Femeie de 23 ani care se prezinta la camera de garda ptr aparitia :

- purpure la nivelul mb inferioare cu debut de 5 zile

- epistaxis repetat
- gingivoragii spontane
- metroragii abundente in urma cu cca 10 zile

CARE ESTE CONDUITA ANAMNESTICA ?

Este primul episod de acest gen?

In familie exista persoane care au avut vreo

manifestare asemanatoare?

Daca a luat medicamente in ultimele zile ? Ce tip

de medicamente ? ( AINS?, Sintrom,Trombostop ?)

Este cunoscuta cu vreo afectiune ? ( boala

autoimuna ex LES, neoplazii ? etc)

A prezentat vreo infectie recenta?

LA PACIENTA

Este primul episod

Nu are antecedente familiale asemanatoare

Neaga consumul de medicamente

Nu se cunoaste cu alte afectiuni

In urma cu 3 saptamani un episod de infectie al

cailor respiratorii superioare

CE URMARIM LA EXAMENUL CLINIC ?

EVALUAM TIPUL DE MANIFESTARE

HEMORAGICA
CUTANATA

aspectul ei ne poate orienta daca este de origine :

TROMBOPENICA

sau

VASCULARA

EVALUAM TIPUL DE MANIFESTARE

HEMORAGICA
MUCOASA sau PROFUNDA
: daca pacientul este somnolent suspiciune hg intracerebrala
exam CT cerebral
: daca pacientul are dureri abdominale susp sangerare
intraabdominala eco sau ex CT abdominal
: daca pacientul are tulburari de vedere : suspiciune sangerare
retiniana ex FO
: daca prezinta tumefactie, dureroasa articulara susp hemartroza
Rx articulatie
: daca prezinta scaune melenice suspiciune sangerare digestiva
necesita investigarea tubului digestiv (EDS, colonoscopie,
hemoragii oculte in scaun)

CARE SUNT INVESTIGATIILE PRINCIPALE

ASUPRA CARORA NE ORIENTAM?

HEMOLEUCOGRAMA

WBC = 6.000/mmc (VN= 4.300-10.000/mmc)

Hb =13.1g/dl (VN= 12-16g/dl)

Htc = 39% (VN =38-50%)

PLT = 3.000/mmc ( VN= 150.000-450.000)

Trombopenie severa

COAGULARE

TS normal

Exclude prezenta :
- afectarii peretelui vascular
- trombopatiei fara defecte de agregare
- afectiunii von Wilebrand

COAGULARE

APTT normal

Exclude afectarea caii intrinseci a coagularii

APTT prelungit in:
- hemofilie (deficit de F VIII,IX, XI)
- deficit de alti factori ai caii intrinseci
- insuficienta hepatica
- deficit de vit K
- in timpul trat cu heparina
- CIVD

COAGULARE

INR normal

Exclude afectarea caii extrinseci a coagularii

INR prelungit in :
- deficit fact VII
- deficit ai fact caii comune (I, II, V,X)
- trat cu anticoagulante orale (Sintrom, Trobostop)
- hepatopatii
- def de vitK
- CIVD

COAGULARE

Fibrinogen (fact I al coag) normal

Fibrinogen scazut in :
- hipofibrinogenemii congenitale
- fibrinoliza primara
- CIVD
- in leucemia acuta cu promielocite (LAM3)
- in timpul trat cu Asparaginaza
- afectiuni heaptice

REZULTATUL ALTOR INVESTIGATII

ALE CAZULUI PREZENTAT
Functie hepatica normala
Functie renala normala
antigene hepatice B, C negative
serologie HIV negativ

Ecografie abdominala :
- fara hepatosplenomegalie
- fara adenomegalii

Rx c-p : fara modificari

Prin ce mecanisme fiziopatologice

poate apare o trombopenie ?

MECANISME FIZIOPATOLOGICE
ALE
TROMBOCITOPENIEI

Scaderea productiei medulare a trombocitelor

Accelerarea distructiei trombocitare

Sechestrarea trombocitelor

Trombocitopenia prin dilutie

SCADEREA PRODUCTIEI TROMBOCITARE IN MO

Toxice precum alcoolul, radiatiile si anumite medicamente

Agenti chimioterapici
Alcoolul etilic
Diuretice - tiazide
Antagonisti de H2
Antiepileptice
Estrogeni
Antibiotice

Deficienta de vitamin B12 sau folati

Infiltrarea maduvei osoase prin afectiuni maligne, fibroza sau
granulomatoza
Afectiuni primare ale MO : anemia aplastica sau
mielodisplazia
Infectii virale precum HIV si HVC

ACCELERAREA DISTRUCTIEI
TROMBOCITARE
Purpura trombocitopenica auto-imuna (PTI)

