Sunteți pe pagina 1din 26

Curs 13 - Patologia splinei

Rapel de anatomie

Situata in hipocondrul stang, sub cupola diafragmatica, in loja splenica (separata de


unghiul colic stg. prin lig. freno- colic)

Proiectie la nivelul coastelor IX-XI

Dimensiunea pumnului persoanei (3,5/8/14 cm);

~ 200g; variabilitate dimensionala mare

Devine palpabila cand isi dubleaza volumul

Neacoperita integral de peritoneu (zona de contact cu polul superior al rinichiului stg.)

Capsula fibro-elastica subtire

Spline accesorii 10-33% cazuri; cel mai frecvent situate in hil

Anatomia splinei (rapoarte)


Anatomia splinei
Date de anatomie/histologie

Vascularizatie a. splenica din trunchiul celiac; distributie segmentara a ramurilor sale

Primeste zilnic 350 l de sange


1

Drenaj venos v. splenica in sistemul portal

Drenaj limfatic ggl. celiaci (ggl. para-aortici)

Inervatie simpatica din plexul celiac

Parte a sistemului reticulo-endotelial

Cel mai mare organ derivat din mezenchim; cel mai mare organ limfatic (25% din limfocite)

Este formata din:

- pulpa alba (19%) noduli limfatici (limfocite B) si teaca limfatica periarteriala (limfocite T)
- pulpa rosie (77%) sinusuri si cordoane splenice
Structura histologica a splinei
Rapel de fiziologie
In principal functii hematopoetice si functii imunologice:
- functii primare

productia de limfocite si anticorpi

fagocitoza celulelor rosii batrane/deteriorate


batrane/deteriorate

depozit de hematii,
hematii, trombocite

proliferarea limfocitelor
2

formarea hematiilor in viata fetala

indepartarea Ag macromoleculare din sange

recuperarea Fe din hemoglobina

- functii secundare

prezentare antigenica

activarea si proliferarea limfocitelor B si T

diferentierea limfocitelor B si a plasmocitelor


plasmocitelor

secretie de Ac din pulpa alba

depozit de sange

raspuns imunologic

Traumatismele splinei

Organul parenchimatos cel mai frecvent lezat in traumatismele abdominale (25%)

Mare probabilitate lezionala in traumatismele interesand ultimele coaste stangi (in special
in caz de fracturi costale)

Splinele patologice pot fi lezate in urma unor traumatisme minore sau pot suferi chiar
rupturi spontane (adesea revelatorii pentru afectiunea preexistenta)

Foarte frecventa lezare iatrogena (in operatii antireflux, hemicolectomii stangi, nefrectomii
stangi); in USA, 40% din splenectomii datorate leziunilor iatrogene

Clasificarea AAST

Gradul I:

- hematom subcapsular neexpansiv, <10% din suprafata


- leziune capsulara fara sangerare activa, profunzime <1cm

Gradul II:

- hematom subcapsular neexpansiv, 10-50% din suprafata


- hematom intraparenchimatos neexpansiv, <2cm diametru
- plaga parenchimatoasa cu profunzimea 1-3cm, fara interesarea vaselor trabeculare
Traumatismele splinei
Clasificarea AAST

Gradul III:

- hematom subcapsular, >50% din suprafata sau expansiv


- hematom subcapsular rupt, cu sangerare activa
- hematom intraparenchimatos, >2cm diametru sau expansiv
- plaga parenchimatoasa cu profunzime >3cm sau interesarea vaselor trabeculare

Gradul IV:

- hematom intraparenchimatos rupt, cu sangerare activa


4

- plaga cu interesarea vaselor segmentare sau hilare, cu devascularizare >25% din splina
Traumatismele splinei
Clasificarea AAST

Gradul V:

- zdrobirea splinei
- leziune vasculara hilara, cu devascularizarea splinei

De la gradul III in sus, pentru leziuni multiple se adauga un grad

In leziuni pluriviscerale, asocierea cu alte leziuni a gradelor I-II constituie gradul VI, iar a
gradelor III-V gradul VII

