Sunteți pe pagina 1din 198

UNIVERSITATEA TRANSILVANIA DIN BRASOV

Facultatea de Medicin

CHIRURGIE PEDIATRIC
Diagnostic i Tratament

Autori: Prof.Dr.Aurel MIRONESCU


Dr.Liviu MUNTEAN
a colaborat: Dr.Lucian VIDA

2014

Prefa
Reeditarea acestui volum se impunea de mai mult vreme, pentru a aduce la zi noiuni
i informaii absolut necesare intr-un domeniu de patologie pediatric in continu evoluie.
Cresterea continua a cantitatii de informatie in orice specialitate ajunge astazi sa creeze
o problema serioasa in procesul de pregatire i perfecionare a oricrei categorii profesionale,
de la studenii n medicin sau nursing, la medici rezideni, specialiti de chirurgie pediatric,
dar i de pediatrie sau medicin de familie. Tuturor acestor categorii, volumul de fa ncearc
s aduc plusul de informaie necesar n studiul i practica de zi cu zi, ntr-un stil ct mai
didactic i mai coerent.
Este, ns, evident c ntr-un volum ca acesta nu poate fi prezentat totul si despre orice
subiect, ca ntr-un tratat general de specialitate, intenia autorilor fiind s ofere acele noiuni
de diagnostic clinic i paraclinic, precum i recomandrile terapeutice de specialitate necesare
pentru aprehensiunea corect i suficient a patologiei chirurgicale pediatrice.
De aceea, acest volum va include, pe langa capitole conventionale, o serie de sinteze
si capitole relativ noi, contribuind la intelegerea specialitatii, dar si la orientarea mai rapida si
mai coerent a categoriilor profesionale menionate in investigarea, diagnosticarea si stabilirea
unei conduite adecvate pentru afectiunile chirurgicale ale copilului. Sunt prezentate date
privind momentul si oportunitatea unei interventii chirurgicale la copil, precum si date
suficiente despre natura interventiilor pentru a intelege riscurile si a aprecia rezultatele
acestora.
Totusi, acest volum ofera mai ales o baz teoretic insusirii cunostiintelor de
specialitate, prezentarea practic fiind dificil ntr-o lucrare de natura acesteia. Volumul nu
poate nlocui experiena direct, clinic i paraclinic, oferit de prezena activa la activitatile
practice din spital si de prezentarile grafice si exemplificarile de la orele de curs si seminarii.
Volumul de fa este structurat in dou pri, prima parte tratnd patologia chirurgicala
generala a copilului si a nou nscutului, iar a doua parte va trata despre afeciunile urogenitale
ale acelorai categorii de pacieni. Intenia ferm a autorilor este de a aduga acestui volum,
ntr-un viitor ct mai apropiat, o bogat colecie de fotografii realizate integral de autori, care
s ajute la nelegerea informaiilor teoretice din acest volum.
La baza acestui volum st, n primul rnd experiena autorilor acumulat ntr-o
activitate de peste 20 de ani n cadrul Seciei Clinice de Chirurgie i Ortopedie Pediatric, de
la Spitalul Clinic de Copii Braov, dar i munca extraordinar a ntregul colectiv de medici i
personal medical al acestui departament, cruia autorii i sunt profund recunosctori.
Dedicm acest volum tuturor copiilor care au beneficiat sau care vor beneficia de experiena
celor care au fcut posibil elaborarea sa.
Autorii
Brasov 2014

CUPRINS

Prefa
Cap.1. Noiuni generale .1
Cap.2. Traumatismele - general i torace ..6
Cap.3. Traumatismele abdominale 17
Cap.4. Spina bifida . 27
Cap.5 .Despicturi labio-maxilo-palatine.Torticolis ............................................. 31
Cap.6. Chiste latero-cervicale ............................................................................................ 36
Cap.7. Teratom sacrococcigian. Anomalii tegumentare .................................................... 40
Cap.8. Deformri toracice ................................................................................................. 46
Cap.9. Malformaii bronho- pulmonare ............................................................................ 50
Cap.10. Atrezia de esofag ................................................................................................. 54
Cap.11. Achalazia. Reflux gastro-esofagian. Hernia diafragmatic congenital ............... 59
Cap.12. Afeciuni perete abdominal ...................................................................................73
Cap.13. Ocluzii intestinale neonatale ................................................................................ 81
Cap.14. Boala Hirschsprung .............................................................................................. 93
Cap.15. Malformaii ano-rectale ...................................................................................... 101
Cap.16. Hipertrofia congenital de pilor. Invaginaia intestinal ..................................... 113
Cap.17. Malformaii ci biliare. Hipertensiunea portal .................................................. 121
Cap.18. Abdomenul dureros chirurgical la copil ............................................................ 130
Cap.19. Tumori retroperitoneale ..................................................................................... 136
Cap.20. Patologia canalului peritoneo-vaginal ............................................................... 145
Cap.21. Afeciuni scrotale .............................................................................................. 150
Cap.22. Urologie 1 ......................................................................................................... 157

Cap.23. Urologie 2 ...................................................................................................... 166


Cap.24. Urologie 3 ....................................................................................................... 176
Cap.25. Anomalii organe genitale masculine .............................................................. 186
Cap.26. Malformaii organe genitale feminine. Intersex .............................................. 190

Capitolul 1
NOIUNI SUMARE DE FIZIOLOGIA PACIENTULUI

Derivat iniial din chirurgia general, chirurgia pediatric se constituie ca o specialitate de


sine stttoare, cu principii si metode specifice, bine definite, care n afara principiilor
chirurgicale generale au la baz o serie de principii speciale, de pediatrie, ce trebuiesc
cunoscute de cei care studiaz aceast specialitate. Dac pentru copilul mare i adolescent att
patologia ct i reactivitatea la agresiunea anestezic i chirurgical nu difer prea mult de
cele ale adultului, aceste aspecte sunt diferite i speciale n cazul nou-nscutului i sugarului.
Date fiind modificrile fiziologice dinamice, datorate adaptrii nou nscutului la mediul
extrauterin, maturrii n continuare a organelor precum i cerinelor creterii i dezvoltrii
rapide, accentul va fi pus n acest capitol pe aceast categorie de vrst.
Patru categorii de nou nscui sunt recunoscute, criteriile fiind vrsta gestaional si
greutatea la natere:
- Nou nscut la termen - cu vrsta gestaional mai mare de 38 de sptmni i o greutate
de peste 2500g
- Nou nscut prematur - cu vrsta gestaional sub 38 de sptmni i o greutate
corespunztoare vrstei gestaionale
- Nou nscut dismatur sau mic pentru vrsta gestaional - cu vrsta gestaional mai
mare de 38 de sptmni, dar greutate sub 2500g
- Nou nscut mare pentru vrsta gestaional - cu greutate mai mare de a 90-a percentil
pentru vrsta gestaional sau peste 4500g pentru nou nscuii la termen.
Tabel 1. Criterii clinice pentru clasificarea nou nscuilor cu greutate mic la natere: prematuri i
dismaturi
CRITERII

<36 sptmni
PREMATURI

>36 sptmni
DISMATURI

anurile plantare

Puine, terse

Clciul neted

Dimensiunea nodulului
mamar

Nepalpabil (<3mm)

4mm

Prul

Aspect de vat

39 sptmni
LA TERMEN
anuri pe toat
planta
Vizibil (7mm)
Mtsos, uvie
distincte

Neformat, pliabil,
cu puin cartilaj
Scrot mic cu pliuri
Coborrea testiculelor
Coborre incomplet,
puine, testiculi
i modificrile scrotale
gradual
incomplet cobori
(Adaptat dup Ashcraft&Holder, Pediatric Surgery 1993)
Pavilion ureche

Rigid, cu cartilaj
Scrot mare, multe
pliuri radiare,
testiculi cobori

Nou nscuii dismaturi (mici pentru vrsta gestaional) par s sufere o ntrziere n
dezvoltarea intrauterin ca rezultat al unor anomalii placentare, materne i/sau fetale,
dismaturii cu aceeai greutate ca a prematurilor avnd caracteristici fiziologice diferite de ale
acestora. Datorit malnutriiei intrauterine, procentul esutului adipos al organismului este
frecvent sub 1% din greutatea corporal total, conducnd la un nivel sczut de izolaie
termic si expunnd aceast categorie de nou nascui la un risc crescut pentru oc termic.
1

Hipoglicemia apare de asemenea mai precoce la dismaturi dect la nou-nscuii la termen


sau la prematuri datorit, n special, unei activiti metabolice mai crescute, dar i a unor
nivele reduse de glicogen hepatic prin malnutriia intrauterin. n schimb funcia pulmonar
este apropiat de cea a nou nscuilor la termen, dat fiind durata adecvat a gestaiei pentru
dezvoltarea normal a plmnilor.
Problemele speciale ale prematurilor includ: (1) reflex de supt slab dezvoltat, (2) absorbie
gastro-intestinal neadecvat, (3) boala membranelor hialine, (4) hemoragie intraventricular,
(5) hipotermie i (6) persistena de canal arterial.
Probleme fiziologice specifice ale nou nscutului cu implicaii posibile n cursul
actului chirurgical sau anestezic
Glicemia i metabolismul calciului
Ftul i menine un nivel al glucozei n snge de 70-80% din cel matern prin difuzie
facilitat transplacentar. ntreruperea brusc a aportului transplacentar de glucoz face ca nou
nscutul s devin total dependent de glicoliz pn la asigurarea unui aport exogen de
glucoz. Spre deosebire de adult, care posed un mecanism eficient pentru gluconeogenez,
nou nscutul este sever limitat privind posibilitile de utilizare a grsimilor i proteinelor ca
substrat pentru sintetizarea glucozei. Dup natere, n cteva ore, nou nscutul ii epuizeaz
rezervele hepatice de glicogen i devine dependent de gluconeogenez pentru meninerea
nivelului normal de glucoz n snge.
Hipoglicemia neonatal este definit, n general, ca un nivel al glucozei n snge sub
35mg/dL la nou-nscutul la termen i sub 25mg/dL la un nou-nscut cu greutate mic dismatur sau prematur. Dup 72 de ore de via nivelul glicemiei trebuie sa fie de 45mg/dL
sau mai mult. Deoarece majoritatea nou nscuilor ce necesit tratament chirurgical
prezint risc de apariie a unei hipoglicemii, este indicat administrarea, nc de la
internarea in spital, a glucozei 10% n perfuzie, determinnd, concomitent i ulterior,
nivelul glicemiei. n cursul primelor 36-48 de ore dup o intervenie chirurgicala major au
loc modificri rapide de echilibru hidro-electrolitic, fiind necesar administrarea, n
perfuzie de intreinere, de glucoz cu concentraii variind intre 5% i 15%, n funcie de
nivelele de glucoz determinate n snge i urin.
Hiperglicemia constituie o problem frecvent la nou nascuii foarte mici, sub 38
sptmni gestaionale i sub 1100g la natere, care sunt supui nutriiei parenterale. Cauza
hiperglicemiei pare a fi un rspuns insulinic sczut la glucoz. Pentru a preveni
hiperglicemia la aceti nou nascui, concentraia de glucoza administrat i ritmul perfuziei
trebuiesc corelate permanent cu nivelele de glucoz din snge.
Aportul de calciu, la fel ca cel al glucozei, este asigurat continuu transplacentar, ns printrun mecanism de transport activ. La natere copilul are o tendin natural spre hipocalcemie
datorat rezervelor sczute de calciu, imaturitii renale i hipoparatiroidismului relativ
secundar inhibiiei prin nivele crescute de calciu n cursul vieii fetale. Calcemia la nou nscut
ajunge la nivele normale la 24-48 ore dup natere.
Hipocalcemia este definit ca un nivel al calciului ionic din snge sub 1mg/dL iar
categoriile cu risc crescut sunt prematurii, nou nscuii cu afeciuni chirurgicale i cei
nscui din sarcini complicate, cum ar fi cei din mame diabetice sau care au necesitat
administrare de perfuzii cu bicarbonat. Exanghinotransfuzia sau transfuziile masive cu
snge cu citrat pot avea ca rezultat formarea de complexe de citrat de calciu, ducnd astfel
la scderea nivelului de calciu ionic din snge.

Metabolismul calciului este corelat cu cel al magneziului, aceiai nou nascuti cu risc
crescut pentru hipocalcemie avnd risc crescut i pentru hipomagneziemie. n orice situaie
cnd un nou nscut care prezint convulsii presupuse a fi hipocalcemice nu rspunde la
terapia cu calciu, trebuie suspectat i verificat o deficien a magneziului. Tratamentul de
urgen va consta n administrarea intramuscular de soluie de sulfat de magneziu 50% n
doza de 0,2mg/kg corp, repetat, dup necesitai, la fiecare 4 ore.
Termoreglarea
Un organism homeoterm este reprezentat de orice mamifer care i poate menine constant
temperatura intern a corpului. Nou nscutul uman are dificulti in meninerea constant a
temperaturii interne datorit suprafeei sale corporale relativ ntinse, a izolaiei termice
deficitare i a masei sale mici pe post de rezervor de cldur.
Pierderile de cldur se datoreaz fie (1) evaporrii (copil ud sau n contact cu o suprafa
ud), (2) conduciei (contactul direct al tegumentelor cu o suprafa rece), (3) conveciei
(cureni de aer orientai spre copil) sau (4) iradierii (copilul iradiaz cldura corpului spre o
suprafaa mai rece, dar nu n contact cu aceasta). Din toate acestea, iradierea este cel mai
dificil de controlat. Nou nscutul produce cldur prin creterea activitii metabolice fie prin
frisonare ca adultul, fie prin termogeneza fr frisonare, prin consumarea grsimii brune.
Aceast dependen de termogenez prin consum de grsime brun are o serie de consecine
n practic, aceasta putnd fi inactivat fie de ctre anumite substane medicamentoase, cum ar
fi presoarele sau agenii anestezici, fie prin depleie nutriional.
Ambientul termic neutru este n funcie de greutatea pacientului i de vrsta postnatal,
valoarea sa fiind de aproximativ 34-35C pentru un nou nscut cu greutate mic i pn la 6
sptmni de via i de 31-32C pn la 12 sptmni. Pentru cei nscui la termen, cu
greutate de 2-3kg, zona de neutralitate termic este cuprins ntre 31 si 34C n prima zi de
via i ntre 29-31C pn la 12 zile de via. Cele mai indicate mijloace pentru a obine o
neutralitate termic, definit ca intervalul de temperaturi ambientale n care un nou nscut cu
temperatura corporal normal are o rata metabolic minim i i poate menine o
temperatura intern constant prin control vasomotor, sunt reprezentate de incubatoarele cu
perei dubli. Sursele de cldura radiant nu pot preveni pierderea de cldura prin convecie i
duc la creterea pierderilor insensibile de ap.
Echilibrul hidro-electrolitic
Dac la 12 sptmni de gestaie ftul are 94% din greutatea corporal reprezentat de apa
corporal total, la 32 de sptmni acest procent scade la 80%, iar la nou nscutul la termen
la 78% din greutate. n primele 3-5 zile de via postnatal se pierd nc 3-5% din apa
corporal total, atingnd nivelele de la adult n jurul vrstei de un an i jumtate. Aceast
scdere postnatal a volumului de lichid extracelular are o att de mare influen fiziologic,
nct apare chiar i n prezena variaiilor relativ mari ale aportului de lichide. Surprinztor,
prematurul i poate completa absena descrcrii lichidiene fetale n prima sptmn
postnatal.
Rata filtratului glomerular (GFR) la nou nscut este mai sczut dect la adult. Dac la
natere GFR este de 21ml/min/1,73m suprafa corporal, la aproximativ 2 sptmni de
via crete la 60ml/min/1,73m2, atingnd valorile de la aduli n jurul vrstei de un an i
jumtate.
n afara diferenei de GFR, capacitatea de concentrare a urinii la prematuri si nou nscui
la termen este mult sczut fa de cea a adultului. Un nou nscut rspunde lipsei aportului
lichidian prin creterea osmolaritii urinare pna la maximum 600 mOs/kg, n contrast cu
capacitatea adultului care poate concentra pn la 1200mOs/kg. Aceasta diferen n
3

capacitatea de concentrare pare s se datoreze insensibilitii tubilor colectori ai nounscutului la aciunea hormonului antidiuretic (ADH).
Nou-nscutul la termen are o capacitate mai sczut de a excreta excesul de sodiu n
comparaie cu adultul, fapt considerat, de asemenea, un defect tubular. n contrast cu nou
nscutul la termen, prematurul, dei prezint i el aceast deficien n excretarea excesului de
sare, este considerat un risipitor de sare, dat fiind posibilitatea unei excreii urinare de
sodiu mai mare, chiar i n cazul aportului sczut de sodiu.
Necesarul de lichide al nou nscutului implic cunoaterea unor factori fiziologici multipli
ce includ (1) pierderile (prin evaporare, n al treilea spaiu, externe), (2) solicitrile
metabolice i (3) persistena unui deficit sau exces de lichide. n situaia unui nou nscut cu o
afeciune chirurgical, n stare critic, este necesar o abordare dinamic a acestui capitol cu
dou componente eseniale: (1) un volum iniial suficient pentru a asigura necesarul strii
critice a pacientului, denumit volum sperietoare (boggy) i (2) un sistem de monitorizare
pentru a determina efectele volumului iniial i a realiza coreciile necesare, in funcie de
rspunsul pacientului.
Tabelul urmtor prezint volumele iniiale exprimate in porii de ml/kg/24 ore,
corespunztoare unor afeciuni chirurgicale mai frecvente la copii:
Tabel 2
Grupul de afeciuni
Afeciuni chirurgicale medii (colostomie,
laparatomie pentru atrezie intestin, boala
Hirschsprung)
Afeciuni chirurgicale severe (laparoschizis,
volvulus intestinal, peritonit meconial)
Enterocolita necrozant cu perforaie

Ziua 1

Ziua 2

Ziua 3

8025

8030

8030

14045
14570

9020
13550

8015
13040

Dup administrarea volumului iniial pentru primele 4-8 ore, n funcie de starea i
afeciunea nou-nscutului, acesta este reevaluat prin determinarea diurezei i a capacitii de
concentrare a urinii, doi factori pe baza crora se poate determina starea de hidratare i
rspunsul la administrarea volumului. n cazuri mai dificile se determin i ali parametri, att
n snge ct i n urin (concentraia de sodiu, ureea, creatinina, osmolaritatea).
Sistemul cardio-respirator
Daca dicotomia arborelui bronic este complet pn la 16 sptmni gestaionale (SG),
alveolele nu se dezvolt pn la aproximativ 24-26 SG, aceast dezvoltare i multiplicare a
sacilor aerieni continund pn la 32-36 SG, concomitent cu diferenierea celulelor epiteliului
respirator n cele dou tipuri: I sau celule de suprafa i II sau pneumocite granulare. n
acelai timp, are loc apariia unui complex de fosfolipide tensioactive sau surfactant
pulmonar la suprafaa intern a spaiilor aeriene terminale, surfactantul devenind un factor
foarte important n meninerea stabilitii alveolare, fiind produs de celulele alveolare de tip II.
Prezena unei cantiti suficiente de surfactant este esenial pentru adaptarea pulmonar
postnatal. Absena surfactantului adecvat duce la boala membranei hialine (BMH) sau
sindromul de detres respiratorie. Alte anomalii ce pot duce la detres respiratorie la nou
nscut includ: absorbia pulmonar fetal ntrziat sau sindromul plmnului ud (wet
lung), pneumonia prin aspiraie intrauterin (aspiraie de meconiu) i pneumonia intrapartum,
toate aceste situaii necesitnd intubaie endotraheal i ventilaie mecanic n cazul apariiei
hipoxiei, a reteniei de CO2 sau a apneei. Intubaia se realizeaz pe cale oral sau nazal,
4

diametrul sondei de intubatie apreciindu-se fie dup dimensiunea narinei pacientului, fie dup
cea a degetului mic al acestuia.
Ventilaia mecanic, unul din cele mai spectaculoase progrese n tratamentul insuficienei
respiratorii la nou-nscut, este realizat n prezent cu aparate de ventilaie din ce n ce mai
performante i sofisticate, adaptate necesitilor respiratorii ale nou-nscutului: presiuni
controlate, reglarea volumelor de gaz cu stabilirea limitei pe baza presiunii inspiratorii de vrf
(PIP), raportul I/E, presiunea terminal-expiratorie pozitiv (PEEP).
Monitorizarea funciilor cardio-respiratorii n unitile de terapie intensiv (UTI) pentru
nou nscui urmrete o serie de parametri indispensabili controlului rspunsului la o anumit
terapie aplicat pacientului, dar i anticipeaz unele situaii critice, catastrofale i deci, ofer
posibilitatea de a lua msuri terapeutice vitale n timp util.
Determinarea gazelor din sngele arterial i a indicilor derivai:
- Presiunea parial a oxigenului din sngele arterial (PaO2) - prin recoltarea de snge
arterial prin puncia sau cateterizarea fie a arterei ombilicale la nou nscui, fie a celei
radiale la copiii mai mari, cu msurarea presiunii pariale a O2 cu ajutorul unui electrod
polarografic;
- pH-ul si presiunea parial a CO2 (PCO2) din sngele capilar - prin arterializare n
urma administrrii de vasodilatatoare topice sau aplicare de cldura, aceti indici
corelndu-se bine cu cei din eantioane de snge arterial. Hipoxia este prezent atunci cnd
PaO2 este sub 55 mmHg, iar hiperoxia atunci cnd PaO2 este peste 80 mmHg.
Valoarea gazelor arteriale nu este ns nici sensibil, nici specific pentru modificrile
ce au loc la nivelul schimbului de gaze alveolo-capilar sau tisular-capilar, datorit efectului
factorilor non-pulmonari ce pot modifica PaO2.
Puls oximetria sau msurarea saturaiei de oxigen (SaO2), reprezint un indicator al
gradului de saturaie a hemoglobinei cu O2. Metoda determin SaO2 arterial prin
spectrofotometrie de absorbie, avnd ca principiu faptul ca oxihemoglobina i hemoglobina
redus au spectre de absorbie a luminii diferite. Este o metod neinvaziv i larg utilizat n
slile de operaie i n unitile de TI neonatal. Pentru un nou nscut prematur cu insuficien
respiratorie acut, SaO2 trebuie meninut ntre 85% (minim) i 90% (maxim), iar pentru
nou-nscuii mai mari, cu insuficien respiratorie cronic, mai puin expui riscului unei
retinopatii, limitele pot fi ntre 87% (cu evitarea vasoconstriciei pulmonare nsoite de
hipertensiune pulmonar) i 95%.
Capnografia, metod de monitorizare deasemeni neinvaziv, determin CO2 expirat la
sfritul volumului curent, monitoriznd astfel continuu presiunea CO2 n aerul alveolar i
deci i PaCO2 (din sngele arterial). Metoda const n msurarea concentraiei de CO2 prin
intermediul unui senzor pentru infrarou plasat n continuitate ntre circuitul ventilatorului i
sonda de intubaie traheal.
Instalarea unui cateter venos central pentru msurarea presiunii venoase centrale (PVC)
din atriul drept sau vena cav superioar (VCS), dar i pentru tratamente speciale (nutriie
parenteral total, medicaie inotrop sau altfel de medicaie ce nu poate fi administrat pe o
cale venoas periferic, cum ar fi chimioterapia pentru neoplazii) i are limite date de aceste
utilizri sau de imposibilitatea unui abord venos periferic. Cateterizarea venoas central se
realizeaz fie prin puncie percutan, prin venele subclavie sau jugular intern, fie prin
denudare venoas prin venele jugular extern sau intern, cateterul fiind exteriorizat prin
tunelizare n regiunea toracal anterioar.
O ultima noiune este legat de riscul unor sngerri prelungite n cursul manevrelor sau
interveniilor chirurgicale la nou nscui, printr-o hipoprotrombinemie tranzitorie a acestora.
De aceea se recomand administrarea de vitamina K1 (fitomenadion) n pregtirea
preoperatorie a nou-nscuilor cu afeciuni chirurgicale.
5

Capitolul 2
TRAUMATISMELE LA COPII
Noiuni de epidemiologia traumatismelor la copii
Traumatismele constituie nc o cauz foarte frecvent de deces n rndul copiilor i
adolescenilor sub vrsta de 15 ani, dar i o cauz major de suferine i infirmiti ulterioare
n rndul acestora. Dac moartea unui copil traumatizat, altfel sntos i normal dezvoltat este
tragic, nu mai mic este efectul asupra sistemului de ngrijiri medicale al celor cu leziuni
cauzatoare de infirmiti, respectiv al celor care vor necesita un ntreg program de ngrijiri
speciale i de msuri de reabilitare. Epidemiologia traumatismelor studiaz deci, cauzele i
condiiile de producere ale traumatismelor, precum i msurile necesare prevenirii acestora.
Frecven
Leziunile traumatice reprezint, n medie, 1/3 din cazurile prezentate ntr-un serviciu de
chirurgie i ortopedie pediatric i aproximativ 20% din totalul internrilor dintr-un an.
Raportul de frecven baiei/fete pentru toate traumatismele este de aproximativ 2/1, dar crete
n favoarea bieilor pentru o serie de accidente (arme de foc, arme albe, motociclet/biciclet,
accidente sportive). Frecvena accidentelor prin vehicul cu motor este net mai mare n mediul
urban dect n cel rural, n care frecvena maxim este a traumatismelor prin cderi
accidentale sau prin accidente casnice.
Cauze provocatoare
Primele cinci cauze provocatoare de leziuni traumatice in ara noastr sunt:
1. accident de autovehicul - pieton
2. cderi accidentale
3. accident de autovehicul - pasager
4. accidente casnice/incendii
5. agresiune.
n schimb, ntr-o tar dezvoltat, cu aglomerri urbane numeroase, cum ar fi S.U.A., pe
primele trei locuri se situeaz accidentele de autovehicul - pasager/ofer, necul i respectiv
accidentele de autovehicul - pieton, urmnd apoi incendiile casnice i agresiunile.
Aproximativ 90% din leziunile traumatice la copii se datoreaz traumatismelor nchise
(strivire, compresiune, deceleraie) i doar 10% traumatismelor deschise. Tabelul nr.3 prezint
sintetic mecanismul de producere i tipul de traumatism, precum i procentul din totalul
traumatismelor.
Tabel 3
TRAUMATISME INCHISE
Accidente de autovehicul (pieton)
Accident de autovehicul (pasager)
Accident de vehicul (biciclet, moto, etc)
Cderi accidentale
Altele

PROCENT
23
17
11
28
15

Mecanismele de producere a traumatismelor nchise sunt:


- Strivirea corpul copilului este mpins mpotriva unei suprafee solide, imobile (zid,
platform) sau a unui obiect in micare ce apas corpul copilului;

- Compresiunea - prezena unei forte vectoriale, de micare, aplicat corpului copilului (roata
de autovehicul peste corpul copilului), ceea ce adaug un efect secundar de sfiere (rupere);
- Deceleraia sau acceleraia - cel mai frecvent mecanism, n care nu numai corpul copilului
devine un proiectil, ci i diverse organe sau segmente ale corpului sunt puse n micare n
funcie de masa lor, ducnd la posibile smulgeri/secionri ale unor ligamente sau sisteme de
ancorare ale unor organe vasculare (ligamentul Treitz, zona ileo-cecal , ligamenul arterial al
aortei toracice).
Traumatismele nchise se asociaz foarte frecvent cu traumatisme cranio-cerebrale de
diverse grade, evaluarea pacienilor cu afectarea strii de contiin fiind ngreunat de
serioase dificulti de comunicare, iar absenta feed-back-ului rezonabil la un copil traumatizat
punnd serioase probleme n obinerea unor date ce pot completa rapid tabloul clinic. Aceste
aspecte impun organizarea unor servicii permanente de urgen pentru copii, cu personal
suficient i instruit pentru a stabiliza i pune n afara pericolului aceti pacieni.
Prevenirea traumatismelor
Este un capitol ce constituie o politic prioritar n ri dezvoltate (SUA, Germania, Marea
Britanie, Frana, Belgia, Elveia etc.), unde msurile de prevenie ocup un segment important
din politica sanitar, alocndu-se fonduri speciale acestei activiti. Mobilul acestei importane
acordate msurilor de prevenie a accidentelor este exprimat cel mai elocvent i mai plastic de
expresia un gram de prevenie este mai valoros dect un kilogram de tratament. Iniial au
fost apreciate ca suficiente pentru realizarea unui program eficient de prevenie a
traumatismelor la copii, trei elemente: (1) legislaia, care sa moduleze proiectarea unei (2)
tehnologii adecvate i (3) elementul educaional, care sa se ngrijeasc de restul problemelor.
Ulterior a fost adugat, pentru a ntri eficiena celorlaltor trei, al (4)lea element - avertizarea
prin inscripionare accentuat (etichete, ambalaje speciale, etc.). Un exemplu revelator in
acest sens l constituie scderea drastic a incidenei traumatismelor n timpul jocului sau
sporturilor prin purtarea ctilor de protecie (biciclet, skateboard, role, etc.) i a accidentelor
casnice, otrvirilor accidentale prin inscripionarea reliefat i ambalaje speciale pentru
medicamente i substane potenial duntoare, n rile sus menionate.
n concluzie, prevenirea traumatismelor ncepe cu prevenirea acelor situaii care ar putea
genera accidente, respectiv prevenirea rnirilor grave n cursul unor accidente inevitabile.
Evaluarea primar i ngrijirile de urgen n traumatismele la copii
Scopul acestor evaluri este dat de stabilirea ct mai prompt a acelor masuri terapeutice de
urgen care sunt necesare salvrii vieii i stabilizrii funciilor vitale ale copilului
traumatizat. Aceste prioriti sunt grupate, cel mai frecvent, intr-un program cunoscut sub
iniialele ATLS (Advanced Trauma Life Support) sau APLS (Advanced Pediatric Life Support)
- Program avansat de resuscitare n traumatologie / pediatrie, aplicat n centre spitaliceti
specializate de ctre echipe medico-chirurgicale antrenate special. Acest program constituie o
etap superioar a programului de msuri de baz, de resuscitare n traumatisme (BTLS),
aplicat la locul accidentului de orice persoan instruit n acest sens (personal medical,
paramedici, ambulanieri, poliiti, pompieri etc). Programul ATLS a fost dezvoltat de
American College of Surgeons i implementat nu numai n SUA, ci i n Canada, America
Central i de Sud, Marea Britanie, Israel, Australia si Irlanda ci i, de curnd, i n de
celelalte ri europene. Acest program arat prioritile tratamentului de urgen, bazate pe
acele leziuni traumatice care pot amenina cel mai mult viaa. De exemplu, pacientul va
beneficia foarte puin dac o fractur a unei extremiti va fi ngrijit naintea asigurrii
7

libertii cilor respiratorii i ndeprtarea unei obstrucii care, netratat poate duce la deces in
3-4 minute, iar un oc hipovolemic sever poate provoca decesul in aproximativ 10 minute.
Prioritile tratamentului de urgen
Acestea au fost codificate n cteva etape, notate prescurtat cu primele litere ale alfabetului
i corespunztoare iniialei etapei respective, pentru uurina nsuirii lor: A (Airways = Cile
Aeriene), B (Breathing = Ventilaia), C (Circulation = Circulaia sngelui), D (Disable =
Deficiene Neurologice), E (Expose = Examinarea complet a pacientului, dup ndeprtarea
hainelor).
A. Meninerea cilor aeriene i imobilizarea coloanei cervicale: aceste dou manevre
iniiale reduc riscul mobilizrii intempestive a unei posibile fracturi de coloana cervical i, pe
de alt parte, fac posibil identificarea precoce a unei obstrucii de ci aeriene superioare
(CAS), ca singur leziune major ce poate amenina imediat viaa i care necesita identificarea
urgent. Condiiile anatomice locale specifice sugarului i copilului, factori care determin
ngustarea mai accentuat a CAS la aceast grup de vrst i care, n prezena hiperextensiei
sau hiperflexiei capului pot favoriza obstrucia acestora, sunt:
- regiunea supraglotic mai ngust prin prezenta limbii relativ voluminoase i prin
hipertrofia amigdalelor i vegetaiilor adenoide din nazofaringe;
- laringele mic, de consisten sczut, situat anterior i mai sus in regiunea cervical;
- corzile vocale cu orientare caudal, antero-posterioar;
- poziia in uoara flexie a capului la copil n decubit dorsal, prin prezena unor bose
occipitale mai proeminente.
Manevrele de eliberare i dezobstruare a CAS ncep cu ndeprtarea resturilor de snge,
vrstur, etc., prin aspiraia acestora, urmat de administrare de oxigen; eliberarea CAS este
facilitat de uoara nclinare a capului spre spate, n poziie de adulmecare, poziie care
ndeprteaz laringele de structurile din jur. Pentru pacienii comatoi se recomand utilizarea
unei pipe oro-faringiene (pipa Guedel); la pacienii contieni, dat fiind pericolul unei
vrsaturi i a aspirrii coninutului gastric n cile respiratorii, nu se va utiliza acest dispozitiv.
Dac n urma acestor manevre CAS au fost eliberate i meninute n siguran, se poate trece
la punctul B; dac nu s-a reuit meninerea dezobsturii se poate practica, cu pruden,
intubaia endo-traheal, dup evaluarea dimensiunilor traheei n funcie de vrsta copilului.
Imobilizarea coloanei cervicale va fi realizat att prin (1) contenie manual n ax, n cursul
manevrelor de eliberare sau protezare a CAS, ct i prin (2) dispozitive speciale, ca de
exemplu blocuri de lemn sau plastic dur, atele cervicale.
B. Asigurarea unei ventilaii eficiente. Situaiile care pericliteaz funcia respiratorie n
cursul traumatismelor sunt: pneumotoraxul cu supap, pneumotoraxul deschis, hemotoraxul
masiv, tamponada cardiaca, voletul costal, contuzia pulmonara masiv.
Evaluarea funciei respiratorii se poate face prin:
- examinarea toracelui copilului traumatizat,
- auscultaia - pentru copil cel mai indicat n regiunea axilar,
- monitorizarea saturaiei n oxigen (oximetria) i a celei n CO2 n aerul expirat
(capnograma).
Deplasarea mediastinului spre una din pri ridic posibilitatea jenrii ntoarcerii venoase la
nivelul cordului.
Pneumotoraxul sau hemotoraxul necesit plasarea unui drenaj pleural n spaiul II
intercostal pe linia medio-claviculara, pentru aer (pneumotorax), respectiv n spaiul IV sau V
intercostal pe linia axilara medie sau anterioar, pentru lichid (hemotorax).

Voletul costal, ca i la adult ridic, n primul rnd, necesitatea tratamentului contuziei


pulmonare nsoitoare, astfel c o contuzie pulmonar masiv, cu ventilaie deficitar, va
necesita intubaie endo-traheal, administrare de oxigen cu umidificare corespunztoare i
evitarea nfundrii sondei de intubaie cu cheaguri de snge. Voletul costal n sine necesit
efectuarea unui blocaj anestezic intercostal cu xilin 1%, novocain, sau bupivacain 0,5%,
pentru a ameliora insuficiena respiratorie datorat durerii severe.
C. Evaluarea statusului cardio-circulator necesit cunoaterea unor date de fiziologie a
copilului, pentru a evita identificarea tardiv a sngerrilor oculte, pe de o parte i a ocului
hipovolemic, pe de alt parte:
- volumul sanguin al copilului este variabil cu vrsta: 90 ml/kg la nou nscut, 80ml/kg
la un an respectiv 70ml/kg, valoarea de la adult, la copilul pre-pubertar;
- rspunsul sistemului cardio-vascular la hipovolemie are aceleai caracteristici de baz
indiferent de vrsta, diferena de rspuns dintre un copil mic i un adult de vrst
medie fiind dat nu de mediatorii rspunsului la oc, ci de starea vaselor de snge care
transporta volumul circulant naintarea n vrst are ca rezultat apariia insuficientei
vasculare periferice si a ischemiei cardiace prin ateroscleroz;
- tahicardia constituie ce mai simplu rspuns, detectabil clinic, din partea sistemului
vascular la o pierdere de 15-25% din volumul sanguin total;
- spre deosebire de aduli, organismul copiilor este capabil sa-i menin o tensiune
arterial relativ normal n prezena unei hipovolemii progresive, prin vasoconstricie
adrenergic a arterelor de calibru mic i mijlociu ca rspuns la creterea rezistenei
vasculare periferice, alturi de tahicardie i scderea progresiv a debitului cardiac;
- vasoconstricia, ca rspuns fiziologic la hipovolemie, este depit cnd pierderea de
volum sanguin ajunge la 40% din volumul total, moment in care presiunea arterial
scade brusc.
Monitorizarea statusului circulator n ocul hemodinamic poate fi efectuat prin evaluarea
funciei urmtoarelor organe: cord, creier, rinichi i tegumente. Vor fi determinate astfel:
prezena i calitatea pulsului central i periferic, alura ventricular, reumplerea capilar,
coloraia i temperatura tegumentelor (denot calitatea perfuziei), la care se adaug starea de
contien, presiunea arterial i diureza.
n tabelul nr.4 este sistematizat rspunsul pe organe i sisteme, la anumite pierderi ale
volumului sanguin la copil:
Tabel 4

CARDIAC

SNC

Stadiu precoce,
pierdere 25% din
volumul sanguin
Puls slab, filiform,
alur ventricular
crescut
Letargic,
iritabil,
confuz, agitat

TEGUMENTE

Reci, umede

RENAL

Diureza sczut

Stadiu prehipotensiv,
pierdere 25% din
volumul sanguin
Creterea alurii
ventriculare
Scade nivelul de
contien, rspuns
lent la durere
Cianotice, reumplere
capilar ncetinit,
extremiti reci
Uree
sanguina
crescut

Stadiu hipotensiv,
pierdere 40% din volumul
sanguin
Hipotensiune, tahicardie sau
bradicardie
Comatos

Palide, reci
Diureza absent

n prezena semnelor de oc hipovolemic sever se impun o serie de masuri terapeutice:


- instalarea unei sonde uretro-vezicale, pentru monitorizarea diurezei;
- persistena hemoragiei dintr-o surs extern va fi controlat mai bine prin presiune
direct la locul hemoragiei, dect prin pensarea oarb a unei ntregi zone, n sperana
pensrii vasului sngernd;
- hemoragia intraabdominal dintr-o fractur de bazin, spre exemplu, este dificil de
controlat, existnd posibilitatea controlrii ntr-o oarecare msur printr-un dispozitiv
special, pneumatic, antioc (PASG);
- odat hemoragia controlat, se poate trece la resuscitarea hidro-electrolitica corect,
endovenoas, prin introducerea unor catetere venoase, periferice sau centrale, locurile
de elecie pentru accesul vascular venos la copil fiind, n ordinea preferinei: (1) vena
safen intern, la glezn; (2) venele de la plica cotului (medio-cefalic sau mediobazilic); (3) vena cefalic, n 1/3 superioar a braului; (4) vena jugular extern; (5)
calea intraosoas (extremitatea proximal a tibiei, la copii sub 6 ani); (6) venea
subclavie sau jugular intern (percutan, prin metoda Seldinger).
- volumul iniial de perfuzat va nlocui 25% din volumul de snge al copilului cu soluii
cristaloide (Glucoza 5-10%, soluie Ringer), ntr-un bolus iniial de 20ml/kg;
- dac semnele vitale ncep sa se normalizeze, ca apoi s se deterioreaze din nou, se va
administra un al doilea bolus de 20ml/kg din aceleai soluii, iar dac n continuare
este necesara administrarea de lichide pentru meninerea unui status hemodinamic
relativ normal, se prefer administrarea de snge sau derivate de snge (mas
eritrocitar), izogrup izoRh sau O(I)-Rh negativ;
- indicatorul major pentru o intervenie chirurgical de urgen l constituie rspunsul
fiziologic la resuscitarea volumului de snge pierdut: lipsa revenirii la un status
circulator normal sau aproape normal ntr-un timp relativ scurt face inutil
administrarea n continuare a nlocuitorilor de volum n absena stoprii sursei de
hemoragie!
D. Evaluarea statusului neurologic. Rspunsul copilului la traumatizarea SNC este
semnificativ diferit de cel al adultului, traumatisme minore putndu-se manifesta prin
simptome instalate precoce: vrsrturi, apnee, pierderea strii de contien. Pe de alta parte,
caracterul leziunilor este, de asemeni, diferit la copil fa de adult, leziuni masive fiind mai
puin frecvente la copii, la care, de obicei sunt prezente leziuni mai uoare: rar, hematom
subdural sau epidural, mai frecvent, hemoragie subarahnoidian, manifestat prin cefalee,
redoare de ceaf i subfebriliti.
Manifestrile date de leziuni ale SNC pot fi mascate sau imitate de manifestri din partea
altor organe, de exemplu: copilul hipovolemic sau hipoxic nu prezint un nivel normal al
strii de contien, iar metoda cea mai simpl de a determina prezena unei leziuni a SNC o
constituie normalizarea funciilor de la punctele A,B i C. Starea de contien poate fi
determinat dup urmtoarele criterii: prezent i orientat, rspunde la stimuli verbali,
rspunde la stimuli dureroi, areactiv.
E. Examinarea. O examinare complet i sistematic a copilului traumatizat nu poate fi
fcut dect cu pacientul complet dezbrcat, cu specificarea ca orice manevr s fie fcut ct
mai blnd i examinarea sa aib loc intr-o camer cu temperatura ambiant adecvat pentru a
evita hipotermia.
Evaluarea radiografica primar
Cele mai indicate radiografii n perioada de evaluare primar a unui copil traumatizat sunt:
- radiografia de coloan cervical lateral (de profil), cu traciunea n jos a braelor
pentru vizualizarea ultimelor vertebre cervicale si a vertebrei T1;
- radiografia toracic, mai ales la cei care au necesitat intubaie traheal sau drenaj
toracic;
- radiografia abdominal, cu atenie deosebit pentru scheletul bazinului.
10

Scorurile in traumatologie
Pentru eficientizarea i rapiditatea evalurii rezultatelor obinute n urma acestor faze
primare, au fost imaginate i utilizate n practic o serie de scoruri n traumatologie. Cele mai
utilizate la copil sunt: Scorul de Traumatologie Pediatrica (PTS) i Scala Glasgow pentru
gradul de com la copii.
COMPONENT

VARIABIL
+1
1
10-20kg
Greutatea
10kg
Pot fi dezobstruate i Nu pot fi eliberate sau meninute
Caile aeriene
meninute libere
libere
superioare
Prezent
Obnubilat
Comatos
SNC
90mmHg
50-90mmHg
50mmHg
PA sistolica
Nici una
Minore
Majore sau penetrante
Plgi deschise
Nici
una
Una
singur,
nchisa.
Una
deschis
sau fracturi
Fracturi
multiple.
Tabel 5: Scorul de Traumatologie Pediatric (PTS)
+2
20kg
Normale

Interpretare: +2: leziune absent sau minor


+1: leziune major
1: leziune critic, potenial cu risc vital.
Scor total cu valori: de la +12, semnificnd leziune absent sau minor, pna la 6, adic leziune
fatal; se observ c cu ct valoarea PTS este mai mic, cu att leziunea traumatic este mai sever
Tabel 6: Scala Glasgow pentru gradul de com la copil
SCOR
DESCHIDEREA OCHILOR
4
Peste 1an
Spontan
Sub 1an Spontan
La stimuli verbali
La strigt
3
La stimul dureros
La durere
2
Nici o reacie
Nici o reacie
1
CEL MAI BUN RASPUNS MOTOR
Spontan (executa comenzi verbale)
6
Localizeaz durerea provocata
5
Retracie la stimul dureros
4
Flexie anormala la stimul dureros (decorticare)
3
Extensie anormala la stimul dureros (decerebrare)
2
Nici un rspuns
1
CEL MAI BUN RASPUNS VERBAL
5
Peste 5 ani Orientat, rspunde la ntrebri
2-5 ani Cuvinte si fraze coerente,
corecte
Dezorientat, rspunde la ntrebri
Cuvinte inadecvate, incorecte
4
Confuz, cuvinte neadecvate
Plnge sau tipa
3
Incoerent, sunete neinteligibile
Geme
2
Nici un rspuns
Nici un rspuns
1
0-23 luni Zmbete, gngurete, plnge linitit
Plnge agitat
Plnge anormal, ip
Geme
Nici un rspuns

Scor total:

13-15 contuzie cerebral uoar


9-12 contuzie cerebral medie

5
4
3
2
1

13-14 contuzie cerebral uoar la sugari


3-8 contuzie cerebral grava (com).
11

TRAUMATISMELE TORACICE LA COPII


Traumatismele toracelui (TT) sunt relativ rare la copil (4,4%), avnd ns consecine
serioase, cu leziuni severe de obicei, asociate frecvent cu politraumatisme, de cele mai multe
ori fiind prezent i un traumatism cranian, care face dificil att stabilirea gravitii leziunilor,
ct i instituirea precoce a msurilor terapeutice necesare. Traumatismele toracice la copil
difer de cele ale adultului ca tip de traumatism i prognostic. Dac aproximativ 20% din
decesele la aduli apar la distan de traumatism, la copii decesele la distan de un TT sunt
sub 1%, n schimb mortalitatea prin acest tip de traumatisme este aproape dubl la copii fa
de aduli. Particularitile TT pediatrice sunt corelate cu o serie de condiii anatomice
specifice copilului, astfel:
- toracele este foarte compliant datorit elasticitii scheletului i coninutului crescut de
cartilaj;
- diametrul antero-posterior al cutiei toracice este mai mic;
- frecvena mai mare a leziunilor interne fr leziuni ale scheletului (fracturi costale rare);
- mediastinul mult mai mobil, mai ales la sugari i copii mici, cu urmtoarele consecine:
- n pneumotoraxul nchis (cu supap) se produce o deplasare mare a cordului, cu angularea
vaselor mari, reducerea ntoarcerii venoase sistemice la nivelul inimii, scderea debitului
cardiac, avnd ca efect reducerea perfuziei tisulare periferice;
- deplasarea mediastinului comprim plmnul, anguleaz traheea i deterioreaz i mai mult
starea copilului.
- accesul vascular este dificil, de preferat fiind expunerea i cateterizarea venei safene interne
la glezn sau rdcina coapsei (triunghiul Scarpa); este contraindicat plasarea unui cateter
venos central n vena subclavie datorit riscului de producere a unui pneumotorax sau lezare
a venei subclavii;
- un rspuns frecvent al copilului la traumatism l constituie aerofagia si tahipneea, avnd ca
rezultat dilataia gastric, reducerea micrilor diafragmului, respectiv accentuarea tulburrilor de
ventilaie; situaia este exacerbat de ileusul reflex, care determin o distensie abdominal i mai
accentuat. Pentru nlturarea distensiei gastrice i prevenirea aspiraiei prin vrstur se
recomand plasarea unei sonde nazo-gastrice.
Frecvena diverselor tipuri de TT la copil este redat de urmtoarea diagram:
Fig. 1 Tipuri de traumatisme toracice

Contuzie toracic
Leziune intrapleural
Fractura costal
Leziune cord/vase mari
Leziune intrapulmonar
0

10

12

20

30

40

50%

Leziuni ale peretelui toracic


Acestea sunt, de obicei, reprezentate de contuzii sau leziuni ale esuturilor moi (plgi), rar
sunt prezente fracturi costale, puse n eviden prin durerea la palpare, dar i cu respiraia, cu
limitarea micrilor toracice i nsoit de un grad de insuficien respiratorie. Tratamentul
acestor leziuni const n analgetice pentru dureri moderate, sau blocaj nervos intercostal cu
xilin 1% sau alt anestezic locoregional de generaie nou pentru dureri severe; fracturile
costale necesit aproximativ 6 sptmni pentru vindecare complet (bandaj elastic lat).
Voletul costal este rar prezent la copii. Mecanismul de producere const n fractura mai
multor coaste adiacente ce determin micri paradoxale ale peretelui toracic; pe plan clinic
apar jena respiratorie i hipotensiunea. Micrile paradoxale ale peretelui cu respiraia sunt
datorate presiunii negative intratoracice n inspir respectiv pozitive n expir. Ventilaia
deficitar duce la hipoxie, iar deplasarea mediastinului jeneaz ntoarcerea venoas sistemic
i comprim plmnul. Tratamentul consta n intunbaie endotraheal i ventilaie asistat,
oxigenoterapie i fixarea chirurgical a voletului costal.
Contuzia pulmonar
Aprut prin traumatism nchis, aceast leziune este asociat cu hemoragia i edemul
parenhimatos, cu apariia hipoxiei, creterea untului intrapulmonar i insuficien respiratorie
potenial. Diagnosticul de contuzie pulmonar poate fi suspicionat n prezena hipoxiei
asociat unei radiografii toracice normale. Tomografia computerizat poate oferi elemente
precise pentru diagnosticul unei leziuni intrapulmonare i poate pune n eviden un
pneumotorax ce nu a putut fi decelat pe o radiografie simpl.
Barotrauma este rezultatul ncercrilor de a ameliora ventilaia unui pacient cu deficit
respirator, prin creterea presiunii de insuflaie i care poate duce n cele din urm la fibroz
pulmonar. Tratamentul barotraumei consta n :
- intubaie endotraheal i ventilaie mecanic cu PEEP, n prezena unui blocaj neuromuscular pentru a eficientiza beneficiile ventilaiei asistate,
- realizarea unei osmolariti serice intre 290 si 300mOsm, pentru cazurile severe,
- administrarea de antibiotice, pe baza culturilor din aspiratul pulmonar.
Leziuni traumatice intrapleurale
Pneumotoraxul
Clinic, copilul poate fi asimptomatic sau cu
insuficien respiratorie sever. Examenul clinic
poate evidenia leziuni tegumentare (echimoze,
escoriaii), emfizem subcutanat, murmur vezicular
diminuat sau abolit de partea respectiv i
hipersonoritate la percuie, n prezena semnelor de
insuficien respiratorie: tahipnee, paloare i
cianoz.
Radiografia toracic evideniaz prezena aerului
Fig.2 Pneumotorax drept (col.pers.)
n spaiul pleural i colapsul plmnului de aceeai
parte; n pneumotoraxul cu supap se adaug
deplasarea mediastinului, compresia plmnului contralateral i depresia diafragmului de
aceeai parte.

13

Tratament:
- pentru copilul asimptomatic, cu pneumotorax sub 15%, se recomand observaia
clinic, fr drenaj toracic, aerul rezorbindu-se spontan;
- peste 15% pneumotorax se recomand toracostomie sau drenaj pleural plasat n spaiul
II intercostal pe linia medioclavicular, cu tub de 12 Fr pentru sugari i copii mici,
respectiv 20 Fr pentru copii mai mari;
- pentru pneumotoraxul cu supap se va realiza aspiraie pe ac i apoi drenaj pe tub
toracic;
- n cazul unui pneumotorax deschis prin plaga penetrant se sutureaz plaga, se
dreneaz toracele la distan de plag si se vor administra antibiotice.
Hemotoraxul
Este de obicei rezultatul lezrii unui vas intercostal asociat unei fracturi costale, lezarea
vaselor mari intratoracice fiind foarte rar la copii. Acumularea unei cantiti mai mari de
snge n cavitatea pleural poate avea ca rezultat hipotensiunea arterial, astfel c n situaia
unui copil traumatizat care devine hipotensiv n absena unei cauze aparente de pierdere
sanguin, trebuie suspectat un hemotorax, acesta fiind frecvent asociat cu un pneumotorax (pe
radiografia toracic apare nivel hidro-aeric).
Fig. 3
Hemopneumotorax
drept (col.pers.)

Tratamentul const n:
- plasarea unei ci venoase, foarte important de realizat naintea oricrei alte manevre,
- evacuarea sngelui intrapleural prin drenaj pleural n spatiul IVV intercostal pe linia
axilar medie, cu monitorizarea cantitii de snge evacuat.

Fig.4 Plasarea drenajului toracic (col.pers.)

Precauii la efectuarea unui drenaj pleural pentru


hemopneumotorax:
- evacuarea rapid a sngelui din cavitatea
pleural poate agrava hipovolemia i avea
ca rezultat stopul cardiac,
14

sngerarea pe tubul de dren toracic cu un debit de 1-2ml/kg corp impune efectuarea


unei toracotomii pentru controlul hemostazei.

Chilotoraxul
Este consecina lezrii canalului toracic, de obicei prin hiperextensia trunchiului, avnd ca
rezultat acumularea de chil limfatic n mediastin sau spaiul pleural. Diagnosticul este stabilit
de obicei tardiv, acumularea chilului necesitnd un anumit timp pn la declanarea
fenomenelor respiratorii i se face prin aspirarea, la puncia toracic, a unui lichid albicios,
lactescent. Infectarea chilotoraxului, cu apariia unui empiem toracic, este improbabil, date
fiind calitile bacteriostatice ale chilului
Tratamentul const, iniial, prin efectuarea unei toracostomii cu drenaj toracic, asociat cu
administrarea orala de trigliceride cu lan mediu sau cu nutriie parenteral total, pentru a
diminua fluxul de chil; tratamentul chirurgical definitiv este indicat numai dup 4-6 sptmni
de tratament conservator i const n ligatura canalului toracic lezat.
Tamponada pericardica (TP)
Apare prin acumularea de snge n cavitatea pericardic n urma unei leziuni traumatice a
miocardului; la sugari poate apare i prin disecia aerului n cavitatea pericardic n cursul
unei barotraume (hiperinflaia pulmonar n cursul ventilaiei artificiale). Consecinele
imediate sunt scderea ntoarcerii venoase i diminuarea debitului cardiac.
Diagnosticul TP este dificil de stabilit, mai ales la copiii mici, i se pune n prezena
urmtoarelor elemente:
- hipotensiune care se menine in ciuda reechilibrrii hidroelectrolitice;
- distensia venelor de la baza gtului, creterea presiunii venoase centrale (PVC),
vasoconstricie periferic;
- puls paradoxal - greu de pus n eviden la copil;
- ecocardiografia va decela prezena lichidului n cavitatea pericardica; radiografia
toracic este puin edificatoare;
- n absena unui examen ecografic se va practica o pericardiocentez, att cu scop
diagnostic, cat i terapeutic; evacuarea unei cantiti de snge incoagulabil sau de aer va
duce la ameliorarea simptomatologiei cardio-vasculare.
Asfixia traumatic
Este rezultatul compresiunii directe a peretelui toracic sau abdominal superior, ca atunci
cnd copilul este clcat n picioare de o mulime sau este clcat de roata unui vehicul.
Mecanismul implic o anumit anticipare a traumatismului, avnd ca rezultat nchiderea
glotei, contractarea musculaturii toraco-abdominale i inspiraia profund. Presiunea
exercitat asupra toracelui este transmis la nivelul venelor cave superioare i inferioare,
datorit absenei valvelor.
Clinic, faa i gtul devin cianotice, cu peteii la nivelul capului, gtului, toracelui i uneori
i al braelor. Adesea sunt prezente edeme periorbitare i hemoragii subconjunctivale i
retiniene. Copilul este dezorientat, tahipneic, prezint hemoptizie sau insuficien respiratorie.
Diagnosticul este evident prin discrepana dintre partea superioar a corpului, care este
pletoric si partea inferioar palid. Evoluia este, de obicei, autolimitat, simptomatologia
ameliorndu-se treptat i disprnd n cteva sptmni.
Traumatismele diafragmului
Acestea sunt, de asemeni, rezultatul traumatismelor la nivelul peretelui toracic inferior sau
abdominal superior, cel mai frecvent de partea stng. Presiunea intraabdominal crete

15

suficient ca s determine ruptura diafragmului i ptrunderea viscerelor abdominale n torace,


avnd ca rezultat ncarcerarea viscerelor sau insuficiena respiratorie.
Diagnosticul este sugerat de o radiografie toracic, cu evidenierea stomacului i a sondei
nazogastrice la nivelul hemitoracelui stng. Uneori diagnosticul de ruptur de diafragm nu
este evideniat de la nceput pe o radiografie toracic, fenomenele respiratorii sau ncarcerarea
viscerelor abdominale fiind diagnosticate cu ntrziere. Tratamentul const n intervenie
chirurgical de urgen pentru reducerea viscerelor n cavitatea abdominal, sutura
diafragmului i plasarea unui drenaj toracic.

16

Capitolul 3
TRAUMATISMELE ABDOMINALE LA COPII
Etiologie
Traumatismele abdominale, nchise sau penetrante, reprezint aproximativ 5% din totalul
leziunilor la copiii spitalizai pentru traumatisme. Mecanismele de producere a leziunilor
traumatice abdominale sunt, n ordinea frecvenei:
- accident de vehicul, pasager sau pieton
- cderi accidentale
- lovituri directe n abdomen
- agresiune
- plgi penetrante, accidentale sau criminale
Traumatismele abdominale nchise reprezint aproximativ 97% din totalul leziunilor
traumatice abdominale la copii.
Date clinice generale
Examinarea clinic a abdomenului la un copil cu un traumatism abdominal nchis este
deosebit de important:
La inspecie pot fi remarcate distensie abdominal sau leziuni cutanate ca: echimoze,
escoriaii, amprenta (marca) unei centuri de sigurana sau a unei copite de cal - toate acestea
sugernd un posibil traumatism.
Sensibilitatea sau aprarea muscular la nivelul peretelui abdominal pot fi semne utile,
dei pot induce n eroare n cazul copiilor cu fracturi ale ultimilor coaste, fracturi de bazin,
contuzii ale peretelui abdominal sau dilataie acuta de stomac. Examinarea abdomenului unui
copil care plnge sau este agitat este foarte dificil, necesitnd multa rbdare si experien.
Durerea reflectat n umr va sugera o leziune splenic, pe stnga, respectiv hepatic, pe
dreapta.
Inspecia i palparea regiunilor lombare i a spatelui vor completa examinarea abdomenului
i, nu n ultimul rnd, se va dovedi util tactul rectal, pentru depistarea unor colecii intraperitoneale sau identificarea leziunilor rectale sau anale.
Explorrile paraclinice i imagistice
La un copil cu traumatism abdominal acestea vor include:
Radiografii standard ale abdomenului, toracelui si pelvisului, pentru abdomen de preferat n
ortostatism, eventual cliee n decubit lateral;
Examenul sumar de urin, pentru depistarea unei hematurii macro- sau microscopice;
Tomografia computerizata (TC) cu substan de contrast adminstrat intravenos reprezint
explorarea cea mai fidel i mai util, prin aceasta metod fiind evaluate att structura ct i
funcia majoritii organelor abdominale. Deoarece o parte nsemnat din leziunile traumatice
la copil poate fi tratat non-operator, este mai important determinarea sursei leziunii
traumatice, dect prezena unui hemoperitoneu semnificativ. Dei TC poate detecta cu
fidelitate leziuni ale splinei (organul cel mai frecvent lezat in traumatismele abdominale la
copil), rinichilor sau ficatului, mrimea leziunii unui organ nu stabilete n mod obligatoriu i
indicaia pentru intervenia chirurgical: mai puin de 20% din copiii cu leziuni abdominale
17

decelabile la TC necesit intervenii chirurgicale. Hemoperitoneul n cantitate mic sau


moderat nu reprezint n mod obligatoriu o indicaie chirurgical n cazul unui pacient stabil
hemodinamic, ns prezena unei cantiti mari de snge n cavitatea peritoneal la un copil va
obliga efectuarea unei laparotomii exploratorii.
Examinarea echografic abdominal este larg utilizat i tinde s nlocuiasc de multe ori
examenul TC, dei detaliile structurale nu sunt att de fidele. Oricum, n absena
posibilitilor de TC, echografia abdominal poate detecta de cele mai multe ori, daca nu i
preciza, sediul unei leziuni traumatice la nivelul organelor parenhimatoase, ca i prezena
lichidului liber (snge) n cavitatea peritoneal.
Lavajul peritoneal diagnostic (LPD), dei o metod util n lipsa TC ndeosebi pentru
diagnosticarea unui hemoperitoneu, nu ofer informaii asupra sursei leziunii, deci a
organului lezat. Poate fi util la identificarea pacienilor cu leziuni de organe cavitare, sau la
pacienii instabili hemodinamic, cu tulburri ale nivelului de contien sau de reactivitate,
ndeosebi la cei cu traumatism cranio-cerebral ce necesit tratament neurochirurgical de
urgen.
Frecven lezional i criterii de evaluare
Organele abdominale cel mai frecvent lezate n cursul unui traumatism sunt, n ordinea
frecvenei, splina, ficatul, apoi rinichii; pancreasul este mult mai rar lezat, iar leziunile sale
sunt foarte dificil de detectat, chiar i prin TC.
Organele cavitare sunt de asemenea rar lezate n cursul traumatismelor abdominale nchise,
iar stabilirea unui diagnostic corect este dificil; sunt importante examinarea clinic repetat
i radiografia abdominal n ortostatism, TC constituid i n aceste sitaii o investigaie util.
Prezena unui pneumoperitoneu poate induce n eroare, acesta avnd ca surs i alte leziuni,
cum ar fi disecia unei leziuni toracice sau o puncie sau un lavaj peritoneal efectuate anterior.
Pentru stabilirea unui diagnostic ct mai corect de leziune a unui organ cavitar abdominal n
traumatismele nchise rmn valabile: (1) atenia asupra mecanismului de producere a leziunii
traumatice, (2) analiza corect i in dinamic a elementelor clinice i paraclinice obinute i
(3) meninerea copilului traumatizat sub strict observaie.
Mai mult de jumtate din copiii cu traumatisme abdominale prezint traumatisme asociate
ce includ leziuni ale capului, toracelui si extremitilor. Pacienii traumatizai ce prezint un
traumatism abdominal nchis necesit, dup resuscitarea iniiala i stabilizare (precizate n
capitolul de evaluare in traumatologie), o evaluare prin TC sau examen echografic.
Criteriile pentru aceasta evaluare prin TC sau echografie sunt redate in tabelul urmtor:
Tabel nr. 7
1. Pacient hemodinamic stabil, dar posibilitatea unei leziuni semnificative
diagnosticat prin anamneza sau examinare
2. Necesitatea unei reechilibrri hidroelectrolitice iniiale semnificative cantitativ,
fr surs aparent de hemoragie.
3. Politraumatisme, n special cele cu asocierea unui traumatism cranio-cerebral.

