Curs: MANIFESTRI BUCALE N BOLI I SINDROAME RARE

Sindromul Albright
Are o etiologie i o patogenie insuficient elucidat. Se caracterizeaz prin pigmentaii sub
form de pete brune ale pielii i pubertate precoce la fete. n cavitatea bucal apar pete caf au lait n
special pe mucoasa obrajilor, dar i la nivelul gingiei fixe i prii interioare a buzelor. Pigmentaiile
aprute sunt persistente, nu dispar, dar nici nu au tendina de a se extinde.
Boala Behet
Reprezint o afeciune sistemic, caracterizat printr-o triad ulcerativ cu localizare oral,
anogenital i ocular. Destul de rar, pacienii pot prezenta i afectarea sistemului nervos central i
artralgii.
La nivelul mucoasei bucale apar ulceraii de tip aftos (buze, limb, mucoasa obrajilor). Aftele
bucale sunt identice cu cele care apar n ulcerele aftoase minore.
La nivel anogenital i cutanat pot apare ulceraii.
La nivel ocular pot apare hemoragii retiniene, irite.
Uneori aceast triad simptomatic este nsoit i de simptome nervoase ( aspecte de
encefalomielit diseminat, encefalit limfocitar) care agraveaz prognosticul.
Tratamentul este doar simptomatic.
Boala Crohn
Este cunoscut i sub denumirile de ileit terminal sau colit granulomatoas. n apariia bolii
se presupune c intervin mai muli factori: predispoziie genetic,proces imunologic, proces infecios.
n cadrul simptomatologiei se descriu dureri abdominale, diaree, greuri, febr, ulceraii
perianale, ulceraii bucale, eriteme, deficit de fier, de vitamina B12, de acid folic. Mai frecvent apare la
brbai cu vrsta cuprins ntre 20-35 de ani.
La nivel bucal, apar ulceraii sau noduli. Ulceraiile persistente sunt localizate de obicei n
fundul de an vestibular i particularitatea lor este dispoziia liniar. Nodulii sunt i ei frecveni,
uneori aprnd mpreun cu ulceraiile. n momentul n care boala afecteaz i buzele, acestea apar
tumefiate difuz.
Tratamentul const n aplicarea local de steroizi.
Sindromul Gougerot-Sjgren
Acest sindrom presupune afectarea autoimun a mai multor organe.
Clinic se ntlnete de obicei la femei i asociaz diminuarea secreiei salivare i lacrimale cu
uscciunea mucoaselor i conjunctivei (xerostomie, xeroftalmie), inflamaie cronic a mucoaselor la
aceste niveluri (stomatite, keratoconjunctivit) i poliartrit reumatoid. La nivel parotidian se constat
tumefieri recidivante. Se asociaz destul de frecvent cu apariia de limfoame maligne nonhodgkiniene
(cu localizare extrasalivar).
n momentul n care sunt prezente doar semnele bucale i oculare (xerostomia i
keratoconjunctivita) se vorbete de sindromul uscat sau forma primitiv.
Forma secundar asociaz i alte forme de afeciuni autoimune, cel mai frecvent poliartrita
reumatoid, uneori lupus eritematos diseminat, dermatomiozit, sclerodermie, etc.

Sindromul Sjgren se instaleaz progresiv,debutnd uneori numai cu unul din elementele

triadei simptomatice.
Evoluia bolii este caracterizat de o stare de subfebrilitate trenant, bolnavii observnd n
timp scderea secreiei lacrimale, uscarea mucoaselor respiratorii cu instalarea rinitei, bronitei.
Glandele salivare mari sunt de obicei hipertrofiate bilateral, la palpare de consisten ferm i indolore.
Sindromul salivar se instaleaz prin senzaia de uscciune a gurii, oligosialia accentundu-se
n timp pn la asialie. Buzele devin uscate, fisurate, limba roie, depapilat. La nivelul comisurii
bucale apare stomatita angular. Masticaia este mult ngreunat. Uscciunea gurii se poate pune n
eviden cu testul cubului de zahr care nu se dizolv n gur n aprox. 3 minute. Pe mucoasa gingival
se observ un depozit albicios format din celule descuamate. Glandele salivare secret o saliv
vscoas mucoid. Oligosialia duce la favorizarea apariiei cariilor dentare i la afectarea mucoasei
bucale uscate.
Tratamentul intr n competena specialitilor.
Boala lui Pospischill-Fayrton
Se caracterizeaz prin existena unor leziuni aftoide (asemntoare aftelor) produse de virusul
Herpes simplex. Este ntlnit mai ales la copii i se manifest prin leziuni herpetice la nivelul feei i
a cavitii bucale. Poate apare n enteropatii i n avitaminoza PP.
Aftoza Touraine
Afeciune extrem de rar care se caracterizeaz prin apariia de afte generalizate cutaneomucoase. Denumirea a fost dat dup Touraine, dar raporturile etiologice cu febra aftoas nu sunt nc
elucidate.
Cheilita granulomatoas Mischer
Este o form destul de rar de inflamaie, ntlnit n special la buza superioar, la tineri, n
special fete, ntre 15-20 de ani.
Clinic are o evoluie cronic, n pusee, cu o tumefacie dur a esuturilor (buz de tapir). Din
punct de vedere histologic se pot pune n eviden leziuni de tip tuberculoid. n timp procesul se
sclerozeaz, dar are i o tendin de a se extinde i n alte zone, producnd tumefieri pstoase (zona
limbii,obrajilor, gingiilor, etc.). n cazul extinderii n regiuni extinse vorbim de sindromul MellkersonRosenthal. n acest ultim sindrom hipertrofiei buzei i se asociaz paralizie facial periferic
recidivant i limb plicaturat.
Etiologia nu este nc precis stabilit, iar pentru stabilirea diagnosticului avem nevoie de
biopsie.
Sindromul Peutz-Jeghers-Touraine
Sindromul are mai mult un caracter familial i se manifest prin apariia la nivelul mucoasei
bucale i labiale a unor pete pigmentare de la bej pn la negru, uor proeminente. Frecvent aceast
pigmentaie poate fi nsoit de o polipoz multipl endobucal, dar care poate disemina i la nivelul
mucoasei tubului digestiv. Boala poate fi prezent de la natere sau apare n copilrie, iar uneori
diminueaz dup pubertate. Petele cafenii pot fi dispuse i la nivel tegumentar n jurul orificiului
cavitii bucale i n jurul narinelor.

