Sunteți pe pagina 1din 10

12

Boala Paget a osului (osteita


deformant)

D.Cinteza; A.Sandu; G.Naghy; D.Dumitrascu; L.Cioc ; S.Neagoie. INRMFB-CL IV

INTRODUCERE
Boala Paget a osului (osteita deformanta) este o afectiune localizata a remodelarii
oaselor care debuteaza tipic prin resorbtia excesiva osoasa urmata de proliferarea
excesiva a oaselor. Aceasta activitate osteoclastica urmata de activitate
osteoblastica (formare compensatorie de os) conduce la un mozaic dezorganizat al
osului, care este mai slab mecanic, mai mare, mai putin compact, mai vascularizat si
mai succeptibil la fracturare fata de osul adult normal lamelar . Cel mai comun
simptom este durerea . Alte persoane se prezinta cu simptome care includ fracturi

patologice, complicatii neurologice prin compresia tesuturilor nervoase, insuficienta


cardiaca congestiva.
MATERIAL SI METODE
Am examinat pacientul ID, in varsta de 71 ani, sex masculin, din mediul rural care sa internat in clinica noastra acuzand:
- dureri lombare joase,
- dureri la nivelul soldului stg cu iradiere pe fata posterioara a coapsei, loja anteroexterna a gambei, fata dorsala a piciorului; durerile au caracter mixt ,cu
predominanta caracterului inflamator(pac. afirma ca durerile apar noaptea, se
amelioreaza la mobilizare, dar apar si in ortostatism prelungit, la mers pe distante
medii-mari)
- gonalgii cu caracter mixt
AHC - nesemnificative
Din APP retinem:
- AVC ischemic atero-trombotic in teritoriul vertebro-bazilar(2010)
- Ateromatoza carotidiana(2010)
- HTAEstdII (TAS max 220 mmHg)
- Hipoacuzie neuro-senzoriala bilat(2010)
- Lombosciatica L5 (2010)
- Coxartroza bilaterala
CVM corespunzatoare (pensionar,nefumator, consumator ocazional de etanol)
Din istoricul bolii retinem : simptomatologia algica lombara (cu acelasi caracter
mixt)a debutat in urma cu aprox.15 ani, pacientul facand la acel moment pentru
aceasta suferinta acupunctura-al carei rezultat a fost favorabil cu disparitia
lombalgiei. In urma cu 1 an si jumatate reapar dureri lombare joase, durere la nivelul
soldului stang, cu caracter mixt, predomina caracterul inflmator, cu iradiere ulterioara
a durerii pe fata posterioara a coapsei, fata antero-externa a gambei, fata dorsala a
piciorului.
In feb 2011,pac. se interneaza intr-o clinica de reumatologie, unde se efectueaza

- radiografie de col.lombara si bazin evidentiindu-se: anterolistezis L5, rectitudine


col. Lombara, osteofite anterioare, pensare L1-L2, L2-L3, L5-S1., coxartroza bilat,
modificari de structura osoasa la nivelul oaselor bazinului(osteoscleroza si lacune
osoase)
- consult ORL :hipoacuzie neuro-senzoriala
Pacientul este diagnosticat cu lomoradiculita L5, coxartroza bilat,hipoacuzie neurosenzoriala, HTAE, ateromatoza carotidiana bilaterala. Urmeaza tratament antialgic,
AINS, fizical cu ameliorarea simptomatologiei.
O luna mai tarziu, reapare simptomatologia, motiv pt care pacientul se prezinta la
sectia de neurologie- se mentine dg si se recomanda initierea tratamentului cu
Gabaran 600 mg/zi. Simptomatologia algica persista.
Examen obiectiv: pacient normoponderal, cooperant, OTS, TA=185/100 mmHg, AV
= 86 b/min, stare generala buna,tegumente normal colorate, absenta pilozitatii
gamba bilat, puls diminuat la niv. aa pedioase (stg.>dr)
Sindrom vertebral static: coloana vertebrala in ax cu stergerea lordozei fiziologice
cervicale si lombare si a cifozei dorsale. Palparea zonei lombare inferioare pune in
evidenta prezenta unor noduli de miogeloza durerosi (pe stinga 3,pe dreapta 2)
Sindrom vertebral dinamic: diminuarea mobilitatii coloanei cervicale in special pentru
flexie si inflexiuni laterale , cu un indice menton stern:2 cm, , indice tragusacromion:3cm. Indice Ott, cirtometric in limite normale.
Diminuarea mobilitatii coloanei lombare pentru anteflexie, indice deget sol la 5 cm
sub genunchi.
Sindrom musculo-ligamentar: contractura paravertebrala lombara stanga> dreapta
Sindrom dural, neuro-radicular, psiho-emotional absent. Manevra Laseguenegativa.
Examen local: articulatie coxo-femurala stanga: rotatie interna: 0 grade, rotatie
externa:30 grade, flexie:100 grade, extensie 10 grade, amplitudini de miscare ce
declanseaza durere la nivel local. dreapta: rotatie interna: 5 grade, rotatie
externa:30 grade, flexie:100 grade, extensie 10 grade.

