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ISSN 0717-2273
DERMATOLOGIA
Vol. 25 N 3/2009
Fragilidad Ungueal
Caractersticas del Cuerno Cutneo
Caracterizacin del Tricograma en Pacientes Chilenos
REVISTA CHILENA DE DERMATOLOGA
VOL. 25 N O3 / 2009
Sumario
EDITORIALES
202
SECCIONES
266
Inmunoperoxidasa (inmunohistoqumica) en
Tumores Cutneos Neurales y Endocrinos
206
Juan Vargas C.
272
TRABAJOS ORIGINALES
224
PEDIATRA
DERMATOPATOLOGA
278
CASOS CLNICOS
287
Jaime Prez W.
228
291
CUL ES SU DIAGNSTICO?
295
235
244
Hctor Ruiz A.
299
303
304
REVISIONES
Dermatomiositis y Neoplasias
William Romero G., Mirtha Cifuentes M.
260
200
REVISIN DE REVISTAS
Coordinadora: Vicky Roizen
251
310
CALENDARIO DE ACTIVIDADES
CIENTFICAS
312
INFORMACIN A COLABORADORES
Editorial
Estudio del Nmero y de la Distribucin Geogrfica de los Dermatlogos en
Chile
Emilio Sudy M.,1 Miguel Espinoza P.,2 Irene Araya V.3
1Miembro del Directorio Asociacin Gremial de Dermatlogos de Chile
2Residente de Dermatologa, Universidad de Chile
3Secretaria de la Sociedad Chilena de Dermatologa y de la Asociacin Gremial de Dermatlogos de Chile
TABLA 1
Nmero de habitantes y dermatlogos y su distribucin en Chile entre Regin Metropolitana y otras regiones:
Chile
Regin
Metropolitana
Otras regiones
de Chile
N habitantes
(% del total)
N dermatlogos
(% del total)
16.683.649 (100%)
258 (100%)
1,54
188 (72,86%)
70 (27,13%)
2,80
0,70
6.711.642 (40,22%)
9.972.007 (59,77%)
Dermatlogos/100.000 habitantes
Editorial
XV (Arica y Parinacota)
I (Tarapac)
II (Antofagasta)
III (Atacama)
IV (Coquimbo)
V (Valparaso)
VI (OHiggins)
VII (Maule)
VIII (BoBo)
IX (Araucana)
Grfico 1.
X (Los Lagos)
XIV (Los Ros)
XI (Aysn)
XII (Magallanes)
A continuacin se muestran en la Tabla 2 las diferentes regiones de Chile con la nueva clasicacin poltico-administrativa, el nmero de habitantes por regin, el nmero
de dermatlogos y la tasa de dermatlogos /100.000 habitantes segn regin (Grco 2).
XV (Arica y
Parinacota)
I (Tarapac)
II (Antofagasta)
III (Atacama)
IV (Coquimbo)
V (Valparaso)
VI (OHiggins)
VII (Maule)
VIII (BoBo)
IX (Araucana)
X (Los Lagos)
XIV (Los Ros)
XI (Aysn)
XII (Magallanes)
Regin
Metropolitana
Total
Habitantes
N de
Tasa de
dermatlogos dermatlogos/
100.000 habitantes
187.964
1,06
296.807
558.258
275.536
692.967
1.711.269
862.229
987.727
2.003.288
949.949
810.448
376.038
102.158
157.369
6.711.642
2
2
1
6
16
4
5
13
9
5
3
0
2
188
0,67
0,35
0,36
0,86
0,93
0,46
0,50
0,64
0,94
0,61
0,79
0
1,27
2,80
16.683.649
258
1,54
Total
Grfico 2.
En la Tabla 3, que se muestra a continuacin, se presentan las regiones con sus principales ciudades y comunas, su nmero de habitantes, nmero de dermatlogos de
las principales ciudades y su tasa por 100.000 habitantes
(Grcos 3a y 3b).
TABLA 2.
Regin
Regin Metropolitana
TABLA 3.
Regin
XV (Arica y
Parinacota)
I (Tarapac)
II (Antofagasta)
III (Atacama)
IV (Coquimbo)
V (Valparaso)
VI (OHiggins)
VII (Maule)
IX (Araucana)
X (Los Lagos)
204
Principales ciudades y
comunas (N habitantes)
N
dermatlogos
Tasa
dermatlogos/
100.000
habitantes
Arica (183.711)
Total (187.964)
Iquique (183.194)
Alto Hospicio (78.911)
Total (296.807)
Antofagasta (351.337)
Calama (147.371)
Total (558.258)
Copiap (153.767)
Total (275.536)
Coquimbo (199.384)
La Serena (197.868)
Ovalle (108.607)
Total (692.967)
Los Andes (70.829)
San Felipe (73.793)
San Antonio (96.133)
Valparaso (274.954)
Olmu (15.570)
Quillota (84.731)
Quilpu (151.026)
Villa Alemana (120.437)
Via del Mar (291.988)
Total (1.711.269)
Rancagua (238.795)
San Fernando (70.605)
Total (862.229)
Curic (134.992)
Linares (89.243)
Talca (233.242)
Total (987.727)
Los ngeles (191.546)
Chiguayante (109.541)
Concepcin (226.463)
Coronel (105.894)
San Pedro de la Paz (92.725)
Chilln (173.909)
Talcahuano (171.541)
Hualpn (86.890)
Total (2.003.288)
Temuco (290.449)
Total (949.949)
Ancud (41.824)
Castro (49.066)
Puerto Montt (222.097)
Puerto Varas (38.475)
Osorno (159.761)
Total (810.448)
Valdivia (156.101)
Total (376.038)
Coyhaique (56.351)
Total (102.158
Punta Arenas (124.111)
2
2
2
0
2
2
0
2
1
1
2
4
0
6
0
1
0
3
1
2
0
0
9
16
4
0
4
2
0
3
5
1
0
9
0
0
3
0
0
13
9
9
0
0
2
1
2
5
3
3
0
0
2
1,08
1,06
1,09
0
0,67
0,56
0
0,35
0,65
0,36
1,00
2,02
0
0,86
0
1,35
0
1,09
6,42
2,36
0
0
3,08
0,93
1,67
0
0,46
1,48
0
1,28
0,50
0,52
0
3,97
0
0
1,72
0
0
0,64
3,09
0,94
0
0
0,90
2,59
1,25
0,61
1,92
0,79
0
0
1,61
Total (6.711.649)
188
2,80
16.683.649
258
1,54
Grfico 3a.
Grfico 3b.
Editorial
DISCUSIN
Este estudio busca aclarar la situacin de los dermatlogos en el pas en relacin a su distribucin geogrca.
Como en muchas otras especialidades, los dermatlogos se concentran en la Regin Metropolitana, existiendo
cuatro veces ms dermatlogos por 100.000 habitantes
en la Regin Metropolitana en comparacin con las otras
regiones del pas.
Existen muchas causas que explican esta situacin: en
Santiago se concentran la mayora de los Centros Universitarios y de formacin de especialistas, as como clnicas
especializadas, las cuales imparten una serie de cursos y
otras actividades de perfeccionamiento de la especialidad,
lo cual es un estmulo debido a que permite mantenerse al
da con los conocimientos cientcos. Por otro lado, muchas
veces no existen estmulos sucientes en las regiones que
puedan inducir a que estos especialistas se trasladen a
estos centros. En general existen pocos o ningn cargo en
el Sistema Pblico, los cuales desgraciadamente no estn
bien remunerados, y tampoco existen otros estmulos
como una forma para desarrollarse profesionalmente, por
ejemplo, la incorporacin de tecnologa nueva de la especialidad.
En la Tabla 4 se detalla el sueldo bruto de los mdicos
del Sistema Pblico, en Santiago, a noviembre de 2008.
El estudio de la tabla anterior nos muestra que el
ingreso bruto mensual por hora de un mdico con 0 trienio va desde alrededor de $5.097 la hora hasta $10.260 de
un mdico con el mximo de trienios, es decir, de 15 a 18
aos de trabajo en el Sistema Pblico, independientemente
si trabaja 11 o 44 horas semanales.
Los anteriores valores por hora son fcilmente superables por el trabajo particular de los mdicos, desincentivando el trabajo en el Sistema Pblico.
La mayor parte de la poblacin en Chile es usuaria de
Fonasa (Fondo Nacional de Salud). Traducido en cifras, el
70,4% de los chilenos es usuario de este sistema, lo que
representa11.470.688 habitantes. De stos, un 23,8%, es
decir, 3.963.163 habitantes, estn catalogados en el grupo
A de Fonasa, es decir, son pacientes indigentes que slo
pueden acceder a los sistemas pblicos de Salud y no
pueden comprar un bono para acceder al sistema de libre
eleccin.
Los pacientes que s se pueden atender en el sistema
de libre eleccin de Fonasa, y que pueden comprar un
bono de consulta, son aquellos catalogados en los grupos
B, C y D de Fonasa, los cuales representan un 46,6% de la
poblacin, es decir, 7.777.525 beneciarios.
Debemos considerar tambin que Fonasa, al jar los
valores de la consulta mdica, desincentiva a que los mdicos vayan a lugares ms alejados, ya que el arancel es el
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):202-205
11 hrs
22 hrs
33 hrs
44 hrs
0 a 3 aos
224.253
448.507
672.760
897.013
3 a 6 aos
279.512
559.024
838.536 1.118.048
6 a 9 aos
295.765
591.529
887.294 1.183.059
9 a 12 aos
441.713
883.427
1.325.140 1.766.852
12 a 15 aos 446.589
893.178
1.335.767 1.786.356
15 a 18 aos 451.464
902.930
1.354.394 1.805.859
CONCLUSIONES
En resumen, vemos que la especialidad de Dermatologa en Chile est especialmente concentrada en Santiago,
siendo inadecuada en la mayor parte de las regiones del
pas. Se requieren algunos cambios para satisfacer en forma
apropiada la necesidad de dermatlogos en las reas en
que se encuentren en dcit, lo cual requiere de un mayor
nmero de incentivos para que los especialistas se instalen
a trabajar en estas comunas, y a la vez, una mayor voluntad
poltica por ambas partes: del Estado y de los dermatlogos, para revertir estas cifras y asegurar una oportunidad
de atencin a todos los habitantes del pas.
205
Editorial Cientfico
El Estado del Arte en Dermatoscopia
Ral Cabrera M.,1-2 Mara Paz Pinto,2 Francisca Daza,2-3 Denis Tom,3 Rodrigo Seplveda 1-2
1
Servicio de Dermatologa, Clnica Alemana, Santiago, Chile, 2Facultad de Medicina, Clnica Alemana-Universidad del Desarrollo, 3Servicio
de Dermatologa, Hospital Clnico, Universidad de Chile
206
Es necesario contar para la prctica diaria dermatolgica con ambos sistemas de aparataje dermatoscpico
para as ampliar y discriminar de mejor forma las estructuras dermatoscpicas.
En general, la utilidad de la dermatoscopia es buena
para el estudio de lesiones planas, con pigmentacin o
estructuras vasculares denidas. Lo anterior est demostrado por la alta capacidad diagnstica que han alcanzado
diversas mquinas para estudios dermoscpicos que combinan programas computacionales e imgenes digitalizadas. La capacidad diagnstica de estos instrumentos es
comparable a la de un dermatlogo con alta preparacin
diagnstica en lesiones pigmentadas.(20) Estas mquinas han
sido alimentadas con mltiples imgenes dermatoscpicas
y algoritmos diagnsticos predenidos especcos que han
sido especialmente diseados para trabajar en sus programas computacionales.
Con el tiempo estos algoritmos se han ido perfeccionando y tambin la capacidad de amplicacin de imgenes de estos instrumentos. Amplicaciones altas (40-60
veces) han permitido reconocer estructuras antes imposibles de hacerlo con amplicaciones menores.(21-23) El mejor
ejemplo de esto son los hallazgos de Saida et al. en el
melanoma acral.(24) La especicidad del signo del patrn
paralelo de la cresta lo lleva casi a ser un signo dermatoscpico patognomnico de melanoma acral. Este signo
tiene una especicidad del 99% en los casos de melanomas
malignos acrolentiginosos y slo puede ser visto con alta
amplicacin.(25)
Cuando creamos conocer clnicamente la biologa
completa de las lesiones pigmentarias, la dermatoscopia
nos sorprende nuevamente al revelarnos nuevos hallazgos clnicos. En la actualidad se sabe que ante una lesin
potencialmente sospechosa de melanoma maligno se debe
realizar una nueva dermatoscopia en slo tres meses.(26, 27)
Los sutiles cambios dermatoscpicos de la red pigmentaria
y de los colores en caso de microinvasin han permitido
hacer diagnsticos muy precisos y precoces de melanoma
maligno en sus etapas iniciales.(28-31)
Editorial Cientfico
Los nevos de Spitz pueden cambiar dermatoscpicamente en poco tiempo, e incluso, transformarse clnicamente en lesiones de aspecto totalmente benigno en
cuestin de meses.(32-35) Esta nueva cintica, reconocida por
la dermatoscopia en la evolucin temporal de las lesiones
pigmentarias, alcanza su mayor notoriedad en la infancia.
Algunos nevos infantiles pueden presentar temporalmente
el signo del eclipse, el que en adultos es altamente indicativo de una lesin potencialmente maligna. Sin embargo,
en los nios este signo es mucho ms frecuente y corresponde a una etapa evolutiva de algunos nevos en etapa
de maduracin, desapareciendo posteriormente y dando
paso a un nuevo nevo con patrn en empedrado que
carece de todo signicado potencialmente maligno.(36)
La dermatoscopia nos ha permitido almacenar imgenes para luego poder enviarlas a centros en los cuales
pueden ser analizadas y estudiadas de mejor forma. Esto
ha sido posible por la teledermatoscopia. La capacidad
diagnstica de mdicos generales y dermatlogos sin
entrenamiento dermoscpico se ha visto fuertemente
incrementada mediante la asistencia externa desde centros
especializados en el estudio de lesiones pigmentarias que
cuentan con dermatlogos entrenados en el anlisis de
lesiones enviadas a travs de la teledermatoscopia.(37-40)
Una reciente publicacin de la Sociedad Dermoscpica Internacional sobre cmo realizar un informe
dermatoscpico(41) llev a la dermatoscopia a un nivel de
objetividad comparable a otros informes mdicos, tales
como informes ecogrcos y radiolgicos, en los cuales se
deben describir los hallazgos y adjuntar las imgenes. Sin
duda esto consolida a la dermatoscopia como una tcnica objetiva y de gran ayuda clnica, pero al mismo tiempo
obliga al mdico dermatoscopista a tener un gran entrenamiento, ya que lo expone como en cualquier otra tcnica
mdica a que su informe pueda ser revisado e incluso
objetado. Lo anterior lleva implcito que un informe pueda
quedar expuesto a un peritaje judicial por mal praxis.
Ejemplo de lo anterior son publicaciones que han
mostrado cambios en la interpretacin de una lesin.
En algunos casos el anlisis primario de las estructuras
de un melanoma inicial ha sido muy difcil de interpretar
dermoscpicamente, confundindose con una queratosis seborreica.(42) Sin embargo, el reanlisis posterior de
las primeras imgenes y la evolucin clnica de la lesin
han demostrado luego que esta lesin era un melanoma
maligno desde el inicio. Lo anterior rearma que el manejo
de las imgenes dermatoscpicas requiere de un fuerte
entrenamiento, ya que est demostrado que el uso de la
dermatoscopia por manos inexpertas es capaz incluso de
disminuir la capacidad diagnstica clnica.(43)
En su bsqueda por denir nuevas lesiones, la dermaRev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):206-209
207
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209
Resumen
Cada vez ms, las uas estn llamadas a ser protagonistas; la onicologa es un rea fundamental en Dermatologa
que estudia el desarrollo y patologas de las uas, unas veces
propias y otras el reejo de enfermedades de rganos internos.
El desorden conocido como uas frgiles (Lat fragilis:
quebradizo, que se rompe con facilidad) es uno de los que con
mayor frecuencia afectan a este anexo cutneo queratinizado,
motivando la consulta al dermatlogo, quien debe valorar este
trastorno de la unidad ungueal como elemento diagnstico de
enfermedades locales o sistmicas.
Palabras clave: Uas, unidad ungueal, fragilidad ungueal,
onicorrexis, onicosquizia, hapaloniquia, coiloniquia.
Summary
There is no doubt that nails are bound to be protagonists. Onychology is a key dermatological eld that studies the
development of nails and their pathologies; sometimes these
pathologies are specic, and sometimes the reection of internal organ diseases.
Fragile nails (Latin fragilis: weak, easily broken) is one
of the most frequent disorders that affects these keratinized
cutaneous attachments and leads to consult the dermatologist, who should evaluate this disorder of the ungual unit as a
diagnostic element for local and systemic diseases.
Key words: Nails, ungual unit, ungual fragility, onychorrhexis, onychoschizia, hapalonychia, koilonychia.
INTRODUCCIN
La ua es un anexo cutneo localizado en la porcin
distal del dorso de la ltima falange del dedo. Las funciones
principales de las uas son las de proteccin y potenciacin de la sensibilidad de la yema del dedo. La ua nace de
una invaginacin de la epidermis del dorso digital y forma
una unidad funcional con el tejido circundante de la falange,
en la cual se integran el tacto y la aprehensin.
El sndrome de uas frgiles es una condicin heterognea caracterizada por disminucin de la exibilidad de la
lmina que puede acompaarse de suras, despegamiento,
descamacin y fcil rotura.
Tiene una prevalencia del 20% a 30% de la poblacin,
y predomina en el sexo femenino en proporcin 2:1 y en
varones mayores de 50 aos. La predominancia en mujeres
(30% en mayores de 50 aos) se atribuye a su piel ms na,
mayor trauma mecnico y qumico relacionado con tareas
210
de la lmina. Es causada por alteracin de la adhesin intercelular de los corneocitos (Figura 2).
Asimismo, la supercie de la ua aparece rugosa y
pierde exibilidad.
