Sunteți pe pagina 1din 36

MALFORMATIILE

VASCULARE
Ans si MAV

ANEVRISMELE CEREBRALE

Prevalenta la autopsie- 2-5 %


Frecventa in pop. generala-1-3%(ans sacciform)
Prevaleaza in familie cu hemoragie
subarahnoidiana > de 2 membri cu 10-20%
Mortalitatea > de 45 %
Posibilitatea de dezvoltare a noi anevrisme la cei
cu ruptura ans = 0,6% /an
Anevrisme multiple la > de 20 % la cei cu
hemoragie subarahnoidiana in antecedente

ANEVRISMELE CEREBRALE
Ans
tipuri:congenitale(saculare),septice,micotic
e,traumatice(adevarate,cu adventice
intacta,false-in cheag,nu au structura de
perete arterial;disecante intre intima si
elastica interna),arteriticeluetice,aterosclerotice(fusiforme).
Boli asociate:boala polichistica(10%
purtator de anevrism) ,neurofibromatoza
tip 1,displazii fibromusculare,sindromul
Marfan,sdr. Ehlers-Danlos tip 4,risc > la
rudele de gr.1

Structura ans
Se produce o veritabila hernie in peretele
arterei printr-un deficit congenital in
textura musculaturii- ans sacular printr-o
degenerare postnatala a limitantei elastice
interne prin ATS,inflamatie,embolii
bacteriene in vasa vasorum,traumatic
anevrism fusiform
Ans f. mici (mm)- gigante > de 2,5 cm si
> la F cu ef. pseudotumoral/mai putin
hemoragic

Structura ans
Anevrismul peretele sacului contine doar
intima ,adventice si un tesut fibro-hialin
Coletul si fundul sacului ( mic si fragil)
locurile frecvente al rupturii.
Media si lamina elastica externa,ce tine de
vas, se intrerupe la nivelul coletului
anevrismului
Dimensinile de la un vf de ac la cm
Combinatia fact. cong. + dobandit
determina degenerarea peretelui arterial
ruptura anevrismului datorita cresterii
progresive a marimii anevrismului

Localizarea
In special la bifurcarea arterelor > la
poligonul WILLIS ,> 85% in circulatia
anterioara
Localizarea ACo ant. 36%;ACA10%;ACM-13% ;ACI 33%;AV-1-3%;AB4%;
Cel mai frecvent jonctiunea ACI-ACoP40%,ACoA,bifurcatia AB, AV-PICA
IN 20-30% din cazuri ans multiple
FR:effort,HTA,varsta,sarcina,CO,alcool,fuma
t,moya-moya,mixom cardiac,rinichi
polichistic.

Ans-risc de hemoragie,gravitate

Ans nerupt:risc de ruptura/hemoragie 1-2 %


/an,fct de marimea ans(>47mm,bilobat),FR(fumat,HTA,etanol)
Gravitatea rupturii tine de marimea 12% mor
inainte de spital ,20% mor la internare
Din 68% care supravietuiesc,1/2 prezinta >
dizabilitati permanente(cognitive,depresii)
Riscul de deces a scazut de la 50% la cca 33%
dupa tratament NCH
Se indica screening familial cu A-RM/A-CT la pac
cu boala polichistica renala AD si la membrii
familiilor cu 2 sau > rude gr.I cu Ans intracranian

ANS-clinica

Ans nerupte simptomatice se pot manifesta prin:


1.
2.

3.

AIT/AVC I PRIN EMBOLI DE LA TROMBOZA INTRAVASCULARA


COMPRESIE (EX.ANS DE ACI SIFON AFECT. NV. V,III-VI,SIMPATIC);ANS
JUXTACLINOIDIAN COMPRIMA NV.II- AMBLIOPIE UNILATERALA,ATROFIE DE
N.II;ANS SUPRACLINOIDIAN ASEM. CU TUMORA SELARA- SDR.
HIPOTALAMIC;ANS VERTEBRO-BAZILAR-TULB DE FOSA POSTERIOARA(P. DE
N.CR,SDR.CEREBELOS/PIRAMIDAL)
Efect de masa

