Lupus eritematos

Este o afeciune autoimun cuprinznd o arie larg de manifestri

cu interesarea limitat a pielii pn la afectri severe multiorganice. n
producerea acestei afeciuni intervine:
1. Predispoziia genetic: exist cazuri familiale, apare mai frecvent la cei
cu HLA B8, DR2, DR3;
2. Perturbri ale sistemului imunitar: limfocitele T nu exercit un rol
reglator asupra limfocitelor B, ajungndu-se la producia unei
cantiti mari de autoanticorpi: anticorpi antiADN dublucatenar, de
antiRO (SSA), anticorpi antiribonucleoproteine;
3. Factori de mediu: expuneri solare, unii hormoni, unele medicamente:
izoniazid, hidantoin, penicilin, griseofulvina, alfa metil dopa
(mai ales sunt factori declanatori).
4. Exist Lupus eritematos cronic, Lupus eritematos subacut, Lupus
eritematos acut.

1.1.

Lupus eritematos cronic cutanat (discoid)

Apare la aduli (30 40 ani), la nivelul zonelor fotoexpuse: fa,

pavilioane auriculare, scalp (unde d alopecie cicatriceala definitiv),
gt, decolteu, dosul minilor. Leziunile sunt plci eritematoase,
infiltrative, bine delimitate, acoperite de scuame aderente avnd pe
zona dinspre piele prelungiri keratozice corespunznd orificiilor
foliculare (aspect de limb de pisic).

Atrofia cicatriceala ce se dezvolt mai trziu este prezent n centrul

leziunilor

Mucoasele bucale, buzele pot fi de asemenea afectate, ca i mucoasele

genitale si anale. Se poate ajunge pn la aspectul de ulceraii mucoase.
Localizarea exclusiv la cap i gt definete Lupusul eritematos cronic
localizat; extinderea dincolo de aceste arii definete Lupusul eritematos
cronic diseminat.
Ca forme clinice mai sunt ntlnite: Lupus eritematos tumidus
(inflitrat) cuperozic, cretaceu (hiperkeratozic), profund (paniculit
lupic), Chillblain-lupus, cronic discoid (fix).

Histopatologic epiderm atrofic, hiperortokeratoz cu dopuri

keratozice infundibulare, degenerescen hidropic a stratului bazal,
jonciunea DE orizontalizat, infiltrate limfocitare dermice
perivasculare i perianexiale.

Imunofluorescena direct arat n pielea bolnav depozite

granulare sau dense de imunoglobuline i complement situate la
jonciunea DE (banda lupic). Restul investigaiilor serologice sunt
normale n Lupusul eritematos cronic. Exist riscul ca 5 10% din
Lupus eritematos s vireze spre Lupus eritematos sistemic.

1.2.

Lupus eritematos subacut

Leziunile cutanate sunt simetrice, diseminate pe fa, mini,

antebrae, spate, scalp, presternal. Lipsete hiperkeratoza folicular i
atrofia. Este prezent fotosensibilitatea marcat, artralgii, subfebr,
adenopatii laterocervicale. Sunt prezeni n circulaie anticorpi anti RO
i anti LA.

1.3. Lupus eritematos sistemic

Leziunile cutanate au un aspect eritemato-edematos cu

dispoziie pe zonele fotoexpuse. Pe fa, are aspect in
vespertillo (n fluture).
n jumtatea superioar a corpului, poate apare un
exantem maculopapulos pruriginos indus de expunerea la
soare
Mai pot fi prezeni: livedo reticularis, urticarie vasculitic,
ulceraii cutaneo-mucoase purpur, sindrom Reynaud,
telangiectazii periunghiale, alopecie difuz
(necicatriceal).

Criterii de diagnostic ale Lupusului eritematos

sistemic (A.R.A.):

Rash malar;
Rash discoid;
Fotosensibilitate;
Ulceraii orale;
Artrit;
Serozit (pleurit sau pericardit);
Afectare renal (proteinurie, cilindri celulari);
Afectare neurologic (convulsii sau psihoz);
Afectare hematologic (anemie hemolitic sau leucopenie (< 4000/mL)
sau limfopenie (< 1500/mL) sau trombocitopenie (< 100.000/mL);
Modificri imunologice: celule LE sau anticorpi anti ADN nativ sau anti
Sm sau reacii serologice fals pozitive pentru lues (cu durat de cel puin
6 luni);
Anticorpi antinucleari.