18

Atitudine terapeutic
Pentru lezarea unui organ parenchimatos abdominal, tratamentul non-operator
(conservator) este indicat n cazul unui pacient hemodinamic stabil, a crui presiune arterial
sistolic rmne stabil, iar necesitile transfuzionale nu depesc 50% din volumul sanguin
al pacientului. n condiiile n care exist posibilitatea efecturii unei TC i a condiiilor
optime de evaluare i resuscitare hemodinamic i hidroelectrolitic, mai puin de 15% din
cei cu hemoperitoneu vor necesita laparotomie exploratorie.
Indicaiile formale pentru efectuarea unei laparotomii exploratorii vor fi:
- deteriorarea acut a statusului hemodinamic n timpul sau dup reechilibrarea
hidroelectrolitic
- plag penetrant n peritoneu, prin arma alba sau de foc
- evidena unei perforaii gastro-intestinale (pneumoperitoneu sau extravazarea de
substan de contrast din tractul gastro-intestinal n cavitatea peritoneal)
- exanghinare sau persistena hemoragiei, cu instabilitate hemodinamic
- necesiti transfuzionale mai mari de 50% din volumul sanguin estimat sau de
40ml/kg corp
Atitudinea terapeutic trebuie individualizat fiecrui pacient i trebuie s in seama, n
cazul atitudinii conservatoare (non - operatorie), de posibilitatea apariiei reaciilor posttransfuzionale, precum i a transmiterii unor ageni infecioi, precum virusul hepatitei tip B,
HIV, etc.
Traumatismele splinei
Tratamentul modern al leziunilor traumatice ale splinei are la baza trei observaii clinice:
- frecvent, in momentul efecturii unei laparotomii, sngerarea la nivelul plgii splenice
a ncetat sau este minim;
- importana imunologic a splinei este demonstrat de numeroase studii;
- mijloacele moderne de imagistic (echografie, TC) permite localizarea i evaluarea
precis a extinderii leziunilor la nivelul organelor parenchimatoase.
Mijloacele moderne de imagistic, ndeosebi TC si RMN (rezonana magnetic nuclear),
au permis clasificarea leziunilor splenice, de la plaga superficial, hematomul subcapsular,
plaga profund de diverse extinderi i pn la explozia splinei. Aceasta evaluare imagistic nu
stabilete ns n mod categoric necesitatea unei intervenii chirurgicale, atitudinea operatorie
sau non-operatorie n faa unei leziuni splenice fiind determinat n primul rnd de statusul
fiziologic al pacientului.
Atitudinea non-operatorie la un copil cu o
leziune splenic documentat imagistic, stabil
hemodinamic, implic observaia atent n secia
de terapie intensiv, cu repaus absolut la pat
pentru 5-7 zile, monitorizarea permanent a
statusului
hemodinamic
(TA,
puls), a
hematocritului i a nivelului hemoglobinei. n
cazul unui pacient stabil hemodinamic, o valoare
stabil a hemoglobinei de pn la 7-8 g/l este de
obicei bine tolerat. Scderea n continuare a
hemoglobinei, nsoit de hipotensiune i
Fig. 5 TC la un copil cu ruptur de splin
tahicardie, impune efectuarea transfuziilor pn
la 50% din volumul estimat al copilului. Dac astfel se obine stabilizarea hemodinamic se
poate continua tratamentul non-operator.
19

Indicaiile tratamentului operator la un copil cu leziune traumatic splenic sunt:


1. semnele clinice i de laborator care evideniaz continuarea pierderilor de snge dup
resuscitarea hemodinamic corect,
2. suspectarea unor leziuni abdominale asociate care necesit explorare chirurgical.
Tratamentul operator include tehnici conservatoare, cu pstrarea splinei lezate, i operaia
radical, respectiv splenectomia.
- Tehnicile conservatoare se adreseaz cazurilor fr o hemoragie masiv, exanghinant
i fr leziuni asociate ce ar contraindica un procedeu chirurgical de durat. Aceste
tehnici constau n diferite procedee de salvare a splinei: splenorafia, utilizarea unor
ageni topici hemostatici, plombaj cu epiplon, splenectomii pariale sau nvelirea
splinei lezate ntr-o plas din material lent rezorbabil (Vicryl).
Concluziile studiilor pe serii mari de copii tratai conservator pentru leziuni
traumatice de splin au artat vindecarea acestora n cel mult o lun de la traumatism,
aceti copii avnd ca recomandare postoperatorie evitarea efortului fizic pentru 1-3
luni i evaluarea imagistic a vindecrii leziunii splenice prin examen ecografic sau
TC.
- Dup o splenectomie total trebuiesc respectate o serie de precauii, dat fiind
incidena crescut a sidromului septic postsplenectomie (SSP), cu o rat a mortalitii
de 58 de ori mai mare dect la copiii cu splina intact, cele mai frecvente fiind
infeciile grave cu pneumococ. Aceste precauii includ:
- imunizarea copilului splenectomizat cu vaccin pneumococic polivalent,
- profilaxia cu antibiotice, penicilin sau ampicilin, acestea fiind eficiente
pentru cel puin jumtate din agenii microbieni implicai in acest tip de
infecii,
- instruirea prinilor asupra riscului SSP i implicarea medicului pediatru sau a
medicului de familie n urmrirea acestor posibile complicaii, orice stare
febril peste 38 C trebuind diagnosticat de un medic si nceput tratamentul
menionat pe o baza prezumtiv,
- dispensarizarea acestor pacieni pe o perioada lung, cu reevaluare clinic i
stabilirea re-imunizrii la fiecare 3 ani.
Traumatismele ficatului
Introducerea diagnosticrii precise cu ajutorul TC a confirmat procentul aproape egal al
leziunilor ficatului cu cele ale splinei la copiii cu traumatism abdominal, leziunile hepatice
fiind cele mai frecvente leziuni traumatice abdominale cu risc vital (fatale). Copiii cu leziuni
hepatice traumatice, cu instabilitate hemodinamic, necesit terapie intensiv agresiv i
intervenie chirurgical de urgen. Leziunea venelor hepatice (suprahepatice) sau a venei
cave inferioare constituie, de cele mai multe ori, leziuni fatale, n ciuda tuturor mijloacelor de
intervenie.
Atitudinea non-operatorie aplicat selectiv are, n mare, aceleai raiuni ca i la leziunile
splenice, respectiv observaia c la 45% din pacienii operai pentru leziune traumatic
hepatic a fost necesar doar un drenaj simplu pentru o leziune hepatic minor, cu sngerare
oprit spontan. Aceasta atitudine este recomandat la pacienii cu leziune confirmat prin TC
sau suspicionat pe o echografie abdominal, dar stabili hemodinamic i clinic; msurile
terapeutice sunt, n mare, similare cu cele pentru leziunile splinei:
- internare in serviciul de TI cu repaus la pat pentru 7-10 zile,
- monitorizarea continu a funciilor vitale (TA, puls, respiraie), iar al hematocritului i
al nivelului de hemoglobin iniial din or in or, apoi la interval de 3 ore,

20

administrarea de transfuzii de pn la 50% din volumul sanguin total, pentru


meninerea stabilitii hemodinamice.
Atitudinea non-operatorie n cazul leziunilor hepatice este susinut de numeroase studii
care arata ca 40 pn la 90% din pacieni au fost tratai cu succes prin aceasta metod. Dac
tratamentul non-operator a avut succes, se recomand n continuare limitarea activitii fizice
a acestor copii pentru 6-8 sptmni i confirmarea vindecrii leziunilor prin examen cu
ultrasunete (ecografie) sau TC.
Indicaiile pentru tratamentul chirurgical al leziunilor traumatice hepatice sunt:
1. starea general alterat, cu evident instabilitate hemodinamic,
2. evidenierea continurii sngerrii, n ciuda tuturor msurilor de terapie intensiv
instituite,
3. leziuni abdominale asociate ce necesit explorarea chirurgical a abdomenului.
Scopul major al laparotomiei in leziunile traumatice ale ficatului const n controlarea
hemoragiei:
- cele mai multe leziuni sunt reprezentate de plgi superficiale sau puin extinse, care
necesit doar hemostaza local (realizat fie prin compresiune, fie prin ageni
hemostatici de tipul Gelaspon, Surgicel) i drenaj peritoneal, eventual sutura-ligatura
vaselor vizibile in plag sau sutura plgii hepatice;
- plgile mari necesit rezecia segmentar sau atipic a esutului lezat;
- rezeciile hepatice extinse pentru leziuni traumatice majore se nsoesc de o mare
mortalitate, aceste procedee fiind rezervate doar cazurilor extreme sau neobinuite (ca
in cazul lezrii venelor suprahepatice);
- uneori, o plaga profund, complex, cu sngerare persistent, poate fi tratat prin
meajul leziunii, meaj ce poate fi ndeprtat prin captul scos la peretele abdominal
sau printr-o nou intervenie, dup 24-48 ore.
Indiferent de tipul de atitudine abordat, operator sau non-operator, este nevoie de mult
discernmnt i mare responsabilitate, abordarea acestor cazuri fcndu-se numai n centre
specializate cu dotare tehnic adecvat i personal calificat pentru ngrijirea cazurilor grave.
-

Traumatismele pancreasului si duodenului


Ambele organe sunt situate profund i protejate, ntr-o anumit msur, de celelalte
structuri abdominale, leziunile lor fiind rare, survenind de obicei n cadrul traumatismelor
nchise; lezarea lor are nsa consecine deosebit de grave.
Pancreasul este lezat cel mai frecvent la jonciunea dintre corp i coad, la locul de
traversare a coloanei vertebrale, prin compresiune pe aceasta n cursul unui accident de
autovehicul, lovituri prin ghidon de biciclet sau prin lovitur de pumn n regiunea
epigastric.
Majoritatea leziunilor traumatice ale pancreasului la copil pot fi tratate non-operator, prin
aspiraie nazo-gastric, reechilibrare hidro-electrolitic corect i nutriie parenteral, criteriul
ntreruperii alimentaiei parenterale fiind dat de restabilirea funciei gastro-intestinale
(toleran digestiv, tranzit intestinal) i de scderea nivelului amilazei serice. Persistena
durerilor abdominale sau creterea n continuare a amilazei serice pot semnifica formarea
unui flegmon sau a unui pseudochist de pancreas, necesitnd continuarea investigaiilor, cu
repetarea echografiei abdominale sau a TC.
- Pancreatita traumatic reprezint o afeciune foarte serioas la copil, iar cel mai
important element diagnostic l reprezint creterea amilazei serice; alte teste, cum ar
fi lipaza seric sau raportul amilaz/creatinin contribuie i ele la confirmarea
diagnosticului de leziune traumatic pancreatic. Examenul cu ecografic i TC pot
21

contribui la precizarea diagnosticului prin vizualizarea edemului sau a plgii


parenchimatoase pancreatice.
-

Ruptura canalului pancreatic, rar la copii, este tratat prin pancreatectomie distal,
cu pstrarea pe ct posibil a splinei, n cazul n care ruptura este distal de vasele
mezenterice superioare; leziunile mai proximale, identificate n urgen, beneficiaz
de aceiai conduit, dac n urma rezeciei poate rmne suficient esut pancreatic.
Lipsa total a pancreasului, n lipsa transplantului de pancreas, este incompatibil cu
viaa.

Fig.6 Contuzie pancreatic

Fig. 7 Ruptura canalului pancreatic

Pseudochistul de pancreas, consecutiv unei pancreatite traumatice sau a unei rupturi


de canal pancreatic, apare cu o frecven ntre 26 i 76% dup traumatismele nchise
ale pancreasului.

Fig. 8 Pseudochist de
pancreas

Fig. 9 Pseudochist de pancreas:


Radiografie abdominala i Tomografie computerizat

Evoluia poate fi spre vindecare spontan n aproximativ 60% din cazuri; dac
aceast vindecare nu apare n maximum 4-6 sptmni sau dac simptomatologia
devine mai dramatic dect cea obinuit n asemenea situaii, se impune tratamentul
chirurgical care include urmtoarele posibiliti: (a) drenajul extern percutan
(abandonat n prezent), (b) drenajul chirurgical extern sau (c) drenajul chirurgical
intern - metoda cea mai frecvent folosit -, cu dou procedee: chist-gastrostomia i
chist-jejunostomia.

22

Traumatismele duodenale: hematomul intramural duodenal post-traumatic se poate


manifesta prin: dilataie gastric acut, vrsaturi bilioase i uneori palparea unei mase
tumorale epigastrice (diagnostic diferenial cu pseudochistul de pancreas).
Diagnosticul de leziune duodenal este dificil de realizat, fiind suspicionat la studiul
radiologic cu substan de contrast al tractului gastro-intestinal prin imagini tipice de
amputare sau coard de ceas la nivelul
duodenului. Diagnosticul este nsa confirmat prin
tomografie computerizat.
La copil, tratamentul const n cele mai multe
cazuri n plasarea unei sonde nazo-gastrice de
decompresie si nutriie parenteral, majoritatea
hematoamelor duodenale evolund spre rezorbie
n 2-3 sptmni. Rareori se impune intervenia
chirurgical, cu scopul de a controla hemoragia din
lumenul duodenal i de a plasa un drenaj extern.
Fig.10 Hematom duodenal
intramural post-traumatic

Traumatismele altor organe cavitare abdominale


Cele mai frecvent implicate organe cavitare n cursul traumatismelor abdominale la copii sunt
intestinul subire si vezica urinar. Exista trei mecanisme de producere a acestor leziuni:
- strivirea ntre peretele abdominal anterior i coloana vertebral,
- deceleraia, cu sfierea inseriilor mezenterice sau ruptura peretelui intestinal la locul de
inserie a acestora,
- explozia, prin distensia brusc a unei anse nchise la ambele capete sau a vezicii urinare.
Diagnosticul leziunilor de organ cavitar este dificil de realizat, un rol crucial avndu-l experiena
clinic i capacitatea de a suspiciona o astfel de leziune. Uneori pacienii se prezint cu simptome
de peritonit deja instalate, ns cel mai frecvent aceste simptome apar doar la cteva ore de la
internare. n cazul unor sfieri mezenterice sau a altor leziuni devascularizante pot trece 3-4 zile
pn la realizarea perforaiei i a instalrii simptomatologiei de peritonit. Esenial este evaluarea
clinic repetat i atent.
Examenul radiologic, valoros n aceste leziuni, poate
evidenia, pe o radiografie abdominala simpl n
ortostatism, prezena aerului liber pneumoperitoneu ntre diafragm i ficat; la pacienii ce nu pot fi inui n
picioare, pe o radiografie realizat n decubit dorsal n
inciden lateral va fi remarcat aceeai imagine de aer
liber n cavitatea peritoneal, situat n partea superioar,
ntre peretele abdominal i intestine. Aceast investigaie
nu este ns constant pozitiv, TC fiind mai valoroas,
oferind elemente mai sigure pentru leziunea de organe
cavitare.
O leziune particular o constituie aa numitul complex
al
centurii de siguran, prezent la copiii implicai n
Fig. 11 Pneumoperitoneu prin
accidente de autovehicul ca pasageri i care const n
leziune de organ cavitar
triada: (1) o echimoz sau escoriaie la nivelul peretelui
abdominal sau pe flanc, (2) perforaie intestinal i (3) leziune de coloana lombar. Odat
recunoscut aceast simptomatologie, va fi mult mai uor de stabilit diagnosticul i conduita
23

terapeutic necesar. Frecvent sunt prezente leziuni ale intestinelor, mezourilor i


pancreasului; leziunea intestinal n sine constituie un indice de severitate al traumatismului
i de prognostic nefavorabil.
Tratamentul leziunilor de organe cavitare depinde esenial de promptitudinea si
corectitudinea stabilirii diagnosticului: o leziune ce implic perforaie intestinal sau iminena
devascularizrii necesit intervenie de urgen. Cel mai frecvent sediu al leziunilor
traumatice de organe cavitare l constituie jejunul proximal, aproape de ligamentul Treitz,
urmat de ileonul terminal. O perforaie limitat de dimensiuni mici poate fi suturat dup
excizia marginilor, n schimb o leziune extins, anfractoas, va necesita rezecia segmentului
intestinal implicat i anastomoza termino-terminal; intervenia pentru leziune de organ
cavitar va fi ntotdeauna nsoit de drenaj al cavitaii peritoneale i protejat n postoperator
cu antibioterapie polivalent.
Traumatismele penetrante
n cursul traumatismelor penetrante poate fi lezat orice viscer abdominal, solid sau cavitar,
la copii fiind rar lezarea colonului sau rectului. Mecanismele de producere cele mai
frecvente sunt reprezentate de plgi prin mpucare, prin njunghiere, sau cderi accidentale
pe obiecte ascuite. Acest din urm mecanism este frecvent implicat n leziunile rectului i
necesit, de obicei, ca prim intenie realizarea unei derivaii de protecie intestinal,
respectiv a unei colostomii, nsoit de drenaj corect presacrat, pn la stabilizarea leziunii,
urmat de repararea leziunii rectale.
n cazul leziunilor penetrante la nivelul colonului se aplic principiile reparrii primare a
unei leziuni izolate colice, n schimb n cazul coexistenei unor leziuni de organe abdominale
este indicat exteriorizarea poriunii de colon lezate la peretele abdominal, pn la
vindecarea leziunilor asociate, ulterior fiind restabilit continuitatea colonului.
Leziunile la nivelul intestinului subire se trateaz dup aceleai principii ca i in cazul
traumatismelor nchise.
Leziunile organelor solide in cursul traumatismelor penetrante sunt descoperite cel mai
frecvent n cursul laparotomiei exploratorii i sunt tratate difereniat, n funcie de tipul
leziunii i de organ: fie controlul unei hemoragii, fie drenajul adecvat al unei leziuni
duodenale sau pancreatice cu scurgere de bil sau suc pancreatic, preferat fiind drenajul
nchis celui deschis pentru evitarea sepsisului sau necrozei tegumentelor din jurul locului de
ieire a drenajului.
Traumatismele renale
Mecanismul cel mai frecvent de producere al leziunilor renale l constituie traumatismele
nchise, rinichiul fiind mai vulnerabil la copil deoarece elementele osoase i musculare
nconjurtoare sunt mai subiri i mai puin protectoare ca la adult; rinichiul este cel mai frecvent
lezat organ al aparatului genito-urinar n cursul traumatismelor. Strivirea de coaste sau coloana
vertebral constituie modalitatea cea mai frecvent de lezare a parenchimului renal, n timp ce
deceleraia poate produce o ruptur la nivelul jonciunii pelvi-ureterale sau a pediculului renal.
Diagnosticul trebuie realizat ct mai rapid, simptomatologia clinic la prezentare fiind
reprezentat de: dureri, cel mai frecvent n flanc sau etajul abdominal superior, mpstare,
tumefacie sau doar echimoz la nivelul regiunii lombare, precum i stare de soc. Hematuria este
prezent n aproximativ in 80-90% din cazuri, fiind un semn patognomonic pentru o leziune
renal; severitatea hematuriei nu este ns corelat cu gravitatea sau extensia leziunii renale.
Examenul cu ultrasunete este util i poate pune in evident de cele mai multe ori leziunea, ns
confirmarea i detaliile le obinem cu o TC, prin care se stabilesc i gradele de leziune renal,
importante pentru stabilirea indicaiei de tratament:
24

Gradul I: leziune mic parenhimatoas,


fr colecie lichidian subcapsular sau
perirenal;
- Gradul II: plag renal incomplet sau
mic colecie lichidian subcapsular
sau perirenal;
- Gradul III: plag extins, fractur
parenhimatoas sau colecie mare
perirenal;
- Gradul IV: explozia renal;
- Gradul V: avulsia vaselor renale.
Tratamentul acestor leziuni are ca scop
principal conservarea maximal a esutului
renal funcional; aproximativ 85% din
aceste leziuni sunt reprezentate de contuzii
sau plgi ce pot fi tratate non-operator, prin
repaus la pat pn la ncetarea hematuriei
macroscopice, protecie antibiotic i
observaie
atent. Restricia de activitate
Fig. 12 Gradele de leziune renal
este meninut pentru nc 6-8 sptmni,
cel puin pn la sistarea hematuriei microscopice; urmrirea atent, periodic cu verificarea
tensiunii arteriale, a examenului de urin, TC sau UIV este recomandat pn la un an dup
traumatismul renal.
Leziunile grave de gradul IV sau V necesit intervenie chirurgical, mai ales n prezena
instabilitii hemodinamice i a hipotensiunii. Chiar i n aceste cazuri se recomand
conservarea a ct mai mult esut renal funcional posibil. Indicaiile categorice pentru operaie
sunt: (1) persistena sngerrii sau extravazat masiv, (2) cantitate mare de esut distrus,
(3) infecia coleciei perinefretice sau (4) obstrucia urinar. n timpul operaiei, prin abord
transabdominal (laparotomie) sau prin lombotomie, se vor inventaria leziunile i, dac este
posibil o intervenie conservatoare, se va practica fie nefrorafie, fie nefrectomie segmentar
(polar) fie o heminefrectomie, precum i drenajul lojei lombare. n cazul unor leziuni grave,
cu distrugerea parenhimului sau leziuni ale pediculului renal, se practic nefrectomie de
necesitate, cu verificarea funcionalitii normale a rinichiului contralateral. Foarte frecvent
leziunile traumatice ale rinichiului survin pe o malformaie reno-ureteral.
-

Leziunile ureterale
Aceste leziuni sunt rare la copil, mecanismul cel mai frecvent fiind traumatismul nchis, iar
sediul cel mai frecvent al leziunii este la nivelul jonciunii pelvi-ureterale. Diagnosticul este
foarte dificil i implic mult experien clinic. Plgile penetrante pot duce fie la secionarea,
fie la contuzia sau chiar ndeprtarea unui segment din ureter, cu extravazare de urin. Cel
mai frecvent, dac este diagnosticat la timp, leziunea ureterului poate fi reparat per primam;
se vor realiza sutura ureterului sau pieloplastia n cazul leziunilor la nivelul jonciunii pielocaliceale, precum i drenajul adecvat al spaiului retroperitoneal.
Leziunile vezicale
Mecanismul cel mai frecvent incriminat n lezarea vezicii urinare l constituie tot
traumatismele nchise - leziunile prin centura de siguran de exemplu, ns i traumatismele
penetrante perineale sau transabdominale. Diagnosticul este sugerat, de obicei, n momentul

25

introducerii sondei uretro-vezicale la copilul traumatizat, cu exteriorizare de urin cu snge,


respectiv hematurie masiv.
Vezica mai poate fi lezat i n cursul traumatismelor de bazin cu fractur de pelvis, situaie
n care este necesar efectuarea unei cistografii, cu evidenierea extravazrii de urin;
introducerea sondei vezicale se va face cu pruden, dat fiind posibilitatea existenei unei
leziuni uretrale concomitente.
O leziune vezical extraperitoneal poate fi tratat doar prin plasarea unei sonde uretrovezicale, pn la vindecarea leziunii, identic cu atitudinea din fracturile bazinului. n schimb
o leziune vezical intraperitoneal, ca i o leziune prin traumatism penetrant trebuie explorate
chirurgical.
Traumatismele uretrei
Uretra la biei este frecvent expus traumatismelor, cel mai frecvent la nivelul uretrei
posterioare. Aceste leziuni nsoesc frecvent traumatismele de bazin cu fractura oaselor
pelvisului. Leziunile uretrei anterioare sunt produse de obicei prin cderi pe obiecte sau
planuri dure n poziia clare, prin strivirea uretrei de oasele pubiene.
Diagnosticul este stabilit clinic n faza acut, prin prezena unei tumefacii, echimoze sau
hematom la nivelul regiunii perineale, cu sau fr eliminare de snge sau urin cu snge;
radiologic, prin efectuarea unei uretrografii cu substan de contrast, se va vizualiza
extravazare n perineu. n cazul unei contuzii de uretr uretrografia va indica un aspect
neregulat al mucoasei uretrale; acest tip de leziune poate duce mai trziu la formarea unei
stricturi.
Atunci cnd, n faza acut, nu se poate introduce uor o sond pe uretr, se va practica o
uretrografie retrograd prin drenaj vezical suprapubian; acest drenaj este i gestul obligatoriu
n traumatismele uretrale cu retenie de urina. Cateterizarea uretrei anterograd este grevat de
riscul infectrii hematomului perineal.

Fig. 14 Uretrografie cu extravazare


n perineu printr-o ruptur de uretr

Fig. 13 Ruptur de uretr

Tratamentul rupturilor de uretra este nc


controversat, n special n ce privete momentul efecturii operaiei reparatorii. Exist un
puternic curent n favoarea operaiei precoce, n urgen chiar, tehnic fiind mai simplu i cu
anse de vindecare per primam. Ali chirurgi prefer tratamentul chirurgical amnat, dup o
perioada de timp cu un simplu drenaj suprapubian, studiile efectuate pe aceti pacieni
confirmnd c incidena complicaiilor ca incontinena i impotena este semnificativ mai
mic (Morehouse, MacKinnon 1980). Stricturile ulterioare de mici dimensiuni se pot trata
endoscopic prin dilataii, ns stricturile ntinse i foarte strnse necesit efectuarea unei
uretroplastii.
26

Capitolul 4
SPINA BIFIDA
Definiie i clasificare
Spina bifida (SB) reprezint un defect congenital al coloanei vertebrale constnd n lipsa
fuzionrii arcurilor vertebrale, cu sau fr protruzia i displazia mduvei spinrii i a
nveliurilor sale.
Clasificarea SB:
1. SB Oculta (SBO) n care este prezent fisura unui arc vertebral, fr hernierea
meningelor sau mduvei;
2. SB Chistica (SBC), cu dou forme:
a. meningocelul (MC), cu meninge herniate, ns cu mduv normal;
b. mielomeningocelul (MMC), cnd att meningele ct i mduva sunt herniate i
malformate.
3. SB Aperta (rahischizis), sau MMC cu membrana rupt.
Embriogenez
Tubul neural este o formaiune care ia
natere prin fuzionarea plicilor crestelor
neurale, proces ce se termin la sfritul
celei de-a 4-a sptmni gestaionale. Din
tubul
neural iau natere esutul nervos i cel de
susinere (esutul glial), iar din mezenchimul
nconjurtor
iau
natere
meningele,
vertebrele i muchii paravertebrali.
Malformaia apare naintea celei de-a 4-a
sptmni de gestaie; mduva spinrii poate
fi absent, ca n amielia ce nsoete formele
grave de SB cu anencefalie, sau poate fi
Fig. 15 Formarea tubului neural
despicat sau dezorganizat, ca n
rahischizis. Acesta din urm este caracterizat prin lipsa de fuziune complet a plicilor neurale,
mduva fiind reprezentat de fascicule nervoase ntinse pe regiunea dorsal a trunchiului, cu deficit
neurologic sever. Cea mai frecvent form este cea de MMC, n care mduva este dezorganizat i
malformat.
Etiologie
Cauza apariiei SB nu este bine cunoscut, fiind incriminai att factori genetici ct i de mediu,
cu importan dificil de determinat. Studii recente au evideniat rolul benefic al vitaminelor i al
acidului folic, care administrate pe toat perioada sarcinii (ncepnd din momentul concepiei) duc
la scderea net a incidenei acestei malformaii, ndeosebi la femeile care au deja un copil nscut
cu aceast afeciune. Dintre aceste femei, 6 pn la 8% au antecedente familiale similare, cu risc
crescut pentru copiii acestora de a avea la rndul lor descendeni cu aceeai malformaie.

27

Forme anatomo-clinice
1. SB Oculta (SBO) este localizat cel mai frecvent n regiunea lombo-sacrat i este
descoperit fortuit, cu ocazia unei radiografii la nivelul vertebrelor L5 - S1. Frecvena
este de 25% la copii i de 4% la aduli. Uneori este sugerat de prezena unor anomalii
tegumentare: smoc de pr negru, nev pigmentar, zona angiomatoas, lipom, simpl
adncitur sau sinus congenital. Rar se nsoete de anomalii nervoase, un mic procent
din aceti indivizi prezentnd semne clinice neurologice progresive n cursul creterii,
de obicei ntre 8 i 14 ani, cu deformare progresiv a picioarelor sau tulburri de
miciune. Pentru precizarea diagnosticului se poate efectua o mielografie. Tratamentul
este indicat numai dac sunt prezente semnele clinice i const n excizia unui sinus
dermal, complet i naintea infectrii sale sau dup tratamenul cu antibiotice n cazul
unui sinus deja infectat.
2. Meningocelul (MC) prezint o fisur la nivelul unui arc vertebral i a durei mater,
cu prolabarea arahnoidei la acest nivel, fr participare medular. Este de dimensiuni
mici de obicei, localizarea cea mai frecvent fiind n regiunea lombo-sacrat.
3. Mielomeningocelul (MMC) cu lipom, form ce asociaz un lipom voluminos ce
acoper o fisur vertebro medular i care se prelungete pn n canalul vertebral,
cu tegumente supraiacente normale.
4. MMC propriu zis reprezint o malformaie complex, cu interesarea att a
arcurilor vertebrale, ct i a meningelui i a mduvei spinrii, cu aspecte diferite:
deschis (SB aperta) sau epitelizat, proeminent sau plat, cu sau fr gibozitate. Pentru
cele epitelizate exist riscul ruperii membranei n cursul naterii i scurgerea de LCR
pe la acest nivel. Localizrile cele mai frecvente sunt ntre T12 i S1 (80%), dar pot
apare i n regiunea cevical sau toracal superioar.
Exist asocieri frecvente cu alte malformaii: cu hidrocefalia, prezent n peste 80% din
cazurile de MMC, dar absent de obicei n cazul MC sau MMC cu lipom; cu malformaii
reno-ureterale - cel mai frecvent anomalii de poziie i form, stenoz de jonciune pieloureteral (JPU) cu hidronefroz secundar sau displazie renal; cu chist dermoid sau teratom,
mai rar cu artrogripoz sau diastematomielie.
Tabloul clinic
-

MC este ntotdeauna nchis, cu aspect chistic, cu


posibilitatea unor anomalii tegumentare locale,
tulburrile neurologice fiind discrete sau absente;

Fig. 16 Meningocel: schem i foto (col.pers.)

MMC cu lipom cu aspectul descris, dar cu tulburri neurologice importante;


MMC propriu zis prezint placa neural deschis i expus larg sau acoperit de un
nveli epitelial foarte subire, dura mater oprindu-se la marginea defectului osos; uneori

28

se remarc, la polul superior, deschiderea canalului ependimar. n evoluie formaiunea


poate lua aspect chistic:

Fig. 17 Mielomeningocel: schem i foto (col.pers.)

Complicaii ale SB
Hidrocefalia apare n peste 80% din cazurile de MMC i este de cele mai multe ori datorat
unei malformaii Arnold - Chiari asociate, cu prolapsul vermisului cerebelos i a bulbului
rahidian la nivelul gurii occipitale. Supraproducia de LCR n absena posibilitilor de a fi
eliminat duce la acumularea sa n ventriculii cerebrali, cu dilataia progresiv a acestora i
compresiunea pn la compromitere a substanei cerebrale. Craniul va crete, ajungnd uneori
la dimensiuni impresionante, cu meninerea dehiscent a suturilor interosoase; o alt
caracteristic este aa numita privire n apus de soare.
Complicaiile neurologice sunt cauzate de leziunile neurologice asociate SB, fie prin
proeminena plcii neurale cu elongaia rdcinilor nervilor rahidieni, fie prin infecia
secundar a unui MMC deschis sau rupt n cursul naterii, fie, n sfrit, prin compresiunea
mduvei prin lipom n canalul medular. Cele mai frecvente sunt paraliziile, flasce sau
spastice, precum i tulburrile vegetative ce duc la apariia celorlalte categorii de complicaii.
Complicaiile urologice apar n cazul SB cu localizare sacrat, care este asociat cu tulburri
de inervaie vezical (centrul miciunii este situat la nivelul segmentelor medulare S2-S4); vor
fi prezente manifestri neurologice micionale cu tabloul clinic al vezicii neurogene: (1)
absena miciunii prin pareza detrusorului, (2) incontinen urinar total, cu scurgerea urinii
pictur cu pictur prin parez sfincterian sau (3) retenie vezical, prin spasm sfincterian.
Consecinele clinice vor fi: retenia de urin (urin rezidual permanent, staz vezical),
piuria (cisto-pielit cronic), infecia de tract urinar (ITU) cronic, respectiv hipertensiunea
intravezical cu consecine tardive ca vezica cu coloane, reflux vezico-ureteral (RVU),
hidronefroz.
Complicaiile ortopedice sunt consecine ale paraliziilor, datorate la rndul lor displaziei
primare a plcii neurale la nivelul malformaiei. n funcie de nivelul defectului medular pot
s apar fie luxaii neurologice, fie flexia spastic a coapsei sau deformri ale piciorului (cel
mai frecvent echinul) sau ale coloanei (cifoza, scolioza sau ambele). O alt categorie de
complicaii este dat de tulburrile trofice prin deficit neurologic i include: fracturi
patologice cu vindecri cu calus exuberant, respectiv escare de decubit n locurile cu
proeminene osoase cum sunt umerii, spina scapulei, spina ischiatic (escare fesiere),
trohanterul (escare la nivelul oldurilor), sau regiunea calcanean.

29

Tratamentul SB
n cazul MC se impune excizia chirurgical de urgen, urmat de nchiderea durei mater i a
tegumentelor. Prognosticul este favorabil dac nu se asociaz cu hidrocefalie.
MMC cu lipom necesit excizia lipomului, cu pstrarea unui fragment de esut lipomatos pe
placa neural. Prognosticul este n general bun, ns pot apare tulburri nervoase prin
compresiunea exercitat de prelungirile intrarahidiene ale lipomului.
MMC necesit o abordare complex i de lung durat ce implic:
(a) cura operatorie a MMC, de urgen, pentru a evita riscul efraciei
medulare i al infectrii; (b) derivarea LCR prin plasarea unui unt
ventriculo-jugular sau ventriculo-peritoneal n cazul unei hidrocefalii
asociate cu presiune intracranian mai mare de 20-25 mmHg;
(c) tratamenul complicaiilor ortopedice, pe ct posibil conservator
(fizioterapie, proteze, orteze), tratamentul chirurgical fiind indicat
numai tardiv, pentru eliminarea contracturilor i stabilizarea
articulaiilor prin transplantare de grupe musculare nc funcionale;
Fig. 18
unt
(d) tratamenul complicaiilor urologice, prin manevre de evacuare a ventriculo
vezicii (expresia manual, dilatarea sfincterian prin cateterism steril jugular
intermitent, electrostimulare), ulterior tratament antiinfecios i
procedee de derivaie urinar.

30

Capitolul 5
DESPICTURI LABIALE I PALATINE
Definiie i frecven
Despicturile labio-maxilo-palatine sunt afeciuni congenitale mutilante, caracterizate prin
prezena unor soluii de continuitate care intereseaz toate planurile anatomice la nivelul
buzelor, gingiei, arcadei dentare, bolii i vlului palatin, separat sau n ansamblu.
Frecvena acestor malformaii variaz ntre 1 i 2,2 din nateri, n Europa Central i de
Est media fiind de 1,2 (un caz la 800 de nateri). La biei este mai frecvent fisura labial
sau labio-maxilar (FLM), simpl sau asociat cu fisura palatin (FP), n timp ce la fete este
mai frecvent fisura palatin izolat.

Etiologie
Cauza acestor malformaii este genetic, fiind vorba de malformaii fie prin inhibiia, fie
prin oprirea dezvoltrii embrionare a mugurilor faciali i maxilari n diferite momente ale
sarcinii, i anume n cursul celei de-a treia sptmni gestaionale pentru FLM, respectiv celei
de-a opta saptmni pentru FP. Pentru FLM sau FLM cu FP este incriminat o gen recesiv
(deci dou gene necesare motenirii malformaiei), n timp ce pentru FP izolat transmisia este
dat de o gen dominant. Malformaia are caracter familial n aproximativ 30% din cazuri. n
trisomia 13-15 este frecvent asociat o FLM cu rin-anencefalie.
Alte cauze, exogene, ce pot provoca apariia acestor malformaii sunt infeciile din cursul
sarcinii, mai ales rubeola si toxoplasmoza. Experimental, la animale de laborator, s-a provocat
apariia acestui tip de malformaii prin subalimentaie, dezechilibre vitaminice (n special
supradozaj de vitamina A) sau medicamente ce ncetinesc procesul de embriogenez
(metamizol, anxiolitice, etc.).

Forme anatomo-clinice
n scop didactic aceste malformaii sunt mprite n trei mari grupe, fiecare cu subgrupele
ei:
I. Fisuri labio-maxilare unilaterale:
- pariale, izolate - afecteaz doar esuturile moi ale buzei, cu prezena unei mici
amprente la nivelul alveolei ntre incisivul lateral i canin, aceti dini avnd
erupie neregulat;
- totale, izolate - n afara leziunilor descrise, prezint un defect complet la nivelul
arcadei dentare, cu lipsa de substan osoas;
- totale, asociate cu FP - la leziunile descrise mai sus se adaug deformarea narinei
i rotaia segmentului premaxilar, iar la nivelul regiunii palatine se vizualizeaz
septul nazal ataat la una din marginile fisurii de la nivelul palatului dur.
II. Fisuri labio-maxilare bilaterale:
- pariale, izolate - afectare bilateral a buzei, cu un mugure intermediar;
- totale, izolate - cu defect alveolar bilateral;

31

totale, asociate cu FP - fisura larg de la nivelul palatului las s se vad septul


nazal liber i fosele nazale cu cornetele inferioare, iar mugurele labio-maxilar
median este n protruzie, cu hipoplazia marcat a buzei la acest nivel.
III. Fisuri palatine
- pariale - afecteaz doar vlul palatin i parial palatul dur;
- totale - cu fisur median complet, avnd aspectul celei din FLM totale asociate.
-

Fig. 20 FLM totale, asociate cu FP,


unilateral i bilateral

Fig. 19 Fisurile labio-maxilo-palatine (dup Bettex)

Malformaii asociate: frecvent sindromul Pierre-Robin, n care alturi de fisura palatin se


asociaz micrognaia si macroglosia.
Manifestri clinice
FLM se nsoesc de tulburri estetice, de masticaie i de tulburri psihice.
FP sunt asociate la nou-nscut i sugar cu tulburri de supt; la copilul mai mare vor provoca
tulburri de vorbire manifestate prin rinolalie deschis, precum i tulburri auditive datorate
predispoziiei la otit medie.

Tratament
Obiectivele tratamentului FLM i FP sunt:
Repararea defectului estetic de la nivelul buzei, al maxilarului superior, al nasului,
palatului i dinilor;
- Reabilitarea funcional a masticaiei, deglutiiei, respiraiei i vorbirii;
- Profilaxia complicaiilor ca: otite, surditate, sau tulburri de erupie dentar;
- Menajarea psihicului i integrarea social.
-

32

Planificarea tratamentului fisurilor labio-maxilo-palatine


Tratamentul acestor malformaii este complex i realizat n echip format din chirurg
pediatru sau plastician, ortodont, specialist ORL, logoped i psiholog; planul de tratament se
ntinde pn la 18 ani i este riguros stadializat:
- Operaia pentru FLM poart numele generic de cheiloplastie i dup autorul care a descriso poate fi de tip Millard (cea mai utilizat), Tennisson sau Le Mesurier pentru FL
unilaterale, respectiv tehnica Veau pentru FL bilaterale. n cazul FLM asociate cu FP
cheiloplastia se asociaz i cu plastia palatului anterior, operaie care este indicat ntre 3
i 8 luni.
- Operaia pentru FP poart numele generic de uranostafilorafie, existnd de asemenea mai
multe tehnici descrise, dintre care cel mai frecvent utilizate sunt tehnica Veau i tehnica
Grob. Important n obinerea unui rezultat funcional bun, cu vl palatin elastic i mobil,
este mobilizarea i sutura planului muscular al vlului i pilierilor amigdalieni, precum i
ngustarea suficient a istmului faringian. Aceast operaie este indicat n jurul vrstei de
un an, scopul fiind de a realiza condiiile optime unei fonaii i vorbiri corecte.
- Tratamentul ortodontic este practic permanent, din momentul primelor erupii dentare i
pn la vrsta de 18 ani.
- Realizarea unui grefon osos la nivelul defectului alveolar si chiar palatin, cu gref din
creasta iliac, de obicei, in jurul vrstei de 7-9 ani.
- Tratamentul ortofonic include realizarea unei faringoplastii, dac este necesar suprimarea
unei rinolalii deschise, precum i terapia vorbirii sau logopedie, pentru corectarea
funcional a nchiderii nazo-faringelui i corectarea vorbirii. Aceast etap este practic
permanent, din momentul nceperii vorbirii, dup vrsta de 18 luni i pn la obinerea
unei vorbiri i fonaii ct mai corecte.
- Tratamentul sechelelor, corecii secundare, cel mai frecvent corecia nasului (rinoplastie).

33

TORTICOLISUL MUSCULAR CONGENITAL


Definiie i etiologie
Torticolisul muscular congenital (TMC) reprezint o atitudine vicioas a capului datorat unei
asimetrii de poziie a gtului, adic nclinat de aceeai parte i torsionat de partea opus anomaliei
musculare. Asimetria este datorat iniial contracturii spastice, inlocuit dup 6-8 luni de via de
retracia prin fibroz a muchiului sternocleidomastoidian (SCM). n funcie de partea nclinrii
capului, torticolisul poate fi pe dreapta (TMC drept) sau pe stnga (TMC stng).
Originea fibrozei SCM este pus fie pe seama tulburrilor de irigaie a SCM n cursul vieii
intrauterine, fie a unor leziuni traumatice ale SCM survenite n cursul naterii, n special n cazul
prezentaiilor pelviene. Etiologia este, nsa, incert la ora actual.
Anatomie patologic
La nou-nscut TMC se manifest ca o tumefacie cu forma unei olive, situat aproximativ la
mijlocul SCM, tumefacie ce apare la aproximativ 2 sptmni de la natere i este diagnosticat ca
hematom de SCM. Histologic se constat o proliferare fibroblastic cu fibre musculare contractate
spastic.
Evoluia ulterioar are loc cu rezorbia olivei n aproximativ 4-6 sptmni, cu vindecare fr
sechele n 80% din cazuri, restul de 20% vindecndu-se cu fibroza muchiului SCM.
Tablou clinic
La nou-nscut i sugar capul este nclinat de partea SCM afectat, cu faa ntoars spre partea
opus, urmnd distana cea mai scurt ntre mastoid i stern (locul de inserie, respectiv de origine
al muchiului). La nivelul regiunii cervicale laterale, de partea afectat, se constat prezena unei
ngrori dure sub forma unei olive in 1/3 medie a SCM, fr modificarea tegumentelor, fr
aderene la acestea, uor sensibil la palpare (nou nscutul este agitat n cursul palprii), de
consisten dur elastic i care face corp comun cu muchiul:

Fig. 21 Torticolis muscular congenital la sugar (foto i ecografie col.pers.)

La copil (dup 1 an) clinic se constat un SCM scurtat, retractat,


mai subire dect cel de partea opus, fibrozat, cu atitudine vicioas a
capului, identic cu cea descris la definiie. Cu vrsta se adaug o
serie de leziuni consecutive sau asociate, cum ar fi asimetria craniului
cu aplatizarea regiunii frontale de aceeai parte, aplatizarea regiunii
occipitale de partea opus, mai ales la sugar, iar mai trziu la copilul
mai mare se adaug hipoplazia hemifeei de partea afectat precum i
scolioza cervico-toracal compensatorie.

Fig. 22 Torticolis la
copil mare

34

Diagnostic diferenial
La sugar diagnosticul diferenial al TMC se face cu formaiuni chistice sau adenopatii
laterocervicale.
La copilul mare exist o serie de sindroame sau afeciuni care asociaz atitudinea vicioas a
capului i gtului, necesitnd diferenierea de TMC:
- Sindromul Klippel-Feil, care include malformaia corpului unor vertebre cervicale, cu
atitudine vicioas caracteristic; malformaia este netratabil i nu prezint riscuri
neurologice majore;
- Astigmatismul, defect de vedere n care pacientul ine capul nclinat pentru a vedea clar
liniile verticale, fr vreo asimetrie a musculaturii cervicale;
- Sindromul Grisel, artropatie la nivelul articulaiilor vertebrale mici n regiunea cervical,
survenit n cursul unei angine sau dup amigdalectomie; tratamentul const n
administrarea de antibiotice, extensie a regiunii cervicale, aplicarea unui corset ghipsat.
- Torticolisul traumatic, care este ntlnit numai la copilul mare i survine posttraumatic,
fr a fi nsoit de asimetrie facial; este prezent contractura algic a musculaturii
cervicale de partea traumatismului. Tratamentul const n medicaie antiinflamatorie i
antialgic (diclofenac, fenilbutazon sau Mobilat gel), decontracturant (Clorzoxazon,
Midocalm), fizioterapie, precum i imobilizarea regiunii cervicale.
- Tumorile cerebrale - cele localizate la nivelul punii trunchiului cerebral se pot nsoi de
atitudini vicioase ale capului.
Tratament i rezultate
La nou nscut atitudinea terapeutic n cazul unui hematom de SCM const n efectuarea
unui masaj blnd, susinut i zilnic, la nivelul olivei musculare, cu capul n hiperextensie i
ntors spre partea afectat, pentru a obine o elongare a muchiului (n timpul alptatului de
ex.). De asemenea se mai pot recomanda o serie de metode de contenie pasiv, prin
confecionarea unui guler asimetric, rigid, sau a unui bandaj n 8, cu pelot. Acest tratament
este recomandat pentru nou nscui i sugari pn la vrsta de 6 luni.
Dup 2 ani tratamentul indicat este cel chirurgical i const n tenotomie distal de SCM,
urmat, clasic, de meninerea unei poziii de corecie prin imobilizare n aparat ghipsat craniocervico-toracic pentru 5-6 sptmni, dup care se ncepe gimnastica de reeducare. n prezent,
postoperator poziia de corecie este meninut cu ajutorul unei orteze cervicale speciale
amovibile (guler Schanz) pentru 7-10 zile, dup care se ncepe gimnastica de reeducare.
La nou nscut i sugar, n urma aplicrii corecte a msurilor de profilaxie mpotriva
instalrii retraciei SCM, 95% din cazuri evolueaz cu vindecare fr sechele. La copii mai
mari se obin rezultate foarte bune n aproape 100% din cazurile la care s-a efectuat operaia
corect i complet; dac operaia se efectueaz incomplet (secionarea parial a tendonului i a
aponevrozei cervicale fibrozate) se constat frecvent recidive. n cazurile tardive, la copii mai
mari, chiar dac operaia este efectuat corect, la majoritatea pacienilor va persista un grad de
asimetrie facial.

35

Capitolul 6
CHISTE SI FISTULE CERVICALE
Definiie
Aceste anomalii reprezint resturi congenitale ale poriunii anterioare a faringelui embrionar
si ale derivatelor sale laterale, fantele branhiale. Aparatul branhial primitiv constituie un
subiect de interes filogenetic deosebit pentru specialitii n anatomie comparat, la peti aceste
structuri dnd natere la branhii, indispensabile
respiraiei acvatice. Persistena la om a unui sinus
branhial ntre faringe i tegumentele cervicale
poate fi considerat pe bun dreptate un exemplu
pentru afirmaia c ontogenia recapituleaz
filogenia.
Exist patru tipuri de anomalii, n funcie de
structurile din care deriv: chisturi, fistule,
sinusuri i vestigii branhiale cartilaginoase,
reprezentate de 3 categorii de anomalii:
a) Chisturi, sinusuri i fistule mediane, din care
fac parte: chistul epidermoid submandibular,
chistul de canal tireoglos, fistula superficial
mentonier i chistul epidermoid al fosetei
suprasternale.
b) Chisturi i fistule laterocervicale, din care fac
parte: fistula/sinusul preauricular(), chisturile
branhiale, fistula branhial, precum i vestigiile
branhiale (cartilaginoase).
c) Limfangiomul chistic cervical.

Fig. 23 Embriologia extremitii cefalice (dup

Dup localizarea clinic a acestor anomalii, Langman, n V.Anghelescu, 1983


acestea se clasific n:
- Chist/fistul/sinus/vestigii cartilaginoase de arc branhial I, situate anterior de conductul
auditiv extern (preauricular), extinse uneori pna la trompa Eustache sau peretele anterior
al conductului.
- Chist/fistula de arc branhial II, situate anterior de muchiul sternocleidomastoidian,
ncepnd din 1/3 medie a regiunii cervicale i extinse n sus prin bifurcaia carotidian,
pn la peretele lateral al faringelui (foseta amigdalian).
- Fistule/sinusuri de arc branhial III: au originea superior de 1/3 medie a claviculei i se
extind spre cranial, lateral de bifurcaia carotidelor, uneori pn la faringe.

Chistul epidermoid submandibular


Aspectul clinic iniial este cel al unei formaiuni chistice situate pe linia median, localizate
submandibular, cu tegumente intacte; de obicei nu este mobil cu deglutiia, este puin aderent
la planurile profunde i prezint o cretere lent.

36

Dup infectare aspectul chistului se modific, cu prezena semnelor celsiene locale, aderen
la tegumente, pn la abcedare frecvent.
Tratamentul const n excizia chistului, simpl i uoar dac nu a fost infectat, respectiv
dificil dup infecii locale, cu recidive frecvente.

Chistul de canal tireoglos


Etiologie
Formaiunea provine din resturi ale canalului tireoglos, vestigiu embrionar ce se extinde de
la nivelul planeului bucal fetal, corespunztor lui foramen caecum de la baza limbii i pn la
nivelul istmului tiroidian, prelaringian, urmnd traiectul de descensus al glandei tiroide de la
locul de origine, la baza limbii i pn n regiunea cervical anterioar.

Fig. 24 Embriologia canalului tireoglos (dup Anghelescu, 1983)

Anatomie patologic
Chistul este tapetat de un epiteliu pavimentos de tip mucos sau respirator, aderent la
periostul corpului hioidului, cu coninut de aspect mucos, vscos.
Clinic
Se descrie o formaiune chistic rotund situat pe linia
median (uneori puin lateral de linia median), iniial
neaderent la tegumente, mobil cu deglutiia; este prezent
ascensionarea hioidului concomitent cu laringele sau la
exteriorizarea limbii. Dup infectare, complicaie frecvent de
altfel, are loc abcedarea chistului, urmat n final de fistulizare
la nivelul tegumentelor, cu constituirea unei fistule de canal
tireoglos, cu secreie cu aspect mucoid.
Diagnostic diferenial
Se face cu chistul dermoid sau, mai rar, cu o tiroid
accesorie ectopic.

Fig. 25 Chist de canal


tireoglos

Tratament
Acesta const n excizia chirurgical complet, incluznd obligatoriu un mic fragment din
corpul osului hioid i, eventual, un mic triunghi din muchii suprahioidieni (tehnica Sistrunk).

37

Omiterea rezeciei pariale a corpului hioidului duce la recidive frecvente, necesitnd


reintervenii foarte laborioase, adesea incomplete, cu riscul unor noi recidive.
Fistule i chiste latero-cervicale (branhiale)
Aceste anomalii reprezint resturi ale primelor 2-3 fante branhiale, la copii fiind mai
frecvente fistulele branhiale.
Fistulele din a I-a fant branhial au captul inferior deschis la nivelul unghiului sau
marginii inferioare ale mandibulei, iar captul superior la nivelul conductului auditiv.
Fistulele din a II-a fant branhial, cele mai frecvente la copil, au un capt profund la
nivelul fosetei amigdaliene, cellalt capt deschizndu-se la tegument la nivelul marginii
anterioare a muchiului sternocleidomastoidian, sub forma unui mic orificiu prin care se
exteriorizeaz intermitent secreie mucoas sau muco-purulent. Traiectul fistulei trece printre
cele dou artere carotide, intern i extern, nervul glosofaringian trecnd anterior pe sub
traiectul fistulos, la locul n care acesta din urm se anguleaz medial spre peretele faringelui.
Tratamentul fistulelor branhiale const n excizia complet a traiectului fistulos; excizia
incomplet va determina apariia recidivelor.
Chistele branhiale, rare la copii, au aceeai localizare latero-cervical, anterior de SCM, n
1/3 superioar a gtului; se extind pn posterior de unghiul mandibulei, ctre baza craniului,
sau n regiunea antero-inferioar a gtului, spre linia median, pe teaca carotidei comune.
Coninutul are un aspect lactescent sau armiu, cu cristale de colesterin. Tratamentul const
de asemenea n excizia chirurgical complet.
Fistulele/vestigiile cartilaginoase preauriculare se prezint ca mici orificii n faa rdcinii
superioare a helixului auricular sau anterior de tragus, avnd ramificaii subcutanate n
coarne de cerb, cu frecvent tendin la infectare. Tratamentul, pentru cele neinfectate, const
n excizie chirurgical, cu atenie la ramificaiile nervului facial. Infeciile locale se trateaz cu
antibiotice i incizie cu drenajul puroiului, iar dup asanarea infeciei cu excizia chirurgical.
Limfangiomul chistic cervical (higroma chistic)
Etiologie
Aceasta anomalie reprezint de fapt un hamartom, format prin persistena sacilor limfatici
jugulari embrionari. Prezente frecvent de la natere, 90% din aceste formaiuni devin
manifeste n primul an de via.
Anatomo-clinic
Limfangiomul chistic se prezint ca o mas tumoral fluctuent, imprecis delimitat,
multichistic, format din esut limfatic chistic ce nglobeaz, mai curnd dect invadeaz,
structurile vasculo-nervoase, organele i muchii gatului. Unele din aceste formaiuni conin
vase de snge de tip hemangiomatos cavernos. Limfangiomul este constituit din chiste
multiple, de diverse dimensiuni, ce conin lichid clar ca apa de stnc i care nu au tendin
la rezorbie spontan, din contr i pot mri brusc dimensiunile fie datorit unei infecii virale
sau bacteriene, fie unei hemoragii intratumorale, fie, uneori, fr cauz aparent.
Consecinele pe plan clinic depind de dimensiunile i de localizarea formaiunii, cele situate
la nivelul planeului bucal sau al faringelui putnd obstrua cile aeriene sau produce disfagie.

38

Tratament
Se practic extirparea chirurgical, nainte de dezvoltarea sau complicarea limfangiomului.
Uneori este necesar efectuarea unei traheostomii sau a unei gastrostomii pentru a salva viaa
pacienilor cu formaiuni foarte mari. Recent s-au comunicat rezultate bune prin injectarea
unor substane cu rol de a activa leucocitele i producia de citokine, avnd ca efect creterea
permeabilitii endoteliale i deci accelerarea drenajului limfatic, cu diminuarea considerabil
a cavitilor chistice (exemplu de astfel de substan, OK-432, un amestec liofilizat de
Streptococcus pyogenes de grup A de origine uman). Cea mai utilizat substan pentru
injectarea intralezional este n prezent Bleomicina, chimioterapic utilizat n terapia
oncologic, cu rezultate bune dac tratamentul este realizat n condiii de spitalizare i de
personal autorizat.
Alte afeciuni tumorale sau inflamatorii ale gtului
Adenopatiile cervicale
Hiperplazia nespecific, de obicei de origine viral (infecii din sfera ORL), se prezint ca
adenopatie ferm, mobil, nedureroas. Pn la vrsta de 3 ani ganglionii cervicali palpabili
de pn la 3 cm lungime sunt considerai ca adenopatie reactiv, nespecific.
Adenita acut este frecvent la copii sub 3 ani, fie dup amigdalite cu coci Gram(+), fie
secundare unor infecii virale. Evoluia este rapid, n 1-3 zile, cu prezena semnelor
inflamatorii: tegumente roii, calde, n tensiune, cu tumefacie ce mascheaz uneori
ganglionul, dureroas, care uneori devine fluctuent i, n final, poate abceda. Rspund bine la
tratament cu antibiotice, rareori este necesar incizia i drenajul unei colecii. Alt posibilitate
de evoluie, sub tratament cu antibiotice, este transformarea ntr-o formaiune chistic, ferm,
nedureroas, adic ntr-un abces rcit, cu puroi steril. Tratamentul acestuia const, de
obicei, n incizia i drenajul coleciei nchistate.
Adenitele cronice specifice sunt cel mai frecvent asociate infeciilor cu mycobacteii, repectiv
cu tuberculoza. Aceste adenite au o evoluie lent, cu debut ca un ganglion mrit, mobil
iniial, ce devine repede aderent la esuturile profunde, cuprinde i ali ganglioni din
vecintate, ducnd la formarea unei mase tumorale neuniforme, fixe, fr semne celsiene,
puin sensibil la palpare. n final aceast mas ganglionar abcedeaz i fistulizeaz,
eliminnd o secreie tipic cazeoas, constituindu-se n final o fistul foarte rebel la tratament.
Diagnosticul se face pe baza testelor specifice infeciei tbc, iar tratamentul const n
tratamentul medical specific tuberculostatic i excizia complet a masei ganglionare naintea
afectrii tegumentelor.

39

Capitolul 7
TERATOMUL SACRO-COCCIGIAN
Definiie i etiologie
Teratomul sacro-coccigian (TSC) este o formaiune tumoral embrionar, ataat de vrful
coccisului sau de faa anterioar a sacro-coccisului.
Aceast formaiune este considerat parial malformaie (schi de geamn), parial tumor
adevrat, benign sau malign; este derivat dintr-un esut embrionar, izolat ntr-un stadiu de
dezvoltare foarte precoce, care cuprinde elemente derivate din toate cele 3 foie embrionare,
respectiv ecto-, endo- si mezoderm: fragmente de os, dini, fire de pr, epiteliu heterogen cu
tendin la organizare chistic.
Anatomie patologic i tablou clinic
Se ntlnesc tumori de dimensiuni variabile, de la o tumor mic situat ntre rect i coccis,
aproape insesizabil clinic, pn la tumori enorme n regiunea sacro-coccigian; acestea din
urm au tendin la extindere fie ntre sacru i rect cu penetrare n regiunea retroperitoneal,
deplasnd anusul i organele micului bazin spre nainte, fie nafar, cu formarea unei tumori
enorme ce simuleaz un ft geamn.
Tabloul clinic este n funcie de dimensiuni i extindere, de obicei remarcndu-se deplasarea
anusului nainte i uor spre lateral. Uneori TSC poate duce, prin compresiunea uretrei, iar n
formele maligne prin compresiunea ureterelor, la dilatarea cilor urinare superioare, cu
hidronefroz secundar. Nu exist dovezi pentru o posibil secreie hormonal la nivelul
tumorii, iar semnele neurologice sunt absente sau atipice, difereniindu-se astfel de formele
tumorale de spina bifida. Tumorile mari pot crea dificulti la natere.

Fig. 26 Teratom sacro-coccigian

Dintre teratoamele care apar n primele 4 luni de via, 95% sunt benigne; dup luna a 4-a,
doar 36% din tumori sunt benigne. Decelarea -fetoproteinei serice este un semn de
malignitate. Sunt frecvente recidivele locale, n aceste cazuri operate, iar metastazele la
distan apar tardiv, pe cale limfatic, cu localizare predilect n ganglionii limfatici inghinali,
iliaci, paraaortici i mediastinali.

40

Diagnostic diferenial
TSC trebuie diferenial de alte formaiuni tumorale cum ar fi:
- chistul enterogenic terminal, care prezint histologie similar cu a colonului sau
duplicaia de rect;
- persistena apendicelui caudal;
- spina bifida chistic;
- cordomul, chistul dermoid sau fibrosarcomul;
- neurofibromul, ganglioneuromul, ependimomul sau tumora cu celule gigante.

Tratament
Tratamentul TSC este chirurgical i const n extirparea radical, ct mai devreme,
incluznd rezecia coccisului. Dup extirparea unor tumori foarte voluminoase pot apare
complicaii cum ar fi incontinena de materii fecale sau/i de urin de diverse grade. n cazul
unei tumori maligne se recomand asocierea chimio- i radioterapiei; cea mai frecvent
complicaie dup tratamentul radioterapic este perturbarea creterii oaselor bazinului.

41

AFECIUNI CONGENITALE ALE TEGUMENTELOR


ANURILE CONGENITALE
Generaliti
anurile congenitale apar n cadrul sechelelor de maladie amniotic, alturi de stigmatele
tegumentare (mici cicatrici retractile) sau/i de amputaiile de degete, datorndu-se
strangulrilor prin bride amniotice constituite intrauterin. Maladia amniotic (sau maladia
Ombredanne) se poate manifesta i ca o afeciune sui generis, cu un important factor ereditar.
anurile congenitale pot unice, izolate sau multiple, unilaterale sau bilaterale, fiind localizate
cu predilecie la nivelul extremitilor libere ale membrelor; profunzimea anului este
variabil, de la un simplu an cutanat i pn la amputaia segmentului distal de an.
Tratament
Acesta const n excizia profund a
anului, de obicei o jumtate de
circumferin, ntr-un timp operator, urmat
de sutura n zig-zag a unor lambouri
obinute prin incizii intercalate pe marginile
plgii de excizie (plastie n Z).
Fig. 27 a) an congenital
(amniotic)

b) Plastie n Z

HEMANGIOAMELE
Exist mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase, numite generic nevi angiomatoi, dou
fiind tipurile cele mai frecvente: 1) nevul telangiectatic i 2) nevul vascular sau hemangiomul
propriu-zis.