Sin embargo, estos signos clnicos son subjetivos y
difciles de cuanticar, por lo cual Van de Kerkhof y cols.(2)
han desarrollado un sistema de gradacin que se resume
en las Tablas 1 y 2.
EXPRESIN CLNICA
Los pacientes reeren que sus uas no crecen, estn
dbiles y se quiebran fcilmente, se ven opacas.(6) La fragilidad puede afectar una o ms uas, y manifestarse como
compromiso focal o difuso con prdida del grosor de la
lmina.
Clnicamente se observa la aparicin de:
onicorrexis suras longitudinales distales, nicas o
mltiples, de disposicin paralela, que se extienden desde
el borde libre al borde proximal y pueden cubrir hasta
el 70% de la supercie. Tambin se observan fragmentos
de piezas triangulares del borde libre que pueden desprenderse fcilmente. Es causada por alteraciones de la
matriz con disregulacin del crecimiento y queratinizacin
(Figura 1).
onicosquizia despegamiento laminar horizontal
del borde libre y la porcin distal de lmina. Puede incluso
comprometer los bordes laterales, causando despegamiento
horizontal con hasta prdida de un tercio de la porcin distal
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223
TABLA 1.
ONICORREXIS: SURCOS LONGITUDINALES POR
COMPROMISO MATRICIAL
0 = ausente, sin signos clnicos de grietas longitudinales
1 = leve, una grieta longitudinal supercial
2 = moderado, una grieta longitudinal profunda en toda
la lmina
3 = severo, mltiples grietas longitudinales profundas y
superciales de la lmina distal.
(Van de Kerkhof et al. J Am Acad Dermatol 2005; ref 2)
211
Miguel Allevato
TABLA 2.
ONICOSQUIZIA: DESPEGAMIENTO LAMINAR
0 = ausencia
1 = leve, lneas distales paralelas a la supercie de la lmina,
compromiso parcial del borde libre
2 = moderado, arrugas distales, paralelas a la supercie,
comprometen todo el borde libre de la lmina
3 = severa, despegamiento laminar distal de todo el borde
libre y compromiso de al menos 1/3 de la lmina.
(Van de Kerkhof et al. J Am Acad Dermatol 2005; ref 2)
FISIOPATOGENIA
La fragilidad ungueal es una condicin multifactorial
en la cual ms de un factor puede actuar simultneamente
o en forma sucesiva y hasta, en ocasiones, no es posible
identicar ningn factor. Las principales causas se resumen
en la Tabla 3.
212
TABLA 3.
CAUSAS DE FRAGILIDAD UNGUEAL
Enfermedades sistmicas
Enfermedades dermatolgicas
Inamatoria
Infecciosa
Tumoral
Accin local de agentes fsicos y qumicos
Medicamentosa
Envejecimiento
Sexo femenino
Traumas mecnico-repetitivos
Idioptico
Estrs.
TABLA 4.
FRAGILIDAD UNGUEAL: FISIOPATOGENIA
Alteracin de la queratina
Ruptura de uniones de puentes disulfuro
Ruptura de protenas
Disminucin de la retencin de agua*
Hidratacin
Deshidratacin
213
Miguel Allevato
ESQUEMA 2. En el aspecto ondulado el rasgo patolgico son las depresiones consecuencia de la fragilidad
(onicorrexis).
214
deletrea de agentes qumicos y trauma mecnico contribuye a empeorar el cuadro (Figura 7). La exposicin
ocupacional/ambiental a sustancias qumicas como tioglicolatos, cementantes, solventes, soluciones azucaradas,
detergentes, cidos, lcalis, removedores de cutcula, geles
acrlicos, daan la cohesin intercelular y causan fracturas
de la lmina. Estas sustancias actan por deshidratacin,
extraccin de componentes de la matriz proteica responsables de la cohesin de los corneocitos. El trauma mecnico reiterado, como tipear, tocar instrumentos musicales,
procedimientos incorrectos de corte y manicura, tambin
daa la lmina.
descamativas del pliegue. Se acompaa de manifestaciones cutneas en nariz, orejas, palmas y plantas. La fragilidad
ungueal tambin aparece en el contexto del glucagonoma
y en la acantosis nigricans maligna.
TABLA 6.
UAS FRGILES SECUNDARIAS A ENFERMEDADES
SISTMICAS
Anemia hipocrmica
Insuciencia renal
Diabetes
Enfermedad injerto vs husped
Anorexia nerviosa
Colagenopatas (artritis reumatodea, sndrome de Sjgren,
esclerodermia, LES, DM, PAN)
Infeccin por VIH
Vasculopata perifrica (ateroesclerosis, fenmeno de Raynaud, anemia)
Neuropata perifrica
Osteoporosis
Deciencias nutricionales (hierro, zinc, selenio, vitaminas)
Endocrinopatas (hipo o hipertiroidismo, acromegalia, hipopituitarismo)
Infecciosas (VIH, TBC, slis)
Intoxicacin por arsnico
Otras: amiloidosis, hemocromatosis, glucagonoma, osteomalacia, gota, histiocitosis X, tetraplejias-paraplejia, porria, EPOC).
215
Miguel Allevato
TABLA 7.
MECANISMO DE ACCIN DE LOS FRMACOS SOBRE
LAS UAS
Accin txica directa
Almacenamiento y acumulacin de droga en la ua
Depsito de la droga en la dermis con compromiso de piel
y mucosa
Efecto indirecto por compromiso de la irrigacin distal.
Figura 8. Hapaloniquia secundaria a insuficiencia renal.
TABLA 8.
CAUSAS DE UAS FRGILES SECUNDARIAS A
TRATAMIENTOS FARMACOLGICOS
AINE
Antimetabolitos, citostticos
Antipaldicos
Antirretrovirales
Beta bloqueantes
Clorpromazina
Heparina
Hipolipemiantes
Inmunosupresores
Psoralenos
Retinoides, Vitamina A
(dosis elevadas)
Sales de oro
Talidomida
Tetraciclinas
Tiazidas.
Las uas frgiles afectan a ms del 50% de los pacientes con psoriasis, en algn momento de sus vidas, en especial en aquellos con compromiso articular. Las uas frgiles
en estos pacientes deterioran signicativamente la calidad
de vida, causan dolor, interrieren en las actividades diarias y alteran el aspecto cosmtico.(15, 16) Principalmente se
comprometen el lecho, la matriz y el paroniquio.
El manejo consiste en educar al paciente sobre la
condicin crnica de su enfermedad y la importancia de
la adherencia al tratamiento a largo plazo, dado que la
baja tasa de crecimiento de las uas hace que se demore
mucho tiempo en ver los resultados positivos de la teraputica implantada. Las medidas de cuidados generales se
aplican tambin a estos pacientes. Los corticoides tpicos
aplicados diariamente continan siendo la primera eleccin; tambin se han obtenido resultados favorables con la
aplicacin intermitente de esmalte de clobetasol al 8%. Las
inyecciones intralesionales de acetnido de triamcinolona
10 mg/ml bimensuales son otra opcin, con tasas de respuesta del 20% al 55%. El calcipotriol aplicado dos veces
al da por tres a seis meses ha resultado efectivo contra
la hiperqueratosis; resultados similares se han observado
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):210-223
Miguel Allevato
La tasa de desgaste, la velocidad de los procesos de reparacin y las caractersticas genticas de la ua determinan la
salud y fuerza de las uas.(1)
Los factores etiopatognicos suelen actuar en forma
simultnea o sucesiva.
En ocasiones no es posible denir causa alguna.
TABLA 10.
EVALUACIN CLNICA DE FRAGILIDAD UNGUEAL
Anamnesis
Exploracin dermatolgica
Exploracin clnica general
Mtodos auxiliares de diagnstico (biopsia, otros).
TABLA 11.
SECUENCIA DE DIAGNSTICO
Figura 17. Traumatismo autoprovocado.
TRATAMIENTO
Si es posible, se debe identicar la etiologa del trastorno para dirigir el tratamiento directamente contra la
causa y el tipo de fragilidad ungueal con el objetivo de
indicar el tratamiento apropiado.
DIAGNSTICO
No existe un patrn histolgico caracterstico que
permita establecer el diagnstico de ua frgil (Tablas 10
y 11). Dado el origen multifactorial de la condicin de
fragilidad ungueal, es fundamental realizar, adems de una
exploracin dermatolgica, un examen clnico general y
evaluar la necesidad de solicitar exmenes complementarios (biopsia).
Es importante solicitar un test de saturacin de
hierro (hierro/transferrina) cuando hubiere sospecha de
deciencia; un valor inferior al 20% es positivo.(1) Tambin
es importante descartar trastornos de la alimentacin, en
particular en adolescentes.
Entre los diagnsticos diferenciales de fragilidad
ungueal, los ms relevantes son psoriasis, liquen plano, onicomicosis, eccema y onicofagia.
Cuidados locales
Es fundamental eliminar o al menos reducir al mximo
los factores ambientales que pudieran causar o exacerbar
la enfermedad (Tabla 12). En este contexto es fundamental informar a los pacientes de su potencial predisposicin
constitucional, lo cual optimizar el seguimiento de las
recomendaciones de cuidados.
Fundamentalmente se debe hacer hincapi en evitar
los ciclos de hidratacin/deshidratacin consecuencia del
lavado reiterado de las manos y reducir al mnimo la inmersin en agua usando guantes. Tambin se debe instruir
sobre los benecios del corte frecuente (las uas cortas
reducen la evaporacin) y el limado unidireccional.
La correccin de la hiperhidrosis es esencial. Se ha
detectado, en un estudio realizado en 500 trabajadores
manuales, que esta condicin est presente en el 50% de
las mujeres con uas frgiles versus el 30% de los controles. En contraste, en varones no se registr una diferencia
signicativa.(18)
Luego se debe tratar la enfermedad subyacente si la
hubiere.
La administracin oral de suplementos de hierro podra
no resolver el problema y se recomienda mejorar las condiciones nutricionales a travs de la incorporacin a la dieta de
carnes rojas, verduras y legumbres ricas en hierro.(1)
219
Miguel Allevato
TABLA 12.
TRATAMIENTO LOCAL DE LA UA FRGIL
Correccin de factores locales
Evitar hidratacin/Deshidratacin
Corregir deshidratacin
Mejorar el estado de la lmina
Corte adecuado:
Previa humectacin
Limado unidireccional
Ua corta reduce evaporacin
Corregir hiperhidrosis (aumenta la fragilidad, pero no
es la causa).
Tratamiento tpico
Se indica la aplicacin de emolientes sobre la ua
y el pliegue proximal, en especial aquellos que contienen
alfa hidroxicidos y preparaciones con sustancias hidroflicas (fosfolpidos) y urea que incrementan la capacidad de
retencin de agua.(6, 3) Aquellos que contienen parana se
pueden aplicar por la noche.
Tambin estn indicados los humectantes con glicerina y propilenglicol, y oclusivos como lanolina o petrolato. Luego la hidratacin con un producto oleoso (aceite
de oliva o de jojoba) capaz de penetrar en la supercie y
sellarla para minimizar la evaporacin de agua.
En cuanto a los esmaltes, se preeren aquellos con
bras; stos protegen contra la evaporacin de 1,4 a 0,6
mg/cm2/h, pero el abuso puede causar dao en la queratina.
En lo que respecta a los tratamientos cosmticos,
la mayora de estos productos son modicaciones de los
esmaltes convencionales, con diferente concentracin de
resinas y solventes y adicin de sustancias como queratina,
vitaminas, calcio, protenas hidrolizadas, aceites naturales,
polister, acrlicos, poliamidas y bras de nylon. En general
actan formando una capa adherente que protege a las
uas del contacto con qumicos y reduce la evaporacin
de agua. Pueden emplearse solos o como base previa a los
esmaltes convencionales.(3, 4) (Figura 19) (Esquema 3).
Los fortalecedores y endurecedores ungueales
con formaldehdo alteran la estructura de la queratina y
pueden empeorar la enfermedad. En Estados Unidos su
concentracin es en general menor al 1% y nunca excede
el 5%, y slo se aplican sobre el borde libre. El uso continuo o regular o la aplicacin de preparados con concentraciones altas, en unas pocas semanas, pueden empeorar
la enfermedad, ya que la ua muy dura pierde exibilidad
y se hace ms propensa a la ruptura. Las uas aparecen
opacas y speras al tacto. Adems pueden causar onicolisis,
220
Figura 19. Uas distrficas recubiertas con laca, mejora esttica y proteccin contra factores fisicoqumicos ambientales.
Tratamiento sistmico
Los estudios clnicos demuestran la ecacia de la biotina a razn de 2,5 mg/da durante seis a 12 meses.(3, 20-23)
La deciencia de esta vitamina es frecuente en pacientes
que toman anticonvulsivantes, sulfonamidas o antibiticos
o tienen alteraciones intestinales. Esta vitamina tendra un
rol en la queratinizacin al mejorar la sntesis de molculas
lipdicas. Los trabajos realizados revelaron un aumento del
25% en el espesor de la ua, uas ms fuertes y de mejor
calidad comparadas con las tratadas con placebo.
La suplementacin con hierro por va oral sera efectiva en pacientes con valores de ferritina inferiores a 10
nanog/ml.(3)
Tambin se han ensayado, con resultados variables,
la administracin oral de piridoxina, pantenol, vitamina C,
complejos de vitamina B, cistina y cidos grasos esenciales.(24, 25, 29)
Entre los tratamientos naturales se ha propuesto la
administracin oral de 10 mg diarios de un suplemento de
silicio.(26) El estudio, randomizado, doble ciego, controlado,
incluy 50 mujeres a quienes se administr cido ortosaliclico estabilizado con colina por 20 semanas, con buenos
resultados.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
TABLA 13.
INSTRUCCIONES PARA EL PACIENTE EN EL CUIDADO
DE LAS UAS
El uso de removedores de esmalte debe limitarse a una
vez a la semana
Se deben evitar maniobras instrumentales agresivas
El corte debe practicarse peridicamente y, de ser posible, despus del bao cuando la ua est ms hidratada y
blanda y el trauma es menor
Usar la lima para suavizar los bordes
Emplear proteccin (guantes de algodn debajo de los de
goma)
Lubricacin de la ua y el rea periungueal despus de
cada exposicin al agua
Usar emolientes despus de cada exposicin al jabn
Sumergir las uas por 15 a 20 minutos en agua tibia antes
de ir a dormir.
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221
Miguel Allevato
Agradecimientos:
Dra. Lucila B. Donatti, Mdica Dermatloga del Hospital de Clnicas
Jos de San Martn; Editora Asociada de Actualizaciones
Teraputicas Dermatolgicas y Estticas.
PREGUNTAS EMC
Conceptos clave
La fragilidad ungueal tiene una prevalencia entre un
20% a 30%; si bien el principal motivo de consulta
es esttico, el especialista est obligado a investigar
causas locales y/o sistmicas
La disposicin de las bras de queratina, protenas
asociadas, la bicapa lipdica y los desmosomas garantizan las caractersticas principales de consistencia, brillo
y resistencia de las uas
Los signos clnicos destacados de uas frgiles son onicorrexis suras longitudinales distales, nicas o mltiples, paralelas, desde el borde libre al borde proximal
y onicosquizia despegamiento laminar horizontal del
borde libre y la porcin distal de la lmina
Los ciclos de hidratacin/desecacin secan la epidermis, ocasionan expansin y contraccin permanente
de la lmina y daan la estructura de las uniones proteicas
En pacientes de edad avanzada se suman a los cambios producidos por el envejecimiento siolgico los
ocasionados tambin por enfermedades subyacentes y
los frmacos empleados para su tratamiento, que intereren con el normal crecimiento y desarrollo de la ua
De modo caracterstico las enfermedades sistmicas
afectan ms de una ua. En general se expresan ms
en las manos, ya que su mayor velocidad de crecimiento permite evidenciar los cambios ms rpidamente.
222
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223
TRABAJO ORIGINAL
Resumen
Introduccin: El tricograma consiste en extraer pelos
del cuero cabelludo que luego son examinados mediante
un microscopio para determinar qu porcentaje de stos se
encuentra en telgeno, angeno o catgeno. Objetivos: Caracterizar el tricograma en pacientes chilenos y determinar las
diferencias existentes entre los porcentajes de angeno y
telgeno entre cuero cabelludo normal y la zona de menor
densidad. Material y Mtodos: Estudio observacional descriptivo y retrospectivo de anlisis de tricogramas diferenciales de
cuero cabelludo. Resultados: Las diferencias del porcentaje de
angeno y telgeno entre cuero cabelludo normal y la zona
de menor densidad fueron estadsticamente signicativas.
Palabras clave: Tricograma, angeno, telgeno.
Summary
Introduction: Trichogram consists in removing hair follicles
from the scalp and examining them under a microscope to
determine the percentage of them that are in telogen, anagen
or catagen. Aim: To characterize trichogram in chilean patients
and determine the differences in anagen and telogen percentages between normal scalp and a lower density zone. Material and Methods: Observational, descriptive and retrospective
study of the analysis of differential trichograms of the scalp.
Results: The differences in anagen and telogen percentages
between normal scalp and the lower density zone were statistically signicant.
Key words: Trichogram, anagen, telogen.
INTRODUCCIN
224
MATERIAL Y MTODOS
RESULTADOS
Se analizaron 514 tricogramas entre enero y diciembre de los aos 1998 a 2008. De stos, la totalidad contena informacin con respecto a cuero cabelludo normal,
pero slo 480 tricogramas incluan datos sobre una zona
de menor densidad. El promedio de edad de los tricogramas con informacin sobre cuero cabelludo normal fue de
35,5 13,5 aos. El promedio de edad de los tricogramas
con informacin sobre una zona de menor densidad fue de
36,0 13,9 aos. Con respecto a los tricogramas con informacin sobre cuero cabelludo normal, el 38,5% corresponden a pacientes de sexo masculino (198 tricogramas) y el
61,5% corresponden a pacientes de sexo femenino (316
tricogramas). Con respecto a los tricogramas con informacin sobre una zona de menor densidad, 39,2% corresponden a pacientes de sexo masculino (188 tricogramas)
y 60,8% corresponden a pacientes de sexo femenino (292
tricogramas). Lo anterior se resume en la Tabla 1.