Tratament

Evitarea expunerii la ultraviolete, frig, vnt, traumatisme, fotoprotecie chimic =

creme ecran cu SPF > 30,de recomandat 50.
Local: dermatocorticoizi sub form de soluie (scalp), crem, unguent n funcie de
forma clinic (ex.LOCOID, ADVANTAN, ELOCOM) ct mai rapid pentru evitarea
apariiei cicatricilor.
Tratamentul sistemic: antimalaricele de sintez: clorochin 250 500mg/zi,
Hidroxiclorochin 200 400mg/zi 4 8 sptmni; monitorizare ocular, hepatic,
muscular. Examenul oftalmologic se face nainte de nceperea tratamentului i apoi
periodic la 6 luni (poate evidenia depozite corneene, retinopatie, afectarea musculaturii
oculare). Corticoizii interni se administreaz rareori n Lupus eritematos cronic,
frecvent n Lupus eritematos subacut i ntotdeauna n Lupus eritematos sistemic cu sau
fr antimalarice.
Obiectivele corticoterapiei n Lupusul eritematos sistemic: controlul afectrii sistemice,
scderea titrului anticorpilor anti ADN i normalizarea nivelului complementului.
Alternative terapeutice: Ciclofosfamida (n afectare muscular i renal), Dapson,
Retinoizi (n formele verucoase), Clofazimina, srurile de aur, Betacarotenul. Evitarea
sarcinii n Lupusul eritematos sistemic.

2. SCLERODERMIA

n greac Skleros = dur. Reprezint o induraie dobndit, fibrotic a

pielii cu sau fr atingeri viscerale asociate, caracterizat prin afectarea
microvascularizaiei i a esutului conjunctiv prin obliterarea vaselor
sanguine ale pielii, plmnilor, tubului digestiv, rinichiului i inimii i
printr-un proces extensiv de fibroz avnd drept rezultat sinteza
necontrolat de colagen.
Sunt de asemenea implicai factori imunologici celulari (cresc
limfocitele T helper, cu rol n activarea fibroblastelor).

2.1. Sclerodermia localizat

Este diferit de Sclerodermia sistemic prin urmtoarele caracteristici:

fenomenul Reynaud este absent, nu este prezent afectarea visceral
nici acroscleroza.
Forme clinice:
1. Morfeea n plci: plci rotund-ovalare, liliachii la debut. n cursul
evoluiei apare aspectul de tegument infiltrat, scleros, galben ceros cu
suprafa lucioas i neted, uneori plcile sunt deprimate datorit
atrofiei. n plci lipsesc secreia sudoral, sebacee i firele de pr;
2.Morfeea gutat: macule albe sidefii, mici, rotunde, uor deprimate,
multiple, nu au caracter sclero-indurativ;
3. Morfeea inelar: are aspectul de band cu tendin la constricie cu
dispoziie circular n jurul degetului sau prepuului;
4. Morfeea generalizat debuteaz ca o form localizat, n timp
plcile conflueaz i afecteaz trunchiul, faa, membrele. Se poate
asocia cu atrofie muscular;
5. Sclerodermia liniar: apare ca o band scleroas liniar unic i
unilateral. Ca factor declanator poate fi incriminat traumatismul.
Localizarea fronto-parietal e cunoscut ca sclerodermie n lovitur
de sabie, afectnd i aponevroza i muchii subiaceni i se
acompaniaz uneori de leziuni ale oaselor de la acel nivel (hiperostoz
liniar).

2.2. Sclerodermia sistemic

Se caracterizeaz prin scleroz
i infiltraie difuz tegumentar
cu evoluie cronic i agravare progresiv
datorit interesrii multiviscerale.

I. Manifestrile cutanate ntlnite sunt:

1. Sindromul Reynaud declanat de frig, are 3 stadii:

a) sincopal degete albe, parestezice, reci;

b) asfixie degete dureroase, cianotice, reci;

c) de eritroz degete parestezice, roii, calde.

2. Sclerodactilia: limita sclerozei nu depete articulaia

metacarpofalangian. Pot apare ulceraii dureroase soldate cu
microcicatrici;

3. Acroscleroza: modificrile se extind n mnui i cizm i la fa.

Buzele sunt subiri cu pliuri transversale radiare, faa este inexpresiv
= chip de icoan bizantin;

4. Scleroz cutanat difuz: scleroza afecteaz aproape ntreaga

suprafa cutanat.
5. Telangiectazii: la fa i extremitati.
6. Calcinoza dermic: noduli duri pe degete i gambe, ce pot ulcera.

