REEDUCAREA

RESPIRATORIE LA
COPIL
EXEMPLU
MUCOVISCIDOZA
(FIBROZA CHISTIC)

Definiie
Mucoviscidoza

( MV) sau fibroza chistic

este o boal genetic cu transmitere
autozomal recesiv, care se manifest
multisistemic, fiind caracterizat clinic, n
principal, prin:

boal pulmonar cronic (obstructiv)

diaree cronic,
malnutriie,
ncetnirea creterii.

este cea mai frecvent

afeciune monogenic a rasei
caucaziene
Cea mai frecvent boal
genetic de metabolism
defectul se afl la nivelul unei
gene situat pe cromozomul
7 (gena regulator al
conductanei
transmembranare a fibrozei
chistice (Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance
Regulator - CFTR).

Incidena
Incidena

MV este variabil n diferite zone

geografice:

la

n Europa: ntre 1 / 2000 i 1 / 2500 nou-nscui.

n Romnia (studiu pilot, efectuat la Timioara):1/
2054
incidena heterozigoilor (purttori): 1/ 20-25

rasa neagr: 1/17000 nou-ncui

la asiatici: 1/ 90000 nou nscui

Transmitere

Boala se transmite
autozomal recesiv i se
manifest clinic la
homozigoi
ambele sexe sunt
afectate n proporii
egale.
Fiind o afeiune
monogenic, ea se
transmite dup legile
mendeliene

Fiziopatologie:

n MV, este afectat

transportul
transmembranar de
sruri i ap, ceea ce
va determina o
disfuncie generalizat
a glandelor exocrine
(Este glanda care i elimin
produsul de secreie prin
intermediul unui canal, care se
deschide la suprafaa
epiteliului):

 Secreiile

glandelor seroase (sudoripare i

salivare) au concentraii mari de Na i Cl.
Glandele secretoare de mucus au secreii
vscoase i concentrate, care vor bloca
canalele excretorii de la nivelul diverselor
organe: plmn, pancreas, intestin, ficat,
aparat reproductor
consecina final fiind distrugerea acestora

mucusul vscos devine

mediu de cultur pentru
diverse
microorganisme:

pseudomonas
aeruginosa (bacilul
piocianic),
staphylococcus aureus

Tabloul clinic
Manifestri respiratorii:
sunt

cele mai importante i grave

apar la un interval variabil de la natere
(sptmni, luni, ani) sub form de infecii
bronhopulmonare repetate:

febr, tuse
tiraj (depresiunea inspiratorie a prilor moisuprasternal, intercostal, supraclavicular)
cianoz

evoluie se instaleaz pneumopatia

cronic
mucoviscidoza fiind cea mai important
cauz de boal pulmonar cronic la sugar,
copil i adultul tnr.

Pneumopatia cronic

Datorit secreie mucusului

anormal, prima leziune va fi
de tip obstructiv:

secreia vscoas se
comport ca o valv,
permind inspirul i
ngreunnd expirul.
Eliminarea aerului se va
face cu dificultate: expirul
devenind lung i uiertor.
Apare emfizemul =
distrugerea ireversibil de
alveole i septuri pulmonare

Alturi de tulburrile
ventilatorii (hiperinflaie),
apar i tulburri de tip
atelectatic datorit dopurilor
de mucus, care obstrueaz
una sau mai multe
ramificaii bronice.
Atelectazie = alveolele sunt
incomplet sau deloc aerate

Tusea

Prima manifestare clinic a pneumopatiei cronice o

constituie tusea:
la nceput intermitent (concordant cu episoadele
infecioase),uscat;
ulterior se prelungete n timp, fiind n special
nocturn i cu exacerbare dimineaa la trezire;
devine productiv, paroxistic cu sput abundent,
vscoas, purulent;
mucoasa nazal devine puternic edemaiat ceea
ce conduce la o respiraie de tip bucal .

Alte semne:
lrgirea

cutiei toracice torace n butoi

hipocratism digital, datorat osteoartropatiei
hipertrofice pulmonare (proliferarea esutului
conjunctiv perivascular periostal);

wheesing (= expir uiertor, fluierat cu o not nalt)

creterea

frecvenei respiratorii att la efort

ct i n timpul somnului;
agravarea probelor funcionale respiratorii.

