Ameloblastoma Unikistik

Ming-Hsuan Hsu, Meng-Ling Chiang, Jyh-Kwei Chen

Abstrak
Ameloblastoma unikistik adalah varian langka dari ameloblastoma, yang biasanya
terjadi pada populasi yang lebih muda. Ameloblastoma unikistik ditandai dengan
pertumbuhan yang lambat dan menjadi relatif agresif secara lokal, dengan situs
utama asal di bagian posterior mandibula. Kekambuhan setelah manajemen bedah
relatif umum dan terkait dengan jenis histologis, tempat asal, dan modalitas
pengobatan awal. Laporan kasus ini menggambarkan ameloblastoma unikistik
yang terjadi di mandibula posterior kanan seorang anak perempuan umur 8 tahun.
Dia menyajikan pembengkakan progresif daerah molar sulung kanan bawah
selama 3 bulan. Pencitraan Panorex menunjukkan radiolusen unilocular yang
terdefinisi dengan baik di sekitar impaksi gigi molar pertama permanen, resorpsi
akar gigi molar kedua desidua, dan perpindahan mesial dari pembentukan
bikuspid kedua secara parsial. Computed tomography mengungkapkan perluasan
baik pada lempeng kortikal bukal maupun lingual dari posterior mandibula kanan
oleh lesi kistik dengan masuknya molar bawah pertama permanen. Pada awalnya
pasien didiagnosa sebagai kista dentigerous dan dirawat dengan enukleasi dan
penghapusan molar pertama permanen serta molar kedua desidua. Premolar kedua
sebagian telah terbentuk dan molar kedua permanen yang tersisa tidak terganggu.
Pemeriksaan histopatologi dari spesimen menunjukkan varian mural dari
ameloblastoma unikistik. Setelah operasi, penyembuhan cacat tulang rahang
bawah kanan lancar, seperti yang ditunjukkan oleh tindak lanjut radiografi
panoramik. Tidak ada kekambuhan terdeteksi pada 18 bulan tindaklanjut. Kami
menyarankan tindak lanjut jangka panjang wajib dilakukan karena kekambuhan
berikutnya dari ameloblastoma unikistik telah dilaporkan.
Kata kunci: computed tomography, kekambuhan, ameloblastoma unikistik
Pendahuluan
Ameloblastoma unikistik pertama kali dijelaskan oleh Robinson dan
Martinez pada tahun 1977.1 Meskipun ameloblastoma bervariasi, ameloblastoma
unikistik memiliki perilaku biologis yang relatif jinak dan respon yang lebih baik
terhadap pengobatan konservatif, sehingga menyebabkan ameloblastoma unikistik
menjadi entitas yang berbeda. Ameloblastoma unikistik menyumbang 15% dari
semua ameloblastoma intraosea, dan sering mempengaruhi populasi yang lebih
muda dengan setengah dari kasus terjadi pada dekade kedua kehidupan.1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8

Ameloblastoma unikistik memiliki sedikit predileksi pada laki-laki dan sering

berasal dari posterior mandibula.4, 7, 8
Ameloblastoma unikistik ditandai dengan lesion kistik yang tumbuh lambat
dan secara lokal relatif agresif.6 Secara radiografi lesi umumnya menunjukkan
perluasan radiolusen unilocular dengan batas yang jelas. Sekitar 50-80% kasus
ameloblastoma unikistik berhubungan dengan impaksi atau gigi yang tidak
bererupsi.7 Oleh karena itu, presentasi klinis dan radiografi ameloblastoma
unikistik kadang-kadang tidak bisa dibedakan dari kista dentigerous.2, 3, 4, 7
Tiga jenis histologis dikenali sesuai dengan tingkat perluasan epitel
ameloblastomatous, yaitu type luminal, intraluminal, dan mural. 2 klasifikasi ini
memiliki pengaruh langsung pada perilaku biologis, pengobatan, dan prognosis
ameloblastoma unikistik.9 Dibandingkan dengan ameloblastoma padat dan
multicystic, ameloblastoma unikistik diyakini kurang agresif dan merespon lebih
baik terhadap manajemen konservatif termasuk enukleasi,1,
marsupialisasi.

10, 11, 12

ditangguhkan

sampai

3, 5

kuretase, dan

Intervensi bedah yang lebih-agresif seperti reseksi harus

terjadi

kekambuhan.