Reflexele osteotendinoase-sunt diminuate bilateral. Fara tulburari de sensibilitate


superficiala si profunda.
Testing muscular normal la toate grupele musculare.
Examen local al genunchiului: cracmente osoase la mobilizare, semne de
instabilitate medio-laterala, stanga > dreapta.
Din punct de vedere functional pacientul isi poate indeplini activitatile zilnice uzuale
fara a avea nevoie de ajutor
Pe baza anamnezei si a examenului clinic am stabilit Diagnosticul de etapa:
- Lomboradiculita L5
- Coxartroza bilaterala cu anchiloza stanga
- Boala Paget-in observatie
- HTAE
- Hipoacuzie neuro-senzoriala bilaterala
- Ateromatoza carotidiana bilaterala.
Pentru precizarea diagnosticului si evaluarea biologica a pacientului sunt necesare
urmatoarele investigatii paraclinice:
- curbe fiziologice: TA, puls, diureza, scaun in limite normale, cu exceptia TA
=185/105 mmHg
- probe biologice- in limite normale cu exceptia: fosfatazei alcaline:555 UI/l
- EKG-fara modificari
- Radiografia osoasa de bazin: arata un mod neregulat de crestere osoasa. Structura
profund modificata, vatoasa, destramata, cu deformarea si ingrosarea capului
femural. Pensarea, disparitia spatiului articular, condensari ale suprafetelor osoase
articulare, osteofite marginale, osteoscleroza subcondrala. Coxartroza bilaterala.
Anchiloza stanga.

- Radiografia de calota craniana: oasele boltii craniene-sunt ingrosate, structura este


profund modificata, alternand zone de demineralizare cu zone de condensare,
dispuse neregulat, cu contur imprecis
- Radiografie tibie: este ingrosata, alungita cu modificari de structura. Structura
vatoasa, destramata, alternand zone de rarefactie osoasa, in care se evidentiaza o
retea spongioasa largita si zone de condensare osoasa neregulat. Compacta este
fasciculata(marginal se evidentiaza reactie periostala). Peroneul este neafectat
Consider ca ar mai fi necesare:
- tomografie computerizata - este cel mai eficient test diagnostic pentru boala
Paget . Scanarea osoasa este utila pentru a afla daca boala este activa/inactiva si
poate arata mici fisuri osoase care nu pot fi observate la o radiografie normala .
- densitometrie osoasa
- dozarea indicatorilor distructiei osoase: atat osul cat si cartilajul contin
colagen,care este eliberat atunci cand acestea sunt distruse; piridinolina, deoxipiridinolina si N-telopeptidul-sunt fragmente de colagen care pot fi identificate in
urina, nivelul crescut al lor poate identifica existenta bolii Paget; testarile acestor
markeri pot fi efectuate pentru monitorizarea raspunsului la tratament(in general nu
sunt folosite in scop diagnostic)
Pe baza datelor anamnestice, clinice si paraclinice (radiografie+ fosfataza alcalina
crescuta) sustin urmatorul diagnostic pozitiv:
1.

Boala Paget

2.

Coxartroza bilaterala cu anchiloza stanga

3.

Lomboradiculita L5

4.

Hipoacuzie

5.

HTAE

6.

Ateromatoza carotidiana bilaterala

Diagnosticul diferential se impune cu urmatoarele afectiuni:


1.

