Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Georgescu
TUMORILE
CARDIOPERICARDICE
Prof. dr. Grigore Tinica
Dr. Lutea Mirela
IAI
2011
CUPRINS
Generaliti
Istoric
Clasificarea tumorilor inimii
Inciden
Caractere clinice
Histiogenez
Factori prognostici
Tratament
Tumori cardiace benigne
Mixomul cardiac
Macroscopie
Microscopie
Fiziopatologie
Simptomatologie
Teste bioumorale
Examinri paraclinice
Diagnosticul diferenial
Forme clinice
Tratament
Rabdomiomul cardiac
Fibromul cardiac
Fibroelastomul papilar
Heterotopia endodermal a nodulului atrio-ventricular
Lipomul cardiac
Teratoamele cardiace
Angioamele
Tumorile maligne primare ale inimii i pericardului
Angiosarcomul cardiac
Sarcomul nedifereniat i sarcomul neclasificabil
Rabdomiosarcomul cardiac
Histiocitomul fibros malign
Tumorile maligne secundare ale inimii i pericardului
2
GENERALITI
Tumorile inimii sunt extrem de rare si pot fi impartite in tumori cardiace primare si tumori
cardiace secundare, care au metastaze la nivelul inimii. Tumorile primare sunt benigne si
maligne. Incidenta tumorilor cardiace primare variaza intre 0,17% si 0,19% pe serii de autopsii
neselectate. Aproximativ 75% dintre tumorile cardiace primare sunt benigne, restul fiind maligne.
De asemenea, circa 50% din tumorile benigne sunt mixoame, iar 75% din tumorile maligne sunt
sarcoame.
Istoric
Jean Baptiste Senac, medicul lui Ludovic al VI-lea, considera inima in 1783 un organ
prea nobil pentru a dezvolta o tumora primitiva, afirmatie care s-a dovedit a fi inexacta deoarece
primul mixom cardiac a fost descoperit la necropsie in 1589, la autopsia cardinalului Gambara.
In anul 1845 King publica prima descriere clinica a unui mixom cardiac la nivelul atriului
stang. La inceputul secolului al XIX-lea Hodgkin a facut prima distinctie clara intre tumorile
intracavitare si trombi. In 1931 Zadors a enumerat 75 de mixoame cardiace raportate pana in acel
an.
Anul 1952 este cel al primului diagnostic clinic exact. Doua echipe isi disputa aceasta
premiera: cea a lui Kirkeby isi revendica primul diagnostic de mixom atriu stang, gratie unor
modificari pasagere ale unui suflu in functie de pozitia bolnavului, care acuza o insuficienta
cardiaca de aparitie rapida, iar echipa lui Goldenberg pune diagnosticul de mixom atriu stang
angiografic la un copil de trei ani cu embolii repetate in membrele inferioare. Tentativele de
extirpare a mixomului cardiac pe cord batand s-au dovedit a nu avea succes.
In 1953 Bahnson opereaza fara success primul mixom al atriului drept. Craaford realizeaza
in 1954 prima exereza reusita a unui mixom al atriului stang datorita aparitie circulatiei
extracorporale. Differding extirpa cu success un mixom al atriului stang, manevrandu-l digital
prin urechiusa stanga.
In anul 1959 Effert diagnosticheaza un mixom al atriului stang prin examinare
ecocardiografica, iar Cooley descrie prima extirpare a unui mixom cu rezectia septului interatrial
la nivelul locului de implantare.
In 1960 Franfenfeld publica prima exereza a unui mixom biatrial.
3
Mesenchimom malign
Sarcom Kaposi
2. Tumori maligne cu celule germinale
3. Tumori hematologice
Limfom
Sarcom granulocitar
4. Malignitati mezotatice
Mezoteliom malign
5. Tumori metastatice
Inciden
Incidenta tumorilor cardiace a fost modificata de imbunatatirea procedeelor diagnostice si
de excizia lor chirurgicala. Odata cu aparitia analizelor statistice pornind de la tumori cardiace
operate incidenta tumorilor cardiace a suferit modificari.
Mixomul cardiac este cea mai frecventa tumora cardiaca operata, reprezentand 77% din
tumorile cardiace. Incidenta celorlalte tumori cardiace este: 4% fibrom cardiac, 3% lipom, 2%
angiom, 1% fibroelastom.
La copil incidenta este diferita fata de adult. Tumorile cardiace ale copilului in ordinea
incidentei sunt: 32% rabdomiomul, 22% fibromul, 18% sarcomul. Mixoamele cardiac sunt tumori
rare la copil, cu o frecventa de 6%.
Cele mai frecvente sarcoame cardiace sunt: sarcomul neclasificat, histiocitomul fibros
malign, osteosarcomul, leiomiosarcomul, fibrosarcomul si mixosarcomul. Tumorile cardiace
maligne ale copilului sunt rare. Metastazele cardiace sunt mai frecvente decat tumorile primare
intr-un raport de 201 pana la 100/1.
Diagnostic
Aspecte clinice
Tumorile cardiace nu au simptome caracteristice, ele mimand boli cardiace netumorale.
Simptomatologia clinica a tumorilor cardiace este cardiaca, embolica, sistemica.
