CARDIOMIOPATII

Definitie.Clasificare
= boli primare ale muschiului cardiac, asociate cu disfunctie cardiaca
Cardiomiopatia dilatativa (CMD): idiopatica, familiala, virala,
imuna, alcoolica, toxica
Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)
Cardiomiopatia restrictiva (CMR): fibroza miocardica idiopatica,
endomiocardofibroza, fibroza endocardica difuza Loffler
Cardiomiopatii ale VD: displazia aritmogena de VD
Cardiomiopatii neclasificate: fibroelastoza, miocardul necompactat
Cardiomiopatii specifice (secundare): ischemica, hipertensiva,
valvulara, inflamatorie, metabolica, distrofii musculare, boli
sistemice generale, CMP peripartum

CMD

dilatatia VS sau / si VD
volume intraventriculare crescute
functia sistolica ventriculara redusa
masa musculara usor crescuta cu pereti normali, subtiri sau usor
ingrosati
duce la insuficienta cardiaca congestiva
prezinta frecvent aritmii
prezinta frecvent trombi intracavitari si embolii

CMH
grosime pereti VS crescuta disproportionat fata de cavitate care e
normala sau micsorata
obisnuit asimetrica (mai frecvent hipertrofia SIV)
functie sistolica obisnuit hiperdinamica
functie diastolica alterata
cu sau fara gradient sistolic subaortic (in tractul de ejectie al VS)

CMR
infiltrare miocardica afectare endocardica restrictie , cu
diminuarea umplerii VS sau / si VD
cavitati normale sau usor crescute
functie sistolica normala sau scazuta.

CMD

afecteaza VS sau/si VD marirea cavitatilor, tulburari de contractilitate

difuze si frecvent tromboza apicala
Histopatologic: fibroza extensiva interstitiala si perivasculara cu infiltrat
celular si necroze minime
Simptome: ICS/ICD/ICC, aritmii, embolii, durere toracica atipica
Semne: cardiomegalie (de importanta variabila), semne de insuficienta
cardiaca, TA diferentiala diminuata, presiune jugulara crescuta, galopuri
(S3, S4), sufluri sistolice de insuficienta mitrala sau tricuspidiana
prezenta suflurilor diastolice, calcificarilor valvulare, HTA severe, reduce
considerabil probabilitatea bolii

CMD

Paraclinic
Rx: cardiomegalie globala sau VS marit, congestie pulmonara;
ECG: TS, tulburari de ritm supraventriculare sau ventriculare, tulburari de
conducere, modificari difuze si nespecifice de faza terminala;
Eco: marirea de cavitati, aspectul si cinetica peretilor, disfunctia sistolica
(scaderea fractiei de ejectie), existenta lichidului pericardic;
Scintigrama (67Ga): utila post miocardite acute;
cateterism cardiac: cresterea presiunii telediastolice in VS, cresterea
presiunii in AS, in capilarul pulmonar, cand ventriculul drept este afectat cresterea presiunii telediastolice in VD, in AD si cresterea presiunii
venoase centrale;
angiografia arata ventriculul dilatat, hipokinetic si prezenta insuficientei
mitrale secundare;
coronarografia releva coronare normale;
BEM transvenoasa exclude infiltratiile sau depozitele (amiloid).

CMD

Diagnostic diferential
Pericardita
Valvulopatii
Anevrism VS post infarct
CICN cu afectare coronariana multipla, hipochinezie difuza si disfunctie
sistolica de VS

CMD

Tratament
Restrictie de sodiu, repaus
Digitalice
Diuretice
Vasodilatatoare
Antiaritmice
Anticoagulante orale
Transplant cardiac

CMH

boala de cauza genetica, cu agregare familiala

Hipertrofia de pereti VS care poate afecta unul sau mai multi pereti
(poate fi segmentara sau difuza) cavitate mica a VS
Cea mai comuna forma este hipertrofia asimetrica a SIV. Aceasta forma
poate fi obstructiva sau neobstructiva. Termenul de obstructie se refera
la dezvoltarea unui gradient de presiune sistolic in tractul de ejectie VS
prin contributia SIV ingrosat si a VMA atrase spre sept in timpul
sistolei prin efectul Ventouri.
Ventouri
efectul Ventouri cresterea vitezei de circulatie care produce
suctiunea VMA si a cordajelor determinand miscarea lor sistolica
anterioara - SAM - evidentiata ecocardiografic.
Consecutiv ejectia este limitata la prima parte a sistolei, valva aortica se
inchide precoce iar valva mitrala deplasata anterior permite
regurgitarea. Consecinta auscultatorie este aparitia unui suflu care
imbina caracterele de ejectie si de regurgitare suflu holosistolic de
ejectie