Metode diagnostice

Analizele biologice

Radiografia abdominala pe gol

Radiografia toracica

Punctia abdominala exploratorie

Lavajul peritoneal
5

Ecografia abdominala

Tomografia computerizata astazi metoda cea mai utila

Angiografia selectiva permite si gesturi terapeutice (embolizarea)

Laparoscopia diagnostica metoda tot mai utilizata, ce a redus numarul de laparotomii

Laparotomia exploratorie ramane de neinlocuit in cazurile grave, cu soc hemoragic

Traumatism splenic gradul III


Traumatism splenic
Traumatism splenic
Traumatism splenic
Traumatismele splinei
Metode terapeutice

Monitorizare clinica, biologica si imagistica

Coagulare

Aplicare de agenti hemostatici locali (Gelaspon, Surgicel, Tachocomb)

Aplicare de adezivi (lipiciuri biologice sau cianoacrilice)

Aplicare de colagen

Hemostaza prin compresie: mesaj sau contentia splinei intr-o plasa

Splenorafie

Ligatura/embolizare a arterei splenice sau ramurilor ei

Splenectomie partiala

Splenectomie, autotransplant de tesut splenic

Traumatismele splinei
Tactica terapeutica

In leziunile de gradul I si II, managementul non-operator este azi atitudinea recomandata,


in special la copii si adulti tineri

In caz de esec, interventia chirurgicala incearca conservarea splinei

In leziunile de grad III si, eventual IV, se poate tenta splenectomie partiala

In leziunile de grad V, splenectomia este necesara (posibil autotransplant)

Asocierea cu alte leziuni hemoragice sau existenta unei spline patologice impune gesturi
mai radicale (splenectomie) pentru a asigura hemostaza rapida si completa
7

Traumatism splenic
Splenomegalia

Definitie: marirea in volum si greutate a splinei (>14cm), ce devine palpabila; orice splina
palpabila este patologica

Clasificare Ziemann:

- gradul I splina abia palpabila sub rebord


- gradul II - splina ajunge la jumatatea distantei intre rebord si ombilic
- gradul III - splina palpabila la ombilic
- gradul IV splina plapabila dincolo de ombilic

Etiologie

Boli infectioase, acute sau cronice, virale, bacteriene, parazitare (malarie) sau fungice

Hipertensiunea portala, indiferent de cauze

Boli hematologice, benigne (anemii hemolitice congenitale sau dobandite) sau maligne
(limfoame, leucemii, etc.)

Tumori splenice, chistice (inclusiv hidatic) sau solide, benigne sau maligne (primare sau
metastatice)

Tezaurismoze: B. Gaucher, B. Niemann-Pick

Alte boli sistemice: amiloidoza, sarcoidoza, poliartrita reumatoida cu sindrom Felty, etc.

Tuberculoza splenica
Splenomegalii masive (>1000g)

Leucemia granulocitara cronica

Leucemia cu celule paroase

Leucemia prolimfocitica

Mielofibroza cu metaplazie mieloida

Unele limfoame (limfomul cu celula B de zona marginala)

Plasmocitomul

B. Gaucher

Talasemia majora

Malaria

Leischmanioza

Tablouri clinice

Descoperire fortuita, clinica sau imagistica

Simptome datorate splenomegaliei (durere, greutate in hipocondrul stang) sau compresiei


pe organele vecine (cel mai frecvent colon
rinichi, artera renala HTA)

constipatie, dar si stomac, diafragm, plaman,

Complicatii revelatorii: ruptura spontana sau posttraumatica, infarct, volvulare, HTP,


hemodilutie, tablou hematologic de hipersplenism

Tablou clinic (febra, icter, hepatomegalie, adenopatii) al unor boli ce afecteaza si splina

Strategia diagnostica

Diagnosticul pozitiv: de obicei examenul clinic este suficient; exista splenomegalii cu


evolutie preponderent descendenta sau ascendenta

Diagnosticul diferential: tumori ale colonului stang, pancreasului, rinichiului stang,


suprarenalei stangi, lobului stang hepatic, mezenterului si retroperitoneului; ecografia si
TC transeaza dubiile diagnostice

Diagnosticul complicatiilor compresive: radiografie simpla sau cu substanta de contrast


(irigografie, tranzit gastro-duodenal, urografie)

