Cardiomiopatiile

Dr Eminovici Gabriela

Definitie
Afectiuni
primare
ale
miocardului caracterizate prin
anomalii
structurale
si
functionale
ale
muschiului
cardiac,
in
absenta
bolii
coronariene,
a
HTA,
a
valvulopatiilor si a bolii cardiace
congenitale suficient de severe
pentru a determina anomaliile

Clasificare (1)

Clasificarea OMS 1990

Clasificare (2)

Clasificare AHA,

Clasificare ESC,

Cardiomiopatia hipertrofica CMH

Definitie: afectiune miocardica primara,
frecvent familiala, caracterizata prin
prezenta
hipertrofiei
ventriculului
stang in absenta conditiilor asociate
care ar putea-o explica (HTA, stenoza
aortica, anumite forme de cord ale
atletului)
Epidemiologie:
- cea mai frecventa afectiune
cardiovasculara cu transmitere genetica.

Anatomie patologica
Macroscopic:
hipertrofie
ventriculara:
masa
cordului
depaseste
500 mg
* simetrica
*asimetrica: este
caracteristica.
Frecvent
este
localizata la niv SIV
anterior, mai rar la
nivelul SIV posterior,
bazal,
peretelui
anterolateral
sau
posterior, CMH apicala.

 Microscopic:
- cresterea dimensiunilor si modificarea
formei miocitelor, arhitectura dezorganizata
a miocitelor

- cresterea componentelor matricei

extracelulare in principal colagenul
- Ingrosarea intimei si mediei parietale cu
ingustarea lumenului arterelor coronare
intramurale => ischemie miocardica=>
necroza miocitara => cicatrici de fibroza

Fiziopatologie
Hipertrofia in cadrul CMH determina:

* Obstructia la nivelul tractului de ejectie al

VS: asociata cu cresterea mortalitatii si a
riscului
de
apatitie a insuficientei
*

cardiace

clasa III-IV

NYHA

Disfunctie diastolica: relaxare deficitara

* Ischemie miocardica
* Diminuarea grosimii parietale: la 60% din pacienti
in cazul
urmaririi pe termen lung <= ischemia miocardica, fibroza si
distructia miocitara; stadiile finale ale CMH se insotesc de aparitia
dilatatiei VS.

Diagnostic
Tablou clinic

EKG

Ecocardiogr
afia
transtoracic
a

Asimptomatici dg intamplator
Simptome la efort: limitarea capacitatii de efort prin dispnee
si/sau fatigabilitate
Ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, durere toracica tipic
anginoasa sau atipica
ameteli, lipotimie, sincopa
Palpitatii: TV nesustinuta, TV sustinuta rar, FiA
Insuficienta cardiaca clasa III-IV NYHA obstructie a tractului de
ejectie al VS

criterii majore: HVS cu modifcari secundare ale fazei

de repolarizare, unde T negative, ample in DI, aVL, V3V6 (>=3mm), sau DII, DIII, aVF (>=5 mm), unde Q
anormale in minimum 2 derivatii dintre DII, DIII, aVF (in
absenta HBAS), V1-V4 sau DI, aVL, V5-V6
criterii minore: BRS complet, tulburari minore de
conducere intraventriculara, modificari minime de
repolarizare in derivatiile precordiale, unde S adanci in
V2 (>25 mm), dilatere atriala stanga si dreapta.

Criterii majore: grosimea SIV anterior >=13

mm sau SIV posterior sau perete liber >=15 mm,
SAM important cu contact cuspa mitrala-SIV
Criterii minore: grosimea SIV anterior>=12 mm
sau SIV posterior sau perete liber 14 mm, SAM
moderat fara contact cuspa mitrala-SIV, cuspe
mitrale redundante

Ecocardiografie sectiune apical 4

camere: hipertrofie predominant
septala

Tratament (1)
Tratamentul medicamentos: la pacientii simtomatici si asimptomatici cu
HVS severa sau cu obstructie la nivelul tractului de ejectie al VS
* beta-blocantele (fara activitate simpatomimetica intrinseca) izolate
sau in asociere cu un blocant al canalelor de calciu reprezinta terapia
farmacologica de prima alegere
* blocantele canalelor de calciu: verapamil (prudenta in caz de
obstructie a tractului de ejectie al VS in repaus)
* disopiramida: antiaritmic ce modifica cinetica ionilor de calciu si are
efect inotrop negativ; are cea mai mare eficacitate
la pacienti cu
obstructie la nivelul tractului de ejectie al VS; administrata in asociere cu
beta-blocantele.
* diureticele: la pacientii simtomatici pentru reducerea presiunilor de
umplere si ameliorarea simptomelor de congestie pulmonara.
* amiodarona: aritmii supravetriculare si ventriculare. In cazurile severe
de aritmii ventriculare => cardiodefibrilator

