REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Definiie
Reumatismul articular acut, dup Popescu E. i Ionescu R. (1995, p.77),
denumit i reumatism Bouillaud este o boal inflamatoare acut determinat
de infecia faringo- amigdalian cu streptococ beta hemolitic grupa A care
poate afecta inima, articulaiile, sistemul nervos central, pielea, esutul
subcutanat. RAA este denumit i reumatism Bouillaud. Boala se poate
manifesta prin apariia izolat sau n asociere a unei poliartrite migratorii cu
cardit i sau coree.

Etiologie, inciden i epidemiologie

Streptococul este agentul etiologic al bolii. Structura complex a
capsulei acestuia permite clasificarea germenelui n mai multe grupe
desemnate cu litere de la A la N, n funcie de polizaharidul capsular.
Grupa A are posibilitatea s sintetizeze o varietate de produi
antigenici care pot hemoliza eritrocitele (streptolizina A i S), pot dizolva
tibrina i acidul hialuronic din esutul conjunctiv (streptochinaza,
hialuronidaza) i pot denature proteinele (nicotinamidnucleotidaza i
deoxiribonucleaza).
Anticorpii ce apar ca raspuns la aceti produi antigenici extracelulari
sunt utili pentru diagnosticul bolii. Proprietile hemolitice ale streptococului
stau la baza clasificrii lui n beta hemolitic, alfa hemolitc i gama
nehemolitic.
Streptococul beta hemolitic este capabil s produc hemoliza complet
prin hemolizine. Aceast aciune scade la cel alfa hemolitic i lipsete la
streptococul gama nehemolitic. n cadrul grupului A se disting aproximativ 80
de serotipuri de streptococ. Marea varietate de serotipuri este dat de
proteina M a capsulei streptococice. Aeeasta este o substan puternic
antigenica dotat i cu proprietatea de a rezista fagocitozei celulelor
polimorfonucleare. Grupa A de streptococ determin frecvent infecii
faringo-amigdaliene i ale pielii. Infeciile cutanate nu determin reumatism
Bouillaud. Tipurile cu cea mai mare capacitate de a induce boala sunt 5, 14, 19
i 24. Existena multiplelor serotipuri face posibil reinfecia i recidiva
bolii. Legtura ntre reumatismul articular acut i infecia streptococic este

susinut de demonstrarea titrului crescut de anticorpi fa de antigene

streptococice i de posibilitatea prevenirii atacului primar i secundar prin
tratarea prompt a infeciilor cu antibiotice.
Boala survine frecvent la copii de vrsta colar ntre 5 i 15 ani, mai
rar la tineri i aduli. Incidena exact a acestei boli este dificil de stabilit
din cauza existenei unor episoade asimptomatice, n special de cardit,
detectate tardiv prin diagnosticarea sechelelor valvulare. Se apreciaz c
frecvena variaz ntre 0,1 % i 3%, boala aparnd mai frecvent dup
faringite severe exsudative. Apariia bolii depinde de persistena
stereptococului n faringe i de amplitudinea rspunsului
imun pe care l induce. Tratamentul prompt al faringitei streptococice cu
penicilin previne apariia bolii. Factorii de mediu ca supraaglomerarea,
nutriia inadecvat i igiena defectuoas cresc riscul la boal. Pacienii cu
antecedente de rheumatism Bouillaud rmn cu risc crescut de recidive
pentru toat viaa. Riscul recidivelor este mai mare la bolnavii cu afectare
cardiac i la cei la care persist infecia
streptococic. El scade odata cu creterea n vrst i este invers
proporional cu intervalul de timp dintre atacul primar i prima recidiv.

Patogenie
Mecanismul prin care streptococul beta hemolitic grupa A induce
leziuni inflamatoare la nivelul articulaiilor, inimii sau sistemului nervos
central rmne incomplet cunoscut, dup Popescu E. i Ionescu R. S-au
avansat o serie de teorii incluznd efectele toxice directe ale
streptolizinelor S i O, rolul complexelor imune antigen
streptococic/anticorp antistreptococic sau fenomene autoimune.
Majoritatea autorilor sustin teoria conform careia reumatismul
articular acut este o boal autoimun care are la baz similitudini ntre
anumite componente ale streptococului i antigene tisulare din inima, capsula
articular i neuron.
Componentele peretelui celular al streptococului conin determinani
antigenici similari cu cei ai esuturilor umane. Cea mai studiat crossreactan este ntre streptococ i inim.
Anticorpii ce apar ca o consecin a infeciei streptococice
reacioneaz ncruciat cu diverse antigene tisulare. Argumente n favoarea
acestei teorii sunt susinute de:
existena unei perioade de laten ntre infecia faringiana i debutul
bolii;

