UNIVERSITATEA DE MEDICIN I FARMACIE

V.BABE TIMIOARA
BIOLOGIE CELULAR I MOLECULAR

ORGANITE ALE ENERGOGENEZEI

I CONVERSIEI DE ENERGIE

MITOCONDRIA
(CONDRIOMUL)

TEMATIC CURS
I.

II.
III.

IV.
V.
VI.

Definiie prezente la EK,

exceptie hematii
Morfologie
Ultrastructur i compoziie
chimic
Funcii
Origine
Implicaii medicale

II. Morfologie
1. Form
a) in vitro
b) in vivo

2. Dimensiuni
3. Numr
4. Dispoziie intracelular
a) funcie de tipul celular
b) funcie de momentul funcional

1. a) forme in vitro
(statice)

a) mitocondrii - granulatiiii
b) condriomite sirag de
margele

1. b) forme in vivo
-morfologie ariabila
- prezinta fusiuni si
fisiuni

II. Morfologie
1. Form
a) in vitro
b) in vivo

2. Dimensiuni
3. Numr
4. Dispoziie intracelular
a) funcie de tipul celular
b) funcie de momentul funcional

2. Dimensiuni
3. Numr
- Difera in functie de tipul celular,
activitatea metabolica si varsta celulara

II. Morfologie
1. Form
a) in vitro
b) in vivo

2. Dimensiuni
3. Numr
4. Dispoziie intracelular
a) funcie de tipul celular
b) funcie de momentul funcional

4. Dispoziie
intracelular
A. Mitocondrii
B. Microtubuli

Ex. - n celula muscular striat cardiac

- n piesa intermediar a
spermatozoidului

Imagine TEM: Mitocondrii

n piesa intermediar a
spermatozoidului

- n celulele
secretorii (polul de
exocitoz)

Imagine TEM:
Mitocondrii alungite la
polul luminal al celulelor
secretorii

- n celulele absorbante (polul de

exocitoz)

Imagine TEM:
nefrocit cu
mitocondrii
alungite la polul
bazal

III. Ultrastructur i
compoziie chimic

Membrana extern
Spaiul perimitocondrial
Membrana intern
Matricea mitocondrial

 elementele ultrastructurale ale

mitocondriei

TEM
ultrastructura
mitocondriei

1. Membrana externa

6nm, neteda, lipoproteica

60% proteine - de structura: porine (pori voluminosi)
- enzime marker: coenzima A ligaza (CoA ligaza),
monoaminoxidaza (MAO)
40% lipide fosfolipide si colesterol
!!! Asigura transportul pentru molecule hidrofile cu greutate
moleculara < 10.000 D si pentru molecule lipofile

2. Spatiul perimitocondrial

7-8 nm, electronoclar

Patologic poate sa prezinte depozite deCa
enzime marker: adenilatkinaza, nucleosiddifosfokinaza

3. Membrana interna

Orezinta invaginari numite criste mitocondriale

80% proteine

constituentii lantului respirator si enzime asociate:

NADH dehidrogenaza

Coenzima Q (ubiquinona)
Citocrom b-c1
Citocrom c
Citocrom oxidaza

ATPaza mitocondriala
Transportori specifici

Acizi dicarboxilici
Acizi tricarboxilici
Aminoacizi
Acizi grasi
ADP -ATP

4
Constituentii lantului respirator (transferul electronilor pe
calea celor 5 complexe enzimatice
, de la NADH et FADH2
2
la oxigenul molecular):
-

1
5

e- eleberati de moleculele donor (NADH,H+ et

FADH2) circula pe calea complexelor enzimatice
(reactii de oxidoreducere)

ATPase mitochondriale genereaza ATP

4. Matricea mitocondriala

ADNmt :dublu helicoidal, fara proteine histonice

ARNmt
Mitoribozomi
Proteine - enzime
Protine - structurale

IV. Roluri

1. Fosforilarea oxidativa
2. Eredidatea extranucleara
3. Producere de precursori pentru
diverse biosinteze

Condriomul (mitocondrii)
1. Generarea energiei metabolice:

Condriomul (mitocondrii)
2. Ereditate extranucleara
informatia genetica se transmite
numai pe cale materna