Pada

kasus

ini

dijelaskan

ameloblastoma unikistik yang terjadi di mandibula posterior kanan seorang anak

perempuan 8 tahun. Lesi enucleated, dan tidak ada kekambuhan yang terdeteksi
setelah 18 bulan tindak lanjut.
Laporan kasus
Anak perempuan 8 tahun bersama dengan ibunya mengunjungi departemen
kedokteran gigi pediatrik kami untuk mencari pengobatan atas pembengkakan
progresif dalam mandibula posterior kanan selama 3 bulan. Pemeriksaan
ekstraoral menunjukkan asimetri wajah yang jelas. Pemeriksaan intraoral
menunjukkan ekspansi yang ditandai dengan lempeng kortikal bukal mandibula
posterior kanan membentang dari desidua moral ke daerah molar pertama
permanen dan batas inferior mandibula. Semua molar pertama permanen kecuali
molar pertama rahang bawah kanan yang muncul di dalam rongga mulut. Riwayat
medis dan keluarga pasien pada dasarnya biasa-biasa saja.
Radiografi panoramik menunjukkan dengan jelas lesi radiolusen unilocular
yang secara terpisah mengelilingi impaksi molar pertama permanen, resorpsi akar

gigi molar desidua kedua, dan perpindahan mesial secara parial membentuk
bikuspid kedua (Gbr. 1). Computed tomografi (CT) scan mengungkapkan
perluasan baik pada lempeng bukal maupun lingual kortikal dari mandibula
posterior kanan oleh lesi kistik. Gigi molar pertama bagian bawah juga termasuk
yang terkena lesi, sedangkan lesi tidak terjadi di bikuspid kedua yang terbentuk
secara terpisah atau molar desidua kedua (Gbr. 2A dan B). Setelah suntikan media
kontras secara intravena, lesi dianggap sebagai kista, karena menunjukkan sedikit
peningkatan dan tidak terlihat seperti jaringan lunak di sekitarnya misalnya otot
(Gambar 2C). Berdasarkan temuan klinis dan radiografi, ditetapkan diagnosis
kerja kista dentigerous.
Gambar 1.

Radiografi panoramik menunjukkan dengan jelas lesi radiolusen

unilocular yang secara terpisah mengelilingi impaksi molar pertama
permanen, resorpsi akar gigi molar desidua kedua, dan perpindahan
mesial yang secara parial membentuk bikuspid kedua.

Gambar 2.

Computed tomography (CT) dari tulang wajah. (A) rekonstruksi CT

tiga dimensi mengungkapkan lesi bulat dengan inklusi pada molar
pertama permanen kanan bawah dan menembus tulang kortikal
bukal. (B) Slice CT axial tanpa peningkatan kontras
memperlihatkan lesi osteolitik ekspansif 2,5 4,0 4,0 cm. Molar
pertama kanan bawah permanen tertutup oleh lesi. (C) Slice CT
axial dengan peningkatan kontras menunjukkan lesi hipodens,
sugestif dari lesi kistik.

Enukleasi dari lesi dilakukan di bawah anestesi umum. Selama operasi, lesi
kistik, yang menutup molar pertama permanen bagian bawah, mudah dipisahkan
dari tulang sekitarnya karena memiliki kapsul yang jelas. Desidua pertama dan
molar kedua juga diekstraksi. Namun, bikuspid kedua yang terbentuk secara
parsial dan molar kedua bawah permanen dibiarkan tidak terganggu. Seluruh
spesimen kemudian diserahkan untuk pemeriksaan histopatologi.
Pemeriksaan kotor mengungkapkan lesi monositik. Pada tampilan
mikroskopis daya rendah, lesi kistik terlihat terutama dilapisi oleh lapisan tipis
nonkeratinizing berlapis epitel skuamosa. Peradangan minimal ditemukan pada
fibrosa tebal dinding jaringan ikat. Di daerah fokal, lapisan epitel tumbuh ke
bawah ke dalam jaringan ikat yang mendasari (Gambar. 3A). Epitel yang

menginvasi jaringan ikat ini menunjukkan lapisan basal sel kolumnar dengan inti
hiperkromatik yang menunjukkan polaritas berlawanan dan vakuolisassi
sitoplasma basilar (Gbr. 3B). Sel-sel epitel suprabasal kohesif secara bebas dan
menyerupai retikulum stellata. Dengan demikian diagnosis patologis terakhir
adalah ameloblastoma unikistik tipe mural (Gambar. 3C).
Gambar 3.

