Sunteți pe pagina 1din 80

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Definiie
LES este o boal autoimun cu manifestri
multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari i de complexe imune.

Epidemiologie

incidena bolii = 4-250 / 100.000

raport femei: brbai= 8/1 - 13/1

grupa de vrst cea mai afectat = decada II-IV de via

Etiologie Necunoscut!
1. Predispoziie genetic
- agregarea familial
- gemeni monozigoi
- asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali
- niveluri mai crescute ale metaboliilor estrogenilor
- agravare dup administrare de contraceptive

Etiologie
3. Factori de mediu
- ageni infecioi (virali, microbieni)
superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce
acioneaz fr intermediul celulelor prezentatoare de antigeni,
induc activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine

- radiaii UV
- medicamente: hidralazin, procainamid, izoniazid,
clorpromazin, alfa-metildopa, fenitoin

Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacioneaz cu ADN dublu catenar
- mpotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, ant i-Sm)
- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
- anticorpi anticardiolipin, anticoagulani circulani, antireceptor de
insulin

Patogenie
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determin liz celular (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune


- acestea se depun n diverse esuturi, este afectat epurarea lor
- apare activarea complementului care devine citotoxic i duce la
leziunile inflamatorii caracteristice

Morfopatologie

Procesele imune perturbate determin o


inflamaie cronic, localizat n diverse
organe i esuturi:
- rinichi: glomerulonefrit mezangial, proliferativ,
membranoas i sclerozant
- vase sanguine
- articulaii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardit, endocardit, pericardit,
coronarit
- tegumente

Tablou clinic
1. Debut
- acut (mai frecvent) sau insidios

- dup expunere la soare, infecii, vaccinri, sarcin,


- apar
- febr/subfebriliti, astenie, scdere ponderal,
anorexie
- artralgii, artrite, leziuni cutanate

Tablou clinic
Perioada de stare
1. Sindromul febril (constant):
- subfebrilitate sau febr pn la 39-40 grade Celsius

Tablou clinic
Perioada de stare
2. Manifestri cutaneo-mucoase (80%)

- manifestri acute: eritem n fluture la eminenele malare i


piramida nazal, respectnd anul nazo-labial,
fotosensibilitate
- leziuni subacute: iniial eritematoase, apoi papuloscuamoase
- leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoz i
atrofie, zonele afectate rmn hipopigmentate
- leziuni vasculitice: purpur palpabil, eritem periunghial,
ulceraii pe suprafeele de extensie ale antebraului, la pulpa
degetelor, erupii urticariene;
- fenomen Raynaud i livedo reticularis (30% dintre pacieni);
- alopecie: n formele active, frecvent reversibil, poate fi i
permanent, cnd nsoete leziunile discoide;
- pr uscat, lipsit de luciu, friabil;
- leziuni ale mucoaselor: peteii, ulceraii la nivelul palatului
dur i moale, uneori, la nivelul septului nazal, frecvent
nedureroase

eritem in fluture (vespertilio)

Lupus discoid

Tablou clinic
Perioada de stare
3. Manifestri osteo-articulare i
musculare
artrit i atralgii (95% dintre pacieni):
- artrit frecvent simetric, afectnd mai ales
articulaiile mici (interfalangiene proximale,
metacarpofalangiene, pumni), dar i coatele sau
genunchii
- posibil caracter migrator
- adesea reversibil
- redoare matinal de scurt durat (minute)

Tablou clinic
Perioada de stare
4. Poliserozit
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori
bilateral, cu exsudatul pleural n cantitate
mic, biopsia pleural: corpi hematoxilinici
-pericardit frecvent nediagnosticat, ducnd
rar la tamponad
-peritonit (5-10% dintre pacienii cu
pleuropericardit au concomitent i
peritonit): dureri abdominale, anorexie,
varsturi, ascit (rar)

Tablou clinic
Perioada de stare
5. Semne renale (50% dintre
pacieni)
- depind de forma morfologic
- cele mai frecvente:
- proteinurie
- hematurie
- insuficien renal

Tablou clinic
Perioada de stare
6. Manifestri cardiovasculare
-pericardit: n cadrul poliserozitei