 lipsa evidenierii germenelui sau produilor lui la nivelul leziunilor;

detectarea de anticorpi anticardiaci la aproximativ 80% dintre
bolnavi n faza acut de boal;
descoperirea prin imunofluorescen a depozitelor focale de IgG i
complement n inima bolnavilor care au decedat ca urmare a
formelor severe de boal;
identificarea n serul pacientilor cu coree Sydenham a anticorpilor
care reacioneaz cu nucleii caudali i subtalamici.
Anticorpii faa de glicoproteine streptococice reacioneaz cu
structuri chimice asemntoare cu componentele valvulare i sunt implicai n
producereaendocarditei. Antigenele proteice determin apariia de anticorpi
cu specificitate fa de fibra miocardic, iar cei antihialuronidaz sunt
implicai n producerea artritei.
Dezvoltarea reumatismului articular acut presupune i existena unei
predispoziii genetice care este sustinut de:
tendina bolnavilor de a face recidive;
tendina bolii de a afecta mai mu1i membri ai aceleai familii;
identificarea mai frecventa a anumitor tipuri HLA;
incidena sczut a bolii comparativ cu frecvena crescut a infeciei
streptococice.

Anatomie patologic
Boala se caracterizeaz histologic prin leziuni ntmpltoare
exsudative i proliferative prezente n special la nivelul inimii, articulaiilor i
vaselor sanguine.
Leziunile inflamatoare exsudative se ntlnesc mai ales la nceputul
bolii i constau din tumefacia i fragmentarea fibrelor de colagen, edem
mucoid al substanei fundamentale a esutului conjunctiv, infiltraie celular
i degenerare fibrinoid.
Leziunile exsudative sunt dominante la nivelul articulaiilor, seroaselor,
vaselor sanguine i valvelor cardiace. Ele pot regresa spontan, lent, uneori
fr urmri.
Leziunile proliferativ granulomatuase se dezvolt tardiv i sunt
urmarea reaciei celulare la colagenul alterat. Aceste leziuni se ntlnesc n
miocard, caracteristic fiind nodulul Aschoff considerat ca o leziune
patognomonic a bolii.
Nodulul plasat n miocard, lng vasele mici, se caracterizeaz printr-o

mas central de fibrinoid nconjurat de limfocite, plasmocite, celule

hazofile i celule multinucleate. Dintre acestea sunt caracteristice celulele
Anitchikow (cellule n ochi de bufni") a cror origine este considerat a fi
miocitar sau mezenchimal.
Leziunea granulomatoas este persistent i nu se coreleaz cu
perioadele de activitate a bolii. Nodulul Aschoff poate fi ntlnit i la bolnavii
care nu prezint semne clinice i biologice de activitate a bolii. Tardiv se
produce fibrozarea leziunilor granulumatoase, constituindu-se cicatrice
fibroase localizate perivascular ntre fibrele musculare.
Leziunile inflamatoare miocardice includ n afara miocarditei focale
dominat de prezena nodulului Aschoff i leziuni interstiiale difuze i ale
esutului de conducere. Afectarea endocardului valvular este responsabil de
consecinele grave i tardive ale bolii. Iniial cuspidele sunt edemaiate, apoi
apar verucile endocardice formate prin degenerarea fibrelor de colagen,
dezintegrarea celulelor de suprafa i agregare trombocitar. Leziunile
ntmpltoare acute se pot croniciza, proces care duce la ngroarea i
fibrozarea cuspidelor, la fuziomarea comisurilor i la scurtarea cordajelor
tendinoase. Valvele cel mai des afectate sunt cea mitrala, urmat ca
frecven de valva aortica, tricuspid i foarte rar de valva
pulmonar. Consecinele afectrii valvelor cardiace se exprim n timp prin
stenoze sau insuficiene.
Leziunile pericardice constau din exsudate serofibrinoase a cror
vindecare poate duce la apariia de aderene fibroase, dar fr dezvoltarea
unei pericardite constrictive.
Procesele inflamatoare pot interesa difuz i vasele, n special arterele
mari i arteriolele n orice zon, inclusiv teritoriul coronar.
Leziunile extracardiace se ntlnesc frecvent la nivelul articulaiilor,
sistemului nervos central i esutului subcutanat.
Modificarea articular este dominat de exsudare, prin afectarea
sinovialei, dar fr leziuni cartilaginoase. Vindecarea se face fra sechele,
deoarece nu se formeaz panus articular i nu se produc eroziuni articulare.
Nodulii subcutanai prezeni n faza acut a bolii au multe trsturi
comune cu nodulii Aschoff, fiind formai dintr-o zon central de necroz
tibrinoid, nconjurat de histiocite, tibroblati i limfocite. Eritemul
marginat nu prezint leziuni histopatologice specifice.
La nivelul sistemului nervos central nu s-au descris leziuni
caracteristice, coreea Sydenham vindecndu-se fr sechele. (Ionescu E. i
Popescu I., 1995)

