Sunteți pe pagina 1din 23

Anemia B12 deficitara

-se intalneste mai rar decat anemia


fierodeficitara
-se intalneste deobicei la adulti .4060 ani (dar si la copii rar)
-Addison a descris-o pentru prima
data 1865, Biermen 1872 a numit-o
pernicioasa.
Metabolismul vit B12
Vitamina B12 se contine in
produsele alimentare de origine
animaliera(carne, lactate, oua) si
este termostabila. Rezervele de vit
B12 constituie 3-5mg , care ajung
pe 5-12 ani. Vit b12 patrunde in
stomac unde se leaga de proteinele
alimentare si sub actiunea
pepsinei, acidului clorhidric se
elibereaza ( la batrani->
aclorhidrie-> deficit de vit B12). In
stomac se uneste cu proteina R si
apoi nimerind in duoden, sub

actiunea fermentilor proteolitici ai


pancreasului, proteina R
degradeaza, se elibereaza vit B12
care aici se uneste cu factorul
intrinsec Castle, care o protejeaza
de microflora intestinala deoarece
vit B12 trebuie sa se absoarba in
ileon unde sunt receptori pt vit
B12. Aici se uneste cu o proteina
care o transporta la membrana
bazala, de unde este preluata de
transcobalamina 2 care si
transporta vit B12 la organe si
tesuturi.
Cauzele anemiei B12
I.Aportul insuficient al vit B12
1.Regim strict vegetarian
2.Malnutritie severa prelungita
3.Nou nascutii de la mamele cu
anemie B12-deficitara
II.Disociatie inadecvata a vitaminei
B12 din proteinele alimentare
1.Gastrita atrofica

2.Gastrectomie partiala cu
hipoclorhidrie
III.Deficit al factorului intrinsec sau
factorul intrinsec anormal care nu
se conjuga cu vit B12
1.Deficit al factorului intrinsec
-Deficit ereditar
-atrofia sau pierderea sectorului
mucoasei care produce factorul
intrinsec:
*gastrectomia partiala
*gastrectomia totala
*distructia autoimuna (anemia
pernicioasa la adulti/juvenila)
*distructia de substante chimice ,
etanol nediluat
2.Factorul intrinsec anormal
-factorul intrinsec suprasensibil la
acid, pepsina, tripsina
-factorul intrinsec cu afinitate joasa
la receptorii de absorbtie din ileon
IV.Situatii patologice in intestinul
subtire

1.Proteaze pancreatice inadecvate


(complexul proteina R-vitamina B12
nu degradeaza, prin urmare vit B12
nu se va conjuga cu factorul
intrinsec)
-insuficienta de proteaza
pancreatice-insuficienta
pancreatica
-inactivarea proteazelor
pancreatice la hipersecretia
gastrica(sdr Zollinger-Ellison)
2.Consumul vit B12 in intestin
(conjugare inadecvata a vit B12 cu
factorul intrinsec)
-de bacterii
*sdr de staza(diverticuloza,
stricturi, fistule, anastomoze)
*dereglarea peristalticii intestinului
subtire(sclerodermia,
pseudoabsorbtie)
-infestare cu botricefal
V.Dereglari ale mucoasei ileonuluireceptorilor de fixare a factorului

intrinsec
1.Diminuarea sau absenta
receptorilor factorului intrinsecinterventii chirurgicale(rezectia
vasta a ileonului, bypass la ileonanastomoze jejunocolice sau
gastrocolice)
2.Patologii morfofunctionale ale
mucoasei( spru, boala Crohn,
factorul intrinsec
-Sdr Immerlund-Grasbeck
-Deficit de transcobolamina 2
VI.Dereglari de transport plasmatic
1.Deficit genetic de
transcobolamina 2
2.Transcobolamina anormala
Mecanisme
1.Aport insuficient de vit B12(la
vegetarieni)
2.Dereglari de absorbtie(cel mai
des-atrofia mucoasei gastrice)
3.Consumul sporit