Simptomele cardiace sunt generate de localizarea tumorii. Tumorile inimii stangi produc
semne rezultate din disfunctia valvulara mitrala si aortica si din congestia pulmonara. Tumorile
plasate in calea de ejectie a ventricolului stang prolabeaza in valve aortice, reducand fluxul
sanguin in sistola, ceea ce determina dureri toracice, dispnee, sincopa. Tumorile inimii drepte
determina tabloul insuficientei inimii drepte, simptome valvulare tricuspidiene. Formatiunile din
atriul drept obstrueaza fluxul venos, fapt urmat de distensia vaselor gatului, congestie hepatica,
6
edeme ale membrelor inferioare. Tumorile cavitare produc palpitatii, sincope posturale si moarte
subita. Tumorile pericardice produc frecaturi pericardice, pericardita constrictiva si tamponada
cardiaca.
Simptome embolice. Tumorile inimii drepte determina embolii pulmonare, ce pot fi insotite
in timp de hipertensiune pulmonara. Tumorile inimii stangi determina embolii sistemice care duc
la accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, infarct renal, ischemie mezenterica, ischemie
a membrelor.
Manifestarile sistemice constau din rash cutanat, scadere ponderala, fenomene Raynaud,
mialgii, degete hipocratice.
Explorrile paraclinice
Examenul radiologic poate fi normal sau poate evidentia un contur cardiac anormal, cu
cresterea vascularizatiei pulmonare, calcificari tumorale.
Examenul ecocardiografic permite detectarea si localizarea tumorii, aprecierea nivelului
de atasare si a gradului de mobilitate, mai ales la tumorile pediculate. Ecografia transesofagiana
are capacitatea sa detecteze tromboze in vena cava superioara, intracardiace si sa diferentieze
trombii de procesele tumorale. De asemenea, ecografia transesofagiana intraoperatorie este utila
medicului chirurg in ghidarea rezectiei tumorii, mai ales in cazul sarcomului:
Intraoperative transesophageal echocardiogram in the bicaval view, showing a left atrial myxoma attaching to the fossa ovalis
of the interatrial septum
Postoperator ecocardiografia de control se recomanda dupa rezectia tumorii, mai ales in cazul
mixomului, a carui recidiva este de 5%:
Postoperative transesophageal echocardiogram shows complete resection of the atrial myxoma with intact interatrial septum.
IAS, interatrial septum; LA, left atrium; RA, right atrium.
Histiogenez
Tumorile cardiace sunt tumori mezenchimale, exceptie facand tumorile neurale, care sunt
ectodermale si tumorile endodermale provenite din tesuturi tumorale ectopice.
Factori prognostici
Tumorile cardiace benigne pun viata in pericol prin localizare si prin emboliile pe care le
pot genera. Din aceste motive se spune ca tumorile cardiace benign au un comportament malign.
Excizia chirurgicala a tumorilor cardiace benigne este fara recidive. Prognosticul tumorilor
cardiac maligne este legat de sediul tumorii, dimensiunea, relatia cu structurile vitale, gradul de
malignizare, capacitatea de metastazare si excizia tumorala, completa sau incompleta. Tumorile
maligne ale inimii au un prognostic uniform nefavorabil, care nu depinde de histiogeneza
tumorala, ci de gradul de malignitate tumorala. Media de supravietuire este de 16,5 luni, iar
localizarea in inima dreapta se coreleaza statistic cu o supravietuire mai redusa.
Tratament
In general tumorile benigne nu recidiveaza dupa excizia chirurgicala completa. In cazul
tumorilor maligne excizia tumorala prelungeste viata, dar rezectiile complete sunt posibile in 33%
din cazuri. Chimioterapia si radioterapia au dat rezultate descuranjate.
Macroscopie
Mixomul cardiac se prezinta ca o masa unica fixata printr-un pedicul pe septul ineratrial,
in apropiere de foramenul oval.
Tumora este ovoidala, gelatinoida, rosie sau galbena, cu o aparenta macroscopic de
fragilitate data de franjurii papilari; unele sunt netede, de consistenta crescuta si au un aspect ce
poate fi confundat cu un tromb:
9
Four-chamber echocardiograph of a left atrial myxoma in a 71-year-old woman, showing a mass on the left side of the heart
(A) projecting from the atrial septum through the mitral valve into the left ventricle. B, Gross photograph of the left atrial
myxoma that was surgically excised from the same woman. Grossly, the tumor is a pedunculated, variegated mass with a
friable, gelatinous texture.C, Hematoxylin and eosin staining of the loose, proteoglycan-rich tumor (200). The tumor is highly
vascular; with vessels containing red blood cells admixed with lipidic cells present in a network throughout the tumor matrix
(arrow). Immunohistochemical staining for vessels was positive for alpha smooth muscle actin, CD 34, and CD 31 (D, E, and
F, respectively; 400). Staining for leukocyte common antigen is positive for mononuclear cells (G; 400). Staining for CD 68
shows several macrophages (H; 400), some of which are hemosiderin laden, reflecting previous hemorrhage, a common
occurrence in myxomas.
Mixoamele atriului stang reprezinta 75% dintre mixoamele cardiace, iar unele dintre ele
pot avea arii importante de calcificari. Notiunea de litomixom este aplicabila tumorilor cu
calcificari importante. Se identifica mineralizari partiale si mineralizarea completa, cu metaplazie
osoasa si cartilaginoasa. Termenul de mixom cardiac pietrificat desemneaza mixoamele inactive
care incep sa semene cu niste pietre prin impregnarea cu minerale. Majoritatea mixoamelor
cardiace au un diametru de aproximativ 8 cm. Sunt mentionate mixoame cardiace cu dimensiuni
variabile de la 0,8 la 8 cm, cantarind intre 8 si 175 g. Media greutatii unui mixom cardiac este de
35g. Termenul de mixom cardiac ocult a fost atribuit unui caz care masura 1 mm.