Debut supraacut in 10-20% cazuri


Tablou de HSA(cefalee santinela-de avertizare ,precede cu 1-2 sapt-4
luni ruptura mare) , cu Hg posibile
intraparenchimatoase,intraventriculare,subdurale.Hg icavernoasa cu
exoftalmie,chemozis,epistaxis,otoragie,pareze de III-VI si V.
Tablou de PEIC:nevralgie de V,tulb. hipotalamice,paralizie de III-VI
Sindroame ischemice prin tromboza spontana,cu obstructie vasculara a
vasului purtator de ans sau a vaselor perforante prin mobilizarea
trombilor din ANS

Ans-evolutie
Imprevizibila
Prognostic sever fct de varsta(grav > de
60 ani sau cei cu coma la debut/deficit
neurologic >)
Mortalitatea 10% ptr. vigili,70% pt cei cu
coma
In caz de recidiva prognostic f. grav-70%
mortalitate
Risc de recidiva in primele saptamani10%, 12% in a 2-a sapt.,8% la 4 sapt si
11% in primul an

Diagnostic si tratament

Angiografie digitala,a-CT cu civ/a-RM cu civ,IRM


vede uneori ans trombozate,CT vede ans mari
Tratamentul = urgenta terapeutica-trateaza sursa
Hg.
NCH pentru ans accesibile chirurgical

Nivel deces/dependenti=30,6%

Embolizare cu obliterare pe cale endovasculara

Nivel deces/dependenti= 22%

ANS IC nerupte se pot gasi cu ocazia altui ans rupt sau


se cauta altceva si al IRM se gaseste ans.De preferat a
nu se interveni chir. Daca nu exita semne de HSA/istoric
de HAS in leg cu alt ans,sau ans < de 10 mm

Antibiotice in Ans micotice (Strptococ,Stafilococ


auriu,enterococ, saprofiti:Aspergilius,Candida)

Malformatiile arerio-venoase(MAV)

Incidenta:0,5%;50% din cea a Ans


A doua cauza de HSA dupa Ans
Scurtcircuitare a-v formata in a 3-a sapt.
a vietii intrauterine cand apar vasele
mari
Manifestari clinice:

Crize de epi
Hemoragii masive- deces
Sdr. de furt- ischemie
Insuficienta cardiaca

Malformatiile arerio-venoase(MAV)
Clasificare :
1. Angiom a-v(a. arteriovenos
anevrismaticum)
2. Angiom cavernos(cavernom)
3. Angiom capilar (elasticum,telangiectazia
cerebrala)
4. Angiom venos
5. MAV durala(fistula durei mater)
6. Sdr. Sturge-Weber (angiomatoza cerebrofaciala,facomatoza)

Angiomul arterio-venos(AAV)

Sunt congenitale ,> sau < complexe ,se pot asocia cu ans
,localizate supratentorial in 90 % cazuri,> paraventricular
Macroscopic:ghem vascular,nidus cu a. si v.
dilatate,hipertrofice, fara retea capilara,localizate cortical
spre profund in plafonul ventriculilor.In evolutie,venele si
arterele se alungesc si devin sinuoase,in nidus struct.
cavernoase.
Microscopic:vase primitive,celule musculare netede
infiltrate,microHg,glioza,calcificari.In parenchim focare
ischemice/hemoragice,vase cu hialinoza si tromboze
parietale.
Punctul fragil= NIDUS,LOCUL UNDE ARTERELE SE UNESC
CU VENELE- PUNCT DE RISC RUPTURA
Consecinta evolutiei AAV
Hg ,sdr. de hemoabatere,staza
venoasa,ischemie cerebrala relativa ,crize,sdr.de
focar,atrofie

MECANISME PATOGENICE IN
AAV
1.
2.

1.

Hg-Hematom intracerebral prin


ruptura vasculara
Ischemie prin efect de furt
Hg parenchim.2/3 ,HSA <
1/3;I.ventriculara < de 10%;
Risc de hg 2%/an,mortalitate 1%/an
Risc > de Hg dupa depasirea primului
episod,risc de mortalitate 13-30%

FR si clinica AAV
FR

pt hg:varsta(decada a 3-a,a4a),sarcina trim I-II,efort.