Condriomul (mitocondrii)
3. Precursori pentru diverse biosinteze

1. Fosforilarea oxidativa

Etape
Cuplaj chemi-osmotic
Factori modulatori
a) integritatea membranei interne
b) factori chimici
- inhibarea transferului de elctroni (cianura,
CO)
- decuplajul fosforilarii (dinitrofenol)
- inhibarea transferului de energie
(oligomicina)

 Etapele metabolismului celular implicat in

fosforilare

glucoza
Acizi grasi

B - oxydation

Cycle de
luree

!!! 3 NADH + 3
H+
FADH2

aminoacizi
In cursul degradarii proteinelor, glucidelor si lipidelor, electronii
sunt captati de transportorii de e: NADH+H et FADH2. NADH et
FADH2 cedeaza electronii lantului respirator care ii va transporta
pina la oxigen, ultimul acceptor

Electronii care traverseaza complexele enzimatice genereaza energie.

Aceasta energie va activa pompele de H+ care vor genera un
gradient de H+. ATP sintetaza utilizeaza acest gradient de H+ pentru
a produce ATP.

mecanismul general al fosforilarii oxidative

 teoria cuplajului chemi-osmotic

2. Ereditatea extranuclear
(sinteza proteic mitocondrial)

Microscopie cu
fluorescen:
- distribuia
genomului nuclear
- matricile
mitocondriale
- genomuri
mitocondriale

TEM ADNmt
n timpul
procesului de
autoreplicare

3. Producerea de precursori pentru

diverse biosinteze

!!! Deoarece cea mai mare parte a

biosintezelor se realizeaz n
hialoplasm, pot fi utilizai ca
precursori doar acele substane care
pot prsi matricea mitocondrial,
deci pentru care la nivelul membranei
interne exist transportori specifici.

1.

2.

3.

4.

Precursori ai neoglucogenezei
ac.oxaloacetic
Precursorii biosintezei ac. grai
acetil CoA
Precursorii ureogenezei amoniacul
Precursorii biosintezei aminoacizilor
neeseniali i porfirinelor

V. Origine
- teoria endosimbiontului

Condrodiereza
(fuziune/fisiun
e)

VI. Implicaii medicale

1. Modificri ultrastructurale
a) gigantism mitocondrial ( > 15 )
- fiziologic: hiperreactivitate mitocondrial n cel.
glandulare ale mucoasei uterine n a doua perioad a
ciclului sexual
- patologic: n cel. hepatice din hepatita viral sau
alcoolic, leptospiroz, tumori ovariene, CSR, n
cel.musculare din miopatii, intoxicaii cu chelatori ai Cu
b) retracie mitocondrial = scdere de volum, matrice
dens, criste greu vizibile, celelalte organite indemne
c) tumefacia mitocondrial = imbibiie apoas
- fiziologic cu caracter temporar n cel. musculare dup
efort prelungit i n hepatocite postprandial
- patologic : hipoxie, regimuri desodate, carene
proteice i de vit.B2, intoxicaie cu tetraclorur de carbon,
hepatita viral, febr galben

2. Boli cu transmitere mitocondrial

Se datoreaz unor mutaii ale ADNmt, cu transmitere matern

a) b. neurologice degenerative: Parkinson,

Alzheimer
b) neuropatia optic ereditar Leber
c) miopatii
d) encefalopatia familial mitocondrial

!!! Terapia actual

- metabolic: stimularea fosforilrii oxidative prin
supleerea CoQ
- inginerie genetic

3. Implicaii ale mitocondriilor n patologie

Cancerul (necaracteristice)

- variaii numerice (creterea nr. de mitocondrii n strile

precanceroase)
- alterri structurale (tumefacie, form neregulat, matrice
cu densitate crescut, criste cu dispoziie periferic)

Ischemia cardiac

- cantitatea de ATP necesar asigurrii contraciei cardiace

/ 24 ore este de 5 Kg criza de angor = criz de
energie
- ischemia cardiac este determinat de 2 mecanisme:
1. absena O2 adus de hematii reducerea produciei de
ATP reducerea contraciei
2. absena glucozei aduse de snge obligarea
condriomului cardiac la realizarea ATP prin oxidarea ac.
grai (cu randament sczut)