10
Microscopie
In microscopia optica mixomul cardiac este alcatuit din celule dispersate intr-o mixoida.
In tipul principal de celule, numite celulele mixomului, exista un reticul endoplasmatic
rugos si granule secretorii vizibile in microscopia electronica. Suprafata mixomului este acoperita
de celule endoteliale, in stare continua sau intermitenta.
Baza mixomului este bogata in vase cu pereti grosi, cu o tunica musculara in care fibrele
musculare sunt dispuse concentric si par sa constituie legatura dintre tumora si vasele
subendocardice, reprezentand sursa de nutritie a tumorii.
In mixom exista hemoragii mai vechi sau mai recente, consecinta traumatismelor la care
este supusa tumora in timpul ciclului cardiac. Fibrele conjunctive se impregneaza in timp cu
calciu, iar o data cu imbatranirea leziunilor se produc noduli fibrosiderotici, ca urmare a depunerii
de calciu si fier la nivelul fibrelor conjunctive degenerate.
Fiziopatologie
In functie de dimensiune, localizare si caracteristicile proprii, reprezentate de forma si tipul
de implantare, mixomul cardiac poate determina sau nu modificari ale activitatii cardiace si
modificari ale starii gererale.
11
embolii arteriale
manifestari generale
Emboliile arteriale
Factorii favorizanti ai emboliilor depind atat de tumora propriu-zisa, cat si de
particularitatile functiei cardiace. S-a constatat ca unele mixoame sunt mai emboligene decat
altele, in functie de urmatoarele caracteristici ale tumorii:
-
consistenta mixomului: tumorile dense cu o stroma ferma sunt mai greu de fragmentat
comparativ cu cele moi, gelatinoase, cu substanta mucoida abundenta, care sunt foarte
friabile.
baza de implantare: daca este larga ea favorizeaza mentinerea in situ a tumorii, in timp de
mixomul pediculat, avand mobilitate mare in cavitatile cardiace, genereaza foarte usor
embolii.
Tipul emboliilor:
Embolia simptomatica se poate localiza in vasele retiniene, cerebrale, renale si ale
membrelor si constituie de multe ori primul pas ce conduce la diagnosticul bolii.
Embolia-complicatie viscerala sau periferica, ce apare in perioada de pregatire la cei cu
diagnosticul confirmat de mixom cardiac.
Embolia recidivanta, produsa la un anumit interval de timp dupa accident al emboliei
precedente, care impiedica sau temporizeaza cura chirurgicala radicala.
Embolia multipla, cu numeroase determinari viscerale si somatice, care genereaza un
tablou grav si are un prognostic fatal pe termen scurt.
Manifestari generale
Mecanismele fiziopatologice care stau la baza simptomatologiei extrem de diverse a
manifestarilor generale sunt determinate de anemie de cauza hemolitica si hipertensiune arteriala
pulmonara, ce poate sa apara din doua motive, adica fie datorita unui mecanism similar celui
intalnit in stenoza mitrala (mixom al atriului stang), fie datorita microemboliilor pulmonare
mixom atriu drept, pierdere ponderala marcata, explicate ca posibile microembolii musculare.
Simptomatologie
Clinica mixomului cardiac se poate grupa in trei mari categorii:
1. Simptomatologie legata de obstructia fluxului sanguin intracardiac produsa de mixom
2. Simptomatologie legata de embolii arteriale sistemice sau pulmonare
3. Simptomatologie sistemica.
13
Testele bioumorale nu ofera elemente certe de diagnostic, dar sprijina diagnosticul prin
argument indirect. Este prezent un sindrom metabolic manifestat prin VSH crescut,
disproteinemie, hipergamaglobulinemie, anemie, leucocitoza. Testele hepatice datorate stazei si
hipoxiei sunt modificate. Studii enzimatice au pus in evidenta in scorul multor bolnavi purtatori
de mixom nivele crescute ale unor polipeptide cu efecte vasoactive (VIP). VIP elucideaza unele
aspecte ale tabloului clinic, unele atribuite raspunsului imun al organismului, altele efectelor
mecanice cu rasunet hemodinamic. Postoperator VIP poate fi un marker important al recidivelor.
Mixomul secreta interleukina 6 si 8. Toate aceste modificari dispar dupa excizia tumorii.
14
Examene paraclinice
Ecografia bidimensionala reprezinta un mijloc de investigatie de valoare deosebita in
stabilirea diagnosticului si a evaluarii preoperatorii.
Ecografia transesofagiana aduce informatii in plus privind localizarea, locul de
implantare, volumul si raporturile cu aparatul subvalvular:
A myxoma (arrows) is seen in the left atrium (LA) on transesophageal imaging. The mass is attached to the fossa
ovalis. B: A four-chamber view demonstrates a large myxoma within the left atrium partially obstructs the mitral
orifice during diastole. LV, left ventricle; RA, right atrium; RV, right ventricle
15
Large left atrial myxoma (arrows) in a typical position, with attachment to the interatrial septum. The myxoma
contains a small calcification (asterisk).
Diagnosticul diferenial
In general, simptomatologia mixomului cardiac fiind atat de polimorfa, apar multiple
posibilitati de a confunda mixomul cu o gama variata de alte afectiuni cardiovasculare
(valvulopatii congenitale, tromboza atriala, boala trombembolica, alte tumori cardiace) sau alte
afectiuni cum sunt colagenozele sau formele casectizante ale bolii neoplazice.