Foto histologis ameloblastoma unikistik jenis mural. (A) Pandangan

berdaya rendah menunjukkan lesi kistik terutama yang dilapisi oleh
lapisan tipis nonkeratinizing epitel skuamosa yang berlapis-lapis.
Terdapat sedikit peradangan di fibrosa tebal dinding jaringan ikat.
Di daerah fokal, lapisan epitel tumbuh ke bawah ke dalam jaringan
ikat yang mendasari. (B) Invasi epitel menunjukkan lapisan basal
sel kolumnar dengan inti hiperkromatik yang menunjukkan polaritas
berlawanan dan vakuolisasi sitoplasma basilar. (C) Sel epitel
suprabasal yang berkohesi bebas dan menyerupai retikulum stellata.
(pewarnaan Hematoxylin-eosin, pembesaran asli: A, 10 , B, 25 ,
C, 50 .)

Radiograf panoramik 18 bulan tindak lanjut menunjukkan penyembuhan

cacat tulang kanan rahang bawah dan tidak ada kekambuhan ameloblastoma
unikistik setelah operasi (Gambar. 4).
Gambar 4.

Delapan belas bulan tindak lanjut hasil radiograf panoramik

menunjukkan penyembuhan cacat tulang rahang bawah kanan dan
tidak ada kekambuhan ameloblastoma unikistik. Bikuspid kedua
telah bererupsi ke tingkat oklusal, dan molar kedua telah muncul ke
dalam rongga mulut.

Diskusi
CT, pertama kali diperkenalkan pada awal tahun 1970, merupakan alat yang
sangat penting untuk mendiagnosis lesi dan rencana perawatan. Keunggulan CT
dibanding dengan pemeriksaan radiografi konvensional dalam deteksi dan
deliniasi lesi intraossea dan dampaknya terhadap jaringan yang berdekatan telah
ditunjukkan dalam banyak penelitian.2,

13, 14

Penggunaan CT dalam diagnosis

diferensial, bagaimanapun, tidak ditekankan secara luas. Karena CT scan biasanya

dilakukan saat untuk mengevaluasi proses patologis dan menilai manajemen
bedah, nilai tambah dalam diagnosis kadang-kadang diabaikan.15 Keuntungan
besar dari CT scan adalah pengukuran yang direproduksi dari radiodensity,

disajikan dalam skala nilai yang disebut unit Hounsfield (HU). Dalam kasus kami,
kemungkinan udara yang terkandung dalam lesi diperoleh dari pemeriksaan
noncontrast, karena lesi lebih hyperdense dibandingkan dengan udara (-1000 HU).
Setelah suntikan media kontras secara intravena, ada sedikit peningkatan dalam
lesi, menyarankan pada lesi kistik, karena angiogenesis tumor berkorelasi positif
dengan nilai atenuasi CT.15 Pada titik ini, sifat kistik lesi jelas, tetapi diagnosis
lebih lanjut tidak layak karena adadnya fakta bahwa penyelidikan yang terbatas
telah dilakukan mengenai pola kepadatan ameloblastoma unikistik, keratocysts
odontogenik, dan kista dentigerous.16
Biopsi dari lesi kistik pericoronal besar biasanya diperlukan, karena jenis
lesi mungkin termasuk kista dentigerous, keratocyst odontogenik, ameloblastoma
unikistik

atau

konvensional,

fibroma

ameloblastik,

adenomatoid

tumor

odontogenik, atau fibroma odontogenik. Rongga kistik ameloblastoma unikistik

tidak selalu memiliki karakteristik yang seragam dan sebagian sering diuraikan
dengan epitel spesifik yang serupa dengan lapisan kista dentigerous. Biopsi secara
eksklusif terdiri dari epitel mungkin tidak dapat mencerminkan sifat sebenarnya
dari semua lesi.3, 7, 8 Biopsi semacam ini dapat menyebabkan diagnosis yang salah
dan pengobatan yang tidak memadai. Sebaliknya, ameloblastoma unikistik secara
klinis dan radiografi menyerupai lesi kistik. Kurangnya biopsi selama diagnosis
semata-mata bergantung pada temuan klinis dan radiografi yang dapat
menimbulkan masalah diagnostik dan dengan demikian membuat lesi dianggap
secara berlebihan atau malah diabaikan.5,

Dalam kasus ini, biopsi insisi tidak

dilakukan, dan lesi dianggap sebagai kista dentigerous. Hanya setelah enukleasi
bisa dilakukan diagnosis secara definitif sebagai ameloblastoma unikistik.
Untungnya, ameloblastoma unikistik memiliki perilaku biologis yang kurang
agresif dan prognosis yang lebih baik bahkan setelah perawatan bedah
konservatif. Namun, kami masih menyarankan biopsi insisi dilakukan sebelum
operasi untuk lesi radiolusen pericoronal besar, karena lesi yang lebih agresif
seperti keratocysts odontogenik atau ameloblastoma konvensional mungkin bisa
ditemui.

