta tres patrones
de crecimiento histolgico:

Figura 4. En la dermis se observa una proliferacin anmala


de vasos neoformados, tapizados por endotelio prominente y
atpico que contienen gran cantidad de glbulos rojos.

262

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):260-264

1. Angiomatoso (con canales vasculares): bien diferenciado


con canales vasculares que disecan la dermis por endotelio pleomrco.26
2. Lesin de clulas fusiformes (capas de clulas): proliferacin atpica de las clulas endoteliales con proyecciones
papilares hacia el lumen; esto forma canales vasculares
irregulares con tendencia a la anastomosis en varias
capas celulares.(4)

Angiosarcoma de Cuero Cabelludo: Revisin de la Literatura a Propsito de un Caso

3. Indiferenciado (patrn slido): patrn sarcomatoso con


proliferacin slida de clulas poligonales endoteliales
con actividad mittica y espacios vasculares.(26)
Por lo general el tumor inltra las bras de colgeno
y el tejido adiposo.(4)
La imunohistoqumica puede ser til para el diagnstico.
Es positivo para CD31,VEGF, CD34, vimentina, antgeno relacionado con el factor VIII y UEA (Ulex ueropeus agglutinin).
(4, 11, 27)

EVOLUCIN Y PRONSTICO
El angiosarcoma es muy invasivo, extendindose
fcilmente a la piel circundante, a las capas de tejido subcutneo e incluso a planos an ms profundos.(9, 28) Puede
generar metstasis linfticas y hematgenas.(9)
La sobrevida promedio es de 15 a 24 meses, y la
sobrevida a cinco aos vara entre 12% a 33%.(26, 29, 30)
El tamao tumoral al momento del diagnstico es
el factor pronstico ms importante;(4) tumores de ms
de 10 cm presentan un 0% de sobrevida a cinco aos.(29)
Tumores pequeos y sin diseminacin al tejido subcutneo
tienen el mejor pronstico, independientemente del grado
tumoral.(10) Si bien es controversial, se ha descrito como
factor de mal pronstico la edad avanzada.(31)
Existe un alta recurrencia a lo corregional, debida
principalmente a enfermedad local mal controlada.(11)

TRATAMIENTO
No existen protocolos de tratamiento denidos; sin
embargo, se ha descrito que en lesiones pequeas la reseccin amplia asociada a radioterapia extensa representa la
mejor opcin.(2, 28, 32)
La radiacin sin ciruga es slo una medida paliativa en
tumores irresecables.(33)
La reseccin curativa del angiosarcoma puede resultar difcil, debido a que la inltracin local suele comprometer ms all de lo estimado clnicamente; en estos casos
la ciruga de Mohs es una alternativa en el manejo.(31)
La quimioterapia no tiene un rol denido en la terapia
del angiosarcoma. Las drogas quimioteraputicas de la familia de los taxones, como el docetaxel y paclitaxel, tendran
efectos antiangiognicos y de induccin de apoptosis.(2)
Se ha descrito el uso de dosis bajas de doxorubicina
liposomal asociado a radioterapia, con una remisin mayor
al 50% y sin efectos secundarios signicativos.(33)
En caso de metstasis la poliquimioterapia puede ser
utilizada, aunque son raras las respuestas favorables.(26) La
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):260-264

radioterapia asociada a inmunoterapia con interleuquina-2


recombinante es una alternativa razonable.(31, 34) Se ha
reportado una sobrevida prolongada con el uso combinado
de interfern-A e interleuquina-2 de forma intralesional; sin
embargo, pueden causar grandes efectos secundarios.(33)
Actualmente existen inters y expectacin en el
empleo de antagonistas del receptor del factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF).(35)
Si bien estos tumores son lesiones infrecuentes, la
sospecha y diagnstico precoz son clave para el manejo
curativo de estos pacientes; por esto en el examen no
debemos olvidar inspeccionar las reas irradiadas, de linfedema crnico y el cuero cabelludo de nuestros pacientes.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Pawlik TM, Paulino AF, McGinn CJ, Baker LH, Cohen DS, Morris JS, Rees R,
Sondak VK. Cutaneous angiosarcoma of the scalp: a multidisciplinary approach. Cancer 2003 (Oct 15); 98(8):1716-26.
2. Murray S, Simmons I, James C. Cutaneous angiosarcoma of the face and scalp
presenting as alopecia. Australas J Dermatol 2003 (Nov); 44(4):273-6.
3. Morgan MB, Swann M, Somach S, Eng W, Smoller B. Cutaneous angiosarcoma: a case series with prognostic correlation. J Am Acad Dermatol 2004
(Jun); 50(6):867 74.
4. Coronel-Prez IM, Cantalejo-Rodrguez C, Herrera-Saval A, Mesa-Senz C,
Ros-Martn JJ, Camacho-Martnez F. Radiotherapy-induced scalp angiosarcoma. Actas Dermosifiliogr 2007 (Jun); 98(5):373-4.
5. Sinclair SA, Sviland L, Natarajan S. Angiosarcoma arising in a chronically lymphoedematous leg. Br J Dermatol 1998 (Apr); 138(4):692-4.
6. Stone NM, Holden CA. Postirradiation angiosarcoma. Clin Exp Dermatol 1997
(Jan); 22(1):46-7.
7. Requena L, Sangueza O. Cutaneous vascular proliferations. Part III. J Am Acad
Dermatol 1998; 38:143-75.
8. Jones EW. Malignant Angioendothelioma of the skin. Br J Dermatol 1964
(Jan); 76:21-39.
9. Isoda H, Imai M, Inagawa S, Miura K, Sakahara H. Magnetic resonance imaging findings of angiosarcoma of the scalp. J Comput Assist Tomogr 2005
(Nov-Dec); 29(6):858-62.
10. Rich AL, Berman P. Cutaneous angiosarcoma presenting as an unusual facial
bruise. Age Ageing 2004 (Sep); 33(5):512-4. Epub 2004, Jul 22.
11. Rajinikanth J, Gaikwad P, Raj JP, Tirkey AJ, Muthusami JC. Angiosarcoma of
the scalp. Otolaryngol Head Neck Surg 2008 (Feb); 138(2):255-6.
12. Asgari MM, Cockerell CJ, Weitzul S. The head-tilt maneuver: a clinical aid
in recognizing head and neck angiosarcomas. Arch Dermatol 2007 (Jan);
143(1):75-7.
13. Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema.
Cancer 1948; 1:64-81.
14. Soft tissue sarcoma. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer
Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 193-7.
15. Naka N, Tomita Y, Nakanishi H, Araki N, Hongyo T, Ochi T, et al. Mutations of
p53 tumor-suppressed gene in angiosarcoma. Int J Cancer 1997; 71:952-55.
16. Krump-Konvalinkova V, Kleideiter E, Friedrich U, Klotz U, Kirkpatrick J. Tumorigenic conversion of endothelial cells. Exp Mol Pathol 2003; 75:154-59.
17. Moreno-Ramrez D, Herrera A, Camacho F. Diagnstico y tratamiento de los linfomas cutneos primarios de clulas T. Med Cutan Iber Lat Am 2003; 31(2):75100.
18. Rappersberger K, Stingl G, Wolff K. Kaposis Sarcoma. En: Freedberg IM, Eisen
AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith L, Katz S. Fitzpatricks Dermatology in Gen-

263

Daniela Merino L. y cols.

19. Young RJ 3rd, Gilson RT, Yanase D, Elston DM. Cutaneous sarcoidosis. Int J
Dermatol 2001 (Apr); 40(4):249-53.
20. Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355:53-57.
21. Shear N, Knowles S, Sullivan J, Shapiro L. Cutaneous Reactions to Drugs. En:
Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith L, Katz S. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, Sixth Edition. New York, NY: McGraw-Hill, 2003.
22. Mentzel T, Kutzner H, Wollina U. Cutaneous angiosarcoma of the face: clinicopathologic and immunohistochemical study of a case resembling rosacea
clinically. J Am Acad Dermatol 1998 (May); 38(5 Pt 2):837-40.
23. Panizzon R, Schneider BV, Schnyder UW. Rosacea-like angiosarcoma of the
face. Dermatologica 1990; 181(3):252-4.
24. Boswell JS, Davis MD. Violaceous plaque on the forehead clinically resembling angiosarcoma: cutaneous metastasis in a patient with prostatic adenocarcinoma. J Am Acad Dermatol 2005 (Oct); 53(4):744-5

28. Scalise A, Bertani A, Forlini W, Pierangeli M, Piedimonte A. Cutaneous


angiosarcoma of the skin: three rare cases. Plast Reconstr Surg 2006 (Feb);
117(2):687-8.
29. Lydiatt WM, Shaha AR, Shah JP. Angiosarcoma of the head and neck. Am J
Surg 1994; 168:451-4.
30. Morrison M, Byers R, Garden A, Evans H, Ang K, Peters L. Cutaneous angiosarcoma of the head and neck. Cancer 1995; 76:319-27.
31. Haris M, Koulaouzidis A, Chattington P. Scalp angiosarcoma with pulmonary
metastases. Intern Med J 2007 (Dec); 37(12):833-4.
32. Brand CU, Yawalkar N, von Briel C, Hunziker T. Combined surgical and X-ray
treatment for angiosarcoma of the scalp: report of a case with a favourable
outcome. Br J Dermatol 1996 (Apr); 134(4):763-5.
33. Wollina U, Graefe T, Fller J. Angiosarcoma of the scalp: new treatment
modalities. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001 (Jul); 15(4):370-1.

25. Verdolini R, Goteri G, Criante P, Giangiacomi M, Cerio R. Recurrent epithelioid


angiosarcoma of the scalp simulating melanoma. A 10-year follow-up. J Eur
Acad Dermatol Venereol 2005 (Nov); 19(6):732-6.

34. Ohguri T, Imada H, Nomoto S, Yahara K, Hisaoka M, Hashimoto H, et al.


Angiosarcoma of the scalp treated with curative radiotherapy plus recombinant
interleukin-2 immunotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005; 61:446-53.

26. Verleysen A, Dewolf K, Geerts ML, Naeyaert JM. Guess what! Angiosarcoma
of the face and scalp. Eur J Dermatol 2000 (Jul-Aug); 10(5):403-4.

35. Arbiser JL, Larsson H, Claesson-Welsh L, et al. Overexpression of VEGF 121 in


immortalized endothelial cells causes conversion to slowly growing angiosarcoma and high level expression of the VEGF receptors VEGFR-1 and VEGFR-2
in vivo. Am J Pathol 2000; 156:1469-76.

27. Ohsawa M, Naka N, Tomita Y, Kawamori D, Kanno H, Aozasa K. Use of


immunohistochemical procedures in diagnosing angiosarcoma. Cancer 1995;
75:2867-74.

264

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):260-264

DERMATOPATOLOGA
Inmunoperoxidasa (inmunohistoqumica) en Tumores Cutneos Neurales y
Endocrinos
Juan Vargas C.
Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital FACH

Los tumores neurales cutneos representan un grupo


pequeo pero importante de lesiones de partes blandas
de la piel. Su histiognesis es conceptualmente anloga al
de su contraparte de tejidos blandos profundos o viscerales. Recapitulan una variable extensin de las caractersticas
citolgicas y arquitecturales de los constituyentes de los
nervios perifricos o autonmicos. De esta manera, su clasicacin es bastante similar a la de los tejidos blandos.
En general existen tres clulas principales en la vaina
nerviosa de los nervios perifricos, de las cuales derivarn
los respectivos tumores:
a) Clulas perineurales (perineuriomas).
b) Clulas de Schwann (originan los tres principales tumores neurales cutneos: neuromas, schwannomas y neurobromas).
c) Fibroblastos.
Otras categoras estn constituidas por tumores de
origen neuroendocrino (carcinoma de clulas de Merkel y
tumor neuroectodrmico primitivo perifrico).
Adems existen las herniaciones y heterotopias de
clulas gliales y menngeas, que originan los gliomas nasales,
meningiomas cutneos.
En este artculo haremos un resumen de las lesiones
ms importantes, ya sea por su frecuencia o por el desafo
diagnstico y pronstico, fundamentalmente para el dermatopatlogo, describiendo levemente las caractersticas clnicas, histopatolgicas y los marcadores inmunohistoqumicos
que se pueden usar en caso de dicultad diagnstica.

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

Perineurioma
Tumor raro, drmico, de tejidos blandos subcutneos
o profundos, compuesto exclusivamente por clulas peri-

Correspondencia: Juan Vargas Cceres


E-mail: juanitopat@gmail.com

266

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):266-268

neurales, fusiformes, en fascculos o individuales, dispuestas


en pequeas colecciones concntricas, con estroma bromixoide.
La mayora de las clulas son positivas para EMA
(antgeno de membrana epitelial) y Vimentina. Son negativas para S-100, CD-34, Cromogranina o Enolasa neuroespecca. (1, 2, 4)
Neuromas (neuroma traumtico, polidactilia rudimentaria, neuroma solitario circunscrito, ganglioneuroma).
Se maniestan por ppulas o ndulos solitarios o
mltiples segn la variante, rosados o de color piel, rmes
o rugosos, asintomticos.
Corresponden a proliferaciones de nervios o componentes de ellos, espontnea en el caso de los solitarios y
secundaria en los traumticos. Pueden estar encapsulados,
y se componen de clulas fusiformes, dispuestas en fascculos, entremezclados con bras colgenas.
El estudio inmunohistoqumico demuestra que las
clulas de la cpsula, cuando est presente, tien para EMA,
mientras las clulas fusadas de los fascculos son positivas
para S-100 y Colgeno IV. Los axones pueden verse con
anticuerpos contra Neurolamentos, y la mielinizacin, con
CD-57 (Leu-7) y Protena Bsica de Mielina.(3, 4)

Schwannoma (neurilemoma)
Los cutneos son poco comunes, de crecimiento
lento, normalmente solitarios, sobre todo cuando afectan
extremidades de adultos. Histolgicamente son tumores
circunscritos, encapsulados, compuestos de clulas fusiformes organizadas en fascculos entrelazados (zonas Antoni
A), a veces formando empalizadas o cuerpos de Verocay, y
en otras zonas, presentan clulas escasas inmersas en una
na malla gelatinosa y microqustica (zonas Antoni B).
Son positivas para S-100,Vimentina, Protena Mielnica
Bsica, y a veces GFAP (protena glial brilar cida). Existe
positividad para EMA en la cpsula.
El Schwannoma psamomatoso melantico se ve en
el sndrome de Cartney, y destaca por la presencia de clulas tumorales positivas para S-100, HMB-45 (melanocitos

Dermatopatologa

fuertemente pigmentados) y Vimentina, adems de variables cantidades de cuerpos de Psammoma (calcicaciones


redondas concntricas).(4)

Neurobromas
Tumores solitarios o mltiples, pueden ser parte de una
Neurobromatosis sindrmica (Von Recklinghausen). Los
solitarios son papulosos, nodulares o pedunculados, blandos, predominantemente en la parte superior del tronco.
Los mltiples sindrmicos pueden ser desgurantes.
Histolgicamente son no capsulados, drmicos, con
extensin frecuente al subcutneo, a veces con patrn inltrativo. Se componen de delicados fascculos con clulas
fusadas de ncleos ovales o fusiformes.
Se encuentra positividad para S-100, Protena Mielnica Bsica y Factor XIIIa.(4)
Mixoma de la vaina nerviosa / Neurotequeoma
Estos tumores consisten en un espectro de neoplasias
neuromesenquimticas caracterizadas por proliferacin de
clulas de la vaina nerviosa en un estroma mixomatoso
variable.
El tipo clsico es usualmente bien denido, drmico, a veces extendindose a subcutneo, con abundante estroma mixodeo. La variante celular muestra
bordes poco denidos, patrn de crecimiento inltrativo
en dermis y subcutneo, es ms celular y presenta menos
estroma mixodeo.
La inmunohistoqumica hace una diferencia entre los
dos tipos. En el tipo clsico existe fuerte tincin de S-100,
Colgeno tipo IV y dbilmente Enolasa neuroespecca, y
CD57 (Leu-7) y EMA cuando hay cpsula. El tipo celular
es S-100 negativo, y variable tincin de Vimentina y NK1/
C3.(4, 5)
Tumores de clulas granulares
Grupo de tumores con caractersticas citolgicas similares y diferencias clnicas y etiolgicas. Histolgicamente
se componen de clulas grandes con amplio citoplasma
granular eosinoflico. Se disponen formando trabculas, fascculos, nidos poco cohesivos y grandes lminas.
Expresan marcadores inmunohistoqumicos tanto
neurales, como S-100, Enolasa Neuroespecca, laminina,
Protena Mielnica Bsica, CD-57, e histiocticos, como
CD-68 y A-1-antitripsina. Tambin las clulas tumorales
son positivas para Vimentina.
Existen variantes malignas, bastante similares citolgicamente a los benignos, aunque clnicamente agresivos; se
diferencian inmunohistoqumicamente por presentar ndice
de proliferacin celular alto medido con Ki-67, adems de
alta marcacin de p53.(4, 5)
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):266-268

Tumor maligno de la vaina nerviosa periferica


Tumor antes llamado Schwannoma maligno, compuesto por clulas fusiformes, organizadas en haces estrechos ondulados y entrecruzados, con mitosis frecuentes y
reas de variable celularidad.
La inmunohistoqumica ha ayudado a reconocerlos, y
son positivos para S-100, Enolasa Neuroespecca, protenas neurolamentosas y Protena Mielnica Bsica, adems
de Vimentina.(4)

TUMORES NEUROENDOCRINOS

Carcinoma neuroendocrino (tumor de clulas de Merkel)


Neoplasia cutnea maligna con diferenciacin epitelial y neuroendocrina, infrecuente, fundamentalmente de
cabeza y cuello (50%) y extremidades (40%), en zonas
fotoexpuestas. Generalmente asintomtico, solitario, se
presenta como ndulo redondeado, rojo, violceo o de
color piel, a veces ulcerado. De crecimiento rpido, en
semanas o meses, miden normalmente menos de 2 cm.
Tienen alta recurrencia local y metstasis a linfonodos y a
distancia.
Histolgicamente se componen de clulas pequeas, uniformes, con ncleos redondeados, hipercromticos,
dispuestas en lminas difusas, nidos slidos o trabculas,
en dermis y a veces en hipodermis, incluso en epidermis
en forma pagetoide. Tienen abundantes guras mitticas y
ncleos picnticos.
La inmunohistoqumica indica expresin de citoqueratinas de bajo peso molecular (AE1/AE3, CAM5.2) y EMA.
Citoqueratina 20 (Ck20) es un marcador bastante sensible
y especco en este tumor, con marcacin tpica de botn
paranuclear (diagnstico diferencial en Tabla 1).(5, 6)
Tumor neuroectodrmico primitivo perifrico (PNET)
Tumor maligno de clulas pequeas, redondas y
azules, con variables grados de diferenciacin neuroectodrmica, cuyo otro extremo del espectro corresponde al
sarcoma de Ewing.
Histolgicamente se componen de clulas redondas,
pequeas, con ncleos hipercromticos ovales, inltran la
dermis y focalmente la hipodermis; aunque algunos son
enteramente subcutneos, pueden ulcerarse.
Caractersticamente las clulas tumorales muestran
positividad para CD-99, A2 microglobulina, Vimentina y
uno o ms de los marcadores neuroendocrinos, como
Enolasa neuroespecca, Sinaptosina y Neurolamentos.
Cromogranina es usualmente negativa (diagnstico diferencial en Tabla 1).(5, 6)

267

Juan Vargas C.

TABLA 1.
PERFIL INMUNOHISTOQUMICO PARA TUMORES DE CLULAS PEQUEAS EN LA PIEL(6)
S-100

HMB-45

CK20

NSE

SIN

CRO

NEUROFILAMENTO

LCA

Carcinoma cl.
Merkel

+/-

+/-

+/-

Melanoma

Linfoma

PNET

+/-

+/-

Carcinoma
cl. pequeas

+/-

+/-

+/-

+, casi siempre positivo; +/-, mayormente positivo; N, negativo; NSE, enolasa neuroespecca; SIN, sinaptosina; Cro,
cromogranina; LCA, antgeno leucocitario comn.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.

Smith K, Skelton H. Cutaneous fibrous perineurioma. J Cutan Pathol 1998 (Jul);


25(6):333-7.

2.

Zmecnk M, Gomolck P. Perineurioma. Cesk Patol 1997 (Feb); 33(1):28-30.

3.

Mentzel T. Cutaneous neural neoplasms - an update. Verh Dtsch Ges Pathol


1998; 82:309-16. (Review.)

4.

Weedon D. Tumores neurales y endocrinos. En: Piel Patologa, primera edicin,


traduccin al espaol. Editorial Marbn, Madrid. Espaa; Cap. 37, pg. 803.

268

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):266-268

5.

Leboit PE, Burg G, Weedon D, Sarasin A. Neural Tumors. En: World Health
Organization. Classification of tumors, Pathology and Genetics, Skin Tumors.
Edition 2006. Editorial IARC Press, Lyon, 2006; Cap. 6, pg. 263- 274.

6.

Klaus F. Helm. Immunohistochemestry of Skin Tumors. En: David J. Dabbs.


Diagnostic Immunohistochemestry, edited in Pitttsburgh, Pensylvania, Editorial Churchill Livingstone, 2002; Cap. 12, pg. 233,325.