Mixomul localizat in atriul stang si ventriculul stang trebuie diferentiat de stenoza mitrala,
insuficienta mitrala, cardiopatia ischemica, cardiomiopatii, stenoza aortica subvalvulara si
valvulara.
16
Forme clinice
Mixomul familial
Sindromul mixom este considerat o boala sistemica ce produce manifestari cutanate,
cardiace, mamare, suprarenaliene, testiculare, hipofizare. In prezent acest sindrom particular este
cunoscut si sub numele de sindrom elvetian, sindrom Carney sau este denumit cu acronime
NAME si LAMB. Carney studiaza asocierea dintre mixomul cardiac, pete tegumentare si
hiperfunctia endocrina. Este cazul mixoamelor care se intalnesc la tineri cu facies roscovan si
ochi albastri, la care efelidele au aparut foarte repede in cursul vietii asociindu-se cu leziuni
cutanate prezente de la nastere (nevi) si leziuni endocrine. Sunt posibile asocieri cu hiperplazia
nodulara de corticosuprarenala, adenoame de hipofiza (cu acromegalie, gigantism), tumori
testiculare cu cellule Sertoli.
Acronimul NAME cuprinde nevi N, mixomul atrial A, neurofibromul mixoid M, efelide E.
Acronimul LAMB grupeaza: lentigo L, mixom atrial A, mixom subcutanat M, nervi albastri B.
Alte asocieri posibile se mai pot face cu schwanoamele. Manifestarile clinice apar cel mai ades la
barbati, cu o medie de varsta de 25 de ani, de obicei cu mixoamele atriului drept sau bilateral.
Postoperator se recomanda pacientilor examinari ecocardiografice la 6 luni in vederea
identificarii recurentelor de mixom cardiac.
Mixomul copilului
Sub 15 ani aparitia mixomului este mai rara decat la adult, el reprezentand doar 15% din
tumorile cardiace ale copilului, fata de 50% din tumorile cardiace ale adultului.
S-au semnalat localizari diverse: atriu stang (STEINKE), ventricolul drept (BURECII,
NAKATA) cu caractere cateodata extensive, valva pulmonara (CATTON). Inima este de obicei
cu aspect normal, dar sunt semnalate cazuri de asociere mixom-malformatie congenitala, ca de
exemplu DSA, DSV si foramen ovale permeabile. Semnele generale sunt mai rare, pot apare
17
frecvent emboli. Mixoamele copilului sunt deobicei mai friabile, deci cu un potential emboligen
crescut.
Mixomul batrnului
Desi foarte rar apar peste 60 ani, mixomul poate fi diagnosticat si la cei foarte in varsta (la
95 ani in cazurile descrise de Campeanu si Aldrige). In 1986 Davison descrie 5 cazuri operate cu
success de mixom atriu stang, diagnosticate ecografic, la care simptomatologia a evoluat intre 16
si 24 luni, cu interpretari dignostice care fac sa intervina varsta pacientilor cu privire la
simptomatologie; astfel a fost incriminata stenoza aortica senila calcificata, calcifierea inelului
mitral, insuficienta cardiaca prin ateroscleroza coronariana sau prin cardiopatie hipertensiva, stare
de rau, sincope datorita hipotensiunii ortostatice, ateroscleroza cerebrala cu atac ischemic
tranzitor recidivat.
Infecia mixomului
Este rara si se poate confunda cu endocardita infectioasa. Hemoculturile pot sa fie pozitive
cu germeni variati ca stafilococul auriu sau epidermidis, streptococ. Germenii pot fi gasiti in
piciorul mixomului sau in vegetatiile aderente la suprafata sa.
Mixomul atriului stng
Aspectul clinic este diferit fata de cel din alte localizari, fiind extrem de variat si depinzand
de modificarile pe care mixomul le produce asupra circulatiei intracardiace, starii generale a
bolnavului si a circulatiei sistemice arteriale date de embolii.
Mixomul atriului stng. Boala cardiac
Expresia clinica va fi cea de obstructie a orificiului mitral, cu toate consecintele asupra
mobilitatii mixomului, care se prezinta in mod diferit in fata inelului mitral si in functie de pozitia
bolnavului, ritmul cardiac, indicand variatii spatiale si temporale ale semiologiei ascultatorii.
Miscarile mixomului atriului stang (fiind atasat de pedicul la nivelul limbului fosei ovale)
ii dau raporturi diferite cu structurile cardiace si explica simptomatologia: mixomul migreaza prin
orificiul mitral in diastola ventriculara (mixom cu prolaps intraventricular). Obstructia mai mult
sau mai putin completa a orificiului mitralei este o sursa a scaderii debitului cardiac si poate
genera simptomatologia stenozei mitralei si uneori sincope. Sistola ventriculara expulzeaza brusc
mixomul in atriu, inchiderea mitralei este intarziata, cateodata inchiderea este incompleta daca
volumul tumorii este important, aparand astfel o regurgitare mitrala.
18
Dispneea de efort este simptomul cel mai important, fiind prezent in aproximativ 50%
cazuri.
Simptomatologia paroxistica poate fi singura modalitate de expresie a tumorilor cardiace
mobile, prin angajarea tumorii in orificiul mitral.
Mixomul atrial stng. Boala general
Unele mixoame se prezinta clinic ca o maladie generala, sistemica, cu predominanta
tulburarilor generale, ce orienteaza spre o afectiune grava de tip inflamator, insa preponderenta
unui simptom si tabloul general nu atrag atentia asupra cordului.
