Sunteți pe pagina 1din 29

PREZENTARE DE CAZ

Dr. Edvijen Petronela

M.C. , 39 de ani, sex masculin, din mediu rural


MI:
Tulburri de mers
Deficit parial de for i parestezii sub form de
amoreli la nivelul membrelor inferioare (mai
accentuat la membrul inferior stang)
Mictiuni imperioase episodice

AHC + APP : nesemnificative


Condiii de via i munc : functionar public,
fumtor, neag consumul de etanol

Istoric
instalarea progresiv, de aprox. 3 zile : deficit de
for i parestezii sub form de amoreli la mb
inferioare (> pe stanga) i tulb. de mers
declara ca a mai prezentat un episod similar in
urma cu cateva saptamani, dar care s-a remis
spontan

Examen clinic general : pe aparate i sisteme


normal clinic
Examen neurologic obiectiv
micri involuntare : absente
semne meningiene : absente
nervi cranieni : relaii normale
mers : usor dificil
micri active segmentare diminuate ca
amplitudine, viteza si forta la mb. inferioare (scor
MRC 3/5 pe stg. i 4/5 pe dr.)
tonus : hipertonie de tip piramidal la mb.
inferioare > pe stanga

coordonare : normal la mb. superioare, dificil de


apreciat la mb. inferioare
reflexe :
ROT : vii la mb. inferioare; normale la mb.
superioare
RCP : extensie bilateral
RCA : abolite bilateral
reflexe patologice : s. Babinski bilateral, r.
Rossolimo bilateral, clonusul piciorului
bilateral
reflexe posturale : normale

sensibilitatea :

subiectiv : semn Lhermitte, parestezii sub


form de amoreli la nivelul mb. inferioare
obiectiva : normal

probe de elongaie : negative


troficitate : normal
sfinctere :mictiuni imperioase
limbaj : fara tulburari de limbaj
psihic : orientat temporo- spatial

Sintetiznd ex. neurologic:


- paraparez (prin leziune de NMC)
- tulburri ale SNV (miciuni imperioase)

Paraparez piramidal :
Cerebral :

Tumori cerebrale localizate n aria parasagital


Sd. bilateral de suferin a ACA (infarct bilateral 10%),
dar care asociaz: mutism akinetic, incontinen
urinar, reflex de prehensiune bilateral
Boala Little (suferin perinatal de tip hipoxic
ischemic)
pro:paraparez spastic
contra: varsta de debut, mers i atitudine
caracteristice, se poate nsoi de strabism, dizartrie,
bradilalie, micri coreoatetozice

Spinal:

Semn Lhermitte (leziune MS cervicale)


Dg. Topografic:
leziuni la nivelul MS (cordoane laterale sub T2
parapareza; cordoane posterioare cervical semn
Lhermitte)

Ipoteze de diagnostic:

Boli demielinizante: Scleroz multipl;


Neuromielit optic)
Compresiune medular
Boli infecioase : Mielit cronica
Siringomielia
Scleroze combinate
Malformaia Arnold Chiari
SLA

Ex. paraclinic
Ex.laborator
-HLG
-glicemie
-uree,creatinina,ionograma
-sumar urina
-colesterol(HDL,LDL)
-TGP,TGO
IRM a mduvii spinrii i cerebral
LCR
PEV

Dignostic pozitiv :
Scleroz multipl forma recurent remisiv
puseu ( scor EDSS = 3)
Paraparez spastic

Dignostic diferenial

Pseudoparaparez :

Artrite acute/cronice, artroze


Tulb. psihice : parapareza isteric

Paraparez (instalate brusc sau lent


progresiv):

NMC (piramidal)
de NMP : pericarional, poliradiculonevritic,
polinevritic
muscular

Dg. diferenial

1. Alte boli demielinizante- Neuromielita


optic (Boala Devic)- afectarea nv. optic,
evoluie acut sau subacut, Ac anti protein
de suport din astrocite
2. Compresiuni medulare (tumorale sau
inflamatorii, primitive sau metastatice,
subdurale, extradurale sau intramedulare) dureri radiculare, tulburri de sensibilitate
cu limit de nivel, evoluie progresiv

Dg. diferenial

3. Boli inflamatorii (infecioase i


neinfecioase)

Boala Behcet- afte orale recidivante,


modificri cutanate (lez. asemntoare
acneei, noduli eritematoi ), lez.
oftalmologice (iridociclite, corioretinite),
ulceraii genitale
Sarcoidoza- adenopatii, afect. nv. cranieni
(II, VII, VIII), afect. NMP

Dg. diferenial

LES- erupie cutanat caracteristic, fotosensibilitate,


ulceraii bucalesau nazale, artrit/artralgii (fr
deformaii), teste imune pozitive,

Mielit cronic (Paraparez tip Erb)- existena infeciei


luetice n antecedente, afectare genital

Dg. diferenial

4. Siringomielia- tulb. de sensibilitate de tip


siringomielic, atrofii, tulb trofice, parapareza se
instaleaz tardiv
5. Ischemie medular cronic- vrste naintate,
evoluie lent progresiv

Dg. diferenial
6. Scleroze combinate
dobndite :

sd. neuro-anemic- tegum palide, tulb de sensibilitate, ataxie


de tip tabetiform, tulb digestive : glosit Hunter, gingivii
sngernde, disfagie

Degenerative familiale i ereditare

boala Friederich- antec. eredocolaterale, tulb trofice (picior


scobit bilateral), ataxie, amiotrofii, parapareza apare tardiv
n evoluie

eredoataxia spinocerebeloas Pierre- Marieataxie cerebeloas, evoluie lent progresiv

Paraplegie spasmodic Strumpell Lorrain- RCA


prezente, chiar vii, tulb trofice (picior scobit
bilateral), caract. eredofam, evol. lent progresiv