Ameloblastoma unikistik lebih menguntungkan dibandingkan dengan

ameloblastoma lainnya yang lebih padat dalam hal perilaku klinis maupun respon
terhadap pengobatan.1,

3, 12

Oleh karena itu, pengobatan konservatif disarankan,

terutama pada populasi yang lebih muda, mengingat dampak yang merusak pada
perkembangan rahang, fungsi pengunyahan, pertumbuhan wajah, dan aspek-aspek
psikososial.4, 5, 6, 10, 11, 17 Porgrel et al18 menganjurkan bahwa enukleasi diikuti oleh
kuretase dan cryospray nitrogen cair atau kauterisasi solusi Carnoy akan sesuai
untuk ameloblastoma unikistik. Pada lesi yang lebih luas, marsupialisasi mungkin
menjadi alternatif pengobatan, karena mudah dilakukan dan aman, dan dapat
mengurangi ukuran lesi serta morbiditas bedah. 11 Marsupialisasi dilaporkan
bermanfaat sebagai manajemen awal dan sebagai modalitas pengobatan yang
lebih efektif dan lebih baik untuk lesi kistik pada pasien remaja. 10, 12 Nakamura et
al10 melaporkan 24 rangkaian ameloblastoma unikistik yang diobati dengan
marsupialization dan menemukan regresi atau penurunan ukuran lesi menjadi
kurang dari setengah ukuran awal pada 16 lesi. Oleh karena itu, ketika
merencanakan pengobatan ameloblastoma unikistik, masalah estetik pasien,
fungsi pengunyahan, pertumbuhan wajah, kualitas hidup, dan morbiditas potensial
yang disebabkan oleh intervensi bedah harus diperhitungkan.
Mengenai ameloblastoma unikistik, kekambuhan setelah pengobatan
dilaporkan pada ~7-25%1, 12, 19 dan terkait dengan jenis histologis, tempat asal, dan
modalitas pengobatan awal.

4,

17

Ackermann et al2 mengklasifikasikan

ameloblastoma unikistik menjadi tiga sub kelompok histologis : Tipe luminal, di

mana tumor terbatas pada epitel lapisan kista; tipe intraluminal, dimana proliferasi
nodular epitel neoplastik menonjol masuk ke lumen; dan jenis mural, di mana
ameloblastomatous epitel baik dalam folikel atau pola plexiform menginvasi
dinding jaringan ikat. Di antara tiga subtipe, tipe mural memiliki tingkat
kekambuhan tertinggi setelah menembus epitel dan melewati dinding fibrosa
dengan potensi tinggi untuk menyerang tulang cancellous yang sangat
berdekatan.11 Li et al8, 20 melaporkan tingkat kekambuhan lebih tinggi dari 35,7%
untuk tipe mural dan tingkat kekambuhan yang lebih rendah dari 6,7% untuk
types luminal dan intraluminal.7 Manajemen yang lebih radikal karenanya harus

diberikan untuk tipe mural.5, 7, 8, 18, 19 Intervensi konservatif umumnya lebih disukai
untuk ameloblastoma unikistik di mandibula tetapi tidak disarankan bagi
ameloblastoma unikistik pada rahang atas, karena osteoarchitecture spons rahang
atas memfasilitasi penyebaran tumor dan dekat dengan struktur vital seperti orbit,
fossa pterygomaxillary, dan cranium.3,

Intervensi yang lebih-agresif dalam

bentuk reseksi pada dasarnya menghilangkan risiko kekambuhan, tetapi biasanya

mereka bukan modalitas pengobatan yang paling menguntungkan untuk
ameloblastomas unikistik.12,

17, 19

Kami menyarankan bahwa terapi yang relatif

konservatif awalnya dapat diterapkan untuk ameloblastoma unikistik, dengan

pendekatan yang lebih agresif yang disediakan untuk kekambuhan di kemudian
hari.11
Tindak lanjut jangka panjang adalah wajib untuk ameloblastoma unikistik
karena kekambuhan dapat terjadi bertahun-tahun setelah penghapusan.8,11 Lebih
dari 50% kasus kambuh dalam waktu 5 tahun setelah operasi. 6 Pemeriksaan
radiografi pascaoperasi sering mendukung deteksi dini kekambuhan.