PEDIATRA
Sndrome de PHACE: Presentacin de un Caso y Revisin de la Literatura
Mauricio Sandoval O.,1 Andrea Beckhaus F.,2 Mara Soledad Zegpi T.1
1
Depto. de Dermatologa, 2Interna de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile

INTRODUCCIN
El sndrome de PHACE es un desorden neurocutneo,
cuyo acrnimo fue propuesto para destacar sus hallazgos
caractersticos: malformaciones de fosa posterior, hemangiomas faciales, anomalas arteriales, anomalas cardiovasculares y anomalas oculares (eye). Para el diagnstico se
requiere la presencia de un hemangioma facial asociado a
una o ms de estas manifestaciones extracutneas.(1, 2) Si
adems se asocian defectos de desarrollo ventral, como
sura esternal y rafe supraabdominal, se utiliza el trmino
sndrome de PHACES.(3)
REPORTE DE CASO
Paciente recin nacida de trmino, adecuada para
edad gestacional y sana. A la semana de vida aparece
mcula eritematosa en hemicara izquierda (Figura A) que
aumenta de tamao rpidamente.
Al mes de vida se realiza ecografa Dopler que informa
hallazgos sugerentes de hemangioma, que compromete
hemicara izquierda, y adems se toma angioTAC cerebral
que se informa como normal. Se trata en otro centro con
prednisona 2 mg/kg/da en dos pulsos de 10 das, luego de
lo cual no recibe ms medicacin (Figura B), por razones
no aclaradas.
A los cuatro meses de edad consulta en Departamento de Dermatologa de la Universidad Catlica. Al
examen fsico se observa hemangioma segmentario hemifacial izquierdo con compromiso de cartlago nasal y estrabismo ocular (Figura C). Se sospecha sndrome de PHACE,
se solicitan angioTAC cerebral, ecocardiograma para estudio y se inicia prednisona oral 2 mg/kg/da. Se interconsulta
a Oftalmologa, Neurologa, Cardiologa y Endocrinologa.
272

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276

Neurologa informa retraso del desarrollo psicomotor, y se indica sioterapia de rehabilitacin. AngioTAC
es normal. Oftalmologa informa paresia del III par y se
indica oclusin ocular. Cardiologa informa evaluacin y
ecocardiograma normales. Con todo lo anterior se conrma sndrome de PHACE, dado el hemangioma sumado
a estrabismo.
Al mes de tratamiento con corticoides orales presenta evidente involucin del hemangioma (Figura D), con
disminucin de compromiso ocular y mejora de la lesin
del cartlago nasal, pero presenta severos efectos adversos a corticoides tales como hipertensin arterial, que
se maneja con nifedipino e hidroclorotiazida, retraso del
desarrollo pondoestatural y varicela que requiri hospitalizacin y aciclovir endovenoso y curs sin secuelas.
Cuando haban transcurrido cuatro meses con corticoides orales (dosis equivalentes a prednisona 2 mg/kg/
da) se agrega propranolol 2 mg/kg/da, disminuyendo en
forma conjunta los corticoides que se suspendieron a las
10 semanas de iniciado el propranolol.
Al cumplir un ao de vida se encontraba slo con
propranolol (Figura E), con muy buena respuesta desde el
punto de vista de la involucin del hemangioma, sin los efectos adversos de los corticoides y sin efectos adversos adjudicados al propranolol. Por deformidad nasal secundaria al
hemangioma est pendiente una ciruga correctora, as como
inicio de lser para tratamiento las de secuelas faciales.
Adems se encuentra en neurorrehabilitacin por
retraso del desarrollo psicomotor (de causa no aclarada)
con grandes avances y persiste en control por Oftalmologa, Endocrinologa y Cardiologa.

Pediatra

Los hemangiomas faciales son el hallazgo cardinal de


este sndrome. Con respecto a las restantes anomalas, un
42%-45% de los pacientes presenta alteraciones cerebrales estructurales, 35%-55% alteraciones cerebrovasculares,
30%-44% anomalas cardiovasculares, 16%-35% alteraciones oculares y 20%-26% alteracin del desarrollo ventral.
Adems existen variados reportes de anomalas miscelneas de la esfera endocrinolgica y otorrinolaringolgica,
entre otros.(6)

Figura A. Una semana de vida.


Figura B. Tres meses de edad.
Figura C. Cuatro meses de
edad, inicio de corticosteroides
a mantencin.
Figura D. Cinco meses de edad,
tras un mes de tratamiento con
corticoides.
Figura E. Al ao de vida, en tratamiento con propranolol por
cuatro meses.

1. Hemangiomas
Dentro de las anomalas asociadas a hemangiomas
destacan las alteraciones dentro del espectro del sndrome
de PHACE, anormalidades urogenitales, espinales y hemangiomas mediastnicos.
Se ha reportado una incidencia cercana al 20% de
sndrome de PHACE en pacientes con hemangiomas segmentarios de la cara, claramente mayor con respecto a la
incidencia dada en la poblacin total portadora de hemangiomas infantiles.(6)
Se han estudiado los patrones de distribucin de los
hemangiomas segmentarios faciales, identicndose cuatro
segmentos: segmento 1 o frontotemporal, segmento 2 o
maxilar, segmento 3 o mandibular y segmento 4 o frontonasal (Figura F).

DISCUSIN
El sndrome de PHACE es una entidad infrecuente.
Su patognesis es desconocida, pero se ha postulado que
injurias comunes originaran, durante perodos crticos del
desarrollo embrionario, las alteraciones descritas anteriormente.(1, 4) Se piensa que ocurre dentro del primer
trimestre de gestacin. Se enfatiza el concepto de que
el sndrome de PHACE corresponde a un espectro de
anomalas causado por un evento inicial comn, en que
slo el 70% presenta una manifestacin extracutnea.
(3, 5)
Se ha observado tambin un marcado predominio femenino, lo que sugiere la posibilidad de herencia
ligada al cromosoma X, con alta letalidad en hombres;
sin embargo, no se ha repor tado evidencia de agregacin familiar.(6) Tampoco se han observado diferencias
en cuanto a severidad del sndrome segn el gnero.(7)
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276

Figura F. Patrones segmentarios


Segmento 1 o frontotemporal
Segmento 2 o maxilar
Segmento 3 o mandibular
Segmento 4 o frontonasal.

273

Mauricio Sandoval O. y cols.

Estos segmentos no parecen corresponder a dermatomos faciales ni a lneas de Blaschko.(8) Asimismo, se


ha reportado una fuerte correlacin entre hemangiomas
ubicados en el segmento 1 y 4 con alteraciones neurolgicas de la esfera del sndrome de PHACE, tanto estructurales como vasculares, as como con anomalas oculares.
Por otro lado, hemangiomas localizados en el segmento 3
tienen mayor riesgo de malformaciones cardacas y defectos ventrales.(6, 8)
Si bien los hemangiomas intracraneales son infrecuentes, se han reportado casos en el contexto del sndrome
de PHACE,(9-11) siendo un hallazgo hasta en un 12% de los
pacientes. Asimismo, tambin existen casos en que adems
del hemangioma facial hay hemangiomas viscerales. Destaca que estos ltimos se ubican preferentemente en cerebro y mediastino, en contraste a lo que ocurre en los casos
usuales de hemangiomatosis visceral, en que la principal
localizacin es a nivel heptico.(12)
Como alternativa al manejo habitual de los hemangiomas con corticoesteroides u otras opciones como
interfern alfa, se ha propuesto recientemente la utilizacin
de propranolol.(13) Sin embargo, an existen dudas sobre
la seguridad de este medicamento a largo plazo, dada la
escasa experiencia de su uso en este contexto. Esto es
especialmente relevante en los pacientes con sndrome de
PHACE, debido a las alteraciones vasculares que pueden
desarrollar, destacando la vasculopata progresiva con accidentes vasculares secundarios.(6)
No hemos encontrado publicaciones previas sobre el
uso de propranolol en pacientes con este sndrome.

2. Anomalas neurolgicas y cerebrovasculares


El componente neurolgico de este sndrome se divide
en dos categoras principales. Por un lado estn las anomalas congnitas, que incluyen malformaciones estructurales
de la vasculatura cerebral, cerebelo y encfalo, mientras
que tambin ocurren oclusin y estenosis progresiva de
las principales arterias cerebrales.(14) Asimismo, hay autores
que ahora consideran dentro de estas alteraciones a los
hemangiomas intracraneales descritos anteriormente.(15)
Las malformaciones del cerebelo y de estructuras
de la fosa posterior constituyen las alteraciones de desarrollo ms frecuentemente observadas, predominando la
malformacin de Dandy-Walker, que incluye agenesia del
vermis cerebelar, dilatacin qustica del cuarto ventrculo y
agrandamiento de la fosa posterior con elevacin del tentorio.(14) Otras alteraciones descritas incluyen la hipoplasia
o agenesia del cerebelo, cuerpo calloso, septum pellucidum,
microcefalia, calcicacin de lbulo frontal, encefalomalacia,
heterotopia de la sustancia gris y displasia e hipoplasia de
274

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276

la corteza cerebral, aunque de manera mucho menos frecuente.(3,14,16-18)


Las alteraciones vasculares tambin pueden dividirse en dos categoras: anomalas congnitas de los vasos
cerebrales y cervicales y lesiones vasculares progresivas,
fenmenos que pueden coexistir.(19-21) stas tienden a
localizarse ipsilateralmente al hemangioma facial, siendo
en algunos casos bilaterales.(14, 15) Los defectos congnitos
ms frecuentes incluyen la displasia arterial (32%), origen
o curso aberrante de las principales arterias cerebrales (28%), hipoplasia (23%) o agenesia de vasos (22%) y
arterias embrionarias persistentes (17%). Tambin se describen aneurismas saculares en dichos vasos; la oclusin
(21%) y estenosis de la vasculatura cerebral cervical (18%).
Con respecto a la llamada agenesia de la arteria cartida
interna, se ha postulado que ocurre un desarrollo primitivo
de esta arteria, con una regresin posterior. Este hecho,
sumado a la persistencia de anastomosis fetales, ubican los
cambios ocurridos en el sndrome de PHACE alrededor
de la quinta semana de desarrollo embrionario.(19)
Aunque mucho menos frecuentes, tambin se han
descrito casos de anomalas de senos venosos, entre las
que se incluyen el sinus pericranii, una comunicacin anormal entre los sistemas venosos intra y extracraneanos,(16)
hipoplasia de seno transverso, atresia de seno sigmoide y
persistencia de un seno occipital primitivo.(19)
Burrows et al. fueron los primeros en demostrar la
vasculopata progresiva en los pacientes con sndrome de
PHACE, con inicio de la enfermedad oclusiva entre el nacimiento y los 18 meses de vida, perodo que se correlaciona con la fase proliferativa de los hemangiomas.(22) Sin
embargo, se han descrito casos de presentacin ms tarda
que la desaparicin del hemangioma, desde los cuatro
hasta los 14 aos, con lo que se debiese considerar esta
posibilidad por ser causa importante de secuelas neurolgicas.(23) Se ha postulado que dentro de la patognesis de
estas alteraciones juegan un rol distintos factores de crecimiento que difunden desde el hemangioma facial hasta
los vasos intracraneales, durante su fase de proliferacin,(22)
pero esta teora no ha sido universalmente aceptada.
Como los accidentes cerebrovasculares son muy infrecuentes en los nios, pacientes con sndrome de PHACE
presentan un mayor riesgo de padecerlos, con reporte de
casos de accidentes vasculares enceflicos de origen isqumico en estos pacientes.(6, 14, 19, 20) Adems de las anormalidades cerebrovasculares, otros potenciales factores de riesgo
seran la hipertensin secundaria a los corticoesteroides
utilizados en el tratamiento de los hemangiomas, sepsis
producto de la terapia inmunosupresora, insuciencia cardiaca de alto dbito y anomalas de arco artico.(20) La edad
promedio del inicio de los sntomas reportada son los 8,8

Pediatra

meses y los eventos isqumicos habitualmente se localizan


en el mismo lado de los hemangiomas. Actualmente no
hay evidencia que avale el rol del tratamiento mdico en el
manejo del AVE relacionado con el sndrome de PHACE,
por no estar an completamente dilucidado el mecanismo
causal. Adems del riesgo de eventos isqumicos, a la hora
del manejo se debe considerar el riesgo de sangrado del
hemangioma.(14, 20)
Los sntomas y signos neurolgicos asociados al
sndrome de PHACE incluyen convulsiones, retraso del
desarrollo psicomotor de predominio del rea motora
por sobre retraso del lenguaje, hemiparesia contralateral,
temblores, hipotona y apneas, entre otros.(3, 20) stos seran
consecuencia tanto de las alteraciones estructurales descritas, as como de las diversas anomalas vasculares, incluido
el accidente cerebrovascular isqumico.
Existe el reporte de casos de sndrome de PHACE
atpico, en que los pacientes no cumplen con los criterios diagnsticos. Dentro de stos, destaca el caso de un
paciente con un hemangioma facial asociado a un marcado
retraso del desarrollo psicomotor e hipotona, con imgenes cerebrales normales, situacin que tambin present
nuestra paciente.(6)
El 90% de los pacientes con alteraciones cerebrales
estructurales o alteraciones vasculares presenta secuelas
neurolgicas, con morbilidad signicativa.(3) Con un amplio
rango de severidad, es difcil predecir qu nios presentan
mayor riesgo de secuelas neurolgicas.(20)

3. Anomalas cardiovasculares
Existen reportes sobre la asociacin de hemangiomas
faciales con alteraciones cardacas y articas.(24) Ms de un
tercio de los pacientes las padecen, siendo la coartacin
artica la ms frecuente. Dentro de otras alteraciones descritas, se incluyen el ductus arterioso persistente, defectos
septales auriculares y ventriculares, valvulopatas con atresia
y estenosis, otras alteraciones articas distintas de la coartacin que pueden darse de manera aislada o junto a sta,
como dilataciones o aneurismas articos.(3, 6, 25, 26) Adems,
pareciera existir una relacin entre el lado del hemangioma
facial y el lado del arco artico afectado.(27) Asimismo, el
segmento del hemangioma tendra tambin un rol, ya que
hemangiomas mandibulares (segmento 3) y del cuello u
hombro se asocian a mayor riesgo de anomalas cardacas,
articas o de vasculatura supraartica.(19)
4. Anomalas oculares
Las alteraciones oculares ms frecuentes incluyen
microftalmia, atroa ptica, hipertroa de los vasos del
iris, hipoplasia del iris, hipoplasia del nervio ptico, catarata congnita, esclerocrnea, hemangiomas corodeos,
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276

exoftalmo, colobomas, persistencia de la vasculatura fetal,


sndrome de Horner y parlisis congnita del cuarto par
craneano.(28-31) Se presentan ipsilateralmente al hemangioma. Las complicaciones incluyen apraxia motora, estrabismo y ambliopa.(3)
5. Defectos ventrales del desarrollo
Los defectos ventrales del desarrollo descritos dentro
del sndrome de PHACE incluyen suras esternales y rafe
supraumbilical. Sin embargo, los defectos esternales pueden
ser leves, sin prdida sea ni de partes blandas, no siendo
siempre reconocidos.(3)
6. Alteraciones endocrinolgicas
Dentro de las alteraciones endocrinolgicas destacan el hipotiroidismo congnito y postnatal, tiroides lingual
ectpica e hipopituitarismo, con hipotiroidismo y dcit
de hormona de crecimiento secundarios.(3, 32, 33) Un nio
con sndrome de PHACE tiene dos factores de riesgo
para desarrollar hipotiroidismo. Primero, los hemangiomas
secretan yodotironina deyonidasa que degrada la hormona
tirodea, y los niveles de esta enzima aumentan en la fase
proliferativa del hemangioma. Por otro lado, los corticoesteroides utilizados para tratar hemangiomas tienen un
efecto supresor en el eje hipotlamo-hiposiario-tirodeo,
con disminucin de la hormona tiroestimulante. Tratar el
hipotiroidismo es de vital importancia en nios, por las
alteraciones del desarrollo neurolgico que se producen
cuando la hormona tirodea es insuciente.(34, 35)
7. Anomalas otorrinolaringolgicas
Hay reportes sobre patologa de la esfera otorrinolaringolgica asociada al sndrome de PHACE, mencionndose casos de micrognatia, agenesia o hipoplasia auricular,
vula bda, anomalas palatinas, hipoacusia y hemangiomas
extracutneos subglticos, (3, 34, 35) con riesgo de obstruccin de la va area potencialmente letal.(36, 37)

CONCLUSIONES
El sndrome de PHACE es una patologa infrecuente,
con ms de 200 casos reportados en la literatura. Su
origen persiste siendo incierto y se siguen describiendo
nuevas anomalas a su espectro de presentacin. Dada su
complejidad, existe consenso en recomendar un alto ndice
de sospecha a la hora de enfrentarse a un nio con un
hemangioma facial extenso, a n de descartar las manifestaciones extracutneas que pueden darse en el sndrome
de PHACE. Por esto es muy importante un trabajo multidisciplinario, con evaluacin dermatolgica, cardiolgica,
oftalmolgica, neurolgica, endocrinolgica y radiolgica,
275

Mauricio Sandoval O. y cols.

con el correspondiente seguimiento segn los hallazgos. Se


recomienda realizacin de resonancia magntica y angiorresonancia cerebrales, as como de ecocardiograma, idealmente dentro de los primeros tres meses de vida.(15, 16)
Con respecto al manejo de los hemangiomas, el uso de
corticoides sistmicos persiste como principal herramienta
teraputica. Sin embargo, el propranolol surge como alternativa, sin los efectos adversos del primero, aunque an
faltan estudios para garantizar la seguridad de su utilizacin.
Finalmente, es importante el seguimiento de estos pacientes, con monitorizacin clnica, nuevos sntomas o signos
que pudiesen aparecer durante la evolucin de la enfermedad, a n de disminuir las secuelas que puede producir
esta entidad.

17.

18.

19.
20.

21.

22.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Frieden IJ, Reese V, Cohen D. PHACE syndrome. The association of posterior
fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of
the aorta and cardiac defects, and eye abnormalities. Arch Dermatol 1996;
132:307-311.
2. Pascual-Castroviejo I, Viao J, Moreno F. Hemangiomas of the head, neck, and
chest with associated vascular and brain anomalies: a complex neurocutaneous syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 1996; 17(3):461-71.

23.

24.

25.

3. Metry DW, Dowd CF, Barkovich AJ. The many faces of PHACE syndrome. J
Pediatr 2001; 139(1):117-23.

26.

4. Opitz JM, Gilbert EF. CNS anomalies and the midline as a developmental
field. Am J Med Genet 1982; 12:443-455.

27.

5. Bronzetti G, Giardini A, Patrizi A. Ipsilateral Hemangioma and Aortic Arch


Anomalies in Posterior Fossa Malformations, Hemangiomas, Arterial Anomalies, Coarctation of the Aorta, and Cardiac Defects and Eye Abnormalities
(PHACE) Anomaly: Report and Review. Pediatrics 2004; 113 (2):412-415.

28.

6. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA. A prospective study of PHACE syndrome
in infantile hemangiomas: demographic features, clinical findings, and complications. Am J Med Genet A 2006 (1); 140(9):975-86.

29.

7. Metry DW, Siegel DH, Cordisco MR. A comparison of disease severity among
affected male versus female patients with PHACE syndrome. J Am Acad Dermatol 2008; 58(1):81-7.

30.

8. Haggstrom AN, Lammer EJ, Schneider RA. Patterns of infantile hemangiomas:


new clues to hemangioma pathogenesis and embryonic facial development.
Pediatrics 2006; 117(3):698-703.
9. Poetke M, Frommeld T, Berlien HP. PHACE syndrome: new views on diagnostic
criteria. Eur J Pediatr Surg 2002; 12(6):366-74.

31.

10. Ersoy S, Mancini AJ. Hemifacial Infantile Hemangioma with Intracranial Extension: A Rare Entity. Pediatr Dermatol 2005; 22(4):309-313.

32.

11. Judd CD, Chapman PR, Koch B. Intracranial infantile hemangiomas associated
with PHACE syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28(1):25-9.

33.

12. Metry DW, Hawrot A, Altman C. Association of Solitary, Segmental Hemangiomas of the Skin with Visceral Hemangiomatosis. Arch Dermatol 2004;
140:591-596.

34.
35.

13. Laut-Labrze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T. Propranolol for severe


hemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008 (12); 358(24):2649-51.

36.