Diagnosticul etiologic: investigatii biologice sau imagistice pentru incadrarea


splenomegaliei in contextul unei boli
10

Splenomegalia
Strategia terapeutica

Indicatia de splenectomie este pusa in functie de etiologia splenomegaliei

Splenomegalia propriu-zisa poate precipita indicatia operatorie in caz de complicatii


mecanice compresive severe sau de complicatii hematologice (hipersplenism)

Se poate tenta ameliorarea hiper-splenismului prin embolizare arteriala

Embolizare partiala a splinei

Hipersplenismul

Definitie: sindrom rezultat in urma exacerbarii activitatii normale a splinei, avand ca


rezultat distructia sau stocarea intrasplenica a celulelor sangvine; afectarea uneia sau mai
multor linii celulare (anemie, leucopenie, trombocitopenie)

Clasificare:

- hipersplenism hematologic (mono-, bi- sau pancitopenie hematologica)


- hipersplenism imunologic (actiunea inhibitorie a limfocitelor splenice sau a unor factori umorali
eliberati de splina asupra maduvei osoase)

Hipersplenismul hematologic

Mecanisme:

- stocarea excesiva a celulelor sangvine in parenchimul splinei hipertrofiate


- distructia exagerata a elementelor celulare stocate in splina
11

- hemodilutia circulatorie datorata expansiunii volumului plasmatic (inchide un cerc vicios


determinand, prin staza si HTP, cresterea volumului splinei

Etiopatogenie

Hipersplenism primar:

- consecinta unor boli ce afecteaza exclusiv splina: hiperplazie primitiva a splinei, tumori
chistice sau solide

Hipersplenism secundar:

- consecinta unor boli ce afecteaza si splina intr-un context mai larg (vezi toate celelalte cauze
de splenomegalie

Diagnostic

Triada caracteristica:

- splenomegalie variabila ca dimensiuni (nu exista paralelism intre amploarea splenomegaliei si


gravitatea hipersplenismului)
- citopenia elementelor sangvine pe una, doua sau toate cele trei linii
- hiperplazia productiei celulare la nivelul maduvei osoase, dar cu incetinirea procesului de
maturare

Se poate adauga efectul benefic al splenectomiei (valoare diagnostica a posteriori)

Sindromul de hipertensiune portala

Valoarea normala a presiunii portale:


12

- determinata prin punctie splenica (splenomanometrie): 10-15 cm apa (8-12mmHg)


- determinata prin cateterizarea venei porte
- determinata suprahepatic (postsinusoidal)

Hipertensiune portala (HTP):

- la peste 20-25cm apa; poate ajunge la 40-60 cm apa (30-45mmHg)


- asociata cu amplificarea masei circulante in circulatia portala (cu sau fara cresterea volumului
plasmatic)

Clasificare

Anatomo
Anatomoclinica: prehepatica, intrahepatica, post(supra)hepatica

Fiziopatologica: presinusoidala si postsinusoidala

Mixta: presinusoidala extrahepatica, presinusoidala intrahepatica, postsinusoidala


intrahepatica, postsinusoidala suprahepatica

Etiologia HTP

Obstacol presinusoidal, prehepatic:

- anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal


- tromboze dobandite ale aceluiasi ax
- compresie extrinseca sau invazie ale axului venos spleno-portal

Obstacol presinusoidal, intrahepatic:


13

- stenoze congenitale sau dobandite ale ramurilor mari intrahepatice ale venei porte
- displazii congenitale hepatice (hamartoame); se poate asocia colestaza
- fibroangioadenomatoza intrahepatica congenitala sau dobandita
- fleboscleroza periportala intrahepatica
- schistosomiaza (bilharzioza) hepatica
- sarcoidoza hepatica
- afectarea hepatica in boli mieloproliferative
- tumori benigne (chiste biliare sau hidatice) sau maligne (primitive sau secundare)

Obstacol postsinusoidal, intrahepatic:

- CIROZA HEPATICA, indiferent de etiologie (virala, alcoolica, B.Wilson, hemocromatoza,


ciroza biliara primitiva sau secundara, fibroza congenitala)
- hepatita cronica (anumite forme anatomo-clinice)

