Nefroepiteliom
apare la adult
97% din TR
diverse denumiri (tumora Grawitz, hipernefron, adenocarcinom renal)
Nefroblastom
apare la copil
tumora Wilms
TUMORA GRAWITZ
Etiologie
Anatomie patologica
Macroscopic - 3 forme
Glandulara
Solida
Chistica
Morfopatologie
3 tipuri celulare
mari cu citoplasma vacuolara
granulare, eozinofilice
cu aspect sarcomatoid
Evolutie
lenta, timp de dublare tumorala - 500 zile
invazie venoasa (cea mai frecventa)
invazie limfatica (25-38%)
propagare canalara (rar)
metastazare
supravietuire la 5 ani intre 93% (G1) si 7% (G3)
Metastaze
pulmonare (56%)
osoase (43% lombare – datorita anastomozelor Batson)
cerebrale (8%)
suprarenaliene
in rinichiul controlateral
hepatice (rare)
piele
orbita - sindromul Hutchinson:
tumora renala
tumora retroorbitala
exoftalmie
Clasificare TNM
T - Tumora primara
Tx - Tumora primara nu a fost evaluata
T0 - Nu exista tumora primara
T1 - Tumora < 7 cm, limitata la rinichi
T2 - Tumora > 7 cm, limitata la rinichi
T3 - Tumora cu invazie perinefretica, a suprarenalei sau a venelor mari
T3a - Invazia suprarenalei sau a grasimii perirenale
T3b - Invazia venei renale sau a venei cave inferioare subdiafragmatice
T3c - Invazia venei cave supradiafragmatice
T4 - Tumora depaseste fascia Gerota
M - Metastaze la distanta
Mx - Metastazele nu pot fi demonstrate
M0 - Absenta metastazelor
M1 - Metastaze la distanta
Diagnostic clinic
“Clown” patologic: triada clasica:
Hematurie tumorala
Durere
Nefromegalie
Varicocel simptomatic
Ptoza renala la barbati
Forme evidentiate prin metastaze
Sindroame paraneoplazice
Forme hepatice
Forme endocrine
Forme cardiovasculare
Forme latente
Hematuria tumorala
totala
abundenta
insidioasa
unic simptom
repetata
nedureroasa
Durerea
Nefralgie surda (distensia capsulei)
Colica renala (cheag obstructiv)
Nefromegalia
Sindrom pulmonar
Sindrom osos
Sindrom cerebral
Sindrom adenopatic supraclavicular
Sindrom hepatomegalic
Sindrom obstructiv de vena cava inferioara
Sindroame paraneoplazice
Forme hepatice
Forme endocrine
Forme cardiovasculare
10 - 30%
HTA sistolica cu presiune diastolica normala
insuficienta cardiaca (datorita fistulelor arterio-venoase intratumorale)
tulburari de coagulare (prin cresterea timpului de protrombina, disfibrinogenemie)
Diagnostic paraclinic
I. IMAGISTIC
1. Ecografia
rol important
prima metoda imagistica
evidentiaza leziunile chistice sau solide tumorale renale
modulul Doppler poate aprecia vascularizatia intra- si peritumorala
2. Tomografia computerizata
4. RRVS
rinichi mare, neregulat, neomogen
zone de calcificare
5. Rx. pulmonara
metastaze pulmonare
(imagini asemanatoare “baloanelor de sapun”)
6. UIV
7. Arteriografia renala
8. Cavografia
invazia venei cave
inlocuita de CT
9. Pielografia (UPR)
rar folosita
pentru rinichiul nefunctional UIV
Sunt nespecifici
LDH
antigen carcinoembrionar
antigen fetoplacentar
fosfataze alcaline
Ig M
poliamine
antigen tumoral leucocitar
eritropoetina serica
Tratament
1. Tratament chirurgical
Nefrectomie perifasciala largita “in vas inchis” asociata cu limfadenectomie periaortocava (controversata)
– TRATAMENT CHIRURGICAL DE ELECTIE
“Nephron-sparing surgery”
Nefrectomie perifasciala asociata cu cavectomie
Rezectia mestastazelor unice
Pentru stadiul I, II şi III (eventual !) tratamentul chirurgical de elecţie este nefrectomia perifascială lărgită,
"în vas închis" (nu este de fapt o variantă operatorie urologică pură ci una "vasculară"), la care se poate
asocia limfadenectomie periaortocavă. Pentru localizările tumorale de la polul inferior se poate
"abandona" suprarenala. Pentru localizările superioare însă, suprarenalectomia asociată este
obligatorie.