14. Heyer GL, Millar WS, Ghatan S. The Neurologic Aspects of PHACE: Case
Report and Review of the Literature. Pediatr Neurol 2006; 35:419-424.
15. Heyer GL, Garzon M. An Infant with a Facial Hemangioma and More. Semin
Pediatr Neurol 2008; 15:160-163.
16. Drosou A, Benjamin L, Linfante I. Infantile midline facial hemangioma with

276

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276

37.

agenesis of the corpus callosum and sinus pericranii: Another face of the
PHACE syndrome. J Am Acad Dermatol 2006; 54:348-52.
Poindexter G, Metry DW, Barkovich AJ. PHACE syndrome with intracerebral
hemangiomas, heterotopia, and endocrine dysfunction. Pediatr Neurol 2007;
36(6):402-6.
Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Lpez-Gutirrez JC. Facial hemangioma and hemispheric migration disorder: presentation of 5 patients. AJNR
Am J Neuroradiol 2007; 28(8):1609-12.
Heyer GL, Dowling M, Licht D. The Cerebral Vasculopathy of PHACES Syndrome. Stroke 2008; 39(2):308-16.
Drolet B, Dohil M, Golomb M. Early Stroke and Cerebral Vasculopathy in
children with Facial Hemangiomas and PHACE association. Pediatrics 2006;
117:959-964.
Weon YC, Chung JI, Kim HJ. Agenesis of bilateral internal carotid arteries
and posterior fossa abnormality in a patient with facial capillary hemangioma:
presumed incomplete phenotypic expression of PHACE syndrome. AJNR Am J
Neuroradiol 2005; 26(10):2635-9.
Burrows PE, Robertson RL, Mulliken JB. Cerebral vasculopathy and neurologic
sequelae in infants with cervicofacial hemangioma: report of eight patients.
Radiology 1998; 207:601-607.
Bhattacharya J, Luo C, Alvarez H. PHACES syndrome: a review of eight previously unreported cases with late arterial occlusions. Neuroradiology 2004;
46: 227-233.
Schneeweiss A, Blinden LC, Shem-Tov A. Coarctation of the aorta with congenital hemangioma of the face and neck and aneurysm or dilatation of a
subclavian or innominate artery. A new syndrome? Chest 1982; 82;186-187.
Gargiulo G, Napoleone CP, Giardini A. Repair of a complex aortic arch anomaly
associated with cutaneous hemangioma. Ann Thorac Surg 2002; 74:245-246.
Bijulal S, Sivasankaran S, Krishnamoorthy KM. Unusual coarctation the
PHACE syndrome: report of three cases. Congenit Heart Dis 2008; 3(3):205-8.
Bronzetti G, Giardini A, Patrizi A. Ipsilateral hemangioma and aortic arch anomalies in posterior fossa malformations, hemangiomas, arterial anomalies,
coarctation of the aorta, and cardiac defects and eye abnormalities (PHACE)
anomaly: report and review. Pediatrics 2004; 113(2):412-5.
Lasky JB, Sandu M, Balashanmugan A. PHACE Syndrome: Association with
persistent fetal vasculature and coloboma-like Iris defect. J AAPOS 2004;
8(5):495-8.
Kniestedt C, Landau K, Brodsky MC. Infantile orofacial hemangioma with ipsilateral peripapillary excavation in girls: a variant of the PHACE syndrome. Arch
Ophthalmol 2004; 122(3):413-5.
Kronenberg A, Blei F, Ceisler E. Ocular and systemic manifestations of
PHACES (Posterior fossa malformations, Hemangiomas, Arterial anomalies,
Cardiac defects and coarctation of the Aorta, Eye abnormalities, and Sternal
abnormalities or ventral developmental defects) syndrome. J AAPOS 2005;
9(2):169-73.
Ross G, Bekhor P, Su J. A case of PHACE syndrome. Australas J Dermatol 2005;
46(4):253-6.
Ghosh A, Tibrewal SR, Thapa R. PHACES syndrome with congenital hypothyroidism. Indian Pediatr 2007; 44(2):144-7.
Goddard DS, Liang MG, Chamlin SL. Hypopituitarism in PHACES association.
Pediatr Dermatol 2006; 23(5):476-80.
Hartemink DA, Chiu YE, Drolet BA, Kerschner JE. PHACES syndrome: a review.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009; 73(2):181-7. Epub 2008, Dec 19.
Smith DS, Lee KK, Milczuk HA. Otolaryngologic manifestations of PHACE syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004; 68(11):1445-50.
Rudnick EF, Chen EY, Manning SC. PHACES syndrome: otolaryngic considerations in recognition and management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;
73(2):281-8.
Stuttered C, Carse E, Sehgal A. PHACE syndrome: a constellation of cerebral
and cardiovascular anomalies and segmental haemangiomas. J Paediatr Child
Health 2009; 45(1-2):72-3.

Fotos de Seccin Pediatra


Diagnstico: Progeria
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(2):146-148

Figuras 3. Manchas hipo e hipermelanticas en tronco,


con reas atrficas.
Figura 1. Onicodistrofia amarillenta de todas las uas de los pies.

Figura 2. Manchas de tipo hipo e hipermelanticas en el


tronco; algunas reas de tipo atrficas.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):277

Figura 4. Fascies caracterstica de la progeria.

277

CASOS CLNICOS
Neoplasia intraepitelial de alto grado de la vulva
Lilian Prez C.,1 Sebastin Podlipnik C.2 a
Unidad de Dermatologa, Hospital Flix Bulnes. 2Alumno de Medicina, a Universidad Mayor

Paciente de sexo femenino, de 58 aos, con antecedentes de diabetes, hipertensin arterial e histerectoma
total por cncer cervicouterino. Concurri a nuestro servicio por prurito en la zona vulvar de un ao de evolucin.
Al examen fsico se observ una placa eritemato-violcea,
de supercie lisa, en partes erosionada, de bordes ntidos
en el monte de Venus. Se realiz una biopsia que inform
neoplasia intraepitelial de alto grado (VIN III). No hubo
posibilidad de estudiar virus papiloma (HPV). Se deriv a
ginecologa, donde se realiz la extirpacin quirrgica de la
lesin, sin recidivas despus de un ao.
El cncer de vulva corresponde del 3% al 5% de
todos los cnceres del tracto genital femenino, incluyendo
carcinomas escamosos (90%) y adenocarcinomas (10%).
La neoplasia intraepitelial de vulva (VIN) se dene como
la presencia de clulas epiteliales atpicas, respetando la
membrana basal, que se clasica en tres estadios, dependiendo del grado de displasia (el grado III corresponde
al carcinoma in situ). Se considera una lesin premaligna
que puede remitir espontneamente o evolucionar hacia
cncer generalmente despus de varios aos. Su incidencia
es incierta; sin embargo, se ha visto que est en aumento,
probablemente asociada a un incremento en la incidencia
del HPV. Son factores de riesgo: infeccin por HPV (16 y
18), tabaquismo, inmunosupresin, inamacin crnica de la
piel y cncer cervicouterino. Actualmente la ISSVD (International Society for the Study of Vulvovaginal Disease)
la clasica en: VIN indiferenciado o clsico (bowenoide,
basaloide o mixto), VIN diferenciado y VIN no clasicable.
El VIN clsico es el ms frecuente; est relacionado con la
presencia del HPV, y frecuentemente se ve en mujeres
jvenes, fumadoras y con algn grado de inmunosupresin.
Clnicamente son lesiones nicas o mltiples, generalmente
pigmentadas, tiene poco potencial de progresin y, si lo
hace, se desarrolla de forma lenta. El segundo tipo (diferenciado) es el que est relacionado con otros trastornos
epiteliales no neoplsicos (liquen escleroso y/o hiperplasia
epitelial), se ve en mujeres mayores y suele presentarse
como una lesin nica y de color blanquecino. Este subCorrespondencia: Lilian Prez C.
E-mail: lilianperez@123.cl

278

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

tipo suele progresar ms rpido hacia una lesin neoplsica y no se encuentra relacionada con el HPV. En tercer
lugar se encuentran las VIN no clasicables dentro de estos
dos grupos, que son muy raras. La VIN no tiene un patrn
clnico caracterstico y es asintomtica en un 50% de los
casos. En el resto se maniesta por prurito o ardor, dispareunia, eritema, edema, y la piel se torna ms engrosada
con cambios de coloracin. El diagnstico diferencial debe
hacerse con el liquen escleroso y atrco, el liquen simple
crnico, la enfermedad de Paget, el carcinoma escamoso,
el adenocarcinoma y el melanoma. Dentro de las mltiples
alternativas teraputicas se encuentran los agentes tpicos
(imiquimod, 5-uorouracilo, dinitroclorobenceno, bleomicina), ablacin lser, escisin local amplia, vulvectoma tegumentaria (skinning vulvectomy) y vulvectoma simple.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Duong TH, Flowers L. Vulvo-Vaginal Cancers: Risks, Evaluation, Prevention,


and Early Detection. Obstet Gynecol Clin N Am 2007; 34(4):783-802.

Van Seters M, Van Beurden M, Ten Kate FJ, et al. Treatment of vulvar intraepithelial neoplasia with topical imiquimod. N Engl J Med 2008; 358(14):1465-73.

CASOS CLNICOS

Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH)


Rodrigo Crdenas V.,1,a Pamela Valentin H.,2,a Vernica Erber W.2,a
1
Dermatlogo, Instituto, de Especialidades. 2Internas de Medicina. aUniversidad Austral de Chile

Paciente de sexo femenino, de 42 aos, que presenta


uvetis bilateral (respondedora a prednisona), sndrome
vertiginoso e hipoacusia sensorioneural leve. Posteriormente, en el servicio de dermatologa, se constata vitligo
periocular bilateral, poliosis ciliar y de cuero cabelludo y
alopecia difusa, diagnosticndose SVKH tipo III. Tratamiento
con fenilalanina, corticoides tpicos, prednisona y tacrolimus arroj buena respuesta. Los exmenes de laboratorio,
general e inmunolgico fueron normales.
El SVKH es una rara entidad multisistmica, idioptica,
caracterizada por uvetis bilateral corticosensible. Adems,
puede afectar el pigmento retinal y meninges, con compromiso variable del encfalo, pares craneanos (II y VIII) y alteraciones dermatolgicas como vitligo, alopecia y poliosis. Se
postula la existencia de una respuesta autoinmune contra
autoantgenos de melanocitos, como la protena especca
KU-MEL-1. Los HLA BW22, BN54, LDwa y DR4 estn frecuentemente asociados. Afecta a personas de edad media,
orientales, negros y caucsicos; es raro en la niez.
Presenta tres etapas: la prodrmica (puede estar
ausente) con cefalea, febrculas, nuseas, vmitos, dolor
ocular profundo, epfora, fotofobia, vrtigo, tinitus y compromiso neurolgico cualitativo y/o cuantitativo (tanto central como perifrico) variable. La oftalmoauditiva, con uvetis
e hipoacusia neurosensorial con vestibulitis bilaterales. En la
etapa de convalescencia, cede la uvetis y aparecen cambios
dermatolgicos: mculas acrmicas de vitligo simtricas y
centrfugas que afectan cabeza, prpados, cuello y hombros;
alopecia difusa o en parches, y poliosis que puede comprometer cuero cabelludo, cejas y pestaas.
Histopatolgicamente hay ausencia de melanocitos;
en dermis, se pesquisan edema y vasodilatacin, macrfagos cargados de pigmentos e inltrado linfocitario en folculos pilosos y glndulas sudorparas.
Existen tres tipos de SVKH: I: slo compromiso ocular;
II: agrega manifestaciones en piel u odos, y III: dos o ms
en otros sistemas.

Correspondencia: Rodrigo Crdenas V.


E-mail: rocarde1@yahoo.com

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

El diagnstico es clnico y el pronstico depende del


grado de afectacin ocular y oportunidad del tratamiento.
La ceguera total es rara. Pueden existir secuelas neurolgicas.
Para el vitligo se usan principalmente corticoides
tpicos y PUVA. Existen reportes con UVBn, tacrolimus y
geles repigmentantes.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Heller M, Guinle L, Airaudo M, Massone C, Rodrguez E.A. Sd. Vogt-KoyanagiHarada. Dermatol Argentina 2007; 2:120-124.

Otani S, Sakurai T, Yamamoto K, et al. Frequent immune response to a melanocyte-specific protein KU-MEL-1 in patients with Vogt-Koyanagi-Harada
disease. Br J Ophthalmol 2006 (Jun); 90(6):773-7. Epub 2006, Feb 15.

279

CASOS CLNICOS
Dermatitis facticia
Tirza Saavedra U.,1 Viviana Villalba M.,1 Claudia Morales H.2
Servicio de Dermatologa. 2Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Clnico, Universidad de Chile

Paciente de sexo femenino, de 21 aos, estudiante de


Medicina. Reere estar en tratamiento por un hiperinsulinismo con utamida, metformina y anticonceptivos orales.
A los pocos meses de haber iniciado el tratamiento, la
paciente se percata de la aparicin de erosiones y pequeas lceras localizadas en la cara posterior del muslo y
antebrazo, por lo que es derivada de Endocrinologa con
diagnstico probable de pioderma gangrenoso.
Al examen fsico: lesiones con forma redondeada,
algunas ulceradas, erosiones, costras hemorrgicas y cicatrices en la cara posterior del muslo y antebrazo.
Exmenes: hemograma; perles bioqumico, lipdico y
heptico; ANA; ENA; FR, todos dentro de rangos normales.
Planteado el diagnstico de dermatitis facticia, se realiz una biopsia, que inform una perifoliculitis inespecca,
apoyando lo propuesto.
Las lesiones se resolvieron luego que la paciente fue
tratada en forma conjunta con un psiquiatra.
La dermatitis facticia es un trastorno psiquitrico primario. Los pacientes se autoinigen lesiones para satisfacer
una necesidad psquica de la que no siempre son conscientes. Es ms frecuente en mujeres que en hombres en
una relacin 8:1. Puede producirse a cualquier edad, pero
mayormente en la adolescencia y la juventud. Algunos se
provocan lesiones como una respuesta de mala adaptacin
a una situacin aguda de estrs psicosocial, pero la gran
mayora padece un trastorno limtrofe de la personalidad.
Las lesiones simulan cualquier dermatosis; habitualmente
estn en reas al alcance de las manos.
La buena relacin mdico-paciente es fundamental en este tipo de trastornos, adems de mantener un
tratamiento en conjunto con un psiclogo o psiquiatra
El tratamiento es sintomtico con apsitos y emolientes
que contribuyan a la curacin. El frmaco de eleccin es
la doxepina, aunque tambin tambin son tiles los inhibi-

Correspondencia: Tirza Saavedra U.


E-mail: tirzasaavedrau@yahoo.com

280

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

dores selectivos de la recaptacin de serotonina, clomipramina, pimozida y olanzapina. Frecuentemente el trastorno


es crnico, con muchos altibajos, segn las circunstancias
de la vida del paciente.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Ilter N, Adisen E, Grer MA, Kevleki C, Tekin O, Sayin A. Dermatitis artefacta masquerading as pyoderma gangrenosum. Int J Dermatol 2008 (Sep);
47(9):975-7.

Kwon EJ, Dans M, Koblenzer CS, Elenitsas R, James WD. Dermatitis artefacta.
J Cutan Med Surg 2006 (Mar-Apr); 10(2):108-13.

CASOS CLNICOS

Dermatofibroma en placa con induccin folculo-sebcea epidrmica


Roco Rubio L.,1 Fabiola Schfer V.,2 Cristin Pinto S.,2 Flix Fich S.,2 Sergio Gonzlez B.3
Mdico Cirujano. 2Depto. de Dermatologa. 3Depto. de Anatoma Patolgica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile

Paciente de sexo femenino, de 66 aos, hipertensa


y asmtica. Consult en el servicio de dermatologa por
una lesin supraclavicular derecha asintomtica. Al examen
fsico se observ una placa eritematosa inltrativa, bien
delimitada, de 0,5 x 1 cm de dimetro (Figura 1). Se realiz
una biopsia excisional por sospecha de CBC morfeiforme
que mostr estructuras folculo-sebceas, proliferacin
brohistioctica subyacente con bras colgenas densas
concluyendo el diagnstico de un dermatobroma en placa
con induccin folculo-sebcea epidrmica (Figura 2).
Discusin
El dermatobroma (DF) es una lesin brohistioctica
comn, benigna, situada en la dermis reticular.
Se ubica frecuentemente en extremidades inferiores en mujeres, y clnicamente corresponde a una ppula
o ndulo (0,3-2 cm), nico o mltiples, marrn, rojizo o
amarillento, asintomtico y de crecimiento lento. A la compresin lateral genera un hoyuelo (signo del hoyuelo). A
la dermatoscopia el patrn ms frecuente es un centro
blanquecino tipo cicatriz y una red pigmentaria perifrica.
Son mltiples sus presentaciones clnico-histolgicas;
dentro de ellas, el DF en placa con induccin folculo-sebcea es una variante infrecuente.
Un fenmeno secundario al tumor, probablemente
por factores de crecimiento y citoquinas derivados de
ste, consiste en hiperplasia epidrmica, hiperpigmentacin
basal debido a hiperplasia melanoctica e induccin de folculos pilosos con glndulas sebceas. Otras caractersticas
histolgicas del DF son el colgeno e inltracin linfohistioctica predominantemente perifricos. En 2%-5% de los
DF la hiperplasia de clulas basaloides en la epidermis es
indistinguible de un carcinoma basocelular.
Algunos lo consideran una lesin inamatoria de
carcter reactivo, mientras otros creen que se trata de
neoplasia desde su origen.
Debido al diagnstico diferencial con otras neoplaCorrespondencia: Roco Rubio L.
E-mail: rociorubiol@gmail.com

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

sias de piel, es generalmente biopsiado excisionalmente. En


general, los DF se tratan como lesiones benignas, reservndose el tratamiento quirrgico en caso de dudas diagnsticas o variantes localmente agresivas.

Figura 1. Dermatobroma en placa con induccin folculosebcea. Placa eritematosa, inltrativa, bien delimitada, de 0,5
x 1 cm de dimetro.

Figura 2. A la histologa se observan estructuras folculosebceas (echa), proliferacin brohistioctica subyacente


(A) con bras colgenas densas (B).

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Zelger BG, Sidoroff A, Zelger B. Combined dermatofibroma: co-existence of


two or more variant patterns in a single lesion. Histopathology 2000; 36:529539.

Hgel H. Fibrohistiocytic skin tumors. J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4(7):544-55.

281

CASOS CLNICOS
Histiocitosis de clulas de Langerhans
Rosario Alarcn C.,1 Carolina Troncoso J.,2 Felipe Sols H.,3 a
Dermatloga, 2 Residente de Pediatra, 3 Interno de Medicina, Facultad de Medicina, a Universidad de Concepcin

Lactante de cinco meses en estudio por sospecha


de histiocitosis es hospitalizado por epistaxis recurrente,
e interconsultado a dermatologa por sospecha de sarna.
Al examen se constatan vesculas, ppulas escoriadas generalizadas y ndulos escabiticos, adems de unas ppulas
purpricas aisladas, aumento de volumen parietal derecho
de 3 cm de dimetro, y un tumor exoftico y ulcerado de
paladar. Se solicita ecografa de partes blandas que evidencia lesin ltica de bveda con destruccin de tabla
interna y externa, radiografa de huesos largos que informa
imagen radiolcida en metsis proximal de hmero y tibia
izquierda y metsis distal de fmur derecho. TAC de rbitas y senos paranasales concluyen defecto seo de la pared
lateral de la rbita izquierda ocupado por tejido blando,
defectos seos focales mltiples en temporal izquierdo,
ocupacin por tejido blando de senos maxilares. Se realiza
biopsia de piel y mucosa palatina, resultando compatibles
con Histiocitosis de clulas de Langerhans con inmunohistoqumica CD1A y S-100 (+). Se inicia quimioterapia segn
protocolo PINDA (Programa Infantil de Drogas Antineoplsicas).
La Histiocitosis de clulas de Langerhans es uno de
los sndromes histiocticos producidos por proliferacin
anormal de clulas dendrticas o de Langerhans y agrupa
desde el ao 1953 al Granuloma Eosinlo, Enfermedad
de Hand-Schller-Christian y Abt-Letterer-Siwe. Su espectro clnico es amplio, desde lesiones slo cutneas que se
confunden con dermatitis seborreica, compromiso seo
uni o multifocal y enfermedad multisistmica, progresiva y
letal.
El tratamiento consiste en corticoides tpicos en
casos leves de piel; curetaje y radioterapia en el granuloma
eosinlo, y quimioterapia segn normas PINDA en enfermedad multisistmica. El trasplante de mdula sea sera
una opcin en caso de mala respuesta a quimioterapia. Son
factores de mal pronstico la edad menor de dos aos y
enfermedad multisistmica.

Correspondencia: Rosario Alarcn C.


E-mail: rosalarc@udec.cl

282

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Favara BE, Feller AC. Contemporary classification of histiocytic disorders. Med


Pediatr Oncol 1997; 29:157-66.

Chuc AC, DAngio G, Favara B, Group of the Histiocyte Society. Histiocytosis


syndromes in children. Lancet 1987; 1:208-209.

CASOS CLNICOS

Tia incgnita: reporte de caso


Ligia Aranbar D.,1 Viviana Villalba M.,1 Trinidad Hasbn Z.,1 Carlos Misad S.2
1
Servicio de Dermatologa, Hospital Clnico, Universidad de Chile. 2Anatomopatlogo, Hospital San Juan de Dios

Paciente de sexo masculino, de 41 aos, obrero, sin


antecedentes mrbidos de importancia, que niega contacto
con animales. Consult por lesiones en la cara de siete
meses de evolucin, con prurito intenso y sin respuesta a
mltiples tratamientos, como la aplicacin de corticoides
tpicos de mediana potencia, corticoides con antimicticos,
pimecrolimus y antibiticos orales y tpicos, por lo que fue
derivado con interconsulta a al servicio de dermatologa. Al
examen se observan mltiples ppulas eritematosas en la
frente, prpados y nariz con resumacin cristalina y con un
borde descamativo en la frente y las cejas, sin prdida de
pelo en el rea comprometida, edema de prpados y algunas
microvesculas en borde palpebral. Se solicita examen micolgico directo, siendo negativo en primera instancia; se repite
dicho examen en otro laboratorio, siendo positivo para hifas
largas y tabicadas, cultivo positivo para T. rubrum. Se decide
realizar una biopsia, debido a que el paciente estuvo con
licencia mdica durante dos meses antes de ser visto en
el servicio de dermatologa. La biopsia fue compatible con
tia incgnita, observndose epidermis con hiperqueratosis
compacta con orto y paraqueratosis, hipergranulosis, acantosis irregular moderada con focos de acantolisis en el tercio
inferior del epitelio. En dermis, inltrado linfohistiocitario
perivascular supercial moderado. En uno de los folculos
pilosos, hifas septadas en la queratina infundibular e intenso
inltrado inamatorio perifolicular constituido por linfocitos,
histiocitos, neutrlos, eosinlos y macrfagos. Se trat con
terbinana oral 250 mg/da durante un mes y tioconazol
tpico, con muy buena respuesta.
La tia incgnita es una infeccin dermatoftica con apariencia clnica modicada por la administracin tpica de esteroides predominantemente uorados, y ms recientemente
se ha demostrado que los inmunomoduladores no esterodeos (tacrolimus y pimecrolimus) pueden tambin ocasionarla; la mayora de las veces aplicadas por automedicacin.
Es causada principalmente por Trichophyton mentagrophytes
y Trichophyton rubrum. Las lesiones clnicas pueden simular
diversas dermatosis e inducir a un diagnstico errneo.
La aplicacin de corticoides puede disminuir la descaCorrespondencia: Ligia Aranbar D.

macin de las lesiones, que puede impedir la obtencin de


una muestra representativa para el estudio microscpico
directo o de un cultivo para hongos que puede resultar negativo. En estos casos se recomienda la biopsia de piel. Una vez
conrmada la tia incgnita, lo ms razonable es realizar tratamiento sistmico, dada la dicultad que supone en muchas
ocasiones la correcta delimitacin de las lesiones.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Nenoff P, Mgge C, Herrmann J, Keller U. Tinea faciei incognito due to Trichophyton rubrum as a result of autoinoculation from onychomycosis. Mycoses
2007; 50 (Suppl 2):20-5.