Osteomalacia-caracterizata insa din punct de vedere radiologic prin


demineralizarea corticalei osoase si sau a tesutului osos. Se respecta grosimea

si numarul de travee osoase. Explorarile de laborator evidentiaza :


hipocalcemie si hipofosforemie, hipocalciurie si cresterea fosfatazei alcaline
2.

Osteomielita cronica forma condensata:leziunea dominanta este


osteoscleroza si periostoza (care intereseaza un segment osos). Nu constatam
aspectul vatos al osului si nici modificarile oaselor craniene(sau vertebrale)

3.

Metastaze osteocondensate din cancerul de prostata-nu respecta structura


functionala a osului

4.

Osteosarcoame osteoplastice: condensarea osoasa nu alterneaza cu zone de


demineralizare; nu se constata structura vatoasa a osului

5.

Osteoporoza-se manifesta prin subtierea traveelor osoase si subtiere


compactei. Ochiurile spongioasei devin mari, porotice, iar compacta se
subtiaza; uneori apare fasciculata. Macrostructura osului nu este intrerupta.
Canalul medular apare largit.

6.

Afectiuni discovertebrale de natura inflamatorie(discite de diverse etiologii,


spondilartropatii) tabloul clinic evidentiaza rahialgii cu caracter inflamator ,
asociate cu modificari ale examenelor de laborator(leucocitoza, VSH crescut,
pozitivitatea unor probe imunologice) si cu modificari tipice ale radiografiilor

7.

Afectiuni extravertebrale-boli gastrointestinale: a) pancreatita(durerea


abdominala cu iradiere in spate. Semne sistemice(febra, greata,varsaturi.
Amilaze serice crescute). b) ulcer duodenal penetrant/perforat(durerea
abdominala iradiaza spre spate)

8.

Hernia de disc lombara

9.

Stenoza de canal lombar

10. Sindrom miofascial


11. Fractura vertebrala
12. Boli inflamatorii spinale (TBC, abces)
13. Bursita trohanteriana. Necroza aseptica de cap femural
Tratament - obiective
- ameliorarea simptomatologiei algice
- controlul afectiunilor asociate(HTA)
- prevenirea altor complicatii, respectiv fracturi, sarcom

- cresterea stabilitatii, cresterea mobilitatii la nivelul articulatiei coxo femurale


- cresterea gradului de coordonare si echilibru in mers
Mijloacele atingerii acestor obiective sunt:
- regim igieno-dietetic hiposodat
- tratament medicamentos cu antihipertensive( indapamid 1,5mg 1cp/zi;prestarium
5mg 2 cp/zi ), antiagregant placheter: Aspenter 1cp/zi , protector gastric(omez
1cp/zi), infiltratie cu AIS in nodulii de miogeloza, gabaran 300mg 1cp/zi
- tratament fizical adjuvant :- ultrasunet pe zona dureroasa paravertebral lombar 0, 8
w/cm 3 minute , cu rol antialgic ,vasculotrop,miorelaxant
- curenti de joasa frecventa, curent diadinamic difazat fix 2 minute, perioada lunga 4
minute , aplicati paravertebral transversal, catodul pe locul dureros, cu rol
miorelaxant si antialgic, ridicand pragul sensibilitatii la durere. TENS
(Transcutaneous electrical nerve stimulation)110Hz genunchi bilateral, curenti cu
impulsuri dreptunghiulare de joasa frecventa , cu efect antialgic.
Laser sold stang 4J /cm, 4puncte,1 punct/1 minut, cu efect antialgic,antiinflamator
- masaj sedativ cervico-dorso-lombar+membru inferior stang
- program de kinetoterapie, care insa a fost limitat de valorile tensionale crescute
,motiv pentru care s-au efectuat sedinte de scurta durata de doua ori pe zi .
Obiectivele programului kinetic au fost:
- tonifierea musculaturii : vizeaza muschii abductori(fesierul mijlociu, mic, tensorul
fasciei lata), rotatorii( mai ales intern), extensorii articulatiei coxo-femurale(fesierul
mare, mijlociu, ischiogambierii, adductorii, dreptul intern), extensorii genunchiului,
apoi flexorii si rotatorii externi ai articulatiei coxofemurale
- relaxarea-decontracturarea pentru adductorii soldului, dar si pentru flexori(efecte
antalgice si mobilizatoare)
- mobilizari articulare pentru a ameliora amplitudinile. Se va pune accentul pe flexie
extensie, rotatie interna si abductie-utilizand toate tehnicile posturale, mobilizari
pasive, autopasive,active, metode de facilitare(inversare lenta , inversare lenta cu