Nevul telangiectatic
Etiologia este necunoscut; cnd apare la copilul mic histologia este de obicei normal, mai
trziu apare aspectul de telangiectazie.
Clinic apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, rou deschis sau rou pal, uneori
albstrui, care dispar la compresiunea cu o spatul de sticl. Formaiunea crete proporional
cu creterea individului i nu degenereaz malign. Exist dou forme clinice:
- Nevus flamaeus, foarte frecvent la copil, care este mai deschis la culoare, situat de
obicei pe linia median la nivelul frunii, a pleoapelor, pe ceaf sau n regiunea lombosacrat. Dispare spontan odat cu vrsta.
- Nevus vinosus sau pata de Porto, de culoare violacee intens, cu localizare de
obicei lateral i dispoziie segmentar; adeseori face parte din sindroame complexe
cum ar fi:
-sindromul Klippel-Trenaunnay, asociind varice ale membrelor inferioare,
-sindromul Parkes-Weber, asociind un anevrism arterio-venos,

42

-sindromul von Hippel-Lindau, asociind angiomatoz la nivelul retinei i


cerebelului,
-sindromul Sturge-Weber-Krabbe, care asociaz meningoangiomatoz i glaucom.
Toate aceste sindroame se nsoesc, de obicei, de o hipertrofie localizat. Nu exist
tratament specific i eficace pentru aceste formaiuni, dei recent se ncearc, cu
rezultate inconstante, tratamentul cu laser.

Nevii vasculari sau hemangioamele propriu-zise


Definiie
Hemangioamele sunt tumori parenhimatoase formate din capilare dilatate.
Etiopatogenie
Dezvoltarea vascularizaiei tegumentare ncepe din luna a 3-a a dezvoltrii intrauterine, la
nou-nscut reeaua capilar dermal fiind dezordonat, cu numeroase anastomoze i anse
capilare; tipul adult de vascularizaie este atins dup aproximativ patru luni de via.
Un rol important n dezvoltarea i ulterior involuia hemangioamelor l au factorii
angiogenici, factori ce stimuleaz dezvoltarea intensiv a endoteliului n cazul
hemangioamelor proliferative, dezvoltare ce este similar cu proliferarea capilarelor din
tumori. Aceti factori angiogenici, care au n structur o secven de aminoacizi, acioneaz n
dou feluri: (1) direct, pe endoteliul vascular, cu stimularea mitozelor i (2) indirect, prin
intermediul celulelor gazd ajuttoare (host helper), respectiv a macrofagelor i, mai ales, a
mastocitelor care elibereaz mari cantiti de heparin cu rol n stimularea migrrii celulelor
endoteliale i dezvoltrii capilarelor.
Heparina ea singur favorizeaz angiogeneza, ns n prezena cortizonului o inhib.
Inhibitorii angiogenezei sunt protamina (prin blocarea efectului angiogenic al heparinei
eliberat din mastocite), anumii corticosteroizi (efectul acestora n procesul de involuie a
unor hemangioame) i aa-numitul factor constitutiv al cartilajului viabil.
Anatomie patologic
Este prezent o proliferare a endoteliului i a unor vase de neoformaie, cu comunicri largi
ntre vasele ce formeaz tumora. Hemangioamele pot fi capilare (tuberoase), arteriale, venoase
(cavernoase) sau mixte, dermice, subcutanate sau mixte, plane sau n relief.
Evoluie clinic
Hemangioamele nu au o localizare predilect, fiind adeseori multiple.
O bun parte a hemangioamelor, ndeosebi cele capilare, dermice, au o evoluie spontan cu
cretere n dimensiuni pn la vrsta de 8-10 luni, faz urmat de o perioad de stagnare i, n
jurul vrstei de 4-6 ani, de involuie spontan fr cicatrice sau alte sechele. Pe de alt parte,
hemangioamele care au la baz o malformaie vascular congenital nu involueaz spontan
niciodat.
Complicaiile nu sunt frecvente, dar creeaz probleme deosebite de conduit: efracie
spontan cu sngerare, infecie, ulceraie sau necroz. Hemangioamele situate n cavitatea
bucal pot duce la obstrucia cilor respiratorii, pe cnd cele periorbitare pot duce la
astigmatism, ptoz palpebral, strabism, ambliopie i chiar orbire. O complicaie grav o
constituie tromboza spontan, cu trombocitopenie de consum (aa-zisul furt de trombocite)
n cadrul sindromului Kassabach-Merrit.

43

Tratament
Exist mai multe metode de abordare terapeutic a hemangioamelor, astfel:
- Metode de interes istoric, fr aplicabilitate n prezent: ulcerarea artificial prin
inocularea unei infecii, aplicaii de zpad carbonic, termocauterizarea.
- Observaia, pentru hemangioamele capilare, dermice sau mixte, mai ales cele din zone
cu implicaii estetice (fa, buze, nas), avnd n vedere c peste 90% din aceste
hemangioame involueaz spontan dup vrsta de 4 ani.
- Compresiunea continu, circumferenial, pentru 24 de ore sau intermitent
pneumatic, cu ajutorul unei manete speciale racordat la o pomp de tip Jobst sau
Wright Linear. Mecanismul de aciune este neclar, avansndu-se explicaia c prin
compresiune se obine golirea vaselor sanguine de la nivelul hemangiomului, cu
producerea de leziuni endoteliale, proliferri i tromboze, n final cu involuia
hemangiomului. Metoda este aplicabil la nivelul extremitilor,a abdomenului, a
regiunii parotidiene.
- Scleroterapie, prin injectarea de ageni iritani tisulari sau trombogenici, cu provocarea
unei puternice reacii inflamatorii cu fibroz i n final obliterarea vaselor. Nu se mai
folosesc moruatul sau psiliatul de sodiu sau derivaii de chinin; agenii utilizai n
prezent cu rezultate bune sunt tetradecil sulfatul 1 sau 3% (Sotradecol) sau Sclerovein,
un preparat cu trei alcooli n compoziie. Printr-un ac foarte subire (25G) se injecteaz
intratumoral 0,1-0,2 ml, fr a depi doza total de 1ml la copii respectiv 2ml la
aduli; se administreaz maxim 10 cure la interval de 3-4 sptmni, tratamentul
trebuind efectuat n spital, sub stricta supraveghere medical specializat, el nefiind
lipsit de riscuri sau complicaii. Rezultatele sunt inconstante i uneori incomplete.
- Chimioterapia este indicat mai ales n leziuni invazive sau cu cretere brusc, la fa.
Dintre agenii chimioterapici se folosete ndeosebi Bleomicina.
- Corticoterapia reprezint un tratament din ce n ce mai frecvent utilizat, cu efecte
favorabile prin reducerea dimensiunilor n special a hemangioamelor imature
proliferative.
Mecanismul de aciune este complex i implic meninerea tonusului arteriolar,
creterea sensibilitii venoase la ageni vasoconstrictori, provocarea de leziuni la
nivelul fibroblatilor, a substanei fundamentale i perturbarea sintezei colagenului,
inhibarea angiogenezei n prezena heparinei sau a fraciilor de heparin, precum i
modularea proliferrii endoteliale.
Se utilizeaz Prednison 10-40 mg/zi pentru 9 sptmni sau 2-3 mg/kg/zi pentru 4
sptmni, urmate de terapie alternativ, la 2 zile, pentru nc 6 sptmni, sau 2-4
mg/kg/zi pentru 2-4 sptmni, iar cnd hemangiomul s-a stabilizat sau a nceput
regresia, se continu nc o luna. Indiferent de schema aplicat se va aplica sevrajul.
Pentru hemangioamele oftalmice sau periorbitare se pot injecta intralezional steroizi,
cum ar fi un amestec de triamcinolon acetat i betametazon. Injectarea se face numai
de medicul specialist oftalmolog, tratamentul fiind grevat de o serie de complicaii cum
ar fi edem periorbitar, ocluzia arterei centrale, necroza de pleoap, atrofia linear.
- Tratamentul cu Propranolol se face cu doze ajustate vrstei i greutii.
- Tratamentul cu Interferon este o metod recent cu rezultate ncurajatoare, cu indicaie
pentru hemangioamele faciale sau oftalmice i chiar cele viscerale, utiliznd Interferon
-2a (Roferon) administrat subcutan.
- Embolizarea se obine prin depunerea de material inductor de tromboz n lumenul
vascular, prin intermediul unui cateter arterial. Embolizarea este util cnd nu se pot
aplica alte metode terapeutice sau ca etap pregtitoare pentru tratamentul chirurgical n
cazul hemangioamelor mari, n zone cu vascularizaie intens, dar mai ales n

44

hemangioamele complicate cu insuficien cardiac, sindrom Kassabach-Merrit sau


hemoragie. Embolizarea poate fi temporar, semipermanent sau permanent i se
utilizeaz sfere de metacrilat, sonde cu balona, adezivi tisulari, burei absorbabili de
gelatin, cheag sanguin autolog, i altele.
Tratamentul chirurgical este indicat n cazul (1) hemangioamelor complicate, (2) celor
localizate n anumite zone cu implicaii funcionale sau chiar vitale ca limba, cavitatea
bucal, pleoape, organe genitale, sau n cazul (3) hemangioamelor care nu rspund la
alte metode de tratament. Este ns ilogic teoria ndeprtrii precoce a
hemangioamelor, dat fiind evoluia imprevizibil a acestora, cu posibilitatea involuiei
spontane n multe cazuri. Tratamentul chirurgical este de asemenea contraindicat n
perioada de cretere rapid sau n prezena tulburrilor de coagulare. n schimb, excizia
este indicat ntotdeauna i de obicei precedat de embolizare n cazul hemangioamelor
cu malformaii vasculare, acestea neavnd niciodat o involuie spontan.
Tratamentul cu laser este eficace mai ales n hemangioamele n pata de porto sau
cele stelate. Cele mai eficace sunt dye-laserul, cel cu argon sau CO2.

45

Capitolul 8
DEFORMRI ALE PERETELUI TORACIC
Clasificare
Exist cinci categorii de deformri toracice: pectus excavatum, pectus carinatum, sindromul
Poland, defectele sternale i displaziile toracice din cadrul anomaliilor difuze ale scheletului.
Etiologie
Cele mai multe dintre aceste deformri sunt anomalii primare: toate displaziile toracice i
defectele de fuziune sternal, aproape toate anomaliile prin depresie (pectus excavatum),
precum i majoritatea anomaliilor prin protruzie (pectus carinatum).
Factorul ereditar este ntotdeauna prezent fiind ns un factor recesiv, deci poate sri una
sau mai multe generaii, 37% din cazuri avnd antecedente familiale certe.
Aciunea anormal a diafragmului este al doilea factor determinant important, fiind foarte
probabil cel care determin natura deformrii, protruzie sau depresie, tipul de anomalie
nefiind ntotdeauna acelai la generaii succesive sau chiar la indivizii aceleiai generaii de
frai.
Foarte rar, o leziune primar cunoscut poate fi cauza unei deformri toracice secundare,
fiind vorba mai ales de deformri joase prin protruzie. Astfel de leziuni pot fi: astmul cronic,
malformaie cardiac, un chist pulmonar masiv, o hernie diafragmatic sau un chist hidatic
hepatic. Deformrile prin depresiune sunt rareori secundare, dar pot apare n diverse afeciuni
cum ar fi sindromul Marfan, homocistinuria i stridorul laringian congenital cu retracie n
inspir.
DEFORMRILE PRIN DEPRESIUNE (PECTUS EXCAVATUM)
Aceast anomalie mai este numit i torace nfundat i este o anomalie de patru ori mai
frecvent ca toracele n caren (pectus carinatum).
Tablou clinic
Copii cu aceste deformri sunt de
obicei gracili i par subnutrii, prezentnd
laxitate muscular i ligamentar
accentuat, precum i o postur vicioas.
Depresiunea sternal este maxim la
nivelul jonciunii sterno-xifoidiene, dar
se poate extinde n sus pe stern pn la
orice nivel. O depresiune localizat poate Fig.28 Torace nfundat (Pectus excavatum)
apare nsoind un torace superior altfel
normal dezvoltat, fiind considerat o deformare minor.
n cazul leziunilor asimetrice sternul este rotat n jurul axei longitudinale, de obicei de la
dreapta la stnga, cu proeminena cartilajelor costale de pe o parte i retracia celor de pe
partea opus. Pe prile laterale, pornind de la jonciunea sterno-xifoidian, poate apare un
an puin adnc, ce corespunde inseriilor diafragmului pe cartilajele costale inferioare,
identic cu anul Harrison de la toracele rahitic. Marginile costale de fiecare parte sunt n
protruzie, cu aspectul unei protuberane; frecvent apare cifoza postural, uneori chiar scolioza.
46

Deformarea poate avea grade diferite, de la o mic depresiune aproape insesizabil, pn la


depresiuni att de accentuate nct partea inferioar a sternului aproape atinge partea
anterioar a coloanei vertebrale. Ea poate apare de la natere sau la orice vrst pn la 16 ani,
o dezvoltare mai rapid aprnd la acei biei care n jurul vrstei de 15 ani au o cretere mai
accentuat n nlime. Cnd apare de la natere se nsoete de o retracie paradoxal a
sternului n inspir, acest aspect ncetnd n jurul vrstei de 4 ani, cnd este nlocuit de micri
respiratorii normale, dar de mic amplitudine. Marea majoritate a acestor deformri au
tendina de a progresa pn la ncetarea creterii.
Manifestri asociate apar de obicei ca i consecine psihologice sau legate de activitatea
cardiac. Cele psihologice pot apare destul de precoce i pot afecta serios copilul, acesta
simindu-se altfel dect ceilali copii; la tentativa de examinare a toracelui acesta ncearc
s-i mascheze deformarea prin apropierea braelor, refuz practicarea unor activiti ce impun
o vestimentaie sumar (not), percep negativ comentariile colegilor legate de aspectul su,
toate acestea putnd duce la tulburri de personalitate i de reacie la mediul nconjurtor.
Diminuarea toleranei la efort poate apare frecvent ca rezultat al presiunii sternului pe
ventriculul drept i a limitrii umplerii diastolice, deci i a debitului cardiac, nefiind legat de
activitatea pulmonar; aceasta diminuare a toleranei la efort apare progresiv i cu o tendin
de acomodare din partea pacientului la noua condiie.
Durerile precordiale nu sunt nici frecvente, nici caracteristice, dar pot apare uneori dup
efort; foarte rar, de obicei nu n copilrie, poate apare insuficiena cardiac congestiv. n
schimb, deplasarea inimii spre stnga este frecvent, iar copiii mici cu deformri accentuate
au frecvent tendina la rceli i accese de tuse.
Investigaii
Examinarea clinic trebuie s includ ntotdeauna msurarea distanei de la jonciunea
sterno-xifoidian pn la cea mai apropiat apofiz spinoas vertebral, cel mai indicat
instrument pentru aceasta fiind un compas obstetrical.
Radiografia toracic, de fa i de profil, va putea aprecia poziia inimii i distana exact
dintre stern i coloan.
EKG poate elimina o afectare cardiac, cum ar fi apariia unei unde T inversate n D II,
rareori fiind necesar efectuarea unei angiocardiografii pentru a detecta un eventual defect de
umplere a ventriculului drept. Spirometria nu este necesar, studiile pe serii mari de pacieni
demonstrnd ca funcia respiratorie la aceti pacieni nu este alterat.

Tratament
Nici un alt tratament, cu excepia celui chirurgical, nu rezolv deformarea toracelui, acesta
fiind indicat la orice copil cu manifestri asociate sau cu deformri ce depesc gradul minor
al acesteia. Vrsta optim este variabil, operaiile nefiind indicate nainte de vrsta de 4 ani,
vrst pn la care persist de obicei retracia paradoxal n inspir care constituie o
contraindicaie pentru tratamentul chirurgical. Fiecare caz trebuie considerat i apreciat
separat, n funcie de deformare i de simptomele asociate, fiind de preferat amnarea
operaiei pn cnd copilul poate colabora pe deplin la excerciiile respiratorii postoperatorii.
Au fost propuse mai multe operaii pentru aceasta deformare, printre primii care au efectuat
operaii corectoare fiind Meyer i Sauerbruch n 1911 respectiv n 1913; contribuia cea mai
important o are ns Ravitch cu o tehnic personal comunicat n 1949, care implic excizia

47

tuturor cartilajelor costale deformate mpreun cu pericondrul, ndeprtarea apendicelui xifoid


de pe stern, secionarea pachetelor intercostale de pe stern precum i osteotomia transversal a
sternului.
n 1958 Welch descrie o tehnic mbuntit, cu pstrarea complet a pericondrului
cartilajelor costale rezecate i a pachetelor vasculare intercostale superioare, precum i
realizarea unei osteotomii de stern urmat de fixarea anterioar a acestuia cu fire de mtase;
aceast metod a dat rezultate foarte bune i este nc larg folosit.
Profesorul Pesamosca a imaginat o tehnica mai simpl, folosind un aparat special aplicat
anterior pe torace, cu o bro Kirschner cu filet la un capt care este introdus prin stern i
fixat pe faa posterioar a acestuia cu ajutorul unei mici piese metalice introdus la rndul ei
printr-o minim incizie la nivelul apendicelui xifoid. Metoda necesit timp ndelungat pn la
corectarea deformrii iar rezultatele sunt inconstante.
La inceputul anilor 90 a fost introdusa tehnica minim-invaziv, video asistat, de corecie a
toracelui nfundat (tehnica Nuss).
Indiferent de metod, postoperator este indicat terapie respiratorie, continuat pn la un an
postoperator.
Complicaiile dup tratamentul chirurgical includ pneumotoraxul (necesitnd drenajul
pleural n spaiul II pe linia medioclavicular sau n spaiul IV pe linia axilar anterioar), rar
leziuni ale plmnului, infecia sau dehiscena plgii, hemopericard sau hidrotorax.
n ceea ce privete rezultatele tratamentului, recidivele majore sunt raportate n 3-5% din
cazuri, iar recidivele uoare, cu o depresiune central minor postoperator, n alte 5-10% din
cazuri.
DEFORMRILE PRIN PROTRUZIE (PECTUS CARINATUM)
Toracele n caren este mult mai rar ntlnit i implic o varietate de manifestri, cu
deformare a cartilajelor costale unilateral sau bilateral respectiv protruzia joas sau nalt a
sternului.
Etiologia toracelui n caren este necunoscut, dar poate avea o inciden familial, 26%
din cazuri avnd antecedente familiale de torace deformat. Fa de toracele nfundat, care
poate apare chiar de la natere, toracele n caren apare de obicei n copilrie sau n
adolescen.
Protruzia nalt
Aceast form de pectus carinatum este asociat uneori cu o deformare displazic toracic i
nu apare niciodat ca o leziune dobndit. Sternul este angulat nainte la nivelul articulaiei
condro-sternale III, dedesubtul acestei deformri aspectul clinic fiind de depresiune, ns acest
aspect este doar relativ, distana antero-posterioar fiind normal la nivelul jonciunii sternoxifoidiene.
Examenul radiografic este foarte important i pune n eviden fuziunea osoas a tuturor
sincondrozelor sternului, aprut probabil naintea vrstei de un an.
Simptomatologia este dat doar de aspectul inestetic al deformrii, care poate fi sever i
se poate accentua cu vrsta, fr a prezenta niciodat o regresie spontan. Se nsoete de
scolioz n aproximativ 15% din cazuri, iar cnd aceasta asociere apare la copiii mai mici i se
nsoete i de o deformare a toracelui foarte accentuat, trebuie suspicionat un sindrom
Marfan.

48

Protruzia joas
Aceasta poate fi i secundar, mai ales la copiii cu astm cronic. La
o parte din pacienii la care deformarea este primar exista tendina
unei ameliorri spontane pn n jurul vrstei de 8 ani, n schimb la
ceilali pacieni deformarea se accentueaz cu vrsta.
Clinic, deformarea maxim apare la nivelul jonciunii sternoxifoidiene sau puin mai sus, nsoindu-se de un grad de pensare
intern a cartilajelor costale inferioare; proeminena acestor cartilaje
de o parte i de alta a sternului formeaz o depresiune median ntre
ele, care, ns, face parte tot din protruzia sternal. Rotaia sternului
este frecvent.
Simptomatologia este de asemeni legat doar de aspectul estetic.
Radiografia este necesar pentru precierea gradului de protruzie i
pentru a exclude prezena vreunei afeciuni intratoracice care ar
Fig. 29 Torace
putea contribui la producerea deformrii.
n caren,
protruzie joas
Tratamentul, cnd este indicat, beneficiaz de aceeai operaie cu
toracele nfundat, cea mai utilizat metod fiind cea propus de
Welch i Vos n 1973, cu rezecii subpericondrale ale cartilajelor costale proeminente i
osteotomie transversal a sternului, fr sacrificarea unei pri din acesta aa cum propusese
Ravitch n tehnica sa descris n 1952. De asemeni, tehnica mini-invaziv Nuss este aplicabil
i acestor deformri.

SINDROMUL POLAND
Acesta include o varietate de manifestri de grade diferite, cu absena muchilor pectoral
mare i mic, sindactilie cu brahidactilie, atelie i/sau amastie, coaste deformate sau absente,
absenta prului axilar i esut adipos subcutanat redus. Dei primele descrieri ale simptomelor
au aprut n literatura francez i german n 1826 i 1839, sindromul a fost denumit dup
numele unui student englez la medicin, Alfred Poland, care in 1841 a publicat o descriere
parial a sindromului.
Frecvena acestei anomalii este de 1 la 30.000 de nscui vii i este rar familial.
Etiologia acestui sindrom s-ar datora fie unei migrri anormale a esuturilor embrionare care
formeaz pectoralii, fie unei hipoplazii a arterei subclavii, fie n sfrit, unor traume
intrauterine. Gradul de severitate al fiecreia din anomaliile descrise este foarte variabil, de la
cazuri cu deformri toracice minore i pn la aplazia total a hemitoracelui respectiv. Nu
exist o corelaie ntre gradul de severitate al anomaliilor minii i cel al deformrilor
toracelui.
Tratamentul este indicat unei mici categorii de pacieni, n special celor cu aplazia peretelui
costal sau deformare prin depresiune major; este ns foarte important corecia deformrii
toracelui la fete, naintea altor intervenii estetice pentru corecia snului sau a mamelonului,
deci nainte de pubertate. Defectul muscular poate fi corectat prin rotaia muchiului
latissimus dorsi, mai util la fete n vederea reconstruciei snului.

49

Capitolul 9
MALFORMAIILE BRONHO-PULMONARE
Etiologie
Malformaiile bronho-pulmonare (BP) includ o varietate de anomalii, nu foarte frecvente
luate individual, dar destul de frecvente n cadrul patologiei chirurgicale a copilului luate n
ansamblu. Distincia este dificil uneori ntre o anomalie congenital i una dobndit, mai
ales dup nite episoade infecioase care modific structura epiteliului de tip respirator,
ngreunnd astfel stabilirea diagnosticului cert.
Originea comun a arborelui bronho-pulmonar i a tubului gastro-intestinal superior la
nivelul intestinului primitiv anterior d natere unei categorii intricate de anomalii etichetate
ca malformaii bronho-pulmonar-digestive, incluznd sechestraiile pulmonare, chistele
enterogenice i diverticulii esofagieni.
Malformaiile BP pot fi chistice sau solide, adeseori aspectele fiind intricate.

Embriologie
Malformaiile BP par s fie
rezultatul unei dezvoltri anormale
survenite n timpul a dou stadii
embrionare: (1) ntre a 3-a i a 6-a
sptmn gestaional (SG), cnd
diverticulul traheal apare ca un
mugure pe peretele ventral al
intestinului primitiv anterior, la
nivelul celei de a patra somite,
caudal de arcurile branhiale ale
faringelui i (2) ntre a 6-a i a 16-a
SG, cnd are loc o diviziune rapid
a bronhiilor dincolo de nivelul
subsegmentar.

Fig. 30 Originea embriologic a aparatului respirator


(dup Tuchmann-Duplessis)
A: 1.Poriunea laringian a diverticulului respirator;
1.Poriunea traheal a divericulului respirator
B: 1.Proiecia orificiului laringelui; 2.Traheea primitiv;
3-4.Mugurii bronhopulmonari;5.Faringele primitiv;
6.Esofagul primitiv

MALFORMAIILE CHISTICE

Chistele bronhogenice
Aceste chiste pot fi centrale, spre hil sau mediastin, sau periferice. Aceste chiste sunt
rezultatul izolrii unor mici grupuri de celule n cursul diviziunii rapide a bronhiilor, cu
formarea unei mici mase de esut nefuncional.

50

Chistele bronhogenice centrale


Acestea sunt de obicei solitare i asimptomatice, dar n cazul unei suprainfecii pot prezenta
simptomatologie: febr, tuse, uneori hemoptizie sau secreii purulente.
Radiologic apar ca sfere pline cu aer (cnd comunica cu arborele bronic) sau ca o mas
solid (cnd nu exist comunicare bronic), uneori cu nivel hidroaeric (n caz de infecie).
Complicaiile care pot apare sunt infecia, comunicarea bronic cu punerea n tensiune a
chistului, determinnd insuficiena respiratorie i mimarea unui pneumotorax, mai rar
transformarea malign.
Tratamentul indicat este cel chirurgical i const n excizie simpl.

Fig. 31 Chist bronhogenic

Chistele bronhogenice periferice


Aceste chiste sunt de obicei multiple sau extinse i dau rapid complicaii grave cu evoluie
fatal.
Complicaiile aferente acestor chiste includ: comunicare bronic, cu apariia pe radiografie
a nivelelor hidroaerice, infecia i frecvent insuficiena respiratorie.
Radiologic, diagnosticul diferenial trebuie fcut cu malformaiile adenomatoide chistice sau
hernia diafragmatic congenital, iar atunci cnd chistul este destins de aer, cu emfizemul
lobar i cu pneumotoraxul cu supap; n aceast din urm situaie unghiul costo-diafragmatic
este ascuit i clar delimitat.
Tratamentul este chirurgical i const n rezecie complet, respectiv lobectomie.
Malformaia adenomatoid chistic (CCAM)
Aceast malformaie se prezint sub forma unei mase multichistice de esut pulmonar, cu
proliferare de structuri bronhice n detrimentul alveolelor. Anatomo-patologic, chistele sunt
tapetate de un epiteliu cuboid sau cilindric, malformaia fiind considerat ca o displazie

51

pulmonar focal, mai curnd dect un hamartom, n pereii chistului gsindu-se fibre
musculare striate. Exist trei tipuri anatomo-patologice de CCAM:
Tipul I, reprezentat de chiste
multiple sau unice, cu diametrul
mai mare de 2 cm, tapetate
de un epiteliu cilindric ciliat
pseudostratificat, iar ntre chiste
se gsesc structuri asemntoare
alveolelor normale.
Tipul II, cu multiple chiste
mici cu diametrul sub 1 cm,
tapetate de un epiteliu ciliat
cuboid sau cilindric, iar ntre
chiste
se
afl
bronhiole
respiratorii i alveole destinse,
fr celule mucoase sau cartilaj. Fig. 32 Tipuri de malformaie adenomatoid chistic
Acest tip se asociaz frecvent cu (Dup B.Othersen Jr., 1993)
alte malformaii.
Tipul III, reprezentat de o leziune mare, non-chistic, care de obicei deplaseaz
mediastinul, cu structuri de tip bronhiolar tapetate de un epiteliu cuboidal ciliat, separate
de structuri de dimensiuni alveolare cu epiteliu cuboid neciliat. Acest tip are de obicei
prognostic prost.
Clinic, tipurile II i III se asociaz de obicei cu insuficien respiratorie la natere, precum i
cu alte malformaii grave. Tipul I poate apare ca o leziune multichistic asimptomatic.
Malformaia trebuie recunoscut i diagnosticat, ea avnd tendina la infecie i complicaii
grave.
Radiologic, primele dou tipuri care au caracter multichistic sunt dificil de difereniat pe o
radiografie simpl, n schimb tipul III apare ca o mas solid, opac. Diferenierea ntre
diferitele tipuri, ca i ntre leziunile neinfectate i dup infecie, se face cel mai corect prin CT,
leziunile neinfectate avnd aspect de mase chistice multiloculare cu perei subiri, n timp ce
leziunile infectate au aspecte complexe, cu un amestec de esut chistic i solid, cu margini
inconstant definite.
Tratamentul const n excizia chirurgical a formaiunii, chiar i atunci cnd pacientul este
asimptomatic.

Emfizemul lobar
Aceast entitate patologic este definit ca o
supradistensie postnatal a unuia sau mai multor lobi,
ntr-un plmn histologic normal, datorat probabil
unei deficiene cartilaginoase la nivelul arborelui
traheobronhic. Ali autori definesc malformaia ca o
anomalie alveolar sau bronhic cu supradistensia
unuia sau mai multor lobi.
Etiologia acestei anomalii poate fi malformativ,
congenital, clasic considerat a se datora unei
bronhomalacii ce produce o obstrucie de tip valv de
admisie, cu sechestrare de aer ntr-un lob aparent

52

Fig. 33 Emfizem lobar

normal. Studii anatomopatologice seriate indic faptul ca aceast anomalie reprezint un


complex de simptome, cu multiple cauze posibile. Exist i posibilitatea unei anomalii
dobndite, la sugarii supui ventilaiei artificiale prelungite (barotraum).
Diagnosticul nu este dificil de obicei, att examenul radiologic ct i CT, precum i datele
obinute din raportul ventilaie-perfuzie (V/Q) putnd fi de ajutor n stabilirea tolerabilitii
unei rezecii chirurgicale.
Tratamentul emfizemului lobar congenital, fr evidenta altor anomalii pulmonare, const
n lobectomie.
MALFORMAIILE SOLIDE
Sechestraiile pulmonare
Acestea reprezint o multitudine de combinaii patologice, incluznd vascularizaie arterial
i drenaj venos att de origine sistemic ct i pulmonar, alturi de esut pulmonar normal i
anormal, combinaie n care esutul pulmonar normal poate fi vascularizat de un vas anormal,
de origine sistemic, n timp ce esutul pulmonar anormal poate exista fr un vas anormal de
origine sistemic.
Clinic, alturi de simptomatologia respiratorie de baz exist o important component
cardiac, datorat att malformaiilor cardiace asociate, ct i unturilor largi existente.
Sechestraiile pulmonare au fost clasificate n:
1. sechestraii intralobare, n care esutul anormal este coninut n interiorul esutului
pulmonar normal;
2. sechestraii extralobare, n care esutul anormal este separat de lobul pulmonar
normal i stituat nafara pleurei viscerale;
3. pseudosechestraii, date de obicei de un defect diafragmatic, cu hernierea parial
a ficatului n torace.
Radiologic aspectele sunt variabile, de la o opacifiere pn la leziune parenhimatoas
chistic, cu nivel hidro-aeric. De obicei este necesar efectuarea unei angiografii pentru
precizarea prezenei i originii vasului anormal.
Tratamentul const de obicei n lobectomie, cu atenie la vasul anormal. Pentru cele
extralobare categorice, fr anomalii cardiace, exist i atitudinea non-operatorie, deoarece nu
au tendina la infecie.

53

Capitolul 10
ATREZIA DE ESOFAG
Definiie
Atrezia de esofag este o anomalie congenital caracterizat prin ntreruperea complet a
lumenului esofagului, rezultnd cel mai frecvent un fund de sac proximal cu fistula traheoesofagian distal.
Istoric
n 1670 Durston descrie la necropsia unui cuplu de gemeni siamezi toracopagi, la unul din
ei, prezena captului proximal al esofagului toracic nchis in fund de sac. Abia in 1697
Thomas Gibson face prima descriere documentat a unei atrezii de esofag (AE) cu fistul
traheo-esofagian (FTE) distal. De atunci i pn n prezent au fost fcute numeroase studii
att n ceea ce privete aspectele clinico-patologice, cu realizarea unor clasificri, cea mai
cunoscut i utilizat pentru multa vreme fiind ce a lui Vogt, dar i privind grupele de risc i
metodele de tratament pentru fiecare tip de AE.
Inciden i embriologie
Incidena acestei malformaii este de 1 la 2500 de nateri, fiind egal pe sexe.
Originea acestei malformaii este nc neclar, fiind vorba de o perturbare a procesului de
formare a esofagului la embrion. ntre ziua a 19-a i a 26-a a vieii embrionare are loc la
nivelul intestinului primitiv proximal o ngroare a peretelui ventral, cu formarea unui an
tapetat de un epiteliu cilindric ciliat pseudostratificat ce reprezint viitoarea mucoas
respiratorie. Ulterior are loc procesul de separare a prii
ventrale care va forma traheea, de poriunea dorsal a
intestinului primitiv proximal din care se va forma esofagul,
proces care ncepe la nivelul carinei i continu n sens
cranial, separarea complet avnd loc n ziua 26, la nivelul
laringelui. Absena complet a septrii duce la constituirea
unei fisuri laringo-traheo-esofagiene, iar septarea incomplet
ntre trahee i esofag duce la formarea unei FTE.
Pentru apariia AE au fost avansate mai multe teorii:
conform lui (1) Smith, ar avea loc o ntoarcere (rsucire)
dorsal a anurilor esofagiene laterale, de o parte i de alta a
septului traheo-esofagian, pe cnd (2) Grunewald i colab. au
apreciat c AE ar fi o consecin a FTE, fistul care fixeaz
esofagul la trahee, peretele dorsal al esofagului fiind tras
nainte i n jos pentru a fi ncorporat n traheea aflat ntr-o
cretere rapid n sens caudal. Teoria compresiunii externe
printr-un vas anormal sau o structura celomic este infirmat
n prezent. Cea mai plauzibil teorie este a aceea a unei (3)
Fig. 34
tulburri generalizate a embriogenezei, argumentul fiind

54

asocierea AE n cadrul unor sindroame complexe: VATER (malformaie vertebral, AE+FTE


i displazie renal) sau VACTERL (VATER plus malformaie cardiac plus malformaie de
membre - radius).
Etiopatogenie
Se presupune existena unei anomalii la nivelul unei gene din grupul Hox D, gen
responsabil cu formarea membrelor i a intestinului.
S-a mai constatat incidena mare a prezenei mucoasei scuamoase (metaplaziate) la nivelul
cilor respiratorii ale nou nscuilor mori cu AE, ceea ce sugereaz c un esut destinat
originar intestinului nu este adecvat pentru trahee, metaplazia scuamoas putnd avea loc ns
n urma refluxului cronic i a prezenei coninutului gastric n trahee. Att esofagul ct i
traheea au, n mod normal, acelai tip de epiteliu cilindric ciliat pn la 5 luni gestaionale,
moment n care cele dou formaiuni sunt deja separate de cteva luni.
Asocieri malformative
AE poate fi component a unor sindroame complexe cum sunt VATER (malformaii
vertebral, traheo-esofagian i renal), VACTERL (VATER plus malformaie cardiac i de
membre radius) sau CHARGE (colobom, malformatie cardiac, atrezie coanal, retard
mintal, hipoplazie genital, anomalii auriculare cu surditate). Se mai poate asocia cu anomalii
costale (a 13-a pereche de coaste), cu atrezie duodenal, malrotaie intestinal, hidrocefalie,
MAR, DLMP, anomalii pulmonare, etc.
Clasificarea anatomo-patologic i frecvena tipurilor de AE

Fig. 35

Tip de atrezie esofagian


AE cu FTE distal (1)
AE fr FTE (2)
FTE n H (3)
AE cu dubla FTE (5)
AE cu FTE proximal (4)

Procent
86%
7%
4%
2%
1%

Tabel nr. 8 Tipurile de AE i incidena din totalul de cazuri

55

Tablou clinic
n perioada perinatal foarte important i sugestiv este hidramniosul matern. Lichidul
amniotic se produce la nivelul rinichiului i amniosului (ca transudat sau secreie) i rezorbit
prin nghiire apoi resorbie n intestinul fetal, dar i transplacentar la mam. n cazul unui
obstacol la nivelul tubului digestiv, ca n atrezia de esofag sau de intestin, se produce
hidramniosul la mam. Ecografia antenatal cu evidenierea unui polihidramnios i a unei bule
gastrice mici sau absente are n 40-56% din cazuri o valoare predictiv pozitiv, mai frecvent
pentru AE fara FTE. Stabilirea diagnosticului antenatal indic un prognostic mai prost, ca i
frecvena mare a trisomiei 18 asociat.
n perioada neonatal tabloul clinic corespunztor celei mai frecvente forme (tip IIIb Vogt)
cuprinde: crize de cianoz prin acumularea i revrsarea de saliv din fundul de sac esofagian
superior, secreii abundente spumoase aerate la nivelul gurii i nasului, inundarea arborelui
bronhic de ctre coninutul gastric prin FTE cu determinarea sindromului Mendelsohn i
ulterior producerea unei pneumonii de aspiraie, alturi de secreia salivar aspirat.
La examenul nou-nscutului se constat stare general alterat, cianoz intermitent, semne
de pneumopatie. n cazul unei fistule distale se adaug meteorismul abdominal prin
ptrunderea aerului n tubul digestiv, n schimb n cazul unei AE fr fistul abdomenul este
normal sau deprimat. O sond introdus prin nas se oprete n esofag la aproximativ 10-12cm
de narin sau la 8-9 cm de comisura labial.
n cazul unei FTE izolate (n H) apar episoade de necare i tuse n timpul alimentrii, cu
pneumopatii recurente.
Examenul radiologic
Pe o radiografie toraco-abdominal simpl se
vizualizeaz sonda radio-opac introdus prin nas i oprit
la nivelul captului esofagian superior, care la rndul su
poate fi pus i mai bine n eviden prin insuflarea unei
mici cantiti de aer. Tot pe o radiografie simpl se poate
constata prezena sau absena aerului n stomac, semn
radiologic patognomonic pentru prezena sau absena unei
fistule traheo-esofagiene distale.
Pe o radiografie cu substana de contrast (NU bariu)
introdus prin sonda nazo-esofagian, n cantitate de 1-2
ml, se poate vizualiza captul proximal al esofagului nchis Fig. 36 Substana de contrast
n fund de sac i aprecia nivelul la care este acesta pe n fundul de sac al captului
coloan; astfel se poate aproxima lungimea defectului esofagian proximal
esofagian prin msurarea distanei dintre fundul de sac i bifurcaia traheei, locul cel mai
frecvent de localizare a FTE.
Diagnosticul unei FTE izolate n H se stabilete pe baza unei radiografii cu substana de
contrast, fie n poziie normal, fie n decubit ventral cu sonda selectiv poziionat pe
peretele anterior al esofagului; un examen radiografic negativ nu infirm prezena unei FTE.
Tratament
La nou-nscutul cu AE se impun cteva masuri de urgen: toaleta bronhic, prin aspiraie,
oarb sau cu ajutorul unui laringoscop, asigurarea confortului termic prin plasarea ntr-un
56

incubator, aspiraia continu sau intermitent frecvent a captului esofagian superior,


administrarea de antibiotice i vitamina K (compensarea hipoprotrombinemiei tranzitorie a
nou nscutului i evitarea unor posibile tulburri de coagulare).
Tratamentul AE cu sau fr FTE este complex i pentru a fi aplicat corect a fost necesar
identificarea principalelor grupe de risc, n funcie de greutatea la natere sau gradul de
prematuritate, asocierea cu alte malformaii grave (cardiac) sau/i complicaii pulmonare.
n acest sens a fost formulat clasificarea Waterstone, dup cum urmeaz:
- Grup A: greutate la natere peste 2500g i stare general bun;
- Grup B
- B1: greutate la natere ntre 2000 i 2500g i stare general bun;
- B2: greutate la natere sub 2000g, pneumonie uoar sau moderat i malformaie
asociat grav.
- Grup C
- C1: greutate la natere sub 1500g i stare general bun;
- C2: greutate la natere peste 1500g, pneumonie sever i malformaie asociat
grav.
Protocol practic (Montreal 1997)
1. Nou nscuii peste 1500g cu stare general bun beneficiaz de tratament definitiv de la
nceput, dac distana dintre capetele esofagiene nu depete 2,5cm: prin toracotomie
dreapt se realizeaz pe cale extrapleural ligatura fistulei TE i anastomoza esoesofagian ntr-un strat sau n dou straturi, cu telescopare, metoda Cameron-Height.
2. Nou nscuii peste 1500g i cu pneumopatie uoar sau moderat, fr malformaii grave
asociate, dup o perioada de cteva zile de terapie intensiv, antibioterapie, aspirarea
secreiilor din captul esofagian proximal, eventual gastrostomie pentru prevenirea
refluxului gastric n plmni, pot beneficia de aceeai atitudine terapeutic, respectiv
anastomoza primar amanat.
3. Ct privete nou nscuii cu greutate sub 1500g, sau indiferent de greutate dar cu
asocierea unei pneumopatii grave sau/i a unei malformaii cardiace grave, acetia vor
beneficia de tratamentul stadial: iniial, gastrostomie i esofagostomie cervical
concomitent cu ligatura fistulei, terapie intensiv, pn la stabilizarea strii generale i
corectarea malformaiei cardiace. Aceeai atitudine terapeutic va fi aplicat nou
nscuilor, indiferent de greutate, la care distana dintre cele dou capete ale esofagului
este mai mare de 2,5 - 3cm.
Aceste categorii de pacieni beneficiaz n jurul vrstei de un an de o operaie de
nlocuire a esofagului (esofagoplastie) cu colon transvers, cu tub gastric rsturnat metoda
Gavriliu, cu jejun, sau de o transpoziie a stomacului n torace.
n centrele cu dotare deosebit pentru ngrijirea acestor pacieni, la aceste ultime
categorii se practic o serie de operaii de salvare a esofagului natural, fie n cursul
interveniei iniiale, fie ulterior prin bujiraje ale captului proximal sau a ambelor capete
(captul esofagian distal prin gastrostomie) pentru a obine o alungire a acestora, cu
posibilitatea realizrii unei anastomoze amnate. Metoda Focker implic alungirea
capatului/capetelor esofagiene prin traciune extratoracic progresiv, n timp ce tehnica
de avansare Kimura presupune, la copiii cu esofagostomie cervical, deplasarea distal
progresiv extratoracic a capatului proximal i anastomoza ulterioar.
Complicaiile postoperatorii
Acestea sunt relativ frecvente i includ:
- ventilaie deficitar, atelectazie, necesitnd ventilaie artificial cu IOT;
57

pneumopatie de diverse graviti, care necesit tratament antibiotic, gimnastic


respiratorie;
defecte de anastomoz minore sau majore; cele minore, cu mici scurgeri n mediastin,
necesit meninerea drenajului mediastinal, antibioterapie, gastrostomie, i se pot
nchide spontan. Cele majore necesit antibioterapie masiv, drenaj mediastinal i
ulterior reanastomoz.
dup esofagoplastie pot surveni mediastinita sau necroza grefonului, necesitnd
antibioterapie masiv, drenajul mediastinului, extirparea grefonului necrozat, ulterior
reluarea esofagoplastiei.
complicaiile tardive: stenoza anastomotic, care dac este uoar nu necesit dilataii,
spre deosebire de cea medie sau grav, care poate impune chiar reanastomoza; refluxul
gastroesofagian, care va necesita tratament postural, eventual fundoplicatur;
tusea seac, cronic.

Prognostic
Supravieuirea acestor copii este n funcie de grupa de risc, dup cum urmeaz:
GRUP DE RISC
GRUPA I
GRUPA II
GRUPA III

GREUTATE LA
NATERE
peste 1500g
sub 1500g
sub 1500g

MALFORMAIE
CARDIAC GRAV
fr MC
sau MC
i MC

MC=Malformaie cardiac

Tabel nr.9

58

RAT DE
SUPRAVIEUIRE
96%
60%
18%

Capitolul 11
ACHALAZIA ESOFAGIAN
Istoric
n 1882 Mikulicz a fost primul care a descris manifestrile acestei afeciuni pe care a
denumit-o cardiospasm. Abia n 1915 Hurst a redefinit aceasta anomalie, numind-o achalazie
( = lipsa de,
= a se destinde), fiind vorba de absena distensiei esofagului distal.
Afeciunea a mai fost denumit megaesofag, prin asociere cu simptomele produse prin
mecanism similar la nivelul altor organe, cu dilataia segmentului de deasupra zonei de
ngustare (ex. megacolon).
Elemente de anatomie funcional
Esofagul prezint trei poriuni
anatomice: (1) cervical, de la
gura esofagului pn la nivelul
primei coaste, (2) toracal, pn
la diafragm i (3) abdominal,
de la nivelul diafragmului i
pn la nivelul jonciunii esogastrice (cardia).
Funcional, esofagului i se
descriu patru poriuni:
a) Gura esofagului,
reprezentnd trecerea din
hipofaringe
n
esofag,
poriune aflat n contracie Fig.37 Poriunile anatomice i cele funcionale ale
permanent n repaus.
esofagului
b) Esofagul propriu-zis, de
la gura esofagului pn la aproximativ 3cm deasupra hiatusului esofagian.
c) Ampula esofagului, zon de tranziie ntre esofag i vestibulul gastro-esofagian.
d) Vestibulul gastro-esofagian, sau esofagul terminal, care n repaus se afl n stare de
contracie, fiind o zon de presiune nalt. n funcie de faza respiratorie, vestibulul se afl
cnd deasupra, cnd dedesubtul hiatusului esofagian, cnd de o parte i de alta a acestuia.
Aceast poriune se comport ca un sfincter, cardia fiind doar o zon delimitat anatomic,
fr funcie.

Anatomie patologic
Macroscopic, poriunea tubular a esofagului este dilatat, n timp ce vestibulul gastroesofagian se afl n stare de contracie permanent. Termenul de cardiospasm este fals, nefiind
vorba de un spasm ci de absena relaxrii unei stri normale de contracie, iar aceast stare de
contracie nu se afl la nivelul cardiei. Contracia permanent a vestibulului simuleaz o
stenoz organic, dar fa de aceasta achalazia permite trecerea facil a unui dilatator
esofagian.
59

Microscopic au fost demonstrate anomalii ale celulelor ganglionare intramurale la nivelul


vestibulului esofagian. n 1927 Rake credea c absena celulelor ganglionare ar fi consecina
unui proces inflamator, iar Koeberle n 1959 constata distrugerea celulelor ganglionare de
ctre parazitul Trypanosoma Crouzi, n megacolonul din boala Chagas. nc din 1957 Grob
credea ca n achalazie absena ganglionilor nervoi este congenital. Experimental, la animale
de laborator, a fost provocat dispariia celulelor ganglionare la nivelul esofagului terminal
prin refrigerare, cu instalarea tabloului de achalazie dup cteva luni.

Fiziopatologie
n achalazie reflexul de relaxare al vestibulului la apropierea bolului alimentar nu are loc,
astfel c bolul alimentar se blocheaz n esofag, determinnd, nafara unor unde
antiperistaltice, staza continu cu dilataia esofagului, urmate de esofagit de staz, regurgitaii
i chiar vrsaturi alimentare. Tranzitul esofagian devine din ce n ce mai dificil, hipertrofia
musculaturii esofagului tubular compensnd pentru o vreme obstacolul vestibular.

Tablou clinic
Cnd afeciunea are debut precoce, la nou nscut, simptomatologia apare curnd dup
natere i se manifesta prin: tulburri de deglutiie, senzaie de vom, regurgitaii cu alimente
proaspt ingerate amestecate cu resturi alimentare ce dateaz de mai multe zile, ulterior
subnutriie, tulburri de cretere i dezvoltare, distrofie. La aceti copii apar frecvent bronite
i bronhopneumonii prin aspiraie.
Cnd debutul este tardiv, la copilul mare, dup o perioad asimptomatic lung n timpul
creia achalazia a fost compensat de hipertrofia musculaturii esofagului tubular,
simptomatolgia este provocat de esofagita de staz i poate fi declanat, ca i la adult, de
tulburri afective sau psihice. Manifestrile sunt aceleai ca la nou nscut, cu tulburri de
deglutiie, senzaie de vom, vrsaturi cu aceleai caractere coninnd att alimente proaspete
ct i resturi mai vechi, denutriie.
Examinri imagistice
La examenul cu substan de contrast (pasajul baritat) se
constat dilataia esofagului tubular, la baza cruia apare o
ngustare n plnie i care se termin la nivelul
vestibulului eso-gastric contractat, fr pasaj n stomac.
Endoscopic, la examinarea cu esofagoscopul rigid sau cu
fibroscopul, se constat dilataia poriunii tubulare a
esofagului, cu contracia permanent a vestibulului,
contracie care ns se las cu uurin nvins la pasajul
endoscopului. Se constat de asemenea staz alimentar la
nivelul poriunii dilatate i se confirm, numai prin aceast
metod, leziunile de esofagit de staz.

60

Fig. 38 Pasaj baritat: esofag


dilatat, cu ngustare distal

Diagnostic diferenial
Acesta se va face, n cazul stenozelor uor de dilatat cu endoscopul, asociate cu tulburri
nervoase de deglutiie, cu idioia sau cu disautonomia familial din cadrul maladiei Riley,
caracterizat prin tulburri ale funciilor vegetative i leziuni ale SNC.
n cazul stenozelor organice, care de obicei nu se las sau sunt dificil de dilatat, diagnosticul
diferenial se face cu stenozele congenitale ale esofagului, stenoza peptic din herniile hiatale,
stenoze postoperatorii, dup arsuri chimice (ingestie de substane caustice) sau cele produse
prin compresiune tumoral.

Tratament
Exist mai multe atitudini terapeutice:
- Tratamentul conservator, ce urmrete corectarea esofagitei de staz, prin administrarea de
sedative i efectuarea de dilataii esofagiene periodice. Rezultatele obinute prin aceast
metod sunt inconstante.
- Tratamentul endoscopic, prin efectuarea unor dilataii, fie cu ajutorul unui dilatator
mecanic (sonda Stork), metod periculoas la copii, fie modern, cu dilataie prin
fibroscopie i introducerea unor sonde flexibile, cu
balona.
- Tratamentul chirurgical, cu rezultatele cele mai
bune, const n efectuarea operaiei Heller sau
esofago-cardio-miotomia extramucoas, la care de
regul se adaug un procedeu antireflux (Nissen,
Thall). Un alt procedeu a fost descris de profesorul
Gavriliu i const n sutura marginilor inciziei
esofagiene la peretele adiacent al stomacului urmat
de fundoplicatura Nissen.

Fig. 39 Operaia Heller

61

HERNIILE HIATALE
REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN
Definiie
Hernia hiatal reprezint o ascensionare a esofagului abdominal i a stomacului n torace,
datorat unui defect de fixare a esofagului inferior la nivelul poriunii abdominale i favorizat
de presiunea mai mare din abdomen, cu tergerea unghiului Hiss. Hiatusul esofagian este de
obicei lrgit secundar.

Etiologie
Frecvena acestei afeciuni este de 2 la 1000 de nateri.
Exist o inciden familial, n aceeai familie putnd apare mai multe cazuri, factorul
ereditar fiind nc necunoscut.
Anatomie patologic
Exist dou forme de hernii hiatale:
- cele prin alunecare, de grade diferite, de la simpla bean a cardiei i pn la
alunecarea complet a stomacului n torace. Formele minore se mai numesc si
malpoziii cardiotuberozitare:

Fig. 40 Forme anatomo-patologice de hernie hiatal prin alunecare

cele prin rsturnare (paraesofagiene), n care esofagul abdominal este normal fixat,
hernierea stomacului avnd loc prin hiatusul esofagian, pe lng esofag. Acest tip se
ntlnete rar la copii.
Pot exista afeciuni congenitale asociate n cadrul unor sidroame ca:
- Sindromul Roviralta, care asociaz o hernie hiatal cu o stenoza hipertrofic de pilor;
- Sindromul Moncrieff, n care pe lng hernia hiatal sunt prezente glicozuria i
retardul mintal.
-

62

Fiziopatologie
Sfincterul esofagian inferior (SEI) reprezint o valva fiziologic care are trei componente:
(1) hiatusul esofagian, la nivelul diafragmului, care este modificat n herniile hiatale, dar i n
cadrul unor afectiuni neurologice, (2) unghiul Hiss, de asemenea modificat n herniile hiatale
i (3) zona de presiune nalt din esofagul distal, care are dou segmente, mediastinal i
abdominal. Consecinele fiziopatologice ale modificrilor la nivelul acestor componente sunt:
- La nivelul esofagului distal, n mod normal o zon cu presiune intraluminal nalt, n
hernia hiatal presiunea este foarte sczuta;
- Asocierea herniilor hiatale cu refluxul gastro-esofagian (RGE) prin tergerea unghiului
Hiss, la care se adaug gradientul de presiune dintre poriunea abdominal i cea
toracic a esofagului, consecina fiind instalarea leziunilor de esofagit de reflux, cu
ulceraii ale mucoase esofagiene, sngerare i anemie secundar.
RGE poate ns s apar i izolat, nu obligatoriu asociat cu hernie hiatal, la
majoritatea copiilor cu RGE manifestat clinic lipsind semnele radiologice de hernie
hiatal. n plus, poziia sugarilor n somn este important, decubitul dorsal favoriznd
RGE, n timp ce decubitul ventral l reduce, ameliornd durata i calitatea somnului i
reducnd perioadele de plns.
- Vrsaturile i durerile la deglutiie duc la refuzul de a primi alimentaia, iar ulterior la
malnutriie.
Studii aprofundate de pH-metrie esofagian pe 24 ore au dus la definirea conceptului de
TLESR = relaxarea tranzitorie a LES. n esen acest concept semnific o relaxare brusc,
anormal, neprecedat de ingestia de alimente a LES, avnd ca rezultat o scdere accentuat i
de durat a pH-ului esofagian. TLESR nu este asociat cu o und peristaltic eficient pentru
evacuarea esofagului, astfel ca mucoasa esofagian este expus efectelor nocive ale secreiei
gastrice acide pe durate mai lungi de timp.
Evoluia natural a herniilor hiatale cunoate dou aspecte:
- Vindecarea spontan, care are loc dup ridicarea copilului n picioare i nceputul
mersului, cu pstrarea poziiei verticale mai mult timp ziua, ducnd la diminuarea
RGE i a vrsturilor. Astfel sucul gastric rmne n partea de jos a stomacului,
ducnd la vindecarea esofagitei de reflux i uneori chiar dispariia semnelor
radiologice de hernie hiatal. Exist ns posibilitatea unei recidive n jurul vrstei de
45-60 de ani.
- Cicatrizarea, care survine dup vindecarea ulceraiilor din esofagita de reflux, cu
posibilitatea producerii a dou sechele:
- retracie cicatricial longitudinal, cu scurtarea esofagului,
- cicatrice circular, cu constituirea unei stenoze peptice circulare.

Tabloul clinic
Manifestrile clinice sunt datorate n special RGE i pot fi considerate, pe bun dreptate, ca
i complicaii ale acestuia. Se descriu patru categorii de simptome sau complicaii:
- Respiratorii, manifestate prin crize de apnee, tuse, pneumonie de aspiraie sau
displazie bronhopulmonar.
Mecanismul producerii acestor manifestri const n laringospasmul reflex ce
produce apnee; dovezi n acest sens au fost aduse de cercetrile privind:
(1) Sindromul de moarte subit la sugari (Sudden Infant Death Syndrome SIDS), pe date necroptice constatndu-se c laringospasmul aprut la sfritul

63

perioadei expiratorii poate produce rapid hipoxie sever i exitus;


laringospasmul indus de reflux n acelai moment respirator poate, de
asemenea, fi cauza morii prin SIDS la copiii cu RGE;
(2) Cazurile iminente de SIDS sau cu accese severe de apnee, considerate ca
evenimente acute ce pot amenina viaa (Acute Life-Threatening Events ALTE), evenimente corelate cu prezena RGE la unii din aceti pacieni.
Consecinele clinice ale RGE sunt, pe de o parte, laringospasmul sau bronhospasmul
reflex, ca i alte fenomene respiratorii reactive, iar pe de alt parte aspiraia de acid sau
coninut gastric ce duce la pneumonii severe, recidivante.
Nutriionale, manifestate prin regurgitaii i vrsaturi, uneori cu striuri sanghinolente,
i implicit imposibilitatea alimentrii corespunztoare, conducnd la deficiene n
cretere i dezvoltare.
Esofagiene, date de fenomenele inflamatorii i consecinele lor; refluxul acid n esofag
duce la instalarea leziunilor de esofagit manifestat prin arsuri, pirozis, colici i
vrsturi cu striuri sanghinolente, cu anemie secundar. Evoluia acestor leziuni de
esofagit este fie (1) spre instalarea unei cicatrici circulare i strictur de esofag,
manifestat prin disfagie i vrsaturi, fie (2) spre instalarea unei cicatrici
longitudinale, cu scurtarea esofagului, entitate cunoscut i sub numele de
brahiesofag, fie (3) cu metaplazierea mucoasei esofagiene i nlocuirea sa cu mucoas
gastric, entitate cunoscut i sub numele de esofag Barrett.
ncarcerarea, n cazul herniilor foarte mari, cu volvulus i strangularea stomacului.

Diagnostic
Formularea diagnosticului de hernie hiatal se face pe baza urmtoarelor criterii:
- Anamnestice, prin prezena senzaiei de grea, a vrsaturilor instalate de obicei curnd
dup natere, albicioase i vscoase (nu bilioase), mai trziu cu striuri sanghinolente
(evidenierea filamentelor de hematin), a durerilor la tentativa de alimentare, nsoite
de o alimentaie dificil.
- Radiologice: pe radiografia simpl n formele uoare
nu se constat imagini anormale, ns n formele
severe se constat prezena unei bule de gaz sau a
unei imagini hidro-aerice la nivelul mediastinului,
depind umbra cardiac, de obicei pe dreapta.
Pe radiografia cu substan de contrast (pasaj
baritat), efectuat n poziia Trendelemburg (n
decubit dorsal, cu capul n jos i picioarele n sus), se
pune n eviden refluxul gastro-esofagian, cu aazisul semn al elefantului trmbind, dar i o
stenoz peptic.
- Endoscopice: se confirm fie leziunile de esofagit
prin constatarea edemului, a unei mucoase friabile, Fig. 41 Semnul
ulceraiilor, a depozitelor de fibrin, fie o stenoz elefantului trmbind n
constituind obstacol n calea esofagoscopului, RGE
eventual prezena unui corp strin (rest alimentar).
- Pentru RGE izolat se adaug studiul pH-ului esofagian, n care cu ajutorul unei sonde
esofagiene speciale plasat endoscopic n esofagul distal se determina episoadele de
scdere a pH-ului la acest nivel la sau sub 4. Ph-metria esofagian se poate efectua

64

prin dou metode, una de durat scurt (metoda Tuttle), iar a doua, mai fidel, cu
msurarea pH-ului esofagian pe parcursul a 24 de ore, a crei sensibilitate i
specificitate ajung la 90-95%, cei mai muli autori considernd aceast metod ca fiind
ea singur suficient i sigur pentru diagnosticul RGE.
Indicaiile pH-metriei pe 24 ore sunt:
- Sugari cu episoade de apnee, iminen de SIDS
- Sugari agitai, cu plns necontrolat, anorexici
- Copii cu afeciuni resiratorii reactive (astm) sau pneumopatii inexplicabile sau
recurente
- Copii care nu raspund la tratament medical i la care rolul RGE este incert
Scintigrafia cu tecneiu 99 nglobat n alimente care neutralizeaz aciditatea gastric,
care este semnificativ pentru RGE dac dureaz mai mult de o or pentru evacuarea
stomacului.

Diagnostic diferenial
Vrsturile din RGE vor fi difereniate la nou nscut cu cele din ocluziile nalte, stenoze sau
atrezie de duoden, respectiv cu cele din ocluziile mijlocii prin atrezii intestinale, volvulus,
boal meconial, cnd vrsturile sunt de obicei bilioase, nsoite de meteorism i absena
scaunului. La sugari, diagnosticul diferenial se face cel mai frecvent cu hipertrofia
congenital de pilor, n care vrsaturile sunt albe, cu lapte digerat, la distan de mas, n jet,
iar la copilul mai mare, cu RGE fr hernie hiatal.
Din punct de vedere radiologic, o stenoz prin RGE va fi cu difereniat de stenozele
esofagiene de alta etiologie: congenitale, din achalazie sau postcaustice.
n ceea ce privete aspectul endoscopic, diagnosticul diferenial se va face cu esofagita de
staz din achalazie sau cea din arsura chimic recent, uoara.

Tratament
Scopul tratamentului herniei hiatalale const n suprimarea refluxului, repoziionarea
stomacului fiind secundar, dat fiind faptul ca herniile hiatale far RGE sunt bine tolerate.
Tratamentul conservator
Aplicat corect i complet ducnd la rezultate bune n multe cazuri, acest tratament const n:
- Tratamentul postural, tradus prin poziia semieznd permanent a pacientului,
poziie ce mpiedica RGE; la sugari poziia n decubit ventral amelioreaz timpul i
calitatea somnului i reduce perioadele de plns.
- Tratamentul alimentar, cu micorarea i ngroarea prnzurilor, mai ales la sugari i
copiii mici.
- Tratamentul medicamentos, utiliznd o serie de medicamente cu aciune:
- Antiacid - Alucol, Maalox, Polisylane sau Gaviscon,
- antireflux, cu produse de tipul Betanecol (care crete presiunea la nivelul SEI),
Metoclopramid (care la copii are posibile efecte secundare, n special
neurologice) sau Cisaprid (Coordinax, Prepulsid, un stimulant noncholinergic
al peristalticii esofagiene i al presiunii la nivelul SEI, care ofer cele mai bune
rezultate)

65

inhibitori de pomp de protoni - Omeprazol, Controloc, Nexium - care nu


numai previn RGE, dar duc i la vindecarea leziunilor de esofagit de reflux de
gradul 3-4, chiar i la pacienii care nu au raspuns la medicaia antagonist de
receptori H2 i prokinetice; mecanismul const n reducerea aciditii gastrice,
i nu modificarea cauzelor RGE (deci nu afecteaz frecvena TLESR).
Tratamentul conservator, aplicat pentru perioade de cteva sptmni sau chiar luni, poate
duce la dispariia complet a simptomatologiei n 15-30% din cazuri; rezultatele trebuie
apreciate dac copilul se menine asimptomatic cel puin 12-14 luni dup tratament.
-

Tratamentul chirurgical
Intervenia chirurgical este indicat n toate formele majore, n formele minore complicate
cu esofagita peptic, precum i n toate formele de RGE rezistente la tratamentul conservator.
Tratamentul chirurgical const n efectuarea unei intervenii antireflux, denumit
fundoplicatur, cu mai multe procedee larg utilizate:
(1) procedeul Nissen n care, dup ligatura vaselor
gastrice scurte de la nivelul mezoului gastro-splenic i
disecia esofagului abdominal pe cel puin 5-7cm, se
ngusteaz hiatusul esofagian apoi se aduce fundul
stomacului prin spatele esofagului, suturndu-l la faa
anterioara a stomacului i formnd astfel un manon
gastric n jurul esofagului terminal;
(2) procedeul Thal, mai economic dect precedentul, nu
necesit ligatura vaselor gastrice scurte, iar dup disecia
esofagului abdominal i ngustarea cu un fir n 8 a
hiatusului din diafragm, se sutureaz fundul stomacului la
faa anterioar a esofagului abdominal, de la unghiul Hiss
n stnga, pn la nivelul marginii interne esofagiene.
Acest procedeu este mai simplu i are avantajul c nu
predispune postoperator la dificulti de eliminare a
Fig. 42 Fundoplicatura Nissen
aerului din stomac prin eructaii.
(3) procedeul Boix-Ochoa, asemntor cu procedentul.
Rezultatele tratamentului chirurgical corect aplicat sunt foarte bune n majoritatea cazurilor.
n cazul instalrii stenozei esofagiene peptice, n formele uoare, recente, se poate efectua o
fundoplicatur urmat de dilataii esofagiene, iar n formele severe se poate ncerca incizia
longitudinal i sutura transversal, urmate de fundoplicatur; n cazuri cu stenoze ntinse se
va realiza rezecie esofagian i esofagoplastie.