Clinic:epilepsie in 20-30% din cazuri
cu crize complexe/simple, deficite
focale ,,sdr. cefalalgic asemanator
cu migrena simptomatica,
decompensarea cardiaca in cadrul
volumelor importante care
traverseaza shunturile

Diagnostic- AAV
IRM vede bine
aferentele,nidusul,eferentele
Angio. conventionala precizeaza caracterul
anatomic al
MAV(marime,localizarea,drenajul
venos).Hematomul recent ar putea masca
MAV la examenul CT/IRM,de aceea trebuie
repetat in timp IRM.
CT-ul cu civ ,a-CT
DOPPLER-TCD

Prognostic,evolutie AAV
Prognostic vital < sever fata de alte cauze
de Hg cerebr.
Recidiva unei noi rupturi 5%/an
Risc < de ruptura ,in balanta cu riscul Hg
dupa intervetia NCH
Evolutia :> in dim. (la
tineri),stationar,disparuta (la
varstnici),regresie spontana prin fibroza
vasculara
progresiva,hemoragie,iradiere,tromboze.

Tratament AAV

N-CHIRURGICAL:

AAV < de 30 mm cu rezectie completa in 94-99 % din


cazuri,4-5 % deficit neurologic nou din care 2% deficite
grave post NCH
AAV> de 30mm morbiditate 15-20 %,mortalitate 0,513%

EMBOLIZARE :succes in fct de marimea si pozitia


fata de scoarta cerebrala,Hg -2-14%,mortalitate
0-6%.
IRADIERE STEREOTAXICA INTR-UN SINGUR TIMP
in cele < de 30mm diam.,
A! RISC NECROZA DE IRADIERE
IN FCT DE CAZ S-AR PUTEA RECOMANDA
EMBOLIZARE SI ULTERIOR NCH/IRADIERE

CAVERNOAME

In populatia generala 0,5%;circa 15% din malformatiile


vasculare
Localizare 77-90% supratentorial(> in substanta
alba,aproape de zona corticala/perete ventricular-1023%;rar localizare durala. infratentorial;unice/multiple;Cele
multiple au caracter familial cu transmitere AD ,(7q21-22)
Morfopatologic,bine delimitata,cresc lent; microsopic:vase
dilatate,ca un ciorchine endotelial ingustat fara
musculatura neteda,fara tesut nervos sau glial intre vase,in
jur depuneri de hemosiderina si glioza;in interiorul vaselor
sange lichid sau cheaguri;
La angio nu se vad arterele subtiri hranitoare
In evolutie se dezvolta si devin simptomatice la adult

Clinic si neuroimagistic
Crize epi (> in cele supratentoriale), sdr.
cefalalgic,deficit focal determinat de o
hemoragie/efect de masa.
CT/civ- aglomerari celulare
omogene,hipodense,partial calcificate,edem
perilezional.CT cu civ fara relevanta?
IRM T2,aglomerari de hipersemnal,nucleu
reticular central, cu limita de
hiposemnal(hemosiderina)
Tratament chirurgical

Prognstic,tratament
Risc de Hg 0,1-0,7%;Hg
intraparenchimatoasa 4,5%/an;risc de Hg
> la femei si in sarcina primul trimestru
Risc de epilepsie
Tratament N-chir:excizie completa ,rar
radiochirurgie(lez sunt radiorezistente);se
poate face radioterapie preoperator pt a <
sangerarea.

ANGIOMUL CAPILAR

Rar dau HSA


Morfopatologic: microangioame(perete capilar
fara musc sau tes. elastic, descoperite la
necropsie intru-cat majoritatea sunt
asimptomatice.Se pot produce eventual
hemoragii in substanta alba cu CT/IRM densitati
punctiforme cu cresterea semnalului
Nu are indicatie operatorie
O forma clinica particulara:boala Rendu
Osler(telangiectazia hemoragica ereditara)descoperiri necroptice frecvente pe peretii unor
chisturi hematice intraparenchim.Se deosebesc
de cavernoame prin prezenta tes. Glial intre
vasele telangiectatice.

Boala Osler
Transmitere AD cromozom 9q si 12 q
Se produce un shunt arterio-venos cu
dilatarea venelor post-capilare si infiltrate
cu celule MN perivasculare
Dg:Hg nazale recidivante,telangiectazii in
mucoasa nazala dar si in afara ei
(BUZE,LIMBA,DEGETE),participare
viscerala,transmitere AD

Clinic
Epixtasis +telangiectazii tegumentare
Shunt arterio-venos pulmonar(> in lobul
inferior) ce determina
dispnee,cianoza,policitemie-embolii
paradoxale-AVC I/abcese cerebrale
Malformatii a-v cerebrale /spinale- Hg
intracerebrale/HSA, crize epi,cefalee
migrenoasa
Tulburari gastro-intestinale/hepatice Hg
digestive superioare si
inferioare,ciroza(angioame multiple)