Simtomatologie
Tabloul clinic al bolii survine dup o perioad de laten de 1-5
sptmni
de la infecia streptococic faringoamigdalian. Debutul bolii poate fi brutal,
daca prima manifestare este artrita acut sau insidios daca manifestarea
iniial este cardit.
Artrita se ntlnete la aproximativ 75% dintre bolnavi. Incidena
manifestrilor articulare crete cu vrsta, astfel nct la adult boala se
manifest n special prin artrit.
Atingerea articular poate fi mono- sau poliarticular, caracteristic
fiind faptul ca este migratorie, fugace i prinde articulaiile mari (glezne,
genunchi, coate, pumni) ntr-o succesiune rapid. Fiecare articulaie este
afectat timp de 3-5 zile. Cnd tratamentul antiinflamator este instituit
precoce, interesrile pot fi mono sau oligoarticulare. Durata poliartritei este
de 2-3 sptmni, vindecarea fcndu-se complet, fr sechele. Articulaiile
mai rar afectate sunt oldul i articulaiile mici ale minilor i picioarelor.
ntr-un procent mic sunt afectai umerii i extrem de rar articulaiile
temporo-mandibular, sterno-clavicular i ale coloanei vertebrale.
esuturile periarticulare sunt tumefiate, calde, roii i extrem de
dureroase la mobilizare. Rspunsul la terapia cu salicilai este prompt, putnd
fi considerat ca un test terapeutic pentru boal.
Cardita apare la 40-50% dintre pacienti i este mult mai frecvent la
copii dect la aduli, i mai mult la fete dect la biei.
Simptomele i semnele clinice ale carditei reflect prezena leziunilor
ntmpltoare la nivelul endocardului, miocardului i pericardului.
Endocardita se manifiest clinic prin modificarea zgomotelor cardiace,
apariia de sulfuri noi i modificarea celor preexistente. Cel mai frecvent
apar treitipuri de sufluri:
suflul sistolic de regurgitare mitral, care este cel mai des ntlnit. El
are localizare apexian, iradiaz n axil, este de tonalitate nalt i
nu se schimb cu poziia. Trebuie difereniat de suflurile funcionale
care au intensitate mai mic i sunt modificate de respiraie i schimbarea
de poziie;
suflul mezodiastolic, urmare a cresterii fluxului prin orificiul mitral,

are o tonalitate joas, ncepe dup zgomotul trei i se termin

naintea zgomotului nti; se diferentiaz de stetacustica din stenoza
mitral prin absena clacmentului de deschidere a mitralei, a suflului
presistolic i a accenturii zgomotului nti n focarul mitralei;
suflul diastolic aortic exprim apariia unei regurgitari aortice i se
aude bine pe marginea stng a sternului i n tocarul aortei.
Stenozele orificiale produse de endocardita reumatic apar tardiv, ca
urmare a cronicizrii procesului inflamator.
Miocardita se manifest prin diverse tulburri de ritm (tahicardie
sinusal sau paroxistic, extrasistolie, fibrilaie atrial), tulburri de
conducere atrioventricular (bloc de gradul I i mai rar de gradul II i III),
cardiomegalie, gallop protodiastolic i presistolic, fenomene de insuficien
cardiac.
Pericardita se manifest prin durere pericardic specific, frectur
pericardic sau mai rar revrsat pericardic.
Afectarea celor trei straturi cardiace menionate realizeaz
pancardita acut reumatic.
Corea sydenham este o manifestare relativ rar, survenind la 15%
dintre bolnavi, n special copii ntre 9 i 12 ani. Apare tardiv, la aproximativ 2
luni de la infecia streptococic. Se asociaz frecvent cu cardita, apariia
coreei survenind cnd semnele carditei ncep s se tearg. Debutul este
gradat, fiind precedat de o labilitate emotional. Manifestrile
caracteristice constau din tulburri de coordonare exprimate prin micari
involuntare ale membrelor, muchilor feei, tulburri de scris.
Nodulii subcutanai apar frecvent pe suprafeele de extensie ale
antebratelor (genunchi, coate, umeri, occiput) i coexist cu semnele clinice
ale carditei. Sunt duri, nedureroi, neadereni la planurile profunde i au
dimensiuni diferite ce variaz de la civa mm la 5 cm.
Eritemul marginat se manifest ca o erupie cutanat localizat pe
trunchi, fa sau coapse, nedureroas, nepruriginoas, fugace, format din
macule eritematoase neregulate i inegale, uneori cu centrul palid i periferia
mai roie.
Manifestrile cutanate i subcutanate sunt rare i nu apar niciodat
singure. Ele nsoesc artrita, cardita sau corea. Toate manifestrile clinice
prezentate au fost considerate majore n criteriile Jones revizuite.