Mixomul atrial stng. Boala arterial periferic
Situat in cavitatea stanga, mobil, supus variatiilor presionale hemodinamice si contactului
parietal, mixomul atrial stang reprezinta o sursa de embolie. Acesta poate fi material trombotic
detasat de la suprafata mixomului sau franjuri de mixom. In literatura se citeaza:
Embolia mixomului stang embolizat in aorta abdominala sau in bifurcatia aortica, deseori
poate sa se situeze si la nivelul arterelor renale sau arterei mezenterice superioare.
Emboliile coronariene sunt destul de frecvente. Infarctul miocardic consecutiv poate fi
prima manifestare inaugurala a mixomului si poate apare la orice varsta. Coronarografia
evidentiaza ocluzii embolice si dilatari anevrismale coronariene.
Emboliile retiniene sunt frecvent semnalate de examenul fundului de ochi efectuat la o
amuroza brusca, tranzitorie sau definitiva unilaterala.
Emboliile arteriale viscerale (mezenterica, renala, hepatica, splenica) sunt mai putin
frecvente.
Boala arterial neurologic
Emboliile cerebrale apar mai ales la subiectii tineri, ca accident vascular cerebral, fara
antecedente aterosclerotice si hipertensive. Dimensiunile mici ale embolului explica cauza
dificultatilor de diagnostic. Deci posibile tulburari cerebrale, repetitive in decursul anilor, fara ca
diagnosticul sa se poate formula.
19
A large right atrial myxoma (arrows) is indicated by the arrows. The mass extends through the tricuspid valve into
the right ventricle (RV). LA, left atrium; LV, left ventricle
drept si la care s-au descris noduli pulmonari bilaterali multipli cu diametrul sub 1 cm, aparuti in
urma emboliilor distale. Evolutia se complica cu hemoptizii, cianoza, dilatatie anevrismala a
arterei pulmonare.
Mai rar, in cazul persistentei unui defect septal atrial asocierea unui mixom poate genera
un sunt dreapta-stanga intermitent, paroxistic, cu dispnee cianogena. Astfel se pot descrie si
embolii paradoxale si poliglobulie consecutiva suntului dreapta-stanga sau prin stimularea
eritropoezei (hipoxia tisulara data de debitul scazut sau prin hemoconcentratie aparuta in urma
cresterii presiunii venoase centrale).
Mixomul ventricular stang
MELLER in 1977 a efectuat un studiu comparativ pe baza datelor din literatura si a
constatat ca apare mai ales la persoanele tinere, chiar si la copii, cu frecventa mai mare la sexul
feminin, prezentand o simptomatologie de stenoza aortica cu sincope foarte frecvente.
Mixomul ventricular drept
Mixoamele ventricolului drept apar in 3-4% din toate cazurile de mixom. Zuber si
Evequoaz au descries in1997 cazul unei femei de 27 ani cu trombembolism pulmonar recurent la
care s-a identificat un mixom al ventricolului drept.
Are caracter infiltrativ care inglobeaza suprafata endocardului pe raza mare, fapt care il
diferentiaza de mixomul habitual, mobil, cu pedicul bine individualizat. Diagnosticul de
certitudine in acest caz se pune cu ajutorul tomografiei cu substanta de contrast. Aceste forme se
pot complica cu tromboze superficiale ale mixomului si embolii pulmonare distale care pot
dezvolta in final anevrisme ale arterei pulmonare.
Tratament
Tratamentul, evolutia si prognosticul depind de doi factori: aspectul macroscopic al
tumorii si precocitatea diagnosticului.
Efectul benefic al tratamentului chirurgical presupune acuratete tehnica si respectarea unor
masuri stricte, impuse de pericolul accidentelor embolice. Operatia decurge pe cord deschis in
circulatie extracorporeala.
Singura terapie radicala a mixomului cardiac este exereza chirurgicala, care trebuie sa
raspunda la mai multe obiective. Ablatia tumorii rezolva cele doua complicatii majore: previne
21
22
23
Rabdomiomul cardiac
Rabdomiomul este un hamartom al miocitelor, unic sau multiplu, uneori asociat cu
scleroza tuberoasa. Rabdomiomul cardiac este o tumora rara, reprezentand 5% dintre tumorile
cardiace primare. El apare sporadic, asociat cu scleroza tuberoza sau cu malformatii cardiace
24
congenitale. In forma sporadica 50% dintre pacienti au tumori unice, incidenta sclerozei
tuberoase este de 37% dintre cazurile cu rabdomiom cardiac (se presupune ca sunt implicate
mutatii ale genelor TSC 1 si TSC 2).
Rabdomiomul cardiac este cea mai frecventa tumora a copilului, el reprezinta 90% dintre
tumorile cardiace depistate intrauterin, iar 78% dintre cazuri dunt depistate sub varsta de 1 an;
90% dintre cazuri au tumori multiple. Diagnosticul peste 10 ani este rar si nu exista predilectie
pentru sexe.
Manifestarile clinice ale tumorii sunt nespecifice. Ele pot fi date doar de tumora in cazul
tumorilor sporadice. Daca rabdomiomul este asociat cu scleroza tuberoza sau cu manifestarile
cardiace congenitale, simptomatologia determinata de aceste stari morbide domina tabloul clinic.
Copiii prezinta sufluri cardiace, insuficienta cardiaca congestiva, aritmii, bloc atrioventricular
variabil, manifestari electrocardiografice pseudoischemice. Purtatorii de rabdomioame cardiace
pot muri subit. Spre exemplu, tahicardia ventriculara aparuta brusc la un copil de doi ani poate fi
datorita unui rabdomiom, aceste tahicardii avand potential fatal.
