TUMORA

WILMS

TUMORA WILMS
1899 Wilms
sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom
embrionar
30% dintre tumorile maligne ale copilului
incidena

maxim la 2 5 ani
rar peste 15 ani
relativ frecvent la n.n. i sugar

bilateral: 5 10% din cazuri

ETIOPATOGENIE
tumor embrionar-blastemul metanefrogen
deleia braului scurt cromozom 11, b. 13
malformaii asociate:
- aniridie
- sindromul omfalocel - macroglosie
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaii congenitale urinare
- predispoziie congenital 30%

ANATOMIE
PATOLOGIC

sferic ovoid , neted boselat

fragil, cu pseudocapsul vascularizat

mare (d=10,15,20cm), 500-1500g
alb glbuie, aspect cerebriform,zone de
necroz sau
hemoragice
invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin,
ficat)
adenopatie loco-regional

A.P. HISTOLOGIE
celule epiteliale de tip blastomatos cu grade
diferite de
difereniere
strom mixomatoas (fibroblati, f. musculare
netede i
striate, esut nervos etc.)
Clasificare histologic White i Bodian:
1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4.
papilar,
5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv

ASPECTE
CLINICE
Triada casic:
- tumor

50%
- durere
25%
- hematurie 15%
Tulburri digestive: diaree, vrsturi, grea
abdomen acut - inflama
- traum
Semne urinare: hematurie capricioas
infecie urinar
varicocel
Hipertensiune arterial

EXAMENUL
CLINIC
NU M
ATINGE

CLASIFiCAREA
STADIAL

st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact,

adenopatii(-),
metastaze(-)
st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil
total,
adenopatii(+), metastaze(-)
st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat
st. IV: tumor cu metstaze hematogene
st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv

IMAGISTICAECOGRAFIA

Neinvaziv
Orienteaz rapid
diagnosticul
Evideniaz:
- extinderea tu.
- metastazele
- rinichiul contralateral
- +/- calcificri

IMAGISTICAECOGRAFIA
Evideniaz:
-prezena
-extinderea
trombozei
neoplazice
La nivelul v.
renale,
V.C.I. sau cord

IMAGISTICAUROGRAFIA

regina investigaiilor urologice

arbore caliceal dezorientat
starea rinichiului opus
normal tumor pediculat

IMAGISTICA-C.T./
R.M.N.

extindere
local
stadializare
adenopatii
metastaze
urmrire dup
chemoterapie

IMAGISTICA

ARTERIOGRAFIA-nu se efectueaz
de rutin (servicii calificate)

VENOGRAFIA-extinderea intravenoas
a tumorii

RADIOGRAFII OSOASE

INVESTIGAII DE
LABORATOR
grup sanguin, hemogram, V.S.H.

dozri de markeri biologici:

eritropoietina, alfa fetoprotein
fosfataza alcalin,
V.M.A. i H.V.A.
Sumar de urin:
hematurie microscopic (+)
catecolamine (-)

DIAGNOSTIC
DIFERENIAL AFECIUNI
BENIGNE

Hidronefroz
Rinichi
polichistic
R. n potcoav
Hamartom
mezenchimal
Hematom
perirenal
Teratom
retroperitoneal

Chist hidatic
hepatic

Splenomegali
e

DIAGNOSTIC
DIFERENIAL AFECIUNI
MALIGNE

neuroblastomul

feocromocitomul

hepatoblastomul

limfosarcomul

DIAGNOSTIC
DIFERENIAL
Neuroblastomul: tumor malign de origine
nervoas
- depete linia median
- disloc rinichiul
- concreiuni calcare caracteristice
- valori crescute ale produilor de degradare a
catecolaminelor n snge i urin
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)
sindromul HUTCHINSON
sindromul PEPPER

TRATAMENT

chirurgical: -rezecia tumorii

- stadializare
- histologie
- tu. Wilms bilateral!!!

radioterapie: - pre / postoperator

(protocol)

chimioterapie: - cur primar/secundare

cu: actinomicina D, vincristin
doxorubicin, cytoxan