-miocardit: tahicardie neexplicat de febr sau anemie


-endocardit verucoas Libman-Sacks: n special la valva mitral
-afectarea coronarelor: mai des cauzat de ateroscleroz dect
de vasculit
-vasculit: ulceraii la nivelul tegumentului, purpur palpabil,
afectarea vasa nervorum cu manifestri de tip nevritic etc.
-tromboze arteriale: la arterele cerebrale i, rar, la marile
trunchiuri arteriale
-tromboze venoase: venele profunde ale membrelor inferioare

Tablou clinic
Perioada de stare
7. Simptome pulmonare
-pneumonia acut lupic: febr, dispnee, tuse,
hemoptizii radiologic: infiltrate bazale sau
zone de atelectazie
-pneumopatia cronic lupic (prin afectarea
difuz a interstiiului pulmonar) de regul,
asimptomatic clinic i, mai rar, cu dispnee de
efort, tuse neproductiv, cianoz, raluri
subcrepitante
radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul
bazelor pulmonare

Tablou clinic
Perioada de stare
8. Manifestri nervoase (30% dintre
pacieni)
-tulburri neurologice: convulsii localizate sau
generalizate, cefalee sever, neuropatii
periferice, afectarea nervilor cranieni,
accidente vasculare cerebrale, meningit
aseptic limfocitar
-tulburri psihice: psihoze, sindrom organic
cerebral (tulburri de funcie intelectual,
orientare, percepie, memorie)

Tablou clinic
Perioada de stare
9. Manifestri oculare
-corpii citoizi reflect vasculita capilarelor
retiniene i microinfarctele localizate; se
ntlnesc n formele active de boal cu
afectarea sistemului nervos central;
-keratoconjunctivita sicca (uscat) (10%
dintre bolnavi).

Tablou clinic
Perioada de stare

10. Simptome digestive


- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice,
uneori pancreatit
-se exprim prin anorexie, grea, vrsturi, dureri
abdominale
-hepatomegalie: 30% dintre pacieni, biopsia
hepatic poate fi normal sau poate evidenia
ncrcare gras i fibroz
-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte
splenice

Tablou clinic
Perioada de stare
11. Adenopatii
-prezente, uneori, n asociere cu splenomegalia, n
forme active

12. Menstruaie i sarcin


-

menstruaie abundent
dup menopauz, LES i reduce activitatea
avort spontan (25-30% dintre sarcini)
natere prematur

Explorri paraclinice
Investigaii imunologice
- anticorpii antinucleari (AAN) (>95%)
- celula LE
- ali atc: atc mpotriva determinanilor antigenici de
suprafa ai celulelor hematopoetice, a tc antifosfolipide
(30%), responsabili de apariia fenomenelor trombotice.
Anticorpii din LES sunt, n special, de tip IgG;
- gamaglobulinele: crescute la majoritatea bolnavilor;
- CI circulante i crioglobulinele: cresc n special n
perioadele active de boal;
- complementul i fraciile sale (mai ales C3): sczute,
reflectnd activarea i fixarea lor de ctre CI;
- teste fals pozitive pentru sifilis (25%), ce pot aprea cu
ani nainte de semnele clinice ale LES.

Celula lupic

Explorri paraclinice
Teste hematologice

- anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a


unor infecii i/sau a insuficienei renale cronice;
-leucopenia (<4.000 elemente/mm 3): nsoit de limfopenie,
urmarea aciunii anticorpilor limfocitotoxici, poate lipsi sau,
uneori, exist leucocitoz;
- trombocitopenia (<100.000/mm3): produs prin mecanism
autoimun;
- anomaliile coagulrii: urmarea anticoagulanilor circulani (a tc.
antifosfolipide). Prezena acestora se asociaz cu prelungirea
APTT, cu detectarea atc. anticardiolipin, cu reacie VDRL fals
pozitiv pentru lues, iar clinic, cu tromboze arteriale i
venoase

Teste inflamatorii

- VSH, fibrinogenul, 2 globulinele: frecvent crescute n fazele


acute de boal
- Proteina C reactiv: valori normale chiar n fazele cele mai
active