Scleroza tuberoasa (epiloida) asociaza rabdomiomului cardiac epilepsie infantila, retard
mental, adenoame sebacee faciale. In encefal, cerebel, trunchi cerebral se gasesc leziuni nodular
multiple care pot fi detectate antepartum. Pacientii prezinta tardiv, catre pubertate, eruptii
cutanate ca un rash facial.
Malformatiile cardiace care acompaniaza rabdomioamele cardiace sunt: hipoplazia
ventriculara stanga, transpozitia de vase mari, defectul septal interventricular, ventricolul drept si
dubla cale de ejectie, anomalia Ebstein, stenoza aortic subvalvulara:
Rhabdomyoma is a common pediatric tumor. In this 12-year-old patient, multiple tumors are seen within the left
and right ventricle (asterisks) and interventricular septum (arrows). Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle
25
In acest caz tabloul clinic este dominat de malformatia cardiaca, tumora putand fi depistata
necroptic.
Rabdomiomul cardiac se prezinta sub forma unor noduli albi, fermi, bine delimitati, care
apar oriunde in inima, mai ales ventricular; 30% pot fi localizati la nivel atrial. Cand este unica,
tumora poate atinge in diametru si 10cm si poate obstructiona calea de ejectie a ventriculului in
care predomina. Cand sunt multiple, tumorile sunt mici, de obicei sub forma unor noduli de 1 cm
in diametru, caz in care se utilizeaza notiune de rabdomiomatoza.
Doar tumorile simptomatice necesita tratament medicamentos, chirurgical. Rabdomiomul
cardiac degenereaza spontan. Tumorile multiple nu au modificari simultan, in sensul ca unele
diminua evident, iar altele raman stabile. Aceste modificari se produc in primele luni de viata si
sunt puse pe baza procesului de apoptoza.
Fibromul cardiac
Tumora cardiaca benigna congenitala cu localizare in miocard este alcatuita din fibroblaste
si colagene. Tumora are un status incert, care oscileaza intre neoplazie si proces de tip
fibromatozic. Tumora este rara, cu o incidenta de 4% din tumorile cardiace. Tumora apare de
obicei sporadic, dar se poate intalni si in cadrul sindromului Gorlin.
Tumora este a doua dintre tumorile cardiace ale copilului, dupa rabdomiom, dar ea se
poate intalni la orice varsta, fara preferinta pentru sex. Tumora poate fi identificata la batrani. In
caz de localizare, fibromul cardiac produce simptome de insuficienta cardiaca, tulburari de ritm
sau, daca este localizat in septul interventricular, tulburari de conducere, anomalii
electrocardiografice. Sunt cazuri care raman asimptomatice mult timp, dar fibroamele care se
dezvolta intracameral determina simptome de obstructie valvulara sau intracavitara, cu alterari
posturale ale semnelor sau simptomelor. Tumora este inclusa intre cazurile mortii subite la sugar.
Fibromul cardiac este ferm, albicios, nodular, bine delimitat. Tumora este plasata de obicei
in grosimea peretelui unei cavitati, care bombeaza in cavitatea ventriculara:
26
Parasternal short-axis view of a left ventricular (LV) fibroma (*). It is large and well circumscribed in the
posterior free wall. It may cause ventricular arrhythmia but does not produce any hemodynamic
abnormality. Surgical removal was successful despite tumor size.
La sugar prezenta tumorii poate genera o simptomatologie care mimeaza sindromul mortii
subite a sugarului.
Fibroelastomul papilar
Tumora benigna a endocardului, situata in principal la nivel valvular, poate fi intalnita
oriunde pe endocard.
Fibroelastomul papilar are o incidenta de 0,002-0,33% din tumorile cardiace primare, care
creste cu varsta. El reprezinta 73% din tumorile valvulare si 17,4% din tumorile cardiace primare.
Fibroelastomul papilar apare la adult, la orice varsta. Localizarea cea mai frecventa este la
nivelul valvei aortice la barbatii intre 30 si 50 de ani. Limitele de varsta la care este comunicata
aparitia fibroelastomului papilar sunt de 25 si 86 de ani. Foarte rar este intalnita la copil.
Bolnavii cu fibroelastom papilar sunt cel mai frecvent asimptomatici sau sunt diagnosticati
cu ocazia unor complicatii: accidente vasculare cerebrale, ischemie acuta a membrelor inferioare,
infarct miocardic. Dupa localizare, simptomatologia embolica este data de emboli in circulatia
sistemica sau in circulatia pulmonara.
27
Se stie ca poate produce obstructia fluxului sanguin, mai ales la nivelul ostiumului
coronar.
Aspectul macroscopic face ca fibroelastomul papilar sa fie comparat cu anemone de
mare, formatiunea fiind compusa dintr-un buchet de prelungiri filiforme, care sunt atasate de
endocardul valvular, cu sau fara pedicul. Fibroelastomul papilar este unic, dar poate fi multiplu,
pe mai multe valve:
A papillary fibroelastoma of the mitral valve is demonstrated. The tumor was attached by a small pedicle to the
anterior leaflet and was highly mobile. AV, aortic valve; LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.
29
A, Four-chamber echocardiograph of the heart from a 72-year-old woman with lipomatous hypertrophy of the atrial
septum. Lipomatous hypertrophy of the atrial septum in a heart from a 62-year-old man. B, The atrial septum
superior to the fossa ovale was measured to have a thickness greater than 3 cm (arrow). C, Hematoxylin and eosin
staining shows myocardium among mature and immature adipocytes and scant inflammatory cells (400). D, Movat
pentachrome staining (400) shows myocytes in red and associated excess collagen in yellow (arrow). D, Inset,
Chloracetate esterase staining shows the presence of mast cells (400).