Snchez-Castellanos ME, Mayorga-Rodrguez JA, et al. Tinea incognito due to


Trichophyton mentagrophytes. Mycoses 2007 (Jan); 50(1):85-7.

E-mail: laranibar@123.cl

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

283

CASOS CLNICOS
Vasculitis leucocitoclstica asociada a leucemia aguda linfoide
Gastn Briceo R.,1 Carmen Guerrero M.,2 Pablo Guzmn G.,3 Miguel Villaseca H.4
1, 2
Dpto. de Dermatologa, Universidad de la Frontera, Servicio de Dermatologa, Hospital Dr. Hernn Henrquez Aravena. 3, 4Dpto. de Anatoma
Patolgica, Universidad de la Frontera, Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Dr. Hernn Henrquez Aravena

Paciente de sexo masculino, de 22 aos, sin antecedentes mrbidos de importancia. Consulta por historia
de tres meses de evolucin por lesiones cutneas asintomticas en cabeza, tronco y extremidades, que curan
espontneamente, asociada a cuadro febril autolimitado.
Por reagudizacin de sintomatologa se decide hospitalizar para estudio. Al examen destaca un paciente con
compromiso del estado general, febril, con mltiples placas
eritematosas, algunas targetoides, que comprometen cara,
cuello, tronco y extremidades. No se palpan adenopatas
ni tampoco hepatoesplenomegalia. Entre los exmenes
solicitados destacan un hemograma con pancitopenia, VHS
elevada, anticuerpos antinucleares negativos, complemento
y estudio de LCR normales.
Se realiza biopsia de lesiones cutneas que demuestra a nivel vascular inltracin de la pared por linfocitos y
polimorfonucleares; algunos polimorfonucleares presentan
degeneracin en forma de polvo nuclear, junto a exudado
brinoide. La pared vascular se encuentra engrosada con
tumefaccin del endotelio. La histologa concluye una Vasculitis Leucocitoclstica.
Evaluado en conjunto con hematlogos, se decide
realizar mielograma que informa la presencia de blastos
sugerente de Leucemia Aguda Linfoide. La biopsia de
mdula sea demuestra inltracin de mdula sea hematopoytica por Leucemia Aguda Linfoide. El examen inmunohistoqumico concluye una Leucemia Aguda Linfoide
tipo B. El paciente se deriva a hematologa para inicio de
quimioterapia.
La vasculitis leucocitoclstica se asocia a infecciones,
crioglobulinemia, reacciones a frmacos y etiologa paraneoplsica. Se describe vasculitis cutnea asociada a malignidad, especialmente en enfermedades mieloproliferativas.
Las manifestaciones dermatolgicas incluyen prpura palpable, lesiones maculopapulares, urticariales y petequiales.
Estas lesiones reejan una vasculitis de pequeos vasos.
La existencia de neoplasias en pacientes con vasculitis se ha estimado en alrededor del 4,5-8%; las neoplasias
Correspondencia: Gastn Briceo R.
E-mail: gastonbricenor@gmail.com

284

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

hematolgicas son lo ms frecuentemente observado. Las


neoplasias hematolgicas principalmente descritas son las
enfermedades linfoproliferativas, tales como leucemias y
linfomas.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Graham RM, Cox NH. Sistemic Disease and the Skin. En: Rooks Textbook of
Dermatology. Editado por R.H. Champion 2004; 59:20.

Snchez NB, Candeo IF, Garca-Patos PE, De Unamuno Prez P, Benito AV, Pascual AM. Paraneoplastic vasculitis associated with multiple myeloma. J Eur
Acad Dermatol Venereol 2004; 18(6):731-5.

CASOS CLNICOS

Infeccin cutnea viral en paciente trasplantada renal


Gonzalo Leyton M., Claudia Barassi I.
Servicio de Dermatologa, Hospital del Salvador, Mdico Integral

Paciente de sexo femenino, de 45 aos, con antecedentes de tratamiento inmunosupresor secundario a


trasplante renal realizado hace tres meses. Hace un mes
present quemadura con agua caliente en dedo ndice
de mano derecha, recomendndose tratamiento antibitico con Cloxacilina y curaciones en atencin primaria. La
paciente fue derivada por mala evolucin, por compromiso
severo de dedo y mano, con mltiples vesculas en zona
de quemadura, asociados a dolor intenso. Al examen se
observ diseminacin extensa de ampollas conuentes
tensas, sin supuracin ni adenopatas. Cultivo result negativo. Se inici Valaciclovir 500 mg cada 12 hrs y curaciones diarias con solucin siolgica, presentando favorable
respuesta.
Las infecciones virales de piel son hallazgos comunes
en pacientes trasplantados. El principal factor de riesgo
para generar infecciones oportunistas es la inmunosupresin farmacolgica. Los frmacos inmunosupresores
afectan predominantemente el sistema inmune celular, en
especial, la funcin linfocitaria. Existe relacin entre el tipo
de inmunosupresor y agentes etiolgicos, como es el caso
de la Ciclosporina A, en que existe mayor prevalencia de
infecciones vricas que bacterianas. Las infecciones secundarias a la inmunodepresin aparecen a partir de la tercera
semana a un mes postrasplante. Despus del cuarto mes
la inmunosupresin se mantiene en niveles bajos, lo cual se
traduce en un riesgo de infeccin menor. Los virus representan uno de los mayores problemas tanto en su fase
aguda como por las complicaciones derivadas de su infeccin. Los agentes virales ms importantes tienen relacin
con el grupo de Virus Herpes Humano, Virus Papiloma
Humano y Molusco Contagioso. La prevalencia del virus
Herpes Simplex, virus Varicela Zster y virus Epstein-Barr
en la poblacin general es de alrededor del 80%. Habitualmente el mecanismo por el cual aparece la infeccin es la
reactivacin de infecciones latentes en el perodo postras-

Correspondencia: Dr. Gonzalo Leyton


E-mail: fpalma@hsalvador.cl
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):278-285

plante, aunque existen casos de primoinfeccin transmitida


por el injerto. Las infecciones de piel causadas por virus,
bacterias u hongos en pacientes trasplantados y su tratamiento constituyen un verdadero desafo clnico.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Tan HH, Goh CL. Viral infections affecting the skin in organ transplant recipients: epidemiology and current management strategies. Am J Clin Dermatol
2006; 7(1):13-29.

Moreno A, Vilardell J. Infecciones oportunistas en pacientes con trasplante


renal. Nefrologa. Vol. XVI. Nm. 4. 1996.

285

ACN Y ENFERMEDADES AFINES


Tratamiento de Acn Severo con Terapia Fotodinmica:
Caso Clnico y Revisin de la Literatura
Jaime Prez W.
U.D.A. de Dermatologa, Clnica Alemana, Santiago

El acn es una enfermedad inamatoria crnica de


la unidad pilosebcea. El peak de su incidencia y severidad ocurre entre los 14 y 17 aos en mujeres, afectando
al 40 % de ellas, y entre los 16 a 19 aos en hombres,
afectando al 35 % de ellos.(1) El acn severo se trata habitualmente con antibiticos orales o con Isotretinona oral.
Sin embargo, el desarrollo de resistencia bacteriana a los
antibiticos y los importantes efectos adversos que produce la Isotretinona (especialmente la teratognesis) han
llevado a los investigadores a estudiar otras modalidades
de tratamiento. La Terapia Fotodinmica (TFD) ha surgido
en la ltima dcada como una importante alternativa teraputica y ha demostrado su ecacia en el tratamiento del
acn inamatorio.(2-4)
El mecanismo de accin parece involucrar la fotodestruccin de la bacteria P. acnes, as como un efecto
especco sobre las glndulas sebceas, con reduccin en
la produccin de sebo y en el tamao de las glndulas
sebceas, luego de la aplicacin de un fotosensibilizante y
posteriormente exposicin a una fuente de luz.(5, 6)

Figura 1. Visin frontal del paciente con acn severo.


Se aprecian abundantes ppulas, pstulas y algunos
ndulos en la frente, nariz y en ambas mejillas previo
a la TFD.

CASO CLNICO
Paciente de sexo masculino, de 18 aos de edad, sin
antecedentes mrbidos de importancia, que consulta en
octubre de 2006 por un acn inamatorio severo de dos
aos de evolucin. El paciente haba sido tratado previamente con terapia tpica y posteriormente con antibiticos orales, presentando intolerancia gstrica. Al examen
fsico haba abundantes ppulo-pstulas, ndulos aislados
y cicatrices en la regin facial (Figuras 1 y 2). Se indic
inicialmente tratamiento con Isotretinona oral, lo que el
paciente rechaz, y luego se le ofreci tratamiento con
TFD, lo que acept, otorgando consentimiento informado
por escrito.
Correspondencia: Dr. Jaime Prez Wilson
E-mail: jjperezw@yahoo.es

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):287-290

Figura 2. Visin lateral del paciente en que se aprecian abundantes lesiones inflamatorias de acn en la
frente y mejilla derecha pre TFD.
287

Jaime Prez W.

El paciente fue tratado con TFD usando Metil aminolevulinato (Metvix M.R.) como fotosensibilizante en toda la
cara, excepto prpados y labios, con un perodo de incubacin de una hora, y luego se irradi con una luz roja
con una longitud de onda de 630 nm (lmpara Aktilite M.R.)
(Figura 3). La luz roja se utiliz con una dosis de 37 J/
cm2 durante ocho minutos en cada hemicara. Se realizaron
cuatro sesiones separadas cada siete das. Los controles
fueron cada siete das, luego a las ocho semanas y la evaluacin nal (con iconografa) se hizo a los siete meses post
TFD. El paciente slo present dolor leve durante el tratamiento, una reaccin pustular transitoria, eritema y descamacin facial que dur entre cuatro a siete das post TFD.
La evolucin del paciente fue hacia una mejora progresiva, que l calic como de un 80%, y los mdicos la
calicaron de un valor cercano al 70% (evaluacin clnica e
iconogrca) de las ocho semanas post TFD. Esta mejora
persisti durante los siete meses de seguimiento (Figuras
4 y 5).

Figura 3. Aplicacin de la luz roja de 630 nm, (Aktilite MR) con


una dosis de 37 J/cm2, durante ocho minutos, luego de la
incubacin de una hora con MAL.

Figura 4. Comparacin antes de


la TFD y luego de siete meses
de seguimiento post TFD (visin
frontal), observndose una franca
disminucin de las lesiones
inflamatorias.

Figura 5. Comparacin pre y post


TFD luego de siete meses de seguimiento (visin lateral), observndose una remisin importante de
las lesiones inflamatorias.
288

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):287-290

Acn y Enfermedades Afines

DISCUSIN
A comienzos de esta dcada, Hongcharu et al. trataron a 22 pacientes con acn inamatorio utilizando cido
aminolevulnico (ALA) y luz roja (TFD-ALA) vs ALA slo.
Ellos demostraron que en las reas tratadas con TFD-ALA
disminuy la secrecin sebcea y las lesiones inamatorias por un perodo de 20 semanas y postularon que la
respuesta se debera a que el ALA tendra una anidad
preferencial por el folculo pilosebceo.(6)
La ecacia de esta modalidad de tratamiento ha sido
reportada usando tanto cido aminolevulnico (ALA) en
solucin al 20 % como metilaminolevulinato (MAL) en
ungento, utilizando diferentes fuentes de luz para el tratamiento de acn leve a moderado.(3, 4 - 6)
Tanto el ALA como el MAL son metabolizados a
nivel intracelular a protoporrina IX (PpIX), la cual es un
potente fotosensibilizante que se acumula preferencialmente en las glndulas sebceas. Luego del perodo de
incubacin, la zona tratada es irradiada por una fuente
de luz (luz azul, roja o lser de colorantes), activando
la PpIX, la que genera especies reactivas de oxgeno que
tienen un efecto citotxico sobre las clulas blanco, en este
caso, sobre las glndulas sebceas. Por otro lado, la TFD
actuara tambin en forma directa contra el P. acnes,(7) ya
que ste posee coproporrinas endgenas, lo cual lo hace
sensible a las fuentes de luz visible (Figura 6). En el ao
2006, Hrfelt et al. estudiaron a 30 pacientes con acn
inamatorio en un trabajo randomizado, doble ciego. Una
hemicara fue tratada con TFD-MAL y una fuente de luz
roja; la otra hemicara fue tratada con luz roja y placebo. Se
hizo un recuento de lesiones inamatorias pre y post TFD.
Los autores observaron una reduccin signicativa de las
lesiones al utilizar TFD-MAL (54%) vs el placebo (20%), a
las 12 semanas de seguimiento. Los autores concluyen que
la TFD-MAL es efectiva en el tratamiento del acn facial
inamatorio.(4)
Ese mismo ao Wiegell et al. estudiaron a 15 pacientes para evaluar la efectividad de TFD-ALA vs TFD-MAL en
el acn inamatorio facial. Una hemicara fue tratada con
TFD-ALA y la otra hemicara fue tratada con TFD-MAL,
en forma randomizada. En ambos grupos se utiliz una luz
roja como fuente de luz. Luego de 12 semanas no encontraron diferencias signicativas y ambos grupos tuvieron
una disminucin de un 59% en sus lesiones inamatorias.(8)
Con este trabajo se pudo concluir que la TFD es efectiva
en el acn inamatorio, independientemente del fotosensibilizante que se use.
En el ao 2007 Akaraphanth et al. estudiaron a 20
pacientes con acn moderado a severo. Se trat una hemicara con TFD-ALA utilizando ALA al 10% como fotosenRev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):287-290

sibilizante y una fuente de luz azul. La otra hemicara se


trat slo con luz azul. La reduccin de lesiones inamatorias fue de un 71% en la hemicara tratada con ALA-TFD
vs 56% en la hemicara tratada con luz azul, pero estas
diferencias no fueron estadsticamente signicativas (p =
0,092). Los autores concluyen que la TFD-ALA tuvo una
tendencia a ser ms ecaz que la luz azul sola, pero no
alcanz signicancia estadstica.(9) Sin embargo, en este trabajo la concentracin del fotosensibilizante aplicado, ALA
al 10%, es menor a la habitualmente utilizada, que es de un
20%, y adems el ene (n) de este trabajo fue pequeo.
En el ao 2008, Haedersdale et al. presentaron un
estudio randomizado, controlado, de 15 pacientes con
acn inamatorio que se trataron con tres sesiones de dye
laser en ambas hemicaras. En una hemicara (randomizada)
se aplica MAL tres horas antes del lser y la otra hemicara
se trata solamente con dye laser. Las lesiones inamatorias
se reducen ms en el lado tratado con TFD-MAL (80 %)
que en el lado tratado slo con dye laser (67%), siendo
estas diferencias estadsticamente signicativas, con una p
= 0,004. Los autores concluyen que la TFD-MAL con dye
laser es altamente ecaz y es superior al tratamiento del
acn inamatorio con lser solo.(10) Los resultados de esta
combinacin (MAL-dye laser) son superiores en cuanto a
su efectividad al compararlo con las combinaciones de ALA
o MAL con otras fuentes de luz publicadas en la literatura.
La TFD es una alternativa teraputica en pacientes
que no responden a tratamientos tpicos y antibiticos
orales, o cuando los pacientes no toleran o rechazan la
terapia con isotretinona oral. Es especialmente atractiva
en mujeres en edad frtil que presentan riesgo de malfor-

Figura 6. Esquema que explica el mecanismo de accin de la TFD


con MAL o ALA.

289

Jaime Prez W.

maciones fetales con la isotretinona oral o que rechazan


tomar anticonceptivos orales por sus efectos adversos o
por razones religiosas.
En el caso clnico presentado se observa una franca
disminucin de las lesiones inamatorias faciales luego de
las cuatro sesiones de TFD. El paciente qued muy satisfecho con el resultado del tratamiento, el cual le mejor
en gran medida su autoestima y su calidad de vida. La
importante mejora clnica de nuestro paciente demuestra
la ecacia de la TFD utilizando MAL y luz roja en el tratamiento del acn severo, presentando mnimos efectos
adversos locales. Cabe destacar que el paciente no haba
respondido previamente a los tratamientos tpicos ni a
los antibiticos orales.
El resultado de esta modalidad de tratamiento estimula el estudio de la TFD como una opcin teraputica ecaz y segura para el acn inamatorio moderado
a severo, aunque se requiere evaluar con ms casos la
metodologa para mejorar la ecacia, disminuir los efectos
adversos y prolongar el perodo de remisin luego del
tratamiento.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Allaker RP, Greenman J, Osborne RH. The production of inflammatory compounds by Propionibacterium acnes and other skin organisms. Br J Dermatol
1987; 117:175-83.
2. Itoh Y, Ninomiya Y, Tajima S, Ishibashi A. Photodynamic therapy of acne vulgaris with topical delta-aminolaevulinic acid and incoherent light in Japanese
subjects. Br J Dermatol 2001; 144:575-9.
3. Pollock B, Turner D, Stringer MR, et al. Topical aminolaevulinic acid-photodynamic therapy for the treatment of acne vulgaris: a study of clinical efficacy
and mechanism. Br J Dermatol 2004; 151:616-22.
4. Hrfelt C, Funk J, Frohm-Nilsson M, Wiegleb Edstrm D, Wennberg A-M.
Topical methyl aminolaevulinate photodynamic therapy for treatment of facial
acne vulgaris: results of a randomized controlled study. Br J Dermatol 2006;
155:608-613.
5.

Alster TS, Tanzi EL. Photodynamic therapy with topical aminolevulinic acid
and pulsed dye laser irradiation for sebaceous hyperplasia. J Drugs Dermatol
2003; 2:501-4.

6. Hongcharu W, Taylor C, Chang Y, Aghassi D, Suthamjariya K, Anderson RR.


Topical ALA-photodynamic therapy for the treatment of acne vulgaris. J Invest
Dermatol 2000; 115:183-92.
7. Johnsson A, Kjeldstad B, Melo TB. Fluorescence from pilosebaceous follicles.
Arch Dermatol Res 1987; 279:190-193.
8. Wiegell SR, Wulf HC. Photodynamic therapy of acne vulgaris using 5-aminolevulinic acid versus methyl aminolevulinate. J Am Acad Dermatol 2006;
54:647-51.
9. Akaraphanth R, Kanjanawanitchkul W, Gritiyarangsan P. Efficacy of ALA-PDT
vs blue light in the treatment of acne. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2007; 23:186-190.
10. Haedersdale M, Togsverd-BoK, Wiegell SR. Long-pulsed dye laser versus longpulsed dye laser-assisted photodynamic therapy for acne vulgaris: A randomized
controlled trial. J Am Acad Dermatol 2008; 58:387-94.

290

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):287-290

CUL ES SU DIAGNSTICO
Hctor Fuenzalida C.,1 Sebastin Cardemil B.,2 Alfredo Cardemil B.,2 Laura Segovia G.3
1
Dermatlogo, Hospital Barros Luco-Trudeau
2
Mdico General, Servicio de Salud Metropolitano Sur
3
Anatomo-Patlogo, Hospital Barros Luco-Trudeau

Paciente de sexo femenino, de 25 aos, con antecedentes de diabetes mellitus tipo I, diagnosticada a los
cuatro aos de edad, y que curs con nefropata diabtica
e insuciencia renal crnica secundaria. Inicia hemodilisis
el ao 2004 y en mayo de 2007 se realiza trasplante de
donante cadver, con mala evolucin inicial, por lo que se
realiza angiorresonancia y biopsia renal. Al da 24 postrasplante se da de alta en buenas condiciones generales. Se
rehospitaliza al octavo da post alta por descompensacin
metablica, con deterioro de la funcin renal, acompaado
de un cuadro rpidamente progresivo de rigidez distal de
las cuatro extremidades, contractura articular, engrosamiento e induracin de la piel con placas hiperpigmentadas y ndulos subcutneos en extremidades inferiores, lo
que le produca impotencia funcional en muecas, codos
y tobillos, respetando hombros, rodillas y caderas, lo que
nalmente le impeda la bipedestacin y la adecuada funcin manual (Figura 1). Adems present un cuadro de
dolor urente e hiperestesia en extremidades superiores y
dos eventos trombticos de la fstula arterio-venosa y otro
de la extremidad inferior izquierda.
Se realiz biopsia de piel a nivel de la pierna izquierda,
la que mostr una brosis acentuada y engrosamiento de
las bras colgenas, con acmulo de mucina intersticial y
escasas calcicaciones entre las bandas de colgeno, con
un marcada proliferacin de broblastos en la dermis
(Figura 2).
Se inici tratamiento con plasmafresis e inmunoglobulina hiperinmune endovenosa en altas dosis, posterior
a cada sesin, mostrando una rpida mejora del dolor
neuroptico y un rpido pero reducido aumento de la
movilidad. Tambin se comenz con kinesioterapia intensiva y PUVA trisemanal con 0,6 mg/kg de 8-metoxipsoraleno durante los primeros meses. Posterior a dos aos
de tratamiento y persistiendo slo con ejercicios kinsicos,
presenta importante mejora funcional, logrando bipedestacin y deambulacin no asistida, con persistencia de rigidez, principalmente en extremidad superior izquierda.
Correspondencia: Hctor Fuenzalida C.
E-mail:hfuenzalidacruz@hotmail.com

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):291-294

Figura 1

Figura 2.

291

Hctor Fuenzalida C. y cols.