Boala Hand-Schller-Christian
Este o xantomatoz caracterizat prin tezaurismoz lipoidic. Afeciunea este grav i se
manifest prin leziuni distructive ale oaselor craniului, exoftalmie, diabet insipid, infantilism hipofizar
i leziuni diseminate cutaneo-mucoase. n primul rnd se ntlnete la copii, dar afecteaz uneori i
brbaii maturi. Leziunile apar ca pete unice sau multiple de culoare glbuie care cu timpul se pot
reliefa. Unii autori susin c pigmentarea mucoaselor bucale poate semnifica debutul bolii. Ca
tratament se preconizeaz iradierea i regim alimentar.
Sindromul Rendu-Osler
Este denumirea angiomatozei hemoragice familiale sau teleangiectazia ereditar hemoragic.
Debuteaz cu sngerri bucale sub form de peteii submucoase sau sngerri difuze intrabucale,
transmucoase. Apare n jurul vrstei de 20 de ani i are un caracter ereditar familial. Pe lng
sngerrile bucale pot apare i frecvente epistaxisuri. Dup un timp se formeaz teleangiectazii i
angioame care sngereaz uor, cel mai frecvent pe mucoasa bucal, nazal i pe fa.
Boala Darier sau diskeratoza folicular
Este o dermatoz caracterizat prin papulocruste care apar n diferite zone tegumentare. n
cavitatea bucal apare sub form de papule gri,de mrimea boabelor de gris. Apar la nivelul mucoasei
palatului sau pe obraji. Se poate confunda cu melanoglosia addisonian.
Dermatita polimorf Dhring-Brocq
Afeciunea se numete i dermatita polimorf dureroas i are etiologie necunoscut. Este o
dermatoz cronic recidivant. La nivel tegumentar apar placarde eritematoase, pruriginoase, urmate
de vezicule i bule cu coninut seros apoi purulent.
La nivelul cavitii bucale poate debuta sub form de vezicule care se ulcereaz rapid, lsnd
n urm depozite aftoide. Ulceraiile sunt delimitate de un lizereu rou, sunt dureroase i sngereaz la
atingere. De obicei leziunile bucale apar naintea celor cutanate. Prognosticul este benign, iar
diagnosticul diferenial se face cu pemfigusul.
Boala Pringle
Boala are un pronunat caracter familial. n cavitatea bucal apar mici tumorete albe i roii
moi, sau tumorete cu aspect scleros, localizate n special la nivelul gingiei. De obicei localizarea
bucal se asociaz cu localizarea tegumentar: adenoame sebacee simetrice care intereseaz simetric
glandele sebacee din anurile nazogeniene, baza nasului i mentonul. Formaiunile intrabucale nu
beneficiaz de tratament i nu trebuie atinse cu substane iritante (clorur de zinc,nitrat de argint, etc).
Boala Letterer-Siwe
Este o afeciune cu etiologie necunoscut, caracterizat de o proliferare necontrolat a
histiocitelor. Se ntlnete n special la copii. Debuteaz de obicei printr-o gingivit trenant, rezistent
la orice tratament,erupie precoce a dinilor temporari, urmat de cderea incisivilor temporari
inferiori. Leziunile cutanate ce pot apare sunt reprezentate de macule, papule. Alte manifestri bucale
sunt:sialoree foarte abundent, edemaierea buzei inferioare, hiperplazie gingival cu o culoare roienchis, dini mobili, osteoliz difuz care duce la expulzia dinilor temporari i apoi a celor definitivi.