30
Lipomatous hypertrophy of the atrial septum; transverse transesophageal echocardiography plane, four-chamber
view. Extensive fatty tissue accumulation within the atrial septum (arrowheads) spares the fossa ovalis membrane
(arrow), imparting the typical dumbbell appearance of lipomatous atrial septal hypertrophy. LA, left atrium; LV,
left ventricle, RA, right atrium; RV, right ventricle.
31
Teratoamele cardiace sunt tumori cu celule germinale, alcatuite din elemente ce provin
din toate cele trei foite embrionare.
Teratoamele sunt tumori rare, reprezentand 1-15% dintre neoplaziile capilarei.
Apar frecvent la copil, cu predominanta la sexul feminin. La copiii sub 1 an 75% dintre
tumorile cardiace sunt fie rabdomioame, fie teratoame.
Teratoamele cardiace pot mima cardiopatii congenitale, deoarece localizarea lor
intracavitara poate genera sufluri cardiace. Acestea pot fi diagnosticate prenatal la o
ecocardiografie intrauterina.
Asocierea cu malformatii cum ar fi transpozitia de vase mari, defectul de sept
interventricular sau coartactia de aorta poate determina un tablou clinic in care domina
simptomatologia malformatiei cardiace.
Teratomul se prezinta ca o masa multichistica intraventriculara. Cele mai multe teratoame
sunt pericardice si se pot plasa la radacina vaselor mari, insa cele mai frecvente sunt la nivelul
inimii drepte, atriului drept, ventriculului drept. Tratamentul chirurgical are rezultate favorabile.
Angioamele sunt neoplazii benigne care din punct de vedere histologic se compun din
vase sanguine sau limfatice. Hemangioamele constituie 5-10% din leziunile cardiace benigne.
Cazurile de hemangiom cardiac au varsta cuprinsa intre 7 luni si 80 de ani, repartitia fiind egala
pe sexe.
Dintre manifestarile clinice ale angioamelor se numara angorul de efort, insuficienta
cardiaca congestiva. Ele pot mima valvulopatii, iar prezenta lor intramural poate determina bloc
atrioventricular. La formularea diagnosticului preoperator sunt utile ecografia, RMN, CT,
coronarografia si ventriculografia.
Limfangioamele au aspectul unor mase buretoase, multichistice, pericardice sau
miocardice.
Hemangioamele sunt pericardice si cardiace propriu-zise. Se prezinta ca mase spongioase,
hemoragice, congestive. Cele cardiace constau din tumori subendocardice sau intramurale. 50%
dintre hemangioame afecteaza cavitatile inimii drepte. Hemangioamele epicardice sunt
circumscrise, moi.
Hemangioamele cardiace se pot rupe producand hemopericard cu tamponada cardiaca si
disectia atriului drept cu hemtom mural.
Paragangliomul este o tumora endocrina care secreta catecolamine, manifestandu-se
clinic la fel cu feocromocitomul. Se localizeaza mai frecvent la nivelul mediastinului posterior.
Tipic apar dureri toracice atipice. Ecocardiografic se deceleaza o tumora mare, bine vascularizata:
32
ponderala, stare generala alterata) pot apare inaintea manifestarilor cardiace. De cele mai multe
ori simptomatologia este nespecifica si identificarea tumorii este tardiva, simptomele de
prezentare fiind date de metastaze care pot fi spinale sau cutanate.
Modificarile ECG sunt nespecifice (hipovoltaj sau modificari ale segmentului ST si ale
undei T).
Radiologic se constata cardiomegalia, iar ecocardiografia si CT permit decelarea
formatiunii cardiace si vizualizarea zonelor hemoragice:
An example of angiosarcoma is provided. The mass had infiltrated the lateral wall of the left atrium (LA) and left
ventricle (LV) and invaded the mitral valve. Obstruction to mitral inflow was present. In real time, the heart
appeared fixed due to infiltration by the malignancy. A pericardial effusion is also present. RA, right atrium; RV,
right ventricle
34
Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging of the heart of a 20-year-old man with an angiosarcoma in
the right atrium (A). CMR confirmed findings from a transesophageal echocardiogram that showed a 3 3
3.5-cm intraarterial mass with extension toward the inferior vena cava. B, Angiosarcoma tumor
resected from the right atrium of a 20-year-old man. This tumor was surgically resected from the superior
vena cava down to the annulus of the tricuspid valve. The surgical resection specimen shows a tan-red,
multilobulated tumor mass. Section of angiosarcoma (hematoxylin and eosin, C and D (D, 400). D, Inset,
A brightly positive staining for CD31 in tumor cells
Rezectia chirurgicala poate include si atriul drept; aditional se poate realiza by-pass-ul
coronarian si repararea/inlocuirea valvei tricuspide:
35
(A) Right atrial angiosarcoma involving right coronary artery and tricuspid valve.
(B) Excision of tumor with right coronary artery and tricuspid valve. (C) Tricuspid valve replaced.
(D) Completed repair using bovine pericardium.
Organele in care pot apare metastaze ale angiosarcomului cardiac sunt ficatul,
limfoganglionii, pielea. Boala metastatica apare la 66-89% dintre bolnavi, uneori inainte
identificarii tumorii primare. Decesul se produce prin obliterarea pericardului si restrictionarea
inimii.