66

HERNIA DIAFRAGMATIC CONGENITAL


Definiie
Herniile diafragmatice congenitale (HDC) reprezint hernierea organelor abdominale n
torace printr-un orificiu congenital la nivelul diafragmului.

Etiopatogenie
HDC sunt malformaii congenitale care ii au originea fie n persistena canalului pleuroperitoneal, fie ntr-un defect de mezodermizare, prin insuficienta interpoziie a mezenchimului
ntre foiele membranei pleuro-peritoneale.
Diafragmul este format dintr-un centru fibros, ce reprezint aproximativ 35% din acesta i o
parte muscular, format din patru grupe de fibre: (a) fibrele scurte, la nivelul apendicelui
xifoid, (b) fibrele cu origine pe ultimile coaste, (c) cele cu originea pe ligamentele arcuate
lateral i medial, precum i (d) poriunea vertebral sau pilierii diafragmatici, cu originea pe
primele trei vertebre lombare.

Fig. 43 A: Anatomia diafragmului i B: localizarea defectelor congenitale.


1, centrul fibros; 2, fibrele musculare scurte; 3, fibrele musculare cu origine costal; 4, fibrele cu
originea pe ligamentele arcuate; 5, pilierii diafragmatici; E, hiatus esofagian; A, orificiul aortic;
VCI, orificiul venei cave inferioare; a, hernia retroxifoidian Morgagni; b, hernia diafragmatic
stng (Bochdalek)

Embriologic, aceste componente deriv din patru structuri:


- Septum transversum, prezent nc de la embrionul de 2mm, care apare ca o condensare
a mezenchimului pericardic la nivelul somitelor cervicale n a 3-a SG, de unde
migreaz apoi n regiunea toracal inferioar;
- Membrana pleuro-peritoneal, care apare la embrionul de 5mm de pe pereii laterali ai
trunchiului, ducnd n a 8-a SG la separarea complet a cavitilor pleural de o parte
i peritoneal, de cealalt. Ultima poriune care se nchide este reprezentat de canalul
pleuro-peritoneal, o comunicare postero-lateral a diafragmului embrionar;
- Mezenchimul periesofagian;
- Dezvoltarea spre nuntru a muchilor pereilor trunchiului.

67

Persistena unui defect diafragmatic dincolo de a 10-a SG duce la hernierea organelor


abdominale n torace permind, dup aceasta dat, diagnosticul echografic antenatal al HDC.
Forme anatomo-clinice i patogenez
Sunt descrise dou variante anatomo-clinice ale HDC:
HDC precoce sau embrionar, care este caracterizat prin prezena malrotaiei sau a
defectelor de acolare a intestinelor si mezourilor,
HDC tardiv sau fetal, n care acolarea intestinului i a mezourilor este normal.
Prezena sau absena unui sac herniar mparte aceste defecte n hernii adevrate, cu sac,
rezultate prin defect de mezodermizare al membranei pleuro-peritoneale normal dezvoltate, i
hernii fr sac, prin persistena canalului pleuro-peritoneal. Eventraia congenital a
diafragmului reprezint o relaxare a muchiului, dei autorii francezi o consider o hernie fr
sac.
Hipoplazia pulmonar, asociat frecvent HDC, este rezultatul comprimrii plmnilor
fetali n dezvoltare de ctre orice mas nlocuitoare de spaiu, n cazul HDC organele abdominale. Consecinele acestei compresiuni sunt, pe de o parte scderea numrului de ramificaii bronhice i al alveolelor, pe de alt parte scderea numrului ramificaiilor arterei
pulmonare, acestea avnd un diametru diminuat i un perete muscular mai ngroat.
Asocierea frecvent a hipertensiunii pulmonare se datoreaz:
- scderii numrului de vase pulmonare i a patului capilar pulmonar;
- creterii rezistenei periferice datorit peretelui muscular al arteriolelor foarte gros;
- reactivitii anormal crescute a arteriolelor musculare pulmonare la hipoxie,
hipercapnie, acidoz i ali mediatori ai tonusului vascular (noradrenalina, serotonin);
- Se adauga, n special la prematuri, un grad de hipoplazie a ventriculului stng i un
deficit de surfactant pulmonar.

Fiziopatologie
HDC
Hipoplazie pulmonar
Hipoplazie ventricular stng
Hipoxemie, hipercarbie, acidoz

Persistena circulaiei fetale


untul dreapta
stnga
unturi intrapulmonare

Vasoconstricie
arterial pulmonar

HIPERTENSIUNE
PULMONAR

68

Tablou clinic
Localizarea herniei diafragmatice este de cinci ori mai frecvent pe partea stng dect pe
partea dreapt. Siptomatologia se caracterizeaz prin accese de dispnee, cianoz i detres
respiratorie, imediat dup natere sau dup ctva timp, cu agravare progresiv datorit dilatrii
prin ingestie de aer a segmentelor digestive herniate n torace. Starea general se altereaz
progresiv, cianoza este mai mult sau mai puin accentuat, iar respiraia este dificil cu
mobilizarea musculaturii respiratorii auxiliare.
La inspecie toracele este bombat, n timp ce abdomenul apare de obicei escavat n etajul
superior. Percuia i auscultaia pun n eviden deplasarea spre dreapta a cordului, iar la
nivelul hemitoracelui stng se percep zgomote hidroaerice.
Investigaii imagistice
Ecografia antenatal va pune n eviden polihidramnios, absena bulei gastrice
intraabdominal, deplasarea mediastinului, precum i hidrops fetalis.
Pe o radiografie toraco-pulmonar simpl se constat:
- mediastinul deplasat spre partea opus (de
obicei spre dreapta),
- hemitoracele respectiv (de obicei stngul) este
plin cu imagini de aspect polichistic sau este
ocupat de stomacul dilatat respectiv de splina
herniat,
- diafragmul de partea herniei este nedecelabil,
- distelectazie pulmonar, uneori bilateral,
- uneori se constata pneumotorax de partea opus
herniei, mai ales atunci cnd copilul a fost Fig 44 Imagini policiclice,
supus respiraiei artificiale cu presiune mare, anormale, la nivelul hemitoracelui
fenomen cunoscut ca barotraum
stng n HDC
n cazul unor dificulti de diagnostic se poate
efectua o radiografie cu substan de contrast administrat pe sonda nazo-gastric, permind
astfel diagnosticul diferenial cu o malformaie pulmonar chistic.

Tratament
Grupele de risc n HDC:
I. HDC fr hipoplazie pulmonar
100%
II. HDC cu hipoplazie pulmonar medie
50%
- detres respiratorie imediat dup natere
- parenhim pulmonar redus, dar adecvat respiraiei
- circulaie pulmonar intens vasoreactiv
III. HDC cu hipoplazie pulmonara grav
0%
- detres respiratorie sever de la natere
- parenhim pulmonar foarte redus, inadecvat respiraiei

69

n faa unui nou nscut cu HDC se impun cteva msuri de urgen:


- plasarea unei sonde nazo-gastrice pentru prevenirea distensiei gastrice,
- administrarea de oxigen dac nou nscutul prezint detres respiratorie, fie sub o
izolet, fie pe tub liber n incubator, fie dup intubaie traheal; niciodat nu se va
administra oxigen pe masc sau sond nazal acestor pacieni, existnd riscul major de
a destinde i mai mult stomacul herniat n torace i astfel de a accentua fatal detresa
respiratorie.
- transportul de urgen ntr-un serviciu de chirurgie pediatric cu dotri pentru asistarea
nou nscuilor.
Atitudinea clasic este de a supune nou nscutul unei operaii de urgen, atitudine just i
aplicat doar n cazul unei detrese respiratorii majore, cu saturaie n oxigen sub 70% i n
lipsa
dotrilor necesare asistrii ventilatorii corespunztoare acestor cazuri.
Atitudinea actual n cazurile de HDC este mai complex i const n:
- Corectarea unor dezechilibre i tulburri funcionale cum sunt hipoxia, hipercapnia i
acidoza, respectiv corectarea tulburrilor de ventilaie ce pot determina hipocarbie i
alcaloz, prin administrarea de bicarbonat de Na sau tromethamina.
- Aceti pacieni prezint vasoconstricie (cianoz, extremiti reci) i sunt hipovolemici
datorit pierderilor capilare ca rspuns la hipoxie; cu ct se prelungete hipoxia, cu att
crete riscul cardiomiopatiei hipoxice, a insuficienei renale si hepatice, precum i a
scurgerilor plasmatice din capilare. Corectarea acestor tulburri se face prin
administrarea de soluii adecvate n perfuzie i.v. i restabilirea unei volemii i a unui
echilibru hidroelectrolitic adecvate.
- Combaterea hipertensiunii pulmonare cu unt dreapta - stnga prin administrarea de
vasodilatatoare pulmonare cum ar fi:
- Tolazolin, dopamina (dobutamina) folosite mult timp pentru aciunea lor
vazodilatatoare prin eliberare de histamin, dar care au efect vazodilatator
sistemic i pot produce complicaii ca ulcerul peptic cu perforaie sau
sngerare;
- Prostaglandinele au fost de asemenea folosite, dar i ele pot determina
hipotensiune sistemic;
- ATP (ATP-MgCl2) are aciune vazodilatatoare selectiv, administrat ns
n perfuzie direct n artera pulmonar;
- Oxidul nitric (NO) este folosit cu rezultate bune datorit aciunii sale
duble vazodilatatoare i de reducere a vazoconstriciei pulmonare, n
special la pacienii cu pat vascular pulmonar normal dezvoltat;
- Ventilaia n mediu parial lichid - perfluorocarbon
- Terapia cu surfactant este eficient la prematuri sau nou nscui cu
aspiraie de meconiu
- Pentru cazurile foarte grave, cnd tulburrile nu se pot rezolva prin
mijloace convenionale, n centrele cu dotare deosebit se utilizeaz dou
metode ce au dus la scderea impresionant a mortalitii: (1) ECMO sau
oxigenarea de membrana extracorporeal, cu rezultate foarte bune mai
ales n prezena unui unt dreapta stnga, respectiv (2) ventilaia asistat
convenional, cu raport de presiune inspir/expir de 45/6 cm H2O i
frecven de pn la 125 respiraii/minut, sau cu frecven nalt,
oscilatorie sau n jet, cu presiuni joase, dar frecven foarte mare, peste
400 respiraii/minut.

70

Tratamentul chirurgical
Este recomandat doar dup primele 24-48 ore de via, pentru a depi aa-zisa lun de
miere imediat postnatal cnd au loc o serie de fenomene ce pot agrava disfuncia
respiratorie prin:
- creterea presiunii abdominale prin ptrunderea aerului n tubul digestiv,
determinnd o perfuzie visceral i periferic dificil,
- limitarea micrilor diafragmului,
- supradistensia alveolelor la nivelul plmnilor hipoplazici,
- eliberarea de citokine vasoactive.
Dup operaie se adug deteriorarea complianei pulmonare precum i creterea i mai
accentuat a presiunii intraabdominale i asupra diafragmului; scopul amnrii interveniei
chirurgicale este de a realiza o ventilaie optim stabil, n sperana reducerii sau chiar eliminrii
hipertensiunii pulmonare reactive.
Operaia se numete cura chirurgical a herniei diafragmatice i se poate face prin abord
abdominal sau toracic; se urmrete reducerea viscerelor herniate din torace n abdomen,
nchiderea defectului diafragmatic de obicei prin sutur simpl, fie prin plastie (cu fascia lata, dura
mater sau muchi abdominali) n cazul defectelor foarte mari, apoi drenajul hemitoracelui respectiv
i corectarea eventualelor malformaii intestinale concomitente.
Chirurgia fetal, cea mai nou ramur a chirurgiei pediatrice, cunoate o dezvoltare crescnd n
multe centre din lume; pentru hernia diafragmatic congenital, procedeul utilizat este denumit
FETO (Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion). Acest procedeu const n ocluzionarea traheei
fetale, pe cale endoscopic, utilizand o sond vascular cu balona de tip Fogarthy, dnd astfel
posibilitatea plmnilor fetali s se dezvolte pn la natere, urmnd ca n momentul naterii
balonaul traheal s fie ndeprtat iar defectul diafragmatic reparat.
Prognostic
Dac pn la introducerea metodelor moderne de ventilaie i reanimare a acestor pacieni
mortalitatea nu scdea sub 35-40%, dup introducerea noilor metode i adoptarea atitudinii de
intervenie amnat mortalitatea a sczut sub 15%.
HERNIA DIAFRAGMATIC CONGENITAL RETROXIFOIDIAN MORGAGNI
Acest tip de hernie, rar ca
inciden la copil, este de cele mai
multe
ori
asimptomatic.
Diagnosticul este pus de obicei prin
efectuarea unui examen radiologic
pentru
eventualele
afeciuni
respiratorii recurente.
Diagnosticul radiologic este fcut
pe o radiografie simpl toracoabdominal, antero-posterior i de
profil, evideniindu-se imagini
Fig. 45 HDC de tip Morgagni
71

hipertransparente, cu contur neregulat, anterior de mediastin.


Diagnosticul poate fi confirmat prin administrarea de
substan de contrast, per os sau prin irigografie.
Dei de cele mai multe ori asimptomatic, tratamentul
chirurgical trebuie realizat curnd dup depistare, dat fiind
frecventa complicare cu ncarcerarea intestinelor herniate.
Cura chirurgical poate fi facut prin procedeu clasic sau
laparoscopic, iar prognosticul este de regul foarte bun.

Fig. 46 HDC de tip Morgagni


irigografie

72

Capitolul 12
AFECIUNI ALE PERETELUI ABDOMINAL
HERNIA OMBILICAL
Hernia ombilical este rezultatul nchiderii incomplete a inelului ombilical dup natere. Ea
este mai voluminoas la prematuri i conine de obicei epiplon, foarte rar un segment de
intestin subire.
Clinic, orificiul herniar este rotund i situat strict n dreptul ombilicului. ncarcerarea este
practic exclus, iar tulburrile digestive sau durerile moderate sunt rare, astfel c hernia
ombilical nu este cauz de colici abdominale.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu hernia paraombilical, cu caractere clinice i
evoluie diferite.
Evoluia spontan a herniei ombilicale este, n cazul celor de dimensiuni mici sau mijlocii,
de cele mai multe ori favorabil, cu nchidere i dispariie a herniei n jurul vrstei de 4-5 ani,
odat cu dezvoltarea peretelui abdominal; n cazul herniilor voluminoase sau a celor de la
prematuri evoluia nu este spre vindecare spontan.
n ceea ce privete tratamentul, recomandarea tradiional pentru herniile mici sau mijlocii
consta n realizarea unei contenii locale cu band adeziv (leucoplast) lat, poroas,
hipoalergen, dup reducerea herniei i cu atenie la eventuale scpri accidentale, cu
pericolul strangulrii. n prezent aceast metod nu mai are susintori, evoluia spontan
nefiind influenat de acest procedeu.
Tratamentul chirurgical, indicat herniilor de dimensiuni voluminoase cu diametrul de peste
4cm, este realizat n jurul vrstei de doi ani, dar i herniilor mici sau mijlocii care nu se nchid
pn la vrsta de 4-5 ani. Operaia, denumit cura chirurgicala a herniei ombilicale, const n
disecia i excizia sacului herniar printr-o incizie transversal ct mai economic, urmat de
sutura aponevrozei mediane cu pstrarea cicatricii ombilicale.
HERNIA PARAOMBILICAL (SUPRAOMBILICAL)
n hernia para- sau supraombilical orificiul herniar este situat imediat deasupra ombilicului,
la acest nivelul herniind de obicei o mic poriune de grsime properitoneal.
Clinic la palpare se deceleaz o formaiune moale, nereductibil, aderent la tegumente
(grsime properitoneal), iar dup reducere forma orificiului este de obicei eliptic sau liniar
transversal. Aceasta form de hernie este intermitent dureroas i are tendina la ncarcerare.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu hernia ombilical.
Evoluia n acest tip de hernie nu este niciodat spre vindecare spontan.
Tratamentul herniei paraombilicale este chirurgical, aplicat n jurul vrstei de 1-2 ani i are
aceleai principii ca la cea ombilical.

73

HERNIA EPIGASTRIC
n acest tip de hernie orificiul herniar se afl situat pe un traiect de-a lungul liniei albe, de la
ombilic i pn la nivelul epigastrului; i n aceste cazuri coninutul herniar const n grsime
properitoneal, clinic manifestndu-se adeseori cu dureri.
Tratamentul herniilor epigastrice este de asemenea chirurgical i implic de obicei
deschiderea cavitaii peritoneale, excizia grsimii properitoneale i sutura aponevrozei
(nchiderea defectului) la nivelul liniei albe.

GRANULOMUL OMBILICAL
Granulomul ombilical reprezint un esut de granulaie rou nchis, de aspectul unui
smbure de cirea, localizat la nivelul cicatricii ombilicale dup detaarea bontului ombilical
ligaturat la natere. Pe pansament sau pe camaua nou nscutului rmn pete mici,
sanghinolente.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu persistena de canal omfalo-enteric sau cu
persistena de urac.
Tratamentul const n cauterizarea granulomului cu cristale sau creion de nitrat de argint;
dac granulomul este mai voluminos se poate face religaturarea cu un fir de mtase sau a
chirurgical groas, urmat de nitratare.

CHISTUL DERMOID
Chistul dermoid este reprezentat de o mic formaiune chistic, inclus n cicatricea
ombilical, care se caracterizeaz printr-o cretere lent, fr a avea tendin la involuie
spontan.
Tratamentul const n excizia chirurgical complet a chistului.

PERSISTENA DE CANAL OMFALO-ENTERIC


Canalul omfalo-enteric reprezint o comunicare prezent n cursul vieii intrauterine ntre
ansa ombilical, respectiv ileonul terminal pe de o parte i regiunea ombilical, respectiv
cavitatea vitelin, pe de alta parte. Persistena acestei comunicri dup natere poate fi total
sau parial.

Fig.47 Embriologia regiunii


ombilicale (Dup Anghelescu, 1983)

74

Persistena total a canalului omfalo-enteric


Clinic se remarc prezena unei mici colerete de mucoas roie n centrul cicatricii
ombilicale, pe la nivelul creia se exteriorizeaz intermitent coninut intestinal. Cu timpul se
ajunge la evaginarea parial a canalului, cu aspectul unei mici trompe cu mucoas roie la
nivelul ombilicului. Alteori poate avea loc chiar prolapsul celor doua anse, aferent i
eferent, de la locul de comunicare a canalului cu intestinul, mai ales cnd acest canal este
scurt si larg.
Diagnosticul se confirm radiografic, prin instilarea unui mediu de contrast lichid
(Gastrografin, Lipiodol) prin orificiul de la nivelul ombilicului, cu evidenierea comunicrii cu
intestinul subire.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu persistena de urac.
Tratamentul const n rezecia chirurgicala a canalului omfalo-enteric i restabilirea
continuitii intestinului.
Persistena parial a canalului omfalo-enteric
Este reprezentat de o poriune de mucoas intestinal ectopic localizat la nivelul
ombilicului, uneori fiind prezent chiar o fistul oarb la acest nivel. Persistena parial a
canalului omfalo-enteric la nivelul comunicrii cu intestinul poarta numele de diverticul
Meckel i va fi studiat n alt capitol.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu granulomul ombilical.
Tratamentul const n excizia chirurgical.

Chistul enterogenic
Chistul enterogenic ombilical sau imediat subombilical (chistul Roser) este dat de
persistena unei poriuni din canalul omfalo-enteric, cu nchiderea att a comunicrii cu
ombilicul, ct i a celei cu intestinul.
Clinic, acest chist este de consisten mai moale ca a chistului epidermoid, diagnosticul
stabilindu-se de obicei intraoperator.
Tratamentul const n excizia chirurgical a chistului.
PERSISTENA DE URAC
Uraca reprezint un canal prezent n cursul vieii intrauterine, prin care vezica urinar a
embrionului comunic cu regiunea ombilical, respectiv cavitatea amniotic.
Clinic se constat o fistul la nivelul regiunii ombilicale prin care se exteriorizez lichid
asemntor urinii, n timpul perioadelor de agitaie exteriorizarea fcndu-se chiar in jet. Nu
are tendina la prolaps de mucoas, aceasta fiind element de diagnostic diferenial cu
persistena de canal omfalo-enteric. Mai rar pot fi prezente doar un chist de urac sau o fistul
oarb far comunicare cu vezica urinar.
Diagnosticul de certitudine este pus prin examen histopatologic, dup excizie.
Tratamentul este chiurgical i const n excizie complet, n cazul persistentei complete,
pn deasupra vezicii urinare.

75

OMFALITA
Omfalita reprezint infecia regiunii ombilicale, cu formarea unui abces ombilical n
perioada neonatal.
Clinic, regiunea ombilical este eritematoas, cu tempoeratur local crescut, dureroas,
uneori se constatndu-se fluctuen locala. Pericolul evolutiv l constituie posibilitatea
infectrii venei ombilicale, cu flebita i tromboza venei porte, ulterior cu instalarea
hipertensiunii portale.
Tratamentul const n administrarea imediat de antibiotice cu spectru larg i tratament
chirurgical constnd n incizia i drenajul abcesului.

76

OMFALOCELUL I LAPAROSCHIZISUL

Aceste anomalii congenitale ale peretelui abdominal anterior mai pot fi ntlnite n literatura
de specialitate sub numele de exomfalos, pentru omfalocel, respectiv gastroschizis, pentru
laparoschizis. Primele descrieri ale unor anomalii similare aparin lui Ambroise Pare, nc din
secolul XVI.
Definiii
Omfalocelul reprezint o formaiune tumoral la nivelul peretelui abdominal anterior,
format din intestine acoperite de o membran (sac) din care ia natere cordonul ombilical.
Laparoschizisul reprezint un defect parietal abdominal, de aproximativ 2 4 cm situat
lateral, cel mai frecvent pe partea dreapt a unui cordon ombilical normal poziionat, orificiu
prin care se exteriorizeaz anse de intestin subire, fr sac.

Etiologie
Originea acestor anomalii este legat de tulburri n dezvoltarea embriologic:

Fig. 48 Hernia fiziologic a intestinului mijlociu


n cordonul ombilical (Dup Anghelescu, 1983)

n ce privete omfalocelul, exist mai multe teorii embriologice:


- Teoria clasic considera ca omfalocelul apare ca urmare a unei involuii a celomului
extraembrionar (hernia ombilicala fiziologic) ntre a 32-a i a 70-a zi de sarcin,
perioad n care ansa ombilical se afl nc n celomul extraembrionar;
- n 1980 De Vries comunic o alt teorie, conform creia omfalocelul reprezint
persistena unui hil al corpului fetal ntr-o zon ocupat n mod normal de
somatopleur, respectiv absena nlocuirii cu mezoderm a peritoneului, amniosului i
mezenchimului acestui hil, proces care are loc n mod normal ntre a 32-a i a 57-a
zi de gestaie.
Ct privete laparoschizisul, exist de asemenea cteva teorii asupra originii embriologice:
- n 1975 Shaw, efectund un control echografic unei gravide la 27 de SG constat
prezena unui omfalocel, pentru ca la 34 de sptmni i jumtate s constate tot
echografic, la aceeai gravid prezenta unui laparoschizis; astfel el presupune c
laparoschizisul ar fi un omfalocel sau hernie intracordonal rupte n cursul vieii
intrauterine;

77

n 1980 acelai De Vries considera ca la originea laparoschizisului st lipsa


vascularizrii peretelui abdominal, secundar rezorbiei complete a venei ombilicale
drepte, nainte ca circulaia colateral s menin viabilitatea mezenchimului de care
depinde dezvoltarea epidermei.

Tablou anatomo-clinic
Omfalocelul este reprezentat de o mas de viscere abdominale acoperite ntotdeauna de un
sac sau membran format din trei straturi: extern, reprezentat de amnios, intern, de peritoneu,
ntre ele se aflndu-se gelatina lui Warton, reprezentnd mezenchimul. Aceasta membran
este transparent la debut, dar dup 24-48 ore se opacifiaz.
Dimensiunile sunt variabile, iar diametrul tumorii nu corespunde cu cel al defectului
parietal, care poate fi mult mai mic. Omfalocelele cu diametrul tumorii sub 8 cm sunt
considerate mici i conin doar anse intestinale, cu sau fr anomalii congenitale ca malrotaii,
atrezii sau vicii de acolare. Cele cu diametrul tumorii peste 8 cm sunt considerate omfalocele
mari i conin, pe lng anse intestinale i ficat.
Complicaiile care pot apare n perioada perinatala sau imediat postnatal sunt ruptura
sacului i infecia, urmat de peritonit.

Fig. 49 Omfalocel voluminos: aspect clinic i aspect echografic prenatal

Laparoschizisul nu are un sac propriu-zis, fiind reprezentat


de o mas de intestine subiri, uneori i stomac, acoperite de o
pelicul de origine inflamatorie, cu depuneri de colagen,
resturi de vernix cazeosa i fire de lanugo. Intestinele sunt
ngroate i scurtate prin expunere la lichidul amniotic
amestecat cu urina eliminat de ft.
Complicaia cea mai frecvent este infecia, cu peritonit.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu un omfalocel sau o
hernie intracordonal rupte: n laparoschizis orificiul la
nivelul peretelui abdominal este ntotdeauna lateral de
ombilic i nu exist resturi de sac sau membran.

78

Fig. 50 Laparoschizis

Ambele malformaii se nsoite frecvent de alte anomalii:


- Omfalocelul este asociat, n sindromul prune belly, cu aplazia musculaturii
abdominale i malformaii renale; n sindromul Beckwith-Wiedemann cu macroglosie,
hepato-, nefro- i pancreatomegalie, precum i cu hipoglicemie sever neonatal; cu
sindromul Down.
- Laparoschizisul este rar asociat cu anomalii majore, mai frecvent cu testicul necobort,
malrotaie intestinal, atrezie de intestin de tip 3b cu ntreruperea arterei mezenterice
superioare, respectiv cu enterocolita ulcero-necrotic (EUN) prin ischemia intestinului.

Diagnostic
Postnatal se stabilete uor, pe baza datelor anatomo-clinice; foarte important este
diagnosticul antenatal al acestor malformaii, realizat att prin examen echografic repetat, ct
i prin determinarea -fetoproteinei n serul matern, marker foarte sensibil pentru prezena
unei malformaii.

Tratament
Ambele malformaii constituie urgene chirurgicale imediate i necesit transportul fr
intrziere ntr-un serviciu specializat, dup protejarea masei de viscere abdominale
exteriorizate cu pansament umed steril (ser fiziologic cald) i n condiii de protejare termic a
nou nscutului (incubator de transport).
Tratamentul omfalocelului
Pentru cele mici sau
mijlocii, cu diametrul pn
la 8cm, se practic n
condiii de siguran cura
primar,
cu
rezecia
sacului, explorarea anselor
i corectarea eventualelor
anomalii intestinale, urmat
de nchiderea planului
musculo-aponevrotic i a
tegumentelor intr-un singur
timp.
Pentru cele mari, cu ficat
in sac, exista mai multe
Fig. 51 Cura primar a omfalocelului
variante de tratament:
- Metoda conservatoare Grob, prin badijonarea membranei omfalocelului cu substane
epitelizante ca mercurocromul, soluia de betadina, sau pudr cu antibiotice, cu
epitelizare secundar, realizarea unei eventraii apoi corectarea acesteia n jurul vrstei
de 1-2 ani.
- Metoda Gross, n doi sau trei timpi: n primul timp se efectueaz mobilizarea
tegumentelor doar, cu sau fr excizia membranei, mai ales a prii aderente la ficat,
apoi sutura tegumentelor cu realizarea unei eventraii chirurgicale temporare; n al
doilea timp, n jurul vrstei de 3-4 ani se efectueaz cura eventraiei, complet dac

79

dezvoltarea muchilor abdominali permite, sau parial, cu reluarea ulterioar a


nchiderii complete.
Metoda Schuster (sylo bag), foarte popular n ultima vreme, n care se utilizeaz un
material sintetic de tipul foliilor de Silastic sau Goretex, care este fixat la marginile
defectului musculo-aponevrotic cu fire nerezorbabile i suturat pe linia median, cu
realizarea unui sac ce protejeaz temporar organele exteriorizate; n zilele urmtoare se
reduce treptat coninutului acestui sac n cavitatea abdominal prin suturi seriate pe
linia median pn la nchiderea complet a peretelui abdominal, cnd organele
herniate au fost complet reintegrate n abdomen, fr tensiune sau agravarea condiiilor
de ventilaie ale pacientului. n prezent exist dispozitive tip sylo bag gata
confecionate, n cteva dimensiuni, utilizarea lor fiind posibil fr alte gesturi
chirurgicale.
Metoda Fufezan cu rezecia parial, seriat la cteva zile interval, a membranei, pn
la nchiderea complet a peretelui abdominal.

Tratamentul laparoschizisului
i aceast malformaie beneficiaz de mai multe procedee:
- Cura primar, n cazul unei mase de intestine nu prea mari i a unei caviti
abdominale relativ dezvoltate, efectundu-se debridarea orificiului herniar, visceroliza
i inspecia anselor cu corectarea eventualelor anomalii intestinale asociate, extinderea
defectului parietal, ntinderea digital (stretching) a peretelui abdominal urmat de
introducerea anselor n cavitate i sutura peretelui abdominal. Realizat n condiii
optime, metoda este ideal pentru aceasta anomalie i predispune la mai puine
complicaii.
- Metoda Schuster, cu aceleai principii ca la omfalocel, ns exist riscul aderenei
intestinelor la materialul protetic.
Prognosticul
Pentru omfalocel, n cazul celor de dimensiuni mici sau mijlocii, cu metoda primar de
nchidere, prognosticul este foarte bun, cu mortalitate zero, n absena altor anomalii majore;
pentru cele de dimensiuni mari, cu ficat n sac, rata de vindecare este peste 50% ns
prognosticul este mai rezervat, mai ales n prezena altor anomalii severe, cum ar fi cele din
sindromul Beckwith-Wiedemann sau cele cu atrezie intestinal de tip 3b.
Acelai prognostic rezervat este i n cazul majoritii pacienilor cu laparoschizis, acetia
fiind deosebit de labili, cu tulburri de funcionalitate digestiv deosebite, necesitnd condiii
speciale de ngrijire.

80

Calitolul 13
OCLUZIILE LA NOU NSCUT
Ocluziile constituie una din cele mai frecvente cauze de intervenie chirurgical la nou
nscut. Fr tratament de urgen aceste afeciuni pot duce la moarte n cel mai scurt timp,
astfel c diagnosticul i tratamentul ocluziilor neo natale trebuie sa fie ct mai precoce.
Tablou clinic
Semnele iniiale n ocluzia la nou nscut sunt vrstura, meteorismul abdominal i absena
sau ntrzierea tranzitului intestinal pentru gaze i / sau pentru meconiu. Cronologia i
intensitatea acestor manifestri clinice sunt n funcie de sediul ocluziei la nivelul tubului
digestiv: n cazul unui obstacol nalt, vrsturile sunt precoce i intense; dac obstacolul este
jos, sunt mai evidente meteorismul abdominal i oprirea tranzitului intestinal. Se descriu trei
localizri ale ocluziilor:
Ocluzia nalta, de la nivelul duodenului 1 pn la unghiul duodeno-jejunal, cu urmtorul
tablou clinic caracteristic:
- vrsaturi precoce, bilioase, obstacolul fiind de obicei sub nivelul ampulei Vater
- meteorism absent: n aval de obstacol intestinul se evacueaz normal, iar n amonte
stomacul se golete prin vrsaturi,
- eliminarea meconiului este, de obicei, prezenta in primele 24-48 de ore.
Ocluzia mijlocie, n care obstacolul este la nivelul intestinului subire i se manifest
prin:
- vrsturi aprute dup 24-48 ore dup natere, iniial bilioase, apoi fecaloide
- meteorism prezent, moderat, uneori unde peristaltice vizibile la nivelul peretelui
abdominal
- eliminarea meconiului este ntrziat sau absent, n funcie de sediul ocluziei.
Ocluzia joas, n care obstacolul este situat distal de valvula ileo-cecal, la nivelul
colonului sau rectului, i se manifest prin:
- vrsaturi bilioase sau fecaloide tardive, nu nainte de a treia zi,
- meteorism important, dat fiind faptul ca aerul nghiit ajunge la rect in 12 ore, la
nou nscut,
- absena evacurii meconiului.
La aceste manifestri specifice fiecrui tip de ocluzie se adaug o serie de manifestri
generale: stare general alterat, deshidratare mai mult sau mai puin pronunat, tulburri
respiratorii prin ascensionarea diafragmului datorat meteorismului, dar i prin pneumonie de
aspiraie datorat vrsaturilor.
Frecvent aceste afeciuni se asociaz altor malformaii: omfalocel, laparoschizis, hernie
diafragmatic congenital, sindrom Langdon-Down.
Examen radiologic
Este foarte important, esenial pentru stabilirea diagnosticului fiind radiografia toracoabdominal simpl, n ortostatism. Examenul cu substan de contrast este rar indicat, n
cazuri dubioase sau neconcludente, mai util fiind clisma baritat sau cu alt substan de
contrast (Gastrografin in ileusul meconial).

81

Radiografia simpl, toraco-abdominal, constat:

Fig. 52 Imagine radiologic de ocluzie:


1. nalt

2.Mijlocie

3. Joas

n ocluziile nalte, imaginea tipic este de dubl bul hidro-aeric sau imagine n
balan, o imagine hidroaeric fiind dat de stomac, spre stnga, iar a doua imagine dat de
duodenul dilatat, mai jos si la dreapta coloanei vertebrale. n cazul unui obstacol complet
restul abdomenului este opac, aerul fiind absent din intestine, pe cnd n cazul unui obstacol
incomplet se pot observa cteva bule de gaz in restul abdomenului (1).
n ocluziile mijlocii se remarc frecvent 5-8 nivele hidro-aerice pe intestinul subire, cu anse
foarte dilatate (2).
n ocluziile joase se remarc i mai numeroase nivele hidro-aerice, la nivelul intestinului
subire i uneori la nivelul colonului (3).
Clisma cu substan de contrast este indicat n urmtoarele situaii:
(1) n ocluzia nalt, cnd se suspecteaz un volvulus de anse subiri pe mezenter comun sau
viciu de rotaie; sugestiv pentru diagnostic va fi imaginea radiologic a cecului n sus i
la dreapta (n hipocondrul drept);
(2) n toate cazurile de ocluzii joase, cu urmtoarele variante:
- imagine caracteristic pentru atrezie de colon sau rect, n prezena unui orificiu
anal normal
- imagine de microcolon n: ileusul meconial, obstruciile la nivelul ileonului sau a
valvulei ileocecale sau n aganglionoza colic total
- imaginea unui colon distal ngust, cu poriunea de deasupra dilatat, cu o zon de
tranziie in plnie, in cazul bolii Hirschsprung.

82

OCLUZII NEONATALE NALTE

ATREZIA SAU STENOZA DUODENAL INTRINSEC


De obicei este vorba de un diafragm membranos situat la nivelul D2 (fig. 53.1), subvaterian,
care sub aciunea presiunii coninutului gastro-duodenal se destinde lund forma de cupol.
n cazul stenozei este vorba de obicei de o perforaie la nivelul diafragmului, pe la nivelul
creia o parte din coninutul duodenal trece n jejun, simptomatologia fiind astfel mai tears;
aceasta form este compatibil cu viaa, uneori chiar pentru luni de zile. Se semnaleaz
frecvent asocierea acestui tip de ocluzie cu trisomia 21 (sindromul Down).

Fig. 53 Stenoz duodenal:


1. Intrinsec
2. Pancreas inelar
3. Volvulus
4. Brida Ladd

Tratamentul const fie n rezecia diafragmului prin duodenotomie, intervenie periculoas i


rar utilizat astzi datorit riscului de a leza ampula Vater, fie n efectuarea unei duodenoduodenostomii sau duodeno-jejunostomii, cu rezultate mult superioare i mai puine
complicaii.
OBSTRUCIA SAU STENOZA DUODENAL EXTRINSEC
Panceasul inelar (fig. 53.2) este caracterizat prin prezena unui inel pancreatic n jurul
duodenului 2 sau 3, nsoit de obicei i de o atrezie, mai rar de o stenoz de duoden.
Tratamentul este acelai ca la obstruciile duodenale intrinseci: duodeno-duodenostomie sau
duodeno-jejunostomie.
Volvulusul ansei intestinale primitive (fig. 53.3) apare n situaia unui mezenter comun
sau al unei anomalii de rotaie a intestinului (malrotaie sau oprire in rotaie). n acest

83

anomalie are loc strangularea duodenului sau a unghiului duodeno-jejunal; tabloul clinic este
la fel ca n atrezia de duoden. Gravitatea afeciunii este dat de pericolul instalrii necrozei
ischemice a intestinului volvulat i compromiterea ntregului intestin subire. Tratamentul
const n laparotomie, detorsionare/devolvulare i corecia anomaliilor de situs intestinal i
cecopexie. n caz de necroz a intestinului se practic rezecia anselor necrozate si anastomoza
cu colonul.
Bridele congenitale (brida Ladd) (fig. 53.4) reprezint o acolare anormal a unui pseudo
unghi hepatic al colonului prin faa duodenului, n prezena unui mezenter comun sau viciu de
rotaie, avnd ca rezultat strangularea duodenului. Tratamentul const n secionarea bridelor,
corectarea anomaliilor de situs intestinal si fixarea cecului.

84

OCLUZII NEONATALE MIJLOCII


ATREZIA DE INTESTIN SUBIRE
Exist patru tipuri anatomo-patologice de atrezie intestinal (AI):
Tipul 1, reprezentat de un diafragm,
complet sau incomplet, prezent n 20% din
cazurile de AI
Tipul 2, sau atrezia cordonal, reprezint
35% din totalul AI
Tipul 3a, cu atrezie complet i defect
mezenteric in V, reprezentnd tot 35%
din cazuri
Tipul 3b, cu atrezie complet i defect
mezenteric extins, cu anomalie de arter
mezenteric superioar - avnd de fapt o
singura arter ileo-colic; acest tip de AI
este cunoscut in literatura de specialitate i
ca atrezie de tip apple-peel (coaj de
mar) sau Christmas tree (pom de
Crciun), dup forma pe care o iau
intestinele n jurul axului vascular
Tipul 4, sau atrezia multipl, cu zone
multiple de atrezie de ntinderi variabile,
dnd intestinului aspectul de ir de
crnai.
Etiopatogenie
AI apare prin perturbarea dezvoltrii
embriologice a intestinului. n sptmna a
3-a de gestaie apar la nivelul jonciunii
intestinului proximal cu intestinul mijlociu
mugurii pancreatici i biliari, care
contribuie pe parcursul a 3 - 4 sptmni la
formarea duodenului; acesta este prezent
iniial ca un cordon solid epitelial, care
ulterior, n urma unui proces de
Fig. 54 Tipurile de atrezie intestinal
vacuolizare i recanalizare, ajunge
la aspectul tubular, normal.
Teoria clasic, etiopatogenic, aparinnd lui Tandler, incrimineaz ca mecanism de
producere a atreziei lipsa vacuolizarii si a recanalizrii, cu referire ndeosebi la duoden, ale
crui obstrucii congenitale se nsoesc i de anomalii n dezvoltarea pancreasului i cilor
biliare extrahepatice.
Cercetri moderne, avnd la baz date clinice i experimentale, explic apariia att a
atreziilor de tipul 1,2 i 3 de jejun i ileon, ct i a celor de colon, prin producerea unor leziuni
ischemice ale intestinului dup rentoarcerea acestuia n celomul intraembrionar. Dovezile
acestei teorii sunt aduse prin:

85

evidenierea prezenei, distal de atrezie, a meconiului cu celule epiteliale scuamoase


din vernix cazeoza i a firelor de lanugo nghiite de ft;
evidenierea prezentei diferitelor stadii evolutive de AI la copii nscui cu alte
anomalii intestinale: invaginaie, volvulus, hernii intracordonale sau hernii interne
(mezocolice sau paraduodenale), leziuni inflamatorii locale, cu sau fr perforaie
i/sau peritonit meconial;
producerea experimental la animale de laborator a acestor tipuri de atrezii, prin
devascularizarea unui segment de intestin fetal.

Anatomie patologic
Captul intestinal proximal de atrezie este dilatat i prezint histologic o hiperplazie a
celulelor ganglionare intramurale cu modificri involutive, n schimb mucoasa prezint
viloziti normale. Captul intestinal distal de atrezie, ngustat i afuncional prin neutilizare,
dei aparent normal macroscopic, prezint la nivelul mucoasei viloziti hipertrofice,
contorsionate i interconectate, obstrund adesea lumenul intestinal. La nivelul fundului de
sac al ambelor capete, proximal i distal de atrezie, se evideniaz o serie de modificri
histologice i histochimice: absena ganglionilor i a fibrelor nervoase colinergice, absena
activitii acetilcolinesterazei, iar stratul muscular este nlocuit cu esut cicatricial.
Diagnostic
Poate fi stabilit prenatal, pe baza (1) unui nivel crescut de -fetoprotein fie n serul mamei
fie n lichidul amniotic, (2) a unor examene echografice morfofetale n dinamic, (3) a
cariotipului fetal din celule din lichidul amniotic sau snge fetal si n sfrit, prin (4) prezena
hidramniosului i evidenierea creterii nivelului concentraiei de acizi biliari n lichidul
amniotic.
Diagnosticul postnatal se poate stabili fie imediat dup natere prin plasarea unei sonde
nazo-gastrice i evidenierea unui lichid bilios n stomac, cu un volum de peste 25ml,
patognomonic pentru o obstrucie intestinal, fie dup 24-48 ore de la natere, prin instalarea
tabloului de ocluzie intestinala mijlocie, att clinic ct i radiologic.
Tratament
Este chirurgical i trebuie aplicat de urgen, dup o pregtire adecvat a nou nscutului ce
const n plasarea unei sonde de aspiraie nazo-gastric, administrarea de oxigen, antibiotice,
vitamina K, transportul n incubator nclzit i realizarea unui abord venos periferic sau
central, aceti pacieni necesitnd n postoperator alimentaie parenteral de lunga durat.
Operaia, efectuat sub anestezie general cu intubaie traheal, consta in laparotomie, de
preferat transversal supraombilical, cu rezecia zonei de atrezie intestinal urmat de
anastomoza celor dou capete, fie termino-terminal, termino-lateral sau latero-lateral, ntr-un
strat sau n dou straturi; n prezena unei lungimi suficiente de intestin proximal se va rezeca
i o poriune limitat din captul proximal dilatat, pentru a obine un lumen ct mai apropiat
de cel al captului distal ngustat. Cnd incongruena dintre capete este foarte mare se pot face
diverse artificii de adaptare a lumenelor, ca de exemplu incizia longitudinal a marginii
antimezenterice a captului distal mai ngust, plicaturarea captului proximal dilatat, sau
ambele. Foarte dificil de tratat este tipul 3b, cu defect mezenteric extins si intestin afuncional,
contorsionat ca un ciorchine pe singurul ax vascular.
Postoperator, continu ngrijirile din perioada preoperatorie, cu meninerea ndelungat a
aspiraiei nazo-gastrice, reechilibrare hidroelectrolitic i nutriie parenteral, pentru a
compensa tulburrile mari de funcionalitate intestinal a acestor pacieni.

86

Complicaiile frecvente constau n stenoza anastomozei, necesitnd reluarea rezeciei i


anastomozei, dar mai ales, la cei care supravieuiesc, tulburri grave de absorbie si digestie,
ncadrate in sindromul de intestin scurt; acesta este foarte dificil de tratat, necesitnd
meninerea pentru foarte mult vreme a nutriiei parenterale totale i n final, intervenii
chirurgicale de alungire a intestinului (operaia Bianchi) sau, ideal, un transplant de intestin.
BOALA MECONIAL A NOU NSCUTULUI
Aceasta anomalie poate avea trei forme de manifestare la nou nscut: ileusul meconial,
sindromul dopului de meconiu i peritonita meconial. Exista i o serie de echivalene de
ileus meconial, prin obstrucia intestinal mai tardiv, la sugarii sau copiii cu mucoviscidoza
(MV) sau fibroza chistica de pancreas, afeciune cu transmitere ereditar, autosomal recesiv.
Asocierea dintre modificrile de la nivelul pancreasului i posibilitatea apariiei ocluziei
intestinale prin meconiu ngroat la aceti nou nscui a fost fcut pentru prima dat de
Landsteiner in 1905.

Ileusul meconial
Etiopatogenie
Obstrucia prin ileus meconial este n primul rnd rezultatul secreiilor anormale ale
intestinului, leziunea pancreatic avnd rol secundar. Modificarea secreiei glandelor
sudoripare, dar i a celorlaltor secreii exocrine, are la baz un deficit de electrolii, datorat
impermeabilitii epiteliilor pentru ionii de clor, astfel c dei sodiul este scos activ din
lichidele luminale, clorul nu-l poate urma, cu tendina de a reine sodiul n lumen.
Tablou clinic
In cazul ileusului meconial necomplicat simptomatologia este cea a unei ocluzii intestinale
mijlocii, n schimb, n cazul ileusului meconial complicat prin perforaie intestinal i
peritonit, se adaug semnele de peritonita neonatal: distensie abdominal, edem i eritem al
peretelui abdominal.
Investigaii paraclinice
Diagnosticul de laborator relev modificrile la nivelul secreiilor:
- testul sudorii, sau pilocarpin-iontoforeza, const n colectarea de sudoare (necesar
minim 100ml) dup administrarea de pilocarpin (de obicei de pe regiunea dorsal) i
dozarea ionilor n acesta, depistndu-se niveluri de sodiu si clor de peste 60 mmol/L;
- testul Boehring-Mannheim, cu depistarea nivelului excesiv de albumin n meconiu,
peste 3mg de albumina pe gram;
- in lichidul de aspiraie duodenal se constat scderea activitii enzimelor
pancreatice.
De mare importan este diagnosticul genetic, cu depistarea multiplelor anomalii sau mutaii
specifice mucoviscidozei.

Diagnostic radiologic
Pe o radiografie toracoabdominal simpl este sugestiv prezena unor multiple anse
intestinale destinse, de dimensiuni variabile, cu aspect grosolan, granular, cu aspect

87

caracteristic de bule de spun sau de geam mat. Uneori se remarc prezena unor
calcificri ale resturilor de meconiu ajunse n cavitatea abdominal printr-o perforaie
prenatal cu peritonit meconial; alteori, n aceeai situaie, se pune n eviden
pneumoperitoneul, cu lam de aer intre diafragm i ficat pe o radiografie n ortostatism, sau
ntre peretele abdominal anterior i masa de intestine, n decubit dorsal. Radiografia cu
substan de contrast, de tipul Gastrografinului, cu caliti osmotice deosebite, poate fi att
diagnostic, ct i terapeutic, prin fluidizarea meconiului si dezobstruarea intestinului
(osmolaritatea Gastrografinului este de 1960 mOsm/L).
Tratament
Tratamentul ileusului meconial a cunoscut o evoluie complex, cutndu-se metode tot mai
perfecionate pentru a salva viaa, dar i a reda funcionalitatea intestinului.
Tratamentul conservator, imaginat de Noblet n 1969, const n efectuarea unei clisme cu
Gastrografin (meglumin diatrizoat, soluie cu osmolaritate foarte mare, 1960mOsm/L),
aplicat att in cazul ileusului meconial necomplicat, ct i n cel complicat (volvulus,
gangren, perforaie, peritonit, atrezie de intestin), repetat la nevoie; dup evacuarea
meconiului se recomanda efectuarea unor clisme cu ser cald i acetilcistein 1%.
Tratamentul chirurgical este aplicat nc din 1948 de Hiatt si Wilson, care au realizat o
enterotomie i irigaii cu diferite substane pentru fluidificarea meconiului. n 1953 Gross
efectueaz rezecia ansei obstruate i ileostomie de tip Miculicz, iar n 1957 Bishop i Koop,
respectiv n 1961 Santulli, realizeaz fiecare, dup rezecie, o anastomoz termino-lateral, cu
stomie pe captul distal, respectiv pe captul proximal, efectund apoi pe aceste stomii irigaii
cu substane fluidifiante. Un procedeu mai ingenios este descris de Harberg in 1963 i reluat
n 1981, care presupune realizarea unei ileostomii pe tub n T cu instilarea de enzime
pancreatice, urmat de eliminarea meconiului n cel mult 11 zile. Postoperator se continu
administrarea de antibiotice, aspiraia nazo-gastric, nutriie parenteral, terapie pentru
susinerea plmnilor, iar dup 7-10 zile se va iniia alimentaia oral, cu surplus de enzime
pancreatice.

Sindromul dopului de meconiu


Descris de Clatworthy in 1956, acest sindrom reprezint obstrucia colonului sau rectului
printr-un dop de meconiu, de obicei la pacieni fr mucoviscidoz. Se discut nc dac
obstrucia se datoreaz dopului de meconiu sau unei motiliti alterate a colonului.
Acest sindrom se asociaz frecvent cu alte afeciuni la nou nscui:
- boala Hirschsprung, diagnosticul fcndu-se prin biopsie rectal;
- hipermagneziemia la nou nscui din mame tratate cu magneziu pentru eclampsie, cu
reducerea eliberrii de acetilcolin, depresie mio-neural urmat de hipomotilitate
colic;
- hipoglicemia nou nscuilor din mame diabetice, cu producie crescut de glucagon i
scderea motilitii intestinale;
- mucoviscidoza, rar, diagnosticat prin testul sudorii.
Clinic nou nscutul prezint distensie abdominal nsoit de absena sau eliminarea n
cantitate redus a meconiului; radiologic se va constata, pe o radiografie simpl, aceeai
imagine de multiple anse destinse, clisma cu Gastrografin avnd att rol diagnostic ct i, de
cele mai multe ori, terapeutic.

88

Diagnosticul prenatal se poate face dac pe o echografie efectuata in timestrul al III lea de
sarcin se suspicioneaz aceasta anomalie, prin amniocentez i injectarea de Urografin
(amniografie) care, nghiit de ft duce la eliminarea obstruciei.
Peritonita meconial
Descris pentru prima dat n 1761 de Morgagni n lucrarea intitulat De Sedibus et
Causis Morborum, peritonita meconial este rezultatul unei perforaii, fie prin obstrucie
distal ca n cazul ileusului meconial complicat, al atreziei intestinale, volvulusului,
invaginaiei sau al gastroschizisului, fie fr obstrucie, ca n cazul unui diverticul Meckel sau
apendice perforat sau, mai rar, chiar fr o cauza aparent (idiopatic).
Dup modalitatea de reacie chimic cu lichidul si membrana peritoneale, aceste peritonite
pot fi: fibro-adezive, chistice, generalizate sau vindecate (Y Weerakkody and F Gaillard
2010). Scurgerea de meconiu intraperitoneal induce un rspuns inflamator prin stimularea
macrofagelor peritoneale, urmat, n unele cazuri, de obstrucie intestinal. Mortalitatea prin
peritonite meconiale (PM) este ridicat, estimat la pna la 80% n ri mai puin dezvoltate
(N Saleh et al. 2009). Recunoaterea precoce (antenatal) a entitii patologice determinante i
a fiziopatologiei acesteia, ca i un management perinatal specific afeciunii respective,
constituie condiii obligatorii pentru ameliorarea prognosticului postnatal. Progresele continue
obinute n aceste domenii au determinat, n centre foarte dezvoltate i dotate, scderea
mortalitii de pn la 10% (KL Chan 2005, G Zangheri 2007). Asocierea PM cu
mucoviscidoza este citat de diveri autori a fi ntre 8 i 40%; PM a mai fost corelat i cu
unele infecii virale antenatale, cum ar fi cu citomegalovirus sau parvovirus B19.
Aspectele ecografice tipice ante- i postnatale includ prezena calcificrilor, a ascitei,
polihidramnios, mase pseudochistice sau ecogenice, dilataie sau obstrucie intestinal.
Datorit aspectelor ecografice heterogene, sunt dificil de precizat opiuni clare terapeutice sau
prognostice postnatale. n 2007 Zangheri i colab. au descris un sistem de stabilire a unui scor
de gravitate, n care valoarea cea mai mic, 0 (nu necesit intervenie chirurgical de urgen),
o au nou nscuii la care se deceleaz calcificri peritoneale izolate; la toi celilai pacieni, cu
scor ntre 1 i 3, probabilitatea unei intervenii chirurgicale de urgen crete la >50%,
elementele ecografice care duc la scor peste 1 fiind, de regul, asocierea calcificrilor
peritoneale cu ascita. Scorul Zangheri este recomandat de diveri autori ca avnd un grad de
predictibilitate mai ridicat pentru necesitatea interveniei chirurgicale de urgen la nou
nscuii cu PM (G Zangheri et al. 2007), fa de alte sisteme de scor cu grad mult mai sczut
de predictibilitate (K Dirkes et al. 1995, S Kamata et al. 2000).
Radiologic se constat prezena unor calcificri n peritoneu sau scrot n cazul unei
perforaii prenatale, sau n lumenul intestinal, cnd nu este asociat perforaia. Anatomopatologic, peritonita meconial poate fi de trei tipuri: fibroadeziv, chistic sau generalizat.
Tratamentul este chirurgical i const n laparotomie, visceroliz cu ndeprtarea crustei de
meconiu i tratamentul anomaliilor intestinale concomitente (atrezie intestinal, volvulus,
bride congenitale, etc.): rezecii intestinale, enterostomii (ileostomie dubl, ileostomie n
Y), etc.

89

MALROTAIA
Dac n cursul celei de-a 4 sptmni gestaionale intestinele aflate n celomul extraembrionar (hernia ombilical fiziologic) nu revin n cavitatea abdominal i nu are loc
rotaia i fixarea (coalescena) anumitor regiuni ale acestuia la peretele abdominal posterior cu
formarea mezourilor, vor rezulta att un defect de rotaie cat i unul de fixare al intestinului.
Rotaia are loc n sens antiorar (invers acelor de ceasornic), intestinul subire urmnd rotaia
cecului si colonului; cecul se poate gsi n diferite etape de rotaie: fie n hipocondrul stng,
fie n hipocondrul drept sau n poziia final, in fosa iliac dreapt.

Fig. 55 Etapele embriologice de rotaie a intestinului fetal

Absena acestui proces normal poate avea drept rezultat o varietate de tipuri de malrotaie
sau rotaie incomplet, cel mai frecvent ntlnit tip fiind cel n care inseria oblic a
mezenterului, de la nivelul flexurii duodeno-jejunale i pn la cec este absent, intestinul
subire fiind ataat de peretele abdominal posterior printr-un mezou ngust, cu baza n jurul
vaselor mezenterice superioare. Cecul, n acest tip, a parcurs o rotaie incomplet, fiind situat
n hipocondrul drept i fixat la peretele abdominal posterior prin benzi fibroase avasculare
(brida Ladd) ce traverseaz, de obicei, poriunea a doua a duodenului, determinnd ocluzie la
acest nivel. Dispoziia intestinelor n aceasta varietate predispune frecvent la volvulus i / sau
ocluzia anselor subiri, cu instalarea unui tablou de ocluzie nalt n cazul unei bride Ladd, sau
de ocluzie medie n cazul volvulusului izolat de intestin subire. n volvulus are loc
ntreruperea vascularizaiei anselor intestinale urmat de necroza acestora n cteva ore n
absena tratamentul chirurgical de urgen.

Tabou clinic
Caracteristic pentru volvulusul acut de intestin este apariia semnele de oc, n special
paloarea, precum i, inconstant, o mas imprecis delimitat de intestine destinse, palpabil
centro-abdominal; alteori este notat prezena sngelui sau a mucozitilor sanghinolente n
scaun sau la examinarea rectului.
Forma tardiv poate apare de la vrsta copilriei la adult; la aceast grup de vrst doar 1014% din cazuri se prezint ca volvulus acut. Simptomele sunt discrete, intermitente n
majoritatea cazurilor: vrsturi intermitente n 30% din cazuri, dureri colicative, ocluzii sau

90

subocluzii recurente, malabsorbie. Se impune astfel includerea malrotaiei n diagnosticul


diferenial al abdomenului dureros recurent la copil.

Diagnostic radiologic
Pe o radiografie abdominal simpl n ortostatism, n ocluzia nalt apare semnul
caracteristic de imagine in balan prin distensia duodenului; n cazul afectrii intestinului
subire sub unghiul duodenojejunal (ocluzie mijlocie), n afara nivelelor hidroaerice mai
numeroase, se remarc att gaze la nivelul rectului (ceea ce exclude o atrezie de intestin
subire) dar i existena unor spaii libere ntre ansele intestinale destinse, indicnd prezena de
lichid intraperitoneal prin transudare.
O clism baritat va arta un colon de dimensiuni normale i un cec situat, patognomonic, n
hipocondrul drept.
Examinarea eco-doppler poate evidenia inversarea poziiei vaselor mezenterice superioare
(n volvulus, vena va fi situat la stnga arterei).
Tratament
n afara tratamentului intensiv de deocare si reechilibrare hemodinamic, hidroelectrolitic
i acido-bazic, tratamentul va consta n laparatomie de urgen i rezolvarea ocluziei
duodenale sau a volvulusului de intestin subire, la fel ca cel descris pentru ocluziile nalte. n
cazul interveniei tardive, cu necroz a intestinului subire deja instalat, se va practica
rezecia anselor necrozate urmat de anastomoz ileojejunal sau colojejunal, sau
exteriorizarea capetelor de rezecie ca stomie dubl, cu refacerea ulterioar a continuitii
intestinale. Prognosticul n acest din urm caz este rezervat, pacienii care supravieuiesc
necesitnd att nutriie parenteral total timp ndelungat ct i operaii de alungire a
intestinului sau transplant intestinal, la fel ca pentru sindromul de intestin scurt din atrezia
intestinal.
DUPLICAIILE DIGESTIVE
Acestea sunt reprezentate de o serie de anomalii de dezvoltare a intestinului n care un
segment al acestuia este duplicat, astfel nct cele dou poriuni au vascularizaie comun i
un perete comun, ns lumen i mucoas separate. Aceste duplicaii se pot ntlni la orice nivel
al tractului digestiv, de la gur si pn la anus, i pot implica lungimi variabile, de la civa
centimetri pn la toata lungimea intestinului. Ele pot comunica sau nu cu segmentele
normale de tub digestiv. Duplicaiile digestive pot fi de dou tipuri:
Duplicaii chistice, nchise, care implic un segment scurt de intestin, cu acumulare
progresiv de secreii i cretere n volum; consecina va fi un chist voluminos care fie
proemin n lumen, fie comprim i anguleaz segmentul adiacent de intestin, provocnd
obstrucia acestuia. Alteori duplicaia chistic poate fi palpat ca o mas mobil la nivelul
abdomenului unui copil fr semne de ocluzie.
Duplicaii tubulare, lungi, comunicante, mai rare ca inciden, care frecvent pot fi
tapetate de mucoas gastric ectopic ce poate determina apariia unui ulcer peptic; aceste
duplicaii sunt nchise la captul proximal i comunic cu segmentul de tub digestiv la
captul distal. Manifestarea clinic caracteristic pentru aceste duplicaii este sngerarea

91

masiv cu snge proaspt n cazul duplicaiilor de colon sau rect, sau scaune melenice, cu
anemie secundar sau colaps (similar cu simptomatologia din ulcerul diverticulului
Meckel), n cazul duplicaiilor mai proximale; ambele entiti duplicaiile digestive i
diverticulul Meckel sunt cauze de hemoragie digestiv inferioar la copil.
Diagnosticul duplicaiilor este dificil de stabilit preoperator, cel mai ades fiind decelate n
cursul laparotomiei pentru o ocluzie intestinal n cazul celor chistice, sau pentru o hemoragie
digestiv inferioar, n cazul celor tubulare. Acestea din urm, la fel ca i diverticulul Meckel,
pot fi puse in eviden n prezena unei hemoragii digestive inferioare de cauza incert, prin
scintigrafie cu techneiu (99mTc) ce se fixeaz la nivelul zonelor de mucoas gastric
ectopic.
Tratamentul const n rezecia duplicaiilor, de obicei mpreun cu segmentul de tub digestiv
adiacent, cu care mparte vascularizaia. Cnd segmentul de intestin afectat este mult prea
lung pentru o rezecie in bloc se poate practica, cu rezultate bune, ndeprtarea doar a
mucoasei duplicaiei digestive.