Tratamentul este local - igien riguroas, aplicarea de dezinfectante uoare i mpiedicarea

apariiei suprainfeciilor.
Eritemul polimorf sau eritemul exudativ multiform
Etiologia acestei afeciuni nu este complet elucidat.
Evoluia sa poate fi uneori foarte grav. Se consider c eritemul polimorf este o reacie de
sensibilizare care poate apare dup focare de infecie, dup alergii alimentare, intoleran la
medicamente (sulfamide, chinin, aspirin, etc.), caz n care se numete enantem medicamentos bulos.
Clinic apar erupii eritemato-veziculoase sau eritemato-buloase, cu localizare simetric. Boala
are caracter sezonier(primvara i toamna) i apar n principal la tineri. Debutul este brusc, cu febr
mare, dureri articulare, angin, dup care apar erupii cutanate la nivelul membrelor i periorificial.
Erupiile apar sub forma unor pete congestive roii-violacee, uor proeminente. La nivelul cavitii
bucale leziunile prind att buzele ct i mucoasele. Erupiile las n urma lor suprafee erozive
acoperite cu exudat pseudo-membranos, sngernd la atingere. Erupiile sunt nsoite de o halen
fetid.
Formele uoare retrocedeaz n 4-5 zile, vindecndu-se fr cicatrici, dar pot apare leziuni noi
n puseuri. Formele grave prezint leziuni mai accentuate i mai extinse,stare general alterat i pot
apare complicaii digestive i pulmonare.
Tratamentul prevede repaus la pat, administrare de vitamina C n doze mari hiposulfit de sodiu
ca desensibilizant nespecific. Local se administreaz combinaii antibiotice cu corticoizi pentru
prevenirea suprainfeciei.
Sindromul Stevens-Johnson sau ectodermoza eroziv pluriorificial
Este o form particular i foarte grav a eritemului polimorf.
Clinic apare febr ridicat, stare general foarte alterat, stomatit ulcero-necrotic,
conjunctivit i irit.
Tratamentul se face ca n cazul eritemului polimorf, dar mult mai intensiv.
Sindromul Lyell sau dermatita combustiform.
Este o form grav de dermatit medicamentoas caracterizat prin eritem generalizat,
formarea de bule cu decolarea epidermei pe suprafee mari (semn Nicholschi pozitiv), stomatit i
stare general alterat. Apare mai cu seam n urma utilizrii medicamentelor antireumatice,
antibiotice i antipiretice. Este un sindrom grav care poate duce la exitus.
Boala Niemen-Pick
Este o afeciune familial care apare mai ales la biei. Sindromul bucal const n sngerri
gingivale, uneori gingivit necrotic. Mucoasa bucal este dureroas la atingere, apare mobilitate
dentar urmat de expulzia dinilor. Nu se cunoate un tratament eficient.
Boala Gaucher
Face parte din grupul tezaurismozelor cu caracter familial. Se caracterizeaz prin acumulare de
kerazin n celulele splinei i ficatului. Se manifest prin hepato-splenomegalie, pigmentare cutanat
cu hemosiderin, osteoporoz.

La nivelul cavitii bucale se observ mucoas gingival sngernd, mobilitate dentar,

leziuni osteolitice ale osului alveolar. Nu se cunoate un tratament eficient. Se ncearc transfuzii de
snge i splenectomie la nevoie.
Lupusul eritematos diseminat
Este o boal autoimun cu caracter generalizat ce poate prezenta aspecte polimorfe. Apare
mai frecvent la femei ntre 20-40 de ani. Unele cazuri de lupus debuteaz cu leziuni ale mucoasei
bucale, care de la bun nceput ne orienteaz spre diagnosticul exact. La nivelul extremitii cefalice
localizarea predominant este pe nas, pomei i regiunea preauricular. Leziunile de obicei se
localizeaz simetric lund aspect de fluture. Lupusul eritematos are trei elemente caracteristice:
eritemul, scuama i atrofia, care pot fi nsoite sau nu de prurit sau senzaie de arsur.
La nivelul buzelor apare mai frecvent la cea inferioar, apoi pe faa intern a obrajilor, vl
palatin i limb. n evoluia sa trece prin urmtoarele faze: eritem, leucokeratoz, scoam i atrofie.
Uneori leziunea apare imediat lng parodoniul marginal ca o band roie mrginit de un lizereu alb.
Pe vlul palatin i pe mucoasa bucal, leziunea poate lua i forma unei ulceraii puin adnci,
dureroase, de culoare gri-murdar.
La nivelul glandelor salivare exist o inflamaie cronic, atrofie, obstruarea canalelor salivare
i xerostomie concomitent.
Uneori afeciunea se depisteaz pentru prima oar n cursul unui examen stomatologic i
modificrile la nivel bucal care nu par a avea o cauz evident trebuie s ne atrag atenia asupra unei
boli sistemice (uscciunea gurii, a nasului, carioreceptivitate crescut,etc.).
Diagnosticul diferenial se face cu:
eritemul exudativ multiform (este o afeciune acut febril, erupiile veziculopapuloase sunt simetrice),
lupusul tuberculos, are ca element caracteristic lupomul i lipsete eritemul periferic,
leucoplazia(plci albicioase,relativ consistente la palpare),
lichenul plan(localizarea este n special la nivelul mucoasei jugale,zona molarilor).
Tratamentul se efectueaz de ctre specialiti. Local se recomand tratament calmant(acid
boric 4%, creme calmante).