Obstacol postsinusoidal, suprahepatic:

- tromboza venelor suprahepatice (sd. Budd-Chiari)


- stenoza venelor suprahepatice
- compresiunea venelor supraheepatice sau a v. cave inferioare deasupra varsarii acestora
- afectiuni cardiace cu cresterea presiunii la nivelul cordului drept (pericardita constrictiva,
valvulopatii, insuficienta cardiaca dreapta cord pulmonar cronic, cardiomiopatii)

Tablou clinic

Splenomegalie cu hipersplenism: nu sunt proportionale cu amploarea HTP, putand chiar


lipsi

14

Varice esofagiene: consecinta dezvoltarii circulatiei colaterale porto-cave; pot fi localizate


si in fornix sau ectopic; metoda optima de diagnosticare si stadializare este endoscopia

Gastropatia portal-hipertensiva

Hemoragia digestiva superioara: ATENTIE!: poate avea si alta cauza decat ruptura
varicelor esofagiene

In cazul etiologiei cirotice (cea mai frecventa) se adauga:

- ascita
- encefalopatie portala
- circulatie colaterala venoasa periombilicala (capul de meduza sd. Cruveilhier-Baumgarten)
- insuficienta hepatica: hipoalbuminemie, afectarea factorilor de coagulare

Explorari paraclinice

Explorari hematologice: hipersplenism (in special trombopenie), hipocoagulabilitate

Explorari biochimice: bilant hepatic (normal in obstacolele presinusoidale, afectat in cele


postsinusoidale)

Ecografia abdominala (inclusiv Doppler): evalueaza aspectul ficatului si permeabilitatea


venei porte

Tomografia computerizata

15

Explorari vasculare: splenoportografie, ileoportografie, arteriografie selectiva cu urmarirea


timpului venos

Determinarea presiunii portale

Metode directe:

- portomanometrie intraoperatorie prin cateterizarea unei vene jejuno-ileale


- prin punctie ghidata ecografic a venei porte
- prin repermeabilizarea si cateterizarea venei ombilicale
- prin punctionarea varicelor esofagiene in cursul scleroterapiei

Metode indirecte:

- prin cateterizarea venelor suprahepatice (determinarea gradientului intre capilar si vena)


- splenomanometrie prin punctie splenica

Tratamentul HDS

Metode medicale:

- reechilibrare volemica si sangvina


- aspiratie gastrica; lavaj gastric cu solutii alcaline reci; trombina per os
- antisecretorii gastrice
- scaderea presiunii portale: propranolol, vasopresina, somatostatina (Octreotid)
- compresia varicelor cu sonda Sengstaken-Blakemore
- embolizarea arterei sau venei gastrice stangi

16

Metode medicale (in cazul cirozei hepatice):

- evacuarea ascitei (contribuie la scaderea presiunii portale)


- corectia tulburarilor de coagulare: transfuzie de sange proaspat, administrare de factori de
coagulare
- evacuarea sangelui din tubul digestiv (precipita encefalopatia portala): aspiratie gastrica,
clisme evacuatorii
- combaterea florei intestinale producatoare de amoniac: antibioticoterapie orala (Normix),
lactuloza

Metode endoscopice:

- scleroterapia, ligatura elastica a varicelor

Metode chirurgicale:

- ligatura transgastrica a varicelor


- transsectiuni si devascularizari eso-gastrice
- deconexiuni porto-sistemice venoase
- rezectia eso-gastrica polara superioara
- derivatiile porto-cave sunt contraindicate in plina HDS

Tratamentul HTP la rece

Este preponderent chirurgical:

- devascularizari eso-gastrice, cu sau fara splenectomie


17

- derivatii portocave, directe sau cu grefon: tronculara, mezenterico-cava, spleno-renala


- splenectomia este indicata doar in caz de tromboza izolata a venei splenice sau in caz de
hipersplenism (asociata cu un gest adresat HTP)

Mini-invaziv (radiologie interventionala):

- sunt transjugulo-portal intrahepatic (TIPS)

18

Tumorile splenice
Clasificare anatomo-patologica

Tumori chistice:

Chiste adevarate

- chiste parazitare (hidatice)