CUL ES SU DIAGNSTICO
Fibrosis Sistmica Nefrognica
La Dermatosis Fibrosante Nefrognica es una patologa cutnea brtica asociada a disfuncin renal; sin
embargo, dado el importante y progresivo compromiso
de rganos internos, recientemente se le ha denominado
Fibrosis Sistmica Nefrognica (FSN). Los primeros casos
fueron descritos por Cowper en el ao 2000, quien reuni
una serie de 14 casos inicialmente y se le denomin escleromixedema like, pero, a diferencia de sta, generalmente
no presentaba compromiso facial ni clulas plasmticas en
la histologa, as como tampoco, compromiso sistmico y
no haba asociacin con paraproteinemias.(1) Los primeros
casos reportados correspondan a pacientes en hemodilisis; sin embargo, posteriormente aparecieron casos de
pacientes en peritoneo dilisis, e incluso, algunos pacientes
portadores de insuciencia renal, pero que an no estaban
en dilisis.(2)
La Universidad de Yale ha realizado un registro internacional de los casos y hasta el ao 2008 se haban publicado 215.(3) Respecto a la caracterizacin epidemiolgica
de los pacientes, parecen no existir diferencias signicativas
desde el punto de vista tnico, de gnero ni de la etiologa de la insuciencia renal en la aparicin del cuadro. Se ha
descrito su aparicin en todas las edades, incluyendo casos
peditricos, pero la mayora de los pacientes se concentran
en adultos de edad media.(4, 5)

ETIOLOGA
Su etiologa no est completamente aclarada. Uno de
los factores de riesgos ms estrechamente asociados es la
exposicin a gadolinio y frmacos que pudieran producir
transmetilacin de ste. En casi todos los casos de FSN se
ha visto una alta asociacin con la administracin de gadolinio como medio de contraste, con una alta signicacin
estadstica (P 0,001).(6) Entre los medios de contraste quelados de gadolinio el riesgo ms elevado corresponde a
gadodiamida.(7) En los pacientes con insuciencia renal existira un menor clearance de los medios de contraste con
gadolinio usados para las resonancias magnticas, los que,
dependiendo de las constantes de estabilidad y la trasmetilacin, podran disociarse y liberar iones txicos, y actuar
como desencadenantes del reclutamiento de brocitos
circulantes y producir nalmente factores de crecimiento
y citoquinas probrticas.(8) Segn la literatura, la prevalencia de FSN en pacientes que estaban en dilisis y tambin
expuestos a gadodiamida fue de 2,6%.(9) Es importante
considerar no slo la primera exposicin, sino tambin las
292

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):291-294

dosis acumuladas de gadolinio administradas a los pacientes, ya que existira mayor riesgo en aquellos pacientes con
mayor exposicin a l.(10) Tambin estaran asociados con
este proceso patolgico la acidosis, las dosis altas de eritropoyetina, la hiperfosfemia, el calcio ionizado, las cirugas
recientes, la insuciencia heptica, la hipercoagulabilidad y
cualquier otro proceso proinamatorio.(11) El uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
se ha visto que tendra un efecto protector, pero no existe
evidencia denitiva de que el sistema renina-angiostensinaaldosterona est implicado en el proceso patognico.(12)

CLNICA Y LABORATORIO
Los primeros signos clnicos se observan entre los 0
y los 53 das posterior a la exposicin a gadodiamida y son
del tipo somnolencia y alopecia difusa transitoria.(13) Las
manifestaciones clnicas iniciales a nivel de piel son edema y
eritema que luego evolucionan a un engrosamiento e induracin con placas eritematosas o de color caf. Tambin
se pueden presentar ppulas, ndulos o bulas en forma
ocasional. Las lesiones tienden a ser bilaterales y simtricas,
comprometiendo principalmente las extremidades, ya sea
entre las rodillas y la mitad del muslo, o entre las muecas y la mitad de los brazos, provocando contractura e
inmovilidad articular. Excepcionalmente se puede observar
compromiso de las manos, los pies y el tronco. Siempre
respeta la cara y cuello, lo que permite diferenciar de lo
que ocurre en el escleromixedema.(14-16)
No existen hallazgos especcos de laboratorio asociado con este desorden; sin embargo, un aumento de la
VHS y de la PCR se han reportero en la literatura.(17) Tambin existen algunas publicaciones que han demostrado
presencia de anticuerpos anticardiolipinas o antifosfolpidos positivos.(15)
DIAGNSTICO
La conrmacin diagnstica se realiza a travs del
anlisis histopatolgico, en donde se observa un engrosamiento de las bandas colgenas en la dermis reticular,
un aumento de las bras elsticas, proliferacin vascular,
presencia de abundantes broblastos en forma difusa,
macrfagos en la dermis y clulas dendrticas. Tambin presentan depsitos de calcio entre las bandas de colgeno,
sin calcicacin de los vasos y depsitos de mucina en la
dermis y con brosis drmica y subcutnea, engrosamiento

Cul es su diagnstico?

de tabiques y fascias subcutneas con extensin a msculos esquelticos.(16, 18) Los anlisis inmunohistoqumicos
revelan que el componente principal de las lesiones de
la FSN son clulas fusadas CD34 y procolgeno positivas, que corresponden inmunofenotpicamente a brocitos
circulantes que se reubicaran en la dermis.(16, 19) Algunos
reportes han demostrado niveles elevados de una citoquina probrtica, el TGF B1 (transforming growth factor B1)
presente slo en la piel afectada y no en la piel sana de los
mismos individuos..(20) Mediante microscopa electrnica se
ha visto en algunas publicaciones que los pacientes con
FSN presentan depsitos de gadolinio en la piel afectada,
a diferencia de las biopsias de los pacientes no afectados
por la enfermedad. Estos depsitos contendran tambin
fsforo, calcio y sodio.(8)
En algunos casos se ha visto compromiso a nivel pulmonar, muscular, cardiaco, diafragmtico y esofgico, lo que
ha llevado a la denominacin actual de Fibrosis Sistmica
Nefrognica, desplazando a la denominacin original de
Dermatosis Fibrosante Nefrognica.(21)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial ms frecuente es el escleromixedema que compromete la cabeza y cuello, a diferencia
de la FSN, que compromete mayormente tronco y extremidades. Tambin en los pacientes con FSN, a diferencia
del escleromixedema, no se ha demostrado la presencia
de paraproteinemia monoclonal o signos de compromiso sistmico como resultado de depsitos de mucina
en rganos vitales. Alrededor del 10% de estos pacientes evolucionan hacia un mieloma mltiple. A la histologa la diferencia principal con la FSN es la presencia del
inltrado linfoplasmocitario perivascular y supercial. Las
bras elsticas se encuentran fragmentadas y disminuidas
en nmero.(22, 23)
La escleroderma se diferencia clnicamente de la FSN
por el compromiso facial, la esclerodactilia, el fenmeno
de Raynaud y el compromiso de rganos internos. En el
laboratorio destacan los anticuerpos anticentrmeros, anticuerpos antinucleares y anti-Scl-70 positivos. A la histologa
destacan los inltrados perivasculares de linfocitos.(16)
En la fascetis eosinoflica es caracterstico el antecedente de una actividad fsica extrema en el 30% de los
pacientes. La esclerosis cutnea se ha descrito con el trmino pseudo celulitis y es un evento tardo posterior al
compromiso muscular y de fascias. La distribucin es simtrica, pero generalmente respeta las manos, pies y cara.
Tambin destaca, a diferencia de la FSN, la marcada eosinolia perifrica y la hipergammaglobulinemia.(22) Histolgicamente se ve un engrosamiento de la fascia profunda
entre 30 y 50 veces su grosor normal. La brosis drmica
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):291-294

es caracterstica y se pueden encontrar eosinlos y mastocitos. A diferencia de la FSN, en la fascetis eosinoflica


el depsito de mucina no es tan marcado, y el inltrado
inamatorio es polimorfo.
En 1989 una preparacin contaminada de L-triptofano
produjo el sndrome de eosinolia-mialgia que afect a ms
de 1.500 personas en EE.UU. La fase aguda se caracteriza
por mialgias, ebre, urticaria, disnea y eosinolia perifrica.
A pesar de haber discontinuado el L-triptofano, alrededor
de la mitad de los pacientes presentaron lesiones crnicas
dermoesclerticas en las extremidades. En la microscopa
se aprecian bandas de colgeno gruesas, y a diferencia de la
FSN, el depsito de mucina no ocurra entre las bandas de
colgenos, sino ms bien en lagunas.(16)
En 1981, en Espaa, 25.000 personas se vieron afectadas por el sndrome txico del aceite producido por la
ingestin de aceites degradados con anilina y reprocesados. Esto desencaden una respuesta inmune especca
que produjo compromiso visceral y compromiso cutneo
similar al liquen plano, morfeiforme y dermoesclertico.
No existen casos nuevos reportados.(16)

TRATAMIENTO
Respecto al manejo y tratamiento, an no se cuenta
con evidencias de que alguno de los utilizados sean realmente efectivos. Algunos reportes muestran una respuesta
a corticoides tpicos y sistmicos, fotofresis, plasmafresis, PUVA, terapia fsica rehabilitadora, inmunosupresores,
inmunomoduladores, talidomida y retinoides orales. El trasplante renal ha demostrado que puede producir mejoras
en algunas pacientes.(17, 24) Con respecto a la fototerapia, se
ha reportado que la radiacin ultravioleta inhibe la sntesis
de procolgeno en piel humana in vivo, UV-A1 (340-400
nm) podra inhibir la sntesis de procolgeno I y III en cultivo de broblastos humanos.(24) Podra ser recomendable
someter a dilisis en forma precoz a pacientes con falla
renal avanzada que recibieron gadolinio como medio de
contraste, a pesar de que no se ha demostrado ecacia
de la dilisis para prevenir o tratar la FSN. Por otro lado, es
importante destacar que la tasa de excrecin de gadolinio
es de 78%, 96% y 99%, respectivamente, entre la primera y
tercera sesin de hemodilisis.(21)
PRONSTICO
Respecto al pronstico, un 28% de los enfermos
mueren, 28% no mejoran y 20% tienen una mejora parcial.
Slo un porcentaje escaso de ellos se recupera luego que
la funcin renal mejora y cesa la dilisis.(16) La mortalidad
en pacientes con FSN fue un 30% mayor que los pacientes
post dilisis sin la enfermedad segn lo reportado en una
publicacin.(20)
293

Hctor Fuenzalida C. y cols.

CONCLUSIN
En relacin a nuestra paciente, podemos destacar que,
a diferencia de la mayora de los casos publicados en los
cuales el cuadro clnico se presenta en insucientes renales crnicos en hemodilisis, en nuestro caso haba sido
trasplantada recientemente y expuesta al medio de contraste en el contexto de una insuciencia renal aguda post
trasplante en el momento de inicio del cuadro. Tambin
es importante mencionar la evolucin favorable, considerando que slo alrededor de un 20% de los casos presentan una mejora parcial, y nuestra paciente, despus de dos
aos de tratamiento, slo persiste con una leve rigidez en
el codo izquierdo en exo-extensin en el contexto de
una pobre evolucin de la funcin renal post trasplante y
en tratamientos slo con kinesioterapia motora peridica.

9. Lauenstein TC, Salman K, Morreira R, Tata S, Tudorascu D, Baramidze G, SinghParker S, Martin DR. Nephrogenic systemic fibrosis: center case review. J
Magn Reson Imaging 2007 (Nov); 26(5):1198-203.
10. Martin DR. Nephrogenic system fibrosis: a radiologists practical perspective.
Eur J Radiol 2008 (May); 66(2):220-4.
11. Peak AS, Sheller A. Risk factors for developing gadolinium-induced nephrogenic systemic fibrosis. Ann Pharmacother 2007 (Sep); 41(9):1481-5.
12. Kelly B, Petitt M, Sanchez R. Nephrogenic systemic fibrosis is associated with
transforming growth factor beta and Smad without evidence of renin-angiotensin system involvement. J Am Acad Dermatol 2008 (Jun); 58(6):1025-30.
13. Marckmann P, Skov L, Rossen K, Thomsen HS. Clinical manifestation of gadodiamide-related nephrogenic systemic fibrosis. Clin Nephrol 2008 (Mar);
69(3):161-8.
14. Markus JS, James AJ, Nunez-Gussman JK, Sheehan AM, Fegan L, Hsu S.
Nephrogenic fibrosing dermopathy. J Am Acad Dermatol 2005; 52:166-7.
15. Mackay-Wiggan JM, Cohen DJ, Hardy MA, Knobler EH, Grossman ME. Nephrogenic fibrosing dermopathy (scleromyxedema-like illness of renal disease).
J Am Acad Dermatol 2005; 48:55-60.
16. Concha MR, Vera CK, Jara AC, Atabales FA, Gonzalez SB. Nephrogenic fibrosing dermopathy. Report of two cases. Rev Md Chile 2007; 135:640-646.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Baron PWB, Cantos K, Hillebrand DJ. Nephrogenic Fibrosing Dermopathy After
Liver Transplantation Successfully Treated With Plasmapheresis. Am J Dermatopathol 2003; 25(3):204-209.
2. Introcaso CE, Hivnor C, Cowper S, Werth VP. Nephrogenic fibrosing dermopathy/nephrogenic systemic fibrosis: a case series of nine patients and review
of the literature. Int J Dermatol 2007; 46:447-452.
3. Prasad SR, Jagirdar J. Nephrogenic Systemic Fibrosis/Nephrogenic Fibrosing Dermopathy: A Primer for Radiologists.[Review] J Comput Assist Tomogr
2008; 32(1):1-3.
4. Jan F, Segal J, Dyer J, et al. Nephrogenic fibrosing dermopathy: two pediatric
cases. Pediatr 2003; 143: 678-681.
5. Jain M, Wesson S, Hassanein A, et al. Nephrogenic fibrosing dermopathy in
pediatric patients. Pediatr Nephrol 2004; 19:467-470.
6. Deo A, Fogel M, Cowper SE. Nephrogenic systemic fibrosis: a population study
examining the relationship of disease development to gadolinium exposure.
Clin J Am Soc Nephrol 2007 (Mar); 2(2):264-7.

17. Mendoza FA, Artlett CM, Sandorfi N, Latinis K, Piera-Velazquez S, Jimenez


SA.Description of 12 cases of nephrogenic fibrosing dermopathy and review
of the literature.Semin Arthritis Rheum 2006 (Feb); 35(4):238-49.
18. Ting W, Stone MS, Madison KC, Kurtz K. Nephrogenic fibrosing dermopathy
with systemic involvement. Arch Dermatol 2003; 139:903-6.
19. Cowper SE. Nephrogenic fibrosing dermopathy: the first 6 years. Curr Opin
Rheumatol 2003; 15:785-90.
20. Jimenez S, Artlett C, Sandorfi N, et al. Dialysis-associated systemic fibrosis
(nephrogenic fibrosing dermopathy): study of inflammatory cells and transforming growth factor beta1expression in affected skin. Arthritis Rheum 2004;
50:2660-2666.
21. Kuo PH, Kanal E, Abu-Alfa AK, Cowper SE. Gadolinium-based MR contrast agents and nephrogenic systemic fibrosis. Radiology 2007 (Mar);
242(3):647-9.
22. Kafi R, Fisher G, Quan T, et al. UV-A1 phototherapy improves nephrogenic fibrosing dermopathy. Arch Dermatol 2004; 140:1322-1324.

7. Martin DR. Nephrogenic systemic fibrosis. Pediatr Radiol 2008 (Jan); 38 (Suppl
1):S125-9.

23. Perazella MA, Ishibe S, Perazella MA, Reilly RF. Nephrogenic fibrosing dermopathy: an unusual skin condition associated with kidney disease. Semin Dial
2003; 16:276-80.

8. Abraham JL,Thakral C, Skov L. Dermal Inorganic gadolinium concentrations:


evidence for in vivo transmetallation and long-term persistence in nephrogenic systemic fibrosis. Br J Dermatol 2008; 158:273-80.

24. Gilliet M, Cozzio A, Burg G, Nestle FO. Successful treatment of three cases
of nephrogenic fibrosing dermopathy with extracorporeal photopheresis. Br J
Dermatol 2005; 152:531-6.

294

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):291-294

PLEC (Pelo - Lser - Esttica - Ciruga)


Queilitis Actnica y su Tratamiento con Queiloplastia de Avance Yugal
Hctor Ruiz A.
Dermatlogo, Hospital Naval Almirante Nef
Via del Mar

INTRODUCCIN
La QA es una condicin premaligna que puede localizarse en la piel del labio (rojo labial o bermelln) y sin
tratamiento puede llevar a la aparicin de carcinoma espinocelular (CEC). El carcinoma espinocelular labial es el
tumor ms comn de la cavidad oral, correspondiendo al
25%-30% de todos los cnceres de la boca,(1) con casi el
90% de estas lesiones ubicadas en el labio inferior.
De la totalidad de los CEC, el 25%-38% se localiza
en labios; esta locacin puede tener severas consecuencias
debido al potencial invasor y compromiso de los ganglios
linfticos regionales. El 11% de los CEC de labio metastatiza a los ganglios submentonianos y submandibulares.(2)
La ausencia tanto de melanina como de queratina en
la piel del bermelln hace al labio altamente susceptible a
los efectos acumulativos de la radiacin solar UVB. Por tal
motivo el CEC es ms frecuente en personas de piel clara,
y principalmente en trabajadores al aire libre. Es ms frecuente en el varn, con relacin hombre-mujer de 10-20:1
y la edad media de aparicin es de 45 aos.
Clnicamente en etapas tempranas predominan eritema y edema, y posteriormente, reas de leucoplasia con
adelgazamiento epitelial. Puede haber reas erosivas con
formacin ulterior de costras con curacin aparente para
volver a erosionarse sin remisin.
Esto se traduce en dolor tipo urente o ardor. El dolor
suele ser el mayor motivo de consulta.
En un mismo paciente puede haber reas alternadas
de cambios premalignos y malignos. Las lesiones sospechosas incluyen ulceracin, ndulos, borramiento de la lnea
alba y reas atrcas.
Los cambios histolgicos pueden ser subclnicos.
En un estudio de 3.256 pacientes con leucoplasia simple
de labio se encontr un 24% con displasia o carcinoma.(2) En
el tiempo se produce una progresin del dao.(3)
Correspondencia: Hctor Ruiz Adaros
Direccin: Blanco 1623 Of. 604, Valparaso
Fono Fax: 2254822

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):295-298

El origen multicntrico de las lesiones premalignas y


malignas ha quedado bien establecido y ello es uno de los
principales argumentos a favor de la extirpacin completa
de la piel labial en QA. (4)
La histologa de las QA vara slo en el grado de displasia.
El estrato crneo muestra orto y paraqueratosis.
La epidermis puede ser atrca o hiperplsica, con
engrosamiento del estrato granuloso. Puede haber inamacin o inltracin drmica de linfocitos y plasmaclulas.
En los casos severos existen atipias nucleares y mitosis anormales. Es comn ver todo el espectro de cambios
displsicos e invasin temprana en el mismo paciente, y
la neoplasia frecuentemente ocurre en piel clnicamente
normal.(1)
Existen al menos seis modalidades teraputicas para abordar la QA:
1. 5-Fluorouracilo al 5% tpico
Este antimetabolito inhibe la enzima timidilato sintetasa, la que es necesaria para la sntesis normal del cido
timidlico un componente esencial del ADN.
Las clulas de la QA sometidas a un alto metabolismo
tienen una absorcin selectiva del 5-uorouracilo, lo que
las hace ms sensibles a sus efectos inhibitorios.
Se indica tres veces por semana, producindose una
erosin brusca y dolorosa que epidermiza en un perodo
de dos a cuatro semanas. Esto hace que la adhesin al tratamiento por parte de los pacientes sea baja; stos suelen
ser renuentes a completar un tratamiento o repetirlo si
hubiere recidiva.
Aparte del dolor, edema, ulceracin y cicatrizacin
lenta, este mtodo conlleva recurrencias y displasias residuales en biopsias postratamiento, aun cuando clnicamente haba mejora.(5, 6)
2. Crioterapia con nitrgeno lquido
Se produce la injuria por fro, llevando a una separacin en la unin dermoepidrmica mediante tcnica de
295

Hctor Ruiz A.

spray abierto. Los tips se usan en el tratamiento de lesiones pequeas para evitar la sobreaplicacin. Es un excelente mtodo en manos experimentadas, con un rango
de curacin de 96,2%, con pocas recurrencias en QA de
varios grados de severidad.(7)
3. Electrociruga
Se realiza bajo anestesia local con fulguracin parcial
o completa del labio.
La curacin puede verse retardada con posterior formacin de cicatrices.
4. Lser CO2
Es altamente efectivo, con pocas recurrencias y poca
cicatriz. Con los equipos disponibles en la actualidad se
produce poca lesin colateral.(6, 8)
5. Radioterapia y electro beam
Se usan en raras ocasiones, en lesiones malignas localizadas.
6. Extirpacin quirrgica.
Consiste en la exresis, bajo anestesia local o general,
de toda la piel del labio que cubre el bermelln; el plano de
clivaje es supramuscular, con reconstruccin inmediata.
La primera tcnica fue descrita en 1845 por Dieffenbach
y perfeccionada por Langebeck en 1855. Desde entonces ha
habido numerosas modicaciones y tcnicas ms o menos
complejas, (9) simplicadas magistralmente por Lawrence
Field en 1991, tcnica que hemos adoptado por su seguridad y lgica.(10)

TCNICA QUIRRGICA
La intervencin se puede realizar con anestesia local
o general, en este ltimo caso ante pacientes muy aprensivos. Si es con anestesia general se har a gran pabelln, en
un recinto quirrgico adecuado y calicado, bajo control
del anestesilogo, quien debe intubar al paciente por va
nasotraqueal.
En ambos casos se deben realizar exmenes preoperatorios generales de analtica sangunea y electrocardiograma en pacientes mayores de 40 aos o con
antecedentes de cardiopata. Es imprescindible disponer
de un completo estudio de pruebas de coagulacin, y de
todos los exmenes que el caso particular requiera.
Es tambin muy importante el tratamiento previo de
las piezas dentales que puedan signicar un foco sptico
potencial.
La asepsia se logra con lavado de la piel facial con
jabn antisptico y la indicacin de enjuague bucal con
hexetidina.
296

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):295-298

Aplicacin de un antisptico con merthiolate o povidona a la piel del labio y circundante.