92

Capitolul 14
BOALA HIRSCHSPRUNG
(MEGACOLONUL CONGENITAL)
Istoric
n 1886 pediatrul danez Harald HIRSCHSPRUNG prezint la Congresul German de
Pediatrie o comunicare despre 2 copii decedai cu distensie abdominal marcat i dilataie a
colonului plin cu materii fecale. Afeciunea primar incriminat de Hirschsprung a fost
dilataia colonului, consecina terapeutic fiind rezeciile segmentare Rey-Bard, fr succes
ns. n 1901 Titel constat absena celulelor ganglionare din plexurile intramurale ale
colonului, dar nu face legtura cu dilataia colonului. Studiile de dup 1948 ale lui Ehrenpreis,
Zuelzer i Wilson, Swenson i Bodian constat absena celulelor din plexul mienteric la unii
din aceti pacieni. n prezent, Boala Hirschsprung (boala H.) este definit ca absena
celulelor ganglionare din plexurile intramurale n segmentul ngust din aval de dilataie. O
parte din cazurile iniiale de megacolon nu aparin acestei entiti, cele mai multe fiind forme
grave de constipaie cronic (constipaie funcional, inerie colic sau rectal).
Inciden i genetic
Boala H. reprezint una din cele mai frecvente cauze de ocluzie joas la nou nscut,
respectiv 1 la 5000 de nateri.
Boala H. este rezultatul unor mutaii ale genelor susceptibile ce interactioneaz cu factori
de mediu sau ali factori, ceea ce sugereaz caracterul de penetran variabil.
Din multitudinea de gene descrise, la peste jumtate din cazurile familiale i 15% din
cazurile sporadice au fost descoperite mutaii ale genei RET (gen responsabil de formarea
membrelor i intestinului) care conduc la inactivarea RET- receptor - kinazei; RET stimuleaz
supravieuirea i dezvoltarea celulelor din crestele neurale, apoi asigur direcia de migrare a
acestor celule.
Au mai fost descrise mutaii ale genei SOX10 (factor de transcripie), determinnd asocieri
cu o serie de alte anomalii cu transmisie genetic similar: neurocristopatii, sindromul
Waardemburg - Shah, sindromul surditate - cecitate - hipopigmentare yemenit, vitiligo
congenital (Piebaldism), sindromul Goldberg - Shprintzen, neoplazia endocin multipl tip II
(MEN2), sindromul de hipoventilaie central congenital (sindromul Ondine - Ondines
Curse), sindromul Down, etc.
Transmisia acestei afeciuni este diferit, n funcie de forma anatomic: forma clasic,
recto-sigmoidian este transmis de o gen recesiv cu penetran redus i caracter
multifactorial sex-modificat, cu frecven mare la biei, raportul b/f fiind de 5/1, n timp ce
forma cu segment lung este transmis de o gen dominant cu penetran incomplet.

Patogenie
Migraia neuroblatilor din crestele canalului neural (ccn.) se realizeaz n etape gestaionale
diferite: n timpul SG 7 la nivelul intestinului subtire, respectiv n timpul SG 12 la nivelul
colonului. Aganglionoza poate fi consecina a dou mecanisme: fie a unor anomalii de
migratie, fie a unei deficiene de supravieuire, proliferare sau difereniere a neuroblatilor
din ccn. la nivelul tubului digestiv distal. Dovezi ale acestor mecanisme sunt:
93

distribuia anormal la nivelul intestinului afectat a factorilor necesari creterii i


dezvoltrii esutului neuronal: fibronectina, laminina, molecula de adeziune pentru
ccn. (NCAM), factori neurotrofici;
celulele musculare netede din intestinul aganglionic fr activitate electric n cursul
testelor;
anomalii la nivelul celulelor interstitiale Cajal (pacemakeri de conexiune a esutului
nervos enteric cu fibrele musculare netede).

Anatomia patologic
Macroscopic, forma clasic este reprezentat de o dilataie colic, urmat de o zon de
ngustare (zona de aganglionoz), ntre aceste dou poriuni fiind o zon de tranziie n
plnie.
Microscopic se constat urmtoarele elemente:
- absena sau, mai rar, diminuarea numrului de celule ganglionare din plexurile
mienteric i submucos,
- hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice,
- creterea activitii ACH-esterazei n segmentul aganglionotic, evideniat prin studii
histochimice
- anomalii ale hormonilor tisulari (VIP, Substana P, metenkefalina, somatostatina) i
ale NO (oxidul nitric, substana cu rol de neurotransmitor la nivelul fibrelor nervoase
intestinale).

Fig.56 Intestin cu celule ganglionare

Fig. 57 Intestin aganglionic

Fiziopatologia
Motilitatea intestinal normal se afl sub controlul predominant al sistemului nervos
intrinsec, funcionalitatea intestinului fiind adecvat chiar si n absena inervaiei extrinseci;
celulele ganglionare intramurale controleaz att contracia, ct i relaxarea, cu predominena
relaxrii. Controlul extrinsec este exercitat n special prin fibre colinergice pentru contracie,
respectiv adrenergice, care produc predominent inhibiie (relaxare).
La pacienii cu boal Hirschsprung absena celulelor ganglionare conduce la dezvoltarea
accentuat a inervaiei intestinale extrinseci. Drept consecin, inervaia prin cele dou
sisteme colinergic i adrenergic va fi de 2 - 3 ori mai accentuat dect cea normal, cu
predominena inervaiei adrenergice (excitatorii) fa de cea colinergic (inhibitorie), avnd ca
rezultat creterea tonusului muchilor netezi ai intestinului.
Prin pierderea inervaiei intrinseci inhibitorii, tonusul crescut, respectiv contracia
permanent, nu va mai fi contracarat, avnd ca rezultat dezechilibrul contractilitii
94

musculaturii netede, peristaltic necoordonat i deci obstrucie funcional n segmentul


aganglionotic; va aprea hipertrofia i, ulterior, dilataia segmentului de intestin din amonte de
poriunea aganglionotic (ce are un calibru diminuat).

Diagnosticul bolii Hirschsprung


Acesta se stabilete pe baza urmtoarelor criterii:
A. Anamnez i examen fizic,
B. Clism baritat pe colon nepregtit,
C. Manometrie ano-rectal,
D. Biopsie rectal.
A. Clinica bolii Hirschsprung
Aceasta difer n funcie de vrst, dup cum urmeaz:
- La nou nscut, caracteristic este eliminarea meconiului tardiv i incomplet, care
poate uneori chiar s lipseasc.
La aceast grup de vrst este descris forma malign, care reproduce tabloul clinic
de ocluzie joas cu urmtoarele elemente: vrsaturi bilioase sau fecaloide tardive
(dup 48-72 ore), meteorism important, absena eliminrii meconiului, alterarea strii
generale, deshidratare, tulburri respiratorii prin ascensionarea diafragmului dat de
meteorism, iar, n final, perforaie diastazic (la distan de obstacol, de obicei la
nivelul cecului) i peritonit.
Tot n cadrul examenului fizic este descris, n mod tipic, evacuarea exploziv de
gaze i meconiu la retragerea degetului dup tueul rectal sau la introducerea sondei
rectale i depirea zonei de ngustare.
- La sugar caracteristic este un istoric de constipaie de la natere, jumtate din aceti
pacieni avnd caracteristic eliminarea tardiv a meconiului (>48 ore). Atenie, la
sugarii alimentai natural, se constat frecvent scaune mai rare.
- Forma benign la sugar se caracterizeaz prin eliminare mai tardiv a primului
meconiu, dar cu tranzit intestinal relativ normal n perioada alimentaiei
naturale; la schimbarea alimentaiei (diversificarea) are loc agravarea brusc a
bolii, cu constipaie de diverse grade (dar nu pteaz scutecele). La examenul
fizic al abdomenului apare, n mod caracteristic, semnul lui Gersuny ( semnul
untului), respectiv prezena de mase pstoase la palparea flancului si fosei
iliace stngi, iar mai trziu, distensie abdominal i subnutriie.
- Forma grav la sugar este prezent n cazul eecului nursingului la nou
nscutul cu forma medie i caracterizat prin tabloul de ocluzie joas descris la
nou nscut. O complicaie grav la aceti pacieni o reprezint enterocolita
grav asociat b.H.; aceast entitate poate apare att naintea tratamentului
chirurgical (evolutiv), dar mult mai frecvent postoperator (12-58% din
pacienii cu b.H.). Prezena enterocolitei la pacieni cu b.H., naintea
tratamentului chirurgical, crete probabilitatea de apariie a unei enterocolite
grave i n postoperator.
Etiopatogenia enterocolitei grave asociat cu b.H. rmne nc insuficient
elucidat, existnd pacieni cu simptomatologie caracteristic persistent i
dup efectuarea unei colostomii. n patogenia enterocolitei din b.H. sunt
incriminate: (a) staza de materii fecale care cauzeaz ischemia mucoasei,
invazie bacterian i translocaie, (b) alterri ale componenilor mucinei, ale
mecanismelor de aprare ale mucoasei, precum i ale populaiilor de celule

95

neuroendocrine intestinale, (c) creterea activitii prostaglandinei E1 i


(d)
infecia cu Clostridium difficile sau rotavirusuri.
Exist trei grade clinice ale enterocolitei asociate b.H.: de la cea uoar cu
simpla diaree, la formele medie, respectiv grav de megacolon toxic, cu febr,
vrsturi bilioase, diaree exploziv, distensie abdominal, deshidratare i oc.
Sunt prezente ulceraii i necroza ischemic a mucoasei deasupra segmentului
aganglionic, pneumatoz intestinal, perforaie i sepsis. Criteriile pentru
diagnosticul pozitiv sunt: diareea, scaunele explozive, meteorismul abdominal
i semnele radiologice de ocluzie intestinal sau edem al mucoasei.
La sugarii cu enterocolit necrozant grav trebuie luat ntotdeauna n calcul
posibilitatea unei b.H. n substrat.
La copilul mare tabloul clinic se caracterizeaz prin: constipaie cronic, rebel, de
obicei fr encopresis, abdomen destins i plin de mase pstoase (semnul Gersuny
prezent), denutriie marcat, anemie i hipoproteinemie prin tulburri cronice de
absorbie.

B. Examenul radiologic
Pe o radiografie abdominal simpl se constat, la nou nscut sau sugar, imagine de ocluzie
sau subocluzie joas (distensie marcat anse sau/i nivele hidroaerice). Pe o radiografie
abdominal simpl la nou nscut nu se poate identifica imaginea colonului, acesta neavnd
haustraii la aceast etap de vrst.

Fig. 58 Radiografie abdominal


simpl: imagine de ocluzie intestinal
joas, cu multiple nivele hidroaerice

Fig. 59 Clism cu substan


de contrast n b.H.

Clisma cu substan de contrast (irigografie) este metoda de elecie pentru diagnosticul


radiologic al b.H. i trebuie efectuat pe colon nepregtit, fr manevre rectale (tueu rectal,
clisme, supozitoare) cu cel puin 48 ore nainte, deoarece aceste manevre pot determina
dilataia tranzitorie a zonei ngustate si induce un rezultat fals negativ. La nou nscui i sugari
substana de contrast trebuie s fie ntotdeauna o soluie steril, iodat i nu bariu, pentru a
preveni enterocolita grav asociat b.H.
n forma clasic imaginea caracteristic este cea a unui rect normal sau mai ngust, cu o
zona de tranziie cu dilataie n plnie, urmat de dilataia sigmoidului i colonului de
deasupra.
n formele cu segment scurt imaginea caracteristic este de ngustare joas cu rect dilatat;
dup retragerea sondei din rect nu are loc evacuarea substanei de contrast, datorit hipertoniei
reflexe a sfincterului anal.

96

C. Biopsia rectal
Exista dou metode pentru a efectua o biopsie rectal:
- n strat total, metod frecvent utilizat, mai ales la copii mari, cu necesitatea unei
anestezii generale;
- prin aspiraie, la nou nscut i sugar mic, fr a necesita anestezie general, se poate
practica i la patul pacientului; necesit instrumentar special i se recolteaz numai
mucoasa i submucoasa, fiind n prezent metoda gold standard pentru diagnosticul
b.H. la grupele de vrst amintite. Pe aceste biopsii se efectueaz, de regul, coloraii
speciale i studii de histochimie (enzimologie) sau de imunohistochimie.
Indiferent de tipul biopsiei, important este ca nivelul de la care se recolteaz s fie deasupra
liniei dentate cu 2-3cm, pentru evitarea zonei de hipoganglionoz normal situat sub acest
nivel.
D. Manometria ano-rectal
Aceast metod necesit de asemenea un echipament special, respectiv o sond cu balon
pentru distensia rectului i o serie de senzori care nregistreaz presiunea la diferite nivele.
La subieci normali, are loc relaxarea sfincterului anal intern (SAI) la distensia rectului; n
boala Hirschprung se nregistreaz o presiune crescut la nivelul SAI, peristaltic progresiv
n segmentul ganglionic, absena peristalticii n zona aganglionar cu presiune normal,
respectiv absena relaxrii SAI la distensia rectului.
Diagnosticul diferenial al b.H.
La nou nscut diagnosticul se face cu alte cauze de ocluzie joas: microcolon stng
congenital, sindromul dopului de meconiu, ileusul meconial, sindromul megacistis
microcolon - hipoperistaltic intestinal, atrezie rectal.
La sugar i copil mare diagnosticul este mai dificil i se ncadreaz n tulburrile de
motilitate digestiv (dismotiliti digestive), care au cauze funcionale sau organice:
- Funcionale: constipaia
- Organice: anomalii de peristaltic intestinal:
- Anomalii congenitale ale sistemului nervos enteric:
- Boala Hirschprung
- Disganglionoze intestinale (Hirschprung like, pseudoobstrucii, etc.):
- IND (displazia neuronal intestinal)
- Hipoganglionoza
- Miopatii i defecte de colagenizare mienteric (desmoze)
Megacolonul idiopatic, din care o parte se confirm ca forme de b.H. cu segment
foarte scurt, iar cea mai mare parte (peste 70%) sunt considerate ca fiind forme de
constipaie funcional. La tueul rectal, n constipaiile funcionale ampula rectal
este mare, ocupat de un fecalom sau de o mas pstoas de materii fecale
(impactare), n timp ce in boala H. rectul este normal sau mai ngust i fr materii
fecale. n aceste forme de constipaie este frecvent prezent encopresia: pierderi
involuntare, de mici cantiti de materii fecale, n momente i locuri neadecvate, fie
prin mecanismul de overflow (lichefiate deasupra fecalomului rectal i prelinse
printre acesta i pereii rectali), fie datorit unui sfincter anal hipoton, parial relaxat,
consecina presiunii continue a fecalomului pe planeul anal. Aceti copii pteaz
frecvent scutecele sau lenjeria, fr a prezenta o form de incontinen real.

97

Megacolonul secundar din stenoza anal congenital sau dobndit.


Tabel nr. 10 Diagnosticul diferenial al bolii H. cu constipaia funcional

Incidena
Frecventa pe sexe
Vrsta la debut

Encopresia
Tueu rectal

Boala Hirschsprung
1:5000 la 1:10000
b/f : 4-5/1
Sugar,
50% din cei afectai au
eliminat
tardiv
meconiul
(>48ore)
Absent sau foarte rar
Rect normal sau mai ngust,
gol

Constipaie funcional
1:5 la 1:10
b/f : 1/1
Variabil,
-la schimbarea alimentaiei,
-la educarea continenei,
-la nceperea colii
Frecvent
Rect mare plin cu materii
fecale (fecalom)

Dificulti de diagnostic n b.H.


Probleme de diagnostic radiologic: Numrul de rezultate fals negative este mai mare la
nou-nscut i sugar, datorit faptului c zona de tranziie este uor dilatabil la manevrele
rectale.
Probleme de diagnostic prin manometrie rectal:
Excluderea unei boli Hirschprung sau a unei disganglionoze se face prin demonstrarea
prezenei unui reflex anal inhibitor (relaxarea sfincterului intern), cu fluctuaii la nivelul
regiunii anorectale att la nceputul perioadei de relaxare reflex ct i dup revenirea
presiunii de repaus.
Pe de alt parte, absena refluxului anal inhibitor nu este ntotdeauna similar cu
confirmarea diagnosticului de b.H. sau disganglionoz; rata de rezultate fals positive este prea
mare pentru a o considera ca metod de diagnostic suficient pentru diagnosticul acestor
anomalii, mai ales la nou-nscui i sugarii sub 14 zile (sfincterul anal cu reflex fiziologic
rudimentar prin imaturitate nervoas).
Probleme de diagnostic histopatologic - epoca histochimiei:
Diagnosticul de certitudine este pus pe baza biopsiei prin aspiraie de mucoas i
submucoas rectal. Examenul histopatologic clasic cu coloraie hematoxilin - eozin pe
aceste mici fragmente de mucoas i submucoas este ineficient, dat fiind faptul c celulele
ganglionare sunt foarte mici i rare i imprtiate n plexul submucos Meissner.
n 1792 Meier i Ruge au introdus testul histochimic enzimatic pentru demonstrarea
activitii AChE (acetil-colin-esterazei) de la nivelul fibrelor colinergice din plexul submucos
al rectului, care la copii cu b H. este n mod caracteristic crescut. Este recomandat
recoltarea de fragmente multiple, n secven geometric (1, 2, 4 i 6 cm) deasupra liniei
dentate i prepararea de seciuni proaspete, la ghea, nu foarte subtiri ( aadar nu parafinate).
Alte teste histochimice ca LDH, ANS (alfa-naftil-stearaza), NADPH - diaforaza, SDH, sunt
eseniale pentru diagnosticarea disganglionozelor Hirschprung like ca IND, hipoganglionoza
sau imaturitatea celulelor ganglionare din plexul submucos.

98

Tratamentul bolii Hirschsprung


Tratamentul acestei afeciuni este complex i difer n funcie de vrsta debutului sau
depistrii i de forma clinic.
La nou nscut sau sugar
Pentru forma medie tratamentul cuprinde dou etape:
- Tratamentul conservator (nursingul) care const n: corectarea alimentaiei, laxative de
tipul Magnezie usta sau lactuloz i clisme. Acestea se fac cu ser fiziologic (pentru
prevenirea enterocolitei) cldu i se administreaz cu o sond de cauciuc, cu blndee,
fiind repetate pn la evacuarea complet a colonului de materiile fecale stagnante.
- Operaia radical, efectuat cnd sugarul a ajuns la o greutate de 8-10kg. n ultimii ani
progresele tehnice, dar mai ales cele de anestezie si ngrijiri postoperatorii au permis
efectuarea operaiei radicale pentru boala H. la vrste din ce in ce mai mici.
Pentru forma grav la nou nscut (ocluzie) sau dup enterocolita tratat corespunztor
(reechilibrare hidro-electrolitic i acido-bazic, antibiotice I.V., cel mai indicat antibiotic
fiind vancomicina) se recomand efectuarea, de urgen, a unei colostomii n amonte de zona
de aganglionoz, pe colonul transvers sau la zona de tranziie; n cursul aceleai intervenii se
vor efectua i biopsii seriate sero-musculare, pentru confirmarea gradului de extindere a zonei
de aganglionoz. Ulterior, cnd copilul ajunge la o greutate corespunztoare (6-8kg), cu o
dezvoltare constant i parametri biologici adecvai (hemoglobin, proteine serice), se va
practica operaia radical.
La copilul mare
i la ceast grup de vrst tratamentul implic dou etape:
- Tratamentul pregtitor, care const n: golirea intestinului prin clisme evacuatoare
repetate cu apa cldu cu sare (soluia hiperton mpiedic absorbia apei n colon,
evitnd posibilitatea unei intoxicaii cu ap), administrarea de laxative i emolient de
scaun (ulei de parafin), precum i antibioprofilaxie cu spectru larg, intravenos, cu 24
ore naintea operaiei.
- Operaia radical const ntr-unul din procedeele de coborre abdomino-perineal
practicate prin abord clasic sau tehnici combinate, asistat laparoscopic sau doar pe care
perineal (transanal).
Tehnici chirurgicale
Tehnica Duhamel: dup scheletizarea ansei se practic coborrea acesteia printr-un tunel
retrorectal i exteriorizarea la perineu, transsfincterian, urmat de sutura semicircumferintei
posterioare a ansei coborte la perineu, dup rezecia ansei cobort n exces. Clasic, septul
restant ntre rect i ansa cobort era desfiinat prin plasarea a dou pense strivitoare n V
sau a unei pense n cioc de ra care realizau necroza poriunii strivite, cu cderea penselor
dup aproximativ 5-7 zile. Tehnicile moderne folosesc n acest scop un dispozitiv mecanic de
sutur cu agrafe metalice i secionare concomitent a septului. Procedeul este larg utilizat, cu
rezultate foarte bune de cele mai multe ori.
Tehnica Swenson: dup scheletizarea ansei i a rectului superior se realizeaz o coborre
abdomino-endoanal, cu sutura ansei coborte, dup rezecia zonei de aganglionoz, la
canalul anal eversat la perineu.
Tehnica Soave-Boley: dup scheletizarea ansei de cobort se disec mucoasa rectal,
pstrnd manonul muscular rectal prin care se realizeaz coborrea ansei scheletizate. Boley
a adugat rezecia iniial a ansei coborte n exces i anastomoza cu mucoasa anal ntr-o
singur intervenie (ERPT).

99

Fig. 60 Tratamentul
chirurgical n b.H.:
coborrea abdominoperineal, cu diverse
tehnici

Tehnica Duhamel-Martin este aplicat formelor cu aganglionoz lung i realizeaz


coborrea colonului ascendent sau a ileonului urmat de anastomoza latero-lateral cu rectul.
Pentru aceleai situaii se aplic i procedeul Deloiers, constnd n rsturnarea colonului drept
i coborrea sa retrorectal dup procedeul Duhamel.
Tehnica combinat, asistat laparoscopic (Georgesson), n care recoltarea de biopsii
seromusculare i scheletizarea ansei de cobort se face pe cale laparoscopic, iar coborrea pe
cale endoanal (ca n procedeul Soave).
Tehnica de coborre transanal (TEPT), descris de De la Torre - Mondragon i Ortega Salgado n 1998, cu excizia mucoasei rectale i scheletizarea i coborrea ansei normale doar
pe cale transanal. Pentru practicarea acestui procedeu, n afar de o experien suficient este
absolut necesar disponibilitatea examenului histopatologic extemporaneu, cu seciuni la
ghea, pentru determinarea cu precizie a zonei de tranziie i a colonului cu inervaie normal
de adus la perineu.
Rezultate i prognostic
Aplicarea corect a tratamentului conservator i realizarea unei operaii corecte i ngrijite
duc de cele mai multe ori la rezultate foarte bune.
Complicaiile sunt rare, fiind reprezentate mai ales infecii sau ocluzii postoperatorii.
Incontinena este foarte rar prezent la aceti pacieni, datorndu-se fie unei tehnici
inadecvate, fie unor tulburri neurologice preexistente. n cazurile cu segment aganglionotic
lung, cnd postoperator rmne un segment scurt de colon, sunt prezente frecvent i pentru o
perioada ndelungat scaune semiconsistente, cu un anumit grad de incontinen tranzitorie.
Cel mai rezervat prognostic este n cazurile cu enterocolit grav, aprut nainte sau dup
operaie.

100

Capitolul 15
MALFORMAIILE ANO-RECTALE
Absena orificiului anal de la nivelul perineului este frecvent i eronat descris ca
imperforaie anal, fiind vorba de fapt de o serie ntreag de anomalii ale rectului i
anusului, majoritatea acestora asociind o comunicare printr-un traiect fistulos fie cu tractul
urinar inferior sau organele genitale, fie cu tegumentele perineale, n alt loc dect cel normal.
Originea acestor anomalii const n perturbarea evoluiei embriologice normale a
intestinului terminal, iar distincia dintre diferitele tipuri de malformaii anorectale (MAR)
este dat de relaia ntre poriunea terminal (fundul de sac) a intestinului i partea din
musculatura perineal cu rolul cel mai important n continena de materii fecale, i anume
fasciculul pubo-rectal al ridictorului anal.

Embriologie
La embrionul de 4 mm alantoida i intestinul primitiv terminal se deschid ntr-o cavitate
unic, numita cloac, cavitate delimit la exterior de o membran cloacal.
Dup rezorbia membranei cloacale se vor forma, la nivelul regiunii caudale, din
proctodeum canalul anal n 4/5 inferioare (pn la nivelul liniei dentate), iar din tuberculul
anal, prin dezvoltarea sa n jurul anusului primitiv, sfincterul anal extern.

Fig. 61a Teoria


clasic a apariiei
MAR

Teoria clasic (Stephens, Raffensperger, De Vries) postuleaz c n cazul MAR joase i


intermediare imperforaia anal simpl este consecina absentei rezorbiei membranei
cloacale, n timp ce agenezia anal s-ar datora absenei diferenierii proctodeumului, la care
se poate asocia, uneori, o regresie caudal limitat; n cazul prezenei unei fistule vestibulare
sau perineale, explicaia originii ar consta n acoperirea anusului prin dezvoltarea anormal a
tuberculului anal. n cazul MAR nalte ar fi implicat de asemenea o regresie caudal
101

exagerat, n timp ce pentru persistena cloaci se discut despre absena septrii acestei
caviti primitive de ctre pintenele perineal (al lui Rathke), n diverse stadii de dezvoltare
(Fig. 61a).
Teoria modern (Penington, Paidas, van der Pute, Kubota) a fost formulat n urma unor
cercetri recente care au dus la descoperiri senzaionale privind modul de evoluie
embriologic a regiunii caudale, prezentnd o imagine inedit a acestui proces. Diferenele
provin dintr-o serie de erori n interpretarea rezultatelor obinute n urma studiilor
embriologice, att n ce privete interpretarea a ceea ce constituie un proces n 4 dimensiuni
dup seciuni bidimensionale, ct i n ce privete reproducerea acestor observaii pe modele
animale. Prima eroare a fost, cel puin parial, rezolvat prin imagistic direct
tridimensional, ca de ex. microscopia electronic, cu scanarea suprafeei interne a cloaci
parial divizate. Utilizarea termenului de sept pentru a descrie mezenchimul dintre rect i
sinusul urogenital n dezvoltare contribuie i ea la eroarea de interpretare a procesului.

Fig.61b Diagram prezentnd modificrile relative ale cloaci, membranei cloacale i ale
septului urorectal n cursul creterii i dezvoltrii. Sgeile negre arat locurile de cretere,
iar cele gri arat locurile de scurtare secundare procesului de apoptoz. C. cloaca, CM.
membrana cloacal, CP. platoul cloacal, DC. cloaca dorsal, GT. tubercul genital, GUS. sinus
urogenital, HG. intestin caudal, NT. tub neural, TG. proctodeum, U. ombilic. (Penington)

102

Fig.61c A. Diagram reprezentnd un embrion de obolan normal.


B. Prezentarea defectului embriologic din agenezia anal pe model animal.
CP. Platoul / membrana cloacal, HG. intestin caudal, GUS. sinus urogenital,
URS. sept urorectal (Paidas, van der Pute, Kubota)

Mecanismul prin care mezenchimul (septul) urorectal se apropie de membrana cloacal


implic o combinaie de evenimente: creterea sinusului urogenital, a intestinului caudal
(rectul), precum i a mezenchimului lor corespunztor, creterea mezenchimului
infraombilical cu formarea tuberculului genital i deplasarea cloaci i a membranei cloacale,
diminuarea cifozei caudale (avnd ca rezultat o transformare a poziiei relative a structurilor)
precum i apoptoza de la nivelul peretelui dorsal al cloaci, toate aceste evenimente
combinate ducnd la apropierea mezenchimului urorectal de faa extern a embrionului. Nu
exist nici o dovad privind fuziunea unor elemente laterale pentru formarea unui sept
urorectal sau pentru procesul de compartimentare a cloaci.
Astfel c, urmare a acestor studii pe modele animale, defectul principal incriminat n
ontogeneza malformaiilor anorectale const n absena unei poriuni variabile a membranei
cloacale dorsale, precum i a cloaci dorsale adiacente. Nu exist nici o dovad, n acelai
sens, pentru o anomalie de fuziune lateral n procesul de apariie a malformaiilor anorectale,
cu sau fr fistul recovezical sau rectouretral.
Inciden
MAR apar cu o frecven de aproximativ 1:5000 de nou nscui, cu o uoar preponderen
a sexului masculin la care apar mai frecvent anomaliile ano-rectale nalte, n timp ce la sexul
feminin apar mai frecvent anomalii anale, joase sau intermediare.
Cazurile familiale, mai frecvente la sexul masculin, sunt caracterizate printr-o transmisie
sex-linkat, factorii genetici avnd un rol puin semnificativ n producerea malformaiilor anorectale.

Clasificarea MAR
Diversitatea aspectelor anatomo-clinice ale acestor anomalii a incitat muli autori n
ncercarea de a le clasifica. Clasificarea tradiionala a fort cea data de Ladd si Gross,
clasificare simplista, care mprea MAR n patru mari categorii, fr corelaii cu ridictorul
anal, oferind puine indicaii necesare pentru stabilirea tratamentului corect sau al
prognosticului. n 1970 s-au pus bazele unei clasificri internaionale, avnd la baz criterii
anatomice, clinice i terapeutice, clasificare revizuit i mbuntita in 1984 de ctre

103

Stephens i Smith mpreun cu un grup de experi din diverse ri, denumit clasificarea
Wingspread:
Sex masculin

Sex masculin: indicaii terapeutice

MAR nalte:
Agenezie ano-rectal
Cu fistul recto-vezical
Cu fistul recto-prostatic (uretral)
Fr fistul
Atrezie rectal

Fistul ano-cutanat
Stenoz anal
Imperforaie anal simpl

MAR intermediare:
Agenezie ano-rectal
Cu fistul recto-bulbar (uretral)
Agenezie anal

Fistul recto-uretral
Bulbar
Prostatic
Fistul recto-vezical
Agenezia ano-rectal fr fistul
Atrezia rectal

Nu necesit
colostomie

Necesit
colostomie

MAR joase:
Agenezie anal
Cu fistul ano-cutanat
Stenoz anal
MAR rare

Sex feminin
MAR nalte
Agenezie ano-rectal
Cu fistul recto-vaginal nalt
Fr fistul
Atrezie rectal
MAR intermediare
Agenezie anal sau ano-rectal
Cu fistul recto-vestibular
Cu fistul recto-vaginala joas
Agenezie anal

Sex feminin: indicaii terapeutice


Fistula perineal (cutanat)

Fistul vestibular
Fistul vaginal
Agenezia ano-rectal fr fistula
Atrezia rectal
Cloaca
Malformaii complexe
la oricare din sexe

Nu necesit
colostomie

Necesit
colostomie

MAR joase
Agenezie anal
Cu fistula ano-vestibular (la comisur)
Cu fistula ano-cutanat
Stenoza anal
Cloaca
MAR rare

O contribuie deosebit la studiul clinic i tratamentul acestor malformaii l-a adus, n ara
noastr, Profesorul Dr.Alexandru Pesamosca.

104

Cea mai modern clasificare estea cea a lui De Vries i Pena, ale cror studii i cercetri
(1986) au modificat radical i abordarea terapeutic a acestor malformaii. Aceast clasificare
simplific i sistematizeaz malformaiile anorectale dup criterii anatomice i chirurgicale,
reperul anatomo-clinic fiind nivelul chingii pubo-rectale a ridictorului anal (CPR) (Fig. 62).
Fig. 62a Clasificarea Pena la sexul masculin

- Cu fistul recto-vezical
MAR nalte
(deasupra CPR)

- Agenezie ano-rectal fr fistul


- Atrezie rectal
- Fistul recto-uretral: bulbar
sau prostatic

MAR intermediare
(la nivelul CPR)

- Agenezie anal fr fistul

- Fistul ano-cutanat (perineal)

MAR joase
(sub nivelul CPR)

- Stenoz anal

Fig. 62b Clasificarea Pena la sexul feminin

- Fistul recto-vaginal nalt


- Agenezie anorectal fr fistul

MAR nalte
(deasupra CPR)

- Atrezie rectal
- Fistul recto-vestibular
MAR intermediare
(la nivelul CPR)

- Fistul recto-vaginal joas


- Agenezie anal fr fistul
- Fistul ano-vestibular
- Fistul ano-cutanat (perineal)

MAR joase
(sub nivelul CPR)

- Stenoz anal
- Persistena de cloac

105

MAR rare

Examen clinic
n faa unui nou nscut cu MAR se descriu urmtoarele aspecte clinice:
La sexul masculin examinarea perineului poate pune in
eviden:
- fie un orificiu anal de calibru normal dar n poziie
anterioar, fie un orificiu mic, situat anterior de
amprenta anal (fistul perineal) sau locul normal
(stenoza anal);
- n absena unui orificiu perineal se examineaz /
analizeaz urina pentru prezena eventual a
meconiului:
Dac nu se evideniaz meconiu n urin se
recomand efectuarea unei radiografii in poziia
Wangensteen-Rice (invertogram), pentru a
preciza nlimea fundului de sac rectal i
confirmarea unei malformaii nalte, intermediare
sau joase, fr fistul;
Dac se constat prezena meconiului n urin va
fi diagnosticat o fistul recto-urinar i, n afar de
invertogram, se recomand efectuarea unei
uretrocistografii micionale.
Fig. 63 Nou-nscui de sex
masculin cu MAR

La sexul feminin:
- dac se constat eliminarea unei cantiti mici de
meconiu, se va examina perineul i evalua prezena
orificiilor uretral i vaginal i eventuala prezen a
unui orificiu fistulos:
Se va constata un singur orificiu, n cazul unei
persistene de cloac;
Se vor constata dou orificii, n cazul unei fistule
recto-vaginale;
Se vor constata trei orificii n urmtoarele
situaii: (a) fistul ano-vestibulare sau rectovestibulare, (b) anus anterior perineal sau vulvar,
(c) fistula ano-cutanat (perineal).
- dac nu se constat eliminare de meconiu, situaie
care semnifica o anomalie fr fistul - mai rar la
fete -, se recomand efectuarea unei radiografii
Wangensteen-Rice.
Examenul clinic se va completa ntotdeauna cu un
examen neurologic al regiunii sacro-lombare i perineale.
Fig. 64 Nou-nscui de sex
feminin cu MAR

106

Examen imagistic
O radiografie abdominal simpl n ortostatism va pune n eviden un aspect de ocluzie
intestinal joas, dup primele 12 ore de via n cazul malformaiilor nalte sau intermediare,
respectiv dup 24 de ore n cazul malformaiilor joase.
Radiografia cea mai frecvent utilizat n
MAR este invertograma: nou nscutul cu
capul n jos, inut de picioare, cu coapsele
n flexie pe bazin, expunere din profil. n
regiunea perineal, la nivelul amprentei
anale se plaseaz un mic reper metalic, lipit
cu band adeziv. Pe aceast radiografie se
apreciaz poziia fundului de sac rectal
(evideniat prin coninutul su aeric
radiotransparent, la 24 ore de la natere)
fa de linia pubo-coccigian (PC) sau linia Fig. 65a Invertogram
Stephens. Se disting trei situaii:
- fund de sac rectal sub linia PC - MAR joas,
- fund de sac rectal la nivelul liniei PC - MAR intermediar
- fund de sac rectal deasupra liniei PC - MAR nalt.
Centrele cu dotare imagistic special
prefer efectuarea unei radiografii in poziie
cross table. Prezena aerului (bule de
gaz) la nivelul vezicii urinare semnific
prezenta unei fistule recto-vezicale.
Frecvent aceste malformaii se asociaz
cu malformaii de sacru, evideniate pe
radiografia
regiunii
sacrococcigiene
(agenezie, hemisacru, etc).
Fig. 65b Radiografie in poziia cross table
Malformaiile nalte se asociaz frecvent
cu anomalii ale aparatului urinar, fiind
necesar efectuarea unei urografii i a unei uretrocistografii micionale, dar i, unde este
posibil, a unui examen CT sau RMN.

Tratament
Tratamentul acestor anomalii este complex i depinde de forma anatomic, de raporturile cu
ridictorul anal i de prezena sau absena anomaliilor asociate (malformaii de sacru, vezic
neurogen, malformaii de aparat urinar).
Un prim criteriu este raportul cu levatorul anal, MAR nalte si cele intermediare fiind
considerate, din acest punct de vedere, anomalii deasupra levatorului. Acest muchi este
ntotdeauna prezent n MAR, el constituind componenta de baz a continenei de materii
fecale prin fasciculul su pubo-rectal (reperul PC pe radiografia Wangensteen-Rice). n
malformaiile nalte sau intermediare, sfincterul anal extern este nedezvoltat sau hipoplazic,
dar absena sa nu afecteaz continena dect n mic msur, el realiznd n mod normal
nchiderea voluntar a ieirii din canalul anal in momentul relaxrii sfincterului intern la
distensia rectului, mpiedicnd astfel pierderea de materii fecale sau gaze aflate la acest nivel.
Sfincterul anal intern este, pe de alt parte, absent n oricare din formele de MAR. O alt

107

component a mecanismului de continen este reprezentat de receptorii senzitivi de la


nivelul ultimei poriuni a canalului anal, la locul de tranziie dintre mucoas i tegument, cu
rol deosebit n discernmntul senzorial dintre materii fecale solide, lichide i flatus (gaze).
Este deci esenial ca rectul s treac prin chinga pubo-rectal.
Pentru MAR cu ocluzie, de la natere, tratamentul pregtitor va trebui s includ:
- Administrarea de oxigen, pentru combaterea hipoxiei datorat ascensionrii
diafragmului prin distensia abdominal,
- Instalarea unei sonde de aspiraie nazo-gastric, pentru combaterea distensiei i
suprimarea vrsaturilor,
- Administrarea de antibiotice, pentru combaterea infeciilor, i de vitamina K, pentru
prevenirea hemoragiilor prin hipoprotrombinemia tranzitorie a nou nscutului.
Tehnicile chirurgicale clasice
Pentru MAR joase, practicate n jurul
vrstei de 3-5 luni n cazul malformaiilor
cu fistule sau imediat dup natere la cele
fr fistula, sunt:
- Proctoplastia, pentru MAR fr
fistul, cu incizie n cruce sau
stea de Mercedes la nivelul
amprentei perineale, urmat de
disecia fundului de sac rectal i
sutura sa, dup deschidere, la
perineu,
prin
intricarea
triunghiurilor de mucoas cu cele
de tegument (Fig. 66.1).
- Perineotomia
longitudinal
posterioar (cut back sau
Fig. 66.1 Proctoplastia
operaia Denis - Browne),
utilizat pentru MAR cu fistule perineale sau vestibulare, cu secionarea planul
posterior al orificiului fistulos pn n centrul amprentei anale si sutura mucoasei
rectale la marginile tegumentare (Fig. 66.2).
- Transpoziia perineal, pentru fistulele recto-vestibulare, cu disecia rectului deschis
la nivelul vestibulului vaginal i plasarea sa n centrul sfincterului anal printr-o incizie
ca la proctoplastie (Fig. 66.3).
n cazul stenozelor
anale, a fistulelor
perineale sau a celor
vestibulare, iniial se
va institui un regim
de dilataii zilnice,
blnde, progresive,
cu dilatatoare Hegar,
urmate de una din
interveniile de mai
sus la vrsta de 3-5
luni.
Fig. 66.2 Operaia Denis-Browne

108

Fig. 66.3 Transpoziia


perineal

Pentru MAR intermediare Stephens a imaginat o tehnica de coborre sacro-perineal a


rectului prin centrul fasciculului pubo-rectal, printr-o incizie sacrat transversal, cu
secionarea coccisului dar respectarea ridictorului anal.
Pentru rezolvarea MAR nalte au fost descrise dou tehnici:
- Coborrea abdomino-perineal a rectului (Rhoads 1948), prin abord iniial abdominal
(laparotomie), scheletizarea i coborrea fundului de sac rectal prin interiorul
fasciculului pubo-rectal, urmat de un timp perineal cu fixarea rectului cobort la
tegumentele perineale. (Fig. 66.4).
- Tehnica Rehbein-Romualdi (coborre abdomino-endoanal), cu pstrarea manonului
de musculara a fundului de sac rectal, prin jupuirea mucoasei i coborrea rectului prin
centrul acestui manon care pstreaz inervaia fundului de sac rectal i asigur
coborrea prin chinga pubo-rectal (Fig. 66.5).
- Tehnica
de
coborre
abdomino sacro perineal, combinat de o
serie
de
chirurgi
(Stephens,
Low,
Kiessewetter) cu abordul
sacrat descris mai sus,
pentru o mai bun
vizualizare a fasciculului
Fig. 66.4 Coborre
Fig. 66.5 Tehnica Rehbeinpubo-rectal.
abdomino-perineal
Romualdi
Aprofundarea
studiilor
de
anatomie a regiunii rectoperineale a adus o serie de modificri la concepia anatomic clasic, acest fapt determinnd
imaginarea unor tehnici noi pentru tratamentul acestor malformaii.
Tehnicile chirurgicale moderne
Tehnicile moderne sunt aplicabile pentru malformaiile joase, intermediare dar i pentru
cele nalte i utilizeaz aborduri sagitale, anterioare sau posterioare, cu secionarea parial sau
total a ridictorului anal i a sfincterului extern, cnd acesta exist.
Pentru MAR joase i intermediare sunt descrise mai multe tehnici:
Tehnica anorectoplastiei sagitale posterioare, descris n 1982 de ctre Paul de
Vries i Alberto Pena, este utilizat n multe ri pentru tratamentul MAR
intermediare, pentru cele joase practicndu-se o variant mai simplificat a acestei
tehnici, denumit Mini-Pena. n varianta original, cu pacientul in decubit ventral, se
secioneaz, pe linia median, printr-o incizie sacro-perineal sagital, planurile
musculare ale sfincterului extern i ale ridictorului anal, pn la peretele posterior al
rectului.

Fig. 67a Tehnica Pena: pai operatori


109

Se va realiza nchiderea fistulei (dac


este prezent), apoi disecia i
mobilizarea rectului pe o lungime
corespunztoare pentru a permite
coborrea sa la perineu (Fig. 67a).
La final se sutureaz planurile
musculare posterior de rect i se
reface sfincterul anal extern (Fig.
67b). Pentru acurateea inciziei
mediane i a identificrii musculaturii
se utilizeaz un stimulator muscular Fig. 67b Tehnica Pena: pai operatori
(continuare)
special.
n varianta Mini-Pena, ridictorul anal este doar parial secionat sau deloc, fundul de
sac rectal fiind sub nivelul acestuia.
n 1992, Okada i colaboratorii descriu tehnica anorectoplastiei sagitale anterioare
pentru tratamentul fistulelor recto- sau ano-vestibulare. Aceasta tehnica utilizeaz, cu
pacientul n decubit ventral i poziie de litotomie, o incizie sagital anterioar la
nivelul perineului, de la comisura posterioar a vestibulului vaginal i pn la nivelul
amprentei anale; se secioneaz planurile sfincterului extern (superficial si profund)
pn la planul fibrelor longitudinale ale complexului muscular striat descris de de
Vries i Pena, complex format din sfincterul extern i fibrele fasciculului puborectal, a
cror continuitate este realizat de aceste fibre longitudinale pararectale. Rectul disecat
anterior, de la nivelul vestibulului si peretelui posterior al vaginului, este transpus la
nivelul perineului, suturat la marginile inciziei de la nivelul amprentei anale, iar
straturile musculare ale sfincterului extern suturate anterior de rect. Refacerea
tegumentelor ntre vestibul si orificiul anal va forma corpul perineului.

Fig. 68 Tehnica Okada

Tot pe cale ventral, n 1989 Mollard descrie o tehnic de abord perineal ventral
pentru fistula ano- sau recto-uretral sau agenezia anal fr fistul, cu conservarea
sfincterului extern i utilizarea unui lambou tegumentar pediculat posterior de form
poligonal care va fi tubularizat i suturat la fundul de sac rectal disecat; aceast

110

tehnic previne tensiunea coborrii rectale i aduce un plus de sensibilitate n regiunea


anal.

Fig. 69 Tehnica Mollard

Pentru MAR nalte se utilizeaz tehnica PSARP, descris de de Vries i Pena, combinat cu
abordul abdominal descris la tehnicile clasice.
Pentru persistena de cloac, n care toate cele trei elemente - uretr, vagin i rect - se
deschid ntr-un canal cloacal comun cu orificiu unic (exist mai multe variante de deschidere
a acestor organe totui, cum ar fi un sinus urogenital i rect deschis n vagin, n poziie nalt
sau joas) se utilizeaz tehnica descris de Pena ca PSARVUP sau ano-recto-vagino-uretroplastia sagital posterioar, utiliznd aceeai tehnic de la PSARP, dar incizia sfincterului
extern se face i anterior, cu disecia, reconstrucia si replasarea n poziie anatomic a uretrei
i vaginului apoi refacerea sfincterului posterior de vagin, coborrea i replasarea rectului i
refacerea ridictorului anal i a sfincterului anal posterior de rectul cobort.

Rezultate
Rezultatele acestor intervenii reconstructive depind de: gradul de malformaie (fiind mai
puin satisfctoare pentru MAR nalte), de gradul de dezvoltare al chingii puborectale i a
mecanismului sfincterian, de prezena malformaiilor de sacru (care agraveaz prognosticul
acestor malformaii, spre exemplu aplazia sacrat la nivelul S3 sau deasupra acestui nivel este
nsoit de tulburri de inervaie iremediabile ale planeului pelvin) i, nu n ultimul rnd, de
acurateea tehnicii i experiena chirurgului. Tratamentul MAR joase sau intermediare are n
general rezultate bune sau foarte bune i prognostic favorabil, aceste rezultate consolidndu-se
cu vrsta i educarea mecanismului normal de continen i defecaie.
Pentru corectarea incontinenei aprute la cazurile cu rezultat mediocru sau prost, sunt
descrise mai multe tehnici, majoritatea cu rezultate inconstante:
- n cazul operaiilor nereuite, se poate ncerca recoborrea abdomino-perineal prin
chinga pubo-rectal, intervenie deosebit de dificil i riscant n prezena unei
operaii anterioare la acest nivel;
- n cazul insuficienei de dezvoltare a acestei chingi pubo-rectale, se recomand
operaia de dezinserie a ridictorului anal de pe sacru, descrisa de Kottmeyer;
- Pentru insuficiena sfincterului extern, se practic sfincteroplastii, cea mai utilizat
fiind operaia Pickrell, care utilizeaz muchiul drept intern al coapsei (gracillis);
- n eecurile totale chiar i dup sfincteroplastie, cu incontinen sever de materii
fecale, att n cazul MAR, ct i n incontinenele de alt origine, mai ales neurologic,
a fost descris de Malone o tehnica de irigaii retrograde ale colonului. Aceast
tehnic const n confecionarea unei stomii continente cu ajutorul apendicelui

111

implantat cu vrful secionat, prin procedeu antireflux, n cec i extremitatea bazal


exteriorizat la tegumentul fosei iliace drepte (apendicostomie) (Fig. 70).

Fig. 70 Tehnica
irigaiilor retrograde
Malone

Aceast stomie continent se cateterizeaz zilnic, dimineaa, cu ajutorul unei sonde


nr.10-12 Fr, prin care se introduc 1-2 litri de ser fiziologic cald, realiznd astfel o irigaie
retrograd complet, n 25-30 de minute, cu o autonomie de aproximativ 24 de ore fr
scaun. Acesta metod practicat din ce in ce mai frecvent contribuie la realizarea unei
integrri sociale i familiale mult mai corespunztoare i implicit la un confort psihic
crescut al acestor pacieni, venic complexai de handicapul unei incontinene
permanente.

112

Capitolul 16
HIPERTROFIA CONGENITAL DE PILOR
(STENOZA HIPERTROFIC DE PILOR)
Istoric
Prima descriere a unui tablou clinic similar cu cel din hipertrofia congenital de pilor la un
sugar a fost fcut nc din 1627 de Fabricius Hildanus de la Berna. n 1888, pediatrul danez
Harald Hirschsprung a comunicat o prezentare complet, anatomo-patologic i clinic a
stenozei hipertrofice de pilor; n ce privete tratamentul acestei afeciuni, n 1907 Fredet
realizeaz prima piloromiotomie extramucoas la un sugar, dar sutureaz transversal
pilorotomia ca la piloroplastie, ns ulterior sutura s-a desfcut spontan, dar pacientul a
supravieuit. n 1908 Weber realizeaz acelai lucru, pentru ca n 1911 Ramstedt s descrie
tehnica piloromiotomiei extramucoase ca tratament al stenozei hipertrofice de pilor aa cum
este practicat i azi.

Etiopatogenie
Cauza hipertrofiei congenitale de pilor (HCP) este nc neelucidat, ns se discut despre
un posibil factor ereditar mai ales n cazurile n care se asociaz malformaii sau trsturi cu
caracter ereditar. Astfel, se citeaz o inciden crescut a HCP la grupele sanghine B(III) i
0(I), dar i la mamele cu stress crescut n ultimul trimestru de sarcina. De asemeni, se
semnaleaz la aceti pacieni o deficien a inervaiei neuropeptidergice.
S-au citat cazuri cnd simptomatologia caracteristic apare imediat dup natere, la aceti
nou nscui gsindu-se hipertrofia pilorului la operaie, deci prezent dinaintea naterii,
invocndu-se n aceste situaii etiologia congenital.
Patogenia HCP este de asemenea incert, discutndu-se nc dac hipertrofia muscular este
primar, sau este precedat de o serie de tulburri de coordonare a motilitii digestive sau are
la baz o anomalie a celulelor ganglionare intramurale, similar cu aganglionoza din boala
Hirschsprung.
Asocierea cea mai frecvent este cu hernia hiatal, n cadrul sindromului Roviralta, dar nu
este exclus asocierea i cu alte anomalii, cum ar fi atrezia de esofag.
Frecvena HCP este de 1-3 cazuri la mia de nateri n pentru Europa i America de Nord, cu
o inciden mai mare la biei n raport cu fetele, raportul fiind de 4/1. Afeciunea este foarte
rar n Africa sau Asia.

Anatomie patologic
Hipertrofia musculaturii pilorice se traduce printr-o hiperplazie a fibrelor circulare ale
acestuia, cu formarea unei tumori cu aspectul unei olive (cunoscut n literatur ca oliva
piloric) de consisten cartilaginoas i care duce la ngustarea lumenului pilorului, cu
obstrucie, hipertrofia mucoasei gastrice apoi dilataia stomacului.

113

Tablou clinic
Simptomatologia debuteaz n mod caracteristic ntre a 3-a i a 6-a sptmn de via,
tipice fiind vrsaturile, iniial reduse cantitativ, albe, apoi constante, abundente,
postprandiale, n jet, de obicei la distan de mas cu aproximativ 15-30 minute, laptele fiind
mai mult sau mai puin digerat, niciodat bilioase (!). Caracteristic, dup vrstur sugarul
este flmnd i primete biberonul. Curnd are loc staionarea apoi scderea n greutate,
constant, progresiv, ajungnd chiar sub greutatea de la natere i, fr tratament, emacierea
total, persistnd doar bula lui Bichat la nivelul obrajilor. De asemenea, sunt caracteristice
constipaia, cu scaune rare, verzui-pal, aa-zisele scaune de nfometare, precum i scderea
cantitii de urina eliminat, cu oligurie.
Examenul fizic pune n eviden o serie de semne generale: facies anxios, frunte ridat,
semne de deshidratare (fontanela deprimat, ochi ncercnai, turgor flasc) i respiraie
superficial, datorit alcalozei. De asemenea sunt prezente semne locale: bombarea
epigastrului prin distensia gastric, cu unde peristaltice vizibile n special in momentul
precedent vrsaturilor, rar palparea unei formaiuni tumorale (oliva piloric) n hipocondrul
drept.
Investigaii de laborator
Paraclinic se vor constata hematocritul crescut, uneori leucocitoz, alcaloz hipocloremic,
parial compensat prin acidoza respiratorie, precum i hipokaliemie.
Examinri imagistice
Ecografia abdominal
Aceast investigaie permite identificarea facil a olivei
pilorice, cu evidenierea musculaturii circulare ngroate i a
canalul piloric ngustat, confirmnd astfel diagnosticul
clinic de HCP.
Examenul radiologic
Acesta este indispensabil n cazurile incerte clinic i se
efectueaz prin administrarea de substan de contrast
iodat per os (Iomeron diluie i nu bariu) i efectuarea
unor radiografii seriate, antero-posterioare i de profil.
Fig.71A Ecografia in HCP
- Semnele radiologice directe sunt: canal piloric
ngustat, cu semnul firului de a, respectiv proeminena convex n antrul
piloric, dat de musculatura hipertrofiat a pilorului, cu semnul umrului;
- Semnele radiologice indirecte sunt: stomac dilatat, cu unde peristaltice intense;
evacuare foarte lent, pe parcursul mai multor ore, fragmentar, n cantiti mici,
cu aspect caracteristic, moniliform; n cazul unei staze gastrice importante va fi
prezent aspectul tipic de tripl staz: aer, staz gastric i substana de contrast.

114

Fig. 71B Semne radiologice


directe n SHP: semnulfirului de
a i semnul umrului

Fig. 71C Semne radiologice indirecte n SHP:


aspectul de tripl staz: stomac dilatat,
evacuare lent, fragmentar, moniliform

Diagnostic diferenial
Clinic, vrsturile din SHP trebuie difereniate de cele datorate greelilor alimentare,
respectiv de vrsaturile din alte afeciuni: boli infecioase (septicemie, pneumonie,
gastroenterit, meningit), atrezia de pilor cu diafragm sau bride congenitale, sindromul
adrenogenital, hernia hiatal (caracteristice sunt vrsaturile roii), dar mai ales spasmul
piloric funcional. Acesta din urm mimeaz foarte bine HCP din punct de vedere clinic, ns
la examenul radiologic se constat evacuarea gastric ntrziat dar complet, nu fragmentat,
i rspunde la tratamentul cu antispastice.

Tratament
Istoric, exista un tratament conservator, care dei ddea rezultate inconstante i necesita o
perioad foarte lung de aplicare, a fost folosit pn de curnd ca metod exclusiva n rile
scandinave. El const n splaturi gastrice, administrare de medicaie antispastic (atropin,
scopolamin), mese mici i dese, alturi de ngroarea alimentaiei. Dac rspunsul la
tratament este rapid favorabil este vorba, foarte probabil, de spasm piloric, ns dac
vrsaturile continu i se palpeaz, eventual, oliva piloric, cu accentuarea alcalozei
hipocloremice, se recomand aplicarea tratamentului chirurgical.
Preoperator este obligatorie corectarea tuturor dezechilibrelor: rehidratare, administrare de
electrolii (clorur de sodiu i de potasiu) pentru compensarea alcalozei, respectiv soluii
macromoleculare pentru compensarea ocului.
Operaia const ntr-o piloromiotomie extramucoas (operaia Fredet-Weber-Ramstedt).
Postoperator reluarea alimentaiei se face dup aproximativ 8-12 ore, ncepnd cu soluie de
glucoz sau dextroz 5-10% n cantiti progresiv crescute, apoi lapte, iniial in formula ,
apoi integral. Sunt posibile cteva vrsaturi i n perioada imediat postoperatorie, prin
persistena unui grad de edem al mucoasei pilorice.
Complicaiile, foarte rare, se datoreaz neidentificrii i necorectrii unei lezri a mucoasei
duodenale n cursul interveniei, cu posibilitatea unei peritonite.

115

Fig. 72 Piloromiotomia extramucoas FWR (modificat dup Ashcraft)

Rezultate i prognostic
Tratamentul conservator are rezultate inconstante, este ndelungat i se aplic cu dificultate.
Rezultatele tratamentului chirurgical sunt excelente, cu vindecri complete, spectaculoase.

116

INVAGINAIA INTESTINAL
Istoric
Invaginaia intestinal, cauz frecvent de ocluzie la sugar i copilul mic, a fost descris
pentru prima dat de Paul Barbette din Amsterdam n 1674, iar n 1871 Jonathan Hutchinson a
efectuat prima operaie cu succes la un copil de 2 ani cu aceast afeciune. n 1876 Harald
Hirschsprung descrie tehnica de reducere hidrostatic a invaginaiei.
Frecven
Incidena invaginaiei este mare n Europa i Asia, fa de America de Nord unde aceasta
este ntlnit mai rar.
Este mai frecvent la biei dect la fete, cu un raport de 3/1, iar ca vrst frecvena maxim
este la sugari, ntre 3 i 12 luni.

Forme anatomo-patologice
Se descriu trei forme anatomo-patologice de invaginaie: (1) ileo-ileal, n care are loc
invaginaia unei anse ileale n alt ans ileal, (2) ileo-colic, n care ileonul se invagineaz n
colon i (3) ileo-ceco-colic.
Dup mecanismul de producere, invaginaia poate fi:
(a) prin alunecare, cnd
capul de invaginaie este
fix iar inelul mobil,
respectiv
(b)
prin
rsturnare,
capul
de
invaginaie fiind mobil, iar
inelul fix, forma frecvent
la adult.
La copil
cea mai
frecvent este invaginaia
prin alunecare, originea
fiind ntotdeauna la nivelul
Fig. 74 Invaginaie pe
ileonului terminal care Fig. 73 Forme anatomo-patologice
diverticul Meckel
joac rolul capului de
invaginaie
fix, inelul
mobil fiind valvula ileo-cecal i apoi colonul ascendent.

Patogenie
Invaginaia intestinal poate fi idiopatic, fr o cauz aparent, form cea mai frecvent la
sugar, ipoteza patogenic fiind hipertrofia plcilor Payer de la nivelul intestinului, survenit n
urma unor infecii virale (adenovirusuri, rotavirusuri) sau enterocolite, cu mrirea ganglionilor

117

limfatici mezenterici i tulburri de peristaltic intestinal ce antreneaz aceste plci


hipertrofice.

a.Ganglionii limfatici
invaginaie

b.Rolul director al mezenterului

c.Traiectul tumorii de

Fig. 75 Patogenia invaginaiei intestinale

Invaginaia mai poate fi cauzat i de alte leziuni intestinale, cum ar fi: diverticulul Meckel,
ce poate constitui capul fix de invaginaie, form frecvent la precolari i colari; polip
intestinal, tot la aceleai grupe de vrst; limfosarcom al valvulei ileo-cecale, cu invaginaie
subacut sau cronic la copilul mare; hematom al mucoasei intestinale, la copii precolari sau
colari cu purpura anafilactoid Henoch-Schonlein, diagnosticul n aceast situaie fiind
foarte dificil, purpura nsi manifestndu-se cu dureri abdominale.
Consecinele patogenice ale invaginaiei sunt rezultatul antrenrii mezenterului n tumora de
invaginaie, cu compresiunea vaselor la nivelul coletului invaginaiei. Iniial are loc
compresiunea venoas, determinnd la nivelul intestinului invaginat edem, staz i
hemoragie, ulterior fiind comprimate i arterele, cu necroz a anselor de la nivelul tumorii de
invaginaie. Dup 24-48 ore se instaleaz tabloul de ocluzie intestinal i, n final, dac nu se
intervine chirurgical, se poate ajunge la deces.

Tablou clinic
Diagnosticul de invaginaie este pus de obicei pe simptomatologia caracteristic, identificat
prin anamnez. Exist de obicei o simptomatologie premergtoare ce ine de o serie de
afeciuni infecioase virale, infecii acute ale cailor respiratorii superioare sau tulburri de
tranzit intestinal cu diaree (enterocolite).
Debutul este de obicei brusc, acut, la un copil aparent sntos i se manifest prin colici
abdominale caracteristice, sub forma unor dureri paroxistice nsoite de agitaie mare, urmate
de un interval liber cnd copilul este complet asimptomatic, dup care se succedeaz un alt
episod dureros spontan cu aceleai caractere ca primul, nsoit eventual de vrsaturi. Mai
trziu, dup 8 10 ore de evoluie, apare sngele n scaun, amestecat cu mucoziti, dnd
scaunului aspect caracteristic de jeleu de fragi sau zeam de carne, ca i semnele de
ocluzie: vrsaturi, absenta scaunului, meteorism. Prezena sngelui n scaun mpreun cu
semnele de ocluzie constituie ecuaia lui Ombredanne i sunt considerate semne clinice
tardive.

118

Examen clinic
n cadrul tabloului clinic al invaginaiei intestinale sunt prezente semne generale ca: paloare,
facies suferind, eventual semne de deshidratare; n perioadele intervalului liber copilul este
complet asimptomatic, aparent sntos.
Abdomenul prezint distensie moderat, ulterior meteorism i dureri vii la palpare; tot prin
palpare se poate decela o formaiune tumorale, respectiv tumora de invaginaie, descris ca
ovoid, dur, puin mobil, cu localizare variabil - de la nivelul flancului drept, epigastru i
pn n flancul stng. Un semn important l constituie absena cecului din fosa iliac dreapt
la palpare cu senzaia de fos goala (semnul Dance). Tardiv apar semne de peritonit, cu
dureri generalizate, aprare muscular sau contractura abdominal.
La tueul rectal se evideniaz mucoziti sanghinolente pe mnu, iar uneori se poate
palpa capul de invaginaie atunci cnd aceasta a ajuns la nivelul sigmoidului; aspectul
palpatoriu este similar cu cel al colului uterin la tueul vaginal.

Examen radiologic
Pe o radiografie abdominal simpl efectuat n ortostatism, n invaginaiile recente nu se
deceleaz imagini patologice; uneori pe radiografii realizate n dinamic, la interval de 1-2
ore, se identific o imagine de ans fix, dilatat. n cazurile tardive pot apare imaginile de
nivele hidro-aerice de ocluzie intestinal.
Foarte important pentru diagnosticul invaginaiei n primele 6-8 ore, este efectuarea unei
clisme cu substan de contrast iodat izoton (Iomeron) sau cu bariu diluat care evideniaz
invaginaia cu diversele imagini caracteristice: imagine de ans amputat, imagine n
cupola, lacunar sau n coad de homar; cnd tumora de invaginaie este surprins n
seciune frontal, se descrie imaginea n cocard.