Sindromul CREST este acronimul de la: calcinoz, sindrom Reynaud,

dismotilitate esofagian, scleroz cutanat i telangiectazie

II. Manifestri extracutanate viscerale

1. Afectare digestiv: scade motilitatea, mucoasa devine atrofic, apare

esofagita peptic ulcerativ.-radiologic aspect esofagian in bagheta de
sticla.
2. Afectare renal: apare tardiv, se exprim prin proteinurie, retenie
azotat, HTA. Este responsabil de 50% din cauzele de deces.
3. Afectare pulmonar: apare fibroza interstiial difuz cu imagine
radiologic de fagure de miere.

4. Afectare cardiac: cardiomiopatie, bloc atrioventicular, pericardit.

5. Afectare osteo-articular i musculo-aponevrotic

Paraclinic:

1. Capilaroscopia patului unghial: rrirea capilarelor i megacapilarelor

2. Biopsia cutanat: epiderm atrofic, jonciunea epidermic
orizontalizat, mas crescut de colagen n derm. Dispariia anexelor
cutanate. Vasele dermice sunt puine i au perei ngroai.
Pentru extensie: 3: Investigaii digestive (pasaj baritat: imagine n
baghet de sticl), respiratorii (probe funcionale respiratorii,
radiografie pulmonar, probe renale: proteinurie, uree, creatinin,
probe cardiace. Autoanticorpii antitopoizomeraz I (SCL 70) au
prognostic prost i se asociaz la 70% din cazurile de sclerodermie
sistemic difuz.
Diagnosticul pozitiv dup ARA: un criteriu major sau dou criterii
minore. Majore: sclerodactilie proximal; minore: sclerodactilie,
cicatrici digitale deprimate, atrofia pulpei digitale, fibroza pulmonar
bilateral.

Tratament
- n sclerodermia localizat:

Tratament local: infiltraii cu corticosteroizi, DC poteni, ionizri cu

Hialuronidaz, terapie cu ultrasunete i laser soft.

Tratament general: corticoizi, D penicilamin, antimalarice, fenitoin,

colchicin, vitamina E.
- n sclerodermia sistemic:

Pentru tulburrile circulatorii: Nifedipin, Pentoxifilin, Captopril,

Dextran 40.

Pentru tulburrile sintezei de colagen: corticoterapia general, D

penicilamin, Piascledine, Colchicin.

Pentru reducerea fenomenelor imunologice: imunosupresoare:

Azathioprin, ciclofosfamid, ciclosporina.

1.

DERMATOZE PRODUSE DE FACTORI

FIZICI

Factorii fizici ce acioneaz asupra pielii sunt: mecanici (frecare, presiune

cronic), termici (rece, cald), radiani (ultraviolete, radiaii ionizante X
i gamma).

1.1. Dermatoze produse de factori mecanici

a)Calozitatea (Durionul): hiperkeratoze circumscrise, alb glbui,
netede, aspre, aprute pe palme sau plante, la locul unei presiuni sau
frecri constante; sunt nedureroase.Este asociat cu incaltamintea
nepotrivita,prezenta deformarilor osoase si un nivel inalt de solicitare
mecanica pe zona respective.
b) Clavusul (bttura): hiperkeratoz rotund, dureroas, aprut
pe locul de aplicare a unei presiuni permanente pe planul osos
subiacent (nclminte strmt). Tratamentul lor se face cu keratolitice
topice (acid salicilic, uree), liber sau ocluziv, chiuretare sub anestezie,
crioterapie; de asemenea, trebuie ndeprtat factorul causal deoarece
altfel se produc recidive.

c) Escarele (ulcere de decubit): pe un fond eritemato-violaceu, glbui,

apar arii de necroz i ulcere, ce se pot suprainfecta i pot cuprinde i
esuturile subiacente. Apar la persoanele imobilizate timp ndelungat,
n special n regiunea lombosacrat, n care tegumentul este comprimat
continuu ntre dou planuri dure (ex. pat i sacru). Se determin astfel
ischemie i necroz cutanat. Tratamentul presupune n primul rnd
mobilizare, antiseptice(CLORHEXIDIN=BEPANTHENE PLUS),
antibiotice topice(DERMAZIN,FUCIDIN),
granulante(ACTOVEGIN,CURIOSIN) i epitelizante.

d) Bule traumatice: pot s apar prin frotare ndelungat cutanat

cu un obiect dur (ex. nclminte rigid, nou). Bulele sunt
intraepidermice.

