Caz clinic 2

F, 47 ani,
Nefumatoare, supraponderala
Fara antecedente patologice
Debut in decembrie 2002
Transpiratii profuze, astenie fizica, durere
in hipocondrul stang

Examen clinic
stare generala medie
teg discret palide
splina pol inf palpabil la nivelul crestei
iliace
ficat marginea inf palpabila +4 cm sub rc

HLG
L 300.000/mmc
Hb 11.5 g/dl
Tr 600.000/mmc
Formula: Mbl1%, Pr 5%, Mc20%, Mt 5%,
N 6%, Sg54%, Ba5%, Eo 2%, M1%, li1%

MO
hipercelulara, seria granulocitara crescuta cantitativ
85%, cu maturatie prezenta; 3%mbl , 7% bazofile,
6%Eo
Seria erbl scazuta cantitativ 5%, de tip normoblastic;
rari er cu punctatii bazofile si corpi Jolly
Seria lf-pl normala cantitativ
Seria megakariocitara crescuta cantitativ.

BOM
impregnatie argentica ( mielofibroza): absenta

Laborator
Acid uric 8mg/dl, uree 40 mg/dl, crea
0.7mg/dl
LDH crescut (2x N)
Ex citogenetic; cromozom Ph pozitiv 98%
din metafazele analizate

FAL 1%
Indicele FAL util
mai ales in cazurile
cu leucocitoza--diferentiaza leuc
reactiva de LMC.

Naftil AS-B1 fosfat --- hidrolizat de

fosfataza alcalina in fosfat si aril
naftilalamida la nivelul citoplasmei
leucocitare. Aril naftilalamida + sarea
de diazonium -- coloratia citoplasmei
albastru deschis

Diagnostic

Leucemie mieloida cronica cu

crz Ph 1 pozitiv
Ce faza ???

Faza Cronica
(criteriile de dg)

Tratament
Hidratare 2000ml/zi
Milurit 100-300mg/zi
Citoreductie Hidroxiuree 1,5g/zi
ARA-C 20mg/m2/zi x10zile
INF 6MU/zi sc

Evaluare la 3 luni:
Clinic: splina pol inf la rc
L 5000/mmc, Ne 60%, Li 20%, mo 8%, Ba
1%, Eo 1%, li 10%,
Hb 11g/dl, Tr 150000/mmc

Ce raspuns s-a obtinut????

Evaluare la 3 luni:

Raspuns hematologic complet

Monitorizarea corecta a unui pacient
(periodicitatea citog, molec)

Control
citogenetic
(1an)
dec 2003
cromozom
Ph poz in
50% din
metafazele
analizate
(RC minor)

Dec2003-dec2004 faza cronica, RCm,

INF + ARA-c

Ianuarie 2005- dupa imobilizare prelungita

junghi toracic drept, dispnee, tuse cu
expectoratie hemoptoica

Evolutie
Clinic + CT substanta de contrast TEP
Trat anticoagulant- evolutie favorabila,
HLG L60.000/mmc, bl 80%
Hb 9 g/dl, Tr 80.000/mmc
Coloratii PAS pozitiv, MPX neg
Imunofenotipare CD 34+, 10+, CD19+
Ce diagnostic are??????

Evolutie
Dg LMC faza blastica limfoida
Tratament chimioterapie tip LAL ( dexa, VCR, ADBL)+
Imatinib
La 2 luni - RHC
La 6 luni - RCy minor (45% metafaze cr Ph1+)
Complicatii la tratament:
DZ corticoindus insulino-necesitant
Herpes zoster toraco-brahial drept si nevrita
postzosteriana( Aciclovir, antialgic)
Deces nov 2005 EPA