ACR, 1982
Criteriu

Definirea criteriului

1. Rash malar Eritem facial fix, plat sau n relief pe suprafeele


malare,
respectnd anul nazo-labial
2. Lupus discoid
Plci eritematoase cu cruste cheratozice
aderente, cu astuparea foliculilor, uneori atrofie cicatriceal pe
leziuni vechi
3. Fotosensibilitate Rash cutanat dup expunere la soare, observat
de medic/pacient
4. Ulceraii orale
Ulceraii orale sau nazofaringiene, de obicei
nedureroase,
observate de medic
5. Artrit
Artrit neeroziv, afectnd dou sau mai multe
articulaii periferice, caracterizat prin durere, tumefacie sau
exsudat
6. Serozit
a) Pleurit, istoric de durere pleural sau frectur
pleural
ascultat de medic sau revrsat pleural
sau
b) Pericardit, afirmat pe ECG, prin frectur pericardic sau
prin identificarea lichidului pericardic
7. Afectare renal
a) Proteinurie persistent peste 0,5 g/24 de ore
sau peste 3+
dac nu se poate determina cantitativ
sau
b) Cilindri celulari (hematici, granuloi, tubulari, micti)

Diagnostic pozitiv criteriile


ACR, 1982
Criteriu

Definirea criteriului

8. Afectare
a) Convulsii, n absena medicaiei responsabile sau a unor
neurologic cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii)
sau b) Psihoz, n absena medicaiei responsabile sau a unor
cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii)
9. Afectare
a) Anemie hemolitic cu reticulocitoz
sau
hematologic b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinri
sau
c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinri
sau
d) Trombocitopenie (<100.000/mm 3), necauzat de medicaie
10. Anomalii a) Celule LE prezente
sau
imunologice b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ sau
c) prezena de anticorpi anti-Sm
sau
d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puin 6 luni
11. Anticorpi Titru anormal de AAN determinai prin imunofluorescen
sau alt
antinucleari tehnic, n absena medicamentelor ce pot induce lupus

Diagnostic pozitiv
Pentru diagnosticul de LES
trebuie s fie prezente
simultan sau succesiv cel puin
4 dintre cele 11 criterii.

Diagnostic diferenial
-Boli reumatismale inflamatorii: poliartrit reumatoid
(sinovit proliferativ, cu apariia eroziunilor osoase,
complement seric normal, AAN prezeni doar la 10%
dintre pacieni), sindrom Felty (apare, de regul, n
cazuri de poliatrit reumatoid cu evoluie prelungit,
cnd diagnosticul este cert), sclerodermie, reumatism
articular acut, polimiozit, vasculite sistemice;
Boli metabolice: porfirie (fotosensibilitate, manifestri
neurologice, hepatice etc.);
Afeciuni infecioase: endocardit bacterian, artrite virale
(parvovirus B19, hepatita B, HIV-1), pneumopatii diverse,
tuberculoz;
Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem multiform,
psoriazis), boli neuropsihice (epilepsie, psihoze),
nefropatii diverse, tiroidit autoimun, neoplazii
(leucemia), sindroame paraneoplazice

Evoluie i prognostic
-

acutizri i remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale,


neurologice i cardiace
- complicaii tardive: insuficien renal,
embolie pulmonar, tromboze, osteonecroz,
tulburri neuropsihice, insuficien
respiratorie
- deces prin: insuficien renal, complicaii
vasculare sau infecii

Tratament
Obiectiv terapeutic: meninerea funcionalitii i
prevenirea alterrii organice

Msuri generale
- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaii
ultraviolete
- evitarea infeciilor
- evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilin,
contraceptive orale, tetracicline)
- sarcina este permis dup o perioad de inactivitate a
bolii de trei ani i cnd nu exist afectrile severe renale,
nervoase sau cardiace (care o contraindic)

Tratament
Strategia terapeutic - reguli generale:
-anomaliile biologice fr manifestri clinice
nu se trateaz
- formele de boal cu manifestri articulare
moderat active pot beneficia de AINS sau
antimalarice
- formele clinice cu atingere visceral
necesit corticoterapie
- imunosupresoarele sunt indicate numai n
formele severe cu afectare renal i
neurologic

Tratament
Terapie medicamentoas

Medicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi,


imunosupresoare) intervin, probabil, pe cile inflamaiei i
interfereaz cu mecanismele imunologice.