Degete hipocratice =curbarea unghiei

i hipertrofia ultimei falange

Evoluia manifestrilor
respiratorii
hipoxia cronic (deprivarea
corpului de aportul adecvat de
oxigen)

hipertensiunea
pulmonar (creterea

tensiunii arteriale n mica

circulaie)

cordul pulmonar cronic

(hipertrofia ventriculului drept

consecutiv unei boli care
afecteaza funcia i/ sau
structura plamnilor)

decesul

Manifestri digestive:

Datorit afectrii pancreasului exocrin

Se elimin peste 15% din grsimile ingerate
scaune:

moi, pstoase
decolorate, albicioase, lucioase, grsoase
fetide
fragmente de carne nedigerate

Abdomen balonat ce contrasteaz cu membrele

subiri
Inapeten
Intoleran la anumite alimente (carne, grsimi)

Glandele sudoripare
Secret

mai mult Na i Cl
Copiii prezint un gust srat al sudorii sau
chiar cristale ce impregneaz pielea n
condiiile unei transpiraii abundente (cldur
excesiv, febr), ceea ce poate duce la
dezechilibre hidroelectrolitice, n special la
sugar i copilul mic.
Testarea sudorii diagnosticarea MV

Funcia de reproducere:
95%

dintre brbaii cu MV sunt sterili,

fertilitatea la femei este n general pstrat.
brbaii pot deveni prini prin inseminare in
vitro (experiment n afara unui organism viu = n sticl),
deoarece spermatogeneza nu este afectat.

Complicaii
diabetul
osteoporoza
pneumotorax (acumulare de aer n spaiul pleuralcolabarea
plmnului)
Hemoptizia

= expectoraia de cantiti mai mari de snge

(>50 ml) datorit unor rupturi vasculare

infecii

.a.

Diagnostic:

Un diagnostic precoce, urmat de instituirea

imediad a tratamentului, este esenial
Diagnosticul de boal:

pornete de la aspectele clinico-anamnestice i este

confirmat de testul sudorii.
Testul sudorii const n msurarea valorii electroliilor de
Na i Cl n sudoare:
Valori mormale: sub 40 mEq/l;
Valori suspecte: 40-60 mEq/l;
Valori pozitive (care confirm boala): peste 60 mEq/l.
Testul se poate efectua ncepnd din a 3-a zi de via, este
nedureros i precis. n cazul valorilor suspecte se va repeta
testul dup 12-14 zile.

Diagnosticul genetic:
diagnosticul

prenatal i screeningul
heterozigoilor

Tratament

Prin introducerea unor noi mijloace terapeutice, ct

i prin dispensarizarea i monitorizarea atent a
bolnavilor, s-a ajuns n prezent, la o cretere
considerabil a speranei de via
1980 1 copil din 100 aveau ansa de a ajunge la
vrsta adult
Astzi: s-a ajuns la 50%
Un nou nscut are ansa de a tri 50 ani i peste
Sperana medie de via 30 ani

Obiectivele tratamentului
echilibrarea

carenelor
compensarea deficienelor funcionale
profilaxia leziunilor organice.
Aceste cerine se pot realiza numai prin:

terapie timpurie
ngrijire n echip (comprehensiv care)
centre specializate de monitorizare a
tratamentului prin programe standardizate
protecie psiho-social.

Mijloace terapeutice
Pancreas:

insuficiena exocrin: aport

substitutiv de enzime pancreatice la fiecare
mas
Aparat digestiv: Alimentaie hipercaloric,
cantitatea de lipide se stabilete n funcie de
Body-Mass-Index;
Deficite vitaminice: Substituie profilactic
timpurie de vitamine liposolubile n doze
terapeutice

 Aparat

respirator:

Kinetoterapie;
Inhalaii cu bronhodilatatoare, mucolitice,
antibiotice
Antibioterapie sistemic;
Sport;
Cure balneare;
Oxigenoterapie;
Transplant pulmonar;
Terapia genic n curs de desfurare

Kinetoterapia
Obiective

mobilizarea i eliminarea secreiilor bronice (clearence

respirator) n vederea profilaxiei infeciilor;
creterea mobilitii cutiei toracice, care determin
ameliorarea mecanicii ventilatorii i a schimburilor
gazoase;
reeducarea respiratorie (controlul respiraiei);
pregtirea copilului mic pentru nvarea unor tehnici de
autoeducare respiratorie;
creterea rezistenei organismului i creterea capacitii
de rezisten la efort;
instruirea parental, avnd n vedere c programul kinetic
trebuie executat zilnic la domiciliu.