Con respecto a los tricogramas con informacin
sobre cuero cabelludo normal, el porcentaje de angeno
fue de 81,7 10,5 y el porcentaje de telgeno fue de 17,8
10,3. Con respecto a los tricogramas con informacin
sobre una zona de menor densidad, el porcentaje de angeno fue de 71,7 15,0 y el porcentaje de telgeno fue de
27,9 15,0. Lo anterior se resume en la Tabla 2.
225
Al realizar el anlisis estadstico se vio que los porcentajes de angeno y telgeno se distribuan normalmente
tanto en cuero cabelludo normal como en la zona de
menor densidad. La diferencia del porcentaje de angeno
entre cuero cabelludo normal y la zona de menor densidad
fue signicativa (valor p<0,01), al igual que la diferencia del
porcentaje de telgeno entre cuero cabelludo normal y la
zona de menor densidad (valor p de <0,01).
Lo anterior demuestra que s existen diferencias estadsticamente signicativas entre los porcentajes de angeno
y telgeno entre el cuero cabelludo normal y la zona de
menor densidad.
COMENTARIOS
Los resultados del presente estudio son similares a
lo publicado en la literatura con respecto al porcentaje de
angeno y telgeno en el cuero cabelludo normal.(5, 6) Lo
interesante es haber obtenido valores propios de nuestra
poblacin, lo que nos permite identicarla y utilizarlos para
saber en nuevos pacientes, qu es normal o anormal. El anlisis cuantitativo del cambio de tricograma es un mtodo
adecuado para evaluar la respuesta de los pacientes a
determinados tratamientos y se considera como patrn
de oro actualmente para determinar las distintas fases del
ciclo del folculo piloso.
Cabe destacar tambin que la mayora de los pacientes estudiados son mujeres, en especial adultos jvenes, lo
que podra traducirse en una mayor preocupacin de este
segmento de la poblacin por los problemas concernientes a la prdida del cabello. De hecho, no es casualidad
que las grandes empresas farmacuticas hayan enfocado
las campaas publicitarias de sus productos contra la prdida del cabello en este grupo; sin embargo, en el ltimo
Figura 5. Videotricograma.
226
pecia por euvio telgeno o asociada a patologas sistmicas como lupus, hipotiroidismo y enfermedades malignas,
puede verse un aumento del porcentaje de telgeno tanto
en el cuero cabelludo normal como en la zona de menor
densidad. Debe considerarse, adems, que este proceso
TABLA 1.
CARACTERSTICAS DEMOGRFICAS DE LOS TRICOGRAMAS DIFERENCIALES. LOS
RESULTADOS SE PRESENTAN COMO PROMEDIO DS.
Cuero cabelludo normal
Edad (aos)
Sexo masculino
198/514 (38,5%)
188/480 (39,2%)
Sexo femenino
316/514 (61,5%)
292/480 (60,8%)
TABLA 2.
PORCENTAJES DE ANGENO Y TELGENO DE LOS TRICOGRAMAS DIFERENCIALES. LOS
RESULTADOS SE PRESENTAN COMO PROMEDIO DS.
Angeno (%)
Telgeno (%)
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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androgentica en respuesta a la utilizacin de una formulacin a base de
aminexyl SP94. Rev Chilena Dermatol 2007; 23(1):20-7.
227
TRABAJO ORIGINAL
Resumen
El cuerno cutneo es un diagnstico clnico que describe
una lesin hiperqueratsica con forma de cuerno.
El presente estudio determina las caractersticas del
cuerno cutneo segn sexo, rango de edad, localizacin anatmica, diagnstico histolgico y presencia de malignidad en
una serie de 93 casos.
El promedio de edad de la muestra fue de 67,9 aos.
El 59,1% de las lesiones se localiz en la cara, especialmente
en las mejillas. El 61,3% de los cuernos cutneos fue benigno
y el 38,7% fue no-benigno, siendo el 25,8% lesiones malignas
in situ y el 12,9%, malignas. No existi diferencia segn sexo.
El total de las lesiones malignas se present en la cabeza. El
diagnstico histolgico ms frecuente fue el de verruga vulgar
(28,0%). La lesin maligna ms frecuente fue el carcinoma
espinocelular (10,8%), ms comn en mayores de 70 aos.
La prevalencia de lesiones malignas in situ o malignas fue de
66,7% en mayores de 70 aos versus 15,7% en menores de
70 aos (p < 0,001).
La importancia del cuerno cutneo radica en la patologa que le subyace. En mayores de 70 aos la probabilidad
de tener una lesin no-benigna (maligna in situ o maligna) es
mayor que en pacientes ms jvenes.
Palabras clave: Cuerno cutneo, biopsia cutnea, carcinoma espinocelular.
Summary
Cutaneous horn is a clinical diagnosis that describes an
hyperkeratotic lesion with shape a horn.
This study describes the characteristics of cutaneous
horns according to sex, age, localization, histological diagnosis
and the presence of malignancy in a series of 93 cases.
The mean age of the sample was 67.9 years. 59.1% of
the lesions were localized on the face, especially on the cheeks.
61.3% of cutaneous horns were benign and 38.7% were nonbenign. 25.8% were malignant in situ and 12.9% malignant
lesions. There was no difference among sexes. All malignant
lesions were localized on the head. The most common histological diagnosis was warts (28.0%). The most common malignant
lesion was squamous cell carcinoma (10.8%), which was more
frequent in patients older than 70 years. In patients older than
70 years, the prevalence of malignant in situ or malignant lesions
was 66.7%, versus 15.7% in younger patients (p < 0,001).
The importance of cutaneous horns is the nature of its
underlying disease. In patients older than 70 years, the probability of having a non-benign lesion (malignant in situ or
malignant) is higher than in younger patients.
Key words: Cutaneous horn, cutaneous biopsy, squamous
cell carcinoma.
INTRODUCCIN
Cuerno cutneo (Cornu cutaneum) es un diagnstico
clnico, empleado para describir una lesin drmica hiperqueratsica circunscrita, consistente en una protrusin de
material cornicado, organizado en forma de cuerno.(1, 2)
Bart y cols. denieron el cuerno cutneo como una lesin
queratsica, cuya altura debe exceder al menos una mitad
ms del dimetro de su base.(3) El trmino cuerno cutneo
228
MATERIALES Y MTODO
Recoleccin de datos
Estudio clnico descriptivo y retrospectivo, llevado a
cabo a partir de los exmenes histopatolgicos solicitados por el Servicio de Dermatologa del Hospital Clnico
de la Universidad de Chile entre los aos 1982 y 2007.
Se obtuvo un total de 93 informes de biopsia, cuyo diagnstico clnico corresponda a la denominacin de cuerno
cutneo. De este documento se obtuvieron las variables
sexo, edad, localizacin anatmica de la lesin y diagnstico
histopatolgico.
Por tratarse de un estudio clnico retrospectivo, correspondiente al anlisis de solicitudes de biopsias preexistentes, la denicin de cuerno cutneo no fue establecida por
los investigadores, sino que se bas en el diagnstico del
mdico solicitante del estudio histopatolgico.
Manejo de los datos y anlisis estadstico
Los datos fueron tabulados en planillas Excel y posteriormente analizados con el programa STATA v 9.2 .
La comparacin entre promedios se hizo con la prueba
RESULTADOS
De las 93 solicitudes de biopsia enviadas con el
diagnstico clnico de cuerno cutneo, 45 casos (48,4%)
correspondieron al sexo femenino y 48 (51,6%) al sexo
masculino. El promedio de edad del total de la muestra fue
de 67,9 aos, siendo el promedio de edad de las mujeres
de 71,4 aos y el de los hombres de 64,7 aos (p < 0,05).
El 54,8% del total de la muestra correspondi a sujetos
menores de 70 aos y el 45,2%, a sujetos de 70 o ms
aos. En relacin a la localizacin anatmica del cuerno
cutneo, 55 casos (59,1%) se localizaron en la regin facial,
siendo el sitio ms frecuente la mejilla (19,4%) seguido de
la nariz (17,2%), regin frontal (7,5%) y prpado superior
(6,5%). La informacin respectiva se resume en la Tabla 1.
De acuerdo al estudio histopatolgico, 57 casos
(61,3%) correspondieron a lesiones de carcter benigno y
36 casos (38,7%), a lesiones de carcter no-benigno, siendo
24 (25,8%) lesiones malignas in situ (22 queratosis actnicas
hipertrcas y 2 queratoacantomas) y 12 (12,9%) lesiones
malignas (10 carcinomas espinocelulares y 2 basocelulares). Del total de mujeres, 27 casos (60,0%) presentaron
lesiones de carcter benigno, 13 casos (28,9%), lesiones de
carcter maligno in situ y 5 casos (11,1%) lesiones de carcter maligno. Del total de hombres, 30 casos (62,5%) presentaron lesiones de carcter benigno, 11 casos (22,9%),
lesiones de carcter maligno in situ y 7 casos (14,6%), lesiones de carcter maligno. No existi diferencia estadstica
en la distribucin del carcter de la lesin entre ambos
sexos (p: no signicativo). El total de las lesiones malignas
se present en la cabeza, a excepcin de un caso, cuya
localizacin anatmica no fue consignada. El sitio especco
ms frecuentemente asociado con malignidad fue la nariz,
donde se registraron 5 de las 12 lesiones malignas (41,7%)
(Tabla 2). En el caso de las lesiones malignas in situ, 8 de 24
(33,3%) se presentaron en la mejilla (Tabla 3). El diagnstico histolgico que con mayor frecuencia se demostr en
el cuerno cutneo fue la verruga vulgar (28,0%), seguida de
la queratosis seborreica (24,7%) y de la queratosis actnica
hipertrca (23,7%). La lesin maligna ms frecuente fue
el carcinoma espinocelular, encontrndose este diagnstico en 10 casos (10,8%). Esta informacin se resume en
la Tabla 4.
En las biopsias realizadas en pacientes menores de
70 aos, la frecuencia de lesiones malignas in situ y malignas fue del 15,7%, siendo malignas el 3,9%. Por otro lado,
en pacientes de 70 o ms aos, la frecuencia de lesiones
malignas in situ y malignas fue de 66,7%, siendo malignas el
229
TABLA 1.
LOCALIZACIN ANATMICA DEL
CUERNO CUTNEO
230
Localizacin
N de casos (porcentaje)
Mejilla
Nariz
Regin frontal
Prpado superior
Cuello
Cuero cabelludo
Dorso de la mano
No consignado
Pabelln auricular
Pierna
Tronco
Brazo
Pene
Dorso del pie
Labio
Mentn
Total
18 (19,4%)
16 (17,2%)
7 (7,5%)
6 (6,5%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
5 (5,4%)
4 (4,3%)
2 (2,1%)
2 (2,1%)
2 (2,1%)
1 (1,1%)
93 (100%)
TABLA 2.
DISTRIBUCIN DE LAS LESIONES MALIGNAS SEGN
LOCALIZACIN ANATMICA
Lesiones malignas
Nariz
5 (41,7%)
Mejilla
3 (25,0%)
Regin frontal
2 (16,7%)
Cuero cabelludo
1 (8,3%)
No consignado
1 (8,3%)
Total
12 (100%)
TABLA 3.
DISTRIBUCIN DE LAS LESIONES MALIGNAS IN SITU
SEGN LOCALIZACIN ANATMICA
Lesiones malignas in situ
Mejilla
Regin frontal
Pabelln auricular
No consignado
Nariz
Dorso de la mano
Cuero cabelludo
Prpado superior
Labio
Total
8 (33,3%)
3 (12,5%)
3 (12,5%)
3 (12,5%)
2 (8,3%)
2 (8,3%)
1 (4,2%)
1 (4,2%)
1 (4,2%)
24 (100%)
TABLA 4.
DIAGNSTICO HISTOLGICO DEL
CUERNO CUTNEO
Localizacin
N de casos (porcentaje)
Verruga vulgar
26 (28,0%)
Queratosis seborreica
23 (24,7%)
Queratosis actnica hipertrca
22 (23,7%)
Carcinoma espinocelular
10 (10,8%)
Carcinoma basocelular
2 (2,2%)
Fibroqueratoma
2 (2,2%)
Queratoacantoma
2 (2,2%)
Angioqueratoma
1 (1,1%)
Fibrolipoma
1 (1,1%)
Granuloma pigeno
1 (1,1%)
Papiloma escamoso
1 (1,1%)
Quiste triquilemal
1 (1,1%)
Tumor broepitelial
1 (1,1%)
Total
93 (100%)
DISCUSIN
El cuerno cutneo es una protrusin drmica consistente en material cornicado organizado en forma de
cuerno, que puede derivar de una variedad de lesiones
benignas, malignas in situ o francamente malignas.(1) El factor
etiolgico ms importante para desarrollar un cuerno cutneo lo constituye la exposicin solar.(1, 9) La importancia del
cuerno cutneo radica fundamentalmente en la patologa
que le subyace.
Existen variaciones en la literatura con respecto al
carcter benigno, maligno in situ o maligno de la lesin
subyacente al cuerno cutneo. Uno de los estudios ms
grandes realizados sobre el tema, en 643 pacientes con
cuernos cutneos, describe que el 61% de las lesiones derivaban de procesos benignos y el 39%, de lesiones malignas
in situ o malignas.(4) Otro gran estudio llevado a cabo en
230 pacientes con cuernos cutneos revel una asociacin
a malignidad in situ o malignidad del 58%.(8)
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):228-232
CONCLUSIONES
El cuerno cutneo es un nombre descriptivo para una
lesin que puede corresponder a diversas patologas de base,
con implicancias teraputicas y de pronsticos muy dismiles.
Estas lesiones aparecen comnmente en localizaciones anatmicas fotoexpuestas, particularmente en la cara.
El cuerno cutneo se asocia con mayor frecuencia
a patologa benigna, especialmente en el grupo de edad
menor de 70 aos. Sin embargo, la probabilidad de tener
una lesin no-benigna (maligna in situ o maligna) en pacientes de 70 o ms aos asciende al 66,7%.
231
232
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
TRABAJO ORIGINAL
Resumen
Con el n de evaluar la accin y tolerancia de una formulacin a base de vitamina CG, Zincadone ATM y cido saliclico
se reclutaron 65 hombres con piel facial mixta, seborreica y/o
con acn inamatorio leve. Durante un perodo de 60 das se
realiz un estudio clnico abierto y prospectivo en el cual se
cuantic clnicamente el nmero de lesiones no inamatorias
e inamatorias, se evalu el grado de dilatacin de los poros
a travs de escala visual y con lente 30X, se cuantic la
presencia de sebo mediante sebumetra y el porcentaje de
hidratacin de la piel del rostro. Adicionalmente se utiliz el
sistema VISIA para realizar un anlisis de la dilatacin de los
poros, porrinas cutneas y textura de la piel. Se observ una
mejora signicativa en cada uno de los parmetros medidos.
Palabras clave: Piel mixta-grasa, sistema VISIA, vitamina
C glicosilada.
Summary
An open and prospective study was performed in order
to evaluate the action and tolerance of a formulation with
Glycosylated Vitamin C, Zincadone ATM and Salicylic Acid on
65 male patients with greasy or mixed normal/greasy skin
and/or mild inammatory acne during a period of sixty days.
The degree of dilated pores was evaluated both visually and
through a 30X lens. The number of inammatory and non
inammatory lesions, sebumetry and moisture percentage
were clinically quantied. Additionally, the VISIA system was
utilized to evaluate dilated pores, cutaneous porphyrines and
skin texture. There was a signicant improvement in each one
of the parameters studied.
Key words: Mixed normal/greasy skin, VISIA system, Glycosylated vitamin C.
INTRODUCCIN
La piel tiene muchas funciones, dentro de las cuales
destacan: ser un rgano tctil; ser una barrera mecnica y
la primera lnea de defensa contra los agentes externos
(bacterias, virus, alergenos), y juega un rol fundamental en
la termorregulacin.
El responsable de estas diferencias es la testosterona,
factor biolgico que determina la naturaleza especca de
la piel del hombre (Figura 1).
Las glndulas endocrinas se distribuyen por todo el
organismo, formando una red llamada sistema endocrino;
ellas secretan hormonas que son transportadas por va
plasmtica hacia el tejido u rgano blanco, donde ejercen
sus funciones especcas. Las hormonas actan como mensajeros qumicos que estn involucrados en la regulacin
de variadas funciones orgnicas.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242
235
Grosor de la piel
Secrecin sebcea
Secrecin sudorpara
Folculo piloso
Propiedades
Biomecnicas
Microcirculacin
Envejecimiento
236
Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM
5/9
10/14
15/25
26/35
36/45
46/55
56/65
66/75
ms de 80
Edad en aos
MATERIALES Y MTODOS
Se realiz un estudio clnico de tipo prospectivo en
65 voluntarios chilenos con piel mixta o seborreica y/o
acn inamatorio leve con la nalidad de evaluar la accin
y seguridad de un tratamiento en crema a base de Vitamina CG, cido saliclico y Zincadone A. Los pacientes
debieron aplicar el producto dos veces al da, durante la
maana despus del afeitado y durante la noche luego de
la limpieza con un gel neutro por un perodo continuo de
60 das. Los parmetros a estudiar se evaluaron mediante
exmenes clnicos, mtodos instrumentales no invasivos y
un cuestionario de autoevaluacin.
Se realizaron evaluaciones clnicas a T0, T30 y T60. Se
incluyeron pacientes varones entre 20 y 35 aos que presentaran un mximo de 25 lesiones no inamatorias y
hasta 10 lesiones inamatorias en la frente, individuos con
piel mixta o grasa, con hbito de afeitado frecuente (por
lo menos una vez por semana) y que no presentaran otras
patologas del rostro que pudiesen inuir en los criterios a
evaluar. Se consideraron criterios de exclusin los siguientes: hombres en tratamiento con isotretinona oral o que
Grado 0
Piel normal
Grado 1
Imperceptible
visualmente
Grado 2
Levemente perceptible
visualmente
Grado 3
Moderadamente
perceptible visualmente
Grado 4
Perceptible visualmente
Grado 5
Extremadamente
perceptible visualmente
Figura 3. Escala visual para la evaluacin del grado de aperturas foliculares. (Herramienta diseada para un estudio anterior en pieles
grasas. Ref. 13.)
