Sunteți pe pagina 1din 37

Sindroamele icterice

Fiziologie
Bilirubina este un metabolit rezultat din metabolizarea
hemoglobinei
Bilirubina neconjugata este transportata la ficat, legata
de albumina, insolubila in apa
In hepatocit bilirubina este conjugata cu acid glucuronic
(solubila)
Bilirubina conjugata se excreta in bila
In ileon si colon este transformata in urobilinogen
10 20% se reabsoarbe in circulatia portala si este reexcretata in bila si in urina

Icterul
Icterul reprezinta un complex de simptome si
semne clinice si biologice determinate de
cresterea bilirubinei in sange, care determina
coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor,
asociate cu modificari de culoare ale fecalelor si
urinii, cu aspecte caracteristice dependente de
mecanismul inductor al hiperbilirubinemiei.

Clasificarea sindroamelor icterice


Ictere prehepatice

Ictere hepatice

Ictere post-hepatice

Hiperproductie de bilirubina,
hiperbilirubinemie
neconjugata

Deficite de captare,
Defectul de excretie postconjugare si excretie a
hepatocitara a bilirubinei,
bilirubinei de catre hepatocit din cauze obstructive la
nivelul cailor biliare
extrahepatice (litiaza),
hiperbilirubinemie conjugata

Anemii hemolitice
Resorbtia colectiilor
hematice, hiperbilirubinemie
mixta, dependenta de cauza

Hepatite, ciroza, deficite


congenitale enzimatice (sd.
Gilbert, Crigler-Najjar,
Dubin- Johnson, Rotor)

Litiaza, neoplasme de cai


biliare sau de organe de
vecinatate (compresii), boli
inflamatorii acute locale

Aspecte generale (1)


Icterul devine manifest clinic la valori ale bilirubinei >2
mg/dl
Icterul este mai evident initial la nivel scleral, mucoasa
linguala, buze, apoi devine evident si la nivelul pielii
Icterul cu hiperbilirubinemie conjugata este mai intens
comparativ cu cel cu hiperbilirubinemie neconjugata
In icterele severe apare coloratia galbena a secretiei
sudorale, a exudatelor pleurale si peritoneale

Aspecte generale (2)


In conditii de hipoalbuminemie, nivelurile crescute ale
bilirubinei pot induce manifestari neurologice, uneori
severe si ireversibile (icterul nuclear al noului-nascut)
Icterele cronice pot asocia litiaza biliara pigmentara
Bilirubina indirecta (neconjugata) nu trece filtrul
glomerular icterele hemolitice nu asociaza
bilirubinurie, daca nu sunt prezente leziuni hepatice sau
obstructii biliare
Bilirubina directa (conjugata), solubila in apa, asociaza
bilirubinurie icterele hepatice si obstructive

Aspecte generale (3)


Tipul

Prehepatic

Hepatic

Culoarea
urinii

normala

Hipercrom Hipercroma
a

Culoarea
scaunului

Normala/hip decolorat
ercroma

decolorat

Prurit

Absent

prezent

Absent

Posthepat
ic

Semiologia sindromului icteric (1)


Examinarea:
-Sclerelor
-Frenului lingual
-Mucoasa
palatinala
-Buze
-Tegumente

Semiologia sindromului icteric (2)


Intensitatea coloratiei depinde de gradul
hiperbilirubinemiei si de vechimea acesteia
Este necesara diferentierea de coloratia galbena a
tegumentelor de cauze diferite de hiperbilirubinemie
(carotenodermia, expunerea la diverse substante acid
picric, dinitrofenol, etc.)
Evluarea modului de debut al icterului
Insidios, asociat cu astenie, sindrom dispeptic hepatita
virala, neoplasmul de cap de pancreas, ciroza biliara primitiva
Brusc, asociat cu colica biliara si febra in litiaza de coledoc

Semiologia sindromului icteric (3)