La sugar i copilul micmijloace

tehnici pasive:

posturi de drenaj bronic (drenajul postural)

respiraia de contact
vibraii manuale pe timp expirator
scuturri
posturi speciale de expansiune toracic
posturi relaxante i facilitatorii ale respiraiei

 tehnici

active:

exerciii de respiraie propriu-zise

exerciii active de cretere a mobilitii cutiei
toracice
exerciii active de coordonare a fazelor mecanicii
respiratorii (de control al respiraiei)

La copilul peste 3 ani:

se adaug nvarea unor tehnici convenionale de

clearens (eliminarea unei substane exo sau endogene dintr-un
organ sau sistem) respirator i de autoeducare
respiratorie.

Drenajul autogen sau drenajul autogen modificat

Exerciii de respiraie cu presiune pozitiv intermitent
(VRP: Variable Respiratory Pressure)- flutter
Exerciii de respiraie contra PEP (Positive Expiratory
Pressure)
Educarea tusei
Tehnici de relaxare
Masaj
Sport (jogging, schi fond, handbal, volei, not etc.)

Posturile de drenaj bronic

(drenajul postural)

sunt poziii care faciliteaz eliminarea secreiilor

bronice dintr-un segment pulmonar cu ajutorul
forei gravitaionale.
mbuntesc ventilaia pulmonar i perfuzia
sanguin contribuind la profilaxia suprainfeciiolor
bronice i pulmonare,
faciliteaz reeducarea respiraiei diafragmatice.
realizarea lor se recomand a fi fcute innd
sugarul aezat sau culcat n poala mamei.

Respiraia de contact este o tehnic simpl n care

mna kinetoterapeutului dirijeaz i stimuleaz
micrile respiratorii.
Vibraiile pe timp expirator sunt vibraii manuale de
amplitudine crescnd aplicate pe un anumit
segment toracic, sincrone cu expirul. Ele se
combin cu posturile de drenaj bronic sau cu
respiraia de contact.
Tapotamentul nu este indicat la sugar, efectul
acestuia fiind considerabil diminuat datorit
dimensiunilor mici ale toracelui i a elasticitii lui
crescute. Se aplic la copilul mare i adult

 Scuturrile

constau n micri oscilatorii

ample imprimate membrelor sau ntregului
corp, astfel nct s aibe rsunet asupra
cutiei toracice. Sunt aplicate cu precdere la
sugar i copilul mic facilitnd eliminarea
secreiilor i inducnd relaxarea.

 Posturile

speciale

sunt poziii impuse care determin expansiunea

unui anumit segment toracic.
ele destind esutul pulmonar iar cile respiratorii
i mresc diametrul.
se menin 10 cicluri respiratorii dup care se
adopt poziii facilitatorii ale respiraiei.

urubul

semiluna

Posturi speciale combinate cu respiraie de

contact, vibraii i contientizarea actului
respirator

Posturile relaxante i
facilitatorii ale
respiraiei sunt

poziii n care copilul

depune un efort
respirator mai mic
se poate relaxa i odihni.
la sugar - n braele
mamei.

Posturile relaxante i facilitatorii ale respiraiei

Posturile relaxante i facilitatorii ale respiraiei

Exerciiile de respiraie
propriu-zise

cresc amplitudinea
micrilor respiratorii,
mobilizeaz secreiile i
contribuie la eliminarea
lor
pregtesc copilul mic
pentru drenajul autogen.

Exerciii de cretere a
mobilitii cutiei toracice
i cele de coordonare a
fazelor mecanicii
respiratorii, la vrst
mic, se fac prin

joc
prin cultivarea tendinei
spontane spre micare,
caracteristic vrstei.