- chiste neparazitare
- epiteliale: epidermoide, dermoide
- endoteliale: hemangiom, limfangiom,
mezoteliom/boala polichistica

Pseudochiste

- posttraumatice, degenerative (post-infarct splenic), inflamatorii


B) Tumori solide:

Adevarate

- benigne: fibrom, hamartom, neurogene (neurinom, schwannom), lipom


- maligne:
- primitive
- izolate
- epiteliale (?)
- conjunctive: angiosarcom, hemangioendoteliosarcom, fibrosarcom, sarcom Kaposi
- in cadrul unor boli maligne sistemice (limfoame)
- secundare (metastatice)

19

Pseudotumori inflamatorii

Tablouri clinice

Descoperire fortuita, in absenta oricarei simptomatologii

Splenomegalie

Manifestari clinice datorate splenomegaliei sau compresiei pe organele vecine

Complicatii revelatorii: ruptura (pentru cele solide), hemoragia intrachistica, suprainfectia


sau malignizarea (pentru cele chistice)

Manifestarile unor boli sistemice: febra, icter, hepatomegalie, adenopatii

Tablou hematologic de hipersplenism

Bilantul extensiei la distanta a unui neoplasm cunoscut

Investigatii paraclinice

Imagistice:

- radiografia abdominala simpla


- radiografia pulmonara
- ecografia, inclusiv Doppler si cu substanta de contrast: cea mai utilizata
20

- tomografia computerizata
- scintigrafia: explorarea functionalitatii, detectarea splinelor accesorii
- tomografia cu emisie de pozitroni
- angiografii: valente terapeutice (embolizare) controversate
- investigatii cu substanta de contrast: tranzit eso-gastro-intestinal, irigografie, urografie

Biologice (utile mai mult pentru diagnosticul diferential al unei splenomegalii):


hemoleucograma, bilant hepatic, teste imunologice (ex. IDR Cassoni si ELISA pentru
boala hidatica)

Endoscopice: endoscopia digestiva superioara (vizualizare varice esofagiene)

Punctia (pentru tumorile chistice) si punctia-biopsie (pentru cele solide): azi efectuata
sub ghidaj imagistic (ecografic sau TC; risc hemoragic semnificativ; sensibilitate
redusa

21

Diagnostic diferential

Al localizarii de organ a tumorii (chistice sau solide): lob stang hepatic, rinichi stang,
suprarenala stanga, stomac, unghi splenic colon, coada pancreas,
mezenter/retroperitoneu

Al tipului de tumora splenica:

- chistica/solida: facil
- chist parazitar (hidatic)/neparazitar: de obicei posibil
- benigna/maligna: inca in stadiul de deziderat, in ciuda progreselor tehnologice (RMN,
ecografie cu substanta de contrast); punctia folosita rar (risc hemoragic ,
sensibilitate )

Strategia terapeutica

Expectativa: optima pentru pseudochiste si pseudotumori; posibila chiar pentru tumori


benigne, in special chistice (risc de malignizare?); limitata de dificultatea diagnosticului
preoperator si de riscul de complicatii

Punctia evacuatorie: pentru chiste neparazitare, false sau adevarate; risc de hemoragie,
suprainfectie sau refacere

Chistectomia partiala (marsupializarea) sau totala: pentru chistele nemaligne

Splenectomia partiala: pentru tumori benigne (chistice sau solide), de dimensiuni reduse,
localizate favorabil

Splenectomia: cea mai utilizata metoda terapeutica, datorita dificultatii diagnosticului


preoperator;
preoperator; indicata in complicatii; gesturi complementare (biopsie ganglionara din hilul
splinei si/sau retroperitoneu si biopsie hepatica in limfoamele maligne)
22

Splenectomia laparoscopica: azi gold-standard,


gold-standard, chiar pentru dimensiuni mari; atentie la
mentinerea integritatii si extragerea splinei

Autotransplantul splenic: in absenta certa a malignitatii; valoare discutabila

Tratamente complementare: chimioterapie, radioterapie, Ac.monoclonali

Chist hidatic splenic


Hemangiom splenic
Pseudochist splenic
Pseudochist splenic
Pseudochist splenic
Hamartom splenic
Limfom splenic
Hemangiosarcom splenic
Metastaze splenice
(de melanom malign)
Indicatiile splenectomiei

Anomalii congenitale: de pozitie (daca se complica), de numar (daca este necesara


extirparea completa a tesutului splenic)

Afectiuni vasculare: infarct splenic (daca este extins, simptomatic sau complicat),
anevrism de a. splenica, fistula arterio-venoasa splenica, volvulusul splinei, HTP (ca
gest singular, complementar sau secundar)

Afectiuni parazitare: chist hidatic splenic, malarie, leishmanioza, schistosomiaza, etc.