AINS:
- indicate n formele uoare, doar cu febr i manifestri
articulare
Antimalaricele de sint ez:
- efect favorabil asupra manifestrilor articulare i cutanate
- hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de
lung durat, cu supraveghere oftalmologic la fiecare 6
luni, deoarece medicamentul poate produce leziuni
retiniene ireversibile

Tratament
Corticoterapia:
- folosit frecvent datorit proprietilor antiinflamatoare i
imunosupresive
- se utilizeaz preparate orale cu durat de aciune medie
(prednison, metilprednisolon, triamcinolon), ele fiind
indicate n cazurile febrile cu interesri viscerale multiple
i cnd nu s-a obinut ameliorarea simptomatologiei cu
AINS sau cu antimalarice
- doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, dup ameliorarea
simptomelor, dozele se reduc trepta t
- se poate ntrerupe la 6-12 luni dup dispariia simptomelor
- efectele adverse: frecvente, pentru prevenirea lor este
necesar regimul hiposodat, hipoglucidic, aport
suplimentar de potasiu, administrarea de calciu i alfa D3

Tratament
Imunosupresoarele:
- ciclofosfamida i azatioprina, administrndu-se n situaiile de
rezisten la corticoterapie, n afectrile renale severe sau
nervoase i la pacienii corticodependeni
- ciclofosfamida: cea mai eficient, dar i cea mai toxic. n formele
grave, se face pulsterapie, 1 g/lun, i.v., timp de 6-12 luni.
Medicamentul se poate administra i oral, 1,5-2,5 mg/kg/24 de ore.
Efectele adverse sunt: cistita hemoragice, intolerana digestiv,
alopecia, fibroza pulmonar.
- azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore
- metotrexat: 10-25 mg, 1 dat/sptmn, util n special n cazul
afectrii cutanate i articulare
Imunoglobulinele i.v.:
- 400 mg/kg/24 de ore, 5 zile consecutiv
- indicate pentru tratamentul manifestrilor clinice severe , n special
pentru trombopenia refractar la tratament
Androgenii (Danazol) se folosesc n caz de hiperestrogenism

Tratament
Alte modaliti terapeutice
Plasmafereza: util la titruri serice ridicate de CI, AAN,
crioglobuline
Iradierea limfatic total : o terapie de excepie,
determin limfopenie marcat cu depleia LTh
(CD4+) care poate persista civa ani. Riscul
complicaiilor infecioase, al leucemiei acute i al
tumorilor solide este crescut.
Anticorpi monoclonali anti CD4 , care, prin depleia
LTh, determin scderea produciei de
autoanticorpi

Tratament
Tratamentul complicaiilor
Infeciile: trebuie tratate cu promptitudine, macrolidele
fiind antibioticele de elecie pentru infeciile
respiratorii banale sau pentru cele din sfera ORL
Trombozele: necesit administrarea de heparin, asociat
corticoterapiei, urmat ulterior de administrarea de
anticoagulante orale i antiagregante
Hipertensiunea arterial rspunde la tratamentul cu
inhibitori ai canalelor de calciu
Insuficiena renal cronic sever impune hemodializ i
transplant renal

Sclerodermia

Definiie
Este o afeciune cronic a esutului
conjunctiv, caracterizat prin
obliterarea arterelor mici i a
capilarelor, cu fibroz i leziuni
degenerative, care intereseaz
tegumentul i unele viscere.

Epidemiologie

Incidena anual: 2/100.000 locuitori

Incidena crete cu vrsta (maxim: 20-40


de ani)

Prevalena: 19-75/100.000 locuitori

F/B: >3:1

Etiopatogenie
I. Etiologie

1. Imunologici
- AAN, Ac anticentromer i anti-Scl-70, crete activitatea
LTh (CD4+), scade activitatea LTs (CD8+), crete IL-2

2. Stres nervos
3. Toxici
- expunere la praf de siliciu, policlorur de vinil,
hidrocarburi aromatice, uleiuri toxice, medicamente
(bleomicin, pentazocin)

4. Genetici:
- anomalii cromozomiale, anumite antigene HLA (HLA B8)

Etiopatogenie
II. Patogenie

Anomalii imune

Alterri vasculare

Fibroz

Supraproducia i acumularea de
colagen

Morfopatologie
1. Tegumente:
la debut- aspect edemaiat, apoi indurat, infiltrat

2. Tub digestiv:
toate straturile (esofag n 2/3 inferioare, stomac, duoden,
intestin subire i colon): subierea mucoasei, atofierea
musculaturii netede, creterea cantitii de colagen n
submucoas i seroas