Investigatii
Radiografia

pulmonara
CT cu civ pulmonar,dozarea gazelor
sanguine
CT cu civ si IRM cerebral

Tratament
Embolizre/ligatura

cu rezectia
arterelor de alimentare
Profilaxie cu antibiotice anteoperator

Angiomul venos
Cea mai frecventa- 63% din MAV in seriile
radiologice si dupa autopsie
Localzare :FP substanta alba,cerebel,tr.
Cerebral
Morfopatologic nu au componenta arteriala
,au o vena dilatata ,de drenaj cu tes. glial
inconjurator.
Microscopic:vene subtiri cu elem. musc.
fara fibre elastice,ingrosare partiala
fibroasa,hialinoza a peretilor vasculari intre
vase parechimatoase normale

Clinic

2/3 asimptomatice,pot fi descoperite incidental cu


ocazia unei cefalei sau altor simptome
neurologice.Sindr. Cefalalgic 4%,crize de epi
5% ,deficite focale 8 %
Risc de hemoragie neglijabil/important,se pot
asocia cu malformatii cavernoase
CT/IRM cu civ prezenta de vene drenate,dilatate
Angiografia faza art/cap neconcludenta;faza
venoasa aspct de cap de meduza ,cu vase
radiale care se varsa intr-o vena colectoare fara
pediculi arteriali de alimentare,se vede complexul
venos al malformatiei.

Tratament
Conservator/vezi

si alte
leziuni/malformatii
Chirurgical numai in caz de
hemoragie (vena de drenaj- pericol
de Hg de staza)
Evolutia- risc de Hg -0,2 %/an;mai
mult in sarcina

Malformatia A-V durala(fistula A-V


durala)
Etiologie

neclara,posibil tromboze
venoase dupa
traumatisme,infectii,interventii NCH
Se asociaza
cu:ans,angioame,HTA,sarcina
Fiziopatologic :microfistule ce se
maresc prin > pres art venoase

MAV DURALA
Tipuri

de drenaj:

In sinus/vena meningeala
In sinus cu reflux in v. cerebrale
Direct in venele cerebrale
In vene varicoase supra si subtentorial

Clinica:fct de localizare

Regiunea craniana anterioara:Hg intracerebr.,>


HSA
Sinusul cavernos = fistula carotidocavernoasa:exoftalmie,pareze III-VI,congestie
conjuctivala,staza papilara,tinitus pulsatil
Tentorium:HSA/Hg intracer.,ischemie
Sinusul transvers/sigmoidian:tinitus
pulsatil,cefalee occipitala,tulb.de vedere,deficit de
nv. cranieni,Hg/ischemie cerebrala
Toate localizarile:hidrocefalie prin perturbarea
rezorbtiei LCR (prin pres .venoasa crescuta sau
HSA MICRORECIDIVATE) ;rar insuficienta
cardiaca

Ex. Clinic,neuroimagistica
Sufluri/uneori

posibila compresia
vaselor de alimentare.
In fistula carotido-cavernoasa vene
periorbitale,arterializate shunt A-V
alimentat de ACI/ACE.
In fistula durala occipitala ACE (a.
occipitala,> a. retroauriculara-a.
temporala) sau shunt a-v alimentat
de ACI si/sau AV.

Ex. Clinic,neuroimagistica
CT+/-

civ exclude leziunea


parenchimatoasa sau malf. Vasc.
cerebrala insotitoare
Angiografia cerebrala pt pediculul
arterial si tipul de drenaj(sinus sau
vene corticale)

Tratament MAV dural

Fct de patologie,progresivitate,volum de sange


circulant prin shunt,complicatii,existenta unui
drenaj in venele corticale
Daca volumul shuntului este redus si CT ul =
normal - controleaza evolutia:posibila vindecare
spontana/progresivitate
Daca evolutia e progresiva/shunt cu volum mare
sau complicatii- angiografie cerebrala pt dg si
terapie endovasculara,in caz de complicatii/drenaj
in venele corticale

Terapia

endovasculara:embolizare
arteriala/reembolizare.
AMELIORARE 85-98%,RECIDIVE 9%.
Ocluzie sinusala(coiling/balon)sau
operatie deschisa (ultima cu risc > ca
trat endovascular)
Evolutie imprevizibila ,se recomanda
recontrol regulat cu ex Doppler