Leucemia Granulocitar Cronic(L.G.C.

Tablou Clinic
Evoluia are 3 faze:
1. Faza cronica
2. Faza de accelerata
3. Faza blastica.

Orice LGC, chiar netratata se va transforma obligatoriu in LA (transformare blastica),

intervalul de timp variaza intre 2 luni- 20 de ani.

Faza cronic de boal

Simptomatologia este sarac,
- nu exista sindrom anemic clinic, rareori pacientul este usor palid,
-astenic.
-constipaie cronic,
-saietate precoce, inapetenta
- dureri in HS si anorexie ->:Bolnavul i descoper singur o splenomegalie important
grad 3-5..
-Sindrom anemic usor,
-sindrom hemoragipar NU exist si dac exista:
-se datoreaza unei trombocitopatii (cu Tr patologice dpdv al proprietatilor sale)
- nu ap dat trombopatiei de boal(defecte de tip agregabilitate/adezivitate).
-NU exist trombocitopenie deoarece n faza cronic Tr cresc(7-800 mii/mm3).
-NU exist sindrom infectios.
Boala poate fi diagnosticata odata cu complicatiile:
o

Infarct splenic :
- dureri in hipocondrul stang, irradiate in umarul stang si in spate, exacerbate
de inspir profund, -anxietate,
- cedeaza la repaos prelungit si aplicare locala cu pungi de gheata.
-La palpare :
- in infarctul recent
-splina dureroasa
-boselata
-, un medic avizat, poate ausculta frecaturile peritoneale
- splina mare, globuloasa sugereaza o splenomegalie cu multiple
infarcte vechi.

Alteori diagnosticul e stabilit printr-o ruptur de splin n 2 timpi

(dupa un traumatism minor produs pe o splenomegalie).

Colica nefrotica : datorita hiperuricemiei, precipitarii cristalelor de acid

uric, la nivelul tubilor
contorti rezulta litiaza.(dat turn-overului al acidului uric din leucemii)
o Priapism : fenomen de leucostaza(in caz de hiperleucocitoza importanta)cu
indurare la nivelul corpilor cavernosi.

o
o
o

Leucostaza pulmonara : se datoreaza cresterii coeficientului de

vascozitate la nivelul vaselor pulmonare. Rezulta detresa respiratorie ,
IRA.Necesita leucafereza de urgenta si tratament ATI.
Leucostaza cerebrala : agitatie, anxietate, somnolenta, tulburari de
constienta, coma. Necesita leucafereza de urgenta.
Atac de guta acut, (manif ca o monoartrita acuta gutoasa)
-sediu
-haluce,
-genunchi,
-glezna.
-Durere atroce , pacientul are toate semnele celsiene la nivelul articulatiilor,
retea venoasa turgescenta periarticular.
-trat colchicina 1tb/2h -> max 1,6 mg
Lombosciatica acuta hiperalgica: infiltratie blasti subarahnoidian,
datorita transformarii blastice la acest nivel (LGC->LA).

Faza accelerat de boal

->apare la 2-4 ani de faza cronic(de la dg LGC)
->faza -cronica poate dura 1-20 ani
-acceler dureaza 1 an la pac netratat
->simptomatolog devine zgomotoasa :
-se instal
- Sindromul anemic (se accenteaz)
- apare sindrom infecios( leuco)
-sindrom hemoragipar (prin Tr-penie)
- Splenomegalia este n expansiune si nu mai raspunde la tratamentul obisnuit
citoreductor (Busulfan /Hidroxiuree /Interferon).
- Bolnav
-astenic,
-anorexic
-pierde ponderal
-transpira
-face I splenice cu repetare
-poate prezenta determinism extramedular de boala (meninge, SNC)
-trat: Trampehol sau terap moderna cu Imatinib (Mesylabe) 600mg (Glivec)

Critetrii de faza accelerata(Kantarjian):

1.splenomegalie ce nu mai rsp trat de faza cr
2.Instalarea sdrm hemoragic
-sdrm trombocitopenic
3. Mieloblasti + promielocite > 30% (periferie)
Mieloblasti + promielocite > 30% (maduva)
4. Bazofilie > 20% (periferie)
5.Aparitia de aberatii cz supraadaugate :
o -Izocromozomul 17q,
o - aberatii cz 8,19,11,

o -dublu Phi(+)

Faza blastic de boal

-obligatorie in evolutie chiar daca nu este tratata.
Toate semnele sugereaza LA, exist un singur semn clinic ce sugereaza LGC transformat
blastic = splenomegalia important.
- ap intre 1-20 ani
- Stare generala grav
-exista toate cele 3 sdrm :
,

-sindrom anemic
- infectios
-hemoragipar.

- Splenomegalie in expansiune, ce nu raspunde la tratamentul classic, ci la cel de LA

-dintre transformarile blastice :
-80% sunt LAM,
-20%sunt LAL.
-se trateaza ca orice LAL/ LAM

Criterii de faza blastica

1 .Sindrom- anemic

- infectios
-hemoragipar.
2. Mieloblasti
Mieloblasti
Mieloblasti
Mieloblasti

+
+
>
>

Promielocite > 50%(periferie)

Promielocite > 50%(maduva)
30 (periferie)
30 (maduva)

sau :

3.Aberatii cz suplimentare, prezente ca si in faza accelerate de boala.

4.Bazofileie > 20%
5. aparitia fibrozei medulare tip reticulinic ,extensva(rar de tip colagenic)

Paraclinic
Ex de lab

Anemie normocitara, normocroma, normoregenerativa

Formula leucocitara: desfasurata deviata la stanga, cu predom metamielocite
Bazofilie absenta, Eozinofilie relativa.
FAL este scazuta, spre 0. Exista exceptii cand FAL este normal: criza acuta de
gura, infectie, sarcina, transformare spre faze superioare, remisie completa.
Ex MOH:
evidentiaza o serie granulocitar stimilata cu raportul :
serie granuloc/serie mielocit de 8 :1 sau 9 :1 (N 2 :1)
-mieloblasti(<5%),
- promielocite(<10%),
-mielocite(10-25%),
- metamielocite(10-30%)
PBO :
- se evid un anumit gr de fibroza medulara de tip reticulinic (rar colagenic)
-FAL /0
-prez translocatiei (9,22)(q34->q11)
-in faza - accel
- blastica
pot exist aberatii cz suplim
PCR :
- Translocatia 9-22
-gena BCR-ABL este o gena punctiforma care va fi sediul tratamentului specific antitirozin-kinaza(inhibare cu Glivec(Imatinib), Dasatimib, Nilotimib)
-Southern-blot sau FISH pot evidentia BCR-ABL care reprezinta inta moleculara a
terapiei.
alte elem
Ac uric seric si urinar
Lizozim seric si urinar in formele cu monocitoza
LDH seric crescut (indice a masei tumorale importanta)
B12 si transcobalamina 1
Transcobalamina 2 N -explica cazurile de anemie Biermer paradoxala cu vit
B12 la pac cu LGC
Hiperhistaminurie/emie:
-dureri si ulcer gastro-intestinal,
- varsaturi,
-diaree,
-prurit,
-urticare,