Fig. 76 Aspecte radiologice n invaginaia intestinal: cocard, semilun, trident, clete de


homar, etc. (modificat dup Fevre)

Diagnosticul diferenial
Diagnosticul invaginaiei este uneori dificil de stabilit, afeciunea trebuind deosebit de
enterocolita ulcero-hemoragic, dizenteria, purpura anafilactoid Henoch-Schonlein i chiar
cu un ulcer peptic la nivelul unui diverticul Meckel.
Tratamentul
Tratamentul general const n msuri de corectare a strii de oc, a deshidratrii i
administrare de antibiotice.
Tratamentul conservator (non-operator) de reducere a invaginaiei poate fi efectuat fie prin
clism cu substan de contrast sub control radioscopic (metoda hidrostatic), fie, mai
frecvent azi, prin insuflaie de aer sau CO2, n aceleai condiii (metoda pneumatic).

119

Tratamentul conservator este indicat n invaginaiile recente, fr semne de ocluzie sau


peritonit, controlul dezinvaginrii complete constnd n vizualizarea radiologic a valvulei
ileo-cecale i a ileonului terminal, precum i n apariia primelor scaune spontane. Pericolele
acestor metode constau n: reducerea incomplet a poriunii ileo-ileale a invaginaiei,
perforaia intestinului prin presiune hidrostatic prea mare sau imposibilitatea diagnosticrii
cauzei, n cazul invaginaiilor secundare a unui diverticul Meckel, a unui polip sau a unei
tumori.
Tratamentul chirurgical este indicat n urmtoarele situaii: eecurile metodei
conservatoare, cazurile mai tardive de 8-10 ore de la debut, sau n prezena semnelor de
ocluzie sau peritonit. Sub anestezie general cu intubaie traheal se efectueaz o laparotomie
iar apoi se practic dezinvaginare manual blnd, fr traciuni, prin presiune constant
exercitat asupra tumorii, pn la dezinvaginarea complet, eventual infiltraia mezenterului
cu novocain 0,5-1%. n cazul prezenei leziunilor de necroz intestinal sau a unei poriuni
din tumor ce nu poate fi dezinvaginat fr riscul unei leziuni a ansei sau mezoului, se
practic rezecia ansei necrozate sau a tumorii de invaginaie restante, cu anastomoza primar
a capetelor intestinale n dou straturi.

Fig. 77 Dezinvaginare manual

Rezultate i prognostic
n cursul ultimilor 20 de ani, datorit metodelor moderne de reanimare i a metodelor de
investigaii precise, mortalitatea prin invaginaie intestinal a sczut sub 1%. Pentru cazurile
prezentate tardiv, riscul recidivelor crete la aproape 4% din cazuri.
Mortalitatea este mai semnificativ la cazurile cu ocluzii sau peritonite grave, neglijate.

120

Capitolul 17
MALFORMAIILE DE CI BILIARE
ATREZIA DE CI BILIARE

Anatomie patologic
Atrezia de ci biliare (ACB) este consecina unui proces dinamic de obliterare progresiv i
scleroz; clasic ACB a fost clasificat n forme corectabile sau necorectabile, n funcie de
prezena sau absena unui segment de canal biliar proximal ce contine bil. Aceasta clasificare
a fost nlocuit de cea propus de Societatea Japonez de Chirurgie Pediatric, care mparte
ACB n trei mari tipuri, fiecare cu mai multe subtipuri:
- tipul I, reprezentat de atrezia poriunii distale a canalului coledoc, cu un subtip cu ci
biliare proximale normale i un alt subtip cu dilataia chistic a coledocului proximal,
form cunoscut cu numele de chist de coledoc;
- tipul II, reprezentat de diverse forme de ACB extrahepatice de tip cordonal,
- tipul III, cu forme de ACB complexe, intra- i extrahepatice.

Fig. 78 Tipuri de atrezie de ci


biliare

Pe seciuni seriate la nivelul ficatului se constat, cel mai frecvent, permeabilitatea


rezidual a unor mici canalicule biliare de la nivelul portei hepatice (hilul hepatic), de la care
se dezvolt o reea arborizat de canalicule biliare intrahepatice; aceast constatare st la baza
aplicrii ca soluie terapeutic a porto-enterostomiei hepatice.
Macroscopic, ficatul este mrit, dur, cu coloraie verzui nchis.
Microscopic, n faza precoce aspectul este de colestaz, ulterior avnd loc o reacie cu
proliferarea cilor biliare intrahepatice i constituirea unei reele fine de canalicule biliare
intrahepatice intr-o mas de esut fibros, la care se adaug constituirea de dopuri biliare
intracanaliculare i n hepatocite. Mai trziu, dar uneori deja prezent la nou nscut, se
instaleaz fibroza portal sau periportal cu extinderea reaciei canaliculare, iar n final
ciroza hepatic.

121

Un aspect particular l constituie hepatita neo-natal, caracterizat prin dezorganizare


lobular, hepatocitoliz, celule gigante multinucleare i infiltrat cu celule mononucleare.
Patogenie
Au fost emise mai multe teorii asupra mecanismului de producere; att teoria absenei
recanalizrii, ct i cea a asocierii cu sindromul de polisplenie (spline multiple, malrotaie
intestinal, ven port preduodenal, absena venei cave inferioare i situs inversus), ca un
proces embriologic precoce, nu au putut fi demonstrate.
Cel mai probabil mecanism este cel al colangiopatiei obstructive inferioare ca proces unic,
de etiologie probabil viral, care poate determina constituirea ACB, a chistului de coledoc sau
a hepatitei neo-natale; dovezi n acest sens sunt distrugerea celulelor parenhimatoase i a
epiteliului canaliculelor biliare n prezena acestui proces inflamator, dar i date experimentale
care au evideniat leziuni similare consecutive infeciei cu reovirus tip 3.
Pentru originea chistului de coledoc s-a avansat teoria refluxului pancreatic n cile biliare.

Diagnostic
Criterii clinice i paraclinice de stabilire a diagnosticului de ACB sunt:
- Clinic, pe baza icterului instalat imediat dup natere sau la un interval variabil de
timp, progresiv, persistent, de intensiti variabile i care nu se amelioreaz dup nici
o terapie convenional.
- Biopsia hepatic, cu descrierea aspectului anatomo-patologic de ACB sau de hepatit
neo-natal, precum i constatarea deficitului de -antitripsin, un marker important
pentru ACB.
- Scintigrafia hepati cu IDA (acid iminodiacetic) marcat cu Tc99m, prin care se
evideniaz captare celular hepatica, dar absena excreiei substanei n duoden, aspect
patognomonic pentru ACB.
- Echografia, realizat cu un aparat cu rezoluie nalt i timp real, poate evidenia
diferite aspecte evocatoare: vezicul biliar mic, atrezic i fr contrast,
echogenicitate crescut a ficatului, anomalii asociate (sindromul polisplenic), dilataia
coledocului.

Tratament
Stadializarea tratamentului ACB:
1. n stadiul iniial scopul este stabilirea diagnosticului prin efectuarea unei laparotomii
minime sau laparoscopii, cu colangiografie peroperatorie prin intermediul colecistului (n
25% din cazuri evideniindu-se un coledoc permeabil) i biopsie hepatic direct.
2. Operaia de drenaj biliar:
- Pentru ACB extrahepatice total este indicat operaia Kasai sau portoenterostomia cu
ans jejunal n Y ( Roux), terminal sau lateral, cu asocierea unei valve antireflux
duodenal. Au fost aduse o serie de mbuntiri acestei metode pentru a reduce
colangita ascendent postoperatorie, a ameliora fluxul biliar i de a mbunti
supravieuirea.

122

Fig. 79 Operaia Kasai

Pentru ACB extrahepatice proximale este indicat tot operaia Kasai sau
portocolecistostomia, precum i drenajul temporar pe tub al colecistului.
- Pentru ACB extrahepatice distale cu chist coledoc hilar se preteaz operaia Kasai cu
modificri; foarte rar chistul, care este lipsit de epiteliu, comunic cu cile biliare
intrahepatice prin canalicule multiple extrem de fine.
Toate operaiile de drenaj biliar dau frecvent complicaii, n special colangita
ascendent, care se trateaz cu antibiotice majore i corticoterapie iv. dar i oprirea
fluxului biliar, situaie ce necesit uneori reoperarea.
3. Tratamentul hipertensiunii portale asociate i al malnutriiei lipidice, cu deficit de
vitamine liposolubile.
4. Transplantul hepatic, ca ultima dar cu cele mai bune rezultate metod.
-

CHISTUL DE COLEDOC

Clasificare
Chistul de coledoc a fost descris pentru prima dat n 1959 de ctre Alonso Ley, cu trei
tipuri: tipul I - chist de coledoc, tipul II - diverticul coledoc i tipul III - coledococelul.
Ulterior s-au mai descris tipul IV - dilataie chistic a coledocului i canalelor intrahepatice,
respectiv tipul V - dilataia canalelor intrahepatice sau boala Caroli; forma frust a chistului
de coledoc este caracterizat prin dilataia moderat a coledocului i a canalelor intrahepatice.
Patogenie
Exist peste 16 teorii despre mecanismul de formare a chistului de coledoc, din care dou
sunt demne de menionat. Teoria iniial se referea la o proliferare epitelial inegal n cursul
stadiului embriologic de obliterare a coledocului; mai plauzibil pare ipoteza refluxului
pancreatic n caile biliare, rezultnd lezarea chimic i enzimatic a pereilor coledocului ce
duce la dilataia acestuia. Aceasta ipotez sugereaz formarea unei afeciuni difuze i nu
segmentar a cailor biliare, nereuind s explice asocierea inconstant a anomaliilor de
jonciune pancreato-biliar, asociere explicat mai plauzibil de ipoteza spectrului de
malformaii embrionare.
Un aspect particular l reprezint posibilitatea modificrilor carcinogenetice la nivelul unui
chist de coledoc, datorit efectului carcinogen al unor acizi biliari secundari rezultai prin
deconjugarea acizilor biliari primari, rolul primordial revenindu-i acidului litocolic.

123

Diagnostic
Urmtoarele metode imagistice sunt utile n formularea
diagnosticului: echografia, scintigrafia hepatic, TC,
transhepatocolangiografia precum i colangio-pancreatografia
retrograda endoscopic (ERCP).
Tratament
Uneori pacienii cu chist congenital de coledoc sunt n stare
critic, reprezentnd o urgen extrem i necesitnd un drenaj
extern, rapid.
Fig. 80 Examen radiologic
Tratamentul chirurgical const ns, de cele mai multe ori
n chistul de coledoc
n:
- drenaj intern, prin realizarea unei chisto-enterostomii fie cu duodenul, fie cu jejunul
pe ans n Y (Roux), aceasta metod fiind frecvent grevat de complicaia cu un
carcinom;
- rezecia chistului, fie intern cu pstrarea stratului extern i anastomoza pe ans n
Y Roux, aceasta fiind metoda ideal, fie rezecia extern pentru chisturile mici,
urmat de anastomoza pe ansa n Y.

Fig. 81 Operaia de rezecie intern i anastomoz pe ans n Y

Complicaiile postoperatorii const n: colangita ascendent, icter obstructiv, hipertensiune


portal, pancreatit sau colelitiaz.

124

HIPERTENSIUNEA PORTAL
Generaliti
Consecinele clinice ale creterii presiunii n sistemul portal sunt la copii aceleai ca la adult
(varice esofagiene sngernde, hipersplenism i ascit), ns n ceea ce privete etiologia,
evoluia (deci i prognosticul) i conduita terapeutic, hipertensiunea portal (HTP) mbrac
cu totul alte aspecte la populaia pediatric. Dac la adult varicele esofagiene sngernde sunt
cel mai ades expresia unei stri preterminale sau, n cel mai bun caz, a unui prognostic grav
pentru evoluia ulterioar, la copii jumtate din sngerrile variceale apar ca manifestri
izolate, cu risc vital, datorate unei hipertensiuni portale prin tromboza venei porte, pe un ficat
cu funcie metabolic normal. De aceea la copiii cu HTP opiunile terapeutice paliative nu
trebuiesc vizate, prioritare fiind acele metode care s permit creterea i dezvoltarea,
respectiv mbuntirea calitii i a duratei vieii; n acest sens, consecina o constituie
transferul condiiilor de tratament de la unturile vasculare la tratamentul complicaiilor HTP,
evitnd realizarea unturilor (endoscleroza varicelor esofagiene, embolizarea splenic,
suportul nutriional viguros i diureticele).

Fiziopatologie
HTP apare, cel puin n parte, ca o consecin a creterii rezistenei la fluxul sanguin venos
spre ficat, fiind clasificat, n funcie de sediul obstruciei vasculare, n HTP extrahepatic
(prehepatic), intrahepatic i suprahepatic; deosebirea cea mai important din punct de
vedere fiziopatologic se face ntre HTP de tip parenhimatos, cnd parenhimul hepatic nsui
este supus unei presiuni portale crescute (ca n HTP suprahepatic, intrahepatic
postsinusoidal i sinusoidal) i HTP de tip extraparenhimatos, n care presiunea portal
crescut nu are un efect direct asupra parenhimului hepatic (ca n HTP intrahepatic
presinusoidal i extrahepatic).
Pentru dezvoltarea HTP sunt necesare dou condiii:
- obstrucia portal, care duce la creterea rezistenei la fluxul sanguin i
- creterea fluxului sanguin splanhnic din sistemul portal care, spre deosebire de staza
circulatorie pasiv din insuficiena cardiac, determin o circulaie portal
hiperdinamic, rezultat al multiplelor fistule arterio-venoase din circulaia splanhnic,
fiind caracterizat prin: accelerarea fluxului din circuitul portal, creterea debitului
cardiac, scderea rezistenei vasculare sistemice, puls periferic crescut (puternic) i
snge venos mezenteric hiperoxigenat.

Etiologie
Cauzele difer n funcie de tipul de HTP:
a) HTP extrahepatic este datorat trombozei de ven port survenit prin:
- omfalit perinatal,
- cateterizarea venei ombilicale la nou nscut,
- afeciuni septice intraabdominale,
- deshidratare
- fr o cauz aparent, n peste jumtate din cazuri.

125

Funciile hepatice (bilirubina, timpul de protrombin, producia de albumin) sunt


normale n acest tip de HTP, ns manifestrile de HTP sunt pronunate: efracii cu
hemoragii ale varicelor esofagiene, hipersplenism.
b) HTP intrahepatic este consecina:
- atreziei de ci biliare fie cu obstrucie presinusoidal la cei cu fibroz hepatic
nc de la vrsta de nou nscut, fie cu obstrucie postsinusoidal, ca rezultat
final al compresiunii venoase hepatice prin nodulii de regenerare.
- fibrozei hepatice congenitale, ca afeciune izolat cu debut la 1-2 ani sau n
asociere cu diferite afeciuni renale, cel mai frecvent cu boala polichistic
infantil, cu prezena obstruciei presinusoidale, funcie hepatocelular
pstrat, dar cu hepato-splenomegalie i varice esofagiene sngernde.
- alte cauze posibile: ciroza hepatic focal, deficitul de 1- antitripsin, hepatita
cronic activ, sau ca efect secundar al radio- sau chimioterapiei.
c) HTP suprahepatic acompaniaz sindromul Budd-Chiari sau obstrucia venelor suprahepatice, cel mai frecvent n asociere cu:
- discrazii sanguine, mai ales policitemia,
- lupus eritematos diseminat,
- utilizarea de contraceptive orale,
- afeciuni maligne, ca carcinomul de corticosuprarenal sau renal,
- bride la nivelul venelor suprahepatice.
Simptomatologia n acest sindrom este de obicei cu instalare lent, pe parcursul a
luni sau ani, cu dureri abdominale, hepatomegalie i ascit, ns exista i o forma
acut, nsoit de dureri abdominale severe i vrsaturi, hepatomegalie marcat i
instalarea rapid a ascitei.
Fiind un sindrom cu obstrucie postsinusoidal, afectarea hepatic este important,
mergnd pn la necroz celular.

Tablou clinic
Hemoragia din varice esofagiene
Cea mai frecvent form de debut clinic a HTP, indiferent de cauz, este hemoragia
digestiv superioar, datorat derivrii sngelui portal cu presiune crescut n circuitele
colaterale. Cele mai importante circuite colaterale sunt reprezentate de vena coronar i de
venele gastrice scurte din plexul submucos al esofagului distal i al fundului stomacului,
urmate de sistemul venelor azygos.
Sngerarea din varicele esofagiene are un caracter tipic profuz, cu debut brusc, la copii ntre
3 i 5 ani, mai rar cu instalare lent i manifestat prin melen ca prim simptom. Aprut
brusc la un copil fr antecedente de boala hepatic cronic trebuie sa sugereze investigarea
pentru o tromboz de ven port, situaie n care vor fi prezente: splenomegalie, ficat n limite
normale i absena icterului, eventual hemangioame mici cutanate tip spider naevus(stelue
vasculare), dezvoltare staturo-ponderal deficitar, funcie de sintez hepatic normal,
frecvent trombocitopenie ntre 30.000 i 50.000. Pe de alt parte, cei mai muli copii cu ciroz
vor avea un istoric de boal hepatic cronic, mult naintea apariiei semnelor clinice de HTP.
La fel pentru pacienii cu atrezie de ci biliare, mucoviscidoz sau sindromul Budd Chiari, n
acest din urm caz instalarea rapid a durerilor abdominale i a icterului avnd loc, de obicei,
naintea apariiei hemoragiei prin varice esofagiene sau a ascitei.

126

Splenomegalia si hipersplenismul
Cel mai frecvent, hemoragia digestiv este nsoit de un grad de splenomegalie, ns n
25% din cazuri splenomegalia apare izolat, la un copil sau sugar aparent sntos, ca prim
manifestare a hipertensiunii portale. Este de reinut c dimensiunile splinei nu se coreleaz cu
gradul de HTP, cel de extindere a fibrozei hepatice, cu durata afeciunii hepatice sau cu
severitatea hemoragiei digestive.
Hipersplenismul apare dup perioad variabil de prezen a splenomegaliei i se
caracterizeaz prin leucopenie sub 5.000 i trombocitopenie sub 150.000, dar scderea
numrului leucocitelor i a trombocitelor sub valori semnificative clinic este rar.
Ascita
Lichidul de ascit ii are originea, n primul rnd, de la nivelul suprafeelor seroase ale
tractului gastro-intestinal, dar poate fi produs i la nivelul suprafeei ficatului, ca n cazul
blocrii fluxului venos suprahepatic. Evacuarea parial a ascitei prin paracentez poate duce
la scderea presiunii intraabdominale i uura astfel preluarea lichidului de ascit, probabil
prin ndeprtarea compresiunii extrinseci asupra vaselor limfatice.
Ascita este mai frecvent prezent n HTP postsinusoidal (sindrom Budd-Chiari, ciroz),
dect n cea presinusoidal (fibroza hepatic congenital, tromboza de ven port). Totui,
Clatworthy i Boles au descris un sindrom, la sugari cu tromboz de ven port, caracterizat
prin ascit masiv nsoit de anorexie, tulburri de cretere i jen respiratorie, ascita la aceti
copii disprnd progresiv, n luni de zile pn la un an, probabil pe msura dezvoltrii
colateralelor venoase.
Diagnostic i tratament n HTP
Hemoragia gastrointestinal
Atitudinea terapeutic iniial este aceeai indiferent de etiologie i const n:
reechilibrare volemic,
sonda nazo-gastric pentru lavaj gastric,
stabilizarea clinic i hemodinamic.
Pentru sngerri mari, incontrolabile, poate fi necesar tamponamentul cu sonda cu balon
dublu (esofagian i gastric) tip Sengstaken-Blakemore, pentru aceasta manevr fiind necesar
de obicei intubaia endotraheal pentru a proteja cile respiratorii. Se recomand administrarea
de vasopresin n perfuzie, pentru a produce vasoconstricie n teritoriul arterial splanhnic, cu
scderea consecutiv a presiunii venoase portale. Doza iniial de vasopresin este de 0,2-0,4
g/1,73 m /minut, n perfuzie continu.
Ct privete diagnosticul, dup controlul hemoragiei i stabilizarea pacientului, clasic se
efectua o esofagogram cu bariu, pentru identificarea varicelor esofagiene. n prezent se
utilizeaz cel mai frecvent examenul eco-doppler al abdomenului, prin care se precizeaz att
dimensiunile i structura ficatului si splinei, ct i calibrul, permeabilitatea i direcia fluxului
din circuitul portal i de la nivelul venelor suprahepatice. Aceasta examinare are avantajul de
a fi non-invaziv i poate fi realizat n cursul reechilibrrii volemice a pacientului. Metode
invazive, cum sunt angiografia venei porte sau splenoportografia, sunt indicate doar n rare
cazuri, atunci cnd este necesar realizarea unui unt porto-sistemic. Esofagoscopia este de
asemenea indicat doar n anumite cazuri, de obicei cu scop terapeutic.

127

Metodele utilizate pentru tratamentul chirurgical al varicelor esofagiene sunt:


- Endoscleroza esofagian (sclerozarea varicelor esofagiene pe cale endoscopic),
indicat tot mai frecvent pentru tratamentul sngerrilor acute sau cronice din varice
esofagiene la copii, datorit (1) ratei mari de eecuri ce nsoete tratamentul cu unturi
porto-sistemice, (2) encefalopatiei portale ce survine frecvent dup realizarea acestor
unturi i (3) creterii interesului de a evita procedeele chirurgicale care ar putea
compromite realizarea unui eventual transplant hepatic.
Acesta sclerozare se realiza clasic prin injectarea pe cale endoscopic, direct n
varicele esofagiene, a unei soluii de moruat de sodiu 5%, urmat de compresiunea
imediat a varicelui injectat prin rotarea esofagoscopului rigid. Metoda are ca i
complicaii ulceraiile esofagiene superficiale, epanament pleural, atelectazie, febr,
tulburri de motilitate sau chiar strictur esofagian. Rar pot apare perforaii ale
esofagului, paralizii medulare, tromboz venoas mezenteric cu infarct intestinal i
alte complicaii majore.
Procedeele moderne utilizeaz n acelai scop ligatura varicelor pe cale
endoscopic, utiliznd mici inele elastice aplicate la baza varicelor, cu rezultate foarte
bune i la copii.
- unturile portosistemice au efect direct asupra diminurii varicelor esofagiene din
cadrul HTP, ns aceste procedee sunt foarte rar utilizate la copii, datorit celor dou
mari inconveniente: (1) encefalopatia hepatic, ca rezultat al derivrii sngelui portal
n circulaia sistemic, survenit n 27 - 63 % din pacienii operai, i (2) deteriorarea
rapid a ficatului, ca rezultat al reducerii sau sistrii afluxului de snge portal la acest
nivel. Semnele clinice ale encefalopatiei hepatice (pierderea memoriei vizuale i a
organizrii perceptuale temporo-spaiale) pot s apar tardiv, chiar dup 15-20 de ani
de la efectuarea untului. Aceste dezavantaje sunt valabile chiar i pentru att de
utilizatul procedeu de sunt spleno-renal distal (Warren), care n timp se transform
ntr-un unt portosistemic standard.
Singura indicaie valabil pentru realizarea unturilor o constituie copii care nu sunt
candidai pentru transplantul hepatic i prezint hemoragii din varice situate sub
nivelul esofagului (gastric, intestin subire sau colon).

Fig. 82
1.Sunt spleno-renal distal
(cu splenectomie)

2. Sunt spleno-renal proximal Warren


(cu pstrarea splinei)

n condiiile existentei posibilitilor pentru endoscleroz esofagian, la copil nu sunt


indicate ca procedee de urgen devascularizarea esofagului sau transseciunea
esofagului, procedee utilizate frecvent la adult.

128

Hipersplenismul
Fenomen prezent n majoritatea cazurilor cu splenomegalie, hipersplenismul este tratat la
copil prin procedee de embolizare a splinei, cu scopul de a pstra funcia imunitar a splinei,
dat fiind riscul sindromului septicemic postsplenectomie. Primul procedeu de embolizare a
fost descris Maddison n 1973, ulterior tehnica i materialele de embolizare evolund
continuu. Cel mai des se folosete injectarea unor particule de gel chirurgical (Gelfoam) n
ramurile arterei splenice, pn la obinerea unei infarctizri splenice n proporie de 60-80%.
Ascita
Aceasta se trateaz conservator, prin restricie de aport de sodiu i ap, administrare de
diuretice de tipul spironolactona sau furosemid i prin efectuarea unor paracenteze periodice.
Procedeul de unt peritoneo-venos (dializa peritoneal) este indicat n absena infeciei
lichidului de ascit, a coagulopatiei sau a insuficienei cardiace primitive, avnd rol benefic nu
numai prin eliminarea complicaiilor respiratorii (prin compresiune pe diafragm), ci i prin
ndeprtarea compresiunii asupra limfaticelor viscerale, cu mrirea fluxului limfatic i
ndeprtarea lichidului din abdomen prin intermediul canalului toracic.

129

Capitolul 18
ABDOMENUL DUREROS CHIRURGICAL
LA COPIL
Generaliti, etiologie
Cea mai frecvent cauz de abdomen dureros chirurgical la copil este apendicita acut,
astfel c acest capitol va trata cu predilecie aceast afeciune i particularitile sale la copil.
Se impune totui, n scop didactic, o ncadrare a acestei afeciuni n spectrul larg al entitilor
ce pot sugera un abdomen dureros chirurgical la copil; detalii despre aceste entiti se pot gsi
n capitolele dedicate acestor afeciuni (ocluziile neonatale, diverticulul Meckel, invaginaia
intestinal) sau vor fi studiate n cadrul altor discipline (pediatrie, medicin intern etc.).
Cele mai frecvente cauze de abdomen dureros chirurgical la copil pot fi clasificate astfel:
- Ocluzia intestinal prin malformaii, invaginaie, hernii ncarcerate, tumori, ascarizi,
bezoare;
- Afeciuni inflamatorii: apendicita, colecistita, peritonita, pancreatita, gastroenterita,
diverticulite colice, limfadenita mezenteric, diverticulita Meckel;
- Afeciuni vasculare: rupturi de anevrism (aortic, hepatic, splenic), tromboza
mezenteric;
- Torsiuni de ovar, chist de ovar, epiploon, tumori;
- Hemoragie intraperitoneal: rupturi traumatice de splin, ficat, mezenter, sau ruptura
chistului hematic de ovar.
Alte afeciuni ce pot sugera un fals abdomen chirurgical:
- Boli respiratorii: pneumonie, pneumotorax, pleurezie diafragmatic, traheobronita,
gripa;
- Boli cardio-vasculare: pericardita, miocardita, insuficiena cardiac congestiv;
- Boli neurologice: encefalita, epilepsia, tabesul, tumorile medulare, mialgia epidemic;
- Boli hematopoetice i sanguine: purpura anafilactic, anemia hemolitic, leucemia,
hemofilia, limfoamele;
- Boli metabolice i endocrine: diabet, uremie, hiperparatiroidism, porfirinuria acut,
hemocromatoza, amiloidoza, insuficiena corticosuprarenal;
- Infecii: tuberculoz, tetanos, malarie, febra tifoid sau paratifoid;
- Afeciuni psihice: isteria, aerofagia nevrotic, epilepsia abdominal.
Cauzele cele mai frecvente, pe grupe de vrst, sunt:
- La nou-nscui: volvulus, atrezie i stenoze intestinale, boal Hirschsprung, ileus
meconial;
- La sugari i copii mici: invaginaie, tumori abdominale, volvulus;
- La precolari: apendicita acut perforat, apendicita acut neperforat, ocluzii de
diverse cauze, diverticul Meckel;
- colari: apendicita acuta neperforat, apendicita acuta perforat, ocluzii de diverse
cauze.

130

APENDICITA ACUT
Patogenez
Factorul cel mai important n declanarea unei apendicite acute l constituie obstrucia
lumenului apendicular, de obicei de ctre un coprolit, urmat de acumularea de secreii din
mucoasa apendicelui i distensia acut a acestuia. Creterea presiunii intraluminale duce n
final la obstrucie arterial i ischemie, cu apariia de ulceraii focale sau distrugerea complet
a mucoasei apendiculare. Pe suprafaa seroasei apendiculare se acumuleaz exudat fibrinopurulent, n timp ce flora enteral invadeaz mucoasa deja agresat provocnd infecie difuz
intramural cu lichefierea peretelui apendicular. Combinaia intre infecia bacterian i
infarctul bacterian duce la gangren i perforaie.
Alte surse de producere a unei apendicite acute la copil pot fi:
- Hiperplazia limfoid din faza prodromal (incubaie) a rubeolei poate duce la
obstrucia apendicelui, care s conduc la o apendicit acut. Diagnosticul pentru
rubeol se poate stabili postoperator prin prezena celulelor gigante multinucleate
(Warthin-Finkeldey);
- Obstrucia prin parazii: enterobius vermicularis este parazitul cel mai frecvent gsit
n apendice, dar, dei adeseori asociat n literatura de specialitate cu o apendicit acut,
rareori produce obstrucia apendicular; n schimb, ascaris lumbricoides este mai rar
incriminat n declanarea unei apendicite, ns poate duce mai frecvent la obstrucia
apendicelui.
- Ocazional, o tumora carcinoid (argentafinom) localizat de obicei spre vrful
apendicelui poate duce la obstrucia acestuia i genera o apendicita acut.

Forme anatomo-clinice
Apendicita simpl (cataral) reprezint o apendicit focal, cu un aspect fie normal, fie cu
hiperemie moderat i edem al apendicelui, fr exudat seros i de obicei fr obstrucie.
Apendicita supurat (flegmonoas), cu obstrucie a lumenului evident, edem al apendicelui
i mezoapendicelui, congestie i peteii la nivelul vaselor, precum i prezena falselor
membrane de exudat fibrino-purulent. Lichidul peritoneal este n cantitate crescut i poate fi
clar sau tulbure.
Apendicita gangrenoas, cu accentuarea leziunilor descrise la cea supurat, plus apariia de
zone de gangren violacee, gri-verzui sau brun-nchis la nivelul peretelui apendicular i chiar
microperforaii. Lichidul peritoneal abundent poate fi fluid-purulent, cu un uor iz fetid. De
asemenea, apar semne de cloazonare a epiploonului i a anselor subtiri pentru a izola focarul.
Apendicita perforat, la leziunile de mai sus adugndu-se perforaia ntins a peretelui
apendicular, de obicei pe marginea antimezenteric unde afluxul de snge este sczut i
adiacent unui coprolit obstructiv. Lichidul peritoneal poate fi purulent intens i fetid, iar
semnele de izolare a focarului mai evidente, cu posibila obstrucie parial sau complet a
ileonului cloazonat.
Apendicita abcedat, cnd o poriune din apendice este necrozat sau lichefiat, cu formarea
unui abces periapendicular, de obicei n fosa iliac dreapt, latero-, retro- sau subcecal i
pelvian. Abcesul conine puroi cremos, foarte fetid.

131

Bacteriologie
Flora bacterian din apendicit provine din flora obinuit prezent la nivelul colonului
uman, cel mai important agent patogen fiind Bacteroides fragilis (anaerob, gram-negativ),
urmat de E.coli (gram negativ, facultativ anaerob), i mai rar, alte specii: Streptococcus,
Pseudomonas, Klebsiela sau Clostridium.
n forma congestiv sau cataral culturile din lichidul peritoneal sunt de obicei sterile,
pentru ca n forma supurat s abunde flora aerob, n special E.coli si Streptococcus, nu i
Bacteroides, n absenta cruia lipsesc i complicaiile infecioase, de obicei.
n formele gangrenoas i abcedat flora izolat este preponderent anaerob, predominnd
Bacteroides, care mpreun cu flora aerob, n special E.coli, formeaz un cocktail
polimicrobian extrem de virulent, capabil s produc complicaii infecioase grave.
Dup efectuarea apendicectomiei sau administrarea de antibiotice flora se poate modifica,
necesitnd modificarea periodic a tratamentului.

Diagnostic
Este evident necesitatea unui diagnostic precoce i deci a unei sanciuni chirurgicale n
prezena unei apendicite acute. De cele mai multe ori diagnosticul se poate stabili pe baza unei
anamneze succinte dar orientate, completat de un atent examen obiectiv al abdomenului, un
diagnostic corect fiind confirmat intraoperator n peste 90% din cazuri.
Simptomatologie
Elementul cardinal n apendicit este durerea abdominal, care iniial este localizat
predominent periombilical, indiferent de localizarea apendicelui n abdomen i se datoreaz
obstruciei lumenului apendicular cu distensia acut a acestuia; impulsurile dureroase de la
nivelul peretelui apendicelui destins sunt transportate de fibrele aferente simpatice viscerale,
prin ganglionul celiac, la segmentul medular toracic 10, cu reflectarea durerii la nivelul
regiunii ombilicale, corespunztoare dermatomerului 10.
Debutul durerii este progresiv, de obicei continuu, nu colicativ. Mai trziu durerea se
localizeaz n fosa iliac dreapt, aceasta schimbare de sediu fiind un element important de
diagnostic; aceasta se datoreaz formrii exudatului iritant n jurul apendicelui inflamat. Pe
msur ce iritaia peritoneal se accentueaz, durerea localizat se intensific progresiv i
tinde s prevaleze durerii reflectate periombilical; de asemenea, durerea se exacerbeaz n
timpul parcurgerii unui teren mai accidentat.
Alte simptome importante n apendicita acut sunt anorexia, senzaia de grea i
vrsaturile, una sau mai multe dintre aceastea urmnd instalrii durerii abdominale. Dac
vrsturile preced instalarea durerii, diagnosticul este mai probabil o gastroenterit, n schimb
diareea, simulnd o gastroenterit, poate adeseori s mascheze o apendicita acut. Anorexia
nsoete cel mai frecvent o apendicit, astfel nct absena refuzului alimentaiei face ca
diagnosticul de apendicita s fie foarte puin probabil.
Simptomatologia poate fi variabil fie n prezena unei afeciuni asociate, fie cnd
apendicele are o localizare atipic: un apendice retrocecal va provoca durere n flanc sau n
regiunea lombar; un apendice n vecintatea ureterului va produce o durere localizat n
regiunea inghinal sau la nivelul testiculului drept i poate fi nsoit de simptome urinare
(miciuni frecvente, disurie), la fel ca i un apendice pelvian; n prezena unui abces pelvian se
adaug la simptomele urinare descrise, diareea. Uneori, n prezena unei rotaii incomplete a

132

colonului, apendicele poate fi situat n hipocondrul drept, subhepatic i, mai rar, n partea
stng.
Indiferent de localizarea apendicelui, primul simptom de apendicit rmne durerea
reflectat periombilical, modificarea ulterioar a localizrii durerii fiind n zona unde se afl
apendicele; secvena durere iniial periombiombilical, urmat de modificarea sediului
durerii, constituie cheia diagnosticului de apendicita acut.
Examen obiectiv
n apendicita acut exist o serie de semne i simptome caracteristice: copilul este suferind,
merge ncet, adeseori aplecat n fa, protejndu-i partea dreapt, se crispeaz la tendina de
examinare a abdomenului iar coapsa dreapt este semiflectat. n faza de debut, micrile
abdomenului cu respiraia sunt prezente, pentru ca pe msur ce procesul inflamator
progreseaz, n faza supurat sau gangrenoas, abdomenul s devin imobil cu respiraia.
Examinarea abdomenului va ncepe ntotdeauna ntr-un punct la distan de zona dureroas,
respectiv flancul stng i va pune n eviden, ca cel mai important semn durerea localizat,
cu maximum de intensitate ntr-un punct ce poate fi indicat cu un singur deget, de obicei n
punctul McBurney din fosa iliac dreapt. Absena acestui caracter al durerii, de localizare
ntr-un anumit punct, face diagnosticul de apendicita dubitativ.
Aprarea muscular nsoete de obicei durerea localizat n formele supurat sau
gangrenoas, iar contractura peretelui abdominal semnific deja prezena peritonitei. Tueul
rectal poate furniza date importante i trebuie efectuat la sfritul examinrii; aceast manevr
poate s pun n eviden fie o sensibilitate vie localizat n pelvis, fie prezena unei mase
intraabdominale n cazul unui abces sau a unui chist de ovar.
n cazul apendicitei gangrenoase sau perforate vor fi prezente: (1) simptomatologie cu
agravare progresiv cu debut mai vechi de 36 de ore, (2) febr, (3) leucocitoz crescut, (4)
diaree, (5) semne de deshidratare i acidoz, (6) distensie abdominal, (7) zgomote
abdominale absente sau diminuate, (8) aprare muscular generalizat, (9) durere i aprare la
decompresiunea abdomenului - semnul Blumberg, (10) durere n regiunea apendicular la
presiunea exercitat n partea stng a abdomenului - semnul Rovsing.
Examinri de laborator
Cel mai adesea este prezent o leucocitoz moderat, cu neutrofilie i devierea formulei
leicocitare la stnga; lipsa leucocitozei nu exclude o apendicit acut.
Examenul de urin este important pentru c poate identifica o infecie urinar sau prezena
semnelor de hepatit viral acut, cu pigmeni biliari i urobilinogen crescute.
Diagnostic diferenial
Acesta va fi fcut cu toate afeciunile menionate ca i cauze posibile pentru un abdomen
dureros chirurgical la copil.

Tratament
Tratamentul apendicitei este n primul rnd chirurgical i trebuie aplicat ct mai rapid n
situaia unui copil cu simptomatologie caracteristic. Aceasta nu nseamn c trebuie operat
imediat, fr discernmnt, orice copil cu dureri abdominale, dar este important de reinut
faptul c este mult mai puin riscant sa ndeprtezi un apendice normal, dect s neglijezi o
apendicit acut incipient, care n ore poate ajunge la gangrena i perforaie.

133

Operaia const ntr-o laparotomie minim, de obicei n fosa iliac dreapt sau ct mai
aproape de sediul durerii localizate, cu efectuarea apendicectomiei, de obicei cu nfundarea
bontului apendicular ntr-o burs cecal. n prezena perforaiei sau a abcesului se recomand
lavajul abundent cu ser fiziologic pentru a diminua concentraia de germeni pe unitatea de
suprafa i, eventual drenajul cavitaii peritoneale cu tub de plastic.
Postoperator, n cazul apendicitei supurate sau gangrenoase cu sau fr perforaie, se
instituie tratament cu antibiotice iv., n tripl asociere: Ampicilina, 200-400 mg/kg corp
(pentru flora aerob gram-pozitiv de tipul Streptococcus), Gentamicina, 5-7mg/kg corp,
Metronidazol, 35-50 mg/kg corp sau Clindamicina, 40mg/kg corp (pentru germeni anaerobi,
de tipul Bacteroides).
Complicaii postoperatorii
- Infecia este cea mai important complicaie postapendicectomie; n trecut incidena se
ridica la 20-40% din cazuri, ns n ultima perioad sczut dramatic prin aplicarea
triplei terapii postoperatorii.
Infecia apare predominant dup apendicite gangrenoase sau perforate i se manifest
dup aproximativ 4 zile, cel mai frecvent la nivelul plgii postoperatorii, cu semne
celsiene locale (durere, aprare, tumefacie, roea, secreie), febr de tip septic i
leucocitoz.
Infecia peritoneal (peritonita) este suspectat atunci cnd starea general nu se
amelioreaz postoperator, pacientul prezint dureri abdominale, eventual ileus, febr
de tip septic i leucocitoz. Sediul cel mai frecvent al peritonitei secundare este
pelvisul, de un real folos n aceast situaie fiind examinarea rectal, mai rar abcese
subfrenic sau mezogastric. Un abces intraperitoneal necesit drenaj chirurgical, fiind
important determinarea momentului optim cnd abcesul este suficient colectat, prin
efectuarea de examene echografice sau TC. Mai rar, infecia poate apare la distan de
operaie, zile sau chiar sptmni.
- Ileusul paralitic, al crui intensitate depinde de severitatea peritonitei i de
reactivitatea pacientului la antibiotice. n apendicitele perforate, cu abces sau
peritonit, se recomand meninerea aspiraiei nazo-gastrice 5-7 zile postoperator, iar
persistena prelungit a ileusului poate indica formarea unui abces rezidual.
- Ocluzia intestinal este datorat de obicei abcesului, peritonitei sau aderenelor
postoperatorii i necesit iniial meninerea aspiraiei nazo-gastrice i continuarea
antibioterapiei; n situaia unei obstrucii mecanice se impune reintervenia
chirurgical i visceroliz.
- Desfacerea bontului ombilical este un accident rar ntlnit, n care spre deosebire de
abces care are o dezvoltare lent, starea pacientului se altereaz brusc n momentul
producerii incidentului. Necesit drenaj peritoneal sau efectuarea unei cecostomii pe
tub de Pezzer prin bontul apendicular.
- Sterilitatea poate sa survin la fete n urma unei apendicite perforate cu abces pelvian,
prin formarea de aderene i obstrucionarea trompelor uterine.
Apendicita la sugar i nou-nscut
Este vorba despre o entitate foarte rar, sub 2% din apendicitele la copii, care pune probleme
foarte dificile de diagnostic, ajungnd de cele mai multe ori la perforaie n momentul
operaiei; acest lucru se datoreaz att dificultilor de examinare a acestor pacieni, ct i

134

imunitii sczute i epiploonului mic i subire, ce nu este capabil sa contribuie la localizarea


abcesului.
Simptomele cele mai constante sunt vrsaturile i agitaia, durerea, constant sau colicativ
fiind indicat de retracia n flexie a membrelor inferioare. Alte simptome frecvente sunt
anorexia, hipertermia, letargia i diareea.
La examinarea cu blndee a abdomenului se poate constata contractura localizat, iar n
jumtate din cazuri se poate palpa o formaiune intraabdominal, decelabil i prin tueu
rectal.
La nou-nscut apendicita acut perforat poate fi o manifestare n cadrul unei enterocolite
necrozante.

Blocul apendicular
Acesta reprezint o modalitate de evoluie a unei apendicite perforate cu abces izolat de
intestinele din jur ntr-o mas circumscris, foarte dificil de abordat fr a leza intestinele;
necesit tratament cu antibiotice iv. n tripl asociere pentru 7-10 zile i observaie pn la
rezorbia blocului i dispariia masei intraabdominale i a febrei, iar apendicectomia se va
efectua dup un interval de 3-6 luni, cnd liza aderenelor formate n urma rezorbiei blocului
apendicular va permite o operaie cu riscuri mult mai mici pentru hemoragie sau lezarea
anselor intestinale.

135

Capitolul 19
TUMORILE RETROPERITONEALE LA COPII
Generaliti
La sugarii i copiii mici care prezint o formaiune tumoral abdominal, de obicei situat
n flanc, n ordinea frecvenei apariiei acestea pot fi: un neuroblastom abdominal, un
nefroblastom sau tumor Wilms, respectiv o hidronefroz congenital.
Caracteristicile comune ale acestor formaiuni tumorale sunt urmtoarele:
- vrsta predilect a apariiei, respectiv ntre 6 luni i 5 ani,
- caracteristicile abdomenului la aceast vrst permit dezvoltarea acestor formaiuni
pn la dimensiuni mari, clinic fiind ns insesizabile,
- semnele generale sau locale sunt, de obicei, minime sau absente,
- formaiunea tumoral nsi constituie primul simptom, fiind descoperit de obicei de
mam n timpul sau dup baia efectuat sugarului sau copilului,
- extinderea tumorii are loc att n jos, spre fosa iliac, ct i spre linia median sau
dincolo de ea, fiind uneori localizat de o parte i de alta a liniei mediane.
n ce privete localizarea formaiunilor tumorale abdominale, dac nefroblastomul sau
hidronefroza sunt formaiuni localizate tipic n flanc, o formaiune tumoral situat pe linia
median n etajul abdominal superior va fi mai curnd un neuroblastom abdominal, dar poate
fi i o tumor hepatic (hepatoblastom) sau metastaze hepatice masive.
Planul de investigaii
n prezena unei formaiuni tumorale la sugari sau copii se vor efectua urmtoarele
investigaii:
Examenul clinic, prin palpare blnd, redus la minimul necesar, efectuat de ct mai
puine persoane.

Explorrile paraclinice:
ecografia abdominal este mai sensibil i mai specific pentru nefroblastom;
radiografia abdominal simpl poate evidenia o serie de calcificri, care sunt mai
frecvente n cazul neuroblastomului, ns foarte rare n cazul nefroblastomului;
aortografia, ca investigaie ideal ns rar accesibil, este efectuat dup tehnica Seldinger
cu ajutorul unui cateter introdus prin artera femural; aceasta va pune n eviden vasele
tumorale, dimensiunile tumorii, extensia acesteia, ca i drenajul venos;
Urografia intravenoas (UIV), cel mai frecvent accesibil i util, va evalua
funcionalitatea rinichilor i identifica distorsiunea sistemului pielo-caliceal n cazul
tumorii Wilms, deplasarea sistemului pielo-caliceal normal conformat n cazul unui
neuroblastom suprarenal, n fine absena sau ntrzierea funciei renale cu dilataia
sistemului pielo-caliceal, n cazul unei hidronefroze;
examene radiologice complementare, cum ar fi radiografia toracic pentru decelarea
metastazelor pulmonare n cazul tumorii Wilms, sau radiografia de craniu i de oase lungi
pentru identificarea metastazelor n cazul neuroblastomului;
Scintigrafia renal (DMSA) este extrem de util n cazul tumorii Wilms, nlocuind n
prezent UIV.

136

Examinrile CT (Angio CT) sau RMN tind s nlocuiasc, cu excepia ecografiei, toate
investigatiile de mai sus, avnd un rol decisiv pentru strategia terapeutic prin informaiile
eseniale privind extensia, diseminarea regional i la distan, precum i vascularizaia,
pe care le ofer.

Examenele de laborator
n cazul neuroblastomului se vor efectua: puncie medular (osoas), pentru metastazele
osoase; examen de urin (pe 24 ore), pentru depistarea produilor de metabolism ai
catecolaminelor (acid vanililmandelic - VMA); biopsie dintr-un ganglion limfatic, pentru
metastaze limfatice.
n cazul tumorii Wilms se vor realiza: dozarea ureei sanghine, teste pentru funcia renal,
respectiv testarea funciei rinichiului contralateral, scintigram excretorie renal cu hippuran
I 31.

TUMORA WILMS (NEFROBLASTOMUL)

Etiologie
Nefroblastomul, cunoscut n literatura de specialitate ca tumora Wilms, dup prezentarea sa
ntr-o monografie a autorului german Max Wilms n 1899, reprezint o tumor renal cu
originea n celulele embrionare primitive. Toate tumorile Wilms (tW) sunt foarte probabil
tumori congenitale.
Vrsta cea mai frecvent la momentul diagnosticului este ntre 3 i 5 ani, dar pot apare i la
sugari sub un an, raportul pe sexe fiind sensibil egal.
Frecvena este de 1 la 100.000 de copii pn la 15 ani, reprezentnd 6-7% din totalul
tumorilor maligne la copil pentru Europa i America de Nord. Frecvena tW este cea mai
mare n Africa i foarte sczut n Asia de Est.
n 5-10% din cazuri dezvoltarea tW este bilateral (sincron sau metacron).

Genetica tumorii Wilms


Debutul studiilor despre genetica tW dateaz n anii 1970, cnd Knudson i Strong au
propus primul model genetic pentru dezvoltarea tW, cu WT1 reprezentnd prima gen
supresoare pentru tW, situat n banda cromozomiala 11p13 la copiii asociind tW cu aniridie,
anomalii genitourinare i retard mintal (sindrom WAGR). Studii ulterioare au artat rolul
WT1 n codificarea unui factor de transcripie critic pentru dezvotarea normal a rinichiului i
a gonadelor.
O alt gen propus pentru rolul n favorizarea dezvoltrii tW este o gen telomeric a WT1
la locusul 11p15, descris la copii asociind tW cu sindromul Beckwith-Wiedemann, acesta
din urm fiind un alt sindrom ce predispune la dezvoltarea tW i legat de locusul 11p15.
Studiile pe loturi extinse de cazuri familiale cu predispozitie la tW au demonstrat existena
i a altor loci responsabili de transmiterea predispoziiei pentru aceasta tumor.

137

Anatomie patologic
Nefroblastomul prezint un tablou histopatologic cu aspect mixt, format att din structuri
epiteliale asemntoare tubilor renali, ct i dintr-o varietate de esut mezenchimal, incluznd
fibre musculare striate.
Macroscopic, tW este ncapsulat, de culoare gri-alb pe seciune, cu septuri fibroase ce
despart o serie de noduli. Uneori se constat zone focale de hemoragie sau necroz, dnd un
aspect chistic sau papilar tumorii (Fig. 83A i 83B).

Fig. 83A (col.pers.)

Fig. 83B (col. pers.)

Microscopic se remarc aspectul trifazic deja amintit, cu elemente blastemice, stromale


i/sau epiteliale. n prezent tipurile histologice sunt clasificate n:
- tipul sarcomatos, cu histologie favorabil, este reprezentat de sarcomul cu celule clare
sau tumorile rhabdoide (Fig. 83A);
- tipul
anaplastic,
cu
histologie nefavorabil,
este caracterizat prin
mitoze foarte mrite, de
obicei multipolare, cu
nuclei de trei ori mai
mari, hipercromici, aceste
aspecte putnd fi difuze
sau focale. (Fig. 83B).
Clasic (protocoalele anterioare Fig. 84A Tipul sarcomatos
Fig. 84B Tipul anaplastic
ale NWTS - National Wilms
Tumor Study), formele cu histologie nefavorabil erau considerate cele cu aspect anaplastic
sau sarcomatos.

Stadializarea tumorii Wilms (NWTS)


Stadializarea corect este esenial pentru stabilirea conduitei terapeutice, fiind reactualizat
prin analizarea periodic a cazurilor noi aprute pe populaii foarte mari de copii:
- Stadiul I: Tumor limitat la rinichi, extirpat complet; capsula intact, nu a fost
rupt, nici un alt rest tumoral dup rezecie.
- Stadiul II: Tumor extins dincolo de rinichi, complet extirpat; extensie regional
(prin capsul), vasele extrarenale infiltrate sau cu trombus tumoral. Eventual biopsie
anterior rezeciei sau scurgeri tumorale locale (n acelai flanc). Nici un rest tumoral
dupa rezecie.
138

Stadiul III: Resturi tumorale nehematogene dup rezecie, la nivelul abdomenului


(una sau mai multe din urmtoarele posibiliti): metastaze ganglionare limfatice /
contaminare peritoneal difuz / penetrare tumoral prin peritoneu sau implant
peritoneal / resturi macro- sau microscopice postoperatorii / rezecie incomplet.
Stadiul IV: Metastaze hematogene.
Stadiul V: Tumor bilateral.

Diagnostic
Diagnosticul clinic este stabilit de cele mai multe ori prin prezena tumorii abdominale, cu
caracterele descrise n capitolul introductiv. n cazul unei hemoragii intratumorale se adaug
durerea, febra i anemia. Foarte rar poate apare hematurie. O asociere frecvent este cu
aniridia (sindrom WAGR), existnd cazuri familiale de tW.
Diagnosticul radiologic, descris
deja, pune n eviden pe o UIV
distorsiunea
calicelor
i
nu
evideniaz, de obicei, calcificri
intratumorale.
Diagnosticul diferenial se face cu
un rinichi polichistic, un sarcom sau,
mai rar, cu un teratom retroperitoneal.
Diferenierea de o hidronefroz se face
prin intermediul UIV sau prin
efectuarea unei pielografii retrograde,
cnd este absent excreia renal.
Fig. 85 Nefroblastom stng: UIV i CT

Tratamentul tumorii Wilms


Tratamentul acestei tumori este combinat, chirurgical, chimioterapic i radioterapic, innd
seama att de stadializarea tumorii ct i de tipul histologic favorabil sau nefavorabil.
Tratamentul chirurgical const n rezecia ct mai radical a tumorii, respectiv ureteronefrectomie, precum i ndeprtarea oricror extensii locale sau adenopatii regionale.
Tratamentul chimioterapic utilizeaz de obicei combinaia vincristin i actinomicin D,
uneori nceput n preziua operaiei, continuat postoperator pentru 14 zile.
Prezentm mai jos schema terapeutic recomandat de COG (Childrens Oncology Group)
n mai 2013:
Tabel Nr. 11
STADIUL HISTOLOGIE

III
IV

Favorabil, fr pierderea
heterozigozitii (PH) 1p
i 16q
Favorabil, cu PH 1p i
16q
Favorabil, fr PH 1p i
16q

III
IV

Favorabil, cu PH 1p i
16q

I sau II
I sau II

CHIRURGIE

Radioterapie

CHIMIOTERAPIE

Nefrectomie

NU

Vincristin,Dactinomycin

Nefrectomie

NU

Nefrectomie

DA

Nefrectomie

DA

139

Vincristin, Dactinomycin,
Doxorubicin
Vincristin, Dactinomycin,
Doxorubicin
Vincristin, Dactinomycin,
Doxorubicin,
Ciclofosfamid, Etoposid

Protocolul COG 2013 pentru tW cu histologie nefavorabil (high risk) este urmtorul:
- Stadiile I-III cu forme focale anaplastice i stadiul I formele difuze anaplastice:
nefrectomie, urmat de chimioterapie tripl (Vincristin, Actinomycin-D, Doxorubicin)
i radioterapie local.
- Stadiul IV cu forme focale anaplastice i stadiile II-III cu forme difuze anaplastice:
acelai protocol, adugnd la chimioterapie Ciclofosfamida, Etoposid i Carboplatin.
- Stadiul IV cu forme difuz anaplastice: terapie mai agresiv constnd n nefrectomie
urmat de chimioterapie cu Irinotecan i Vincristin, apoi cu Actinomycin-D,
Doxorubicin, Cyclophosphamid, Carboplatin, Etoposid, precum i de radioterapie.

Prognostic
Tabel nr. 12
Stadiul
I
II
III
IV

Supravieuire fr recidiv %
92
85
90
80

Supravieuire global %
98
96
95
90

NEUROBLASTOMUL

Etiologie
Neuroblastomul (N), descris pentru prima dat de Virchow n 1864, este cunoscut sub
aceast denumire datorit lui H.Wright care a explicat orginea sa.
Frecvena de apariie a neuroblastomului este variabil, cu unele diferene ntre diferitele
zone geografice ale globului de 1 la 12.000 - 15.000 de nou nscui vii, survenind de obicei la
copii sub un an.
Pn de curnd rspunsul la chimioterapie, aplicat cu rezultate ncurajatoare n cazul tW
sau rabdomiosarcomului, a fost descurajator n cazul neuroblastomului. Multe studii
accentueaz importana factorilor de prognostic favorabili sau nefavorabili pentru a diferenia
atitudinea terapeutic pentru cele dou categorii de pacieni.
Neuroblastomul cunoate o variabilitate de forme, de la cea de neuroblastom embrionar, la
ganglioneuroblastom i pn la forma beningn, matur de ganglioneurom.

Embriologie
Neuroblastul, derivat din crestele neurale primitive, migreaz n dou direcii pentru a forma
sistemul nervos autonom: de-a lungul nervilor n dezvoltare pentru a forma plexurile
simpatice, respectiv ctre glanda suprarenal; neuroblastul se dezvolt i devine celul
ganglionar matur.
Neuroblastomul se poate matura de la nodulii de esut neuroblastic (neuroblastom in situ),
de 40 de ori mai frecveni ca neuroblastomul clinic, multe din aceste resturi poteniale fiind

140

probabil distruse de sistemul imunitar al organismului. Exist mari diferene ntre tumorile
aprute din neuroblatii migrai pe cele dou ci descrise.
Anatomie patologic
Neuroblastomul poate apare la nivelul esutului nervos simpatic de la creier i pn n
pelvis, ca tumori relativ mari, de coloraie rocat i cu aspect lobular. Cele imature sunt mai
moi i friabile, existnd diferene semnificative ntre tumorile de la nivelul glandei
suprarenale i cele dezvoltate din esutul simpatic paraortic i pericav, acestea din urm avnd
tendina de a fi infiltrative i neregulate. Dup chimioterapie, dar i spontan tumorile se pot
matura la ganglioneuroblastom sau ganglioneurom, devenind mai fibroase i mai ferme, cu
calcificri, hemoragii, necroze i tendina de formare de zone chistice.
Microscopic se constat prezena unei celule caraceristice, mic, rotund i ntunecat, de
gradul de maturitate al celulelor depinznd clasificarea n cele trei forme: neuroblastom,
ganglioneuroblastom i ganglioneurom benign; microscopia electronic a contribuit
substanial la diferenierea neuroblastoamelor de alte tumori cu celule mici i rotunde.
Shimada, pe baza vrstei, bogiei sau srciei n strom i celularitate, ncearc diferenierea
tumorilor, stabilind un index mitoz kariorexis (MKI); conform acestei clasificri, o histologie
favorabil const n tumori bogate n strom, bine difereniate i cu aspect mixt, dar i forme
srace n strom, iar una nefavorabil n tumori cu strom bogat, nodulare sau cele srace n
strom, nedifereniate i cu MKI crescut.

Biochimie
Peste 90% din neuroblastoame secret produi de metabolism ai catecolaminelor, cei mai
importani fiind acidul vanililmandelic (VMA) i acidul homovanilic (HVA). HVA provine
din degradarea dopaminei i este secretat n special de formele nedifereniate, n timp ce
VMA este secretat mai ales n formele difereniate, din degradarea noradrenalinei. Aceti
produi de metabolism sunt dozai n urin i au nivele crescute n cazul prezenei unui
neuroblastom. Dopamina plasmatic este de asemeni crescut n aceste cazuri.
Din totalul neuroblastoamelor, aproximativ 10% nu secret catecolamine ci acetilcolin,
acestea fiind formele cu malignitate crescut.
Ali markeri pentru diagnosticarea unui neuroblastom sunt reprezentai de enolaza neuron
specific (NSE), feritina seric, care alturi de LDH este crescut n formele diseminate i, n
sfrit gangliozidele.
Biologie molecular
Peste 80% din pacienii cu neuroblastom prezint anomalii genetice caracteristice,
semnalndu-se frecvent deleia braului scurt al cromozomului 1, dar i creterea activitii nmyc oncogenei de la nivelul comozomului 2; aceasta din urm este un factor de prognostic
nefavorabil, mai ales dac se manifest la grupul cu histologie favorabil, cu tumori
localizate.
Un alt factor de prognostic l reprezint indexul de ADN, dat de raportul dintre coninutul n
ADN al tumorii i cel al celulelor normale. Cnd acest raport este egal cu 1, corespunznd
cariotipului normoploid, reprezint un factor de prognostic nefavorabil, fa de cei cu
hiperploidie.
141

Imunologie
Au fost identificai anticorpi antitumorali la supravieuitorii dup tratarea acestor tumori, ca
i la mamele sau rudele apropiate; o anumit valoare diagnostic o prezint anticorpii
monoclonali.

Stadializarea neuroblastomului
Exist mai multe clasificri, fiecare ncercnd s stabileasc pentru fiecare stadiu criterii ct
mai exacte pentru diferenierea i stabilirea conduitei terapeutice. Cea mai utilizat este
enunat de INSS (Sistemul Internaional de Stadializare al Neuroblastomului), care ncearc
s ncorporeze factori enunai de alte dou clasificri majore, clasificarea Evans (1971) i
clasificarea POG (Grupul pentru Oncologie Pediatric).
Tabel nr. 13 Stadializarea INSS (1988)
Stadiu
1
2A
2B
3
4
4S

Descriere
Tumor localizat, limitat la zona de origine, cu excizie complet reziduri minore;
ganglioni limfatici ipsilaterali i contralaterali neglijabili (micronoduli)
Tumor unilateral, cu excizie incomplet; ganglioni ipsi- i contralaterali abseni
(micronoduli)
Tumor unilateral, cu excizie complet sau incomplet; ganglioni contralaterali negativi
(micronoduli)
Tumor extins peste linia median ganglioni limfatici regionali sau tumor median,
cu ganglioni limfatici bilaterali
Tumor diseminat la ganglionii limfatici la distan, n oase, mduva osoas, ficat sau
alte organe
Tumor primar localizat ca n stadiul 1 sau 2A + diseminare limitat la nivelul
ficatului, tegumentelor, mduvei ososase

Diagnosticul clinic
Simptomatologia neuroblastomului este polimorf, cele mai importante componente fiind:
oboseala, inapetena, pierderea n greutate, durerile abdominale (n localizarea retroperitoneal) sau dureri osoase (n cazul metastazelor), vrsturi sau mai frecvent diaree (prin
excesul de VIP - peptid vasoactiv intestinal, secretat de tumor), febr.
Examenul clinic poate evidenia una sau mai multe din urmtoarele:
- Tumor abdominal sau cervical, descoperit de mam sau de medicul de
familie cu ocazia unui examen de rutin;
- Tumor mediastinal descoperit n general cu ocazia unui examen radiologic
toracic de rutin;
- Sindromul (Claude-Bernard) Horner, n localizrile cervicale i mediastinale
nalte;
- Metastaze, descoperite uneori naintea diagnosticrii tumorii primitive:
retrobulbare, cu exoftalmie (sindrom Hutchinson), n ficat (sindrom Peper),
osoase (craniu, oase lungi), tegumentare.

142

Diagnostic imagistic
Diagnosticul radiologic a fost deja menionat n capitolul introductiv; n cazul tumorilor
mediastinale, pe o radiografie toracic se evideniaz opacitate semi-fusiform n unghiul
costo-vertebral, iar n cazul metastazelor osoase, se identific focare osteolitice la nivelul
craniului sau a oaselor lungi.
Angiografia (aortografia) pune n eviden vasele sanghine ale tumorii ce provin direct din
aort, vase de calibru neregulat, precum i deplasarea organelor nvecinate.
n cazul tumorilor abdominale (retroperitoneale), un examen util este cel echografic;
examenul CT sau RMN reprezint investigaiile ideale, evideniind tumori de dimensiuni mici,
preciznd localizarea, extensia local sau regional, structura i chiar vascularizaia tumorii i
legturile cu structurile nervoase paravertebrale.