Alte trsturi clinice care pot fi ntlnite sunt nespecifice, fiind

considerate manifestri minore. Acestea includ artralgii, febra, antecedente
de rheumatism articular acut sau evidenierea bolii cardiace reumatismale.
Tabloul clinic al bolii mai poate fi exprimat prin dureri abdominale legate de
distensia capsulei hepatice ca urmare a decompensrii cardiace, epistaxis,
manifestri pulmonare nespecifice (pneumonie i pleurezie reumatic).

Explorri paraclinice
Investigaiile urmresc demonstrarea infeciei cu streptococ beta
hemolitic
grup A i a semnelor generale i locale de inflamaie acut.
Infecia streptoeocic poate fi pus n eviden direct prin culturi din
exudatul faringian sau indirect prin demonstrarea unui titru crescut de
anticorpi, anti streptolizina O (ASLO), antidezoxiribonucleaza B,
antihialuronidaza, antistreptokinaza. Aproximativ 80% dintre bolnavi au
titrul ASLO crescut ncepnd cu sptmna a doua de la debutul bolii.
Semnele generale de inflamaie acut cuprind creterea VSH
(depind adesea 90 mm/h), leucocitoza (12 000 - 20 000 leueocite/mm3),
apariia i creterea nivelului seric al proteinei C reactive, creterea alfa-2
globulinei i a fibrinogenului. Aceste investigaii sunt utile i pentru
monitorizarea evoluiei procesului inflamator.
Semnele locale de inflamaie acut sunt susinute de examenul
lichidului articular care conine un numr crescut de polimorfonucleare.
Lichidul este steril, cu o concentraie normal de mucina i cu nivelul
complementului similar cu cel seric.
Alte anomalii paraclinice sugereaz afectarea cardiac. Dintre acestea
sunt de menionat anomaliile ECG: prelungirea intervalului P-R, tulburri de
ritm, uneori semne electrice sugestive pentru pericardit. n timpul bolii
acute se mai pot ntlni anomalii paraclinice care sugereaz o disfuncie
renal (proteinurie i/sau hematurie) i hepatic (creteri de TGP, TGO,
fosfataz alcalin).

Diagnostic
Deoarece nici una dintre manifestrile clinice sau perturbrile
biologice prezentate, luat izolat, nu este patognomonic pentru reumatismul
articular acut, n stabilirea diagnosticului se apeleaz la criteriile lui Jones
(1944) revizuite de Asociatia Americana de Cardiologie.

Manifestari majore:
cardit;
poliartrit;
coree;
eritem marginat;
noduli subcutanai.
Manifestari minore:
clinice
-antecedente de boal sau boala cardiac reumatismal;
-artralgii;
-febr.
laborator
-teste inflamatoare (VSH, proteina C reactiv, leucocitoz),
-alungire interval P-R,
-argumente n favoarea infeciei streptococice (exsudatfaringian, ASLO,
scarlatina n antecedentele apropiate).
Prezena a dou criterii majore sau a unuia major i a dou minore
indic o mare probabilitate pentru boal cu condiia demonstrrii infeciei
streptococice faringo-amigdaliene n antecedentele patologice apropiate.
O excepie o constituie corea Sydenham care survine dup o perioad
mare de laten de la infecia streptococic. n aceasta situaie este posibil
ca titrurile de anticorpi antistreptococici anterior ridicate s revin la
normal n momentul debutului manifestrilor neurologice. n lipsa dovezilor
infeciei streptococice crete numrul afeciunilor cu care trebuie fcut
diagnosticul diferenial.