Evaluarea contextului de aparitie (context epidemic,
expunerea la medicamente hepatotoxice (paracetamol,
izoniazida,alfa-metildopa) sau colestatice (fenotiazine,
hormoni androgeni)
Antecedentele personale (litiaza, hepatopatii cronice,
anemii hemolitice
Mediul profesional
Antecedentele heredocolaterale

Semiologia sindromului icteric (4)


Simptome asociate icterului

Pruritul
Sindrom dispeptic
Febra
Durere acuta colica biliara
Durere progresiva, cronica, in bara, iradiata posterior
neoplasm de cap de pancreas

Simptomele asociate icterului vor fi corelate cu


modificarile de culoare ale urinii si fecalelor

Semiologia sindromului icteric (5)


Semne clinice:
Splenomegalia in hepatite acute, in ciroza hepatica, in boli
hemolitice
Modificarile de volum si consistenta ale ficatului
ficat de consistenta crescuta, cu margine ascutita, boselat, marit sau
micsorat, asociat cu splenomegalie sugereaza ciroza hepatica
Ficat marit, cu suprafata regulata, elastic-renitent, sensibil afectiuni
colestatice

Colecistul palpabil, in tensiune, dureros in obstructiile


litiazice
Distensia cronica, progresiva a veziculei biliare semnul Courvoisier
Terrier sugereaza obstructie neoplazica (neo de cap de pancreas
sau de cai biliare)

Sindromul icteric investigatii de


laborator
Investigatii uzuale
Investigatii specifice sindromului icteric
Investigatii specifice afectiunilor
generatoare ale sindromului icteric,
sugerate de examenul clinic

Investigatii uzuale
Hemoleucograma
Teste inflamatorii
CRP, fibrinogen, VSH

Glicemia
Creatinina, uree serice
Citoliza (TGO, TGP)
Imunologia pentru virusurile hepatitice B si C
Examenul sumar de urina

Investigatii specifice pentru


sindromul icteric
Determinarea bilirubinei serice totale, directe
si indirecte
Evaluarea bilirubinei si urobilinogenului urinar

Investigatii specifice pentru


afectiunea probabil generatoare a
sindromului icteric

Probele functiei hepatice


Teste de colestaza
Sindromul citolitic
Teste de hemoliza
Sideremia
Lipidograma
Imunologie specifica in situatii particulare, unde sunt suspectate
boli hepatice autoimune (ciroza biliara primitiva)
Markeri tumorali
Biopsia osoasa

Investigatii imagistice
Radiografia toracica (screening)
Ecografia abdominala (screening in ictere)
In functie de suspiciunea clinica/biologica se decide
indicatia de:
Tomografie computerizata abdominala ()
Rezonanta magnetica nucleara

Endoscopia digestiva (pentru cazuri selectionate)


Colangio-pancreatografia retrograda endoscopica
(pentru cazuri selectionate)

Icterul hemolitic (prehepatic)


Apare prin hiperproductia de bilirubina rezultata prin
distructia exagerata a hematiilor induse de cauze:
Corpusculare (anomalii membranare, hemoglobinopatii,
deficite enzimatice)
Extracorpusculare (imunologice, cu anticorpi antieritrocitari)
Primitive autoimune
Secundare in neoplazii, sindroame limfo- si mieloproliferative, boli
autoimune, infectii, intoxicatii

Icterul hemolitic (2)


Icterul hemolitic acut (criza hemolitica)
Este intens, cu debut brusc
Asociaza dureri abdominale si lombare
Greata, varsaturi
Hipotensiune
Oligurie

Icterul hemolitic (3)


Icterul hemolitic cronic

Este moderat
Galben-deschis, flavin
Progresiv, cu evolutie de saptamani/luni
Este insotit de paloare
Asociaza urini galben-roscate si scaune hipercrome
Astenia si dispneea sunt frecvente (anemie)
Pot apare dureri intermitente de hipocondru stang (splenice)

Icterul hemolitic (4)


Examenul fizic
Splenomegalie (ficatul este normal)
Adenopatii (boli maligne inductoare de hemoliza)
Modificari osoase (craniene, bolta ogivala) in talasemia majora