3. Plmn:
fibroz interstiial difuz, ngroarea membranei alveolare,
fibroz peribronic

Morfopatologie
4. Rinichi:
hiperplazie intimal a arterelor interlobulare, necroz
fibrinoid a arteriolelor aferente, ngroarea
membranei bazale glomerulare

5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de
fibroz interstiial, fibroz a esutului de conducere,
interesarea pericardului

6. Sistem osteoarticular:
sinovit, colagenizare, osteoliz

7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiiale,
degenerarea fibrelor musculare netede, fibroz
interstiial

Tablou clinic
Debut: necaracteristic
Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%)
- faza sincopal asfixic reacia hiperemic

2. Manifestri tegumentare
- iniial edem al degetelor i minilor, apoi ndurarea
i infiltrarea tegumentului, apariia de ulceraii i
cicatrici
- mini n ghear de pasre
- fa de icoan bizantin
- tegument fr pr, sebum i glande sudoripare,
uscat

Tablou clinic
3. Manifestri osteoarticulare
- dureri, edeme i redoare la nivelul degetelor
- sindrom de tunel carpian
- artrite ale articulaiilor mici ale minii
NEEROZIVE!

4. Manifestri musculare: rare (miozit)


5. Manifestri digestive
- plenitudine gastric, disfagie, arsur
retrosternal, regurgitaii
- dilatare gastric
- hipomotilitatea intestinului subire, sindrom de
malabsorbie

Tablou clinic
6. Manifestri pulmonare
-

dispnee de efort, tuse seac


pneumonie de aspiraie
n final: cord pulmonar

7. Manifestri renale
- hipertensiune arterial, uneori malign
- insuficien renal
- hematurie, proteinurie

8. Manifestri cardiace
- pericardit, insuficien cardiac, bloc atrioventricular,
aritmii, angin pectoral

9. Alte:
- uscciunea ochiului i/sau a mucoasei bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median

Sindrom Raynaud

Mn n ghear

Mn cu ulceraie

Fa de icoan bizantin

Explorri paraclinice
1. Teste de inflamaie
2. Examen radiologic: pasaj baritat, radiografie
pulmonar
3. Anomalii imune
- gamaglobuline, IgG, crioglobuline
- AAN prezeni (95%), atc antitopoizomeraz (Scl 70)

4. Biopsie cutanat:

- proliferri endoteliale intimale, subierea mediei,


depunere de colagen n derm, infilitrat inflamator
perivascular
5. Anomalii hematologice: anemie multifactorial

6. Anomalii vasculare

- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei


degetului
7. Alte explorri: tub digestiv, plmn, cord

Esofag de sticl

Diagnostic pozitiv
Sindrom

Raynaud
Esofag de sticl
Sindrom de malabsorie

Serologie imun
Biopsie cutanat
Capilaroscopia patului unghial

Diagnostic diferenial
1.

Poliartit reumatoid

2.

Lupus eritematos sistemic

3.

Polimiozit

4.

Boal mixt a esutului conjunctiv

Forme clinice
1.
2.
3.

Sclerodermia cutanat difuz


Sclerodermia cutanat limitat
(extremiti, fa)
Sindromul CREST
Calcinoz subcutan, fenomen Raynaud,
disfuncie Esofagian, Sclerodactilie,
Telangiectazii

4. Fibroza pulmonar idiopatic

Sindrom CREST

Tratament
1. Sindrom Raynaud
- msuri generale, blocante de calciu, unguente cu
nitroglicerin, antagoniti de ketanserin,
prostaciclin

2. Modificrile cutanate

- D-penicilamin, vitamina E, colchicin

3. Afectarea esofagian

- antisecretorii, prokinetice

4. Sindromul de malabsorbie
- tetraciclin 2 g/zi

5. Afectarea pulmonar

- corticoterapie, vaccinri

6. HTA
- IECA

7. Afectarea cardiac

- tratamentul insuficienei cardiace, al afectrii


corornariene, al tulburrilor de ritm i de conducere

POLIMIOZITA/
DERMATOMIOZIT
A

Definiie
Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt
miopatii inflamatorii, n general idiopatice,
caracterizate prin inflamaia difuz,
nesupurativ a muchiului striat, exprimat
clinic prin astenie muscular cu localizare
proximal, nedureroas (n PM), asociat cu
rash cutanat (n DM).