Dg. diferenial

7. Sd. Sjogren- scdere marcat a producerii de

saliv i lacrimi, evoluie progresiv


8. Malformaie Arnold Chiari- prinderea ultimilor
nv. cranieni, torticolis, migrene, simpt. debuteaz
la 40-50 ani,
9. Adrenomieloleucodistrofia- colorare armie a
pielii (insuficien suprarenal), tulb. psihice de
tip demenial, ataxie, cecitate, surditate, plasm :
acizi grai cu lanuri foarte lungi
10. Paraparez spastic tropical- anamnestic,
debut ~ 40 ani, evoluie lent progresiv, dureri
lombare

SM este o afeciune cronic a SNC caracterizat prin :


episoade de inflamaie i demielinizare focal cu
localizri multiple diseminate n timp
mecanisme autoimune
degenerescen i o funcie oligodendrocitar
anormal
se manifest prin puseele clinice
degenerescen axonal
cauza major a invaliditii progresive i
ireversibile

Puseu (recidiv, recuren, recdere) : semne clinice


noi sau reapariia celor anterioare, cu durat de minim 24 de
ore, la un pacient cu semne neurologice stabilizate de cel
puin 30 de zile
Remisiunea : recupararea complet sau parial, cu durat de
cel puin 30 de zile

Tratament
A.
B.

Profilactic, etiologic: nu s-a descoperit inca


Patogenic:

Tratamentul puseului - de electie,corticoterapia cura scurta


metilprednisolon 1g in p.i.v cu 500ml S.G.10% -3 zile, ulterior
prednison 60 mg/zi, 7 zile, cu scderea a 10 mg la fiecare 4
zile, timp de 1 lun

AVANTAJE - scurteaza durata si severitatea puseului


- amelioreaza viteza de recuperare
- nu diminua invaliditatea acumulata prin
pusee repetate
Supraveghere - regim igieno dietetic desodat,
hipoglucidic, cu hidratare orala corespunzatoare, cu
suplimentare de potasiu(KCl 2g/zi,po)
- masurarea TA, AV
- glicemie, ionograma

Aciunea metilprednisolon:
scade permeabilitatea vascular la niv. SNC
antiinflamator, antiedematos reface bariera
hematoencefalic
modific raportul i repartizarea subtipurilor
de celule T
scade producerea unor citokine (IL-2, IFN
gama)
poate ntrerupe cascada evenimentelor de
demielinizare

Tratamentul care modifica evolutia bolii

Efecte scade frecventa puseelor


-scade severitatea bolii (apreciata ca nr de leziuni noi in T2)
-scade rata progresiei invaliditatii
#Interferon beta-1a: Avonex, 30mg i.m. saptamanal, EDSS < 3,5, SMRR
Rebif, 44mg s.c. de 3 ori/sapt, EDSS<5,5 SMRR
beta-1b: Betaferon, 25mg s.c.la 2 zile,EDSS<5,5 SMRR; EDSS<6,5
SMSP
#Glatiramerul acetat
SUPRAVEGHEREA TRAT.

examen clinic la 3 luni

EDSS anual

IRM anual in primii 2 ani

aparitia Ac la interferon nu necesita intreruperea trat.si nici titrarea lor de


rutina
Eecul tratamentului : 2-3 recderi n 6 luni sau cel puin 4 recderi ntr-un
an

Imunosupresor
-in cazul esecului trat. imunomodulator
-mitoxantrone
-altele: azatioprina,metrotrexat, ciclofosfamida,
mycofenolat, natalizumab

C. Simptomatic si recuperator
Obiective: prevenirea complicatiilor, scaderea
handicapului, limitarea dependentei pacientului.
Fizioterapie: exercitii regulate de cultura fizica
generala, mentinerea unei posturi corecte,
gimnastica perineala.
Terapie ocupationala are ca scop mentinerea
pacientului angrenat in activitati sociale si
independent cat mai mult timp posibil.

Spasticitatea poate fi uneori agravat de o infecie urinar, tulb. de


tranzit intestinal, de prezena escarelor, de mbrcminte sau
nclminte prea strmte

tratament :
msuri generale (identificarea aspectelor menionate mai sus)
Kinetoterapie
crioterapia : bi pariale pn la ombilic, t = 5 grade (CI: afeciuni
cardiovasculare, incontinen i escare)
medicaie oral :- Baclofen : amelioreaz spasticitatea, spasmele n
flexie, clonusul; doze progresive, titrat, cu evaluarea permanent a
efectelor sale n doze de 5 mg la 5 zile pn la 100 mg/zi

- benzodiazepine, tizanidin, dantrolen


tratam. locale:

Conservatoare: toxina botulinic


Neurochirurgical : - pompe cu baclofen
- proceduri ablative periferice sau
centrale

Tulburri sfincteriene : miciuni imperioase tratament:


reeducare : controlul aportului de lichide, ntrirea musculaturii
perineale, adaptarea orarului micional
oprirea consumui de alcool, cafea
medicaie anticolinergic : oxybutinin

Evolutie si Prognostic
evolutia este variabila si imprevizibila
speranta de viata este cu 7 ani mai mica decat in populatia generala
riscul de suicid este de 7,5 ori mai mare, in primii 5 ani de la dg.
50% decedeaza prin complicatii( pulmonare), decesul apare de
obicei la EDSS>8
factori susceptibili sa precipite evolutia: infectii, traumatisme crcerebrale, vertebro-medulare, vaccinari, interventii chirurgicale.
brbaii au un prognostic mai ru la acelai grad de severitate dect
femeile
Remisia complet dup recderea anterioar are un prognostic mai
bun dect remisia incomplet