238
Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM
MUY
DESHIDRATADO
Grado 1
Imperceptible
visualmente
Grado 2
Levemente
perceptible
HIDRATACIN
NORMAL
MUY HIDRATADO
Grado 0
Piel normal
LIGERAMENTE
DESHIDRATADO
Grado 3
Moderadamente
perceptible
Grado 4
Perceptible
visualmente
Grado 5
Muy perceptible
Grado 6
Extremadamente
perceptible
Figura 6. Escala visual diseada con lente 30X para la evaluacin del grado de aperturas foliculares. (Diseada para un estudio anterior en
pieles grasas. Ref. 13.)
Figura 7. Sistema VISIA, para la cuantificacin de poros, porfirinas y evaluacin de la textura de la piel.
RESULTADOS
Se incluyeron 65 hombres en el estudio, de edad promedio 28,6 aos (rango de edad 20-35 aos); 4 de ellos
fueron excludos por no cumplimiento debido a problemas personales no relacionados con la experiencia clnica.
Sesenta y un pacientes completaron el estudio.
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):235-242
Grfico 1. Comportamiento del nmero de lesiones no inflamatorias e inflamatorias en el rea de estudio (zona T), a cada tiempo
de evaluacin.
Tiempos de evaluacin
Tiempos de evaluacin
T0 Paciente N 47.
Experiencia Clnica de un Tratamiento a Base de Vitamina C Glicosilada, cido Saliclico y Zincadone ATM
CONCLUSIONES
En resumen, podemos concluir que despus de dos
meses de tratamientos fue posible:
1. Cuanticar la tasa de sebo facial. Se observa que el
producto logra regular los niveles de sebosidad de la cara,
sin resecarla, con una clara mejora a los tres meses.
2. Demostrar un aumento del 29% del nivel de hidratacin.
3. Obtener cambios importantes a nivel de disminucin de lesiones, pero principalmente en lo que se reere
a comedones abiertos.
4. Cuanticar mejora en el parmetro grado de dilatacin de poros a travs de escala visual y escala con lente
30X, lo que se correlaciona con los resultados obtenidos
con el sistema VISIA.
5. Cuanticar el nivel de porrinas y evaluar el relieve
o textura de la supercie de la piel a travs del sistema
VISIA, obteniendo buenos resultados a los 60 das de evaluacin.
6. El producto posee una buena ecacia con una
mxima tolerancia.
241
7. Evaluar la cosmtica del producto a travs del formulario de autoevaluacin, evidenciando una excelente
cosmeticidad y gran aceptacin, disciplina y adherencia al
uso de la formulacin por parte de los hombres estudiados.
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Chilena Dermatol 2005; 21(4):260-265.
242
REVISIN
Resumen
Anteriormente llamado dismorfofobia, el trastorno dismrco corporal (TDC) se dene como la preocupacin excesiva y desproporcionada por un defecto mnimo o imaginario
en la apariencia fsica. El defecto generalmente se encuentra
en la cara, aunque puede ser en cualquier parte del cuerpo. Es
una enfermedad de mal pronstico que remite raramente de
forma completa y provoca un deterioro en la vida del paciente,
el cual demanda constantemente soluciones mdicas o quirrgicas; sin embargo, si es oportunamente sospechada y tratada,
tiene un curso ms favorable.
Estos pacientes frecuentemente consultan a dermatlogos y cirujanos plsticos, con la idea de mejorar sus defectos
fsicos. Su trastorno psiquitrico habitualmente es subdiagnosticado, lo que puede desencadenar una accin iatrognica e
incluso consecuencias mdico-legales.
Palabras clave: Trastorno dismrco corporal, dismorfofobia, trastorno somatomorfo.
Summary
Formerly called dysmorphophobia, body dysmorphic disorder (BDD) is dened as the exaggerated, out of proportion
preoccupation with the slightest or imaginary defect of the
bodys appearance. The defect is normally found on the face,
although it can also be present in any part of the body. The
prognosis for this condition is poor, and rarely goes entirely into
remission, deteriorating the patients quality of life. Those who
suffer from this syndrome demand medical or surgical solutions. However, if early diagnosis and treatment are made the
course of the disease may improve.
Patients frequently seek dermatologists and plastic
surgeons consultation to overcome these defects. Psychiatric
disorders are commonly under-diagnosed and may lead to
atrogenic actions, and possible legal consequences.
Key words: Body dysmorphic disorder, dysmorphophobia,
somatoform disorder.
INTRODUCCIN
El trastorno dismrco corporal (TDC) consiste en
la preocupacin excesiva y desmesurada por un defecto
mnimo o imaginario en la apariencia fsica de un paciente,
lo que le provoca un deterioro en su calidad de vida que
le insta a demandar distintos tratamientos mdicos o quirrgicos. Sospechado y tratado oportunamente, puede
presentar una evolucin ms favorable, (1-4) ya que, por el
contrario, puede determinar acciones iatrognicas y originar consecuencias mdico-legales.(5)
Fue descrito por primera vez por Enrico Morselli
(1891), quien deni la dismorfofobia como el sentimiento
subjetivo de fealdad o defecto fsico que el paciente cree
244
EPIDEMIOLOGA
Publicaciones recientes muestran una prevalencia en
la poblacin general de Estados Unidos de aproximadamente el 1%.(9, 10) Otros estudios publican una prevalencia en la poblacin general del 0,7% al 2,3%.(11) Entre los
pacientes que consultan a un dermatlogo o cirujano plstico, la prevalencia asciende a cifras entre el 6% y 15%.(12-14)
En un estudio de 268 pacientes que solicitaron atencin
ETIOLOGA
La etiologa del TDC es multifactorial, incluyendo factores biolgicos, psicolgicos y socioculturales.
Se ha observado que los sntomas del TDC mejoran tras la administracin de los inhibidores de la recaptura de la serotonina y empeoran con la administracin
de la ciproheptadina (antagonista serotoninrgico) y tras la
deplecin del triptfano. Esto sugiere un rol fundamental
del sistema serotoninrgico en la etiologa del TDC, similar
al de los trastornos del nimo y los trastornos obsesivocompulsivos (TOC).(20, 21)
Estudios neuropsicolgicos y de imgenes funcionales cerebrales han postulado una alteracin en los circuitos fronto-estriatales y tmporo-parieto-occipitales,
donde se procesan las imgenes faciales y la informacin
emocional.(22, 23)
En algunos trabajos se describe cierto dcit cognitivo asociado, como alteracin de la funcin ejecutiva, de
la memoria y en la capacidad de reconocer emociones
faciales.
Buhlmann(24) et al. estudiaron la capacidad de reconocer emociones en pacientes con TDC; sus resultados,
aunque con una muestra muy pequea de pacientes, sealan que la falta de conciencia de enfermedad y las ideas
de referencia, propias de estos pacientes, podran estar
relacionadas con su tendencia a reconocer enojo en las
expresiones de otras personas. Esto los hara pensar que
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):244-250
CLNICA
Los pacientes con TDC estn preocupados con la
idea de que algn aspecto de su apariencia es poco atractivo o deformado de alguna manera. Con frecuencia se
asocia a sensacin de miedo al rechazo, baja autoestima y
vergenza; se sienten poco dignos e inferiores. En general
tienen poca conciencia de la enfermedad y aproximadamente la mitad de los pacientes presenta ideas delirantes, es decir, estn completamente seguros de que lucen
anormales y de que su visin del defecto es la correcta.
Una idea delirante es una idea falsa, ja, que se resiste a
ser modicada a pesar de datos objetivos que la contradigan. Adems, la mayora de los pacientes presenta ideas
o delirios de referencia, es decir, ellos creen que las otras
personas se jan especialmente en su supuesto defecto
fsico y que hablan y se burlan de ello.(3, 23, 28)
En una de las mayores series de pacientes con TDC
analizados hasta ahora, (15) con 200 pacientes, las reas ms
frecuentes de preocupacin eran la piel (60%), el cabello (50%) y la nariz (40%), aunque virtualmente cualquier
parte visible del cuerpo podra ser un foco de preocupacin.(2) En una revisin de 100 casos se encontr que
en promedio los pacientes presentaban preocupacin por
cinco a siete partes del cuerpo.(28)
Entre los sntomas dermatolgicos se incluyen preocupaciones por las arrugas, manchas, marcas vasculares, acn,
poros dilatados, grasa, cicatrices, palidez, rojeces, excesivo
vello o anamiento del cabello.(2, 29, 30) Al examen fsico la
apariencia es normal o el defecto es mnimo (por ejemplo, no notable en la conversacin a distancia), aunque se
pueden observar foliculitis y cicatrices como consecuencia
del raspado de la piel y el arrancamiento de vello imaginario.(29, 31, 32)
Diferentes autores han encontrado varias analogas
entre el TDC y el Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC),
245
Prevalencia (%)
6-30
80 (a lo largo de la vida)
12
48,9
78
32,5
9,0
6,6
17,5
15-43
246
parcialmente en este periodo.(42) La severidad de los sntomas al inicio, la duracin de la enfermedad y la asociacin
con un trastorno de personalidad son indicadores negativos para remisin espontnea.(43)
DIAGNSTICO
Actualmente el TDC es parte de la clasicacin de
los trastornos somatomorfos, lo que ha sido cuestionado
por la gran superposicin que presenta con el espectro de
trastornos obsesivo-compulsivos.(33) Adems en el actual
DSM-IV se divide el TDC sin y con ideas delirantes. Este
ltimo se clasica dentro de los trastornos psicticos (trastorno delirante, tipo somtico).(44) Sin embargo, un estudio que compar pacientes con TDC con y sin delirios
no encontr discrepancias signicativas en la demografa,
caractersticas de los pacientes, curso de la enfermedad,
comorbilidad ni respuesta al tratamiento, concluyendo que
probablemente son parte de la misma enfermedad, con
diferencias en el nivel de conciencia de enfermedad.(28)
Criterios diagnsticos segn el DSM-IV-TR (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed, text
revision) para el Trastorno Dismrco Corporal:(1)
A) Preocupacin por algn defecto imaginario del aspecto
fsico. Cuando hay leves anomalas fsicas, la preocupacin del individuo es excesiva.
B) La preocupacin provoca malestar clnicamente signicativo o deterioro social, laboral o de otras reas
importantes de la actividad del individuo.
C) La preocupacin no se explica mejor por la presencia
de otro trastorno mental (p. ej., la insatisfaccin con el
tamao y la silueta corporal en la anorexia nerviosa).
A pesar de que existen criterios establecidos para
el diagnstico del TDC, puede ser difcil de diagnosticar
porque los pacientes tienen baja conciencia de la enfermedad y sienten vergenza por sus sntomas. La mayora no consulta precozmente y son reacios a comentar
su preocupacin con sus cercanos, debido al miedo que
tienen a ser juzgados y a rearmar su ansiedad.(15) Se ha
estimado que la duracin de los sntomas al momento
de consultar a un psiquiatra es de 11 aos.(32, 44) Generalmente al primer mdico que consultan es a un dermatlogo o cirujano plstico, quedando disconformes con
el tratamiento de su defecto fsico, requiriendo mltiples
atenciones. Por lo tanto, es fundamental que estos profesionales puedan reconocer este trastorno. Phillips et al.
explicitan algunas claves para sospechar esta enfermedad
(Tabla 2).(45)
TABLA 2.
CLAVES PARA EL RECONOCIMIENTO DEL TDC POR
DERMATLOGOS*
1. Excesiva preocupacin por un defecto fsico mnimo o
inexistente
2. Disfuncionalidad. Por ejemplo: problemas en el trabajo,
evitacin social
3. Pellizcamiento de la piel
4. Camuaje. Por ejemplo: maquillaje excesivo, uso de sombrero
5. Otras conductas del TDC: bsqueda de aprobacin, excesivo cuidado del aspecto
6. Ideas de referencia
7. Insatisfaccin por tratamientos dermatolgicos o quirrgicos previos
8. Peticin excesiva por procedimientos cosmticos
9. Creencia que el procedimiento va a cambiar la vida o a
solucionar todos los problemas.
*Traducido de: Phillips KA, et al. A guide for dermatologists
and cosmetic surgeons. Am J Clin Dermatol 2000(45)
particular, puede ser til educar a los miembros de la familia y otras personas importantes sobre TDC.
2. En general, es inecaz tratar de convencer a los
pacientes que dejen de preocuparse por su aspecto fsico
y que dejen de pellizcar la piel.
Dado que la mayora de los pacientes con TDC
creen que su defecto fsico es real, por lo general es intil
tratar de convencerlos de que sus creencias son irracionales y que su aspecto es normal. Usted podra decir que su
punto de vista del aspecto del paciente es diferente.
Una excepcin a esto se reere a la minora de
pacientes que reconocen que estn exagerando su defecto.
Con estos pacientes es til reforzar que esta opinin es
correcta. En general, suele ser ms fructfero centrar la conversacin en la angustia y en el deterioro de la calidad de
vida de los pacientes que en el aspecto fsico de ellos. Este
enfoque puede facilitar la derivacin a un psiquiatra.
Por lo general es intil y frustrante para los pacientes que se les advierta sobre dejar de pellizcar su piel. La
mayora de los pacientes ha intentado innumerables veces
detenerlo, pero no puede. Es un comportamiento compulsivo en pacientes que tienen poco o ningn control.
Explicarles que es un sntoma de su TDC y que es tratable
puede ser til.
3. Es mejor evitar los procedimientos cosmticos.
Aunque los datos denitivos sobre el resultado del
tratamiento de la ciruga y tratamiento dermatolgico para
TDC no estn claros, y aunque nadie puede predecir cmo
un determinado paciente responder frente a tales tratamientos, es probable que no tenga xito y puede incluso
hacer empeorar la condicin del paciente. En algunos casos,
dicho tratamiento precipita la psicosis, comportamiento
suicida, o la violencia. Sugerimos que lo mejor es explicar
a los pacientes que tienen un TDC, que es poco probable que el tratamiento dermatolgico tenga xito con este
problema y que incluso puede hacer que empeore.
4. Se debe intentar remitir al paciente a un psiquiatra para el tratamiento.
Se recomienda tratar de remitir el paciente a un
psiquiatra para el tratamiento con un inhibidor de recaptacin de serotonina. Esto puede ser facilitado con la psicoeducacin mencionada previamente, diciendo que los
pacientes que tienen un problema de imagen corporal
deben ser tratados por una persona con experiencia en
esta condicin.
Por supuesto, es mejor hacer referencia a un psiquiatra familiarizado con TDC y su tratamiento.
Si los pacientes se resisten a ser referidos, porque
247
TRATAMIENTO
Farmacolgico
El tratamiento farmacolgico del TDC incluye a los
inhibidores de la recaptura de la serotonina; entre ellos,
los ms estudiados en la literatura y que muestran ecacia
son: la Fluoxetina, la Fluvoxamina y la Clomipramina.(46, 47)
Un trabajo ms reciente mostr la ecacia del Citalopram,
pero con una recada del 83% a las 38 semanas de suspensin.(49)
Al igual que en el TOC, los tratamientos farmacolgicos ms ecaces para el TDC son dosis altas de IRS; dentro
de stos, los ms ecaces son: Clomipramina (175 mg/
da), Fluoxetina (50 mg/da), Fluvoxamina (260 mg/da) y,
posiblemente, otros frmacos como Paroxetina, Sertralina
y Citalopram.(50) Estos frmacos deberan titularse gradualmente para minimizar los efectos secundarios y el tratamiento debera prolongarse, al menos, tres meses despus
que se haya alcanzado la dosis efectiva. Cerca del 58% de
los pacientes con TDC consigue una remisin parcial o
completa cuando se tratan con estas medicaciones.(50, 51)
Un tercio de los pacientes que son resistentes al tratamiento con un IRS puede responder a la terapia combinada
con Buspirona (30-60 mg/da), como muestra el estudio
realizado por Phillips KA, que demostr la mayor utilidad
de Buspirona en comparacin con tricclicos, benzodiacepinas, neurolpticos y anticonvulsionantes en asociacin con
un IRS.(48) Los casos resistentes tambin pueden responder
a un IRS combinado con Clomipramina; sin embargo, la
concentracin de Clomipramina debe controlarse, puesto
que los IRS aumentan su concentracin en sangre.
Los pacientes responden al tratamiento con una
reduccin en sus preocupaciones, en el estrs y en las conductas compulsivas. Experimentan una mejora signicativa
en su funcionamiento social y laboral. En general, el defecto
se sigue notando, pero causa menos estrs.(23)
No farmacolgico
La terapia cognitiva conductual es la intervencin psicolgica ms efectiva en este trastorno, usada para cambiar
presunciones y creencias especcas y, as, poder manejar
el TDC. La terapia cognitiva pretende cambiar el pensamiento disfuncional por estilos cognitivos adaptativos. La
terapia conductual consiste en exponer progresivamente
el defecto en situaciones sociales (por ejemplo, propiciar
vivencias de situaciones que implican la exposicin hacia
otras personas sin el uso de maquillaje o elementos que
le ayuden a disimular su supuesto defecto). Adems se
utiliza la prevencin, que consiste en ayudar a los pacientes a evitar sus conductas compulsivas, utilizando tcnicas
tales como la eliminacin de los espejos, detener el uso de
10. Patterson WM, Bienvenu OJ, Janninger CK, Schwartz RA. Body dysmorphic
disorder. Int J Dermatol 2001; 40:688-90.
CONCLUSIN
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250
REVISIN
Dermatomiositis y Neoplasias
William Romero G., Mirtha Cifuentes M.