Clasificare
Tipul I PM idiopatic a adultului
Tipul II - DM idiopatic a adultului
Tipul III - DM/PM asociat cu neoplazie
Tipul IV - DM/PM copilului asociat cu vasculit
Tipul V - PM/DM asociat cu alte boli ale
esutului
vasculo-conjunctiv
Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII - Miozita eozinofilic, miozita cu celule
gigante, miozita osifiant

Epidemiologie

Inciden 1/100.000

F:B = 2:1

Vrfuri de inciden
5-15 ani
40-60 ani

Etiopatogenie
1. Terenul genetic
- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu
- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr

3. Mecanismul patogenic
- imunologic (umoral DM, celular PM)
- atg: necunoscute (musculare, microvasculare)
- atc:
- anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1,
anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP
- antinucleari: anti Mi-2
- ntlnii i n ate boli de esut conjunctiv

Morfopatologie

Biopsia muscular
- inflamaia trstura histologic
PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, determinnd
fagocitoz i necroz
DM: inflamaie perimisial, necroz, degenerare,
fagocitoz, ducnd la atrofie perifascicular

Biopsia de piele
-

atrofie epidermic
vacuolizarea celulelor bazale
dilataie vascular n derm
infiltrat limfocitar

Tablou clinic

Manifestri musculare:

- astenia muscular nsoit de scderea forei


musculare, de regul nedureroas, este trstura
cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani),
poate afecta orice muchi i este simetric, aprnd
iniial la segmentele proximale
- localizare:
centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la
imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti
la urcatul i cobortul treptelor
centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil
ridicarea braelor, pieptnatul etc.
muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i
meninerea poziiei ortostatice sunt dificile
Examenul neurologic este normal.

Manifestri tegumentare

prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul


DM, i se exprim prin:
- rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la
nivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachie
periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem
n V) i pe umeri (eritem sub form de al).
- semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase,
formate din pete proeminente de culoare roie-violet,
scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor
minilor, metacarpofalangiene i interfalangiene
proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii
periunghiale, prin dilatarea anselor capilare
- calcificri n esuturile moi (tegument, esut
subcutanat, fascii);
-mini de mecanic: tegumente neregulate,
ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare

Manifestri generale

- febr, stare general alterat, scdere


ponderal, sindrom Raynaud, atralgii

Manifestri articulare

- artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

Manifestri viscerale:

- gastro-intestinale: disfagie, ulceraii


- pulmonare: afectarea mm. intercostali, a
diafragmului, a interstiiului pulmonar
- cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de
conducere, HTA, insuficien cardiac
- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic,
melanom

Rash cutanat

Erupii eritemo-maculo-papuloase

Papule Gottron

Eritem n V la decolteu

Modificri palpebrale - DM

Explorri paraclinice

Creterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT,


aldolaza)

Creterea excreiei urinare de creatin

Crete mioglobina seric mioglobinuria

Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen

Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar
- atc Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate
- atc comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv
- FR
- CIC

Explorri paraclinice

EMG

Biopsie muscular

Biopsie tegumentar

- miopatie inflamatorie (fibrilaii spontane,


poteniale de amplitudine i durat scurt,
descrcri pseudomiotonice bizare)

EMG
Normal

Polimiozit

Neuropatii

Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER 1975
1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a
musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv
n sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea
muchilor respiratori
2. Creterea enzimelor serice de origine muscular :
CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz
3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat
i amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus
4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare
cu bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator
Diagnosticul este:
-

cert: 4 criterii

probabil: 3 criterii

posibil: 2 criterii

Diagnostic diferenial
- Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatii
proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

- Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis


- Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia
miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine
(hipo- i hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai,
statine), rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV,
bacteriene: streptococ, clostridium, parazitare: trichinella,
toxoplasma)

- Polimialgie reumatic

Tratament

Obiectiv:
- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n
vederea reducerii distruciilor musculare extensive
- depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic
- repaus la pat n perioadele de activitate

Tratament
medicamentos
1. Corticoterapie
- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu
reducerea treptat a dozelor
2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri)
- AZT, MTX, CFA, ciclosporin, clorambucil
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochin
- pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24
de ore (cu supraveghere oftalmologic)

Tratament
medicamentos
Trepte
- treapta 1: prednison n doz mare
- treapta 2: azatioprin sau metotrexat
- treapta 3: imunoglobuline i.v.
- treapta 4: ciclosporin, clorambucil,
ciclofosfamid, micofenolat