opunere,initiere ritmica, relaxarea opunere- cea mai valoroasa pentru crestera


mobilitatii.
- refacerea stabilitatii- prin exercitii analitice de tonifiere musculara,dar si prin
exercitii in lant kinetic inchis-si se vor adresa cu deosebire abductorilor si
pelvitrohanterienilor
- corectarea pozitiei bazinului, mentinerea unei functionalitati cat mai perfecte a
coloanei lombare(suplete, forta musculara abdominala si paravertebrala), a
genunchiului homolateral(mobilitate, stabilitate activa) si a intregului membru inferior
heterolateral( mobilitate sold si genunchi, stabilitate).
- respectarea regulilor de profilaxie secundara igiena ortopedica a soldului:
- evitarea ortostatismului si a mersului prelungit pe jos
- mers cu sprijin in baston (in mana homolaterala)
- evitarea mersului pe teren accidentat
- evitarea schiopatarii printr-un control volitional al mersului(si prin antrenamentul
kinetic al controlului muscular dinamic)
- de cel putin 2 ori pe zi va pastra un repaus postural la pat cu membrele inferioare
in extensie.
- se vor prefera deplasarile pe bicicleta
- se va executa ,de cel putin 2 ori pe zi,programul de kinetoprofilaxie pentru sold
Metodele programului kinetic au fost :
- posturari,mobilizari pasive, auto-pasive,active,
- metode de facilitare(inversare lenta , inversare lenta cu opunere, initiere
ritmica,relaxare opunere),
-exerciti analitice de tonifiere musculara, exercitii in lant kinetic inchis.
Tratamentul bolii vizeaza controlul activitatii patogene si diminuarea sau prevenirea
progresiei complicatiilor.
Complicatiile bolii Paget sunt reprezentate de:
-deformari osoase

-durerea osoasa
-compresia maduvei spinarii si a radacinilor nervoase
-compresia osoasa a nervului opt(acustico-vestibular) si a nervului optic
-formarea de calculi renali recurenta prin hipercalcemie
-fracturile.
O alta complicatie este sarcomul. Hipervascularizarea osului determina sangerare
excesiva dupa fracturi sau interventii chirurgicale si este asociata cu consecinte
potential severe.
Tratamenul poate sa reduca durerea si sa previna aparitia complicatiilor. Terapia
medicala include administrarea de bifosfonati si monitorizarea seriata a markerilor
ososi.
Evolutie si prognostic:
- evolutia a fost usor favorabila ,cu ameliorarea simptomatologiei algice.
Prognostic ad vitam, ad functionem, ad laborum-este rezervat datorita existentei
unor complicatii(coxartroza cu anchiloza, durere accentuata, hipoacuzie,
lomboradiculita L5). Datorita riscului crescut de malignitate, pacientul va trebui
monitorizat permanent.
Recomandari la externare :
-regim igieno-dietetic hiposodat
-igiena ortopedica a soldului
-consult ortopedic in vederea realizarii artroplastiei de sold
-consult endocrinologic, in vederea initierii tratamentului cu
bifosfonati(alendronat,risendronat)
-monitorizarea markerilor ososi
-dispensarizare prin medicul de familie
-tratament medicamentos pentru- hipertensiunea arteriala cu diuretic, IECA,
antiagregant plachetar

-controlul simptomatologiei algice cu AINS maxim 10 zile pe luna, sub protectie


gastrica cu inhibitor de pompa de protoni.
Particularitate cazului consta in faptul ca boala a fost diagnosticata in momentul in
care sunt asociate si complicatii importante ale acesteia(osteoartrita coxofemurala cu
anchiloza, hipoacuzia, compresia radacinii L5)-ceea ce confera un prognostic
rezervat.

CONCLUZII
Cele mai multe persoane cu boala Paget sunt asimptomatice, boala este detectata
incidental la un nivel anormal de crescut al fosfatazei alcaline sau anomalii
radiografice caracteristice.