Patogenia
Vitamina B12 participa la sinteza
acidului dezoxiribonucleic. Vit B12
transforma acidul folic in forma lui
activa, acidul folinic care participa
la sinteza timidinei care este in
componenta acidului
dezoxiribonucleic. Daca nu e vit
B12 sufera sinteza acidului
dezoxiribonucleic si vor suferi
absolut toate celulele(in primul
rand cele cu activitate inalta eritropoieza -se va dezvolta sdr
anemic).La fel vor suferi celulele
TGi si se va dezvolta sdr
gastrointestinal. Vit B12 mai
participa la si teza mielinei ( nu se
transmite impulsul la organele
efectoare ) si scindarea acizilor
grasi( si sdr neurologic) .
Lipseste maturizarea nucleului(din
cauza acidului dezoxiribonucleic)

pe cand citoplasma se
maturizeaza-> de asta si se
numeste megaloblastica, celula
fiind mare.
Mitoza lenta, reticulocitopenie,
mielocite, metamielocite gigante,
hipersegmentarea neutrofilelor,
tendinta la leucopenie,
trombocitopenie.
Tabloul clinic
-sdr anemic(toate semnele +
nuanta icterica a sclerelor si
tegumentelor-datorita
hiperdistructiei eritrocariocitelor la
nivel de maduva osoasa)
-sdr gastrointestinal (anorexie,
dureri in regiunea epigastrala,
greturi, vome, constipatii
alternante cu diaree, limba culoare
rosie-purpurie cu focare de
inflamatie pe partile laterale ale
limbii, limba neteda in atrofie,

lucioasa, lacuita- glosita Hunter;


dureri si senzatie de usturime in
limba)
-sdr neurologic (slabiciuni in miini,
picioare, mai jos de genunchi,
picioare ca "de vata" , senzatia de
maini / picioare reci, permanent
ingheata, parestezii, diminuarea
auzului/vazului/mirosului,
incontinenta fecala/urinara, psihoze
megaloblastice datorita acumularii
acidului metil-malonic)
-febra 38-39 C cauzata de
hiperdistructia la nivel de maduva,
care se juguleaza dupa 24h-48h
dupa introducerea vit B12
-pierdere ponderala din cauza sdr
de malabsorbtie
-splenomegalie moderata(datorita
hiperdistructiei)
Investigatii de laborator
-Analiza generala a sangelui:

scaderea Hb si eritrocitelor, nr
eritrocitelor cu mult mai mic decat
Hb, indicele de culoare 1 si mai
mult.; tendinta leucopenie,
trombocitopenie, formula
leucocitara in norma, reticulocite in
norma sau micsorate putin,
morfologia eritrocitelor->
hipercrome, anizocitoza(macrocite,
megalocite), poikilocitoza,
schizocite(bucati de eritrocit),
corpusculi Jolly, inelele Cabot.
-pt confirmare-> punctat medular> se depisteaza hemopoieza
megaloblastica (disociere intre
nucleu (tinar) si citoplasma
(hemoglobinizata), macrocite,
megalocite, poikilocitoza,
corpusculi Jolly, inele Cabot,
schizocite; seria granulocitara:
mielocite, metamielocite gigante,
hipersegmentarea neutrofilelor.
-verificarea concentratiei vit B12,

care va fi micsorata
-proba terapeutica -confirmarea
diagnosticului definitv-> prin
prezenta crizei reticulocitare in a 57 zi de tratament cu vit B12 ->
poate sa ajunga la 100200%promile
-fibrogastroduodenoscopia->atrofia
mucoasei TGi
Tratamentul
-vit B12
-daca e prezent sdr neurologic:
vit B12 1000 micrograme sau
gama zilnic i/m 10 zile( prezenta
crizei reticulocitare la a 5a-7a zi ne
permite sa continuam
tratamentul) ; dupa 10 zile, trecem
la doza de 500 micrograme sau
gama pana la normalizarea
continutului Hb si a eritrocitelor->
in mediu, are loc in decurs de 4-6
sapt.
-tratament de mentinere- vit