Desigur că modern se discută şi varianta chirurgiei conservatoare ("nephron-sparing surgery") care
reprezintă de fapt enucleerea unei tumori bine delimitate, "încapsulate". Această variantă este de luat în
discuţie pentru rinichiul unic chirurgical, şi/sau congenital. Pentru situaţia cu celălalt rinichi indemn
problema alegerii unei chirurgii conservatoare, chiar într-un stadiu bine delimitat suscită controverse. Mai
ales că sunt studii care descriu multicentricitatea tumorii renale în rinichiul care are macroscopic tumoră
definibilă imagistic.
Pentru tumora renală bilaterală nefrectomia pe o parte şi eventuala operaţie conservatoare pe partea
opusă este de discutat. Chiar şi în această situaţie probabil că nefrectomia bilaterală este oncologic
logică, dializa şi transplantul fiind alternativele ulterioare.
Operaţii de excepţie sunt reprezentate de tumori renale cu invazie de venă cavă şi/sau cu dezvoltare
până în atriu ! Nefrectomia perifascială asociată cu cavectomie (efectuată de urolog) completată cu
extragerea trombusului neoplazic din atriu prin toracotomie sub circulaţie extracorporală (efectuată de
chirurgul cardiovascular) este astăzi posibilă iar experienţa românească (prof.dr. E.Proca) este de mare
valoare. Sunt bolnavi care supravieţuiesc unei astfel de patologii tumorale impresionante 2-5 ani !
Metastaza unică se pretează la tratament de rezecţie (hepatică, pulmonară sau cerebrală).
Limfadenectomia este încă controversată. Desigur că aprecierea postchirurgicală a invaziei ganglionare
este importantă pentru conducerea unei terapii adjuvante cât mai adecvate.
2. Radioterapia
Rezultate incerte
Tumora renala este rezistenta la radioterapie
Efect antialgic favorabil pentru metastaze
3. Chimioterapia
Inhibitorii de angiogeneza
- rezultate superioare chimioterapiei in tumorile renale diseminate
4. Tratamentul hormonal
6. Imunoterapia
TUMORA WILMS(nefroblastomul)
Generalitati
Anatomie patologica
Macroscopic
Microscopic
Clasificare – 5 stadii
Tumora nu a depasit capsula, fara metastaze, fara ruptura intraoperatorie, fara tumora reziduala
postoperator
Tumora a spart capsula, invazie vasculara, ganglionara sau in cai, fara ruptura intraoperatorie, fara
tumora reziduala postoperator
Tumora in acelasi stadiu ca 2 dar cu ruptura intraoperatori, biopsie pozitiva perihilar sau in ganglionii
periaortici, invazie peritoneala, rezectie incompleta
Tumora ca in stadiul 3 dar cu metastaze hematogene (plaman, ficat, os, creier)
Tumora bilaterala
Diagnostic clinic
Investigatii imagistice
Ecografia abdominala
Leziune inlocuitoare de spatiu renal
Eventuale metastaze hepatice
Tomografia computerizata
De electie
Apreciaza extensia locala si regionala, starea ganglionilor, metastaze abdominale
Urografia intravenoasa
Apreciaza functia renala in cazul tumorilor bilaterale
Sindrom tumoral radiologic sau rinichi nefunctional UIV
Inlocuita modern de CT
Arteriografia renala
Putin folosita datorita invazivitatii sale
Radiografia pulmonara
Evidentiaza metastazele pulmonare
Scintigrafia osoasa
Evidentiaza metastazele osoase
Diagnostic diferential
Tratament
1. Chirurgical
2. Tratament radioterapic
3 . Tratament chimioterapic
• Adresat stadiilor 3, 4 si 5
• Tratament adjuvant
• Rezultate incerte