1

HEM 4
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
BOLILE TROMBOCITELOR: determin alterri ale hemostazei primare,
vasculo-plachetare, cu sngerri cutaneo-mucoase, datorate scderii
numrului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfunciei eritrocitelor
normal numeric (trombocitopatii).
Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme:
1. producerii medulare de Tr:
cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice
cu megacariocite prezente n mduv, dar cu Tr-poez ineficient:
- Tr-penii induse de alcool,
- AN megalobslatic,
- stri preleucemice.
2. Sechestrarea i distrugerea Tr de macrofagele splenice:
CH cu splenomegalie congestiv
mielofibroz cu metaplazie mieloid
b. Gaucher
3. distrugerii i /sau consumului de Tr:
a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de ctre monocite:
1. Tr- penia idiopatic
2. Tr-penia din infecia HIV
3. Tr-penia post- transfuzional
4. Tr-penia indus de anumite medicamente (heparina,
diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele,
chinidina,sr.Au)
5. Tr-penia din leucemii i limfoame
6. leziuni ale Tr induse de trombin: n CIVD
7. mecanisme multiple i neclare:
8. purpura trombotic trombocitopenic
9. purpura din sd. hemolitic uremic
10.purpura din detresa resp. acut a adultului
4. purpura din septicemii
4. Diluie: dup transfuzii masive de snge (Tr nu rezist n sngele
conservat)
dup by-pass cardio-pulmonar.
Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare i agregare.
Ereditare:
Defect intrinsec Tr:
1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb i
IIIa, care leag fibrinogenul. Dg: lipsa agregrii Tr n prezena oricrui
stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetin).
2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leag
fact. von Willebrand. Tr nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n
prezena celorlali stimuli fiziologici.
Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sintez a fact von
Willebrand de ctre cel endoteliale. Fact VW are rol n aderarea Tr de
endoteliul lezat i n stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW

este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere

autosomal dominant. Pe lng tulb de hemostaz primar, apare i
coagulopatie prin fact VIII. (posibile hgii intra-articulare)
Dobndite:
1. sd. mieloproliferative i mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic
2. mielom multiplu i macroglobulinemia: paraproteinele fc Tr.
3. uremia
4. ciroza hepatic
5. LED
6. unele medicamente: antiagregantele plachetare:
aspirina: inhib ciclo-oxigaenaza, formarea de ac. arahidonic:
inhibitorii de GP IIb i IIIa (Clopidogrel, Sibafibran)
Manifestri clinice ale Tr-peniilor i - patiilor: sngerri cutaneo-mucoase
spontane sau la traumatisme minime
- peteii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane);
- echimoze multiple
- sngerri mucoase: epistaxis, hemoptizii, sngerri gastro-intestinale i
genito-urinare
Anamneza:
- antecedente familiale de sd. hgipar
- medicamente: care nr Tr sau fc Tr
- infecia cu HIV
- transfuzii de snge n ultimele 10 zile
- abuz de alcool
- simptome asociate, sugestive pt b. asociat: de ex n colagenozeartralgii, fen. Raynaud, febr de etiol. neclar.
Ex. obiectiv:
Febra:
prezent
infecii
LED
purpura Tr-penic trombotic

Splenomegalia:
prezent
Tr-penii prin sechestrare splenic
Tr-penii prin limfoame
sd. mieloproliferative

absent
purpura Tr-penic idiopatic (PTI)
Tr-penii induse de medicamente

absent
Tr-penii prin distrugere :
idiopatic
indus de medicamente
trombotic (PTT)

Ex. laborator:
1.Frotiu de snge periferic:
a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei
b) Modificri pe celelalte serii celulare:
E i L normale

PTI

PTp secundar HIV

PTp indus de medicamente
PTp post-transfuzional
E fragmentate

PTT
sd. hemolitic uremic

Anomalii E

Leucemii
AN aplastice
AN megaloblastice

Funcia Tr: TS, aglutinarea Tr indus de ADP i ristocetin, retracia

cheagului .
3. Medulograma: prezena i nr megacariocite. prin Tr-penii prin
distrugere n Tr-penii prin infiltrare medular.
2.

COAGULOPATIILE
Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai
coagulrii.
Clasificare:
Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare
1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII

2. prin deficit de fact IX

2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fc Tr + fact VIII)
Dobndite: deficite pe mai muli fact de coagulare
1. deficitul de vit K: defect de sintez a complexului protrombinic
(2,7,9,10)
2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple
3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de snge conservat, care
conine Tr i este carenat n fact de coagulare labili.
Manifestri clinice: hemoragii excesive cu diverse localizri.
n ordinea frecvenei:
1. Hemoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime.
- de ob subcutane sau musculare.
- hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene.
- hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor
nvecinate i prin infectare septicemie.
2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut
(articulaii tumefiate, calde i dureroase). Au risc de infectare i de
evoluie spre anchiloze.
3. Hemoragii prelungite dup intervenii chirurg. i extracii dentare
4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive
5. Hematuria: prin sngerare n rinichi
6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase
7. Hemoragii intracraniene:de ob dup traumatisme craniene minime.
Det. Lab:
Hemofilie
TS
TP
APTT
FVIII:C
FVIIIR:Ag
Fact VW