Tratament (2)
Tratamentul chirurgical: la pacientii cu simptome
refractare la tratamentul medical, hipertrofie
ventricular stng sau obstrucie important la
nivelul tractului de ejecie al ventriculului stng:
miectomia septal efectuat prin abord transaortic,
cunoscut sub numele de procedura MORROW
Tratamentul
Interventional:
percutana cu alcool

ablatie

septala

Pacingul bicameral
Nota bene: screeningul
ecocardiografie)

familial

anual

(EKG,

Cardiomiopatia dilatativa

Definitie:
cardiomiopatia
caracterizat prin prezena dilatrii
ventricul ului stng i a disfunciei
sistolice ventriculare stngi in
absena
condiiilor
anormale
de
suprancrcare de presiune sau volum
(hipertensiune arterial, valvulopatii)
sau a bolii coronariene care ar putea
explica disfuncia sistolic global.
Poate fi prezent dilatarea i disfuncia

Clasificare
Anatomie patologica
Macroscopic:
* dilatarea cavitatilor
cardiace
*
cresterea
grosimii
parietale ca urmare a
hipertrofiei miocitelor =>
mecanism compensator in
incercarea de a reduce
stresul parietal
* dilatarea inelelor
valvulare
* trombi intracavitari la
nivelul apexului VS
Microscopic:
* hipertrofie miocitara
* fibroza interstitiala in

Tahicardie sinusala, modificari ale cpx QRS cu progesie lenta a undei

R, tulburari ede conducere intraventriculara si BRS (prelungirea
duratei complexului QRS constituie un criteriu important de
dissincronie intraventriculara, contribuind la selectia pacientilor
pentru terapia de resincronizare cardiaca)
Unde Q in teritoriunl anterior la pacientii cu grad mare de fibroza in
absenta necrozei sau a leziunilor coronariene epicardice
Modificari nespecifice al ST-T
Modificari ale undei P: dilatarea AS
FiA, Prelungirea intervalului QT, TV nesustinuta factori predictivi de
mortalitate

Pentru a exclude o cardiomiopatie secundara sau specifica: electroliti serici,

fosfor, calciu, parametrii de functie renala, endocrina (disfunctii tiroidiene,
feocromocitom), investigatii preivind autoimunitatea
Neuropeptidele: BNP> 400pg/ml si NT-pro BNP>2000 pg/ml au rol
diagnostic, prognostic si de monitorizare
Semne de insuficienta cardiaca congestiva: dispnee, fatigabilitate, sindrom
edematos
Durerea toracica : afectare coronariana epicardica, ischemie subendicardica,
embolii pulmonare
Disconfortul abdominal si anorexia: in stadiile avansate din cauza
hepatomegaliei sau edemului la nivel intestinal
Complicatii tromboembolice sistemice (cu punct de plecare atrial sau
ventricular) sau pulmonare stadii avansate
Examen fizic: ralurile pulmonare, zgomotele cardiace 3 si 4 cu aparitia
galopului, tahicardia, posibil sufu sistolic de regurgitare mitrala si
tricuspidiana, edemele, hepatomegalia, jugularele turgescente
Tensiunea arteriala: de obicei valori reduse

EKG
nespecifica

Analize de
laborator

Tablou
clinic

Diagnostic

Testul de efort cardiopulmonar

Rezonanta magnetica cardiaca
Investigatii radionuclidice, coronarografia
Cateterismul cardiac
Biopsie miocardica

Investigatii
paraclinice de a
doua linie

Ecocardiografi
Dimensiunea cavitatilor
a
Functia sistolica (FE sacuta) si diastolice a VS
transroracica
Rezerva contractila (ecocardiografia de stres)
Decelarea si evaluarea severitatii insuficientei mitrale
Evaluarea presiunii pulmonare si a dimensiunilor si functiei VD
Evidentierea trombozei intracavitare, arevarsatului paricardic

Cardiomegalie: indice cardiotoracic >0,5

Redistribuirea circulatiei pulm onare; in stadii avansate
se remarca edem interstitial si alveolar, revarsate
pleurale, dilatare venelor cava superioara si azygos

Rx
cardiopulmonar

Tratament (2)
Tratament medical:
* inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei
si/sau blocantele receptorilor de aldosteron;
* beta-blocante;
* antagonistii de aldosteron;
* diuretice;
* preparate digitalice; substante inotrop pozitive
* tratament anticoagulant: CMD si FiA, RS cu
disfunctie extrem de severa a VS

Tratament (3)

Terapia de resincronizare: BRS, durata QRS>120 ms,

fenomene de insuficienta cardiaca clasa II-IV NYHA
refractare la terapia medicamentoasa FE VS<35%.