- cauzata de auto-anticorpi directionati impotriva

glicoproteinelor de pe membrana trombocitara

- evidentierea Atc atitrombocitari = test Dixon

- trombocitele acoperite de Atc sunt distruse de catre
macrofagele din splina, ficat si maduva osoasa
(sistemul reticulo-endotelial)

ACCELERAREA DISTRUCTIEI
TROMBOCITARE
MEDICAMENTE CE INDUC TROMBOPENIA

Trombocitopenia indusa de heparina (HIT)

procainamide, alpha methyl dopa, AINS ,saruri de

aur, antiepileptice, danazol , co-trimoxazol,
penicilinamina, fenilbutazona, chloramphenicol etc

ACCELERAREA DISTRUCTIEI
TROMBOCITARE
Secundare altor afectiuni
Afectiuni de sistem (lupus eritematos sistemic )
Limfoproliferari
Tumori solide
Infectii (virale, bacteriene, parazitare)
Trombocitopenia alloimuna
Purpura trombocitopenica alloimuna neonatala
Purpura post transfuzionala

SECHESTRAREA
TROMBOCITELOR
Cauze ale splenomegaliei :
Ciroza hepatica cu hipertensiune portala
Afectiuni infiltrative (sdr mieloproliferative, boala
Gaucher)
Afectiuni inflamatorii (sarcoidoza sau TBC)
Hemolizele cronice

TROMBOCITOPENIA PRIN
DILUTIE

Trombocitopenia gestationala

Transfuzia masiva

Cum stabilim originea trombopeniei?

STABILIREA ORIGINII
TROMBOPENIEI
ASPIRAT MEDULAR
( evaluare megacariocite trombocitogene)

CENTRALA
(saraca in megacariocite)

sau

PERIFERICA
( prezente megacariocite)

ASPIRAT MEDULAR
NUMEROASE MEGACARIOCITE

CAZ ETAPA DE DIAGNOSTIC

TROMBOPENIE IZOLATA DE CAUZA PERIFERICA

SDR HEMORAGIPAR CUTANAT MANIFEST

EXCLUDEREA ALTOR CAUZE DE TROMBOPENIE

PTI = UN DG DE EXCLUDERE

Fara consum de medicamente in antecedentele recente care

sa aibe potential trombopenic

Fara infectii : hepatita, HIV, EBV, CMV, toxocara, toxoplasma

Fara tablou clinic sau biologic de boala autoimuna

Fara afectiuni infiltrative medulare

Fara organomegalie sau adenopatii

Fara alte modificari ale HLG, frotiului sg periferic, coagularii

sau biochimiei care sa sugereze trombopenie prin consum
( CID, PTT etc )

DECI , NE AFLAM IN FATA UNUI DG

DE

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA IDIOPATICA

cu trombaglutinine prezente ( Ac antitrombocitari)

CARE ESTE OPTIUNEA TERAPEUTICA ?

1 LINIE CORTICOTERAPIA

Prednison p.o : 1-2 mg/Kgc/zi

- doza este mentinuta constanta, fara scadere pana
cand Tr >50.000/mmc apoi scaderea se face lent,
progresiv
Metilprednisolon i.v. 1 g zilnic, 3 zile consecutiv
Dexametazona 40 mg/zi, 4 zile

A 2 LINIE IMUNOGLOBULINELE
INDICATII :

sdr hemoragice profunde sau cerebromeningeene

lipsa de raspuns la corticoterapie

reactii adverse importante la corticoterapie ce

impun intreruperea ei

MOD DE ADMINISTRARE

Imunoglobuline umane polivalente : 1g/Kgc la 6-8h, 2 zile consecutiv

sau 0,4 g/Kgc repartizate pe 5 zile

Imunoglobuline anti D (la pacienti care nu au fost splenectomizati)

: 50 g/Kg i.v. 3-5 min daca Hb>10g/dl
sau
: 25 40 g/Kg daca Hb <10 g/dl

Mecanism saturarea receptorilor macrofagici prin fragmente

de Ig anti D fixate de hematiile.Implica hemoliza

A 3 LINIE SPLENECTOMIE
INDICATII :
- prelungirea trombopeniei > 3-4 L sub trat anterioare
- Tr < 20.000/mmc
OBIGATORIU profilaxia unei infectii prin:
- vaccin antipneumococcic
- vaccin anti meningococ
- vaccin anti Haemophilus influenzae

A 4 LINIE TRAT IMUNOSUPRESOR

CYCLOPHOSPHAMIDA in bolus 1g de 2-3 x /luna

COLCHICINA 2-4mg/zi efectul apare dupa 2 luni
DANAZOL 200 mg p.o. de 2-4 x/zi efectul apare
dupa 4-6 saptamani

Colchicina si danazol permit reducerea dozelor de

prednison