Colocacin de campos quirrgicos.
En la mayora de los casos se puede efectuar la operacin bajo anestesia troncular y local inltrativa, bajo ligera
sedacin.
Se anestesia intraoralmente, en la unin mucosa-gingival, con lidocana, bilateralmente en los puntos correpondientes a la emergencia del nervio submentoniano, entre
el canino y premolar inferior. Con esto habitualmente se
logra la anestesia de toda la parte central del labio inferior. Esta anestesia troncular se puede reforzar con anestesia inltrativa directamente al labio desde las comisuras
hacia central. En pacientes normotensos y sin antecedentes
conocidos de reaccin adversa se puede usar lidocana
con epinefrina, con el n de reducir el sangrado intraoperatorio, y adems se logra mejorar el plano de clivaje entre
la piel labial y el msculo orbicular.
Se dibuja con marcador esterilizado el diseo de la
piel a resecar correspondiente a un huso que abarca todo
el rojo labial, de comisura a comisura, idealmente con un
ancho mximo no mayor de 1 o 2 cm. Por el borde anterior debe coincidir, siempre que la lesin no supere ese
margen, con la lnea alba (unin mucocutnea).
En las comisuras es importante proseguir con la
punta del huso hasta 3 a 5 mm hacia la mucosa interior
de la mejilla, para evitar retracciones y orejas de perro
en la sutura.
La incisin se hace con hoja de bistur N 15 por
todo el contorno, luego se levanta la piel desde un borde
y se prosigue con diseccin a tijera y electrobistur para
ir haciendo hemostasia. Esta zona es especialmente bien
irrigada, por lo que debe hacerse una prolija hemostasia
con ligadura en vasos de mayor calibre. No es necesario
extirpar parte del msculo orbicular, slo se deben cortar
algunas bras, las necesarias para permitir el despegue
completo de la piel.
Una vez extirpada la elipse de piel, la supercie
cruenta debe quedar perfectamente delimitada y sin sangramiento (Figura 1).
A continuacin se comienza a disecar un colgajo
mucoso de la cara posterior del labio, de una amplitud tal
que permita cubrir sin tensin el rea cruenta (Figuras 2 y
3). El avance hacia anterior puede ser ayudado por ganchos
nos. En los ngulos comisurales es importante extirpar
un pequeo tringulo de Burow para evitar una cicatriz
redundante en esa rea.
La sutura a puntos separados se comienza al centro,
luego a las comisuras y nalmente al resto del labio, siempre
buscando el centro entre las suturas previas. El material puede
ser seda o nylon monolamento 4 o 5 ceros (Figura 4).

PLEC (Pelo - Lser - Esttica - Ciruga)

Una vez terminada la operacin se deja el labio


expuesto, sin apsitos, y se cubre con una crema o
ungento antibitico.
La pieza operatoria va completa a biopsia (Figura 5)
En el postoperatorio se indican analgsicos antiinamatorios y antibiticos de amplio espectro por siete das
en un rgimen cada ocho o seis horas, como prolaxis de
infeccin ante lo sptico de la cavidad oral (Figura 5).
Al paciente se le debe indicar rgimen blando por
algunos dias y debe abstenerse de beber lquidos calientes, como asimismo, gesticular o mover excesivamente la
boca.
El retiro de puntos se efecta a los 10 das del postoperatorio.
Las complicaciones son pocas. Se han descrito
hematomas de diverso grado, evitables con una buena
hemostasia y una capacidad normal de coagulacin por
parte del paciente, infeccin posoperatoria, cicatriz retrctil con retroversin de los vellos de la piel facial y cicatrizacin inesttica. La infeccin se previene con una tcnica
asptica y el uso de antibiticos. La cicatrizacin retrctil
se evita con un buen decolaje en el plano submucoso del
colgajo movilizado; ste no debe quedar a tensin. La cicatriz deciente se evita respetando los reparos anatmicos
bsicos en la zona, esto es, redenir claramente la lnea
alba, para delimitar el bermelln, y evitando los repliegues
comisurales mediante los tringulos de Burow.
La mayor y debatida ventaja de esta tcnica con
respecto a otras es que permite el estudio histolgico
completo de la pieza. El patlogo puede realizar todos los
cortes que requiera.
No debe ser olvidado el origen multicntrico del CEC,
como tampoco que muchos focos premalignos y malignos
son subclnicos y slo se evidencian en la biopsia.
El resultado esttico y funcional de esta intervencin es
altamente satisfactorio, con pocas complicaciones que son
completamente evitables con una buena y reglada tcnica.

Figura 2. Comenzando el decolaje en el plano submucoso, despegando aproximadamente 1-2 cm hacia yugal.

Figura 3. Avance de mucosa para cubrir completamente el defecto.

Figura 4. Sutura de piel a mucosa a punto separado.

Figura 1. Superficie cruenta una vez extirpada la piel del rojo


labial.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):295-298

297

Hctor Ruiz A.

Figura 5. Pieza operatoria completa.


REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.

Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K, Freedberg IN, Austen KF. Neoplasias malignas
de la mucosa oral. En: Dermatologa en Medicina General 3 Ed. Editorial
Mdica Panamericana, Buenos Aires 1988, Tomo II; 101:1348-1352.

2. Raymond G, Du Fresne JR, Curlin M. Actinic Cheilitis. A treatment review.


Dermatol Surg 1997; 23(1):15-21.

298

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):295-298

3. Schmitt C, Fblsom T. Histologic evaluation of degenerative changes of the


lower lip. J Oral Surg 1968; 26:51-6.
4. Field LM. On the appropriateness of vermilionectomy. J Dermatol Oncol 1987;
13(5):466-71.
5. Warnock GR, Fuller RP, Pallen GB. Evolution of 5-Fluorouracil in the treatment of Actinic Keratosis of the lip. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1981;
52:501-5.
6. Robinson JK. Actinic Cheilitis. A prospective study comparing four treatment
methods. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115:848-52.
7. Lubritz RR, Smolewski SA. Cryosurgery cure rate of premalignant leukoplakia
of the lower lip. J Dermatol Surg Oncol 1983; 9:235-7.
8. Fitzpatrick RE, Goldman MP, Ruiz-Esparza J. Clinical advantage of CO2 Laser
superpulsed mode. Treatment of verruca vulgaris, seborrheic keratoses, lentigines and actinic cheilitis. J Dermatol Surg Oncol 1994; 20:449-56.
9. Rayner CR, Arscott GD. A new method of resurfacing the lip. Br J Plast Surg
1987; 40:454-58.
10. Field LM. An improved design for vermilionectomy with a mucosus-membrane
advancement flap. J Dermatol Surg Oncol 1991; 17(10):833-34.

REVISIN DE REVISTAS

HYPERGLYCAEMIC CONDITIONS HAMPER KERATINOCYTE LOCOMOTION VIA SEQUENTIAL INHIBITION OF DISTINCT PATHWAYS: NEW INSIGHTS ON POOR WOUND
CLOSURE IN PATIENTS WITH DIABETES
Lan CC, Wu CS, Kuo HY, Huang SM, Chen GS.
Br J Dermatol 2009; 160:1206-14.

Introduccin: La Diabetes Mellitus (DM) se caracteriza


por un dcit en la secrecin y/o accin de la insulina, hiperglicemia y predisposicin a complicaciones que involucran
muchos rganos. Una complicacin mayor de la DM es la
alteracin en la cicatrizacin de las heridas. En el proceso
de reepitelizacin, la migracin de los queratinocitos es un
paso crucial. Reportes previos han demostrado que los
queratinocitos cultivados en medios hiperglicmicos presentan una movilidad celular disminuida.
Objetivos: Explorar el efecto de los altos niveles de
glucosa en la migracin de los queratinocitos luego de
exposicin a diferentes concentraciones de ella.
Mtodos: Se cultivaron queratinocitos por perodos
establecidos de tiempo bajo varias concentraciones de
glucosa. Se midi la migracin por el mtodo Transwell,
actividad de la metaloproteinasa de matriz 1(MMP-1);
otros anlisis incluyeron citometra de ujo, expresin de
mRNA y Western blot.
Resultados: Los autores demostraron que 1) la motilidad del queratinocito disminuy progresiva y signicativamente, 2) el marcador de activacin queratinoctica K16 fue
suprimido categricamente, 3) la expresin de la integrina
A2B1 y de la MMP-1(ambas cruciales para la locomocin del
queratinocito) fue regulada negativamente, 4) la expresin
del transductor de seales fosforilado y del activador de la
transcripcin-1 disminuy fundamentalmente despus del
tratamiento hiperglicmico.
Discusin: Los autores demostraron que niveles altos
de glucosa resultan en una supresin progresiva de la locomocin del queratinocito y elucidaron posibles mecanismos moleculares involucrados. Estos resultados proveen
una explicacin razonable para la pobre cicatrizacin de
heridas vista en pacientes con DM. Adems el trabajo
plantea nuevas interrogantes susceptibles de investigacin
futura. ML
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):299-303

EFFECTS OF PIMECROLIMUS CREAM 1% IN THE


TREATMENT OF PATIENTS WITH ATOPIC DERMATITIS
WHO DEMONSTRATE A CLINICAL INSENSITIVITY TO
TOPICAL CORTICOSTEROIDS: A RANDOMIZED, MULTICENTRE VEHICLE-CONTROLLED TRIAL
Leung DY, Hanifin JM, Pariser DM, Barber KA, Langley RG, Schlievert PM, Abrams B, Hultsch T.
Br J Dermatol 2009; 161:435-443.

Introduccin: La colonizacin con Staphyloccocus


Aureus en pacientes portadores de Dermatitis Atpica
(DA) es asociada a una peor evolucin clnica de su sintomatologa. El Staphyloccocus aureus es productor de superantgenos que contribuyen a la inamacin cutnea y ello
contribuira a la resistencia a corticosteroides tpicos utilizados con frecuencia en estos pacientes.
Objetivos: Investigar la relacin entre insensibilidad a
corticoides tpicos, colonizacin de S. aureus, produccin
de superantgenos y explorar la ecacia de crema de pimecrolimus 1% en estos pacientes.
Mtodo: Estudio clnico doble ciego randomizado,
vehculo-controlado, multicntrico. Se reclut a 73 pacientes con DA, edad 2-49 aos, con documentada falta de
respuesta al uso de corticoides tpicos. Se evaluaron a
travs de aplicacin de tests clnicos validados (Eczema
Area and Severity Index [EASI], whole body Investigators
Global Assessment (IGA), pruritus assessment score y test
de autoevaluacin del paciente) en forma basal y semanal. Se realiz estudio de laboratorio (colonizacin por S.
aureus, presencia de superantgeno). Se indic aplicacin
de pimecrolimus 1% crema en 47 casos y vehculo en los
restantes 26 pacientes. El seguimiento se prolong por un
perodo de 18 semanas.
Resultados: La presencia de S. aureus, su mayor
recuento y la presencia de superantgenos se correlacion
con una peor evaluacin clnica basal y durante el estudio. La evolucin clnica con uso de pimecrolimus present
diferencias estadsticamente signicativas en comparacin
a grupo control con el uso de vehculo. Esta apreciacin
fue mucho mejor en regin de la cara y cuello en estos
pacientes.
Conclusiones: En esta cohorte de pacientes se corro299

Revisin de Revistas

bor la existencia de correlacin entre pacientes no respondedores a corticoides tpicos, presencia de S. aureus,
superantgenos y severidad de la enfermedad. Los resultados sugieren que en estos pacientes el uso de pimecrolimus crema 1% es til, especialmente en reas de cabeza y
cuello de pacientes con dermatitis atpica. JR

ASSOCIATION BETWEEN SUPERFICIAL VEIN THROMBOSIS


AND DEEP VEIN THROMBOSIS OF THE LOWER EXTREMITIES

COCAINE ABUSE: DERMATOLOGIC MANIFESTATIONS


AND THERAPEUTIC APPROACHES

Introduccin: La Trombosis Venosa Supercial (TVS)


es una enfermedad comn que la mayora de las veces
afecta a la venas de las extremidades inferiores, pero tambin puede ser que se halle en otros lugares. La vena safena
se encuentra afectada en el 60%-80% de los casos. Se dispone de pocos datos relativos a la incidencia de la TVS en
algunos pocos estudios en la literatura. La mayora de stos
han puesto de maniesto el predominio en las mujeres
(50%-70%) con una edad media alrededor de los 60 aos.
Se han noticado diferentes factores de riesgo para el
desarrollo de TVS: vrices, trombolia, uso de anticonceptivos orales, inmovilizacin, neoplasias, traumatismo directo,
o una historia de tromboembolismo. stos son los mismos
factores de riesgo para la Trombosis Venosa Profunda
(TVP).
En el pasado no se ha centrado mucho el inters en
TVS porque en general su curso es benigno. Sin embargo,
investigaciones recientes muestran una insospechada asociacin de TVS con TVP y tromboembolismo. Segn la literatura, la prevalencia se sita entre el 3% y el 65% para la
TVP, mientras que hasta 33% de los pacientes la han presentado como tromboembolismo pulmonar. En la mayora
de los casos la TVP aparece en la misma extremidad donde
ocurre la TVS, pero en algunos casos (2%) se desarrolla la
TVP en la extremidad contralateral.
Esta asociacin puede explicarse por un estado de
hipercoagulabilidad o por la progresin del trombo hacia
el sistema venoso profundo a travs de la safena-femoral
o safeno-popltea. La hipercoagulabilidad podra explicar la
coexistencia de los dos tipos de trombosis.
La realizacin de rutina de ecografa Doppler color
de venas profundas permite excluir o detectar una TVP
concomitante.
Objetivo: Evaluar la ocurrencia de trombosis venosa
profunda (TVP) en pacientes con trombosis venosa supercial.
Mtodos: Se realiz un estudio prospectivo en pacientes con TVS comprobada por ecografa. Se estudiaron
pacientes ambulatorios del Departamento de Dermatologa de la Facultad de Medicina de la Universidad de Graz.
Se enrolaron 46 pacientes con trombosis venosa supercial, los cuales fueron sometidos a ecografa Doppler color
de ambas extremidades inferiores. Se investigaron factores
de riesgo importantes (por ejemplo, historia de eventos
tromboemblicos, inmovilizacin reciente, enfermedad

Brewer JD, Meves A, Bostwick JM, Hamacher KL, Pittelkow MR.


J Am Acad Dermatol 2008; 59:483-7.

Reporte de dos casos. Paciente nmero uno: mujer


blanca de 37 aos, ansiosa, con historia de tres meses de
manchas inicialmente en brazos, luego en piernas y tronco.
Presenta caries dentales asociadas. Al examen no impresiona con delirio franco, pero comenta como posible causa
de su rash cosas blancas que emergen desde su piel. Al
examen se observan numerosas ppulas eritematosas
excoriadas, con algunas costras en reas anteriores de la
tibia, muslos y antebrazos.
Paciente nmero dos: hombre blanco de 39 aos
de edad (marido de paciente nmero uno). Presenta
prurito en brazos de tres meses de evolucin. Describe
una sustancia que protruye desde las lesiones con movimiento larvado. Al examen muestra ppulas excoriadas,
eritematosas, aisladas, en brazos, piernas, trax anterior y
glteos. Su denticin est relativamente intacta.
Ambos pacientes reeren prdida inexplicable de peso
de 18 kilos. Han consultado mltiples mdicos y recibieron
tratamiento con permetrina, sin mejora. Se encontr el
metabolito de la cocana benzoylecgonine en orina y el resto
de exmenes, en lmites normales. Al confrontarlos con los
resultados negaron el uso de cocana y otras sustancias.
El uso de cocana ha sido asociado a compromiso de
mltiples rganos y numerosas manifestaciones cutneas:
pseudovasculitis, vasculitis urticarial, vasculitis Churg-Strauss,
fenmeno de Raynaud, vasculitis necrotizante granulomatosa, vasculitis Schnlein-Henoch, vasculitis necrotizante,
sndrome de Stevens-Johnson, entre otras. Mltiples condiciones psiquitricas se asocian al abuso de cocana, siendo
una de las ms comunes el delirio de parasitosis. El uso de
cocana no presenta sntomas o signos patognomnicos;
ante su sospecha se ofrece screening de sustancias txicas.
Benzoylecgonine puede ser detectado en orina hasta tres
das despus del uso de cocana; en sangre es rpidamente
eliminado.
No existe evidencia de tratamiento mdico para el
abuso o dependencia a cocana; en este caso, luego de
la confirmacin diagnstica, los pacientes fueron referidos a tratamiento psiquitrico, perdindose en su seguimiento. AC
300

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):299-303

Binder B, Lackne HK, Salmhofer W, Kroemer S, Custovic J,


Hofmann-Wellenhof R.
Arch Dermatol 2009; 145:753-57.

Revisin de Revistas

maligna activa, y el uso de los anticonceptivos orales).


Resultados: En 24% de estos pacientes se encontr
una TVP en su mayora asintomtica. En un 73% de estos
pacientes, la TVP se produjo en la misma pierna afectada,
y en un 9%, en la pierna contralateral, y en un 18%, en
ambas piernas. Las venas del msculo gemelar fueron las
ms comnmente involucradas.
En todos los pacientes con TVP, la TVS se encontr en
la parte inferior de la pierna y el dmero-D fue positivo.
Discusin: La trombosis venosa supercial no es una
enfermedad que comprometa la vida, pero el riesgo de
TVP concomitante no puede ser ignorado. Se debera realizar ecografa Doppler color en pacientes con TVS para
descartar TVP. MW
THE PRACTICALITIES OF PHOTODYNAMIC THERAPY IN
ACNE VULGARIS
Taylor MN, Gonzalez ML.
Br J Dermatol 2009 (Jun); 160(6):1140-8.

Resumen: Un elemento bsico en la prctica clnica


del dermatlogo es la capacidad para tratar el acn vulgar
en forma ecaz. Terapias a base de luz, tales como la terapia fotodinmica (TFD), amplan las opciones teraputicas
disponibles para el acn. Numerosos artculos de revisin
llegan a la conclusin de que la TFD es especialmente til
en el acn inamatorio y puede ser superior a la luz sola.
La literatura revisada tiene por objeto ofrecer orientacin
especca a las preguntas sobre el tratamiento con fotosensibilizantes, va de administracin, intervalos de tratamiento, fuentes de luz y la seleccin de los pacientes.
La bsqueda en base de datos de Ovid Medline,
PubMed y EMBASE se ejecut entre enero de 2007
y marzo de 2008. Debido a la escasez de datos, fueron
tomados en consideracin cinco ensayos aleatorios, de
los cuales cuatro fueron por lo menos investigador ciego
y controlado, 12 estudios clnicos abiertos, dos informes
de casos y dos resmenes publicados. Cuatrocientos diecinueve pacientes fueron reclutados, ya que la calidad de
los datos fue subptima en un nmero signicativo de
artculos; las conclusiones se presentan en muy grandes
rasgos: tpicos de contacto corto (90 min o menos), cido
5-metil aminolevulinato y utilizando un fuente de luz no
coherente en el intervalo de 2-4-semanas por un total de
dos a cuatro tratamientos producen el mayor efecto clnico. El acn ppulo-pustular es ms sensible y todos los
fototipos de piel Fitzpatrick son elegibles. Sin embargo, los
pacientes con los tipos de piel I-III tienen un menor riesgo
de hiperpigmentacin postinamatoria vista en los tipos de
piel ms oscura. Estos parmetros de tratamiento demuestran buenos resultados costo-ecacia de remisin de acn
por al menos tres meses a un ao. NL
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):299-303

ROUTINE DERMATOLOGIST-PERFORMED FULL-BODY SKIN


EXAMINATION AND EARLY MELANOMA DETECTION
Kant J, Kantor DE.
Arch Dermatol 2009; 145(8): 873-876.

El objetivo de este trabajo es determinar la proporcin de pacientes en la consulta dermatolgica privada a


quienes se les diagnostica melanoma, sin ser ste el motivo
de consulta.
Se realiz un estudio analtico retrospectivo en una
consulta en Florida desde julio de 2005 a octubre de
2008.
Se encontraron 126 diagnsticos de melanoma, 51 de
ellos invasivos y 75 in situ.
Se analiz la proporcin de melanomas diagnosticados a partir de ese motivo de consulta versus aquellos
diagnosticados producto de la evaluacin de la piel de todo
el cuerpo de los pacientes. Adems se analiz si los melanomas pesquisados por los dermatlogos producto del
examen corporal total eran ms delgados que los otros.
Se deni como punto de corte 1 mm para determinar si el melanoma era profundo.
Del total, 56,3% de los melanomas fueron diagnosticados por el examen corporal total, sin ser ste el motivo de
consulta. La deteccin por el dermatlogo se asoci en forma
estadsticamente signicativa a melanomas ms delgados.
Se concluye que la mayora de los melanomas se
detectan por el examen corporal total que realiza el dermatlogo. Adems estos melanomas suelen ser ms delgados y con una mayor tendencia a ser in situ. VR
TOPICAL FLUOROURACIL FOR ACTINIC KERATOSES AND
PHOTOAGING A CLINICAL AND MOLECULAR ANALYSIS
Sachs DL, Kang S, Hammerberg C, Helfrich Y, et al.
Arch Dermatol 2009; 145 (6):659-666

El objetivo de este trabajo fue examinar los cambios


clnicos y moleculares en piel con fotodao y queratosis
actnica, luego del tratamiento tpico con uorouracilo.
Se realiz un estudio no randomizado, abierto, con
la aplicacin de 5-uorouracilo en crema, dos veces al da
durante dos semanas, y se realiz evaluacin clnica y por
biopsias basales y peridicamente despus del tratamiento.
Un da despus de nalizar el tratamiento se observ
aumento en: keratina 16 (expresin de un gen efector de
injuria epidrmica), interleukina 1B (inamacin), metaloproteinasas 1 y 3 (degradacin de la matriz extracelular).
En la semana 4 se indujo RNA mensajero de pro colgeno
I y III. Las queratosis actnicas y el fotodao mejoraron en
forma estadsticamente signicativa.
Como conclusin, el tratamiento tpico con 5-uoroura-

301

Revisin de Revistas

cilo causa injuria epidrmica, que estimula la cicatrizacin y la


remodelacin drmica, resultando en una mejora en la apariencia. Los patrones de recuperacin de la piel son similares a los observados en el tratamiento con lser para el
fotoenvejecimiento. VR
ORAL ISOTRETINOIN IN PHOTOAGING: CLINICAL AND
HISTOPATHOLOGICAL EVIDENCE OF EFFICACY OF AN
OFF-LABEL INDICATION
Rabello-Fonseca RM, Azulay DR, Luiz RR, Mandarim-de-Lacerda
CA, Cuzzi T, Manela-Azulay M.
JEADV 2009; 23:115-23.