Departamento de Dermatologa, Pontificia Universidad Catlica de Chile
Resumen
La dermatomiositis es una miopata inamatoria infrecuente que se asocia a mltiples neoplasias, siendo las ms
frecuentes el cncer de mama, ovario y pulmn. Los factores
de riesgo ms importantes para el desarrollo de neoplasia son
el sexo masculino, la edad avanzada, la presencia de vasculitis/necrosis cutnea y la ausencia de anticuerpos especcos
de miositis. La historia clnica y el examen fsico parecen ser
las mejores herramientas para diagnosticar las neoplasias; sin
embargo, la tomografa computarizada de trax, abdomen y
pelvis representa el examen de eleccin si no existen hallazgos orientadores de una neoplasia especca. En el presente
artculo se analizan la evidencia respecto a la asociacin de
dermatomiositis y cncer, los factores de riesgo y las estrategias
necesarias para descartar malignidad en estos pacientes.
Palabras clave: Dermatomiositis, neoplasias, screening de
neoplasias.
Summary
Dermatomyositis is a rare inammatory myopathy associated with multiple neoplasias, the most frequent are breast,
ovary and lung cancer. The most important risk factors are
male gender, old age, the presence of cutaneous vasculitis/
necrosis, and the absence of myositis specic antibodies. Clinical history and a physical examination seem to be the best
tools to diagnose neoplasias; nevertheless, of thorax, abdomen and pelvis computer tomography is the exam of choice
when ndings do not lead to specic myositis. We present
an analysis of the evidence with respect to the association
between dermatomyositis and cancer, risk factors and necessary strategies to discard malignancy in these patients.
Key words: Dermatomyositis, neoplasias, neoplasia
screening
INTRODUCCIN
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad rara del
tejido conectivo, con una incidencia anual estimada en 5,5
casos por milln de habitantes.(1) Pertenece al grupo de las
miopatas inamatorias, que incluyen la polimiositis (PM) y
la miopata por cuerpos de inclusin, y adems del compromiso muscular presenta signos cutneos caractersticos
(Tabla 1). Para su diagnstico se utilizan los criterios de
Boham y Peter (Tabla 2).(4)
La DM se asocia a compromiso sistmico (Tabla 3);
sin embargo, su relacin con neoplasias es controvertida.
El primer reporte de la asociacin entre esta mesenquimopata y cncer fue hecho por Stertz en 1916, cuando
describi un carcinoma gstrico en un paciente con debilidad muscular y compromiso cutneo caracterstico.(6)
La mayora de los autores consideran a la DM como
un sndrome paraneoplsico, aunque todava no se conoce
la explicacin siopatolgica para esta relacin.(2, 5) Se
recomienda el estudio para descartar neoplasias ocultas
en todos los pacientes con DM; sin embargo, no existe
consenso respecto a qu exmenes realizar y con qu frecuencia. En el presente artculo se analizar la asociacin
entre DM y cncer, intentando responder las preguntas
ms frecuentes que el clnico pudiera plantearse respecto
a esta asociacin.
251
TABLA 1.
SIGNOS CUTNEOS DE DERMATOMIOSITIS(2, 3)
Signo
Descripcin
Ppulas de Gottron
Signo de Gottron
Eritema heliotropo
Signo del chal
Signo de la V
Eritema de manos
Eritema de cuero cabelludo
Eritema periungueal
Manos de mecnico
Poiquilodermia vascular atrca
Calcinosis cutis
Eritema agelado
Vasculitis cutnea
TABLA 2.
CRITERIOS DE BOHAM Y PETER PARA EL DIAGNSTICO
DE DERMATOMIOSITIS(4)
Signos cutneos caractersticos
Debilidad muscular proximal simtrica
Elevacin de enzimas musculares
Electromiografa alterada
Biopsia muscular compatible.
TABLA 3.
COMPROMISO SISTMICO EN DERMATOMIOSITIS(5)
Artritis simtrica no erosiva de
articulaciones pequeas
Disfagia (compromiso esofgico)
Enfermedad pulmonar intersticial
Arritmias / Insuciencia cardaca / Pericarditis
25%
15-50%
15-65%
0-50%
Dermatomiositis y Neoplasias
TABLA 4.
AUMENTO DEL RIESGO DE CNCER EN DERMATOMIOSITIS
Estudio
Pas
N casos
DM / PM
% Neoplasia
DM / PM
Buchbinder (7)
Australia
85 / 321
42% / 18%
Hill (8)
Suecia
Dinamarca
Finlandia
618 / 914
32% / 15%
Stockton (9)
Escocia
286 / 419
18% / 10%
Hill y cols.(8) publicaron la serie ms grande de pacientes con DM en la literatura, donde analizaron los registros
nacionales de Suecia (1964-83), Dinamarca (1977-89) y
Finlandia (1969-85) y encontraron 618 casos de DM, de
los cuales 198 (32,0%) desarrollaron neoplasias, con un
aumento del riesgo de neoplasias de tres veces respecto
a la poblacin general (RIE 3,0, IC 95% 2,5-3,6). Adicionalmente estudiaron 914 casos de PM, donde slo encontraron un aumento marginal del riesgo de neoplasias respecto
a la poblacin general (RIE 1,3, IC 95% 1,0-1,6).
Otro estudio en Escocia(9) mostr resultados similares, con un aumento del riesgo de cncer de casi ocho
veces en DM (RIE 7,7, IC 95% 5,7-10,1) y de dos veces en
PM (RIE 2,1, IC 95% 1,5-2,9).
De esta forma, se ha conrmado que la DM es un
importante factor de riesgo para neoplasias, por lo que
el estudio para descartar cncer es obligatorio en todo
paciente con esta mesenquimopata.
TABLA 5.
NEOPLASIAS MS FRECUENTES EN DERMATOMIOSITIS EN DISTINTAS SERIES
Estudio
Pas
N casos
% neoplasia
Mebaza (15)
Andrs (16)
Ponyi (17)
Buchbinder (7)
Baset-Seguin (18)
Lee (12)
Tnez
Hungra
Hungra
Australia
Francia
Corea
130
103
90
85
32
16
15%
29%
27%
42%
40%
31%
Mama (35%)
Mama (25%)
Mama (16%)
Mama (11%)
Mama (16%)
Mama (27%)
Nasofaringe (25%)
Pulmn (17%)
Estmago (13%)
Vejiga (11%)
Hill (8)
618
32%
Pulmn (17%)
Ovario (11%)
Stockton (9)
Parodi (3)
Suecia
Finlandia
Dinamarca
Escocia
Italia
286
132
18%
23%
Pulmn (38%)
Pulmn (20%)
Colon (14%)
Mama (17%)
Fardet (13)
Prohic (19)
Whitmore (20)
Francia
Bosnia
Estados Unidos
121
32
17
24%
25%
35%
Ovario (24%)
Ovario (25%)
Ovario (83%)
Chen (21)
Leow (22)
Chan (23)
Taiwn
Singapur
Singapur
143*
38
12
13%
32%
41%
Nasofaringe (22%)
Nasofaringe (38%)
Nasofaringe (60%)
Pulmn (17%)
Mama (15%
Marie (24)
Francia
79*
21%
Colon (31%)
Pulmn (13%)
254
Dermatomiositis y Neoplasias
TABLA 6.
NEOPLASIAS POR SISTEMAS DESCRITAS EN
DERMATOMIOSITIS(7-24)
Cerebro:
Cabeza y cuello:
Trax:
Digestivos:
Ginecolgicos:
Urolgicos:
Hematolgicos:
Piel:
Partes blandas:
Germinales:
Otros:
Astrocitoma, Meningioma
Nasofaringe, laringe, tiroides, timo
Pulmn, pleura, mediastino
Esfago, estmago, intestino, colon,
pncreas, hgado, vescula biliar, peritoneo
Mama, ovario, cuello uterino,
endometrio, ligamento ancho,
Trompas de Falopio, vagina, vulva
Prstata, vejiga, urter, rin, testculo
Enfermedad de Hodgkin, Linfomas
No-Hodgkin, leucemia, mieloma
Melanoma, carcinoma espinocelular,
sarcoma de Kaposi, linfoma cutneo de
clulas T
Sarcomas
Teratoma
Tumores neuroendocrinos, metstasis
sin tumor primario conocido.
TABLA 7.
FACTORES DE RIESGO PARA NEOPLASIAS EN DERMATOMIOSITIS
Factores de riesgo
Referencias
Clnicos
Edad avanzada
Vasculitis cutnea
Sexo masculino
Inicio rpido de sntomas
Eritema periungueal
Falta de respuesta a corticoides
8, 9, 11, 13, 17, 21, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30
13, 16, 17, 18, 31, 32, 33, 34
11, 13, 21
13, 30, 35
13, 36
30
Laboratorio
Creatin-fosfoquinasa (CK)
VHS elevada
ANA (-)
Anticuerpos asociados a miositis (-)
(anti-Jo-1, anti-PM-Scl, anti-U1-RNP,
anti-U3-RNP, anti-Ku)
Anticuerpo anti-protena 155/140 kDa (+)
ENA (-)
PCR elevada
Albmina baja
Complemento C4 bajo
16, 21, 35
18, 35, 37
16, 17, 38
16, 17, 39
39, 40
16, 17
29
29
13
255
Dermatomiositis y Neoplasias
CONCLUSIONES
La dermatomiositis es una enfermedad infrecuente
que se asocia a un mayor riesgo de diferentes tipos de
neoplasias, el cual puede estar aumentado en pacientes de
sexo masculino, de mayor edad, con vasculitis cutnea, elevacin de la CK y seronegativos para ANA y anticuerpos
asociados a miositis. Las neoplasias ms frecuentemente
descritas son de mama, ovario y pulmn, y en asiticos,
de nasofaringe; sin embargo, se han descrito casos aislados en casi todos los rganos. La mayora de los tumores
pueden diagnosticarse o sospecharse a travs de una historia clnica y examen fsico completos, lo que puede ser
complementado con exmenes de laboratorio de rutina
(hemograma, orina completa, sangre oculta en deposiciones, radiografa de trax, etc.), y en el caso de las mujeres
es esencial realizar mamografa, ecografa ginecolgica y
Papanicolaou. Considerando los casos de neoplasias poco
frecuentes, tambin es recomendable realizar TAC de trax,
abdomen y pelvis en todos los pacientes con dermatomiositis; y adems en todo paciente mayor de 50 aos debera
realizarse colonoscopia. Finalmente, se sabe que la mayora
de las neoplasias se presentan tempranamente posterior al
diagnstico de la mesenquimopata, por lo que la evaluacin inicial sera la ms importante; sin embargo, el riesgo
permanece elevado al menos hasta cinco aos posterior al
diagnstico, por lo que se recomienda una reevaluacin
clnica completa anual y, de existir sospecha de neoplasia,
realizar nuevos exmenes de laboratorio.
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258
REVISIN
Resumen
El angiosarcoma es una neoplasia maligna originada en
el endotelio vascular. Puede afectar cualquier parte del cuerpo.
Es un tumor infrecuente que representa aproximadamente
el 2% de los sarcomas de partes blandas. El angiosarcoma
de cuero cabelludo es una forma diferenciada dentro de los
angiosarcomas; suele tener una evolucin insidiosa, por lo que
sus manifestaciones clnicas pueden ser muy variadas. A continuacin se presenta el caso de un paciente de sexo femenino que present un angiosarcoma de cuero cabelludo. Se
realiza una revisin de la literatura, con particular nfasis en
las claves diagnsticas clnicas y de tratamiento.
Palabras clave: Angiosarcoma, sarcoma, tumores de tejidos blandos.
INTRODUCCIN
El angiosarcoma es una neoplasia infrecuente, altamente agresiva y de diferenciacin vascular o linftica que
puede afectar diversos sitios anatmicos, incluyendo la
piel.(1-3) Representa aproximadamente el 2% de los sarcomas de partes blandas.(2)
En la afectacin cutnea se describen tres formas:(4)
angiosarcoma idioptico de cuero cabelludo y cara,(3)
angiosarcoma asociado a linfedema crnico(5) y angiosarcoma secundario a radiacin.(6)
El angiosarcoma de cuero cabelludo fue descrito por
primera vez por Wilson Jones en 1964.(7, 8) Suele tener
una evolucin insidiosa, por lo que sus manifestaciones
clnicas son muy variadas.(1) Representa el 50% de los
angiosarcomas de piel y se presenta con mayor frecuencia
en pacientes de sexo masculino sobre 60 aos.(9) Hasta el
momento no se han descrito factores de riesgo para el
desarrollo de esta neoplasia.
Correspondencia: Daniela Merino Lucchini
E- mail: merino.daniela@gmail.com
260
Summary
Angiosarcoma is a malignant tumor originated in the
vascular endothelium. It can affect any part of the body. It is a
rare tumor that represents about 2% of soft tissue sarcomas.
Scalp angiosarcoma is a distinct form within the angiosarcomas; usually has an insidious evolution and clinical manifestations vary. We present the clinical case of a female patient
who presented a scalp angiosarcoma. A review of the literature
is presented with particular emphasis on key clinical diagnosis
and treatment.
Key words: Angiosarcoma, sarcoma, soft tissue neoplasms.
CASO CLNICO
Paciente de sexo femenino, de 92 aos, sin antecedentes
mrbidos de importancia. Consulta por cuadro de aproximadamente cinco meses de evolucin, caracterizado por
lesin eritematoviolcea de la zona de cuero cabelludo y
frente que la paciente atribua a equimosis por un golpe.
En los ltimos meses la paciente nota lesin tumoral en
zona parietooccipital que sangraba con facilidad.
Al examen se observaban mltiples mculas inltrativas eritematoviolceas desde la frente a la zona parietooccipital, abarcando gran parte del cuero cabelludo, donde
presentaba lesin tumoral violcea, de aproximadamente 2
cm en su base por 1,5 cm de alto (Figuras 1, 2, 3). Se toma
biopsia de la lesin, la cual informa angiosarcoma (Figuras
4, 5). Con este diagnstico es derivada para su manejo
por Oncologa, pero por la edad y condiciones generales
la paciente y su familia deciden manejo conservador. La
paciente fallece a los cuatro meses del diagnstico.
TABLA 1.
DEFINICIN DE GRADO Y TNM PARA SARCOMA
Grado del tumor (G)
GX: el grado no puede determinarse
G1: bien diferenciado
G2: moderadamente diferenciado
G3: precariamente diferenciado
G4: precariamente diferenciado o indiferenciado
Tumor primario (T)
TX: el tumor primario no puede determinarse
T0: no hay indicio de tumor primario
T1: tumor de 5,0 cm o menos en su mayor dimensin
o T1a: tumor supercial
o T1b: tumor profundo
T2: tumor mayor de 5 cm en su mayor dimensin
o T2a: tumor supercial
o T2b: tumor profundo
Ganglios linfticos regionales (N)
NX: no pueden evaluarse los ganglios linfticos regionales
N0: no hay metstasis a ganglio linftico regional
N1: metstasis a ganglio linftico regional
Metstasis a distancia (M)
MX: no puede evaluarse la presencia de metstasis a
distancia
M0: no hay metstasis a distancia.
TABLA 2.
AGRUPACIN POR ESTADIOS DEL AJCC
Estadio I
El tumor en estadio I se dene como de grado bajo,
supercial y profundo.
G1, T1a, N0, M0
G1, T1b, N0, M0
G1, T2a, N0, M0
G1, T2b, N0, M0
G2, T1a, N0, M0
G2, T1b, N0, M0
G2, T2a, N0, M0
G2, T2b, N0, M0
Estadio II
El tumor en estadio II se dene como de grado alto,
supercial y profundo.
G3, T1a, N0, M0
G3, T1b, N0, M0
G3, T2a, N0, M0
G4, T1a, N0, M0
G4, T1b, N0, M0
G4, T2a, N0, M0
Estadio III
El tumor en estadio III se dene como de grado alto,
grande y profundo.
G3, T2b, N0, M0
G4, T2b, N0, M0
Estadio IV
El estadio IV se dene como cualquier metstasis a ganglio
linftico o sitio distante.
Cualquier G, cualquier T, N1, M0
Cualquier G, cualquier T, N0, M1.
261
Figura 5. A mayor aumento se observan vasos dilatados y anastomosados, tapizados por endotelio ms prominente y atpico.
Los ncleos de las clulas endoteliales son de mayor tamao e
hipercromticos. En sectores, pseudopapilas se proyectan hacia
los lmenes que contienen los glbulos rojos.
ETIOLOGA
La etiologa es incierta, aunque parece tener un origen
multifocal en los vasos linfticos.(4) Se han observado mutaciones en el gen p53 que podran inducir sobreexpresin
de factores de crecimiento endotelial.(15, 16)
En el angiosarcoma idioptico de cuero cabelludo y
cara no se han descrito elementos etiolgicos claros.
Se han descrito casos relacionados a tratamientos
previos con radioterapia(4) y linfedemas crnicos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL(10)
El diagnstico diferencial es amplio: linfoma cutneo,(17)
sarcoma de Kaposi,(18) sarcoidosis,(19) dermatomiositis,(20)
reaccin ja a medicamentos,(21) roscea,(22, 23) metstasis
cutneas,(24) melanoma(25) y cuadros infecciosos (celulitis o
erisipela).(26)
HISTOLOGA
La histologa del angiosarcoma presenta tres patrones
de crecimiento histolgico:
262
EVOLUCIN Y PRONSTICO
El angiosarcoma es muy invasivo, extendindose
fcilmente a la piel circundante, a las capas de tejido subcutneo e incluso a planos an ms profundos.(9, 28) Puede
generar metstasis linfticas y hematgenas.(9)
La sobrevida promedio es de 15 a 24 meses, y la
sobrevida a cinco aos vara entre 12% a 33%.(26, 29, 30)
El tamao tumoral al momento del diagnstico es
el factor pronstico ms importante;(4) tumores de ms
de 10 cm presentan un 0% de sobrevida a cinco aos.(29)
Tumores pequeos y sin diseminacin al tejido subcutneo
tienen el mejor pronstico, independientemente del grado
tumoral.(10) Si bien es controversial, se ha descrito como
factor de mal pronstico la edad avanzada.(31)
Existe un alta recurrencia a lo corregional, debida
principalmente a enfermedad local mal controlada.(11)
TRATAMIENTO
No existen protocolos de tratamiento denidos; sin
embargo, se ha descrito que en lesiones pequeas la reseccin amplia asociada a radioterapia extensa representa la
mejor opcin.(2, 28, 32)
La radiacin sin ciruga es slo una medida paliativa en
tumores irresecables.(33)
La reseccin curativa del angiosarcoma puede resultar difcil, debido a que la inltracin local suele comprometer ms all de lo estimado clnicamente; en estos casos
la ciruga de Mohs es una alternativa en el manejo.(31)
La quimioterapia no tiene un rol denido en la terapia
del angiosarcoma. Las drogas quimioteraputicas de la familia de los taxones, como el docetaxel y paclitaxel, tendran
efectos antiangiognicos y de induccin de apoptosis.(2)
Se ha descrito el uso de dosis bajas de doxorubicina
liposomal asociado a radioterapia, con una remisin mayor
al 50% y sin efectos secundarios signicativos.(33)
En caso de metstasis la poliquimioterapia puede ser
utilizada, aunque son raras las respuestas favorables.(26) La
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):260-264
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264
DERMATOPATOLOGA
Inmunoperoxidasa (inmunohistoqumica) en Tumores Cutneos Neurales y
Endocrinos
Juan Vargas C.
Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital FACH
Perineurioma
Tumor raro, drmico, de tejidos blandos subcutneos
o profundos, compuesto exclusivamente por clulas peri-
266
Schwannoma (neurilemoma)
Los cutneos son poco comunes, de crecimiento
lento, normalmente solitarios, sobre todo cuando afectan
extremidades de adultos. Histolgicamente son tumores
circunscritos, encapsulados, compuestos de clulas fusiformes organizadas en fascculos entrelazados (zonas Antoni
A), a veces formando empalizadas o cuerpos de Verocay, y
en otras zonas, presentan clulas escasas inmersas en una
na malla gelatinosa y microqustica (zonas Antoni B).
Son positivas para S-100,Vimentina, Protena Mielnica
Bsica, y a veces GFAP (protena glial brilar cida). Existe
positividad para EMA en la cpsula.
El Schwannoma psamomatoso melantico se ve en
el sndrome de Cartney, y destaca por la presencia de clulas tumorales positivas para S-100, HMB-45 (melanocitos
Dermatopatologa
Neurobromas
Tumores solitarios o mltiples, pueden ser parte de una
Neurobromatosis sindrmica (Von Recklinghausen). Los
solitarios son papulosos, nodulares o pedunculados, blandos, predominantemente en la parte superior del tronco.
Los mltiples sindrmicos pueden ser desgurantes.
Histolgicamente son no capsulados, drmicos, con
extensin frecuente al subcutneo, a veces con patrn inltrativo. Se componen de delicados fascculos con clulas
fusadas de ncleos ovales o fusiformes.
Se encuentra positividad para S-100, Protena Mielnica Bsica y Factor XIIIa.(4)
Mixoma de la vaina nerviosa / Neurotequeoma
Estos tumores consisten en un espectro de neoplasias
neuromesenquimticas caracterizadas por proliferacin de
clulas de la vaina nerviosa en un estroma mixomatoso
variable.
El tipo clsico es usualmente bien denido, drmico, a veces extendindose a subcutneo, con abundante estroma mixodeo. La variante celular muestra
bordes poco denidos, patrn de crecimiento inltrativo
en dermis y subcutneo, es ms celular y presenta menos
estroma mixodeo.
La inmunohistoqumica hace una diferencia entre los
dos tipos. En el tipo clsico existe fuerte tincin de S-100,
Colgeno tipo IV y dbilmente Enolasa neuroespecca, y
CD57 (Leu-7) y EMA cuando hay cpsula. El tipo celular
es S-100 negativo, y variable tincin de Vimentina y NK1/
C3.(4, 5)
Tumores de clulas granulares
Grupo de tumores con caractersticas citolgicas similares y diferencias clnicas y etiolgicas. Histolgicamente
se componen de clulas grandes con amplio citoplasma
granular eosinoflico. Se disponen formando trabculas, fascculos, nidos poco cohesivos y grandes lminas.
Expresan marcadores inmunohistoqumicos tanto
neurales, como S-100, Enolasa Neuroespecca, laminina,
Protena Mielnica Bsica, CD-57, e histiocticos, como
CD-68 y A-1-antitripsina. Tambin las clulas tumorales
son positivas para Vimentina.
Existen variantes malignas, bastante similares citolgicamente a los benignos, aunque clnicamente agresivos; se
diferencian inmunohistoqumicamente por presentar ndice
de proliferacin celular alto medido con Ki-67, adems de
alta marcacin de p53.(4, 5)
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):266-268
TUMORES NEUROENDOCRINOS
267
Juan Vargas C.
TABLA 1.
PERFIL INMUNOHISTOQUMICO PARA TUMORES DE CLULAS PEQUEAS EN LA PIEL(6)
S-100
HMB-45
CK20
NSE
SIN
CRO
NEUROFILAMENTO
LCA
Carcinoma cl.
Merkel
+/-
+/-
+/-
Melanoma
Linfoma
PNET
+/-
+/-
Carcinoma
cl. pequeas
+/-
+/-
+/-
+, casi siempre positivo; +/-, mayormente positivo; N, negativo; NSE, enolasa neuroespecca; SIN, sinaptosina; Cro,
cromogranina; LCA, antgeno leucocitario comn.
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6.
PEDIATRA
Sndrome de PHACE: Presentacin de un Caso y Revisin de la Literatura
Mauricio Sandoval O.,1 Andrea Beckhaus F.,2 Mara Soledad Zegpi T.1
1
Depto. de Dermatologa, 2Interna de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile
INTRODUCCIN
El sndrome de PHACE es un desorden neurocutneo,
cuyo acrnimo fue propuesto para destacar sus hallazgos
caractersticos: malformaciones de fosa posterior, hemangiomas faciales, anomalas arteriales, anomalas cardiovasculares y anomalas oculares (eye). Para el diagnstico se
requiere la presencia de un hemangioma facial asociado a
una o ms de estas manifestaciones extracutneas.(1, 2) Si
adems se asocian defectos de desarrollo ventral, como
sura esternal y rafe supraabdominal, se utiliza el trmino
sndrome de PHACES.(3)
REPORTE DE CASO
Paciente recin nacida de trmino, adecuada para
edad gestacional y sana. A la semana de vida aparece
mcula eritematosa en hemicara izquierda (Figura A) que
aumenta de tamao rpidamente.
Al mes de vida se realiza ecografa Dopler que informa
hallazgos sugerentes de hemangioma, que compromete
hemicara izquierda, y adems se toma angioTAC cerebral
que se informa como normal. Se trata en otro centro con
prednisona 2 mg/kg/da en dos pulsos de 10 das, luego de
lo cual no recibe ms medicacin (Figura B), por razones
no aclaradas.
A los cuatro meses de edad consulta en Departamento de Dermatologa de la Universidad Catlica. Al
examen fsico se observa hemangioma segmentario hemifacial izquierdo con compromiso de cartlago nasal y estrabismo ocular (Figura C). Se sospecha sndrome de PHACE,
se solicitan angioTAC cerebral, ecocardiograma para estudio y se inicia prednisona oral 2 mg/kg/da. Se interconsulta
a Oftalmologa, Neurologa, Cardiologa y Endocrinologa.
272
Neurologa informa retraso del desarrollo psicomotor, y se indica sioterapia de rehabilitacin. AngioTAC
es normal. Oftalmologa informa paresia del III par y se
indica oclusin ocular. Cardiologa informa evaluacin y
ecocardiograma normales. Con todo lo anterior se conrma sndrome de PHACE, dado el hemangioma sumado
a estrabismo.
Al mes de tratamiento con corticoides orales presenta evidente involucin del hemangioma (Figura D), con
disminucin de compromiso ocular y mejora de la lesin
del cartlago nasal, pero presenta severos efectos adversos a corticoides tales como hipertensin arterial, que
se maneja con nifedipino e hidroclorotiazida, retraso del
desarrollo pondoestatural y varicela que requiri hospitalizacin y aciclovir endovenoso y curs sin secuelas.
Cuando haban transcurrido cuatro meses con corticoides orales (dosis equivalentes a prednisona 2 mg/kg/
da) se agrega propranolol 2 mg/kg/da, disminuyendo en
forma conjunta los corticoides que se suspendieron a las
10 semanas de iniciado el propranolol.
Al cumplir un ao de vida se encontraba slo con
propranolol (Figura E), con muy buena respuesta desde el
punto de vista de la involucin del hemangioma, sin los efectos adversos de los corticoides y sin efectos adversos adjudicados al propranolol. Por deformidad nasal secundaria al
hemangioma est pendiente una ciruga correctora, as como
inicio de lser para tratamiento las de secuelas faciales.
Adems se encuentra en neurorrehabilitacin por
retraso del desarrollo psicomotor (de causa no aclarada)
con grandes avances y persiste en control por Oftalmologa, Endocrinologa y Cardiologa.
Pediatra
1. Hemangiomas
Dentro de las anomalas asociadas a hemangiomas
destacan las alteraciones dentro del espectro del sndrome
de PHACE, anormalidades urogenitales, espinales y hemangiomas mediastnicos.
Se ha reportado una incidencia cercana al 20% de
sndrome de PHACE en pacientes con hemangiomas segmentarios de la cara, claramente mayor con respecto a la
incidencia dada en la poblacin total portadora de hemangiomas infantiles.(6)
Se han estudiado los patrones de distribucin de los
hemangiomas segmentarios faciales, identicndose cuatro
segmentos: segmento 1 o frontotemporal, segmento 2 o
maxilar, segmento 3 o mandibular y segmento 4 o frontonasal (Figura F).
DISCUSIN
El sndrome de PHACE es una entidad infrecuente.
Su patognesis es desconocida, pero se ha postulado que
injurias comunes originaran, durante perodos crticos del
desarrollo embrionario, las alteraciones descritas anteriormente.(1, 4) Se piensa que ocurre dentro del primer
trimestre de gestacin. Se enfatiza el concepto de que
el sndrome de PHACE corresponde a un espectro de
anomalas causado por un evento inicial comn, en que
slo el 70% presenta una manifestacin extracutnea.
(3, 5)
Se ha observado tambin un marcado predominio femenino, lo que sugiere la posibilidad de herencia
ligada al cromosoma X, con alta letalidad en hombres;
sin embargo, no se ha repor tado evidencia de agregacin familiar.(6) Tampoco se han observado diferencias
en cuanto a severidad del sndrome segn el gnero.(7)
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276
273
Pediatra
3. Anomalas cardiovasculares
Existen reportes sobre la asociacin de hemangiomas
faciales con alteraciones cardacas y articas.(24) Ms de un
tercio de los pacientes las padecen, siendo la coartacin
artica la ms frecuente. Dentro de otras alteraciones descritas, se incluyen el ductus arterioso persistente, defectos
septales auriculares y ventriculares, valvulopatas con atresia
y estenosis, otras alteraciones articas distintas de la coartacin que pueden darse de manera aislada o junto a sta,
como dilataciones o aneurismas articos.(3, 6, 25, 26) Adems,
pareciera existir una relacin entre el lado del hemangioma
facial y el lado del arco artico afectado.(27) Asimismo, el
segmento del hemangioma tendra tambin un rol, ya que
hemangiomas mandibulares (segmento 3) y del cuello u
hombro se asocian a mayor riesgo de anomalas cardacas,
articas o de vasculatura supraartica.(19)
4. Anomalas oculares
Las alteraciones oculares ms frecuentes incluyen
microftalmia, atroa ptica, hipertroa de los vasos del
iris, hipoplasia del iris, hipoplasia del nervio ptico, catarata congnita, esclerocrnea, hemangiomas corodeos,
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):272-276
CONCLUSIONES
El sndrome de PHACE es una patologa infrecuente,
con ms de 200 casos reportados en la literatura. Su
origen persiste siendo incierto y se siguen describiendo
nuevas anomalas a su espectro de presentacin. Dada su
complejidad, existe consenso en recomendar un alto ndice
de sospecha a la hora de enfrentarse a un nio con un
hemangioma facial extenso, a n de descartar las manifestaciones extracutneas que pueden darse en el sndrome
de PHACE. Por esto es muy importante un trabajo multidisciplinario, con evaluacin dermatolgica, cardiolgica,
oftalmolgica, neurolgica, endocrinolgica y radiolgica,
275
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277
CASOS CLNICOS
Neoplasia intraepitelial de alto grado de la vulva
Lilian Prez C.,1 Sebastin Podlipnik C.2 a
Unidad de Dermatologa, Hospital Flix Bulnes. 2Alumno de Medicina, a Universidad Mayor
Paciente de sexo femenino, de 58 aos, con antecedentes de diabetes, hipertensin arterial e histerectoma
total por cncer cervicouterino. Concurri a nuestro servicio por prurito en la zona vulvar de un ao de evolucin.
Al examen fsico se observ una placa eritemato-violcea,
de supercie lisa, en partes erosionada, de bordes ntidos
en el monte de Venus. Se realiz una biopsia que inform
neoplasia intraepitelial de alto grado (VIN III). No hubo
posibilidad de estudiar virus papiloma (HPV). Se deriv a
ginecologa, donde se realiz la extirpacin quirrgica de la
lesin, sin recidivas despus de un ao.
El cncer de vulva corresponde del 3% al 5% de
todos los cnceres del tracto genital femenino, incluyendo
carcinomas escamosos (90%) y adenocarcinomas (10%).
La neoplasia intraepitelial de vulva (VIN) se dene como
la presencia de clulas epiteliales atpicas, respetando la
membrana basal, que se clasica en tres estadios, dependiendo del grado de displasia (el grado III corresponde
al carcinoma in situ). Se considera una lesin premaligna
que puede remitir espontneamente o evolucionar hacia
cncer generalmente despus de varios aos. Su incidencia
es incierta; sin embargo, se ha visto que est en aumento,
probablemente asociada a un incremento en la incidencia
del HPV. Son factores de riesgo: infeccin por HPV (16 y
18), tabaquismo, inmunosupresin, inamacin crnica de la
piel y cncer cervicouterino. Actualmente la ISSVD (International Society for the Study of Vulvovaginal Disease)
la clasica en: VIN indiferenciado o clsico (bowenoide,
basaloide o mixto), VIN diferenciado y VIN no clasicable.
El VIN clsico es el ms frecuente; est relacionado con la
presencia del HPV, y frecuentemente se ve en mujeres
jvenes, fumadoras y con algn grado de inmunosupresin.
Clnicamente son lesiones nicas o mltiples, generalmente
pigmentadas, tiene poco potencial de progresin y, si lo
hace, se desarrolla de forma lenta. El segundo tipo (diferenciado) es el que est relacionado con otros trastornos
epiteliales no neoplsicos (liquen escleroso y/o hiperplasia
epitelial), se ve en mujeres mayores y suele presentarse
como una lesin nica y de color blanquecino. Este subCorrespondencia: Lilian Prez C.
E-mail: lilianperez@123.cl
278
tipo suele progresar ms rpido hacia una lesin neoplsica y no se encuentra relacionada con el HPV. En tercer
lugar se encuentran las VIN no clasicables dentro de estos
dos grupos, que son muy raras. La VIN no tiene un patrn
clnico caracterstico y es asintomtica en un 50% de los
casos. En el resto se maniesta por prurito o ardor, dispareunia, eritema, edema, y la piel se torna ms engrosada
con cambios de coloracin. El diagnstico diferencial debe
hacerse con el liquen escleroso y atrco, el liquen simple
crnico, la enfermedad de Paget, el carcinoma escamoso,
el adenocarcinoma y el melanoma. Dentro de las mltiples
alternativas teraputicas se encuentran los agentes tpicos
(imiquimod, 5-uorouracilo, dinitroclorobenceno, bleomicina), ablacin lser, escisin local amplia, vulvectoma tegumentaria (skinning vulvectomy) y vulvectoma simple.
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279
CASOS CLNICOS
Dermatitis facticia
Tirza Saavedra U.,1 Viviana Villalba M.,1 Claudia Morales H.2
Servicio de Dermatologa. 2Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Clnico, Universidad de Chile
280
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CASOS CLNICOS
Figura 1. Dermatobroma en placa con induccin folculosebcea. Placa eritematosa, inltrativa, bien delimitada, de 0,5
x 1 cm de dimetro.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
281
CASOS CLNICOS
Histiocitosis de clulas de Langerhans
Rosario Alarcn C.,1 Carolina Troncoso J.,2 Felipe Sols H.,3 a
Dermatloga, 2 Residente de Pediatra, 3 Interno de Medicina, Facultad de Medicina, a Universidad de Concepcin
282
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
CASOS CLNICOS
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E-mail: laranibar@123.cl
283
CASOS CLNICOS
Vasculitis leucocitoclstica asociada a leucemia aguda linfoide
Gastn Briceo R.,1 Carmen Guerrero M.,2 Pablo Guzmn G.,3 Miguel Villaseca H.4
1, 2
Dpto. de Dermatologa, Universidad de la Frontera, Servicio de Dermatologa, Hospital Dr. Hernn Henrquez Aravena. 3, 4Dpto. de Anatoma
Patolgica, Universidad de la Frontera, Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Dr. Hernn Henrquez Aravena
Paciente de sexo masculino, de 22 aos, sin antecedentes mrbidos de importancia. Consulta por historia
de tres meses de evolucin por lesiones cutneas asintomticas en cabeza, tronco y extremidades, que curan
espontneamente, asociada a cuadro febril autolimitado.
Por reagudizacin de sintomatologa se decide hospitalizar para estudio. Al examen destaca un paciente con
compromiso del estado general, febril, con mltiples placas
eritematosas, algunas targetoides, que comprometen cara,
cuello, tronco y extremidades. No se palpan adenopatas
ni tampoco hepatoesplenomegalia. Entre los exmenes
solicitados destacan un hemograma con pancitopenia, VHS
elevada, anticuerpos antinucleares negativos, complemento
y estudio de LCR normales.