Drenajul autogen
a

fost elaborat n Belgia de Prof. dr.

Alexandre, dr. Dab i fizioterapeutul
Chevaillier.
n 1984 a fost preluat de colectivul de
fizioterapie pentru MV din Germania i sub
ndrumarea Prof. Lindemann a fost modificat

Tehnica de execuie:
inspir

pe nas
apnee postinspiratorie de 3-4 secunde
expir pe nas sau gur executat n doi timpi:

1. pasiv fr intervenia musculaturii expiratorii

accesorii; se creaz cureni de aer rapizi.
2. activ lent cu intervenia musculaturii
expiratorii accesorii; se creaz cureni de aer
leni.

 Pacientul

i controleaz micrile respiratorii

aplicnd palmele pe torace i abdomen, astfel
poate aprecia i cantitatea de mucus
colectat n broniile mari i trahee.
El trebuie s nvee s-i reprime voluntar
tusea pn n momentul cnd secreiile ajung
n trahee.
ajunse n trahee secreiile sunt evacuate prin
tuse i expectoraie.

Efectele drenajului autogen:

prin variaiile de calibru al cilor respiratorii se

realizeaz mobilizarea i transportul secreiilor;
prin expirul activ, cile respiratorii se ngusteaz aa
de mult, nct mucusul trece din cile respiratorii
mici spre cele mari;
apneea postinspiratorie este foarte important
deoarece menine cile aeriene deschise mai mult
timp, favoriznd umplerea uniform a zonelor
pulmonare, aerul ajungnd i n spatele obstruciei;

Recomandri:

se execut din poziia aezat sau decubit dorsal rezemat.

se face nainte de mese sau la 1 or de la ultima mas;
durata este 20 minute - 1 or i se repet de mai multe ori pe zi;
se recomand consumarea unor mici cantiti de lichide (ceai
cald);
se poate combina cu terapia inhalatorie sau s se efectueze
dup administrarea de mucolitice
se poate nva de la vrsta de aproximativ 4 ani
durata i intervalul la care trebuie repetat drenjul autogen sunt
determinate de fiecare pacient n parte n funcie de : cantitatea
de mucus, de fora musculaturii respiratorii, de gradul de
hiperreactivitate bronic etc.

Exerciii de respiraie cu presiune pozitiv

oscilant (VRP=

variable respiratory pressure

Prin expirul contra unei

rezistene crete presiunea
n cile respiratorii i
plmni, prevenind
colabarea bronic n timpul
expirului.
Prin rezistena opus de
bila care se ridic i apoi
cade, blocnd orificiul, se
creaz o variaie de calibru
al broniilor determinnd
desprinderea secreiilor

 Exerciiile

se execut din aezat,

dup un inspir profund pe nas urmeaz 3
secunde de apnee
urmat de un expir lung prin aparat.
Dup 20-25 de astfel de cicluri respiratorii, se
acumuleaz secreiile care se elimin prin
tuse i expectoraie.

Flutter, RC cornet

Exerciii de respiraie contra PEP

(Positiv Expiratory Pressure)

se fac fie pe masc sau

cu sistem PEP-Pari la
pacieni care au
tendina la colaps
bronic i bronhospasm

Educarea tusei are drept scop nvarea unei tuse

eficiente care s elimine secreiile. Se tuete cu
buzele lipite sau cu mna inut n faa gurii. O
form aparte este tehnica huffing, care se
ncadreaz n tehnicile de expir forat, elaborat de
Bernice Thompson.
Tehnicile de relaxare nu se pot aplica dect la
copilul mare
Masajul efectuat la nivel toracic i abdominal are
efecte relaxante i decontracturante asupra
musculaturii respiratorii

Sportul

este indicat pentru toi

copiii, n special cel
practicat n aer liber:
jogging, ciclism, not, schi,
tenis, badmington etc.
Jocurile sportive cu reguli
de joc adaptate (baschet,
volei, fotbal etc), ofer
copiilor multe triri pozitive,
motivaie i socializare.

Instruirea parental