23

Afectiuni bacteriene sau virale: abcese splenice, tuberculoza, sifilis, febra tifoida,
bruceloza, endocardita, mononucleoza, etc.

Tumori splenice: daca un tratament mai conservator nu este posibil

Afectiuni hematologice:

- benigne: talasemie, siclemie, AHAI, sferocitoza ereditara, anemii aplastice, PTI, PTT,
tezaurismoze (B. Gaucher, B. Niemann-Pick), amiloidoza, sd. Felty
- maligne: limfoame, LLC, leucemia cu celule paroase, unele mieloproliferari (LGC, MMM)

Traumatisme splenice: cele grave, inclusiv iatrogene, ce nu permit o rezolvare


conservatoare

Afectiuni ale organelor din jur: in special maligne (datorita invaziei sau pentru
radicalitate oncologica), dar si benigne

Splenectomia partiala

Concept nou, revolutionar, de interes maxim la copil si adultul tanar

De electie in leziunile focale (nemaligne)

De asemenea, in leziunile traumatice, daca nu este posibila conservarea intregii spline;


arteriografia preoperatorie embolizare creste fezabilitatea

24

Inca de evaluat in afectarile difuze ale splinei: B. Gaucher tip I, talasemie majora,
sferocitoza, LGC, B.Hodgkin la copii (pentru stadializare)

Contraindicatiile splenectomiei
Absolute

Afectiuni vasculare: infarcte mici, asimptomatice, necomplicate; HTP (cand se pot practica
interventii patogenice)

Afectiuni bacteriene: splenomegalia din sepsis

Afectiuni hematologice:

- benigne: anemii hemolitice ereditare grad mediu


- maligne: LA, limfoame nonHodgkiniene difuze, unele mieloproliferari (policitemia vera,
trombocitemie esentiala)

Tumori splenice: maligne primitive (sarcoame) diseminate; maligne secundare, daca


tumora primitiva nu este extirpabila sau exista alte metastaze (exceptie complicatii)
Infarct splenic

Contraindicatiile splenectomiei
Relative

Anomalii congenitale: de pozitie, numar sau forma, fara manifestari clinice sau complicatii

Afectiuni vasculare: splenomegalia datorata HTP din ciroza hepatica std. C Child (daca nu
exista compresie severa sau hipersplenism)

Afectiuni parazitare: splenomegalia paludica cu aderente perisplenice (risc hemoragic) sau


cu teren tarat
25

Afectiuni hematologice: MMM in stadii avansate

Traumatisme splenice: gradul I sau II (tratament nechirurgical sau conservator)

Complicatiile splenectomiei

Dependente de actul operator:

- hemoragia postoperatorie
- ocluzia postoperatorie precoce sau tardiva
- leziuni viscerale
- pancreatita acuta postoperatorie
- abcesul subfrenic stang
- complicatii pleuro-pulmonare
- splenoza peritoneala
- febra post-splenectomie
- complicatii nespecifice: supuratia plagii, evisceratie, complicatii urinare

Datorate aspleniei:

- hematologice: cresterea tuturor liniilor celulare; trombocitoza favorizeaza tromboza venoasa


profunda a membrelor pelvine (embolism pulmonar) sau a venei splenice (extensie
portala); necesita anticoagulante
- infectioase: pneumonii cu pneumococ, dar si septicemii foarte grave (OPSI); necesita
vaccinare antipneumococ, eventual antimeningococ, H.influenzae tip B si virus gripal;
valoarea antibiotico-profilaxiei incerta

Datorate bolii ce a impus splenectomia: agravari declansate de agresiunea


anestezico-chirurgicala
26