Se realiza biopsia de lesiones cutneas que demuestra a nivel vascular inltracin de la pared por linfocitos y
polimorfonucleares; algunos polimorfonucleares presentan
degeneracin en forma de polvo nuclear, junto a exudado
brinoide. La pared vascular se encuentra engrosada con
tumefaccin del endotelio. La histologa concluye una Vasculitis Leucocitoclstica.
Evaluado en conjunto con hematlogos, se decide
realizar mielograma que informa la presencia de blastos
sugerente de Leucemia Aguda Linfoide. La biopsia de
mdula sea demuestra inltracin de mdula sea hematopoytica por Leucemia Aguda Linfoide. El examen inmunohistoqumico concluye una Leucemia Aguda Linfoide
tipo B. El paciente se deriva a hematologa para inicio de
quimioterapia.
La vasculitis leucocitoclstica se asocia a infecciones,
crioglobulinemia, reacciones a frmacos y etiologa paraneoplsica. Se describe vasculitis cutnea asociada a malignidad, especialmente en enfermedades mieloproliferativas.
Las manifestaciones dermatolgicas incluyen prpura palpable, lesiones maculopapulares, urticariales y petequiales.
Estas lesiones reejan una vasculitis de pequeos vasos.
La existencia de neoplasias en pacientes con vasculitis se ha estimado en alrededor del 4,5-8%; las neoplasias
Correspondencia: Gastn Briceo R.
E-mail: gastonbricenor@gmail.com
284
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285
CASO CLNICO
Paciente de sexo masculino, de 18 aos de edad, sin
antecedentes mrbidos de importancia, que consulta en
octubre de 2006 por un acn inamatorio severo de dos
aos de evolucin. El paciente haba sido tratado previamente con terapia tpica y posteriormente con antibiticos orales, presentando intolerancia gstrica. Al examen
fsico haba abundantes ppulo-pstulas, ndulos aislados
y cicatrices en la regin facial (Figuras 1 y 2). Se indic
inicialmente tratamiento con Isotretinona oral, lo que el
paciente rechaz, y luego se le ofreci tratamiento con
TFD, lo que acept, otorgando consentimiento informado
por escrito.
Correspondencia: Dr. Jaime Prez Wilson
E-mail: jjperezw@yahoo.es
Figura 2. Visin lateral del paciente en que se aprecian abundantes lesiones inflamatorias de acn en la
frente y mejilla derecha pre TFD.
287
Jaime Prez W.
El paciente fue tratado con TFD usando Metil aminolevulinato (Metvix M.R.) como fotosensibilizante en toda la
cara, excepto prpados y labios, con un perodo de incubacin de una hora, y luego se irradi con una luz roja
con una longitud de onda de 630 nm (lmpara Aktilite M.R.)
(Figura 3). La luz roja se utiliz con una dosis de 37 J/
cm2 durante ocho minutos en cada hemicara. Se realizaron
cuatro sesiones separadas cada siete das. Los controles
fueron cada siete das, luego a las ocho semanas y la evaluacin nal (con iconografa) se hizo a los siete meses post
TFD. El paciente slo present dolor leve durante el tratamiento, una reaccin pustular transitoria, eritema y descamacin facial que dur entre cuatro a siete das post TFD.
La evolucin del paciente fue hacia una mejora progresiva, que l calic como de un 80%, y los mdicos la
calicaron de un valor cercano al 70% (evaluacin clnica e
iconogrca) de las ocho semanas post TFD. Esta mejora
persisti durante los siete meses de seguimiento (Figuras
4 y 5).
DISCUSIN
A comienzos de esta dcada, Hongcharu et al. trataron a 22 pacientes con acn inamatorio utilizando cido
aminolevulnico (ALA) y luz roja (TFD-ALA) vs ALA slo.
Ellos demostraron que en las reas tratadas con TFD-ALA
disminuy la secrecin sebcea y las lesiones inamatorias por un perodo de 20 semanas y postularon que la
respuesta se debera a que el ALA tendra una anidad
preferencial por el folculo pilosebceo.(6)
La ecacia de esta modalidad de tratamiento ha sido
reportada usando tanto cido aminolevulnico (ALA) en
solucin al 20 % como metilaminolevulinato (MAL) en
ungento, utilizando diferentes fuentes de luz para el tratamiento de acn leve a moderado.(3, 4 - 6)
Tanto el ALA como el MAL son metabolizados a
nivel intracelular a protoporrina IX (PpIX), la cual es un
potente fotosensibilizante que se acumula preferencialmente en las glndulas sebceas. Luego del perodo de
incubacin, la zona tratada es irradiada por una fuente
de luz (luz azul, roja o lser de colorantes), activando
la PpIX, la que genera especies reactivas de oxgeno que
tienen un efecto citotxico sobre las clulas blanco, en este
caso, sobre las glndulas sebceas. Por otro lado, la TFD
actuara tambin en forma directa contra el P. acnes,(7) ya
que ste posee coproporrinas endgenas, lo cual lo hace
sensible a las fuentes de luz visible (Figura 6). En el ao
2006, Hrfelt et al. estudiaron a 30 pacientes con acn
inamatorio en un trabajo randomizado, doble ciego. Una
hemicara fue tratada con TFD-MAL y una fuente de luz
roja; la otra hemicara fue tratada con luz roja y placebo. Se
hizo un recuento de lesiones inamatorias pre y post TFD.
Los autores observaron una reduccin signicativa de las
lesiones al utilizar TFD-MAL (54%) vs el placebo (20%), a
las 12 semanas de seguimiento. Los autores concluyen que
la TFD-MAL es efectiva en el tratamiento del acn facial
inamatorio.(4)
Ese mismo ao Wiegell et al. estudiaron a 15 pacientes para evaluar la efectividad de TFD-ALA vs TFD-MAL en
el acn inamatorio facial. Una hemicara fue tratada con
TFD-ALA y la otra hemicara fue tratada con TFD-MAL,
en forma randomizada. En ambos grupos se utiliz una luz
roja como fuente de luz. Luego de 12 semanas no encontraron diferencias signicativas y ambos grupos tuvieron
una disminucin de un 59% en sus lesiones inamatorias.(8)
Con este trabajo se pudo concluir que la TFD es efectiva
en el acn inamatorio, independientemente del fotosensibilizante que se use.
En el ao 2007 Akaraphanth et al. estudiaron a 20
pacientes con acn moderado a severo. Se trat una hemicara con TFD-ALA utilizando ALA al 10% como fotosenRev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):287-290
289
Jaime Prez W.
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290
CUL ES SU DIAGNSTICO
Hctor Fuenzalida C.,1 Sebastin Cardemil B.,2 Alfredo Cardemil B.,2 Laura Segovia G.3
1
Dermatlogo, Hospital Barros Luco-Trudeau
2
Mdico General, Servicio de Salud Metropolitano Sur
3
Anatomo-Patlogo, Hospital Barros Luco-Trudeau
Paciente de sexo femenino, de 25 aos, con antecedentes de diabetes mellitus tipo I, diagnosticada a los
cuatro aos de edad, y que curs con nefropata diabtica
e insuciencia renal crnica secundaria. Inicia hemodilisis
el ao 2004 y en mayo de 2007 se realiza trasplante de
donante cadver, con mala evolucin inicial, por lo que se
realiza angiorresonancia y biopsia renal. Al da 24 postrasplante se da de alta en buenas condiciones generales. Se
rehospitaliza al octavo da post alta por descompensacin
metablica, con deterioro de la funcin renal, acompaado
de un cuadro rpidamente progresivo de rigidez distal de
las cuatro extremidades, contractura articular, engrosamiento e induracin de la piel con placas hiperpigmentadas y ndulos subcutneos en extremidades inferiores, lo
que le produca impotencia funcional en muecas, codos
y tobillos, respetando hombros, rodillas y caderas, lo que
nalmente le impeda la bipedestacin y la adecuada funcin manual (Figura 1). Adems present un cuadro de
dolor urente e hiperestesia en extremidades superiores y
dos eventos trombticos de la fstula arterio-venosa y otro
de la extremidad inferior izquierda.
Se realiz biopsia de piel a nivel de la pierna izquierda,
la que mostr una brosis acentuada y engrosamiento de
las bras colgenas, con acmulo de mucina intersticial y
escasas calcicaciones entre las bandas de colgeno, con
un marcada proliferacin de broblastos en la dermis
(Figura 2).
Se inici tratamiento con plasmafresis e inmunoglobulina hiperinmune endovenosa en altas dosis, posterior
a cada sesin, mostrando una rpida mejora del dolor
neuroptico y un rpido pero reducido aumento de la
movilidad. Tambin se comenz con kinesioterapia intensiva y PUVA trisemanal con 0,6 mg/kg de 8-metoxipsoraleno durante los primeros meses. Posterior a dos aos
de tratamiento y persistiendo slo con ejercicios kinsicos,
presenta importante mejora funcional, logrando bipedestacin y deambulacin no asistida, con persistencia de rigidez, principalmente en extremidad superior izquierda.
Correspondencia: Hctor Fuenzalida C.
E-mail:hfuenzalidacruz@hotmail.com
Figura 1
Figura 2.
291
CUL ES SU DIAGNSTICO
Fibrosis Sistmica Nefrognica
La Dermatosis Fibrosante Nefrognica es una patologa cutnea brtica asociada a disfuncin renal; sin
embargo, dado el importante y progresivo compromiso
de rganos internos, recientemente se le ha denominado
Fibrosis Sistmica Nefrognica (FSN). Los primeros casos
fueron descritos por Cowper en el ao 2000, quien reuni
una serie de 14 casos inicialmente y se le denomin escleromixedema like, pero, a diferencia de sta, generalmente
no presentaba compromiso facial ni clulas plasmticas en
la histologa, as como tampoco, compromiso sistmico y
no haba asociacin con paraproteinemias.(1) Los primeros
casos reportados correspondan a pacientes en hemodilisis; sin embargo, posteriormente aparecieron casos de
pacientes en peritoneo dilisis, e incluso, algunos pacientes
portadores de insuciencia renal, pero que an no estaban
en dilisis.(2)
La Universidad de Yale ha realizado un registro internacional de los casos y hasta el ao 2008 se haban publicado 215.(3) Respecto a la caracterizacin epidemiolgica
de los pacientes, parecen no existir diferencias signicativas
desde el punto de vista tnico, de gnero ni de la etiologa de la insuciencia renal en la aparicin del cuadro. Se ha
descrito su aparicin en todas las edades, incluyendo casos
peditricos, pero la mayora de los pacientes se concentran
en adultos de edad media.(4, 5)
ETIOLOGA
Su etiologa no est completamente aclarada. Uno de
los factores de riesgos ms estrechamente asociados es la
exposicin a gadolinio y frmacos que pudieran producir
transmetilacin de ste. En casi todos los casos de FSN se
ha visto una alta asociacin con la administracin de gadolinio como medio de contraste, con una alta signicacin
estadstica (P 0,001).(6) Entre los medios de contraste quelados de gadolinio el riesgo ms elevado corresponde a
gadodiamida.(7) En los pacientes con insuciencia renal existira un menor clearance de los medios de contraste con
gadolinio usados para las resonancias magnticas, los que,
dependiendo de las constantes de estabilidad y la trasmetilacin, podran disociarse y liberar iones txicos, y actuar
como desencadenantes del reclutamiento de brocitos
circulantes y producir nalmente factores de crecimiento
y citoquinas probrticas.(8) Segn la literatura, la prevalencia de FSN en pacientes que estaban en dilisis y tambin
expuestos a gadodiamida fue de 2,6%.(9) Es importante
considerar no slo la primera exposicin, sino tambin las
292
dosis acumuladas de gadolinio administradas a los pacientes, ya que existira mayor riesgo en aquellos pacientes con
mayor exposicin a l.(10) Tambin estaran asociados con
este proceso patolgico la acidosis, las dosis altas de eritropoyetina, la hiperfosfemia, el calcio ionizado, las cirugas
recientes, la insuciencia heptica, la hipercoagulabilidad y
cualquier otro proceso proinamatorio.(11) El uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
se ha visto que tendra un efecto protector, pero no existe
evidencia denitiva de que el sistema renina-angiostensinaaldosterona est implicado en el proceso patognico.(12)
CLNICA Y LABORATORIO
Los primeros signos clnicos se observan entre los 0
y los 53 das posterior a la exposicin a gadodiamida y son
del tipo somnolencia y alopecia difusa transitoria.(13) Las
manifestaciones clnicas iniciales a nivel de piel son edema y
eritema que luego evolucionan a un engrosamiento e induracin con placas eritematosas o de color caf. Tambin
se pueden presentar ppulas, ndulos o bulas en forma
ocasional. Las lesiones tienden a ser bilaterales y simtricas,
comprometiendo principalmente las extremidades, ya sea
entre las rodillas y la mitad del muslo, o entre las muecas y la mitad de los brazos, provocando contractura e
inmovilidad articular. Excepcionalmente se puede observar
compromiso de las manos, los pies y el tronco. Siempre
respeta la cara y cuello, lo que permite diferenciar de lo
que ocurre en el escleromixedema.(14-16)
No existen hallazgos especcos de laboratorio asociado con este desorden; sin embargo, un aumento de la
VHS y de la PCR se han reportero en la literatura.(17) Tambin existen algunas publicaciones que han demostrado
presencia de anticuerpos anticardiolipinas o antifosfolpidos positivos.(15)
DIAGNSTICO
La conrmacin diagnstica se realiza a travs del
anlisis histopatolgico, en donde se observa un engrosamiento de las bandas colgenas en la dermis reticular,
un aumento de las bras elsticas, proliferacin vascular,
presencia de abundantes broblastos en forma difusa,
macrfagos en la dermis y clulas dendrticas. Tambin presentan depsitos de calcio entre las bandas de colgeno,
sin calcicacin de los vasos y depsitos de mucina en la
dermis y con brosis drmica y subcutnea, engrosamiento
Cul es su diagnstico?
de tabiques y fascias subcutneas con extensin a msculos esquelticos.(16, 18) Los anlisis inmunohistoqumicos
revelan que el componente principal de las lesiones de
la FSN son clulas fusadas CD34 y procolgeno positivas, que corresponden inmunofenotpicamente a brocitos
circulantes que se reubicaran en la dermis.(16, 19) Algunos
reportes han demostrado niveles elevados de una citoquina probrtica, el TGF B1 (transforming growth factor B1)
presente slo en la piel afectada y no en la piel sana de los
mismos individuos..(20) Mediante microscopa electrnica se
ha visto en algunas publicaciones que los pacientes con
FSN presentan depsitos de gadolinio en la piel afectada,
a diferencia de las biopsias de los pacientes no afectados
por la enfermedad. Estos depsitos contendran tambin
fsforo, calcio y sodio.(8)
En algunos casos se ha visto compromiso a nivel pulmonar, muscular, cardiaco, diafragmtico y esofgico, lo que
ha llevado a la denominacin actual de Fibrosis Sistmica
Nefrognica, desplazando a la denominacin original de
Dermatosis Fibrosante Nefrognica.(21)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial ms frecuente es el escleromixedema que compromete la cabeza y cuello, a diferencia
de la FSN, que compromete mayormente tronco y extremidades. Tambin en los pacientes con FSN, a diferencia
del escleromixedema, no se ha demostrado la presencia
de paraproteinemia monoclonal o signos de compromiso sistmico como resultado de depsitos de mucina
en rganos vitales. Alrededor del 10% de estos pacientes evolucionan hacia un mieloma mltiple. A la histologa la diferencia principal con la FSN es la presencia del
inltrado linfoplasmocitario perivascular y supercial. Las
bras elsticas se encuentran fragmentadas y disminuidas
en nmero.(22, 23)
La escleroderma se diferencia clnicamente de la FSN
por el compromiso facial, la esclerodactilia, el fenmeno
de Raynaud y el compromiso de rganos internos. En el
laboratorio destacan los anticuerpos anticentrmeros, anticuerpos antinucleares y anti-Scl-70 positivos. A la histologa
destacan los inltrados perivasculares de linfocitos.(16)
En la fascetis eosinoflica es caracterstico el antecedente de una actividad fsica extrema en el 30% de los
pacientes. La esclerosis cutnea se ha descrito con el trmino pseudo celulitis y es un evento tardo posterior al
compromiso muscular y de fascias. La distribucin es simtrica, pero generalmente respeta las manos, pies y cara.
Tambin destaca, a diferencia de la FSN, la marcada eosinolia perifrica y la hipergammaglobulinemia.(22) Histolgicamente se ve un engrosamiento de la fascia profunda
entre 30 y 50 veces su grosor normal. La brosis drmica
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):291-294
TRATAMIENTO
Respecto al manejo y tratamiento, an no se cuenta
con evidencias de que alguno de los utilizados sean realmente efectivos. Algunos reportes muestran una respuesta
a corticoides tpicos y sistmicos, fotofresis, plasmafresis, PUVA, terapia fsica rehabilitadora, inmunosupresores,
inmunomoduladores, talidomida y retinoides orales. El trasplante renal ha demostrado que puede producir mejoras
en algunas pacientes.(17, 24) Con respecto a la fototerapia, se
ha reportado que la radiacin ultravioleta inhibe la sntesis
de procolgeno en piel humana in vivo, UV-A1 (340-400
nm) podra inhibir la sntesis de procolgeno I y III en cultivo de broblastos humanos.(24) Podra ser recomendable
someter a dilisis en forma precoz a pacientes con falla
renal avanzada que recibieron gadolinio como medio de
contraste, a pesar de que no se ha demostrado ecacia
de la dilisis para prevenir o tratar la FSN. Por otro lado, es
importante destacar que la tasa de excrecin de gadolinio
es de 78%, 96% y 99%, respectivamente, entre la primera y
tercera sesin de hemodilisis.(21)
PRONSTICO
Respecto al pronstico, un 28% de los enfermos
mueren, 28% no mejoran y 20% tienen una mejora parcial.