36
37
Tumori hematologice
Limfom
Reprezinta 1,3-2% dintre tumorile cardiace primare. Se intalneste atat la pacienti
imunocompromisi, cat si la indivizi imunocompetenti, fiind mai frecventa la prima categorie. In
ultimii ani a crescut numarul de cazuri raportate, mai ales la pacientii cu HIV. Se intalneste si
dupa transplant de organ sau dupa transplant medular in afectiunile limfoproliferative, in aceste
cazuri fiind cauzat de tratamentul imunosupresiv cronic si de infectia cu virusul Ebstein Barr.
Varsta medie de diagnostic este intre 62-67 ani, cu o usoara predominare la sexul masculin.
In aproximativ 70% din cazuri afecteaza cordul drept. Se poate manifesta ca leziune unica
in 66% din cazuri sau ca leziune multipla in 34% din cazuri.
Limfomul cardiac primar masoara intre 3-12 cm.
Histologic este format din celule tip B mari, desi sunt raportate si cazuri cu celule B mici,
Limfom Burkitt si limfom cu celule T.
Manifestari clinice commune sunt: durerea toracica, insuficienta cardiaca, palpitatii,
revarsat pericardic; mai putin frecvent se manifesta prin tamponada cardiaca, sindrom de vena
cava superioara, embolii sistemice sau pulmonare, moarte subita.
Examenele de laborator: LDH crescut, VSH crescut. Electrocardiografic: bloc
atrioventricular, aritmii supraventriculare.
38
A, B: A lymphoma invading the heart and great vessels is shown. The tumor can be seen encasing the aortic root
and the posterior atrioventricular groove (arrows). After successful chemotherapy, the echocardiogram appears
essentially normal (C, D). LA, left atrium; RA, right atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.
a inimii in cursul evolutiei unor tumori maligne apreciata pe serii necroptice neselectionate este
cuprinsa intre 0,2-6,5% . In fata unui caz de tumora cardiaca trebuie sa tinem cont de faptul ca
tumorile cardiace sunt rare, iar o tumora secundara poate fi de 16-40 de ori mai frecventa decat o
tumora primara. Cel mai des inima este sediul unor metastaze de carcinom cu punct de plecare
pulmonar, mamar, tiroidian, renal. Alte procese tumorale care metastazeaza cardiac sunt
sarcoamele, limfoamele si leucemiile.
Metastazele cardiace sunt mai frecvente la adult. Copiii prezinta mai rar metastaze
cardiace si ele constau din determinari secundare ale unor limfoame, tumora Wilms,
neuroblastom, rabdomiosarcom, sarcom nediferentiat, hepatom. La adult varsta si sexul la care
apar metastazele cardiace sunt aceleasi cu ale tumorilor primare.
Trebuie subliniat ca dintre bolnavii neoplazici cu determinari cardiace secundare 85% au
leziuni pericardice, dar numai 10% dezvolta simptomatologie clinica.
Din
grupul
celor
10%
bolnavi
simptomatici
afectarea
pericardului
produce
simptomatologie in 90% din cazuri. Aparitia colectiilor pericardice are drept cauza metastazele
pericardice, hipoalbuminemia sau infectiile pe care le pot dezvolta imunocompromisii cu
patologie tumorala asociata.
Multe din cazurile cu afectare maligna secundara sunt clinic silentioase sau cu simptome
nespecifice. Bolnavii prezinta tahicardie, tuse, dispnee, cianoza, dureri precordiale, aritmii,
blocuri atrioventriculare, obstructia caii de ejectie a ventriculului drept, sindrom de vena cava
superioara, hepatomegalie, dureri toracice, colectii pleurale, edeme ale membrelor inferioare,
hemipareza.
Caile de producere ale metastazelor cardiace sunt invazia tumorala directa, calea limfatica,
calea hematogena si ascensionarea tumorii in inima pe cale venoasa.
Metastazele cardiace pot fi examinate macroscopic intraoperator sau la autopsie, cand se
constata invazia directa a pericardului sau a peretelui atrial, ingrosarea difuza a pericardului sau
placi pericardice, metastaze miocardice, endocardice.
Pericardul poate prezenta metastaze izolate in 75% din cazuri. Lichidul pericardic este
hemoragic, iar epicardic sunt depozite de fibrina. Lichidul pericardic poate fi tulbure in context
septic sau serocitrin daca pacientul este hipoproteinemic. Cand extensia tumorala este directa de
la tumori ale organelor de vecinatate, pericardul arata ca o platosa care acopera inima.
Invazia limfatica poate avea drept rezultat afectarea simultana pericardica sau miocardica.
Afectarea secundara miocardica poate fi consecinta invaziei tumorale directe, de la o
tumora vecina sau rezultatul diseminarii pe cale hematogena.
40
Metastatic melanoma often involves the heart. A: Image quality prevents visualization of the apical mass.
B: After contrast injection, the outline of the apical mass (arrows) is apparent. LA, left atrium; LV, left
ventricle; RV, right ventricle.
Metastatic melanoma involving the right ventricular apex (arrows) is shown. LV, left ventricle; RV, right ventricle.
41
A malignant pericardial effusion (asterisks) demonstrated in a patient with bronchogenic carcinoma. LA,
left atrium; LV, left ventricle; RA, right atrium; RV, right ventricle.
Renal cell carcinoma often affects the right heart. A: Tumors fill the right atrium (arrows). This is the result
of the extension of the malignancy from the kidneys through the inferior vena cava (IVC) (B). C: The tumor
is seen invading the right ventricle. Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle.
42
43
BIBLIOGRAFIE
44