Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Epidemiologie
10/1
=> 15/1
Etiopatogenie
Factori de mediu
- siliciul
- clorura de vinil
- retrovirusuri animale cu similitudini structurale cu U1-RNP
Terenul genetic
- HLA DR2 si DR4
Factori hormonali
Mecanismul leziunilor este imun cu implicarea directa a Ac anti U1 RNP
=>Hiperactiv cel B => Ac anti U1 RNP
=> ipoteza: individ genetic predispus (HLA DRB1*04) dezvolta un
raspuns imun impotriva unui antigen microbian (glicoproteina CMV)
ce reactioneaza incrucisat cu peptidul U1 70 KD
Tablou clinic
Manifestari generale:
Febra, astenia fizica
Manifestari cutaneomucoase:
edem al mainilor, rash,
macule eritematoase
la baza degetelor
Fenomenul Raynaud
70-90%
-capilaroscopie
Tablou clinic
Tablou clinic
Tablou clinic
Manifestari cardiovasculare - pericardita, cu risc de tamponada
- miocardita
Manifestari renale - GN membranoasa
- amiloidoza si insuficienta renala
- HTA maligna
- Ac anti U1-RNP in titru mare au probabil efect protector
Afectarea nervoasa - lipsa complicatiilor neuropsihice severe
- nevralgia trigeminala
- cefalee, migrene
- infarcte cerebrale
- neuropatii periferice
Sarcina (?) - ischemia vaselor placentare in prezenta Sd R sever;
- Sd AFL
Tablou paraclinic
Tablou paraclinic
Gamaglobuline Ig G +++
Hipocomplementemia ( 25% )
FR ( 50%) => artrite erozive
Anticorpi anticardiolipina si anticoagulantul lupic mai putin asociati
manifestarilor de tip trombotic si mai mult HTP
Ac antiendoteliali => HTP
Tablou clinic
Criterii de diagnostic
2.Criterii clinice:
- edem al mainilor
- sinovite
- miozita
- fenomen Raynaud
- acroscleroza
Diagnostic pozitiv = Criteriul serologic + 3 criterii clinice
Tratament