Slo un porcentaje escaso de ellos se recupera luego que
la funcin renal mejora y cesa la dilisis.(16) La mortalidad
en pacientes con FSN fue un 30% mayor que los pacientes
post dilisis sin la enfermedad segn lo reportado en una
publicacin.(20)
293
CONCLUSIN
En relacin a nuestra paciente, podemos destacar que,
a diferencia de la mayora de los casos publicados en los
cuales el cuadro clnico se presenta en insucientes renales crnicos en hemodilisis, en nuestro caso haba sido
trasplantada recientemente y expuesta al medio de contraste en el contexto de una insuciencia renal aguda post
trasplante en el momento de inicio del cuadro. Tambin
es importante mencionar la evolucin favorable, considerando que slo alrededor de un 20% de los casos presentan una mejora parcial, y nuestra paciente, despus de dos
aos de tratamiento, slo persiste con una leve rigidez en
el codo izquierdo en exo-extensin en el contexto de
una pobre evolucin de la funcin renal post trasplante y
en tratamientos slo con kinesioterapia motora peridica.
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294
INTRODUCCIN
La QA es una condicin premaligna que puede localizarse en la piel del labio (rojo labial o bermelln) y sin
tratamiento puede llevar a la aparicin de carcinoma espinocelular (CEC). El carcinoma espinocelular labial es el
tumor ms comn de la cavidad oral, correspondiendo al
25%-30% de todos los cnceres de la boca,(1) con casi el
90% de estas lesiones ubicadas en el labio inferior.
De la totalidad de los CEC, el 25%-38% se localiza
en labios; esta locacin puede tener severas consecuencias
debido al potencial invasor y compromiso de los ganglios
linfticos regionales. El 11% de los CEC de labio metastatiza a los ganglios submentonianos y submandibulares.(2)
La ausencia tanto de melanina como de queratina en
la piel del bermelln hace al labio altamente susceptible a
los efectos acumulativos de la radiacin solar UVB. Por tal
motivo el CEC es ms frecuente en personas de piel clara,
y principalmente en trabajadores al aire libre. Es ms frecuente en el varn, con relacin hombre-mujer de 10-20:1
y la edad media de aparicin es de 45 aos.
Clnicamente en etapas tempranas predominan eritema y edema, y posteriormente, reas de leucoplasia con
adelgazamiento epitelial. Puede haber reas erosivas con
formacin ulterior de costras con curacin aparente para
volver a erosionarse sin remisin.
Esto se traduce en dolor tipo urente o ardor. El dolor
suele ser el mayor motivo de consulta.
En un mismo paciente puede haber reas alternadas
de cambios premalignos y malignos. Las lesiones sospechosas incluyen ulceracin, ndulos, borramiento de la lnea
alba y reas atrcas.
Los cambios histolgicos pueden ser subclnicos.
En un estudio de 3.256 pacientes con leucoplasia simple
de labio se encontr un 24% con displasia o carcinoma.(2) En
el tiempo se produce una progresin del dao.(3)
Correspondencia: Hctor Ruiz Adaros
Direccin: Blanco 1623 Of. 604, Valparaso
Fono Fax: 2254822
Hctor Ruiz A.
spray abierto. Los tips se usan en el tratamiento de lesiones pequeas para evitar la sobreaplicacin. Es un excelente mtodo en manos experimentadas, con un rango
de curacin de 96,2%, con pocas recurrencias en QA de
varios grados de severidad.(7)
3. Electrociruga
Se realiza bajo anestesia local con fulguracin parcial
o completa del labio.
La curacin puede verse retardada con posterior formacin de cicatrices.
4. Lser CO2
Es altamente efectivo, con pocas recurrencias y poca
cicatriz. Con los equipos disponibles en la actualidad se
produce poca lesin colateral.(6, 8)
5. Radioterapia y electro beam
Se usan en raras ocasiones, en lesiones malignas localizadas.
6. Extirpacin quirrgica.
Consiste en la exresis, bajo anestesia local o general,
de toda la piel del labio que cubre el bermelln; el plano de
clivaje es supramuscular, con reconstruccin inmediata.
La primera tcnica fue descrita en 1845 por Dieffenbach
y perfeccionada por Langebeck en 1855. Desde entonces ha
habido numerosas modicaciones y tcnicas ms o menos
complejas, (9) simplicadas magistralmente por Lawrence
Field en 1991, tcnica que hemos adoptado por su seguridad y lgica.(10)
TCNICA QUIRRGICA
La intervencin se puede realizar con anestesia local
o general, en este ltimo caso ante pacientes muy aprensivos. Si es con anestesia general se har a gran pabelln, en
un recinto quirrgico adecuado y calicado, bajo control
del anestesilogo, quien debe intubar al paciente por va
nasotraqueal.
En ambos casos se deben realizar exmenes preoperatorios generales de analtica sangunea y electrocardiograma en pacientes mayores de 40 aos o con
antecedentes de cardiopata. Es imprescindible disponer
de un completo estudio de pruebas de coagulacin, y de
todos los exmenes que el caso particular requiera.
Es tambin muy importante el tratamiento previo de
las piezas dentales que puedan signicar un foco sptico
potencial.
La asepsia se logra con lavado de la piel facial con
jabn antisptico y la indicacin de enjuague bucal con
hexetidina.
296
Figura 2. Comenzando el decolaje en el plano submucoso, despegando aproximadamente 1-2 cm hacia yugal.
297
Hctor Ruiz A.
Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K, Freedberg IN, Austen KF. Neoplasias malignas
de la mucosa oral. En: Dermatologa en Medicina General 3 Ed. Editorial
Mdica Panamericana, Buenos Aires 1988, Tomo II; 101:1348-1352.
298
REVISIN DE REVISTAS
HYPERGLYCAEMIC CONDITIONS HAMPER KERATINOCYTE LOCOMOTION VIA SEQUENTIAL INHIBITION OF DISTINCT PATHWAYS: NEW INSIGHTS ON POOR WOUND
CLOSURE IN PATIENTS WITH DIABETES
Lan CC, Wu CS, Kuo HY, Huang SM, Chen GS.
Br J Dermatol 2009; 160:1206-14.
Revisin de Revistas
bor la existencia de correlacin entre pacientes no respondedores a corticoides tpicos, presencia de S. aureus,
superantgenos y severidad de la enfermedad. Los resultados sugieren que en estos pacientes el uso de pimecrolimus crema 1% es til, especialmente en reas de cabeza y
cuello de pacientes con dermatitis atpica. JR
Revisin de Revistas
301
Revisin de Revistas
Revisin de Revistas
I. NOTICIAS
Exposol de Arica
La 2 EXPOSOL ARICA 2009 se realiz los das 16
(Jornada Cientca) y 17 de octubre de 2009. El Comit
Organizador est constituido por: la Sociedad Chilena de
Dermatologa, el Comit Intersectorial de Fotoeducacin
de Arica y el Comit Comunal de Promocin de la Salud
de Arica.
Asistieron los especialistas de Santiago Drs. Juan
Honeyman e Ivn Jara; de Antofagasta, Dr. Alex Arroyo; de
Iquique, Drs. Juan Pedro Lonza, lvaro Leiva, Leonor Enei, y
de Arica, Drs. M. Cristina Araya, Mauricio Avendao, Vernica Basez, Nelson Olivares. Los Dr.s Carlos Toloza, mdico
de Antofagasta, y el Dr. Julio Gaete, de Arica, participaron
en forma voluntaria. Asimismo, la Sra. Miriam Vargas, tcnica
paramdica del Hospital Dr. Juan No.
El viernes 16 se realiz una conferencia de prensa en
el Hotel El Paso. En la tarde se realiz una Jornada Cientca. El Laboratorio de Radiacin Solar UV y el Dpto. de
Fsica de la Universidad de Tarapac invitaron como expositora a la Sra. Myrna Araneda, de la Direccin Meteorolgica de Chile, y el Dr. Hctor Snchez Quijada, oftalmlogo,
particip con el tema fotodao ocular.
Adems se expuso un trabajo sobre registros de
radiacin solar UV en la regin, efectuado por los investigadores del Dpto. de Fsica de la UTA, Sra. Elisa Rojas y Sr.
Miguel Rivas.
Bajo la direccin de la Dra. Mara Cristina Araya se
realiza la actividad de atencin a los pacientes el sbado 17.
Como es habitual, el Dr. Juan Honeyman efecta la derivacin del pblico EXPOSOL hacia uno de tres mdulos:
a) Mdulo Amarillo, para casos en que se sospeche
una lesin cutnea maligna o premaligna y fotodao cutneo crnico severo (Drs. Jara, Arroyo, J. Pedro Lonza, Leiva
y Avendao).
b) Mdulo Azul, para fotodermatosis en general (Drs.
Leonor Enei, Vernica Basez y Nelson Olivares).
c) Mdulo Rojo, fotoeducacin con un SKINSCOPE:
Luz de Wood (Dr. Carlos Toloza, Sr. Luis Urra).
Se cont con un Coordinador de Operativo Mdico,
el Dr. Julio Gaete (mdico evaluador de eventual comorbilidad) para la orientacin y seguimiento de los casos que
requeran tratamiento.
304
2. COMENTARIOS CIENTFICOS
A. CONCLUSIONES DE PUBLICACIONES RECIENTES
1. El estrs experimental de corta duracin previene
el desarrollo de carcinoma espinocelular, a diferencia de lo
que ocurre con el estrs prolongado.
Dhabhar FS, Saul AN, Daugherty C, Holmes TH, Bouley
DM, Oberyszyn TM. Short-term stress enhances cellular immunity and increases early resistance to squamous cell carcinoma.
Brain Behav Immun 2009, Sep 15.
2. En pacientes psoriticos con piel morena, el aumentar en un 20% la dosis UVB de banda angosta es ms ecaz
y no tiene mayor riesgo de reacciones adversas.
Kwon IH, Woo SM, Choi, JW, Youn Jl. A retrospective review
of 20% vs. 10% incremental narrowband UVB regimens to
treat psoriasis in skin phototypes III-V in Koreans. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009 (Jun); 25(3):124-127.
3. El 20% de los alrgicos al polen son tambin alrgicos a algn alimento.
Ramirez DA Jr, Bahna SL. Food hypersensitivity by inhalation. Clin Mol Allergy 2009 (Feb 20); 7:4.
4. Anticonceptivos orales que contienen etinilestradiol (0,03 mg) y acetato de clormadinona (2 mg) (Belara(R))
reducen un 63% en acn moderado.
Schilling A. Experiencia chilena con el uso de un anticonceptivo oral combinado de acetato de clormadinona/etinilestradiol: estudio no intervencional. Rev Chil Obstet Ginecol 2008;
73(5):293-298.
5. Guas europeas para el tratamiento de la Psoriasis
Nast A, Spuls PH, Ormerod AD, Reytan N, Saiag PH,
Smith CH, Rzany B. A critical appraisal of evidence-based
guidelines for the treatment of psoriasis vulgaris: AGREE-ing
on a common base for European evidence-based psoriasis
treatment guidelines. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;
23(7):782-787.
B. COMENTARIOS SOBRE PUBLICACIONES RECIENTES
1. Radioterapia tpica para el carcinoma basocelular.
En casos de difcil abordaje quirrgico, especialmente
Juan Honeyman M.
Los autores concluyen que el propranolol administrado por va oral en dosis de 2 a 3 mg/kg/d mejora en
forma consistente y rpida a los angiomas infantiles severos
en fase de crecimiento, con una muy buena tolerancia al
tratamiento.
Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J, Grenier N, Boralevi F, Mazereeuw-Hautier J, Lipsker D, Dupuis E, Ezzedine K,
Vergnes V, Taeb A, Laut-Labrze C. Propranolol for Severe
Infantile Hemangiomas: Follow-Up Report. Pediatrics 2009
(September); 124 (3):423-431.
C. TEMA DE REVISIN
Melanoma nodular
Se postula que el melanoma nodular se origina de
clulas madre localizadas en la dermis, lo cual se debe a
la ausencia de compromiso epidrmico (al menos, en las
fases iniciales) y la extensin radial en el melanoma nodular,
sumados al hallazgo de la presencia de clulas madre en la
dermis.
El tumor se presenta como un ndulo de bordes
netos y regulares. Su supercie es brillante con una base
ligeramente enmarcada. El color est distribuido de manera
uniforme y puede ser negro o sin pigmento (amelantico),
lo que le da el color rosado. A diferencia del melanoma
extensivo supercial, es ms comn en hombres y se localiza preferentemente en el tronco, cuello y cabeza. Habitualmente aparece de novo. En general es de mal pronstico,
porque en el momento del diagnstico tiene un ndice de
Breslow profundo.
NOVEDADES EN MELANOMA
Presentaciones clnicas del melanoma
Una interesante revisin de los diversos aspectos del
melanoma, de autores colombianos, comenta las diversas formas clnicas del melanoma. Los autores analizan las
formas clnicas ms frecuentes, as como las de menor incidencia.(1-4) Entre las formas ms frecuentes destacan:
Melanoma extensivo supercial
Aparece como una mcula o placa asimtrica, de
bordes irregulares. Se asocia a exposicin solar intermitente y se presenta con mayor frecuencia en personas
jvenes entre los 30 y los 50 aos.
Es habitual la presentacin de un rea de regresin.
La lesin progresa como una mcula asimtrica, irregularmente pigmentada, con tonos que varan entre azul oscuro,
rosa, caf y negro. Crece lentamente en el transcurso de
aos y es la forma ms frecuente de melanoma en fase de
crecimiento radial (70%) en pacientes anglosajones.
Esta variedad de melanoma pierde su pigmentacin en la fase de crecimiento vertical, ya que las clulas
neoplsicas pierden la capacidad de producir melanina. Ms
de 60% de las lesiones aparecen de novo, en otros casos
lo hacen a partir de nevus melanocticos adquiridos. Los
melanomas que se desarrollan sobre un nevo displsico
generalmente son de esta variedad clnica.
Lentigo maligno (melanoma in situ) y melanoma lentigo maligno
Se ha postulado que esta variedad de melanoma
se origina de las clulas madre de los folculos pilosos. Se
localiza preferentemente en reas expuestas al sol, en personas de edad avanzada. Corresponde a 15% de todos
los melanomas de la cabeza y el cuello. La lesin inicial es
una mcula asimtrica color pardo, con bordes irregulares,
la cual se va oscureciendo con el paso del tiempo. Puede
aparecer en la cuarta dcada de la vida o incluso antes.
La fase de crecimiento horizontal puede llegar a durar
306
Juan Honeyman M.
isoselenocianato. El selenio reemplaza a las uniones sulfricas, originando un compuesto que contiene cuatro a
seis cadenas laterales de alkil carbn con el selenio sustituyendo al azufre, que se denomina ISC-4 y ISC-6, respectivamente.
El isoselenocianato sinttico inhibe a la protena Akt3
que juega un papel importante en el desarrollo del melanoma. Al bloquear la protena Akt3 se incrementa la apoptosis de las clulas tumorales sin que se observe ningn
efecto txico. Esta nueva droga es capaz de inhibir el crecimiento tumoral en ratas en un 60%. Esta droga antimelanoma derivada de vegetales se podr incorporar como
otro agente teraputico selectivo. El estudio de diversas
lneas celulares de melanoma revela que la ecacia de las
drogas oscila entre 30% y 70%. La droga se investig en
ratas a dosis bajas por va endovenosa.
La potencia antitumoral del isotiocianato natural es
muy baja y se requieren altas dosis para lograr un efecto
antitumoral; por eso la incorporacin de selenio potencia su efecto. Por lo dems se sabe que el selenio potencia el efecto antineoplsico. La deciencia de selenio es
comn en los pacientes cancerosos. El selenio desestabiliza
las protenas Akt en el cncer de prstata.
Este estudio revela adems que productos vegetales
pueden ser ecaces para el tratamiento del melanoma
y abren la posibilidad de su aplicacin en otros tipos de
cncer. Estas futuras drogas naturales no tendran los severos efectos colaterales de los quimioterpicos actuales.
Falta mucho para que se desarrolle este nuevo producto en forma comercial y se requieren numerosos estudios para su aplicacin clnica. Es probable que pueda ser
administrado como medicamento o como un suplemento
alimentario, y los autores incluso sugieren que esta sustancia podra incorporarse en los ltros solares para prevenir
el melanoma.
Sharma A, Sharma AK, Madhunapantula SV, Desai D,
Huh SJ, Mosca P, Amin S, Robertson GP. Targeting Akt3 signaling in malignant melanoma using isoselenocyanates. Clin
Cancer Res 2009 1; 15(5):1674-1685.
6. e
7. e
8. f
9. e
10. e
309
Ao 2009
Ao 2010
EVENTOS NACIONALES
EVENTOS INTERNACIONALES
OCTUBRE
XV JORNADAS DERMATOLGICAS DE CLNICA
ALEMANA
Jueves 22, Viernes 23 y Sbado 24
Coordinan: Dr. Ral Cabrera
Dra. Mara Soledad Aspillaga
Lugar: Centro de Eventos Manquehue
XXX SIMPSIUM INTERNACIONAL DE
DERMATOPATOLOGA
Mircoles 28, Jueves 29, Viernes 30 y Sbado 31
Director: Dr. Sergio Gonzlez
Coordinador: Dr. Ivo Sazunic
Lugar: Sheraton Santiago Hotel and Convention Center
5 REUNIN CIENTFICA
Viernes 30
Hora: 11.30
Lugar: Sheraton Santiago Hotel and Convention Center
Patrocina: Laboratorio La Roche Posay
NOVIEMBRE
JORNADAS ANUALES PROF. DR. HERNN HEVIA P.
Jueves 19 al Sbado 21
Lugar: Hotel Santa Cruz, VI Regin
DICIEMBRE
2 SESIN DE EDUCACIN CONTINUA
Sbado 5
Hora: 10.00
Lugar: Hotel Santiago Park-Plaza
Patrocina: Laboratorio Galderma
Ao 2010
X CONGRESO CHILENO DE DERMATOLOGA Y
VENEREOLOGA
7 - 10 de abril
Sheraton Santiago Hotel and Convention Center
310
FONO:
CUIDAD:
COMUNA:
DIRECCIN:
FIRMA:
FECHA:
NOMBRE:
REVISTA CHILENA DE
Dermatologa
cupn
Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):310-311
311