Tratament
Dei tratamentul este complex, elementul de baz este chirurgia; este esenial ca medicul
care conduce acest tratament s posede cunotine serioase de biologie tumoral i s
cunoasc valoarea potenial i rolul tuturor modalitilor de tratament, incluznd
chimioterapia i radioterapia.
Vrsta pacientului este important, astfel c atunci cnd pacientul are vrsta de sub un an,
tumora este mai frecvent maturat, iar reziduurile microscopice postoperatorii nu sunt critice.
Cele mai multe tumori la pacienii sub un an au caracteristici biologice favorabile, iar sugarii
cu stadiul 4-S, de exemplu, pot fi tratai doar chirurgical, fr a mai avea nevoie de alt
tratament.
Ca pentru majoritatea tumorilor, extirparea chirurgical complet pare s fie factorul
decisiv de prognostic, constituind scopul primar al tratamentului. n cazul unei excizii
incomplete, este foarte important receptivitatea la tratamentele adjuvante.
Tratamentul chimioterapic, cu scheme multiagent, utilizeaz cel mai frecvent
ciclofosfamida, vincristina, melfalanul, dacarbazina, VP-16, adriamicina, cisplatin, iar de
ultim or, cu rezultate promitoare, ifosfamida, carboplatin (CBDCA), respectiv iproplatin
(CHIP). Chimioterapicele sunt utilizate n combinaiile: modificatori de rspuns biologic, ca
IL-2, factorul de necroz tumoral i interferoni; ageni de difereniere, ca acid 13 cisretinoic
i deferoxamina; anticorpi monoclonali mpotriva celulelor neuroblastomului (anti-Gd2).
Toate chimoterapicele s-au dovedit a avea eficien limitat la pacienii din grupa cu risc
crescut, cu vrsta de peste un an, cu afeciune diseminat.
Radioterapia are valoare limitat n cazul neuroblastomului, fiind aadar utilizat rar, ca
adjuvant al chimioterapiei i n cazuri selectate (stadiu III, copii peste un an, respectiv ca
terapie paliativ n cazul metastazelor osoase).

143

Evoluie i prognostic
Datele obinute pe loturi mari de pacieni au fost sistematizate de Grupul Pentru Studiul
Cancerului la Copii (CCSG) i comunicate ntr-un raport din 1990:

Tabel nr. 14 Rezultatele tratamentului n neuroblastom (dup DeLorimier AA, Harrison MR, Adzick
NS, 1990)
Stadiul

Incidena (%)

I
II
III
IV
IV-S
Total

23
13
9
44
11
100

Rata de supravieuire (%)


nainte de 1970
59
47
19
5
70
29

144

Rata de supravieuire (%)


dup 1970
100
78
43
15
?
?

Capitolul 20
PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL
Etiopatogenie
Canalul peritoneo-vaginal (CPV) la biei i canalul peritoneo-labial (CPL) la fetie sunt
formaiuni anatomice normale care ncep s se dezvolte odat cu creterea embrionului i apoi
a ftului, ajungnd la biei simultan cu coborarea testiculului, din regiunea lombar, pn n
scrot, aici formnd vaginala testicular. La fetie descinde prin canalul inghinal, mpreun cu
ligamentul rotund, pn la labia mare. De-a lungul canalului peritoneo-vaginal, respectiv
peritoneo-labial se afl 3-4 zone circulare, fibroase (inele Ramonede), care produc nite
ngustri ale canalului.
n lunile 6-7 de via intrauterin, prin alipirea pereilor i nchiderea inelelor Ramonede,
canalul peritoneo-vaginal (peritoneo-labial) se transform ntr-un cordon fibros. Canalul
peritoneo-vaginal este nchis la natere n 40% din cazuri, restul nchizndu-se n primul an de
via.

Forme clinice
Fie hipoplazia, fie ntrzierea maturrii
regiunii inghinale, fie ocuparea canalului
peritoneo-vaginal de ctre epiploon sau
anse intestinale, fac imposibil nchiderea
acestuia, cu apariia urmtoarelor entiti
clinice:
- La biei:
1. Hernie
inghino-scrotal
(prin neobliterare complet
a CPV), respectiv inghinal
(neobliterare incomplet a
CPV);
2. Hidrocel, cnd exist o
Fig. 86 Hernia inghinal / inghino-scrotal
comunicare
ngust,
sinuoas
cu
cavitatea
peritoneal;
3. Chist de cordon (prin neobliterarea poriunii dintre dou inele Ramonede);
4. Combinaii.
- La fetie:
1. Hernie inghino-labial, respectiv inghinal;
2. Chist de canal Nuck.
La biei incidena este mai mare pe partea dreapt deoarece testiculul drept coboar mai
trziu i este de asemenea mai mare la prematuri.
La fetie incidena patologiei canalului peritoneo-labial este mai mic dect la biei, ns
afectarea bilateral este mai frecvent.

145

HERNIA INGHINAL I INGHINO-SCROTAL / INGHINO-LABIAL

Etiopatogenie
Este o afeciune congenital datorat persistenei canalului peritoneo-vaginal sau peritoneolabial, prin care se angajeaz anse intestinale,epiploon, ovar, apendice sau chiar diverticul
Meckel (hernia Littre). Marea majoritate (95%) din herniile copilului sunt hernii inghinale
indirecte, orificiul herniar fiind situat lateral fa de artera epigastric.
Raportul ntre biei i fete este de 9 la1; incidena afeciunii este de 1 la 50 nou-nscui
biei (2%), mai ales n primul an de via i cel mai adesea n primele 3 luni. S-a observat c
mai frecvent este hernia pe partea dreapt (60%), mai rar pe stnga (25%), iar n 15% din
cazuri poate fi bilateral. La fetie hernia poate apare la orice vrst de-a lungul copilriei, cu
o frecven de 12%. Sacul herniar poate conine la biei epiploon, ans de intestin subire, rar
apendice sau diverticul Meckel (hernia Littre), iar la fetie, ovar.

Diagnosticul pozitiv
Hernia se prezint ca o formaiune intermitent, inghinal sau inghino-scrotal, de obicei
nedureroas (uneori poate exista un discomfort, o jen local), de dimensiuni variabile.
Tegumentele regiunii inghino-scrotale sunt de aspect normal, dar hemiscrotul respectiv nu
mai are pliurile att de adnci. Tumefierea descris mai sus este mai frecven la sfritul zilei
i mai evident n ortostatism. n clinostatism i n perioada de linite a copilului i reduce
spontan dimensiunile i de asemenea poate fi redus relativ uor prin taxis. O alt
caracteristic o constituie pulsiunea la efort (plns, tuse, scremut), uneori exteriorizndu-se
doar la aceste eforturi. Un semn clinic important l constituie palparea cordonului spermatic
pe creasta pubisului, n hernii simindu-se o ngroare cu o senzaie mtsoas. ntotdeauna se
va examina i regiunea inghino-scrotal contralateral.
Prin reducerea manual a herniei se apreciaz i coninutul acesteia: n cazul n care
reducerea se face cu zgomote hidroaerice, este vorba de o ans intestinal, n caz contrar poate
fi epiploon sau ovar. Se va aprecia i mrimea orificiului inghinal extern prin palpare cu
vrful indexului.
Diagnosticul diferenial
O hernie inghinal / inghino-scrotal va fi deosebit de urmtoarele entiti patologice:
- Hidrocelul - bine delimitat, cu polul superior uor palpabil; nu exist pulsiune la efort,
nu poate fi redus prin taxis (sau greu reductibil cand este comunicant);
- Chistul de cordon spermatic - este elastic, nedureros, bine delimitat i nereductibil
(sau greu reductibil n cazul existenei unei comunicri cu cavitatea peritoneal);
- Testiculul retractil sau necobort - testiculul lipsete din scrot, iar prin manevre blnde
poate fi palpat i uneori adus n scrot din regiunea inghinal;
- Adenopatia inghinal - simptomatologia general este mai bogat, n regiune fiind n
schimb srac.
- Hernia femural - tumefierea este prezent la nivelul triunghiului Scarpa, sub
ligamentul inghinal.

146

Evoluia natural a herniilor


nchiderea spontan, cu vindecare fr tratament chirurgical, nu este posibil n cazul
herniilor congenitale. Cu vrsta presiunea abdominal crete (plns, joac, afeciuni
intercurente) iar canalul se destinde, hernia crescnd astfel n dimensiuni, prin aceasta
crescnd riscul complicaiilor i necesitnd intervenia chirurgical.
Complicaia care poate apare este strangularea / ncarcerarea herniei. La un efort mai mare
inelul inghinal profund se deschide sub influena presiunii abdominale i permite angajarea
prin canalul peritoneo-vaginal a unor anse intestinale, epiploon, etc.; imediat dup ncetarea
efortului inelul se contract i nu mai permite reintegrarea coninutului herniar n cavitatea
peritoneal, producnd strangularea acestuia i instalarea unui tablou clinic de ocluzie cu:
- dureri abdominale
- meteorism
- vrsturi
- oprirea tranzitului
- agitaie (la sugari).
Hernia nu se mai reduce spontan, prile moi se infiltreaz, tegumentele sunt uor
congestive. De multe ori nici prin manevre manuale nu se reuete reducerea.
Diagnosticul trebuie s fie precoce, altfel apare ileusul mecanic, n final ajungndu-se la
necroz intestinal i peritonit.
Tratament i prognostic
Este prin excelen chirurgical, msurile conservatoare fiind ineficace, chiar periculoase. Ca
argument suplimentar este faptul c n primii ani de via vasele testiculare pot fi sever
comprimate de o hernie, conducnd la atrofie testicular, astfel c rezolvarea este la fel de
important pentru testicul ca i pentru intestinul ncarcerat.
Momentul operator pentru herniile necomplicate la copiii sub 1 an este ct mai curnd dup
diagnosticare.
Herniile strangulate trebuie tratate de urgen, la orice vrst. Se ncearc reducerea prin
taxis, cu condiia ca strangularea s nu fie mai veche de 12 ore; la nevoie se ncearc
reducerea sub anestezie general. Rezultate pozitive se nregistreaz n 85-90% din cazuri.
Dup reducerea prin taxis a unei hernii strangulate se va interveni chirurgical la 24-48 ore de
la reducere, pentru a da timp edemului local s cedeze; operaia const n cura radical a
herniei inghinale sau inghinoscrotale: dup disecia atent i ligatura la nivelul orificiului
inghinal profund se va extirpa canalul peritoneo-vaginal (respectiv sacul herniar).
Hernia inghinal la fetie este considerat o urgen deoarece organul cel mai frecvent
angajat pe canal este ovarul, pericolul constnd n trombozarea vaselor ovariene la nivelul
orificiului inghinal profund prin compresie, urmat de necroza ovarian.
Prognosticul postoperator imediat i la distan este foarte bun, fr recidive, ntruct a fost
eliminat cauza bolii, respectiv persistena canalului peritoneo-vaginal sau peritoneo-labial.

HIDROCELUL
Hidrocelul este o formaiune chistic cu coninut lichidian clar, nedureroas, lax sau n
tensiune, situat anterior de testicul, ntr-un rest al canalului peritoneo-vaginal, care
nconjoar testiculul.

147

Etiopatogenie
Hidrocelul la copil este net diferit ca
etiopatogenie de hidrocelul adultului.
Se produce prin acumulare de lichid
peritoneal n vaginala testicular, care
este mult destins; restul canalului
peritoneo-vaginal este nchis. Alteori Fig. 87 Hidrocelul: a.Anatomia la natere;
canalul
peritoneo-vaginal
este b.Anatomia normal; c.Hidrocel vaginal
permeabil i comunic cu cavitatea comunicant; d.Hidrocel supravaginal; e. Hidrocel
peritoneal
formnd
hidrocelul bilocular.
comunicant.
Hemiscrotul respectiv este destins, cu dispariia piurilor, translucid, albstrui, cu testiculul
vizibil uneori prin transiluminare. Hidrocelul de regul nu poate fi redus prin taxis, cu
excepia unui hidrocel comunicant (situaie n care lipsesc zgomote hidroaerice n momentul
reducerii); testiculul respectiv poate fi uneori palpat. Caracteristicile clinice ale hidrocelului
sunt: pol superior bine delimitat, cordon spermatic palpabil cu uurin i absena pulsiunii la
efort sau la presiune manual.
Diagnostic diferenial
-

Hernia nu prezint caracteristicile de mai sus i n plus este reductibil;


Chistul de cordon are mobilitate mai mare, form ovoid i las testiculul liber,
palpabil;
Tumorile testiculare au volum mai mare i o simptomatologie specific;
Torsiunea de testicul sau/i de hidatid testicular Morgagni sunt acompaniate de un
hidrocel reacional, avnd n schimb o simptomatologie zgomotoas, cu caracter acut.

Evoluie i prognostic
La nou nscut i sugarul mic de cele mai multe ori hidrocelul se vindec spontan prin
obliterarea canalului peritoneo-vaginal i resorbia lichidului din vaginal; rareori este necesar
tratamentul chirurgical la aceast vrst, i anume n situaia cnd cantitatea de lichid
acumulat poate duce la compresiunea vaselor testiculare, cu durere i agitaie la efort, situaie
cunoscut ca hidrocel acutizat.
La copilul peste 1 an vindecarea spontan este puin probabil.
Tratament i prognostic
Tratamentul este chirurgical la biaii mai mari de 1 an; intervenia se realizeaz pe cale
inghinal ca i pentru hernie, pentru a putea ntrerupe continuitatea restului de canal
peritoneo-vaginal cu cavitatea peritoneal. n cazul hidrocelului necomunicant, operaia va fi
completat de eversarea tunicii vaginale a testiculului, dup evacuarea hidrocelului.
Prognosticul este foarte bun, fr recidive.

148

CHISTUL DE CORDON
Este o formaiune chistic, cu coninut lichidian, situat ntre dou inele Ramonede. Unii
autori l mai numesc hidrocel funicular.

Diagnostic clinic
Chistul de cordon se prezint ca o formaiune tumoral n regiunea inghinal sau
inghinoscrotal, fr s fie nsoit de o alt simptomatologie. Obiectiv tegumentele sunt de
aspect normal, la palpare formaiunea este bine delimitat, nedureroas, elastic, nereductibil
sau greu reductibil n cazul comunicrii cu cavitatea peritoneal. Aadar, dup modul n care
comunic sau nu cu cavitatea peritoneal, chistele de cordon pot fi comunicante sau
necomunicante.
Uneori chistul poate crete brusc n dimensiuni antrennd stare de agitaie la cei mai mici
sau durere de intensitate variabil la cei mai mari, caz n care este vorba de un chist de cordon
acutizat.
Diagnostic diferenial
-

Hernia are alte caracteristici obiective deja menionate;


Hidrocelul (n interiorul formaiunii chistice testiculul este liber, palpabil);
Hernia strangulat (poate fi confundat cu un chist de cordon acutizat i invers);
Torsiunea testicular pe testicul necobort sau ectopic (n cazul chistului acutizat).

Evoluie natural
Unii autori consider chistul de cordon ca o variant a procesului de obliterare a canalului
peritoneo-vaginal. Cu excepia chistului de cordon acutizat, intervenia chirurgical nu
constituie o urgen.
Tratament i prognostic
Tratamentul este de asemenea chirurgical i realizat dup vrsta de 1 an, intervenia
realizndu-se tot pe cale inghinal i avnd ca scop extirparea chistului i a restului de canal
peritoeo-vaginal.
Prognosticul postoperator este excelent, fr recidive.

149

Capitolul 21
AFECIUNI ALE SCROTULUI I TESTICULULUI
ANOMALIILE DE MIGRARE TESTICULAR (TESTICULUL NECOBORT)
Definiie
Testiculul necobort, numit i sindromul
scrotului gol, reprezint absena permanent
uni- sau bilateral a testiculului din scrot, ca
urmare a ntrzierii sau opririi n coborrea
normal.Testiculii iau natere n regiunea
lombar iar migrarea acestora ncepe n luna a
4-a de via intrauterin i se definitiveaz la
sfritul perioadei de gestaie, la natere ambii
testiculi fiind prezeni n scrot.
Majoritatea bieilor prepubertari prezint,
n mod normal, testiculi retractili, situai ntrun spaiu bilocular, format pe de o parte de
scrot, pe de alta de un spaiu aflat ntre
aponevroza oblicului extern i stratul
membranos al fasciei lui Scarpa, numit bursa
inghinal superficial.

Fig. 88 Testicul retractil: SIAS: spina iliac


antero-superioar; TP: tuberculul pubian; IIE:
inelul inghinal extern; BIS: bursa inghinal
superficial; FS: fascia Scarpa; D:dartos.

Terminologie
-

Criptorhidia: testicul ascuns, nepalpabil, de obicei localizat intra-abdominal. Include


noiunea de agenezie testicular, prezent numai n 2% din cazurile de testicul nepalpabil.
Agenezia testicular reprezint o malformaie primar a testiculului, n timp ce dispariia
secundar a acestuia, dup formare, este datorat fie torsiunii, fie ncarcerrii sale n
cursul vieii intrauterine, situaie cunoscut n literatura internaional cu termenul de
vanishing testis. Criptorhidia secundar poate apare i dup o operaie de hernie, cu
testiculul de partea respectiv abandonat n regiunea inghinal.
Ectopia testicular: testicul deviat de la traiectul su normal de coborre i aflat ntr-o
poziie aberant, cel mai frecvent n bursa superficial, blocat printr-o brid din fascia
Scarpa. Variante: (1) subcutanat sau emergent, cu sac herniar ce permite mobilizarea
testiculului n canalul inghinal; (2) inghino-perineal cu o extremitate a bursei ce trece n
spatele i lateral de scrot, simulnd un testicul retractil; (3) perineal; (4) la baza coapsei
sau (5) la baza penisului.

Fig. 89 Testicul ectopic, aflat n bursa


superficial;

Fig. 90 Testicul ectopic inghinoperineal, respectiv perineal.


150

Testicul retractil: testicul palpabil n regiunea inghinal, care prin manevre poate fi adus
n scrot, dar care se retrage atunci cnd este eliberat.
Testicul flotant : se regsete spontan, dar intermitent n bursa scrotal, fiind ascensionat
de stimuli ce favorizeaz contracia cremasterului.
Testiculul necobort : testicul palpabil, oprit pe traseul normal de coborre.
Monorhia i anorhia : absena testicular uni- sau bilateral.

Etiopatogenie
Exist dou ipoteze patogenice care explic anomaliile de migrare testicular: cea mecanic,
ce incrimineaz obstacole care se opun migrrii sau intrrii testiculului n scrot, respectiv cea
endocrin, n care este prezent o disfuncie hipotalamo-hipofizar n eliberarea factorilor ce
declaneaz secreia gonadotrofinelor responsabile de maturarea testicular i de secreia
testosteronului. La vrsta de 1 an, aproximativ 1% dintre toi nou-nscuii la termen de sex
masculin sunt afectai de aceast anomalie congenital asociat organelor genitale masculine.

Anatomie patologic
Cel mai frecvent testiculul se oprete n migrare n regiunea inghinal, mai rar n alte zone.
Macroscopic testiculul este hipoplazic, albicios, cu o consisten redus, cu epididim
desfurat. Microscopic exist leziuni degenerative, care pot apare dup vrsta de 6 luni;
acestea se datoreaz temperaturii mai ridicate, temperatura corpului fiind cu 3-4 grade mai
mare dect cea de la nivelul scrotului. Pe biopsii testiculare executate la diferite vrste,
anticiparea unor viitoare tulburari de spermatogenez, respectiv de fertilitate, este dat de
absena pe aceste biopsii a aa-zisei spermatogonii negre ca element de confirmare a
procesului normal de maturare a spermatogoniilor n spermatocite.
Diagnostic clinic i imagistic
Diagnosticul este de obicei uor de stabilit prin simpla
examinare clinic a regiunii scrotale: scrotul apare
hipoplazic, cu pliuri terse, retractat, fr coninut (fr
relief testicular). La examenul obiectiv scrotul este gol.
Examinarea clinic include inspecia scrotal i
examinarea copilului n decubit dorsal, dar i cu picioarele
ncruciate. Examinatorul trebuie s suprime reflexul
cremasterian cu mna non-dominant, imediat deasupra
simfizei pubiene, n regiunii inghinal, nainte de a ncepe
Fig. 91 Aspect clinic
examinarea scrotului.
Regiunea inghinal poate fi palpat cu o micare de
descendent ("milking") spre scrot, n ncercarea de a aduce testiculul n bursa scrotal.
Aceast manevr permite i diagnosticul diferenial ntre testicul necobort i eventuali
ganglioni limfatici mrii din regiunea inghinal. Se va examina atent regiunea inghinal
cutnd s simim testiculul. Un testicul retractil poate fi de obicei readus n scrot, unde va
rmne pn cnd un reflex cremasterian (atingerea feei interne a coapsei) l va determina s
reascensioneze n regiunea inghinal. Situaia n care se gsete la examinare un testicul

151

nepalpabil pe o parte i unul mrit contralateral, poate sugera absena sau atrofia testicular,
dar aceasta nu este categoric, fiind absolut necesar confirmarea prin explorare chirurgical
sau laparoscopie.
O examinare clinic atent trebui fcut regiunilor femural, penian i perineal, n cazul
unui testicul nepalpabil inghinal, pentru a exclude o ectopie testicular; dup decelarea
organului trebuie apreciate volumul, consistena i mobilitatea sa. Testiculul ectopic i cel
flotant au de obicei dimensiuni normale i un cordon spermatic cu lungime suficient; n
celelalte forme de testicul necobort acetia sunt de obicei mai mici, hipoplazici, cu cordon
spermatic scurt.
Dac nu decelm testiculul nici n regiunea inghinal, nici n posibilele teritorii de migrare
aberant este vorba de criptorhidie, eventual, foarte rar, de o agenezie testicular. n cazul
unei criptorhidii, mai ales bilateral, diagnosticul va fi completat cu un examen echografic
abdominal, o TC, sau chiar o explorare laparoscopic (considerat ca cea mai sigura metod
de diagnostic n aceste situaii), dar i de o dozare a hormonilor sexuali masculini (testosteron,
17-cetosteroizi) din urin.
Investigaiile imagistice cel mai frecvent utilizate sunt ecografia, TC sau IRM. Nu exist
nici o examinare care poate confirma sau infirma 100% un testicul intraabdominal, inghinal
sau absent (vanishing testis), cu excepia laparoscopiei diagnostice. nainte de a recomanda
laparoscopia, este util un examen fizic sub anestezie general, deoarece unii testiculi se pot
palpa doar n condiii de relaxare complet.
Diagnostic diferenial
Testiculul necobort unilateral pune unele probleme de diagnostic cu patologia canalului
peritoneo-vaginal (chistul de cordon, hidrocelul, hernia), persistena canalului peritoneovaginal fiind aproape constant n cazul testiculului necobort. n diagnosticul diferenial
trebuie luate n calcul i unele sindroame n care poate fi ntlnit testiculul necobort, ca de
exemplu: sindromul prune-belly (aplazie muscular abdominal, megaureter bilateral,
criptorhidie), sindromul Beckwith-Wiedemann, anomalii cromozomiale (trisomiile 13, 18, 21,
sindromul Klinefelter), extrofia de vezic, diferite forme de intersex, precum i hipospadiasul
peno-scrotal sau scrotal.
Evoluie
Netratat corect i la timp, aceasta afeciune constituie cea mai frecvent cauz de tulburri
de spermatogenez, respectiv de sterilitate masculuin. Avnd n vedere c 2-4% din nounscuii biei i 20% dintre prematuri prezint aceast afeciune, nelegem importana unui
tratament corect al testiculului necobort.
n evoluie pot apare i o serie de complicaii, cum ar fi: testiculul necobort dureros,
survenit la pubertate sau secundar tratamentului hormonal; torsiunea sau orhita, complicaii
grave; degenerescena malign, entitate patologic rar, dar mult mai frecvent dect pe un
testicul normal. Sterilitatea i complexele psihice sunt cele mai grave.
Testiculii retractili sunt normal dezvoltai i nu necesit un tratament specific, ci doar
urmrire clinic, ntruct pot avea tendin ascensional. Aceti testiculi i-au finalizat
procesul de coborre, dar pot re-ascensiona la nivelul canalului inghinal ca urmare a unui
reflex cremasterian puternic.

152

n cazul testiculului necobort, nepalpabil, bilateral, asociat cu orice anomalie clinic ce


sugereaz probleme de difereniere sexual, precum hipospadiasul proximal, este obligatorie
evaluarea endocrinologic i genetic de urgen.

Tratament
Justificarea tratamentului este dat de: meninerea spermatogenezei la un nivel acceptabil i
suficient pentru a evita sterilitatea, eliminarea riscului traumatizrii, a torsiunii, a
degenerescenei maligne, respectiv impactul psihologic. Dac un testicul nu a cobort pn la
vrsta de un an, nu exist nici o raiune pentru a atepta o coborre spontan. Pentru a preveni
deteriorarea histologic, tratamentul ar trebui efectuat i terminat nainte de vrsta de 12 - 18
luni.
Tratamentul non operator hormonal
Aceast opiune terapeutic este discutabil, cu rezultate variabile. Se aplic la testiculii
aflai la baza scrotului (emergeni), pentru cei flotani sau retractili rezultatele fiind bune, ns
pentru celelalte forme clinice, rezultatele sunt cu att mai slabe, cu ct testiculul se afl mai
proximal. Cu toate acestea, tratamentul hormonal, chiar dac nu produce coborrea, determin
modificri ale testiculului (creterea volumului, lrgirea tubilor seminiferi, creterea
numrului de spermatogonii, ngroarea i alungirea cordonului spermatic, nbuntirea
vascularizaiei), care devin utile att pentru intervenia chirurgical, ct mai ales pentru viitorul
testiculului.
Se poate administra gonadotrofin uman corionic (hCG - Pregnyl,Gonasi) n 1-2 prize
sptmnale, timp de 5-6 sptmni, n doze variabile n funcie de vrst: 250 UI/sptmn
la copiii sub 2 ani, 500-1000 UI/sptmn la cei ntre 2 i 5 ani, respectiv 1500-2000 UI la
copiii peste 5 ani; factorul eliberator de gonadotrofin (GnRH) se administreaz n 3 prize
zilnice de 1,2 mg/zi, pentru 4 sptmni, ca spray nazal.
Tratamentul chirurgical
Const n operaia numit orhidopexie, care se efectueaz prin abord inghinal, la fel ca i
pentru cura herniei. Vrsta optim este de 12-18 luni (mai ales pentru formele abdominale),
maxim 2 ani pentru testiculul necobort confirmat, maxim 4 ani pentru testicul flotant, normal
dezvoltat, dar cu hemiscrot hipoplazic.
n cazul testiculului cu cordon scurt, eventual localizat abdominal, se va explora obligatoriu
cavitatea abdominal (hernio-laparotomie sau laparoscopie), iar pentru alungirea cordonului
spermatic exist mai multe tehnici, cea mai cunoscut fiind tehnica Fowler -Stephens cu
secionarea vaselor spermatice (testiculul avnd patru surse de vascularizaie).
n situaia imposibilitii alungirii i coborrii n siguran a testiculului, se va practica
extirparea acestuia, pentru a evita riscul complicaiilor, n special al degenerrii maligne. n
prezent, n centre dezvoltate se practic, cu rezultate ncurajatoare, autotransplantul testicular.
Rezultate
Din punct de vedere anatomic rezultatele sunt bune n 95% din cazuri, funcia endocrin
fiind normal n 100% din cazuri; n ceea ce privete funcia exocrin (spermatogeneza),
aceasta este normal doar n 30% din testiculii cobori chirurgical, subnormal n 30% din
cazuri, sterilitatea fiind prezent n alte 30% din cazuri. n schimb fertilitatea este variabil la
aceti pacieni, 70% dintre cei operai avnd copii la maturitate.

153

VARICOCELUL
Varicocelul este o afeciune carasteristic adolescentului i adultului tnr, care const n
dilataia plexului venos pampiniform. Apare de obicei la bieii peste 12 ani, spre sfritul
pubertii, iar n 99% din cazuri este pe partea stng.
Etiopatogenie i forme clinice
Este incriminat o predispoziie constituional spre o boal varicoas, dat de o serie de
factori favorizani sau predispozani cum sunt: circulaia antigravitaional a sngelui,
lungimea mare a venei spermatice stngi, vrsarea n unghi drept a venei spermatice stngi n
vena renal stng (vena spermatic dreapt se vars n unghi ascuit n vena cav inferioar),
ortostatismul, prin traciunea exercitat de ansele intestinale asupra axului vascular mezenteric
superior cu accentuarea pensrii venei renale stngi n defileul aortomezenteric.
Se ntlnesc dou forme clinice: varicocelul idiopatic (n 99% din cazuri) i varicocelul
secundar (datorat tumorilor abdominale mari care comprim vena spermatic stng).

Clinica
Se observ tumefierea bursei scrotale stngi, accentuat de efort i ortostatism, de regul
nedureroas, durerea aprnd doar atunci cnd varicocelul crete brusc n dimensiune; cel mai
frecvent exist doar o jen local.
La palpare se simte turgescena vaselor spermatice care d senzaia palpatorie a unui ghem
de rme. La purttorii vechi de varicocel testicului stng este mai mic i de consisten mai
moale. Uneori poate apare un hidrocel secundar.
Evoluie i tratament
Netratat varicocelul duce la afectarea spermatogenezei cu oligospermie i infertilitate (30%
din brbaii sterili au varicocel netratat). Operaia precoce duce la reversibilitatea
modificrilor testiculare morfofuncionale.
Tratamentul este chirurgical i vizeaz ligatura nalt a venei spermatice stngi, ct mai
aproape de vrsarea n vena renal stng, practicat fie prin abord inghinal, fie abdominal
inferior (tehnica Ivanisevich). n prezent, tehnica preferat este cea pe cale laparoscopic, cu
rezultate comparabile cu tehnicile deschise.
Recidiva apare n aproximativ 10% din cazuri datorit variantelor anatomice i
anastomozelor venoase.

154

SCROTUL ACUT
Este definit ca sindrom dureros scrotal acut sau subacut, nsoit sau nu de semne
inflamatorii, de obicei unilateral, aprut brusc, produs de cauze cunoscute (traumatisme,
infecii) sau necunoscute (idiopatice).
Formele clinice ale scrotului acut sunt: torsiunea de testicul, torsiunea unei hidatide
testiculare Morgogni, orhiepididimita, edemul scrotal idiopatic, necroza sau gangrena
scrotului.
Semnele clinice sunt de obicei cele clasice: durere, tumefiere, hiperemie i cldur local, de
intensitate variabil n funcie de afeciune i acompaniate sau nu de alte semne generale.
Diagnosticul diferenial se face n funcie de modul de debut, intensitatea simptomatologiei
i de prezena sau nu a semnelor de inflamaie.
Torsiunea testicular
Aceasta poate fi supra- sau mai frecvent intravaginal; apare cel mai frecvent la bieii cu o
predispoziie anatomic, dat de un cordon spermatic lung i un testicul plasat la fundul
scrotului, n axul transversal i nu longitudinal, foarte mobil, aa zis n limb de clopot.
Frecvena de apariie e mai mare la nou-nscui i pn la 1 an i la debutul pubertii.
Afeciunea se caracterizeaz prin debut brusc cu dureri testiculare i/sau abdominale,
greuri, vrsturi, cu apariia rapid a unui hidrocel de acompaniament; scrotul este mrit, cu
tegumente destinse, testicul mrit de volum, dur, foarte dureros, cordonul spermatic infiltrat.
Debutul poate fi i gradual, fr durere sever, n aceste cazuri (rare) diagnosticul putnd fi
eronat sau ntrziat. n antecedente pot exista episoade dureroase, tranzitorii, care reprezint
torsiuni remise spontan.
Torsiunea hidatidei Morgagni
Hidatida Morgagni este un mic rest al canalelor Wolff, ntlnit la aproximativ 90% dintre
biei; semnele clinice ale torsiunii sale sunt superpozabile celor din torsiunea testicular, dar
mai atenuate. Debutul este mai puin dramatic, progresiv, tumefacia scrotal fiind mai redus.
Durerile sunt mai accentuate spre polul superior al testiculului, care este mai puin mrit fa
de torsiunea de testicul; cordonul spermatic este, de obicei, liber, nedureros. Semnul petei
albstrii este patognomonic.
Orhiepididimita acut
Debutul este mai puin brutal, iar afectarea este frecvent bilateral; pot fi prezente febra,
disuria, piuria, bacteriuria, cu culturi pozitive. Testiculul este mrit, tegumentele scrotale
calde, eritematoase, iar cordonul spermatic este puin infiltrat.
Aceste trei forme clinice sunt cel mai adesea greu de difereniat cu certitudine.
Simptomatologia poate fi mai atenuat ntr-o torsiune a hidatidei dect ntr-o torsiune de
testicul i nici una nu se acompaniaz de regul de febr i disurie. Semnul lui Prehn poate
diferenia ntr-o oarecare msur torsiunile testiculare de orhiepididimit: ridicarea
hemiscrotului afectat calmeaz durerea n orhiepididimit i o exacerbeaz n torsiunea
testicular.
Diagnosticul imagistic cel mai util este reprezentat de ecografia cu efect doppler color, cu
evidenierea semnalului vascular att la nivelul cordonului spermatic, ct i la nivelul
testiculului (excluznd astfel o torsiune testicular).

155

Diagnosticul diferenial mai trebuie fcut i cu hidrocelul acutizat, hernia strangulat


(prezena semnelor de ocluzie intestinal, tumefierea scrotal se prelungete n regiunea
inghinal) sau tumorile testiculare cu cretere rapid.
Tratamentul este chirurgical, de urgen; diagnosticul clinic cert este imposibil, de aceea se
va practica explorarea chirurgical a hemicrotului chiar i n cazul suspectrii unei
orhiepididimite acute.
n cazul unei torsiuni testiculare, salvarea testiculului depinde de precocitatea diagnosticului
i a interveniei, avnd n vedere c dup 6 ore mor celulele liniei seminale, iar dup 10 ore i
cele interstiiale; operaia const n detorsionare. Dac circulaia local se reia i testiculul i
recapt culoarea, se everseaz vaginala pentru prevenirea recidivei i se fixeaz i testiculul
contralateral. Dac circulaia nu se reia sau dac testiculul este deja necrozat se va practica
orhiectomia; este recomandat de asemenea explorarea hemi- scrotului contralateral i fixarea
profilactic a testiculului normal.
Tratamentul unei hidatide torsionate const n ligatura la baz i extirpare.
Orhiepdidimita beneficiaz de tratament medical cu antibiotice, antialgice, comprese locale,
suspensor, dar orice suspiciune impune intervenia chirurgical care deschide vaginala,
evacueaz puroiul, vindecarea fiind n acest caz i mult mai rapid.
Edemul scrotal idiopatic
Debutul este unilateral, dar se extinde rapid la ntreg scrotul, n regiunea perineal i
inghinal. Exist mai degrab un discomfort local dect durere. Palparea blnd deceleaz
testiculi normali, nedureroi i ngroarea tegumentelor scrotului. Poate exista un istoric de
alergie, neptur de insect, dar de cele mai multe ori cauza rmne necunoscut.
Evoluia este favorabil sub tratament cu antihistaminice i comprese locale; intervenia
chirurgical nu este indicat, dar trebuie practicat n cazurile cu diagnostic incert.
Necroza, gangrena scrotului
Cauzele cele mai frecvente sunt reprezentate de infecii mixte (streptococi, stafilococi,
proteus, clostridii), cu poart de intrare rareori identificabil, dar i de traumatisme.
Clinic, debutul este brusc cu tumefierea scrotului, emfizem subcutanat, necroz cutanat,
testicul indemn, febr i leucocitoz.
Tratamentul este mixt, medical - cu antibiotice cu spectru larg (cefuroxim, gentamicin sau
amikacin, metronidazol), precum i chirurgical constnd n: incizii de degajare, comprese cu
antiseptice blnde i excizia escarelor dup delimitare.
Prognosticul este de obicei favorabil, cu regenerarea excelent a pielii scrotului; testiculul
nu este de regul afectat.

156

Capitolul 22
PATOLOGIA CHIRURGICAL A APARATULUI URINAR LA COPII:
GENERALITI
Elemente de anatomie radiologic a rinichilor la copil
-

Axa rinichilor: la nou nscut este paralel cu coloana vertebral, cu bazinet mic i ngust,
la 2-3 ani are loc lrgirea bazinetului, pentru ca forma si poziia definitiv s fie atins la
vrsta colar. Axa longitudinal a rinichilor este oblic i formeaz cu coloana vertebral
un unghi de 16 - 20 , deschis n jos, cele dou axe renale fiind convergente n sus, n
forma literei majuscule (lambda).
Sistemul pielo-caliceal este format din calice minore, calice majore i bazinet. Calicele
majore sunt de obicei n numr de trei: una superioar, format din 6 calice minore,
respectiv dou inferioare, formate din cte 4 calice mici. Fornixul caliceal reprezint
recesul din jurul papilei care proemin n calice, fiind larg deschis n diastol i ascuit n
sistol; limitele extreme sunt ns ntotdeauna net delimitate, constituind astfel un bun
criteriu de apreciere a strii rinichiului. n anumite afeciuni fornixurile caliceale pot fi
rotunjite (hidronefroz, reflux vezico-ureteral).
Poziia rinichilor: la nou nscut rinichii sunt situai mai
caudal, poziia normal fiind atins abia la vrsta de 5 ani.
Criteriile de apreciere a poziiei normale a rinichilor sunt:
- pe urografia intravenoas (UIV) n decubit dorsal
grupul caliceal superior este tangent la coasta XII pe
dreapta, pe stnga ncrucind coasta XII;
- linia orizontal prin vertebra L2 mparte rinichiul drept
n dou jumti, iar rinichiul stng n dou treimi
superioare i o treime inferioar;
- n ortostatism este considerat normal deplasarea
Fig. 92 UIV normal
n jos a rinichilor pe distana unui lat de vertebr.
Elemente de embriologie si embriogenez

Metanefrosul, esutul embrionar din care se dezvolt rinichii,


apare n sptmna 5 de gestaie n micul bazin, ajungnd n
poziia normal din regiunea lombar n sptmna a 7-a.
Apropierea celor dou metanefrosuri n micul bazin poate duce la
malformaii prin fuziune. n cursul ascensiunii embrionare spre
regiunea lombar rinichiul sufer o rotaie n jurul axei
longitudinale, pentru a atinge poziia final cu bazinetul orientat
medial, calicele lateral i majoritatea vaselor de snge ventral.
Tulburrile survenite n cursul ascensiunii sau a rotaiei pot duce
la anomalii de poziie (ectopii renale), respectiv la anomalii de
Fig. 93 Ascensiunea i
rotaie ale rinichiului, de obicei cu bazinetul orientat anterior i
rotaia rinichilor
calicele posterior.
Deoarece ascensiunea rinichilor coincide cu nchiderea tubului neural, anomaliile renale se
asociaz frecvent cu malformaii vertebro-medulare.

157

ANOMALIILE RENALE
Anomaliile de numr
Cea mai important este agenezia renala unilaterala (rinichi unic congenital) care
reprezint atrofia sau lipsa de dezvoltare a unui rinichi i a ureterului aferent. Diagnosticul
este de cele mai multe ori fortuit, cu ocazia unor investigaii radiologice pentru o afeciune
urinar. Extrem de rar apare o agenezie renala bilateral, care este incompatibil cu viaa.
Anomaliile de poziie
Acestea sunt reprezentate de ectopiile renale, care
trebuiesc deosebite de nefroptoz, afeciune dobndit
sau congenital datorat neacolrii sau lipsei aparatului
de susinere a rinichiului n poziie normal.
Ectopia renala simpl, de aceeai parte, reprezint
ascensiunea anormal a rinichiului, cu vase renale foarte
jos situate ce provin din aorta inferioar sau chiar din
vasele iliace interne; ectopia poate fi lombar sau
pelvin. Ectopia ncruciat reprezint prezena
rinichiului ectopic de partea opus, dedesubtul celui
normal, deplasnd ureterul lateral.
Toate anomaliile de poziie sau rotaie sunt de obicei
asimptomatice, iar atunci cnd sunt manifeste, prezint
Fig.94 Anomalii renale de poziie
simptomatologia general a unei infecii urinare
(ectopii)
recidivante, cu tulburri subiective vagi.
Diagnosticul este suspectat pe baza examenului ecografic, se confirm pe baza UIV i a
studiului cinetic de transport al urinii, respectiv a radiocinematografiei. n prezent cea mai
utilizat metod de investiga ie este scintigrafia reno-uretero-vezical cu Tc-99m DMSA
(acid dimercaptosuccinic).
Tratamentul este de obicei medical, pentru infecia urinar sau durere, rar fiind necesar
rezolvarea chirurgical, cu repoziionarea i fixarea rinichiului (pexia renal).
Anomaliile de form
Aceste anomalii rezult n urma fuziunii rinichilor i au
caracteristic poziia anormal a arterei mezenterice inferioare (AMI),
clare pe zona de fuziune, numita i istm. Anatomopatologic se
descriu patru tipuri de fuziune renal:
1. Fuziunea polilor inferiori este reprezentat n 90% din cazuri
de rinichiul n potcoav (RP), n care axele rinichilor sunt
convergente n jos n forma literei V, cu ureterele i AMI clare pe
faa anterioar a istmului (istmul este situat astfel ntre aorta i AMI).

158

Fig. 95 Rinichi n
potcoav

2. Fuziunea polilor superiori,


denumit i rinichi n
piramid, este anomalie
rar n care axele rinichilor
sunt convergente n sus, ns
rinichii foarte jos situai.
3. Fuziunea
bipolar
a
rinichilor
este
adesea
asociat
unei
ectopii
ncruciate.
4. Fuziunea ipsilateral, sau
rinichiul sigmoid, este de
asemenea asociat frecvent
unei ectopii ncruciate.

Fig. 96 Anomalii renale de form (fuziuni)

Clinica
n cadrul acestor anomalii semnificaia clinic cea mai important este cea dat de
rinichiului n potcoav i este consecina unor caracteristici anatomice ale malformaiei: (1)
irigaie arterial anormal provenind din aorta inferioar sau iliac, (2) vene renale atipice, cu
posibilitatea unui rinichi retrocav, (3) bazinet n poziie ventral i nu medial i (4)
jonciunea pielo-ureteral anormal, cu dilataia bazinetului (ectazie bazinetal).
Se descriu trei forme clinice pentru RP:
- Forma asimptomatic, cu descoperire fortuit a malformaiei care este asociat frecvent cu
malformaii ano-rectale, mielomeningocel, sindrom Turner;
- Forma cu simptomatologie urologic, reprezentat de infecii urinare recidivante,
hidronefroz sau litiaz renal. Simptomatologia urologic este consecina condiiilor
urocinetice nefavorabile: anomalii de axe ale bazinetelor, anomalii de jonciune pieloureteral (JPU), displazie de calice, respectiv displazia microcirculaiei renale;
- Forma cu simptomatologie abdominal este reprezentat de colici abdominale
asemntore celor din tabesul mezaraic (sifilis abdominal) i este explicat prin
compresiunea AMI pe istm.
Diagnosticul
Acesta se stabilete pe baza UIV sau a scintigrafiei renale, prin convergena axelor
longitudinale n V i a malrotaiei bazinetelor. Pe filmele de profil se vizualizeaz poziia
ureterelor peste istm. Se poate efectua i o angiografie pentru a precizeaza particularitile
vascularizaiei acestei anomalii.
Tratamentul chirurgical
Intervenia chirurgical este recomandat numai pentru formele simptomatice grave:
- n cazul infeciilor urinare recidivante cu pielonefrit se recomand corectarea
condiiilor urocinetice prin operaii plastice la nivelul JPU (pieloplastie);
- n formele abdominale cu compresiune pe AMI se recomanda secionarea istmului
i nefropexie, uneori fiind necesar rezecia renal parial (nefrectomie parial).

159

Anomaliile de structur
Aceast categorie de anomalii este reprezentat de boala chistica renal, cu patru forme
anatomo-patologice:

Fig. 97 Forme anatomo-patologice de rinichi chistic

1. Rinichiul polichistic (RP), cu trei tipuri caracteristice:


- RP forma autosomal recesiv sau forma neo-natal, descris i ca degenerescen
polichistic renal; este ntotdeauna bilateral, cu rinichi mult mrii care la
suprafa i pe seciune prezint nenumrate vezicule mici. Aceast form este
incompatibil cu viaa i, fr tratament, decesul are loc n primul an de via.
Tratamentul const n efectuarea unui transplant renal.
- RP forma autosomal dominant sau forma adult este o afeciune ereditar,
prezent la mai multe generaii. La natere exist doar predispoziia, chisturile
formndu-se ulterior, de obicei dup pubertate.
Clinic, caracteristic este rinichiul mare, palpabil, de obicei unilateral, nsoit sau
nu de hematurie; n evoluie are loc instalarea pielonefritei cronice, a hipertensiunii
arteriale i n final a insuficienei renale lent progresive.
Diagnosticul radiologic este stabilit pe baza UIV sau a scintigrafiei; se
evideniaz calice nguste i alungite, cu aspect de bazinet n pianjen, precum i
absena substanei de contrast la nivelul chisturilor.
Predispoziia de formare a chisturilor este bilateral, astfel c tratamentul nu va
include niciodat nefrectomia, limitndu-se la msuri conservatoare sau rezecii
pariale. Aceti copii sunt candidai pentru dializa renala cronic, eventual
transplant renal.
- Rinichiul n burete sau displazia chistic renal, n care nu este vorba de
chisturi adevrate, ci de dilataii localizate ale tubilor uriniferi i ale canalelor
colectoare. Pe UIV nefrograma persist 24 de ore i chiar peste acest interval.
Acest tip de RP este frecvent asociat unei fibroze congenitale a ficatului, cu
semne de hipertensiune portal i hemoragii pe varice esofagiene.
2. Rinichiul chistic aplazic sau rinichiul multichistic este cea mai frecvent form de
boal chistic renal la copii.
Anatomo-patologic se remarc prezena unui conglomerat de chisturi, mai mult sau
mai puin mari, n legtura sau nu cu ureterul, nsoit de absena total a
parenhimului renal.
Clinic se prezint ca o tumor mare, palpabil, cu contact lombar, chiar i la nou
nscut.
UIV relev rinichi mut urografic de partea afectat; examenul echografic pune n
eviden n loja renal respectiv o mas tumoral multichistic, cu chisturi de

160

dimensiuni variabile. Efectuarea unei pielografii retrograde (PGR) identific un


bazinet malformat sau ureter hipoplazic, rar orificiul ureteral absent.
Tratamentul const n efectuarea unei nefrectomii de partea respectiv, afeciunea
fiind aproape ntotdeauna unilateral.
3. Chistul renal solitar si chistul multilocular dau foarte rar manifestri n cursul
copilriei, deci sunt excepional descoperite la copil.
Aspectul anatomo-patologic este de hamartom chistic, iar UIV evideniaz o mas
sferic ce disloc excentric calicele, fr substan de contrast la nivelul chistului.
Tratamentul este chirurgical i const n rezecia chistului prin simpla enucleere.
4. Chistul pielogenic: aceast entitate nu reprezint un chist adevrat, fiind mai mult un
diverticul caliceal.
Clinic se manifest fie prin piurie cronic, fie prin formare de calculi urinari.
UIV evideniaz comunicarea chistului cu bazinetul, precum i umplerea chistului
cu substana de contrast. Uneori descoperirea acestei entiti este fortuit, cu ocazia
investigaiilor pentru alte afeciuni.
Tratamentul, indicat atunci cnd afeciunea este manifest, const n nefrectomie
parial (polar sau heminefrectomie).
n prezent marea majoritate a anomaliilor renale se diagnosticheaz echografic, iar UIV
tinde s fie nlocuit de scintigrafia renal i de studiul CT cu substana de contrast.

161

INFECIA URINAR DE CAUZ UROLOGIC LA COPIL

Infecia urinar (IU), mpreun cu formarea de calculi la nivelul rinichilor, asociere


obinuit n afeciunile obstructive ale aparatului urinar, pot fi cauzele unor afeciuni grave.
Depistarea i tratarea IU este deci foarte important, simptomatologia renal la copii fiind de
cele mai multe ori minim sau neltoare; nerecunoaterea la timp a acestor afeciuni are
drept consecin apariia insuficientei renale la pubertate sau n prima perioad a vrstei
adulte.
IU nu este o tulburare frecvent la sugari i copii mici, dei simptome ca: miciuni
frecvente, eritem fesier i miciuni necontrolate (enurezisul) sunt frecvente la aceste
categorii de vrsta, muli din aceti copii fiind diagnosticai cu infecie urinar pe baza
unui examen bacteriologic pe o urocultur cu puroi sau flor microbian, recoltat
empiric. Adevrata IU la copii se caracterizeaz prin natura insesizabil a simptomelor
urinare i evidenierea altor simptome mai zgomotoase, din partea altor sisteme sau
organe, sau a modificrilor strii generale. Cu cat e mai mic copilul, cu att mai
nespecifice vor fi simptomele. Astfel, la sugari i copii mici suspectarea unei IU va fi
fcut n prezena unora din urmtoarele simptome: stare general alterat, iritabilitate,
febr, tulburri de cretere si dezvoltare, tulburri de alimentaie cu apetit capricios,
vrsaturi, diaree, anemie inexplicabil.
La copiii mai mari simptomatologia general nc predomin, manifestat prin febr i
dureri, la care se pot aduga disuria, miciunile frecvente sau enurezisul. Durerea i
contractura lombar, cnd sunt prezente, sunt foarte sugestive pentru o IU sau o afeciune
obstructiv urinar. Chiar dac simptomele urinare sunt pronunate i predominante, o IU
real este confirmat doar la o parte din aceti pacieni, cei mai muli fiind exemple de
aa-zis sindrom simulant (sham syndrom); acesta include o serie de simptome de
origine extrarenal sau posibil neurologic, cum ar fi miciuni frecvente, precipitate,
ezitante (cu ntrzieri, ntrerupte), eritem fesier sau enurezis, asociate unei serii de
simptome frecvent prezente, cuprinse n sindromul periodic, cum ar fi cefaleea sau
tulburrile de vorbire. n aceste cazuri tratamentul va avea n vedere corectarea
problemelor emoionale, sedare i golirea vezicii dup ceas(la ore fixe). Asocierea
sindromului simulant cu specimene eronate de urocultur recoltata empiric explic
uneori frecvena mare a aa-numitelor pielite sau cistite la copii.
n concluzie, n prezena unei simptomatologii confuze, neconcludente pentru o IU, se
impune efectuarea unor examene de urin, inclusiv urocultur, corecte, necontaminate
secundar.

Criterii de diagnostic pentru IU


Acestea trebuiesc foarte bine cntrite avnd n vedere c o IU real la copil necesit de
regul investigaii urologice complete, unele deloc plcute sau acceptate cu dificultate de ctre
copii.
Diagnosticul probabil, acceptabil, se face pe baza piuriei i/sau bacteriuriei semnificative
cu determinare cantitativ:
- peste 10 leucocite/cm3,
- peste 100.000 de germeni/ml pentru eantioane recoltate pe cale natural,
162

sub 100.000 de germeni/ml, semnificativ pentru eantioane recoltate direct din vezic,
ureter sau bazinet.
Erorile (rezultatele fals-pozitive) se datoreaz prezenei leucocitelor sau florei microbiene,
provenite fie din vagin, fie din sacul prepuial, pe eantioane de urin recoltate curat i
contaminate secundar. Aceste erori pot fi evitate prin urmtoarele manevre: la biei prin
decalotarea complet a glandului penian i toalet dup expunerea meatului urinar, iar la fete,
deoarece urina intr n mod obinuit n timpul miciunii i n vagin, atunci cnd labiile sunt n
contact, se recomanda separarea manual a labiilor, expunerea meatului, toaleta i obinerea
unui jet urinar continuu. La sugari, copiii mici sau copiii necooperani (cu afeciuni
neurologice) se recomand recoltarea cu o sond steril n condiii de sterilitate sau prin
puncie suprapubian.
Interpretarea rezultatelor pe un eantion recoltat corect se face astfel:
- peste 100.000 de germeni/ml semnific IU real,
- sub 100.000 de germeni/ml, dar peste 10.000 germeni/ml este frecvent semnificativ la
copii i impune repetarea analizei,
- sub 10.000 germeni/ml sau flora mixt semnific de regul o contaminare secundar a
eantionului.
Piuria steril necesit o meniune special i necesit investigaii suplimentare:
- suspectarea unei infecii tbc impune efectuarea unor examinri speciale ca: endoscopie
(uretro-cistoscopie), UIV, respectiv inoculare la cobai;
- dac infecia tbc a fost exclus, sunt dou posibiliti: fie (a) bacteriuria este prezent,
dar microorganismul cu caracter bacteriologic neobinuit nu poate fi identificat prin
metodele uzuale, fie (b) flora microbian este sechestrat temporar n esuturi
inflamate ce nu dreneaz momentan n cile urinare, fiind cantonat n peretele
acestora (microabcese n parenhimul renal) sau n structuri nvecinate, aflate n contact
cu ureterul (orhiepididimit, apendicit acut supurat sau gangrenoas).
n cursul tratamentului pentru IU poate aprea modificarea florei microbiene prin inducerea
rezistenei la un anumit antibiotic, dar i datorit persistenei unui obstacol organic ce ntreine
staza n cile urinare.
-

Cauzele IU

Cea mai frecvent cauz a unei IU la copii este staza urinar de diverse etiologii:
Mecanic,
prin
uropatii
obstructive:
a) nalte: stenoza caliceal
(1), obstrucia JPU (2)
(implantare nalta ureter,
bride fibroase, stenoza
congenitala, vas polar
anormal) sau calcul in
ureter;
b) joase, cauze de retenie
urinar, de asemeni
(stenoz de jonciune
Fig.98. Cauze mecanice de obstrucie urinar.
uretero-vezical
(3),
maladie de col vezical, vezica neurogen, ureterocel prolabat (4), diverticul, polip
sau valve uretrale, stenoza meat):

163

Funcional, prin golire vezical inadecvat (vezic neurogen, megaureter cu peristaltic


deficitar) sau prin inversarea fluxului urinar, ca n refluxul vezico-ureteral - recunoscut
adesea ca cea mai frecvent cauz de infecie urinar real la copii;
Idiopatic - la fetie, fr o cauz demonstrabil, cu infecie localizat de obicei la vezic
i etichetat ca cistit, sau mai rar, localizat ntr-unul sau ambii rinichi, ca pielonefrita;
diagnosticul se face prin compararea eantioanelor de urin obinute separat din fiecare
ureter prin cateterizare ureteral endoscopic, cu eantioanele de urin recoltate din
vezic; n cazul anomaliilor renale se vor aduga investigaii echografice, radiologice
(UIV, cistografie) i endoscopice.
Mecanisme protectoare i favoriante pentru IU
Protectoare

Favorizante

Transportul urinii fr
obstrucie
Flux urinar unidirecional
Activitate urotelial
antimicrobian operativ
Evacuare vezical regulat,
complet
Rezistena perineal normal.

Urolitiaza
Reflux intrarenal (papile
compuse sau dobndit)
Reflux vezico-ureteral
Uropatie obstructiv (orice
nivel)
Evacuare defectuoas
(vezic neurogen,
constipaie, inflamaie)
Colonizare periuretral
(resturi de fecale de pe
scutece, encopresis)
Inflamaie (eritem de scutec,
iritaii chimice prin
spumante, spun, la baie)
fimoza

Fig. 99

Factorii bacterieni care poteneaz infecia sunt:


Antigenele O, reprezentate de lipopolizaharide, frecvente la E.Coli i responsabile de
reaciile sistemice (febr, oc);
Antigenele K, cu proprieti adezive i imunogenicitate sczut, prezente ca
polizaharide la nivelul capsulei bacililor Gram negativi;
Antigenele H (flagelate), cu proprieti n locomoia bacterian i chemotaxie;
Hemolizinele, enzime bacteriene prezente n cazul distruciilor tisulare, facilitnd
dezvoltarea bacterian;
Ureaza, care alcalinizeaz urina, facilitnd apariia litiazei, de exemplu n cazul infeciilor
cu Proteus care se ncorporeaz n calculi;
Fimbriile P, reprezentnd factori de aderen bacterian.

Indicaie pentru investigaii urologice prezint toi copiii cu IU dovedit, indiferent de vrst
sau sex. Protocolul de investigaii urologice va cuprinde, minimal i obligatoriu, echografia
reno-uretero-vezical, respectiv scintigrafie sau UIV i cisto-uretrografia micional; la
acestea se pot aduga, eventual, endoscopia (cistoscopia) i pielografia retrograd.
164

Fig. 100 Cistouretrografie micional normal la biei, respectiv la fete

Principii terapeutice n infecia urinar la copil


1. Controlul adecvat al infeciei prin antibioterapie, cu urmtoarele criterii:
- iniial un singur antibiotic sau agent chimioterapic de tipul Biseptol sau Nitrofurantoin;
- ajustarea antibioterapiei dup obinerea antibiogramei, la 24 - 48ore;
- doza integral administrat pentru 7 zile, apoi redus pentru urmtoarele 3 sptmni;
- controlul prin urocultur, la 7 zile i la o lun;
- la cei cu fenomene de cistit se va realiza golirea vezical frecvent, pentru limitarea
timpului de multiplicare bacterian;
- absena rezolvrii IU semnific fie rezistena microorganismului la tratamentul prescris,
fie prezena unei anomalii ce necesit tratament chirurgical;
- alcalinizarea urinii, necesar uneori, pentru potenarea aciunii antibioticului;
- n cazul unei pielonefrite cura iniial va dura 4 sptmni, cu antibiotic major, intit,
urmata de cure de ntreinere, pn la 3 luni, cu antiseptice urinare de tipul
Nitrofurantoin, acid nalidixic (Negram) i repetarea uroculturilor la interval de o lun;
- la cei cu cistit, n plus, se recomand irigaii vezicale cu neomicin, mai ales n cazuri
rezistente.
2. ndeprtarea cauzei de staz, prin tratamentul chirurgical al fiecrei anomalii;
3. Prevenirea reinfectrii prin meninerea unei toalete riguroase, mai ales la fetie, a regiunii
vulvare i a regiunii perineale, de preferat duul, bilor n cad.

165

Capitolul 23
ANOMALII ALE TRACTULUI URINAR SUPERIOR

Simptomatologia acestor afeciuni este cauzat cel mai frecvent de infecie, cu durere sau
hematurie. Prognosticul n aceste afeciuni depinde de cantitatea de esut renal efectiv
funcional, astfel c diagnosticul i tratamentul ct mai precoce sunt vitale.
n functie de sediul obstacolului, obstruciile tractului urinar superior vor avea ca i
consecin o hidronefroz, cnd obstacolul (congenital sau dobndit) este situat la jonciunea
dintre bazinet i ureter, respectiv o ureterohidronefroz sau doar un megaureter cnd
obstacolul este situat la jonciunea ureterului cu vezica urinar, la nivelul vezicii urinare sau
subvezical.
Diagnosticul prenatal al acestor anomalii congenitale este stabilit ecografic n timpul
sarcinii. Esenial este ca, dup depistarea acestor dilataii de tract urinar superior, s se poat
lua decizia corect privind necesitatea doar a urmririi, a tratamentului medical sau, dup caz,
a interventiei chirurgicale. Dei rinichii fetali pot fi vizualizai nc din a 16-a a 18-a
saptamn de gestaie (SG), perioada cea mai sensibil pentru diagnosticul prenatal al
anomaliilor de tract urinar superior este a 28-a SG. Odata depistat dilataia cilor urinare
superioare este important s se urmareasc n dinamic urmtorii parametri: lateralitatea,
gradul de dilataie, ecogenicitatea rinichilor, hidronefroza sau ureterohidronefroza, volumul i
modul de golire ale vezicii, sexul ftului, respectiv volumul de lichid amniotic.

HIDRONEFROZA

Etiopatogenie
Cauza cea mai frecvent pentru producerea
unei hidronefroze congenitale la copii este
malformaia de jonciune pielo-ureteral (JPU)
i anume: stenoza congenital a JPU fie
intrinsec, fie extrinsec prin bride congenitale,
vas polar anormal, implantare nalt a ureterului
cu angulare i mecanism de valv. Hidronefroza
poate s apar i datorit unei malformaii
primare, reprezentate printr-o dilataie focal a
mugurelui ureteral n absena unui obstacol
Fig 101
Hidronefroz congenital: a.
mecanic aparent, form ce poart denumirea de rinichi normal, b. malformaie primar,
hidronefroza idiopatic.
c.stenoz de JPU, d. implantare ureteral
Caracteristic pentru hidronefroza congenital nalt, e. vase polare, f. bride congenitale.
prin malformaie a JPU este dilataia enorm,
disproporionat a bazinetului extrarenal, spre deosebire de hidronefroza secundar
(dobndit) prin calcul ureteral, n care este caracteristic dilataia pelvisului intrarenal.
Uneori hidronefroza poate progresa asimptomatic ani de zile naintea apariiei
simptomatologiei, cu dezvoltarea diverselor grade de disfuncie renal.

166

Tablou clinic
Cel mai constant simptom n hidronefroz este durerea, nsoit frecvent de hematurie i
uneori de formarea de calculi sau de infecie. n prezena infeciei urinare, fr semne clinice
specifice, existena unei hidronefroze trebuie suspectat la orice copil cu tulburri de cretere
i dezvoltare, mai ales la sugar i copilul 1-3 ani.