Objetivo: Analizar los posibles cambios clnicos y


morfolgicos resultantes del tratamiento del fotoenvejecimiento con isotretinona oral.
Mtodos: Treinta mujeres, de edades entre 40 y 55
aos, fototipos II a IV, con envejecimiento moderado a
severo fueron asignadas en forma randomizada de 15 personas cada una a tratamiento con isotretinona oral 10 mg
(grupo I) y 20 mg (Grupo II), tres veces por semana por
tres meses. Biopsias de piel se tomaron antes y al nalizar
el tratamiento, las que fueron analizadas con tinciones para
colgeno y bras elsticas. El anlisis de los cambios fue
mediante estudios morfomtricos. Los resultados clnicos
respecto a textura, color y aspecto de las arrugas fueron
evaluados por mdicos y pacientes.
Resultados: El incremento en bras colgenas fue
estadsticamente signicativo con ambas dosicaciones,
con un promedio de incremento de una media de 37,8%
a 44,4% con la dosis de 10 mg y de una media de 36,6%
a 41,9% con la dosis de 20 mg, Una disminucin en el
nmero de bras elsticas se encontr con ambas dosis.
Adicionalmente hubo una mejora en el aspecto general
de la piel respecto a textura, profundidad de las arrugas y
coloracin de la piel.
La limitacin corresponde a la falta de un grupo control.
Conclusin: El trabajo demuestra que dosis bajas
de isotretinona oral tendran un efecto teraputico en el
fotoenvejecimiento cutneo. MIH
RANDOMIZED, DOUBLE-BLIND, DOUBLE-DUMMY. VEHICLE-CONTROLLED STUDY OF INGENOL MEBUTATE GEL
0.025% AND 0.05% FOR ACTINIC KERATOSES
Anderson L, Schmeider GJ, Werschler WP, Tschen EH, Ling MR,
Stough DB, Katsamas J.
J Am Acad Dermatol 2009; 60:934-43.

El ingenol mebutate es un ster diterpeno extrado


y puricado de la planta Euphorbia peplus. Este producto
parece tener actividad antiproliferativa por dos mecanismos:
1) quimioablacin inicial por disrupcin de la membrana
plasmtica y de la mitocondria, llevando a necrosis de las
302

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):299-303

clulas afectadas localmente, y 2) una erradicacin de las


clulas tumorales va la gnesis de anticuerpos especcos
antitumorales, la induccin de citoquinas proinamatorias y
citotoxicidad celular con inltracin masiva de eutrcos.
Objetivo: Estudio fase 2b destinado a probar la
ecacia y seguridad del gel Ingenol mebutate en dosis
teraputicas de 0,025%, 0,05% versus vehculo por 2, 3
das consecutivos y un perodo de seguimiento de ocho
semanas en el tratamiento de queratosis actnicas (KA)
no faciales.
Mtodos: 200 pacientes de 22 centros en Estados
Unidos fueron reclutados y randomizados para recibir
tratamiento con vehculo en los das 1, 2 y 3; ingenol mebutate al 0,025% en los das 1, 2, 3; vehculo en da 1 e ingenol mebutate al 0,05% los das 2 y 3; o ingenol mebutate
los das 1, 2, 3. Los pacientes fueron evaluados en los das
8, 15, 29 y 57 (nal).
Resultados: Los tres tratamientos activos fueron signicativamente ms ecaces que el vehculo en aclarar las
KA. La tasa de aclaramiento parcial (mejora mayor o igual
al 75% en el nmero de KA del rea seleccionada para
tratamiento) fue de 56% a 75,4% para pacientes tratados
con ingenol mebutate comparada con 21,7% del vehculo.
La tasa de aclaramiento total (sin lesiones visibles en
rea de tratamiento al da 57) fue signicativamente ms
alta para los grupos tratados con ingenol mebutate con
rangos 40,0 % a 54,4% comparado con vehculo (11,7%); lo
mismo sucedi con la tasa de aclaramiento basal (proporcin de pacientes con mejora en un 100% en el numero
de KA que fueron originalmente identicadas en el rea de
tratamiento seleccionada en basal) con rangos de 42% a
57,9% para el producto activo vs vehculo (13,3%).
La reduccin media de KA tratadas fue de un 75% a
100%.
Todas las concentraciones fueron bien toleradas.
Manifestaciones transitorias de eritema, descamacin y
costras fueron leves y no hubo evidencias de cicatrices
relacionadas con la terapia.
Conclusin: El ingenol mebutate demuestra ecacia
y seguridad en el tratamiento de KA de sitios diferentes a
la cara siendo una terapia ms corta que otras disponibles.
La limitacin del estudio es que las evaluaciones de las
respuestas locales puedan haber sugerido tratamiento
activo para los investigadores. MIH
COMPARISON OF A 585-NM PULSED DYE LASER (PDL)
AND A 1064-NM ND:YAG LASER FOR THE TREATMENT
OF ACNE SCARS: A RANDOMIZED SPLIT-FACE CLINICAL
STUDY
Lee DH, Choi YS, Min SU, Yoon MY, Suh DH.
J Am Acad Dermatol 2009; 60:801-7.

Revisin de Revistas

Objetivo: El objetivo de este estudio es comparar la


ecacia de ambos lseres (PDL vs Nd:YAG) en el manejo
de las cicatrices de acn, lo que no se encuentra reportado
en la literatura.
Mtodos: 18 pacientes fueron ingresados al estudio,
con edades entre 21 y 30 aos y portadores de cicatrices
de acn leves a moderadas de carcter atrco. Se realizaron cuatro sesiones de tratamiento con PDL o Nd:YAG
cada dos semanas en forma randomizada en una mitad de
la cara por un periodo de observacin de 14 semanas.
Resultados: Ambos lseres indujeron mejoras notables y comparables en la apariencia de las cicatrices de
acn, particularmente en las cicatrices superciales con
reducciones signicativas en los scores de evaluacin
clnica de cicatrices de acn (escala ECCA). A la semana
8 la reduccin del score ECCA con PDL fue desde 56,4 a
46,1, o sea, un 18,3% de mejora, y con Nd:YAG desde 68,6
a 55,8, o sea, una mejora de un 18,7%.
Las evaluaciones histolgicas demostraron incrementos signicativos de la produccin y depsito de colg-

eno con ambos equipos. Alta satisfaccin por parte del


paciente es reportada. Las cicatrices en pica hielo tienden
a responder mejor con PDL y las en forma de caja, con
Nd:YAG.
La respuesta a cicatrices superciales fue mejor con
Nd:YAG.
Efectos adversos transitorios de dolor, eritema y
edema en las reas tratadas fueron registrados
Conclusin. Ambos lseres sirven para el manejo de
cicatrices, pero la respuesta ser dependiente del tipo de
cicatriz. La limitacin del estudio es el escaso nmero de
participantes. MIH
Coordinacin: Vicky Roizen G.
Hospital Clnico, Universidad de Chile
Colaboraron en esta revisin los doctores:
ML: Marcelo Lefimil, JR: Jorge Ramrez, AC: Alejandra Carmi,
MW: Marlene Waissblut, NL: Nancy Leiva, VR: Vicky Roizen y
MIH: Mara Isabel Herane.

Publicaciones Cientficas Chilenas en la Literatura Mundial


Dermatoscopy of a primary dermal melanoma.
Cabrera R, Pulgar C, Daza F, Castro A, Prieto V, Benedetto J,
Fajre X.
Am J Dermatopathol 2009; 31(6):574- 577.

Retinoid-based combination therapy for acne.


Thiboutot D, Kaminsky A, Golnick H, Miyachi Y, Wolf J,
Herane MI, Piquero-Martin J.
J Am Acad Dermatol 2009; 60(5):S10-S16.

Prevalence of body dysmorphic disorder in Chilean


dermatological patients.
Caldern P, Zemelman V, Sanhueza P, Castrilln M, Matamala
J, Szot J.
J Eur Acad Dermatol Venereol 2009 (Mar 17). (Epub ahead
of print)

Optimizing adherence with acne therapy.


Thiboutot D, Dreno B, Layton A, Herane MI, Prez M.
J Am Acad Dermatol 2009; 60(5): S39- S50.

A possible link between cow milk and recurrent aphtous


stomatitis.
Caldern P, Valenzuela FA, Carreo LE, Madrid AM.
JEADV 2008; 22:875-903.
Tanning saloons in Santiago, Chile: the knowledge of the
staff in charge and the quality of information provided to
potential clients before and after a new regulatory law.
Salomone C, Majerson D, Molg M, Senz de Santa Mara ML,
Romero W,
Photodermatol, Photoimmunol, Photomed 2009; 25: 86-89.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):299-303

Sonography of Plantar Warts.


Wortsman X, Sazunic I, Jemec GBE.
J Ultrasound Med 2009 (Jun); 28(6):787-93.
High Resolution Color Doppler Ultrasound of a Caliber
Persistent Artery of the Lip: A simulator variant of
dermatological disease: Case report and sonographic
ndings.
Wortsman X, Caldern P, Arellano J, Orellana Y.
Int J Dermatol 2009; 48: 830-833.
Lymph Nodes in Hidradenitis Suppurativa.
Wortsman X, Revuz J, Jemec GBE.
Dermatology 2009; 219:32-41.
303

COMENTARIOS DEL EDITOR


Juan Honeyman M.

I. NOTICIAS

Exposol de Arica
La 2 EXPOSOL ARICA 2009 se realiz los das 16
(Jornada Cientca) y 17 de octubre de 2009. El Comit
Organizador est constituido por: la Sociedad Chilena de
Dermatologa, el Comit Intersectorial de Fotoeducacin
de Arica y el Comit Comunal de Promocin de la Salud
de Arica.
Asistieron los especialistas de Santiago Drs. Juan
Honeyman e Ivn Jara; de Antofagasta, Dr. Alex Arroyo; de
Iquique, Drs. Juan Pedro Lonza, lvaro Leiva, Leonor Enei, y
de Arica, Drs. M. Cristina Araya, Mauricio Avendao, Vernica Basez, Nelson Olivares. Los Dr.s Carlos Toloza, mdico
de Antofagasta, y el Dr. Julio Gaete, de Arica, participaron
en forma voluntaria. Asimismo, la Sra. Miriam Vargas, tcnica
paramdica del Hospital Dr. Juan No.
El viernes 16 se realiz una conferencia de prensa en
el Hotel El Paso. En la tarde se realiz una Jornada Cientca. El Laboratorio de Radiacin Solar UV y el Dpto. de
Fsica de la Universidad de Tarapac invitaron como expositora a la Sra. Myrna Araneda, de la Direccin Meteorolgica de Chile, y el Dr. Hctor Snchez Quijada, oftalmlogo,
particip con el tema fotodao ocular.
Adems se expuso un trabajo sobre registros de
radiacin solar UV en la regin, efectuado por los investigadores del Dpto. de Fsica de la UTA, Sra. Elisa Rojas y Sr.
Miguel Rivas.
Bajo la direccin de la Dra. Mara Cristina Araya se
realiza la actividad de atencin a los pacientes el sbado 17.
Como es habitual, el Dr. Juan Honeyman efecta la derivacin del pblico EXPOSOL hacia uno de tres mdulos:
a) Mdulo Amarillo, para casos en que se sospeche
una lesin cutnea maligna o premaligna y fotodao cutneo crnico severo (Drs. Jara, Arroyo, J. Pedro Lonza, Leiva
y Avendao).
b) Mdulo Azul, para fotodermatosis en general (Drs.
Leonor Enei, Vernica Basez y Nelson Olivares).
c) Mdulo Rojo, fotoeducacin con un SKINSCOPE:
Luz de Wood (Dr. Carlos Toloza, Sr. Luis Urra).
Se cont con un Coordinador de Operativo Mdico,
el Dr. Julio Gaete (mdico evaluador de eventual comorbilidad) para la orientacin y seguimiento de los casos que
requeran tratamiento.
304

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):304-309

2. COMENTARIOS CIENTFICOS
A. CONCLUSIONES DE PUBLICACIONES RECIENTES
1. El estrs experimental de corta duracin previene
el desarrollo de carcinoma espinocelular, a diferencia de lo
que ocurre con el estrs prolongado.
Dhabhar FS, Saul AN, Daugherty C, Holmes TH, Bouley
DM, Oberyszyn TM. Short-term stress enhances cellular immunity and increases early resistance to squamous cell carcinoma.
Brain Behav Immun 2009, Sep 15.
2. En pacientes psoriticos con piel morena, el aumentar en un 20% la dosis UVB de banda angosta es ms ecaz
y no tiene mayor riesgo de reacciones adversas.
Kwon IH, Woo SM, Choi, JW, Youn Jl. A retrospective review
of 20% vs. 10% incremental narrowband UVB regimens to
treat psoriasis in skin phototypes III-V in Koreans. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009 (Jun); 25(3):124-127.
3. El 20% de los alrgicos al polen son tambin alrgicos a algn alimento.
Ramirez DA Jr, Bahna SL. Food hypersensitivity by inhalation. Clin Mol Allergy 2009 (Feb 20); 7:4.
4. Anticonceptivos orales que contienen etinilestradiol (0,03 mg) y acetato de clormadinona (2 mg) (Belara(R))
reducen un 63% en acn moderado.
Schilling A. Experiencia chilena con el uso de un anticonceptivo oral combinado de acetato de clormadinona/etinilestradiol: estudio no intervencional. Rev Chil Obstet Ginecol 2008;
73(5):293-298.
5. Guas europeas para el tratamiento de la Psoriasis
Nast A, Spuls PH, Ormerod AD, Reytan N, Saiag PH,
Smith CH, Rzany B. A critical appraisal of evidence-based
guidelines for the treatment of psoriasis vulgaris: AGREE-ing
on a common base for European evidence-based psoriasis
treatment guidelines. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;
23(7):782-787.
B. COMENTARIOS SOBRE PUBLICACIONES RECIENTES
1. Radioterapia tpica para el carcinoma basocelular.
En casos de difcil abordaje quirrgico, especialmente

Comentarios del Editor

para tumores localizados en la nariz o cerca de los ojos, se


estn empleando parches radiactivos.
Los parches oclusivos son preparados y diseados para cada lesin individual, considerando su forma y
tamao. Contienen 1 mCi/cm2 de fsforo-32 radiactivo y
se aplican sobre la lesin por tres horas. Estas aplicaciones
se repiten a los cuatro y siete das.
Gupta P. Radioactive Patch Effectively Treats Skin Cancer.
Society of Nuclear Medicine (SNM). 56th Annual Meeting:
Abstract 158. Presentado en junio 15, 2009. J Nuclear Med
2009; 50 (suppl 2):41 P.
2. Ustekinumab en Psoriasis
Un nuevo anticuerpo monoclonal ha sido aprobado
por la FDA para el tratamiento de la Psoriasis en placas.
Se trata del Ustekinumab, un anticuerpo que bloquea la
accin de las interleuquinas 12 y 23 al actuar contra la
subunidad p40 de estas citoquinas.
La droga, comercialmente conocida como Stelara,
Centocor (Ortho Biotech, Inc.) tambin se est evaluando
en fase III para esclerosis mltiple. Se administra en forma
subcutnea en dosis de 50 mg dos veces a la semana,
logrando reducir el PASI en un 75% a las 12 semanas,
comparada con el Etarnecept, que mejora el 45% en el
mismo perodo.
Como la mayora de estos biolgicos, tiene riesgo de
producir inmunosupresin, aumentando el riesgo de infecciones por virus, hongos o bacterias, as como tambin el
riesgo de cncer.
1. Dermatology Daily [DermatologyDaily@aad.custombriengs.com]
2. ONeill JL, Kalb RE. Ustekinumab in the therapy of
chronic plaque psoriasis. Biologics. 2009; 3:159-68.
3. Scanlon JV, Exter BP, Steinberg M, Jarvis CI. Ustekinumab: treatment of adult moderate-to-severe chronic plaque
psoriasis. Ann Pharmacother 2009 (Sep); 43(9):1456-65.
3. Riesgos del tratamiento de la Psoriasis en la infancia
El rgimen de Goeckerman se utiliza tradicionalmente
como tratamiento local para la Psoriasis. Consiste en la
aplicacin en la piel de alquitrn de hulla, que contiene
hidrocarburos aromticos policclicos, previo a la exposicin a la luz ultravioleta.
La inocuidad del procedimiento en los nios ha sido
evaluada por un grupo de investigadores de la Universidad
de Praga. Los autores trataron a 42 nios con Psoriasis,
logrando en todos los casos mejora del PASI.
En todos los pacientes se estudiaron, antes y despus
del tratamiento, los posibles efectos genotxicos de la terapia mediante el anlisis de las aberraciones cromosmicas
de los linfocitos perifricos. Tambin se evalu el estrs
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):304-309

celular originado por el tratamiento midiendo la protena


de shock calrico (Hsp70). Los investigadores encontraron un aumento de las aberraciones cromosmicas en las
muestras de sangre.
El rango de prevalencia de aberraciones cromosmicas en nios sanos oscila entre 0% y 1,71%; en los nios
enfermos las aberraciones eran de 1,21% antes del tratamiento y aumentan a 2,33% despus del tratamiento.
Los autores concluyen que el procedimiento de
Goeckerman tiene un mayor riesgo de genotoxicidad, lo
cual es de mayor importancia cuando se aplica en la infancia, ya que eso implica que existe un riesgo que los efectos
genotxicos sean acumulativos para toda la vida.
Borska L, Andrys C, Krejsek J, Hamakova K, Kremlacek
J, Ettler K, Vellappally S, Vimal J, Fiala Z.. Genotoxic Hazard
and Cellular Stress in Pediatric Patients Treated for Psoriasis with the Goeckerman Regimen. Pediatr Dermatol 2009;
26(1):23-27.
4. Propranolol en angiomas
Un novedoso mtodo de tratamiento para este tipo
de tumores es el uso del propranolol para el tratamiento
de los hemangiomas gigantes. En nuestro pas el grupo
de la Universidad Catlica tiene tambin una interesante
experiencia en este campo.
En un estudio de 32 nios (21 de sexo femenino), de
edad promedio de 4,2 meses, se administr propranolol en
dosis de 2 a 3 mg/kg diarios divididos en dos o tres dosis.
Todos los nios fueron tratados simultneamente con corticoides sistmicos en dosis de 3 mg/kg por dos semanas
y luego con 5 mg/kg diarios.
En todos los casos se realiz una evaluacin con electrocardiograma y ecocardiografa. Tanto la presin arterial
como el ritmo cardaco fueron monitorizados las primeras
seis horas del tratamiento. En ausencia de complicaciones,
los pacientes continuaron su tratamiento en sus respectivos hogares. Los nios eran evaluados cada 10 das. Evaluacin del angioma fue realizada con ultrasonido al inicio y a
los 60 das de tratamiento.
Los autores destacan el cambio observado. La mejora se aprecia rpidamente con disminucin del color y el
tamao del angioma. El cambio es ms dramtico cuando el
nio presenta disnea, compromiso hemodinmico u oclusin palpebral. En angiomas ulcerados la curacin completa
se observa a los dos meses de tratamiento. Los corticoides
sistmicos pudieron ser suspendidos en pocas semanas.
El tratamiento con propranolol se mantuvo como
promedio por un perodo de 6,1 meses. Las recidivas
fueron escasas y leves y respondieron al reanudar el tratamiento. Los efectos adversos fueron mnimos. Slo un
paciente suspendi el tratamiento por presentar ahogos.
305

Juan Honeyman M.

Los autores concluyen que el propranolol administrado por va oral en dosis de 2 a 3 mg/kg/d mejora en
forma consistente y rpida a los angiomas infantiles severos
en fase de crecimiento, con una muy buena tolerancia al
tratamiento.
Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J, Grenier N, Boralevi F, Mazereeuw-Hautier J, Lipsker D, Dupuis E, Ezzedine K,
Vergnes V, Taeb A, Laut-Labrze C. Propranolol for Severe
Infantile Hemangiomas: Follow-Up Report. Pediatrics 2009
(September); 124 (3):423-431.

ms de 20 aos. El crecimiento vertical se maniesta como


un ndulo pigmentado sobre la mcula. Estos cambios
indican la progresin a lentigo maligno melanoma. El riesgo
de transformacin de lentigo maligno a melanoma lentigo
maligno es de 5%, aproximadamente.
A diferencia del lentigo maligno, el melanoma lentigo
maligno tiene una fase de crecimiento vertical, lo cual lo
convierte en microinvasor. En cambio, el lentigo maligno se
encuentra limitado a la epidermis y no sobrepasa la membrana basal, por lo cual slo presenta crecimiento radial.