Biologic
Hiperbilirubinemie neconjugata
Anemie normocroma cu reticulocitoza importanta (100250%0)
Sideremie crescuta
Haptoglobina scazuta
Eventual hemoglobiurie

Icterul hepatic (1)


1. Ictere prin deficit de conjugare a bilirubinei, fara
leziuni hepato-celulare, cu bilirubina indirecta:
Icterul fiziologic al nou-nascutului
Sindromul Gilbert
Sindromul Crigler-Najjar

2. Ictere prin deficit de excretie a bilirubinei in


canaliculele biliare, fara leziuni hepato-celulare, cu
bilirubina directa:
Sindromul Rotor
Sindromul Dubin-Johnson

Icterul hepatic (2)


Icterul cu leziuni hepato-celulare (cel mai frecvent), produs prin:
Insuficienta hepato-celulara (deficit de conjugare si transport
intracelular al bilirubinei)
Colestaza intrahepatica (afectarea canaliculelor biliare ciroza)

Hiperbilirubinemia este mixta, cu predominanta celei directe


Icterul este moderat-sever in functie de gradul insuficientei
hepatocitare si de intensitatea leziunilor colestatice
Apare in hepatita virala acuta, in puseele de activitate ale
hepatitelor cronice si in ciroza hepatica
Urina este colurica, cu urobilinogen crescut

Icterul hepatic (3)


Semne asociate icterului
Hepato-splenomegalia, sau ficat mic (!)
Modificari asociate insuficientei hepatice (stelute vasculare, eritroza
palmara, limba zmeurie)
Ascita, edeme
Circulatie colaterala pe flancuri (hipertensiune portala)
Encefalopatie portala (flapping tremor)

Simptome generale
Astenie, anorexie
Sindrom dispeptic
Febra

Icterul hepatic (4)


Biologic
Hiperbilirubinemie mixta, dominant directa
Citoliza hepatica (cresterea transaminazelor serice)
Insuficienta hepatica (hipoalbuminemie, alterarea factorilor de
coagulare)
Sindrom inflamator (CRP)
Colestaza (cresterea fosfatazei alcaline serice)
Teste imunologice virale pozitive
Ag HBs
Anticorpi anti virus C

Icterul hepatic (5)


Investigatii imagistice
Ecografia abdominala
CT abdomen
RMN abdomen

Icterul obstructiv
(colestatic)
Se produce prin obstructia intra- sau
extra-hepatica a ductelor biliare, de
la canaliculele biliare intrahepatice
pana la canalul coledoc

Etiologia icterului colestatic


Intrahepatic - afectare hepatocitara/blocajul canaliculelor
biliare

Hepatite virale/toxice
Neoplasme infiltrative
Ciroza biliara primitiva/colangita sclerozanta primara
Sindromul Dubin-Johnson

Etiologia icterului obstructiv (2)


Extrahepatic afectiuni obstructive a cailor biliare mari
Litiaza coledociana
Obstructia tumorala (tumori de cai biliare)
Compresii de vecinatate (neoplasm de cap de pancreas, adenopatii,
inflamatii locale, bride fibroase)
Boli congenitale rare (kiste coledociene congenitale, atrezie de cai
biliare)

Caractere clinice ale colestazei


Durerea afectiuni ale colecistului, neoplazii, sau distensia
capsulei hepatice
Febra afectare inflamatorie a coledocului
Meteorism abdominal, greata, varsaturi, constipatie
Leziuni de grataj
Xantelasma
Colecist - palpabil/+/- dureros
Hepatomegalie - uniforma, elastica

Modificari biologice

Hiperbilirubinemie directa
Hipercolesterolemie
Fosfataza alcalina serica crescuta
Pigmenti si saruri biliare in urina, cu scaderea urobilinogenului
Teste de citoliza (transaminaze) negative
Probe de coagulare si albumina normale
Urini colurice, fecale decolorate

Investigatii imagistice

Ecografia abdominala
CT
Colangio-pancreatografia retrograda endoscopica
Colangio-pancreatografia prin rezonanta magnetica

Colangio-RMN