Leucemia Granulocitar Cronic(L.G.C.

Entitate a sindromului mieloproliferativ cronic alturi de :

-PV,
- MMM,
-TE.
Au capacitatea de a se transforma ntre ele astfel:
o
o
o
o

LGC -> MMM

PV -> LGC
LGC -> TE
PV -> MMM (autorii americani sustin ca la cei cu PV si cu supravietuiri
indelungate apare in mod obligatoriu catre finalul bolii, orice bolnav cu PV si
supravietuire indelungata ajungand in MMM).

LGC este o boala mieloproliferativ cronic caracterizat prin aciunea stimulului leucemic
asupra celulei stem multipotente cu diferentierea sa pe linia granulocitar.(transformarea maligna
a acesteia)
n aceast boal a fost identificat o aberaie cromozomial: translocaie(9-22)(q34-q11)
sau cromozom Phyladelphia1 ->
* present in : -celulele granulocitare,
-monocite,
- limfocite B,
* absent in limfocite T.
Acesta aberatie antreneaz apariia unei aberaii moleculare -> gena hibrida BCR-ABL.
In LGC exista o clona (populatie d cel de acelasi fel) maligna Phi(+) , n care exist o aberatie
cromozomiala t(9-22) coexistand cu o clona normala Phi(-).
Translocaia (9-22) i (q34-q11) rezult prin schimb de material genetic ntre braul lung
al cz9 i braul scurt(regiunea certromerica) al cz22. n urma schimbului rezult gena BCR-ABL
care va induce sinteza unui ARNm de transcriptie, rezultnd sinteza unei proteine specifice
numit p210-BCR-ABL.
Aceasta proteina joaca rol de tirozin-kinaza i favorizeaz transmiterea
informaiei genetice mai departe spre proteinele citoplasmatice ce vor fi sintetizate.
(interfera cu caile de semnalizare a genelor RAS, GAB, CDRK). Exista 3 tipuri de
tirozin-kinaze n aceast boal:
P210-BCR-ABL : caracteristica formei conica de LGC
P190-BCR-ABL : caracteristica pt LAL cu Phi(+) (20% din cazuri)
P230-BCR-ABL : carcateristica LGC forma cu nrutrofile, care are o evoulutie
mai benigna(blanda)
n urma stimului leucemic ce actioneaz asupra celulei stem ea se va
diferentia pe linia granulocitara rezultand leucocitoza, cu formula leucocitara
desfasurata pana la mieloblast, cu:
o
o
o

-predominanta mielocitelor,
- bazofilie absoluta

-eozinofilie relativa.

LGC- prezenta a 2 markeri:

a) 1 marker citoenzimatic:FAL pana la 0;
b) 1 marker citogenetic: prezenta cz Phyladelphia [(922)(q34-q11)]
Incidenta bolii este 1/100 mii locuitori / an, LGC = 20% din totatul de leucemii. B:F =
1,4:1. Vrsta de electie = 30-50 de ani.
Etiologie
-Este necunoscut n majoritatea cazurilor.
Singurii factori de risc pentru LGC sunt reprezentai de:
-dozele mari de radiaii ionizante
-sunt necesare iradieri cu > 3 Razi efectuate asupra intregului corp;
-se remarca un efect de sumatie al dozelor se iradiere.
(S-a obs ca incidenta LCG e max la 7 ani de la iradiere)
-factorii imunologici nu exista un CMH (HLA) mai mare decat in alte boli
-factorii virali nu par implicati
-factorii toxici expunerea ocupaional prelungitala benzen, xilen, toluen sau alte HA, fav ap
bolii.
Fiziopztologie
O data cu actiunea stimulului leucimogen,asupra celulei stem, din MOH , masa
granulocitara,cu aparitia organomegaliilor:
-splenomegalie (grad 4-6)
-hepatomegaliilor(50% caz)
-In paralel masa granulocitelor circulante cu ap de leucocitoze (zeci/sute de mii)
- leucocite det complicatii severe ca:
- sdrm de leucostaza pulmonara severa
-clinic: -SDRA cu dispnee
-ortopnee
-cianoza
- anxietate-> deces.
-apare dat vascozitatii sange in capilarele pulm, dat nr al leucocitelor
leucemice ce trebuie sa strabata capilarele pulm cu diametru .
-sdrm de leucostaza cerebrala
-clinic:-anemie

-tulb memorie
-anxietate
-amauroza
-somnolenta
-tulb de personalitate-> coma
cele 2 sdrm ap 1la 100 000 loc.