C. TEMA DE REVISIN

Melanoma nodular
Se postula que el melanoma nodular se origina de
clulas madre localizadas en la dermis, lo cual se debe a
la ausencia de compromiso epidrmico (al menos, en las
fases iniciales) y la extensin radial en el melanoma nodular,
sumados al hallazgo de la presencia de clulas madre en la
dermis.
El tumor se presenta como un ndulo de bordes
netos y regulares. Su supercie es brillante con una base
ligeramente enmarcada. El color est distribuido de manera
uniforme y puede ser negro o sin pigmento (amelantico),
lo que le da el color rosado. A diferencia del melanoma
extensivo supercial, es ms comn en hombres y se localiza preferentemente en el tronco, cuello y cabeza. Habitualmente aparece de novo. En general es de mal pronstico,
porque en el momento del diagnstico tiene un ndice de
Breslow profundo.

NOVEDADES EN MELANOMA
Presentaciones clnicas del melanoma
Una interesante revisin de los diversos aspectos del
melanoma, de autores colombianos, comenta las diversas formas clnicas del melanoma. Los autores analizan las
formas clnicas ms frecuentes, as como las de menor incidencia.(1-4) Entre las formas ms frecuentes destacan:
Melanoma extensivo supercial
Aparece como una mcula o placa asimtrica, de
bordes irregulares. Se asocia a exposicin solar intermitente y se presenta con mayor frecuencia en personas
jvenes entre los 30 y los 50 aos.
Es habitual la presentacin de un rea de regresin.
La lesin progresa como una mcula asimtrica, irregularmente pigmentada, con tonos que varan entre azul oscuro,
rosa, caf y negro. Crece lentamente en el transcurso de
aos y es la forma ms frecuente de melanoma en fase de
crecimiento radial (70%) en pacientes anglosajones.
Esta variedad de melanoma pierde su pigmentacin en la fase de crecimiento vertical, ya que las clulas
neoplsicas pierden la capacidad de producir melanina. Ms
de 60% de las lesiones aparecen de novo, en otros casos
lo hacen a partir de nevus melanocticos adquiridos. Los
melanomas que se desarrollan sobre un nevo displsico
generalmente son de esta variedad clnica.
Lentigo maligno (melanoma in situ) y melanoma lentigo maligno
Se ha postulado que esta variedad de melanoma
se origina de las clulas madre de los folculos pilosos. Se
localiza preferentemente en reas expuestas al sol, en personas de edad avanzada. Corresponde a 15% de todos
los melanomas de la cabeza y el cuello. La lesin inicial es
una mcula asimtrica color pardo, con bordes irregulares,
la cual se va oscureciendo con el paso del tiempo. Puede
aparecer en la cuarta dcada de la vida o incluso antes.
La fase de crecimiento horizontal puede llegar a durar
306

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):304-309

Melanoma lentiginoso de las extremidades


Se observa en menos del 10% en pacientes blancos,
ms de 50% en asiticos y 60% a 70% en poblaciones de
raza negra. Se localiza en las regiones distales, como palmas,
plantas y lechos ungueales. Se presenta como una mcula
o placa pigmentada de coloracin oscura y bordes irregulares.
El melanoma subungueal puede tomar la forma de
melanoniquias hiperpigmentadas y se puede observar en
algunas ocasiones una extensin de la pigmentacin alrededor de la cutcula (signo de Hutchinson). Este signo, aunque
no es patognomnico, es una gua importante para el diagnstico de malignidad. El signo de Hutchinson tambin
puede presentarse en la melanoniquia racial o en enfermedades tales como los sndromes de Laugier-Hunziker y
Peutz-Jeghers. Tambin se observa como consecuencia de
radioterapia, en pacientes VIH positivos. Otras patologas
de las uas que pueden presentar este signo son nevus
congnitos y la enfermedad de Bowen ungueal. Se ha descrito un sistema de diagnstico ABCDE ungueal, especico
para estas zonas.
El tumor habitualmente crece en el pliegue proximal

Comentarios del Editor

de la ua. En estos casos, se recomienda tomar una biopsia


previa separacin de la lmina, ya que los melanocitos de la
matriz son los que originan el tumor.
En general, el melanoma lentiginoso de las extremidades se presenta en regiones donde la capa crnea es muy
gruesa. Por este motivo, el crecimiento vertical de la lesin,
que habitualmente se detecta por la presencia de ndulos
sobre el tumor, no es fcil de identicar. En general, cuando
se observan los ndulos, es porque el tumor est en una
fase avanzada.
SUBTIPOS CLNICOS POCO FRECUENTES DE
MELANOMA MALIGNO
Melanoma desmoplsico
Este melanoma presenta caractersticas clnicas similares a las del lentigo maligno y el melanoma lentigo maligno.
Tambin se presenta con mayor frecuencia en reas
expuestas al sol, especialmente el cuello y la cara de personas de edad avanzada.
Es ms frecuente en el sexo femenino, en una relacin de 2:1. La edad de presentacin promedio oscila entre
los 60 y 70 aos. Las mujeres tienen un alto porcentaje
de presentacin en los miembros inferiores, posiblemente
debido al bronceado de las piernas.
Con frecuencia esta variedad de melanoma se confunde con queloide y es tratado con corticoides intralesionales. Es importante realizar una completa historia clnica,
ya que no existe historia de trauma ni explicacin alguna
que aclare la aparicin del tumor.
Melanoma maligno nevoide
Se presenta como una lesin simtrica y bien delimitada, que histolgicamente tiene la apariencia de un nevus.
Su diagnstico clnico es muy difcil, ya que parece nevus, y,
en ocasiones, se diagnostica slo despus que se observan
metstasis y se reestudia la placa histolgica. En algunas
ocasiones puede tener el aspecto de nevus de Spitz.
Melanoma maligno variante sintetizador de pigmento
de origen drmico
sta es una rara variedad de melanoma. Se caracteriza
por su pigmentacin intensa y su localizacin en la dermis
o tejidos profundos. Se describen dos formas diferentes:
el melanoma maligno en nevus azul celular (melanoma in
cellular blue nevus, MBN) y el recientemente descrito melanoma animal/equino; en ambos, la exposicin solar no es
un factor asociado. En los melanomas malignos en nevo
azul celular, el cuero cabelludo es el sitio ms comn de
presentacin.
La variedad equina tiene este nombre debido a que
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):304-309

se han descrito tumores clnicamente similares en caballos.


Las lesiones se presentan como placas azules de 1 cm de
dimetro. No se ha encontrado una diferencia signicativa
en la prevalencia entre hombres y mujeres, con un rango
de edad amplio entre los nueve y los 60 aos. Tampoco se
ha encontrado una localizacin especca, ni historia familiar asociada.
Melanoma de desviacin mnima
Se presenta como ndulos o placas que varan desde
color piel hasta caf oscuro y negro. Se localiza principalmente en el tronco en adultos jvenes, con una edad
promedio de presentacin de 35 aos. Con frecuencia se
desarrolla sobre un nevus preexistente. Es una neoplasia
melanoctica con una baja frecuencia de metstasis, descrita en 1975 por Reed y colaboradores.
Melanoma lentiginoso de las mucosas
Este subtipo comprende los tumores que se presentan en la mucosa oral, nasal, vaginal y perianal. Es difcil su
diagnstico en forma precoz, dado que ni los mdicos ni
los pacientes examinan rutinariamente las regiones mucosas. Muchas veces los melanomas de la regin perianal son
tratados como hemorroides con trombosis, y las lesiones
nasales, como sinusitis crnica, por largos periodos. Por las
dicultades en su diagnstico precoz, el pronstico de este
tipo de melanoma es muy pobre, ya que cuando se hace el
diagnstico se encuentra en estados muy avanzados.
1. Acosta AE, Fierro E, Velsquez VE, Rueda X. Melanoma: patognesis, clnica e histopatologa. Rev Asoc Col Dermatol 2009; 17; 2:87, 108.
2. Zalaudek I, Marghoob AA, Scope A, Leinweber B, Ferrara G, Hofmann-Wellenhof R, et al. Three roots of melanoma.
Arch Dermatol 2008; 144:1375-1379.
3. Phan A,Touzet S, Dalle S, Ronger-Savle S, Balme B,Thomas
L. Acral lentiginous melanoma: histopathological prognostic features of 121 cases. Br J Dermatol 2007; 157:311-118.
4. Rapidis AD, Apostolidis C, Georgios V, Valsamis. Primary
malignant melanoma of the oral mucosa. J Oral Maxillofac
Surg 2003; 61:1132-1139.
ASOCIACIN ENTRE MELANOMA OCULAR Y
CUTNEO
El melanoma tambin puede observarse en diversas
zonas de los ojos y puede estar asociado a una lesin cutnea.
Un estudio de metaanlisis demuestra que existe asociacin entre el melanoma uveal con los nevi cutneos atpicos, nevi cutneos comunes, pecas y nevi del iris.
Los que mayor riesgo presentan son los nevi cutneos
atpicos (relacin 2,82 a 4.26); los nevi cutneos comunes
307

Juan Honeyman M.

tambin son predictores de melanoma uveal (1,71), les


siguen los nevus del iris (1,55); menos frecuente es la asociacin con las pecas.
1. Weis E, Shah CP, Lajous M, Shields JA, Shields CL. The
Association of Cutaneous and Iris Nevi with Uveal Melanoma:
A Meta-Analysis. Ophthalmology 2009, Jan 21.
2. Montesinos Ventura Bm, Abreu Reyes P. Epidemiologic study of the ocular melanomas in Santa Cruz de Tenerife
(1975-2000). Arch Soc Canar Oftal. 2000; N 11.
MTODOS NO INVASIVOS PARA EL DIAGNSTICO
DEL MELANOMA
En los ltimos aos se han desarrollado una gran
variedad de mtodos no invasivos para el diagnstico del
melanoma, dado que el examen clnico es incorrecto en
uno de cada tres casos en lesiones iniciales.
Los recientes avances en la tecnologa han sugerido
que en la lesin sospechosa se deben evaluar forma, color,
bordes, tamao y profundidad o elevacin de la lesin sospechosa.(1-3)
La Dermatoscopia se ha convertido en un buen
mtodo para complementar el de las lesiones pigmentadas. Se han sugerido los siguientes criterios para el diagnstico y manejo de los nevus pigmentados y descartar
melanoma.
1. Color : negro, caf, gris o azul.
2. Aspecto: globular, reticuar, estrellado o azul homogneo.
3. Distribucin del pigmento: multifocal, central, excntrico o uniforme.
4. Localizaciones especiales: cara, acral, uas o
mucosa.
Entre otros procedimientos ms avanzados destacan los sistemas de digitalizacin de imgenes y anlisis
con instrumentos de computacin, tales como MoleMax,
SIAscope, SolarScan, MelaFind. Otros procedimientos son
la determinacin de mRNA en escamas y clulas obtenidas
por exfoliacin de la piel con tela adhesiva, microscopia
de escner confocal con lser, tomografa de coherencia
ptica, imagen de perfusin con lser Doppler, ultrasonografa y otras tcnicas de imagenologa, tales como bioimpedancia elctrica, scan MRI y PET. Todos estos mtodos
tienen como objetivo evitar biopsias innecesarias para disminuir la incidencia del melanoma.
Actualmente, la FDA (Food and Drug Administration)
se encuentra evaluando el MelaFind, una cmara digital
que graba los reejos de diferentes bandas de luz aplicadas sobre la piel de las lesiones sospechosas, las cuales
son luego comparadas por un computador con imgenes
308

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):304-309

malignas y benignas. Estudios en 1.500 pacientes revelan


que slo existe un 2% de error.
Ahora el diagnstico del melanoma se realiza con
el examen clnico de un especialista conrmado por
una biopsia incisional invasiva. Otros factores que deben
considerarse son edad, fototipo, historia de melanoma,
exposicin a la radiacin UV, embarazo y crecimiento
de la lesin. Una excelente revisin de melanoma, que
considera criterios de diagnstico, clasicacin, criterios
teraputicos, etc., es presentada por el National Comprehensive Cancer Network.(4)
1. Zalaudek I, Docimo G, Argenziano G. Using dermoscopic criteria and patient-related factors for the management of pigmented melanocytic nevi. Arch Dermatol 2009
(Jul); 145(7):816-826.
2. Gutkowicz-Krusin D, Elbaum M, Jacobs A, Keem S, Kopf
AW, Kamino H, Wang S, Rubin P, Rabinovitz H, Oliviero M.
Precision of automatic measurements of pigmented skin
lesion parameters with a MelaFind(TM) multispectral digital
dermoscope. Melanoma Res 2000 (Dec); 10(6):563-70.
3. Patel JK, Konda S, Perez OA, Amini S, Elgart G, Berman
B. Newer technologies/techniques and tools in the diagnosis of
melanoma. Eur J Dermatol 2008 (Nov-Dec); 18(6):617-31.
4. National Comprehensive Cancer Network. Practice
guidelines in oncology. V.2.2009 Melanoma. www. nccn.org.
VITAMINA D Y MELANOMA
Existen nuevas evidencias que indican una importante
relacin de esta vitamina con el melanoma. Los niveles
altos de vitamina D se asocian a un mejor pronstico para
el enfermo.
Investigadores ingleses evaluaron 872 pacientes con
melanoma y los relacionaron con los niveles sricos de
vitamina D. Los pacientes con niveles ms elevados de
25-hidroxivitamina D3 se asociaron a lesiones ms delgadas y a una mayor sobrevida independientemente del
Breslow.
Se requieren ms estudios en este campo para poder
establecer los niveles sricos ptimos de vitamina D para
los pacientes. Los pacientes con melanoma, as como tambin aquellos en riesgo de desarrollarlo, deberan recibir un
aporte adicional de vitamina D.
Los autores recomiendan que a todos los pacientes
con el tumor se deben recomendar suplementos diarios
con vitamina D. Deberan consumir alimentos ricos en
esta vitamina, tales como los pescados grasos (atn, jurel,
salmn, sardinas), cereales enriquecidos, etc. Algunos autores recomiendan suplementos con 2.000 UI de la vitamina,
incluso ms en obesos. Las recomendaciones habituales
son de 200 a 600 UI diarias, dependiendo de la edad.
Newton-Bishop JA, Beswick S, Randerson-Moor J, Chang

Comentarios del Editor

YM, Afeck P, Elliott F, Chan M, Leake S, Karpavicius B, Haynes


S, Kukalizch K, Whitaker L, Jackson S, Gerry E, Nolan C, Bertram C, Marsden J, Elder DE, Barrett JH, Bishop DT.
Serum 25-Hydroxyvitamin D3 Levels Are Associated
With Breslow Thickness at Presentation and Survival From
Melanoma. J Clin Oncol 2009, Sep 21.
NUEVAS DROGAS ANTIMELANOMA
Agentes quimioteraputicos selectivos
Entre el 55% y el 68% de los melanomas presentan
mutaciones del gen BRAF, lo cual se relaciona con un mal
pronstico. Recientemente se ha desarrollado el PLX4032,
un medicamento que selectivamente inhibe la B-raf quinasa oncognica. Este preparado se encuentra en fase I y
es elaborado por los laboratorios Roche. En un ensayo clnico en 16 pacientes con melanoma metasttico, nueve de
ellos lograron una importante mejora con el producto.
En la quimioterapia futura se debe dirigir para inhibir
selectivamente la enzima promotora del tumor, y ste es
uno de los primeros modelos de esta nueva metodologa.
1. Flaherty KT, Smalley KS. Preclinical and clinical development of targeted therapy in melanoma: attention to schedule.
Pigment Cell Melanoma Res 2009 (Oct); 22(5):529-31.
2. Flaherty K. Phase 1 study of PLX4032: Proof of concept
for V600E BRAF mutation as a therapeutic target in human
cancer. Oral presentation. Presented at ASCO 2009.
3. Hersey P, Bastholt L, Chiarion-Sileni V, Cinat G,
Dummer R, Eggermont AM, Espinosa E, Hauschild A, Quirt I,
Robert C, Schadendorf D. Small molecules and targeted therapies in distant metastatic disease. Ann Oncol 2009; 20 Suppl
6:vi35-40.
Productos naturales
El isotiocianato es un producto derivado de vegetales de la familia de las crucferas, tales como repollo y
colior. Investigadores del Penn State College of Medicine
de EE.UU. encontraron que combinando estos productos
vegetales con selenio originan una molcula denominada

isoselenocianato. El selenio reemplaza a las uniones sulfricas, originando un compuesto que contiene cuatro a
seis cadenas laterales de alkil carbn con el selenio sustituyendo al azufre, que se denomina ISC-4 y ISC-6, respectivamente.
El isoselenocianato sinttico inhibe a la protena Akt3
que juega un papel importante en el desarrollo del melanoma. Al bloquear la protena Akt3 se incrementa la apoptosis de las clulas tumorales sin que se observe ningn
efecto txico. Esta nueva droga es capaz de inhibir el crecimiento tumoral en ratas en un 60%. Esta droga antimelanoma derivada de vegetales se podr incorporar como
otro agente teraputico selectivo. El estudio de diversas
lneas celulares de melanoma revela que la ecacia de las
drogas oscila entre 30% y 70%. La droga se investig en
ratas a dosis bajas por va endovenosa.
La potencia antitumoral del isotiocianato natural es
muy baja y se requieren altas dosis para lograr un efecto
antitumoral; por eso la incorporacin de selenio potencia su efecto. Por lo dems se sabe que el selenio potencia el efecto antineoplsico. La deciencia de selenio es
comn en los pacientes cancerosos. El selenio desestabiliza
las protenas Akt en el cncer de prstata.
Este estudio revela adems que productos vegetales
pueden ser ecaces para el tratamiento del melanoma
y abren la posibilidad de su aplicacin en otros tipos de
cncer. Estas futuras drogas naturales no tendran los severos efectos colaterales de los quimioterpicos actuales.
Falta mucho para que se desarrolle este nuevo producto en forma comercial y se requieren numerosos estudios para su aplicacin clnica. Es probable que pueda ser
administrado como medicamento o como un suplemento
alimentario, y los autores incluso sugieren que esta sustancia podra incorporarse en los ltros solares para prevenir
el melanoma.
Sharma A, Sharma AK, Madhunapantula SV, Desai D,
Huh SJ, Mosca P, Amin S, Robertson GP. Targeting Akt3 signaling in malignant melanoma using isoselenocyanates. Clin
Cancer Res 2009 1; 15(5):1674-1685.

Educacin Mdica Continua

Fragilidad Ungueal, Cmo Interpretarla y


Tratarla
Miguel Allevato

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):304-309

EVALUACIN (Quiz) (pg. 222)


Respuestas correctas
1. e
2. e
3. f
4. e
5. e

6. e
7. e
8. f
9. e
10. e

309

CALENDARIO DE ACTIVIDADES CIENTFICAS

Sociedad Chilena de Dermatologa y Venereologa

Ao 2009

Ao 2010

EVENTOS NACIONALES

EVENTOS INTERNACIONALES

OCTUBRE
XV JORNADAS DERMATOLGICAS DE CLNICA
ALEMANA
Jueves 22, Viernes 23 y Sbado 24
Coordinan: Dr. Ral Cabrera
Dra. Mara Soledad Aspillaga
Lugar: Centro de Eventos Manquehue
XXX SIMPSIUM INTERNACIONAL DE
DERMATOPATOLOGA
Mircoles 28, Jueves 29, Viernes 30 y Sbado 31
Director: Dr. Sergio Gonzlez
Coordinador: Dr. Ivo Sazunic
Lugar: Sheraton Santiago Hotel and Convention Center
5 REUNIN CIENTFICA
Viernes 30
Hora: 11.30
Lugar: Sheraton Santiago Hotel and Convention Center
Patrocina: Laboratorio La Roche Posay

NOVIEMBRE
JORNADAS ANUALES PROF. DR. HERNN HEVIA P.
Jueves 19 al Sbado 21
Lugar: Hotel Santa Cruz, VI Regin

DICIEMBRE
2 SESIN DE EDUCACIN CONTINUA
Sbado 5
Hora: 10.00
Lugar: Hotel Santiago Park-Plaza
Patrocina: Laboratorio Galderma

Ao 2010
X CONGRESO CHILENO DE DERMATOLOGA Y
VENEREOLOGA
7 - 10 de abril
Sheraton Santiago Hotel and Convention Center
310

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):310-311

68 ANNUAL MEETING OF AMERICAN ACADEMY OF


DERMATOLOGY
5 - 9 Marzo, 2010
Miami, Florida
XXVIII RADLA
29 de mayo al 1 de junio
Buenos Aires, Argentina
www.radlaargentina2010.com.ar
CAIRO DERMA IV AND 7TH IACD WORLD CONGRESS
March 20 - 23
Semiramis InterContinental Hotel
Cairo - Egypt
www.CairoDerma.com
V CONGRESO LATINOAMERICANO DE
FOTOBIOLOGA Y FOTOMEDICINA
V JORNADAS BOLIVIANO-PARAGUAYAS
DE ACTUALIZACIONES TERAPUTICAS
DERMATOLGICAS Y ESTTICAS
3 - 5 de Septiembre
Hotel Los Tajibos
Santa Cruz de la Sierra - Bolivia
ESCD-GERDA
Strasbourg
15 - 18 September
Palais des Congres
Strasbourg, France
10th Congress of The European Society of Contact
Dermatitis
31e Cours D Actualisation en Dermato-Allergologie Du
Gerda.
Escd-gerda2010.com
XVIII CILAD
10 al 14 de Noviembre
Cancn, Quintana Roo, Mxico
www.cilad.org

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Clnico Universidad de Chile y Ponticia Universidad
Catlica).
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6. Acceso a la Biblioteca Digital
7. Gratuidad completa en Jornadas Anuales - sin costo en
la inscripcin y estada
8. Asistencia sin costo a Sesiones de Educacin Continua
y Reuniones Cientcas Mensuales
9. Posibilidad de utilizar la sede de SOCHIDERM, para
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