CMH

Obstructie dinamica manevrele care produc scaderea presarcinii si

a rezistentei periferice accentueaza suflul (ridicarea in picioare), in timp
ce manevrele care cresc rezistenta periferica diminua suflul (asezarea
pe vine - squatting).
Interventii farmacologice care produc vasodilatatie (inhalarea de nitrit
de amil, perfuzia de isoprotenerol) cresc obstructia si suflul;
administrarea de substante care cresc forta de contractie a miocardului
(digitalice
sau
tonicardiace
nedigitalice)
cresc
presiunea
intraventriculara, cresc obstructia si suflul, motiv pentru care digitalicele
sunt contraindicate in aceasta boala.
Administrarea de substante care scad inotropismul
de tipul
betablocantelor sau verapamilul - diminua obstructia si suflul, si in
acelasi timp imbunatatesc complianta ventriculara si umplerea
ventriculara.

CMH

Clinic
simptome asemanatoare stenozei aortice - duree, dispnee, sincopa
ultima fiind insa expresia unor tulburari de ritm frecvente la aceasta
categorie de bolnavi
suflul cu caracterele si variatia amintita mai sus
impuls apical puternic
Paraclinic
ECG: unde Q adanci in derivatiile precordiale, de obicei inguste, si/sau
unde T negative ample, simetrice, ascutite in aceleasi derivatii; aritmii
Semnele ECG castiga in specificitate cand apar la pacienti tineri, la
care boala coronariana este mai putin frecventa
Eco dg. de certitudine!; releva hipertrofia, dispozitia ei, inchiderea
precoce a valvelor aortice, miscarea sistolica anterioara a VMA care
poate atinge septul, relaxare ventriculara alterata.

CMH

Tratament
inotrop-negative - verapamil si betablocante
evitarea drogurilor inotrop pozitive
antiaritmice
tratamentul chirurgical constand in rezectia septala, protezarea mitrala,
sau ambele
Implantarea unui pacemaker bicameral care sesizeaza unda P
spontana si induce o contractie ventriculara relativ precoce, incepand
din zona septala unde e implantat electrodul ventricular; ulterior
excitatia electrica trece la restul masei ventriculare; deci septul va avea
o contractie precoce iar restul ventriculului se contracta putin mai tarziu,
cand septul a inceput sa se relaxeze si nu mai constituie un obstacol
dinamic atat de important.
Embolizarea arterei septale in cursul unei proceduri de cateterism +
coronarografie inducand astfel, iatrogen, un infarct septal in zona de
hipertrofie maxima

CMR

= cresterea rigiditatii peretilor ventriculari prin fibroza, infiltrate,

hipertrofie, care impiedica (restrang) umplerea ventriculara; la
mecanismul principal se asociaza obstructia partiala a cavitatii prin
tesut fibros sau prin trombi.
Etiologie: amiloid, hemocromatoza, depuneri de glicogen, fibroza
endomiocardica, fibroelastoza, eozinofiliile, infiltratele neoplazice
Clinic: semne de presiune venoasa crescuta (edeme, ascita,
hepatomegalie, jugulare turgescente, semn Kussmaul), zgomote
cardiace de intensitate scazuta, distante, zg de galop
ECG: modificari nespecifice ST-T, hipovoltaj, aritmii
Rx: cord normal sau numai usor marit, lipsesc calcificarile pericardice
Eco: hipertrofie simetrica, functie sistolica normala sau scazuta;
cresterea umplerii protodiastolice cu tipar restrictiv de flux transmitral
Cateterism: aspect deep plateau diastolic (asemanator pericarditei
constrictive)

CMR
Diagnostic diferential Pericardita constrictiva
BEM (fibroza si infiltrat interstitial in CMR)
CT, RMN (pericard ingrosat in pericardita constrictiva)
Tratament
Dificil
Al boli de baza (amiloidoza, hemocromatoza)
Corticoizi si citostatice (endocardita eozinofilica Loffler)
Chirurgical (in endomiocardofibroza; excizia endocardului fibros)
Simptomatic (al insuficientei cardiace)

DISPLAZIA ARITMOGENA DE VD

Este o boala familiala cu transmitere autozomala dominanta sau

recesiva.
Consta in distrofia fibroadipoasa a tesutului miocardic biventricular.
biventricular
Clinic - la tineri sub forma unor tulburari de ritm cu originea in VD
(extrasistole, tahicardie ventriculara); risc de moarte subita
Dg eco (aspect neomogen al VD) si BEM
Tratament antiaritmice (amiodarona); ICD