Transplantul cardiac: optiunea terapeutica de ultima

instanta la pacientii cu CMD cu insuficienta cardiaca
refractara la tratament

Cardiodefibrilatorul implantabil: prevetia secundara a

pacientilor cu CMD si moarte subita resuscitata; superioara
tratamentului cu amiodarona in preventia primara la acesti
pacienti

Sfatul genetic: CMD familiala rudele de gradul I.

Forme de CMD non-familiala

Cardiomiopatia alcoolica
Cardiomiopatia tahiaritmica: tahicardii persistente sau
recurente, cele mai frecvent implicate fiind fibrilaia atrial sau
tahicardiile supraventriculare
Cardiomiopatia peripartum: debutul afeciunii in interval de 1
lun nainte de natere sau n timpul primelor 5 luni postpartum;
absena unei afeciuni cardiace preexistente; absena unei alte
cauze a disfunciei ventriculare.
Cardiomiopatia toxica cronica indusa de antracicline
Cardiomiopatia din distrofiile musculare

Cardiomiopatia restrictiva CMR

Definitie: cardiomiopatia caracterizat prin funcie
ventricular diastolic anormal, n care creterea
rigiditii miocardului determin creteri marcate ale
presiunii ventriculare la creteri mici ale volumului
* ventriculi mici <110 ml/m2, rigizi, umplere cu
profil restrictiv
* presiunile de umplere ale VS sunt >5 mmHg
decat cele ale VD
* presiunile atriale crescute produc simptome de
congestie venoasa pulmonara sau sistemica, iar
umplerea deficitara a ventriculilor are ca rezultat
diminuarea DC

Clasificare

Anatomie patologica
Macroscopic:
* dilatare atriala si ventriculi de
dimensiuni normale
* grosime parietala normala sau crescuta
Microscopic:
* fibroza miocardica
* infiltrare sau cicatrici endomiocardice
* poate exista hipertrofia cardiomiocitelor
* aspecte caracteristice formelor specifice

Modificari nespecifice ale segmentului ST si undei T

Anomalii de voltaj ( hipovoltaj in amiloidiza cardiaca)
Anomalii atriale
Aritmii atriale (frecvent FiA) si ventriculare
Tulburari de conducere (mai ales in cazul bolilor
infiltrative)

BNP: de5 ori mai mare fata de pacientii cu

pericardita constrictiva
Incapacitatea cresterii DC la efort din cauza umplerii restrictionate
a ventriculilor: oboseala, scadera tolerantei la efort
Congestia pulmonara si sistemica prin cresterea presiunilor atriale:
dispnee, ortopnee, edeme periferice, disconfort abdominal
Examen fizic: semne si simptome de insuficienta cardiaca in
absenta cardiomegaliei: zgomotele 3 si 4 (galop), sufu de
regurgitare mitrala si sau tricuspidiana, turgescenta jugularelor,
hepatomegalie, edeme periferice, ascita, anasarca

EKG
nespecifica

Analize de
laborator

Tablou
clinic

Diagnostic

 CT, RM cardiac
Cateterismul cardiac
biopsia endomiocardica

Ventriculi de dimensiuni normale

Dilatare biatriala
Posibil revarsat pericardic
Semne de congestie pulmonara si revarsat pleural

Dimensiuni normale ale ventriculilor

Dilatare biatriala, presiuni atriale crescute
Dilaterea venei cave inferioare
Miscare diminuata a inelului mitral si tricuspidian
HTP moderata
Functie sistolica a VS prezervata
Disfunctie diastolica a VS

Investigatii
paraclinice de
a doua treapta

Ecocardiogra
fia

Rx
cardiopulmona
ra

Tratament
Tratament etiologic al formelor specifice ( ex:
amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza, boala
Fabry)
Terapia insuficientei cardiace diastolice
reducerea presiunilor diastolice cu ameliorarea
congestiei sistemice si pulmonare
* diuretice
* vasodilatatoare : IECA
Mentinerea ritmului sinusal: daca survine FiA
este important controlul AV
Tratament anticoagulant in caz de FiA

Diagnostic diferential