B12 500micrograme 1data in


saptamana , toata viatza
-paciendtii trebuie sa fie la
evidenta la medicul de familie si o
data in an trebuie de facut
fibrogastroduodenoscopie pt ca
este un factor precancerogen.
Anemia prin deficit de acid folic
-se intalneste mai rar dect B12
-se dezvolta la orice varsta
-se contine in toate produsele
alimentare
-este termolabila
-sursa principala: fructele,
legumele proaspete neprelucrate
termic
-se absoarbe in portiunea initiala a
intestinului subtire fara careva
factori suplimentari
-rezervele : 5-10mg ce ajung pt 46luni
-necesitati zilnice: 3 micrograme la

kg/ corp, deci lt adult 100200micrograme, copii


50micrograme
Cauzele deficitului de acid folic
1.aportul insuficient, la cei ce nu
folosesc fructe/legume proaspete
2.cerinte sporite ale organismului
in acid folic la gravide(indeosebi
cele care au folosit alcool pana la
sarcina si prelungesc sa il consume
in timpul sarcinii)
3.consumul sporit de acid folic pt
eritropoieza hiperactiva
comoensatorie la persoanele cu
anemii hemolitice, la pacienti cu
maladii mieloproliferative,
dermatite exfoliative(psoriazis)
4.distructia acidului de acid folic in
organism la persoanele care timp
indelungat folosesc remedii
anticonvulsive(difenin, fenibarbital,
etc), tuberculostatice(cicloserina,

izoniazida)
5.folosirea medicamentelor
antifolic(metotrexatul)
6.dereglarea de absorbtie a
acidului folic
-enterita cronica
-sprue tropicala
-sdr de malabsorbtie
-enteropatie glutenica
-rezectii vaste de jejun proximal
-malabsorbtie ereditara de
foliati(foarte rar)
-consum de alcool(alcoolul
diminueaza absorbtia de acid folic,
accelereaza distructia lui in
organism)
Patogenia
prezent Sdr anemic, Gi, lipseste sdr
neurologic.
-Analiza generala a sangelui->vezi
anemia B12deficitara

-Punctatul medular-> vezi anemia


B12deficitara
Diagnosticul diferential intre
B12deficitara si anemia cu acid
folic?!
-indicam vit B12, la a 5zi daca e
prezenta criza reticulocitara
confirma anemia prin deficit de vit
B12, daca lipseste criza -> nu
confirmam nici vit B12 nici acid
folic..deci indicam acid folic, care la
a 5-7 zi daca e prezenta criza
reticulocitara, ne confirma
diagnosticul de anemie prin deficit
de acid folic. NICIODATA NU SE
INCEPE CU ACID FOLIC, DAR CU Vit
B12(pt ca epuizeaza rezervele de
vit B12 si accentueaza sdr
neurologic.)
Daca am confirmat, se indica
15mg in zi si se continua
tratamentul pana la normalizarea

cintinutului Hb si a eritrocitelor(in
mediu 4-6 sapt). Tratament de
mentinere nu se indica!
Anemiile aplastice
-se caracterizeaza printr-o
hemodepresie a tuturor tesuturilor
a hemopoiezei ce se manifesta
prin:anemie, leucopenie,
trombocitopenie, granulocitopenie
-se poate dezvolta la orice varsta,
mai rar intalnita iar in RM, 5cazuri
la 1mln de populatie
Cauze:
-congenitala: Fanconi, DiamondBlackfan
-dobandita:
Idiopatica(cauza nu e cunoscuta),
Secundara(:iradierea ionizanta,
unele medicamente:
chimioterapice antitumorale,
levomicetina, sulfanilamide,

remedii antiinflamatorii
nesteroidiene, substante sedative)
Substantele toxice din grupa
hidrocarburilor aromatice,
insecticide
Agenti infectiosi(virusul hepatitei,
de obicei cel al hepatitei C
Graviditatea
Crizele aplastice pe fundalul
anemiilor hemolitice
De origine imuna
Patogenia
cateva conceptii: celulele stem
sunt predispuse ot a fi usor dispuse
la actiunea unor factori enumerati
mai sus(iradiere, medicamente,
subst toxice, graviditatea, imuna);
dereglari celulare si
umorale( insuficienta interleukinei
III sau a factorilor stimulatori a
coloniilor granulomocitare);
dereglari in

micromediu(insuficienta a factorilor
de crestere Growth Factor); teoria
imuna cu formarea de Ac impotriva
celulelor maduvei oaselor, au fost
gasit T4 limfocite citotoxice
activate ce produc citochine ce
inhiba hemopoieza normala.
Tablou clinic
-Analiza generala a sangelui->
sdr anemic,
sdr hemoragic(trombocitopenie.):se
manifesta prin petesii, echimoze pe
piele/mucoase, diverse hemoragii,
gingivale, nazale, menometroragii,
din TGi si cerebrale(pot duce la
deces)
sdr complicatiilor
infectioase(leucopenie,
granulocitopenie): asociata orice
infectie, angina, bronsita,
pneumonie, infectiile cailor urinare
etc.