1.2. Dermatoze produse de factori termici

Degertura: apare prin expunere prelungit la temperaturi foarte
coborte i sunt favorizate de anumite afeciuni subiacente
(imunosupresie, alcoolism, tulburri circulatorii periferice).
Afectarea este acral: nas, mini, picioare i urechi.
n funcie de gravitate, pot fi clasificate astfel:

Degertura de gradul I: extremiti reci, cu tegumente livide,

dureroase i/sau edem persistent;

Degertura de gradul II: sunt prezente bule serohemoragice centrnd

o arie cianotic. Prin spargerea bulelor pot aprea ulceraii;

Degertura de gradul III: tegumentele acrale sunt violaceunegricioase, uscate, fr sensibilitate = necroz cutanat pn la
amputaii spontane acrale.
TRATAMENT: nclzire general i local, creme i paste cu
nitroglicerin, ihtiol, antiseptice, antibiotice. Intern:
vasodilatatoare(PENTOXIFILIN), antiagregante(ASPENTER),
tonice vasculare(TAROSIN).
a)

b) Pernioza sau eritemul pernio

Leziuni edematoase sau nodulare violacee, bine delimitate, situate pe
extremiti dar i pe coapse, fese, nsoite de parestezii i/sau durere,
aprute dup expunere ndelungat la temperaturi moderat sczute, n
condiii de umiditate sau vnt (vnztorii din piee i cei ambulani).
Poate recidiva.

TRATAMENT: mbrcminte adecvat, vasodilatatoare

(Pentoxifilin, Nitroglicerin, Vitamina PP), AINS, iar topic:
bi calde, ihtiol, revulsive.

c) Arsura:

de gradul I: eritem i edem dureros dup expunere la temperaturi

mari;
de gradul II: bule sero-hemoragice, aprute dup un numr de ore de
la contactul cu factorul termic cald;
de gradul III: sunt afectate dermul i hipodermul prin necroz,
aprnd ulceraii i cicatrici post-vindecare.

In USA aproximativ 1,2 milioane de indivizi sufera arsuri

annual,60000 necesita spitalizare iar 6000 mor din cauza complicatiilor sau
severitatii arsurilor.Arsurile termice pot sa apara cand radiatia infrarosie
depaseste temperature de 44 de grade Celsius.
Gradul de afectare cutanata depinde de durata si intensitatea expunerii
la caldura,de tipul sursei de caldura si de grosimea suprafetei cutanate
expuse.Cu cat temperature creste cu atat este necesar un timp mai mic
pentru a produce o injurie cutanata termica.Necroza epidermului apare in
45 de minute la 47 grade Celsius si doar intr-o secunda la 70 grade Celsius.
In timpul arderii cutanate apare fenomenul de denaturare celulara si
de coagulare proteica,alterarea presiunii osmotice tisulare,vasodilatatie si
cresterea permeabilitatii tisulare avand ca rezultat aparitia edemului.
Cu aceasta ocazie sunt eliberati mediatori tisulari cum ar fi
prostaglandinele,bradykinina,serotonina,radicalii liberi de
oxygen,histamine ceea ce perpetueaza distructia tisulara.

Tratament
n arsurile superficiale, splturi cu ap rece, ghea,
alcool diluat, apoi corticoizi sub form de spray, loiune
sau crem (BIOXITERACOR, OXIMED) n combinaie
cu antibiotice i/sau antiseptice (Triamcinolon S) Locoid
crelo,Advantan milk.
n cazul prezenei bulelor, se puncioneaz i se
trateaz cu soluii antiseptice.
Arsurile extensive au prognostic prost i necesit
internare n Terapie intensiv.

d) Eritema ab igne
Eritem apoi hiperpigmentare reticulat la locul unei expuneri
prelungite sau repetate cu o surs de cldur radiant (calorifer, sob
etc.).

1.3. Dermatoze produse de factori radiani

a)

Eritemul solar: este o dermit acut aprut dup expuneri

prelungite la soare, dup cteva ore de la expunere. Apare un eritem
viu, edem, vezicule i/sau bule.
TRATAMENT: Preventiv, evitarea expunerilor prelungite, creme
ecran, AINS (aspirin, Indometacin).
Curativ: comprese umede reci, spray-uri, creme cu corticoizi
i/sau antiseptice, alcool diluat local.

b) Radiodermite:
- acute:

de gradul I: dup 2 sptmni de la expunere la radiaii (Roentgen

terapie n afeciuni oncologice) apar eritem, edem, alopecie local;

de gradul II: eritem, edem, veziculo-bule, leziuni eroziv ulcerative;

de gradul III: ulcer profund, dureros, greu vindecabil, recidivant.
cronice: apar dup ani de la iradiere, la personalul medical, accidente
nucleare. Apar cicatrici, lipsa sudoraiei i pilozitii, hipopigmentare
i n timp, apare un aspect poikilodermic presrat de zone indurate i
ulceraii.