N
N

N
N

B. von
Willebrand

Deficit de
vit. K
N

N
N
N

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact

plasm de coagulare.
- hemofilia A : defect de fact VIII
- hemofilia B: defect de fact IX.
Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesiv, legat de Cz X.
Transmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii . Boala
este manifest numai la sexul masculin.
Fact VIII: este o protein complex, format din 2 componente:
FVIII:C: cu activitate coagulant.
FVIIIR:Ag: care leag fact. von Willebrand i influeneaz aderarea
Tr n prezena colagenului i a ristocetinei.
Epidemiologie: Incidena hemofiliei A: 1/10.000 locuitori.
Forme clinice: dup nivelul fact VIII plasm i dup manifestrile clinice:
- forme uoare: FVIII 6% din normal: hgii secundare traum i interv chirurg.

- forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze
spontane.
- forme severe: FVIII 1 % din normal- hgii spontane frecvente.
Det. Lab: vezi tabel.
Hemofilia B: transmitere i manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de
10x mai rar.
BOALA VON WILLEBRAND: este
cea mai frecv.tulb ereditar de
hemostaz. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominant, afectnd
egal ambele sexe. Caract: componentei VIIIR:Ag. Se asociaz tulb de
coagulare cu tulb de agregare Tr.
Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile.
- predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii
chirurgicale) i hgiile mucoase.
- hemartrozele sunt rare.
Det. Lab: vezi tabel.
COAGULOPATII DOBNDITE:
Deficitul de vit K: vit K este necesar sintezei complexului protrombinic
(fact. 2,7,9,10).
Cauze:
1. stoc inadecvat de vit K (malnutriie )
2. malabsorbie de vit K : ictere colestatice.
3. anticoagulare oral cu anti-vit. K.
Manif. clinice:
1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime
2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale.
Det. Lab: TP, APTT.
Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple.
1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag. TP ,
necorectat de vit. K.
2. colestaza: absorbia vit K sinteza complexului protrombinic. TP,
corectat de vit K im.
3. HTP splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr Tr.
4. Insuf. hepatic acut CIVD i anomalii ale fc. Tr.
Sd. transfuziilor multiple de snge: sngele conservat este srac n Tr i
fact de coag. : nr Tr, TP, APTT.
COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (coagulopatia de
consum)
Def: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple i hemoragii prin
deficit al factorilor de coagulare.Apare n condiii care duc la activarea prin
ambele ci ale coagulrii.
1. Formarea de trombin stimuleaz agregarea Tr, Tr-penie prin
consum.
2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin Fb,
protrombina
3. Formarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei PDF.
Cauze:
Cauze frecvente:

Complicaii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a

coagulrii trec n circulaia matern
decolarea prematur sau retenia de placent
avorturi provocate
embolii amniotice
retenie de ft mort
2. Infecii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activeaz fact tisulari de
activare a coagulrii din membr. monocitelor.
3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucin- cc. pancreas,
cc prostat.
Cauze rare:
1. Hemoliza intravascular dup transfuzii de snge incompatibil sau
reacii imunologice medicamentoase
2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E
3. Post-operator dup intervenii pe prostat
4. Veninul de arpe
1.

Manifestri clinice:
CIVD subacut: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ. pulmonar
- tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ.
sistemic
De ob: fr sngerri anormale.
CIVD acut: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie i deficit de fact
plasm ai coagulrii. Hemoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei
secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici.Fibrina
din vasele mici determin i lizarea hematiilor: AN hemolitic
microangiopatic.
Manifestri de microtromboze:
- tegumentare: zone de necroz hemoragic separate de zone normale:
aspect de hart geografic; ischemie focal a extremitilor , cu gangrene
ale degetelor.
- respiratorii: detres respiratorie acut
- digestive: ulceraii acute
- renale: IRA prin necroz tubular acut reversibil.
IRA prin necroz cortical acut ireversibil.
- neurologice: ischemie multifocal
Manifestri hemoragice:
- tegumentare:
peteii, purpur, echimoze la nivelul inj im
hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri
- mucoase: epistaxis, gingivoragii.
- digestive: hemoragii digestive
- renale: hematurie
- neurologice: hemoragii intracraniene
Det de lab:
1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr
2. Evaluarea coagulrii plasmatice:
TP, APTT,
Fb

3.
4.

Evaluarea fibrinolizei: n ser a PDF

Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezena de E fragmentate pe frotiul
de snge periferic.

SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE

Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur

inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere i disfuncie locomotorie.
Clasificare:
I. etiologie: ereditare / dobndite
II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii
III. localizarea suferinei: articulaiile membrelor/ col. vertebral/ es. moi
periarticulare.
Anamneza n bolile reumatismale:
Datele personale:
- vrsta: tineri:- reumatism articular acut
- artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de
focar)
- artrite infecioase (gonococice)
- artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozant)

aduli: artrite din colagenoze

artrite psoriazice
artrite gutoase
vrstnici: polimialgia reumatic
pseudoguta
osteoporoza
- sexul: PR, LED- mai frecv la F
SA, sd. Reiter- mai frecv la B.
- profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri musculoscheletale, expunere la
frig etc).