Dupa evolutie: anemie aplastica


acuta si cronica
Dupa gradul de severitate: anemie
aplastica usoara, medie, grava,
foarte grava
Anemia aplastica severa:
granulocite <0,5 x 10 la a 9/l
trombocite <20 x 10 la a 9/l
reticulocite <10 sau 1%
in maduva oaselor la
trepanobiopsie -> hipocelularitate
severa <25%
Anemia aplastica foarte severa
granulocite <0,2 x 10 la a 9/l
trombocite <20 x 10 la a 9/l
reticulocite <10 sau 1%
in maduva oaselor la
trepanobiopsie -> hipocelularitate
severa <25%
prezente complicatii infectioase
Investigatii de laborator

-AGS: scaderea continutului a Hb,


eritrocitelor, leucopenie,
trombocitopenie(trombocite
solitare), granulocitopenie,
limfocitoza relativa(50-60-70)pe
baza micsorarii granulocitelor
reticulocitele mai putin de 1%
-punctat medular: sarac in celule,
insa punctatul nu ne confirma
diagnosticul
-diagnosticul se confirma prin
trepanobiopsie in care are loc
subtitutia tesutului hemopoietic cu
tesul adipos. (norma: 50/50 tesut
hemopoietic si tesut adipos, iar in
caz de anemie aplastica-> tesut
hemopoietic f putin si tes adipos
mult).
Tratament
-in sectii de hematologie:
-initial simptomatic( transfuzii de
eritrocite concentrate, concentrat
de trombocite, corticosteroizi

vasoprotectori, tratament
antibacterian, tratament
imunosupresiv cu imunoglobulina
antilimfocitara sau antihemocitara
sau ciclosporina A)
-splenectomie(are loc normalizarea
analizei generale a sangelui treptat
, jumate de an ..)
-transplant medular in forme
severe
Anemiile metaplastice
-are loc substitutia tesutului
hemepoietic cu celule tumoraletabloul clinic al cancerului respectiv
-se confirma prin punctatul
medular sau trepanobiopsie unde
se confirma metastazele cancerului
Anemiile in bolile cronice
1.De origine
infectioasa(tuberculoza,
pneumoniile, endocardita

bacteriana, infectii pelviene)


2.De origine neinfectioasa( lupus
eritematos de sistem, sarcoidoza,
artrita reumatoida s.a.)
3.Tumorile maligne
Mecanisme
-redistribuirea fierului cu
dezvoltarea unui deficit relativ de
fier, la aceasta contribuie 2
proteine: apolactoferina, produsa
de fagocite ca raspuns la procesul
inflamator, are capacitatea de a
prelua fierul de la fierul seric, il
intoarce la fagocite care il depun
sub forma de feritina in tesuturi.;
interleukina 1, produsa de
monocite si macrofagi din procesul
inflamator prezent si de asemenea
retine fierul in tesuturi sub forma
de feritina.
-micsorarea duratei vietii
eritrocitelor;(nu traiesc 120z , dar

80-90z, geneza neclara)


-se micsoreaza eritropoietina (nu
este clar de ce)
Tratamentul
-tratamentul maladiei de baza
-transfuzii de eritrocite
-prelaratele eritropoietinei: eprex,
repretina
Anemiile renale
-in insuficienta renala
-se micsoreaza eritropoietina(90%
din eritropoietina se formeaza in
aparatul juxtaglomerular)
-actiune toxica acidoza, compusi
fenolici ce distrug eritrocitele
-proces de hipercoagulare cu
formare de microtrombi in
capilare,se ingusteaza lumenul
capilarelor si eritrocitele cand trec
se distrug mecanic.

Tratament
-preparatele eritropoietinei
-concentrate de eritrocite

S-ar putea să vă placă și