Diagnostic
Examenul echografic este recomandat la nou nscut de regul dup primele 48 ore, adic
dupa perioada de oligurie tranzitorie postnatal. Atunci cand prenatal a fost diagnosticat fie o
hidronefroz bilateral important, fie un rinichi unic, sau n prezena unui oligoamnios,
indicaia de ecografie este de la natere. Aceasta va evalua diametrul antero-posterior al
bazinetului, dilataia calicelor, dimensiunile rinichiului, grosimea parenhimului,
ecogenicitatea corticalei, ureterele, peretele vezical, precum i urina rezidual (dupa
mictiune).
A

Fig. 102 Hidronefroz


congenital:
a. Ecografie prenatal
b. Ecografie postnatal (col. pers.)

Urografia intrevenoas (UIV) este cea mai frecvent


utilizat metod pentru diagnosticul hidronefrozei n
absena posibilitatilor pentru scintigrafie, investigaie care
permite evidenierea dilataiei cilor urinare n amonte de
obstacol, cu reducerea corespunztoare a parenhimului
renal.
Scintigrafia cu Tc99 DMSA sau MAG3 (diuretic,
excretorie) este o metod modern care nlocuieste din ce n
ce mai frecvent UIV. Pentru un rezultat concludent este
esential ca scintigrafia s se efectueze n conditii
stadardizate: hidratare corect, sond uretrovezical, ntre a
4-a i a 6-a sptmn postnatal pentru cazurile
diagnosticate prenatal. Hidratarea implic: hidratare oral
nainte de examinare, iar cu 15 minute nainte de injectarea
izotopului, administrarea unei perfuzii iv. cu ser fiziologic,
15ml/kg pentru 30 de minute, dup care continuarea
administrarii de lichide iv. la o rata de 4ml/kg pe toata

167

Fig. 103 Hidronefroza gr. III


(UIV) (col. pers.)

perioada investigaiei. Doza recomandat de diruretic (furosemid) este de 1mg/kg corp pentru
copiii n primul an de via, iar pentru copiii ntre 1 an i 16 ani, o doz de 0,5 mg/kg corp,
pn la doza maxim de 40mg.

Fig. 104 Hidronefroza gr. IV (scintigrafie)

Pentru diagnosticul unui obstacol sub JPU, respectiv a unui reflux vezico-ureteral (RVU) n
peste 25% din cazuri, dar i a unor anomalii de jonciune uretero-vezicale cum sunt
ureterocelul sau valvele de uretr posterioar, se recomanda efectuarea unei cisto-uretrografii
micionale.

Tratament
Conduita terapeutic n cazul unei hidronefroze este dictat de cteva aspecte de diagnostic
pre- i postnatal: prognosticul unui rinichi hidronefrotic, chiar i de grad mare, poate fi
favorabil, n timp ce un rinichi hipoplazic sau displazic nu va evolua favorabil, chiar i cu
tratament adecvat. Este foarte important de stabilit momentul adecvat pentru instituirea unui
anumit tip de tratament, dar i tipul de tratament corespuztor leziunii i gradului de afectare
renale.
Tratamentul conservator (observaional) se preteaz pentru cazurile asimptomatice i
neevolutive, sau ct timp funcia renal este satisfctoare. Dac este cazul, pentru infeciile
urinare dovedite, va fi instituit un tratament cu antibiotice respectnd regulile de administrare
a acestora, cu verificarea periodic a culturilor din urin.
Tratamentul chirurgical este indicat atunci cnd exist un diagnostic de gravitate, cum ar fi
n hidronefrozele masive bilaterale, displaziile/hipoplaziile severe bilaterale sau dilataiile
progresive bilaterale, sau n toate cazurile n care exist o cauz mecanic demonstrat, fie
congenital (malformativ), fie dobndit (calcul obstructiv). Ct timp exist suficient esut
renal (cel puin 40% esut funcional renal de fiecare parte, sau afectare progresiv cu peste
10% de la un control la altul) i o funcie
apreciabil, ca i n gradele III i IV, se
recomand efectuarea unei pieloplastii,
cea mai cunoscut i practicat fiind
operaia Hynes-Anderson; aceasta implic
rezecia zonei de stenoz a JPU,
modelarea
bazinetului
urmat
de
anastomoza acestuia cu ureterul bizotat,
Fig. 105 Pieloplastia Hynes-Anderson
cu sau fr cateter transanastomotic, scos
de obicei transrenal.

168

n situaia cnd rinichiul este compromis funcional ns rinichiul contralateral este cu


funcie normal, se practic uretero-nefrectomia de necesitate.

MEGAURETERUL
Definiie i etiopatogenie
Megaureterul reprezint dilataia enorm, uneori impresionant a ureterului, cu aspect
tortuos, sinuos.
Exist patru situaii n care apare dilataia ureterului, diagnosticat ca megaureter:
- Megaureterul din RVU;
- Megaureterul din obstruciile ureterale joase, cauzele cele mai frecvente fiind fie
obstrucia la nivelul jonciunii uretero-vezicale (JUV) prin stenoz sau strictur
congenital, fie obstrucia prin mecanism valvular, ca n megaureterul gigantic
congenital;
- Megaureterul fr obstrucie sau reflux, cu uretere dilatate fr o cauz aparent, denumit
gigantism ureteral focal. Cauza cea mai probabil ar fi o anomalie a invervaiei intrinseci
a ureterului, similar cu cea din achalazie sau din aganglionoza colic, determinnd
tulburri de peristaltic ureteral;
- Megaureterul din obstrucia subvezical prin valve de uretr posterioar sau vezic
neurogen.
Diagnostic i tratament
Algoritmul de diagnostic imagistic este acelai ca i pentru hidronefroz.
Tratamentul megaureterului, indiferent de origine, este stabilit n funcie de:
- prezena infeciei grave, supraadugate, care impune att un tratament antibiotic conform
culturilor i antibiogramei, ct i realizarea unei ureterostomii cutanate sau a unei alte
derivaii urinare temporare, cel mai frecvent prin tehnici de chirurgie mimim invaziv
(nefrostomie sau ureterostomie percutan), mai ales la nou nscut sau sugar i dac
dilataia ureterelor este foarte mare. Avnd n vedere faptul c n aproximativ 85% din
cazurile de megaureter primar remisia este spontan dup un tratament supresiv adecvat,
tratamentul chirurgical va fi rezervat doar pentru cazurile cu ITU recidivante i rezistente
la un tratament corect, cele nsoite de deteriorarea funciei renale individuale, respectiv cu
meninerea unei obstrucii severe.
- investigaiile ulterioare, cu atestarea viabilitii unei operaii conservatoare cum ar fi
reimplantarea antireflux a ureterelor n vezic, sau dimpotriv sacrificarea rinichiului de
partea respectiv prin realizarea unei nefro-ureterectomii n situaia n care funcia renal
este complet compromis.

169

ALTE ANOMALII URETERALE: Sisteme ureterale duble. Ureterocelul. Ectopia


ureteral.
Forme anatomo-clinice
n aceast categorie exist o mare diversitate de anomalii, important fiind modul de
implantare a extremitii distale a ureterelor n vezic, ntotdeauna respectnd legea WeigertMeyer, conform creia ureterul polului (pielonului) superior se implanteaz n vezic
ntotdeauna adiacent sau distal de ureterul polului (pielonului) inferior.
Fig. 106 :
a-d. Duplicitate ureteral;
e-f. Duplicitate ureteral i
ureterocel; g-h. Duplicitate
ureteral i ureter ectopic.

Duplicitatea ureteral total (d), rar, devine simptomatic atunci cnd este prezent
refluxul vezico-ureteral, n unul sau ambele uretere.
- Ureterele bifide (c), reunite la nivelul sau deasupra vezicii, sunt de obicei asimptomatice.
Uneori poate apare infecia prin reflux uretero-ureteral la nivelul jonciunii ureterelor.
- Obstrucia unuia din ureterele duble, la nivelul orificiului de deschidere n vezic,
anormal, prin ureterocel; acesta reprezint o dilataie chistic a segmentului submucos al
ureterului i poate fi stenotic (e), cnd orificiul ureteral este stenozat, sfincterian (f), cnd
proemin spre colul vezical obstrundu-l la nivelul sfincterului intern, sau poate prolaba
prin col i obstrua orificiul de intrare n uretr.
- Ureterul ectopic (g,h), care poate avea un traiect submucos pn dincolo de colul vezical i
sfincterul intern, insoindu-se de incontinen urinar.
- Refluxul vezico-ureteral este adesea prezent n ureterele duble, n unul sau n ambele, ca i
refluxul uretero-ureteral (b).
n mod frecvent este prezent infecia urinar n oricare din formele de duplicitate ureteral
enumerate mai sus.
-

Tratament
Msurile terapeutice sunt n funcie de forma anatomo-clinic i de prezena sau absena
complicaiilor:
- pentru ureterele deschise normal n vezic i fr complicaii nu este necesar nici un
tratament;
- n prezena refluxului i a infeciei urinare, cu uretere normal deschise, se recomand
metoda miciunilor frecvente, pentru o golire mai eficient a vezicii i scderea timpului
de multiplicare a florei microbiene;
- n cazul ureterelor bifide, cu reflux uretero-ureteral si infecie, se recomand efectuarea
unei heminefrectomii;
- n situaia unei obstrucii nalte la nivelul JPU, cu prezena infeciei, se recomand
efectuarea unei pieloplastii;
170

att n prezena unei dupliciti ureterale asociat cu un ureterocel stenotic sau sfincterian,
complicat cu infecie i/sau obstrucie, ct i n cazul uneui ureter ectopic cu incontinen
urinar, se recomand efectuarea unei hemi-uretero-nefrectomii.
n cazul unui ureter cu stenoz i obstrucie la nivelul orificiului vezical, nsoit de
dilataia ureterului, se recomand ureteroplastia i reimplantarea antireflux.
REFLUXUL VEZICO-URETERAL
Etiopatogenie

RVU este recunoscut ca cea mai frecvent cauz de infecie urinar la copii.
Nefropatia de reflux (RN) este probabil cea mai frecvent cauz de hipertensiune arterial n
copilrie; studiile la distan au aratat c aproximativ 10-20% din copiii cu NR dezvolt
hipertensiune arterial sau insuficien renal cronic. Studii mai vechi au atribuit n mod constant
un procent de 15-30% din cazurile de insuficien renal cronic la copiii i adulii tineri
pielonefritei cronice i nefropatiei de reflux. Recunoaterea morbiditilor induse de RVU a condus
la mbuntirea metodelor de diagnostic i tratament, fapt care a condus la o scdere a numrului
de pacieni afectai de NR; diagnosticul i tratamentul RVU a ameliorat, prin urmare, incidena
hipertensiunii arteriale i a insuficienei renale la copii i aduli tineri. ntr-un studiu recent efectuat
pe grupuri de pacienti transplantai renal, n aproximativ 2 - 3% din cazuri a existat o relaie de
cauzalitate cu pielonefrita cronic.
Studiile efectuate pe gemeni i asupra familiilor pacienilor au artat c VUR are o baz genetic.
Fraii pacienilor cunoscui cu reflux sufer, la rndul lor, de aceast afeciune n procent de
aproximativ 30%, fraii de vrst mai mic avnd un risc mai mare. Copii prinilor afectai de
reflux au un risc de aproape 70% de a dezvolta boala. Deoarece fraii i descendenii celor afectai
de RVU sunt n general asimptomatici, se recomand ca acetia s fie de rutin investigai pentru
reflux.
n cadrul managementului cazurilor de RVU, atenia s-a ndreptat catre prevenirea infeciilor i a
leziunilor permanente la nivelul parenchimului renal cu complicaiile sale tardive, cu ajutorul
profilaxiei antibiotice i/sau a rezolvrii chirurgicale a refluxului. Cu toate acestea, rmn
controverse privind strategiile terapeutice optime pentru copiii cu VUR primar.
RVU primar ia natere datorit deficienei mecanismului valvular uretero-vezical, astfel c urina
reflueaz din vezic n uretere cnd crete presiunea intravezical, avnd drept consecin staza i
infecia, cu pielonefrit ascendent. Defectul esenial este reprezentat de hipoplazia musculaturii de
la nivelul ureterului intravezical i a valvei uretero-vezicale.

Fig. 107 a. Anatomia normal a zonei uretero-vezicale

Fig.107 b. Forme de meat ureteral (cistoscopic)

171

Mecanismul (patogenia) RVU primar recunoate patru componente:


1. tunelul submucos scurt, fie congenital, fie dobndit, prin presiune crescut
sau de cauz iatrogen;
2. presiunea intravezicala crescut, aprut n obstrucii subvezicale sau
disfuncii neurovezicale;
3. acoperi insuficient, cu deficiena mecanismului valvular de nchidere prin
distensie vezical;
4. podeaua slab sau deficiena detrusorului, n situaia disfunciilor
neurovezicale sau n cazul unui diverticul vezical.
RVU secundar apare n vezica neurogen sau n obstacolele subvezicale (valve de
uretr posterioar, diverticul).
Refluxul vezico-ureteral poate fi uni- sau bilateral.
RVU poate avea uretere de dimensiuni normale sau foarte dilatate, fiind astfel descrise cinci
grade radiologice de RVU:

Fig. 108 Gradele radiologice


ale RVU

gradul I: vizualizarea ureterului nedilatat, nu i a bazinetului;


gradul II: vizualizarea ureterului, bazinetului i calicelor, nedilatate;
gradul III: ureter uor sau moderat
dilatat sau torsionat, calice i
bazinet moderat dilatat, fornixurile
ascuite sau uor boante;
- gradul IV: leziunile din gradul III
mai
avansate,
unghiurile
fornixurilor
rotunjite,
cu
impresiunile papilare pstrate;
- gradul V: dilataie i sinuozitate
accentuat a ureterului, cu tergerea Fig. 109: RVU unilateral gr.IV; RVU
bilateral gr.IV-V
impresiunilor papilare din calice.
n cazul unui megaureter dimensiunile
ureterului sunt date mai ales de o malformaie primar a acestuia i nu de reflux. Dilataia
pelvisului renal i a calicelor din unele cazuri de reflux sunt interpretate de unii radiologi
nefamiliarizai cu aspectele la copil, ca leziuni de pielonefrit.
Consecinele fiziopatologice i evolutive ale RVU sunt:
- refluxul de urin rezidual n ureter duce la infecie, cu pielonefrit ascendent;
- transmiterea presiunii vezicale micionale asupra parenhimului renal, rezultnd diverse
grade de scleroz i insuficien renal;
- dilataia ureterelor si a bazinetului;
-

172

uneori poate avea loc corecia spontan a mecanismului antireflux n cursul creterii prin
alungirea valvulei uretero-vezicale care astfel devine suficient, posibilitate cunoscut ca
teoria maturaiei Hutch.

Tablou clinic
RVU nu are semne specifice, cel mai frecvent fiind vorba de infecie urinar cu leucociturie,
dureri de grade diferite, tulburri micionale, eventual modificarea strii generale; n refluxul
secundar predomin simptomatologia bolii de baz.

Diagnostic
Stabilirea diagnosticului de RVU se face numai pe baza cisto-uretrografiei micionale
(CUGM), att n faza de umplere ct i n cea de miciune, cu evidenierea diverselor grade de
reflux. UIV nu permite evidentierea RVU, ci doar a gradului de scleroz renal, n schimb
endoscopia (cistoscopia) este important pentru determinarea cauzei unui reflux secundar, cu
identificarea unui ureter ectopic, ureter dublu sau a unui diverticul vezical.
Scintigrafia renal este util pentru aprecierea gradului de scleroz renal i a rezervei de
esut renal nc funcional. Pentru gradele mari, dilatatante, de RVU (IV i V) scintigrafia,
alturi de ecografie, poate nlocui cisto-uretrografia ca metod de diagnostic invaziv, care va
fi indicat n toate cazurile cu reflux de grade mici, nedilatante (I-III), ca i n toate cazurile cu
diagnostic incert prin alte metode.
Tratament
RVU poate fi tratat medical, conservator, sau chirurgical.
Tratamentul conservator constituie i tratamentul iniial i trebuie aplicat corect pentru
minim 6 luni -1 an. Indicaiile sale sunt RVU de origine inflamatorie (cistite) i RVU de
gradele I, II i III neevolutiv, unii autori indicndu-l chiar i n gradul IV ca tratament
pregtitor preoperator. Tratamentul se aplica general, cu antibiotice sulfonamide de tipul
trimetoprimului sau a compusului Biseptol i cu antiseptice urinare, fiind nsoit de un control
riguros i periodic al sterilitii urinii.
Rezultatele constau n vindecarea infeciei urinare i a RVU n aproximativ 30% din cazuri
de RVU de grad I i II, iar la restul de cazuri n sterilizarea urinilor, scderea dilataiei cilor
urinare i pregtirea preoperatorie.

Indicaiile pentru tratamentul chirurgical al RVU sunt absolute i relative, astfel:


Indicaii absolute: infecii ale tractului urinar necontrolate cu tratament medicamentos
adecvat, distrucie renal progresiv n ciuda tratamentului supresiv, intolerana la
antibioterapie, incompetena dovedit endoscopic a mecanismului de valv, gradele IV
i V de RVU, precum i gradul III progresiv, rezistent la tratamen supresiv corect.
Indicaii relative: vrsta pubertar, necorectarea RVU dup 1 an de tratament supresiv,
gradul III de RVU, inseria ureterului n vezic deficient, dovedit endoscopic.

173

Tratamentul chirurgical const ntr-o serie de procedee ce realizeaz ameliorarea sau


corectarea mecanismului de valv al implantarii ureterului n vezic. Exist la ora actual
trei categorii de procedee de tratament chirurgical antireflux:
- Injectarea subtrigonal (submucoas), pe cale endoscopic, de geluri de diverse
substane tolerate biologic i inerte (Teflon sau Colagen initia, Deflux sau Vantris);
- Procedee de reimplantare ureterovezical pe cale endovezical (LeadbetterPolitano, Cohen, Hutch, Paquin).
- Procedee extravezicale (Gregoir, detrusorrafie).

Fig. 110 Procedee de reimplantare


ureterovezical

Fig. 111 Reimplantare ureteral tip


Cohen

Pentru o mai bun nelegere a acestor procedee, prezentam sinoptic avantajele i


dezavantajele fiecruia:
PROCEDEUL

AVANTAJE

Injectarea subtrigonal

Procedeu endoscopic

Detrusorrafie extravezical

Avansare meatal transtrigonal


tip Cohen
tip Glenn-Anderson
Procedeul Hutch

Vezica nedeschis, fr
hematurie postoperatorie, fr
anastomoz uretero-vezicala,
contracii vezicale minime,
orificiile ureterale accesibile
endoscopic
Evit complicaiile formrii
neohiatusului ureteral ale
procedeului Leadbetter-Politano
Nu necesita anastomoza ureterovezicala; pretabil pentru
diverticul vezical asociat

Procedeul Leadbetter-Politano

Dimensiunea tunelului submucos


excelent, orificiu ureteral uor
accesibil endoscopic

Procedeul Paquin

Adaptabilitate foarte util pentru


reconstrucii complexe

174

DEZANTAJE
Materialul folosit:
Teflon migrare, granuloame
Colagen rezultate inconstante

Acces dificil endoscopic


Lungimea tunelului submucos
limitat

Riscul obstruciei ureterale i a


lezrii sigmoidului pe stnga
(tehnica necesita vizualizarea
peritoneului de pe vezic)

Rezultatele sunt n funcie de gradul de reflux, de gradul de distrucie parenhimatoas renal


i de tehnica aplicat. Cazuri cu grade avansate de reflux, cu dilataii impresionante ale cailor
urinare, pot evolua spectaculos dup o reimplantare corect. Rarele cazuri cu distrucie
parenhimatoas complet sau foarte avansat (proces de scleroza avansat) necesit, n
prezena unei funcii renale contralaterale adecvate, operaia radicala: nefroureterectomie.

175

Capitolul 24
ANOMALIILE VEZICII I URETREI
n cadrul anomaliilor de ci urinare inferioare vom studia cele mai importante i mai
frecvente dintre acestea i anume:
- Extrofia de vezic,
- Epispadiasul,
- Rhabdomiosarcomul,
- Valvele congenitale de uretr.
EXTROFIA DE VEZIC
Embriologie
Extrofia de vezic (EV) este forma cea mai sever a defectului de nchidere a uretrei, respectiv a
epispadiasului; acesta poate s apar i izolat, ns se asociaz frecvent cu EV, alaturi de extrofia
de cloac, malformatie extrem de grav i rar. Toate acestea au o origine embriologic comun,
reprezentat de un defect de mezodermizare al peretelui abdominal inferior, respectiv de absena
ptrunderii mezodermului ntre ectodermul peretelui abdominal subombilical i epiteliul alantoidei;
aceste dou straturi epiteliale aflate n contact sufer un proces de rezorbie, avnd ca rezultat
defectul de perete abdominal inferior. Daca anomalia embriologic are loc dup cea de a 8-a SG
rezult o extrofie de vezic/epispadias, ns dac aceasta are loc nainte de a 6-a SG, rezultatul este
o extrofie de cloac.
La nivelul defectului parietal se constat proeminena peretelui posterior al vezicii urinare,
absena nchiderii mediane a simfizei pubiene i dehiscena muchilor drepi abdominali, la nivelul
organelor genitale existnd o fisur dorsal a penisului sau a clitorisului. n formele grave ale
acestei anomalii este prezent i fisura ntregului perineu, nsoit de extrofia organelor ce se
deschid la nivelul cloaci, a vaginului i intestinului, anomalia purtnd numele de extrofia de
cloac sau fisur vezico-intestinal; aceasta se asociaz frecvent cu un omfalocel.
Etiopatogenie i anatomie patologic
Prima descriere a acesteai malformaii i apartine lui Von Grafenberg, nc din 1597; din
1850 dateaz primele tentative de nchidere primar urmate de etapa derivaiilor urinare, cu
cea mai frecvent practicat operaie a lui Coffey sau ureterosigmoidostomia. n 1942 Young
iar n 1948 Michon realizeaz primele nchideri primare cu succes.
Incidena afeciunii este 1 la 30-40.000 de nou-nscui vii, raportul baiei/fete fiind de 3-5:1.
n cadrul EV sunt prezente urmtoarele anomalii: absena parial a peretelui abdominal
anterior si dehiscena drepilor abdominali, absena peretelui anterior al vezicii urinare cu
trigon vezical i orificii ureterale vizibile, dehiscena simfizei pubiene cu lrgirea bazinului,
precum i fisura longitudinal a uretrei cu epispadias. La biei (Fig.119 A) sunt asociate
frecvent criptorhidia uni- sau bilateral i hernia inghinal, anus poziionat anterior, cu un
perineu foarte scurt. La fetie (Fig.119
B)
clitorisul este bifid, cu labii separate,
vagin scurt situat anterior sau vagin
A
B
cu uter dublu

176

Diagnostic
Clinic diagnosticul este evident prin prezena malformaiei la nivelul peretelui abdominal. n
plus fa de aspectele anatomo-patologice mentionate se constat: scurgerea nentrerupt de
urin prin orificiile ureterale, nsoit sau nu de leziuni ale tegumentelor prin dermita
amoniacal, inflamaia cronic a
Fig. 112. Extrofia de vezic: A: la biei, respectiv B: la fete
mucoasei vezicale prin iritaie
mecanic cu tendina la sngerare, iar la copiii mai mari mers caracteristic, cu membrele
inferioare deprtate i n rotaie extern.
Radiologic, pe o UIV sau o scintigrafie Tc99 DMSA, cile urinare superioare sunt de obicei
normale. Dup nchiderea primar a vezicii este indicat o CUGM, pentru evidenierea unui
RVU care este frecvent asociat.
Complicaii evolutive
Aceast malformaie se poate complica, rar, cu infecii ascendente, respectiv cu pielonefrit.
Istoric, dup procedeele care conservau placa vezical intact cu realizarea doar a unei
derivaii urinare, au fost semnalate tardiv, n perioada 20-40 de ani, tendine la degenerare
malign a mucoasei vezicale. Incontinena urinar de grade diferite rmne cea mai frecvent
sechel a acestei malformaii, indiferent de procedeele terapeutice aplicate.

Tratament

Tratamentul extrofiei de vezic este chirurgical i cunoate, n prezent, mai multe metode:
Reconstrucia vezical. Aceast metod se aplic imediat dup natere, dac dimensiunile
plcii vezicale sunt suficiente pentru a permite o reconstrucie primar, cu o vezic urinar
cu o capacitate de stocare satisfctoare.

Fig. 113 Reconstrucia primar a vezicii

Aceasta tehnic prezint dou variante, n funcie de momentul interveniei:


- n primele 48-72 de ore de via tehnica se poate aplica fr mobilizarea
articulaiilor sacro-iliace pentru a permite nchiderea simfizei pubiene;
- Dup 72 de ore de via este necesar mobilizarea articulaiilor sacro-iliace.
n cursul acestei intervenii se ncearc reconstrucia sfincterului uretral din fibre
musculare locale, iar ntr-un al doilea timp, dup 6 luni - 1 an, se practic uretroplastia.

177

Avantajele acestei metode constau n refacerea unei anatomii ct mai apropiate de


normal, iar dezavantajele, att n prezena frecvent att a unui grad de incontinen
urinar, ct i a refluxului vezico-ureteral.
Exist n prezent chirurgi care prefer efectuarea unei intervenii complexe de
reconstructie vezico-sfinctero-genital la vrsta de nou nscut (operaia Mitchell). Aceast
operaie presupune realizarea unei reconstrucii vezico-sfincteriene i a unei genitoplastii
pariale (transformarea epispadiasului n hipospadias scrotal), la care se adaug, dac este
cazul, reimplantarea ureterelor n vezic, realizat ntr-un singur timp prin operaia Kelly,
de obicei dup o nchidere primar a vezicii la natere.
De asemenea, frecvent capacitatea vezical este insuficient, necesitnd realizarea unei
cistoplastii de augmentare, fie cu sigmoid cel mai frecvent, fie cu intestin subire, fie mai
rar cu lambou gastric pediculat.
Pentru ameliorarea incontinenei urinare se practic diverse tehnici de sfincteroplastie
(asemntoare celei descrise la malformaiile ano-rectale cu incontinen de materii
fecale), respectiv operaia Pickrell, care utilizeaz muchiul drept intern al coapsei
(gracillis). Operaia practicat frecvent n ultimul timp cost n reimplantarea n vezic,
dup procedeul antireflux, a apendicelui cu mezoul pstrat i realizarea unei stomii
cutanate continente cu captul opus al acestuia, operaie cunoscut ca procedeul
Mitrofanoff apendicovezicostomie (1980). O alt tehnic const n implantarea unor
sfinctere artificiale (Scott 1983), cu rezultate variabile.
Uretero-sigmoidostomia, metod de realizare a unui drenaj al urinii prin implantarea, n
sigmoid, a ureterelor rezecate de la nivelul peretelui posterior al vezicii, printr-un
procedeu antireflux - operaia Coffey; se realizeaz astfel o derivare continent a urinilor
i eliminarea lor odat cu materiile fecale. n al doilea timp se va realiza excizia plcii
vezicale malformate, reconstrucia simfizei pubiene i a uretrei.
Avantajele tehnicii constau n: aspect anatomic normal, continen urinar posibil, iar
operaia se poate efectua mai trziu, ntre 2 i 4 ani. Dezavantajul major al metodei const
n complicaia cea mai frecvent, respectiv acidoza hipercloremic cronic prin rezorbia
urinii din sigmoid, complicaie prevenit i corectat prin administrarea pentru toat viaa
de citrat de sodiu. Mai rar se poate ntlni o stenozare a ureterelor la locul de implantare.
Derivaia urinii la piele. Aceast metod const n reimplantarea ureterelor ntr-un
segment de tub digestiv exclus din circuitul digestiv, cu crearea unei neovezici urinare:
- Vezica ileal (Bricker), cu reimplantarea ureterelor ntr-un segment de ileon
scheletizat, nchis la captul proximal, iar captul distal scos la tegumentele
peretelui abdominal; pacientul va fi nevoit s poarte un sistem colector permanent.
- Neovezica rectal (descris de Heitz-Boyer-Hovelaque), n care rectul este nchis la
captul proximal dup rezecia sigmoidului, acesta din urm fiind cobort retrorectal, ca n procedeul Duhamel pentru boala Hirschsprung. Ureterele sunt
implantate antireflux n rectul exclus.
Avantajele acestor metode constau n scurgerea liber a urinilor, separat de materiile
fecale i n realizarea unui grad de continen. Dezavantajele constau n necesitatea
purtrii unui sistem de colectare (pungi) a urinilor, n cazul vezicii ileale, ca i n
posibilitatea apariiei unor tulburri psiho-sociale, mai ales la vrsta colar.

178

EPISPADIASUL
La sexul masculin epispadiasul se traduce prin fisura
longitudinal, dorsal a uretrei, de la vrful glandului i pn
la baza penisului, cu trei grade de gravitate: gradul I
corespunde unei anomalii doar a uretrei peniene, fr
incontinen, gradele II i III fiind nsoite ntotdeauna de
incontinen; ultimul grad corespunde cu anomalia ce
nsoete extrofia de vezic.
La sexul feminin epispadiasul se traduce prin dedublarea
clitorisului i fisura longitudinal a uretrei, asociate
ntotdeauna de incontinen, uretra la sexul feminin fiind
foarte scurt i dreapt.

Fig. 114 Epispadias gr.II

Anatomia patologic a acestei malformaii descrie urmtoarele aspecte: absena prii


dorsale a prepuului, diastazis moderat al simfizei pubiene, precum i interesarea sfincterului
extern n formele complete (gradele II si III).
Clinic aspectul este caracteristic, uor de recunoscut. Majoritatea prezint incontinen
urinar, mai ales n ortostatism. Diagnosticul funcional se face prin studiul funciei
sfincterului uretral pe o CUG micional sau prin manometrie vezical.
Tratamentul este chirurgical, iar vrsta optim este ntre
4 i 6 ani. Operaia se numete cura epispadiasului, cu o
serie de variante tehnice, timpii principali fiind
reconstrucia uretrei i sutura corpilor cavernoi.
n formele grave cu incontinen permanent se
utilizeaz procedeul Young-Dees, cu un timp vezical
pentru reconstrucia colului vezical i a primei poriuni a
uretrei din peretele inferior al vezicii; pentru incontinen
se ncearc refacerea sfincterului extern din fibre
musculare locale sau sfincteroplastie cu muchi drept
intern al coapsei (operaia Pickrell). La fetie se
recomand operaii de alungire a uretrei i de
reconstrucie a clitorisului. Utilizarea sfincterelor
artificiale se practic de asemenea, cu rezultate variabile.

179

Fig. 115 Procedeul Young-Dees

RHABDOMIOSARCOMUL
Rhabdomiosarcomul (RMS) mai este cunoscut in literatura francez sub denumirea de
botriosarcom sau sarcom de sinus urogenital.
Etiopatogenie
Frecvena acestei tumori este maxim la sugar i copilul mic, fiind egal pe sexe. Pe grupe
de vrsta, incidena maxim este ntre 2-5ani i 10-19ani, 70% din cazuri aprnd sub 7 ani.
Exist o predispoziie genetic a acestei tumori, sugerat de urmatorii factori:
- asocieri frecvente cu anomalii genito-urinare, de sistem nervos, cardiace i
gastrointestinale;
- condiii predispozante: sindromul Li-Fraumeni (are transmisie autosomal dominant,
sunt prezente mutaii ale seriei germinale ale genei supresoare tumorale TP53),
sindromul Werner (are transmisie autosomal recesiv, este cunoscut ca progeria la
adult, producnd boli cardiovasculare sau cancer), neurofibromatoza, etc;
- corelaia cu apariia mai frecvent, de 3 - 13,5 ori mai mare, a cancerului mamar la
mamele acestor copii.
Histologie
Aceasta tumor reprezint un sarcom embrionar sau fetal cu originea n mezenchimul
sinusului urogenital i al canalelor Wolff i Muller. Localizarea cea mai frecvent este vezica
urinar, dar poate apare i la nivelul uretrei, prostatei sau vaginului. Sunt citate localizri i la
nivelul extremitii cefalice sau a extremitilor.
Macroscopic aspectul este de ciorchine de struguri sau botrioid. Stadializarea n patru
stadii anatomopatologice are la baz extensia local (sub sau peste 5cm) sau regional,
precum i prezena sau absena metastazelor. Acestea din urm pot fi locale prin infiltrarea
structurilor nvecinate, sau mai rar la distan (de obicei pulmonare), neavnd timp s se
manifeste clinic la cazurile netratate.
Microscopic sunt descrise forme cu histologie favorabil i forme cu histologie
nefavorabil, dup cum urmeaz:
- Histologie cu prognostic favorabil: 1.botrioid, 2.cu celule fuziforme
- Histologie cu prognostic intermediar: 3.embrionar, 4.pleiomorfic
- Histologie cu prognostic nefavorabil: 5.alveolar, 6.nedifereniat
Din punct de vedere biomolecular, distincia dintre tipurile alveolar i embrionar ale
rhabdomiosarcomului se realizeaza prin utilizarea tehnicilor de reacie n lan invers pentru
transcriptaz-polimeraz sau de hibridizare prin fluorescen in situ:
- tipul alveolar: sunt prezente translocaia reciproc a braelor lungi ale
cromozomilor 2 i 13, precum i neregulariti n activitatea PAX3 care mpiedic
diferenierea terminal a precursorilor miogenici;
- tipul embrionar: pierderea caracterului heterozigot al bratului scurt al
cromozomului 11 (11p).
Diagnostic
n ceea ce privete diagnosticul clinic al rhabdomiosarcomului, exist o serie de semne de
alarm:
- hemoragii, ndeosebi hematurie,
180

polakiurie prin iritaie datorit prilor intravezicale ale tumorii,


tumora este fie exteriorizat la nivelul vulvei, fie palpabil la nivelul abdomenului,
tulburri micionale,
retenie de urin, n localizrile tumorii la nivelul colului vezical sau la nivelul
prostatei.
Tabloul clinic complet cuprinde:
- la fetie, tumor la nivelul vulvei de obicei, la care se adaug hemoragii genitale;
uneori tumora poate fi palpat prin tueu rectal;
- la biei, tulburri micionale, tumora fiind palpabil la tueul rectal.
-

Diagnosticul paraclinic se stabilete pe baza:


cistouretrografiei micionale, constatndu-se o imagine caracteristic n ciorchine de
struguri la nivelul vezicii urinare;
UIV care evideniaz, uneori, staz n cile urinare superioare;
endoscopiei care const n efectuarea unei cisto-uretro-colposcopii, care constat aspectul
tipic de mas tumoral n ciorchine de struguri cu aspect vitros, aproape transparent;
examinrii TC sau RMN care aduce informaii importante pentru strategia de tratament i
identificarea extensiilor i a metastazelor.
Tratament
Tratamentul rhabdomiosarcomului este complex, chirurgical, radioterapic i chimioterapic.

Intervenia chirurgical ideal const n operaia radical: exereza vezicii, uretrei i, dac
este necesar, a vaginului, uterului sau prostatei, completat de un procedeu de derivare a
urinii. Extirparea simpl a tumorii predispune la recidive. n ultimul timp progresele fcute n
domeniul chimioterapiei i combinarea acesteia cu radioterapia, aplicate chiar preoperator, au
dus la posibilitatea realizrii unor operaii mai puin mutilante, cu pstrarea unor organe iniial
invadate.
Chimioterapia, cu eficacitate pn de curnd discutat, a dus n ultima vreme la progrese
reale i la ameliorarea prognosticului acestei tumori. Chimioterapicele de baz sunt
vincristina, actinomicina D i ciclofosfamida (protocol VAC), la care diferite protocoale
adaug adriamicina, cisplatinum, VP-16 (etoposid) sau ifosamid i melfalan, n cure de 12-18
luni. Supravieuirea cu aceste asocieri i operaia radical, dar limitat la organul cu
localizarea principal este n prezent, n multe cazuri, de peste cinci ani.
Radioterapia, i ea controversat iniial tumora considerndu-se puin radiosensibil, devine
util n ultimul timp, alturi de chimioterapie, dei n anumite cazuri chimioterapia complex
este singur suficient (tumori primare la nivelul organelor cu prognostic bun - vagin, vulv,
orbit, dar i tumorile paratesticulare n stadiile precoce).
Prognostic
Fr tratament evoluia este fatal, n scurt timp.
Cu operaie radical i tratament chimio- i radioterapic adecvat exist anse bune de
supravieuire ndelungat, dei nu lipsite de accidente i complicaii asociate chimio i/sau
radioterapiei, de unde necesitatea tratrii acestor pacieni n centre oncologice specializate.
Operaia incomplet predispune la recidive, cu prognostic prost. Metastazele sunt rare i apar
tardiv.

181

VALVELE CONGENITALE DE URETR


Valvele congenitale de uretr constituie cauza cea mai frecvent de retenie de urin la nou
nscui i sugari.
Din punct de vedere anatomo-patologic, Young descrie trei tipuri de valve de uretr:
I. Valve de uretr n aval de veru montanum, cel mai frecvent tip (A);
II. Valve de uretr n amonte de veru montanum, foarte rare;
III. Valve de uretr n form de diafragm transversal (B).

Fig. 116 Tipurile de valve de uretr posterioar (VUP)

Obstrucia uretrei este minim dac valvele se inser doar pe circumferina posterioar a
uretrei, respectiv complet n cazul n care valvele se unesc anterior pe linia median.
Consecinele clinico-patologice ale prezenei acestor valve sunt:
- obstrucia urinar inferioar nsoit de creterea presiunii n amonte,
- dilataia uretrei n amonte i a valvelor (n cuib de rndunic),
- hipertrofia musculaturii vezicale i a colului vezical,
- dilataia vezicii i a colului vezical,
- compresiunea ureterelor intravezical (prin hipertrofie) cu uretero-hidronefroz,
- poate apare dilataia unuia din orificiile ureterale i asocierea cu RVU,
- evoluie letal n lipsa tratamentului.

Tablou clinic

Manifestrile clinice difer la etape diverse de vrst, astfel:


La nou nscut i sugar mic, vrst la care se manifest mai mult de o treime din cazuri,
manifestrile clinice sunt: retenie de urin total sau parial, nsoit de dilataie vezical,

182

incontinen urinar prin prea plin, vrsturi, tulburri gastro-intestinale, tulburri de


cretere,insuficien renal.
La sugarul mare i precolar principalele manifestri sunt: urini tulburi eventual piurie,
retenie de urin mai mult sau mai puin important, jet micional mai mult sau mai puin
diminuat, stare general alterat iar n final, insuficien renal.
La copilul mare simptomatologia este mai tears, predominnd urinile tulburi sau piuria;
n absena suprainfeciei i a unei retenii urinare minore, semnele clinice sunt foarte terse
sau chiar absente, cu progresia deteriorrii renale pn la insuficiena renal grav
(uremie). Uneori poate apare enurezisul.

Diagnostic
Diagnosticul clinic se face de obicei pe semnele de retenie urinar, cu suspectarea prezenei
unor valve de uretr. Diagnosticul diferenial cu o strictur de uretr (congenital sau
iatrogen, dup dilataii sau sondaj agresiv) se face prin plasarea unei sonde uretro-vezicale, n
cazul prezenei valvelor sonda ptrunznd uor prin uretr.
n cadrul diagnosticului imagistic sunt uzitate urmtoarele examinri:
examenul radiologic cel mai important este reprezentat
de cistouretrografia micional (CUGM), cu imagini
luate dup umplerea vezicii cu substan de contrast i n
timpul miciunii. Aceast investigaie pune n eviden:
dilataia uretrei posterioare care se termin n cupol
inversat (U inversat), rebordul valvelor n unele
cazuri, colul vezical uor ngustat, vezica cu coloane cu
numeroi pseudodiverticuli, uneori cu reflux vezicoureteral.
- Radiocinematografia relev, caracteristic pentru aceast
afeciune, imaginea de trapping sau blocare a
substanei de contrast ntre col i valve.
- UIV poate pune n eviden leziunile secundare prezenei
valvelor de uretr, respectiv hidroureteronefroz. Alteori,
Fig.117 CUGM: VUP +
RVU + vezica de lupt
cnd alterarea parenhimatoas este foarte avansat,
aspectul este de rinichi mut bilateral datorit lipsei de
concentrare a acestora.
-

Diagnosticul endoscopic se face cu


ajutorul uretrocistoscopiei care vizualizeaz
valvele, precum i dilataia uretrei
posterioare i modificrile de la nivelul
vezicii.

Fig. 118 Endoscopie:


a) VUP gradul III;

183

b) VUP gradul I

Tratament
Atitudinea terapeutic este diferit n funcie de gravitatea manifestrilor:
- n formele foarte grave, cu dilataie masiv a cilor urinare, infecie masiv i insuficien
renal, se vor realiza:
- Derivarea urinilor, prin efectuarea unei uretero- sau pielostomii cutanate
temporare, la care se adaug antibioterapie i reechilibrare hidro-electrolitic, cu
controlul permanent al pH-ului urinar i sanghin;
- Rezecia valvelor de uretr;
- Corectarea cilor urinare superioare dup remisia insuficienei renale, respectiv
reimplantarea ureterelor n cazul prezenei unui RVU.
- n formele medii, cu hidronefroz moderat fr insuficien renal, tratamentul implic:
- Rezecia valvelor i antibioterapie;
- Corecia cilor urinare superioare ntr-o etap ulterioar sau n aceeai edin
operatorie.
- n formele uoare se practic de la nceput rezecia valvelor:
- Pe cale endoscopic,
metod de elecie n
prezent (gold standard),
cu
electrorezecia
valvelor prin uretrocistoscopie, ntr-unul sau
doi timpi, pentru evitarea
stricturilor
secundare;
concomitent se poate
realiza
corecia
Fig. 119 Rezectia endoscopica a VUP (col. pers.)
endoscopic
sau
chirurgical a RVU.
- pe cale transvezical, abdominal,
- pe cale transpubian,
- prin uretrotomie perineal cu ajutorul unui specul auricular (metoda Johnston),
Prognosticul depinde de starea cilor urinare superioare i a rinichilor. n formele uoare i
medii, depistate la timp i cu tratament adecvat prognosticul este bun; n schimb n cazurile
grave depistate tardiv, cu distrucie renal total bilateral, fr un transplant renal pacienii nu
supravieuiesc.

SINDROMUL PRUNE BELLY


Sinonime: Sindromul Eagle-Barrett, Sindromul Obrinsky.
Caracteristicile anatomo-clinice ale acestui sindrom sunt:
- Displazia musculaturii peretelui abdominal anterior;
- Anomalii ale tractului urinar (decelabile prin UIV, CUGM):
Dilatarea cilor urinare superioare;
Obstrucie subvezical;
RVU;
Megauretr.
- Criptorhidie bilateral.

184

Asocieri
malformative:
neurologice,
pulmonare, esofagiene, anorectale, cardiace.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- Sindromul megacistis - microcolon hipoperistaltic intestinal;
- Valve de uretr poserioar;
- Obstructie a JPU, extrofia de vezic,
chistul de urac.
Tratamentul
este
individualizat
i
stadializat pentru fiecare malformaie n
parte.

Fig. 120 Sindrom Prune-belly: displazie a


musculaturii
abdominale,
megauretr,
criptorhidie

Fig. 121
Sindrom Prune-belly:
RVU bilateral

185

Capitolul 25
ANOMALIILE ORGANELOR GENITALE LA BIEI
FIMOZA
Definiie i diagnostic
Fimoza reprezint o ngustare (stenozare) congenital sau dobndit a inelului prepuial care
face imposibil decalotarea glandului penian. La sugar i copilul sub 2-3 ani orificiul prepuial
este ngustat fiziologic; dup aceast vrst orificiul se dilat progresiv permind decalotarea.
Exist dou tipuri de fimoz : (1) fimoza congenital, care este mai rar i adesea asociat
cu exces prepuial, asemuit cu botul de tapir (hiperplazia de prepu) i (2) fimoza dobndit,
secundar decalotrilor forate sau balanopostitelor repetate. n fimoza real orificiul prepuial
este foarte mic, punctiform, iar jetul de urin filiform, decalotarea fiind imposibil.

Complicaii
Acestea pot fi:
- locale: (a) balanopostite acute i cronice (care formeaz un cerc vicios) complicate cu
fibroz local, avnd ca rezultat final balanita xetoric obliterant;
(b) parafimoza
- la distan: reflux, respectiv infecii urinare.
Tratament i prognostic
Exist un tratament conservator al balanitelor sau balanopostitelor, precum i reducerea n
cazul parafimozei accidentale.
Tratamentul chirurgical const fie n debridarea dorsal Duhamel, fie n circumcizie, i se
aplic i n cazul parafimozei nereductibile.
Sunt posibile recidive, infecii sau parafimoz dup procedeul Duhamel. Prognosticul este
ns foarte bun dup circumcizie, operaie care ndeprteaz tot esutul cicatricial prezent de
obicei la nivelul prepuului fimotic, prevenind orice complicaie sau neplcere ulterioare.

PARAFIMOZA
Parafimoza reprezint o complicaie a fimozei, survenit n urma decalotrilor intempestive
ale glandului penian fr recalotare imediat.
Consecinele anatomo-patologice constau n:
- comprimarea glandului,
- staz circulatorie,
- edem masiv al glandului i prepuului,
- uneori necroza i sfacelarea prepuului.

186

Clinic se constat aspectul caracteristic cu glandul decalotat, congestionat, turgescent i


prepuul la baza acestuia, edemaiat. La acest aspect se adaug dureri locale violente i
tulburri de miciune (mergnd pn la retenie acut de urin).
Tratamentul trebuie aplicat de urgen i poate fi :
- conservator, prin reducerea blnd a edemului prepuului concomitent cu presiunea
exercitat cu policele asupra glandului, ncercnd recalotarea sa;
- chirurgical, n caz de eec al reducerii, prin seciunea dorsal a inelului de strangulare,
apoi circumcizie peste 3-4 sptmni.
STENOZA MEATAL
Este definit ca ngustare a meatului uretral, care devine un obstacol n calea evacurii
urinii.
Din punct de vedere etiologic stenoza meatal poate fi:
- primar: rar izolat, de obicei fiind asociat hipospadiasului;
- secundar:
- dup circumcizie (cicatrice stenozant, iritaie meatal),
- consecutiv unor infecii locale (meatite, balanopostite),
- datorat iritaiei chimice a urinii
- posttraumatic,
- dup manevre instrumentare (sondaje).
Clinic apare durere, agitaie, jen la miciune, jet urinar filiform i nterupt, uneori o pictur
de snge la sfritul miciunii; infecia urinar este aproape ntotdeauna prezent.
Evoluia spontan este, n timp, grav, ducnd pn la ureterohidronefroz bilateral.
Msurile terapeutice const n:
- tratamentul medical, cu igien local i a scutecelor riguroas (fierberea, cltirea n
bicarbonat de sodiu pentru ndeprtarea microorganismele ureolitice i pentru
inactivarea radicalilor de amoniu);
- tratamentul chirurgical este obligatoriu i const n meatotomie sau meatoplastie.

HIPOSPADIASUL

Definiie
Hipospadiasul (H) reprezint o malformaie caracterizat de obicei ca o deschidere
anormal a uretrei pe faa ventral a penisului, proximal de locul normal de deschidere (vrful
glandului), situat ntotdeauna pe linia median. Incidena este de 1 la 350 nou-nscui biei
cu grade diferite de severitate n funcie de distana care desparte meatul hipospad de locul
normal de deschidere.

Etiopatogenie
Factorii de risc pentru apariia hipospadiasului includ: tulburari endocrine (foarte puine
cazuri), mame n vrst sau foarte tinere, nou-nscui dismaturi, gemelaritate.
Incidena hipospadiasului crescut foarte mult n ultimii 20 de ani a determinat suspectarea

187

rolului jucat de factorii de mediu (factori ce afecteaza secreiile hormonale i pesticidele).

Caracteristici anatomo-clinice
Patru elemente caracterizeaz hipospadiasul, fr a fi n mod obligatoriu toate prezente la
acelai pacient:
- deschiderea anormal a uretrei pe faa ventral a penisului pe linia median,
- gland flectat ventral (ncurbat) datorit unor corzi fibroase ntre meat i gland
(ncurbarea este mult mai evident n erecie),
- dezvoltarea anormal a prepuului n sensul absenei sale pe semicircumferina
ventral i prezena n exces pe faa dorsal a penisului (or dorsal),
- stenoza meatal, mai frecvent n hipospadiasul balanic sau glandular (30% din
cazuri)
Fig. 122 Caracteristicile n
hipospadias: a) or prepuial
dorsal, b) flectarea glandului,
c) meat hipospad, cu stenoz
meatal.

n funcie de locul de deschidere al meatului, se descriu mai multe forme clinice:


- hipospadias anterior (distal) : glandular, balanic, penian, penoscrotal;
- hipospadias posterior (proximal) : scrotal, perineal
- pseudohipospadias (hipospadiasul fr hipospadias) cu uretr scurt congenital, care
produce flectarea glandului, dei meatul uretral se deschide normal.

Tablou clinic
Afeciunea este caracterizat prin: penis mic flectat pe scrot, cu gland flectat pe corpul
penian, prepu hipertrofic dorsal i absent ventral, meat uretral stenozat sau nu, respectiv jet
urinar filiform, deviat n jos i mprocat (n cazul stenozei de meat).
Diagnosticul trebuie stabilit la natere, cu excepia variantei megameat cu prepu intact.
Examen local va evalua: poziia, forma i limea meatului uretral, prezena unei uretre
atretice i diviziunea corpului spongios, aspectul sorului prepuial i a scrotului, dimensiunea
penisului, precum i prezena flectrii acestuia.
Este obligatorie evaluarea anomaliilor asociate:
- criptorhidia (prezent pn la 10% din cazuri), asocierea acesteia cu hipospadiasul
scrotal sau perineal determinnd dificulti n stabilirea clinic a sexului;
- persistena canalului peritoneo-vaginal / hernie inghinala (n 9-15% din cazuri)
- anomalii ale tractului urinar: agenezie renal, magaureter, hidronefroz.
Investigaii paraclinice
n unele situaii (hipospadias sever, anomalii asociate) sunt recomandate investigaii
imagistice: pentru anomalii ale aparatului urinar - ecografie, UIV, cistouretrografie
micional, iar n cazul suspiciunilor de intersexualitate - investigaii genetice,

188

endocrinologice, imagistice (uretrografie), endoscopice (uretro-cistoscopie), precum i


laparoscopie exploratorie.
Consecine ale hipospadiasului
-

miciuni dificile cu jet urinar deviat n jos, mprocat, cei cu hipospadias posterior
urinnd ca fetiele, din eznd;
erecii dificile, act sexual dificil, chiar imposibil;
jetul de sperm nu ajunge n fundul de sac vaginal;
efecte psihologice.

Tratament
Obiectivele tratamentului hipospadiasului sunt:
- realizarea unei uretre adecvate ca lungime i calibru, care s se deschid ct mai
aproape de vrful glandului,
- realizarea unui penis rectiliniu, fr curburi, care s permit o via sexual normal,
- rezolvarea afeciunii pn la vrsta colar pentru a preveni problemele psihologice.
Tratamentul este chirurgical i se desfoar ntr-un singur timp sau n mai multe etape, n
funcie de tipul de hipospadias i de preferintele chirurgului. Clasic se descriu urmatoarele
etape de tratament:
- lrgirea meatului uretral prin meatotonie clasic n amonte sau prin
meatoplastie (incizie longitudinal i sutur transversal),
- deflectarea, care const n extirparea esutului fibros care flecteaz glandul,
- uretroplastia, care presupune realizarea unei noi uretre pe poriunea pe care
aceasta lipsete, cu scopul de a o deschide n vrful glandului i a asigura att
funcia urinar, ct i pe cea sexual a penisului.
Vrsta optim pentru tratament este ntre 6 luni i 2 ani, malformaia trebuind complet
corectat pn la vrsta colar, pentru a preveni problemele psihologice.
Tehnica chirurgical de adoptat ridic numeroase discuii, procedeele moderne ncercnd s
combine cele trei etape clasice i s realizeze intervenia ntr-un singur timp. Pentru
hipospadiasul glandular i balanic se folosete procedeul MAGPI (avansare meatal cu
glanduloplasatie ncorporat), pentru cel mediu (penian) procedeul Mathieu-Pellerin, iar
pentru cele distale (peno-scrotal, scrotal, perineal) procedeele Duplay-Fevre, Byars, Duckett,
Denis-Browne. Rezultatele postoperatorii sunt de regul bune.
Tratamentul modern are dou metode de abordare a hipospadiasului, urmrind obiective
funcionale, respectiv estetice: metode ntr-un singur timp (Mathieu modificat, Snodgrass,
TIP, tehnici ce utilizeaz un lambou prepuial translatat sau tubularizat) i metode n doi timpi
(un prim timp pentru corecia curburii penisului i indepartarea cordeelor, cu acoperirea
defectului ventral cu tegument din prepu translatat sau gref liber, n al doilea timp
practicndu-se uretroplastia: Byars modificat, Braka).
Complicaia postoperatorie care apare cel mai frecvent este fistula, care se nchide rar
spontan, de cele mai multe ori indicaia fiind chirurgical. Alte complicatii posibile sunt:
infecia, hemoragia, dehiscena plagii, strictura uretral sau a meatului.

189

Capitolul 26
MALFORMAII ALE ORGANELOR GENITALE FEMININE
COALESCENA (ADERENELE) LABIILOR MICI
Aceast anomalie se caracterizeaz prin prezena unor aderene laxe, avascualre ntre cele
dou labii mici, obstrund complet sau parial introitusul vaginal. Este considerat replica la
fetie a aderenelor balano-prepuiale de la biei.
Tratamentul este simplu, aplicat fie sub anestezie general, fie sub sedare i anestezie local
de contact (xilocain gel, crem EMLA) i const n desfacerea aderenelor cu o pens. Se
recomand meninerea unui mic tampon steril, eventual cu un unguent simplu, ntre labii,
pentru cel puin o sptmn, aderenele avnd mare tendin la refacere, cu recoalescena
labiilor.

ATREZIA DE VAGIN
Aceasta este o malformaie mai complex i mai dificil de diagnosticat. Poate fi vorba de o
atrezie joas, de treime distal, sau de o atrezie nalt, foarte rar de agenezia complet a
vaginului.
Diagnostic
Uneori diagnosticul iniial este de tumor abdominal, la nou nscut sau la feti mai mare.
Examenul regiunii vulvare va evidenia absena orificiului vaginal n formele joase, iar
examenul endovaginal (cu un specul auricular cu lumin direct) va obiectiva obstrucia
canalului vaginal.
Tumora abdominal este dat de acumularea de secreii fie la nivelul vaginului hidrocolpos, n formele joase, fie la nivelul uterului i vaginului hidrometrocolpos, n
formele nalte. Un examen echografic, cu vezica urinar n repleie, va evidenia tumora la
nivelul hipogastrului.
Tratament
Acesta este chirurgical i const n efectuarea unei laparotomii pentru tumora abdominal,
constatndu-se prezena celor dou forme de uter pseudotumoral.
- n formele joase de atrezie se practic o vaginostomie joas, pe sond, urmat de dilataii
ale orificiului vaginal;
- n formele nalte de atrezie se realizeaz n prima faz o vaginostomie nalt sau
histerostomie pe sond de Pezzer, operaie de necesitate, pentru drenajul secreiilor la nou
nscut. Ulterior, la cteva luni, se poate practica operaia de coborre abdomino-perineal
a vaginului, tehnica cea mai cunoscut fiind ce descris de Ramenofsky i Raffensperger.

190

IMPERFORAIA DE HIMEN
Aceast anomalie reprezint, dup unii autori, forma cea mai simpl a atreziei joase de
vagin, fiind de fapt caracterizat prin obstrucia complet a vaginului printr-o membran
himeneal compact i rezistent, ce mpedic scurgerea secreiilor utero-vaginale.
Diagnostic
Debutul este de obicei la fete pubere (la vrsta de 12-14 ani) nemenstruate aparent, dup
acumularea sngelui de la primele cicluri menstruale n vagin - hematocolpos; examenul local
va evidenia bombarea himenului ntre labiile mici,
a
b
la palparea abdomenului decelndu-se o
formaiune
tumoral
ferm
elastic,
nemobilizabil, situat pe linia median n
hipogastru.
Tratament
Acesta const n excizia circular a himenului
urmat de drenaj cu tub de plastic siliconat pentru
7-10 zile, rar fiind necesare dilataii dup
suprimarea drenului.

191

Fig. 123 a) Coalescen labii mici;


b) Imperforaie de himen

INTERSEXUL (ORGANE GENITALE AMBIGUI)


Definiie
Intersexul reprezint o anomalie complex prezent de la natere cu organe genitale externe
ambigui.
Pseudohermafroditismul este caracterizat prin:
- organe genitale externe anormale, dar
- gonade corespunztoare sexului cromozomial.
Hermafroditismul este caracterizat prin:
- organe genitale externe i gonade anormale, precum i
- anomalii cromozomiale rare.

Forme anatomo-clinice
Se descriu trei tipuri de intersexualitate, fiecare categorie de manifestri fiind prezent n
diverse entiti clinice:
1. Intersex feminin sau pseudohermfroditism feminin, caracterizat prin: ovare prezente, sex
cromozomial feminin normal XX, anomalii ale organelor genitale externe datorate
tulburrilor de secreie hormonal.
Forme clinice:
- Sindromul adreno-genital sau hiperplazia de suprarenal;
- Anomalii induse de medicamente administrate n timpul sarcinii: virilizare
la norethisteron;
- Virilizare postnatal prin tumori secretante de androgeni.
2. Intersex masculin sau pseudohermfroditism masculin, caracterizat prin: testiculi prezeni,
sex cromozomial masculin normal XY, cauze cel mai frecvent necunoscute.
Forme clinice:
- Lipsa sensibilitii la hormonii androgeni, prin defecte genetice, cu testiculi
productori de estrogeni;
- Agenezia testicular bilateral
- Nedezvoltarea organelor genitale masculine prin absena rspunsului la
hormonii secretai de testiculi.
3. Intersexul cromozomial, caracterizat prin aberaii de numr i combinaii ale
cromozomilor sexuali.
Forme clinice:
- Cu fenotip feminin: (a) sindromul Turner, cu cariotip X0, n care un
cromozom sexual este absent; (b) mozaicisme complexe, de tipul X0/XXX,
X0/XXY.
- Cu fenotip masculin: sindromul Klinefelter, cu cariotip 47 XXY sau 49
XXXXY, cu cromozomi sexuali n exces.
Hermafroditismul adevrat se caracterizeaz prin anomalii cromozomiale rare, de tipul XX
sau YY, sau mozaicism X0/XY, gonadele coninnd att esut testicular ct i ovarian, fie
distinct i separabil, fie intricat.

192

Intersexul cromozomial (tip 3) d manifestri numai la pubertate, n timp ce


pseudohermafroditismul (tip 1 i 2), ca i hermafroditismul adevrat, se manifest, cu organe
genitale anormale, nc de la natere.

Stabilirea sexului unui copil


n cadrul acestui proces se iau n
considerare urmtoarele criterii: sexul
cromozomial, sexul cromatinic, sexul
gonadal, sexul genital, sexul somatic i sexul
psihologic.

Diagnostic
Pentru stabilirea diagnosticului de intersex
se vor efectua:
- Examinarea atent a orificiilor perineale,
palparea
gonadelor,
precum
i
nregistrarea altor aspecte clinice: nanism,
retard
mintal
sau
adipozitate
caracteristic.
- Investigaii speciale:
- Analiza hormonilor excretai n
urin: 17-cetosteroizi i 17-OH
progesteron
(pregnantriol);
creterea concentraiei acestor
hormoni are semnificaia unei
producii excesive de androgeni, ca n sindromul adreno-genital.
- Cromatina sexual din specimen Fig. 124
Clasificarea organelor genitale
recoltat din frotiu bucal, cu ambigui, prezente de la natere (dup
evidenierea acesteia n nucleul Zachmann): Tipul I, II i III: Fenotip feminin;
celulelor somatice la sexul Tipul IV i V: Fenotip masculin.
feminin.
- Efectuarea unei vagino-histero-salpingografii, pentru a evalua prezena i
dimensiunile organelor genitale interne. La aceast investigaie se poate aduga o
uretrografie sau o uretroscopie, pentru a identifica veru-montanum la sexul
masculin.
- Determinarea kariotipului din leucocite oprite n metafaz cu ajutorul colchicinei,
precum i analizarea comozomilor sexuali.
- Efectuarea unei laparoscopii sau laparotomii exploratorii pentru examinarea
organelor genitale feminine i recoltarea unei biopsii din gonade.
- Obinerea unor radiografii de oase lungi n vederea determinrii vrstei osoase
corespunztoare sexului masculin sau feminin.

193

Tratament
Tratamentul acestor anomalii este dificil i depinde de gradul de anomalie i de sexul
stabilit. Este de dorit ca sexul unui nou nscut cu intersex s fie declarat la un anumit interval
de la natere, pentru a putea evalua n echip multidisciplinar acest diagnostic.
Fie c este vorba de un sindrom adreno-genital, fie de o alt form de organe genitale
ambigui, tratamentul este mult mai uor de aplicat i cu rezultate mai bune, n cazul stabilirii
sexului feminin. Operaia de genitoplastie pentru sexul feminin este foarte dificil i necesit
mult experien, fiind n mare msur o operaie de chirurgie plastic; intervenia const
ntr-o clitoridoplastie (reducerea de dimensiuni a clitorisului), cuplat cu o vaginoplastie din
esuturi locale, n cazul prezenei unui sinus urogenital sau stenoza/ atrezia joas a vaginului.
Pentru absena complet a vaginului se utilizeaz vaginoplastia cu utilizarea unui segment de
intestin, cel mai frecvent ileon sau sigmoid, separat pe un mezou propriu i cobort la perineu.
Tratamentul chirurgical este de cele mai multe ori completat cu tratament hormonal i
uterior asisten psihologic. Rezultatele sunt variabile, o serie ntreag din aceti pacieni
adaptndu-se cu dificultate la viaa social, colar, etc.

194