Sunteți pe pagina 1din 5

Colagenoze

Lupus eritematos
Lupusul eritematos este o boal autoimun n care apar anticorpi
antinucleari mpotriva ADN dublu catenar, expunerea la UV accentueaz
producia de atc. Clinic-> spectru foarte variabil de la forma cea mai
grav (LES) -> cea mai uoar (LE cronic-> afecteaz numai tegumentul).
Lupus intermediar= stri intermediare de trecere de la o form uoar la
una grav.

1. LES:

Afecteaz egal ambele sexe, vrful incidenei 20- 40 de ani. Clinic:


Debut sub forma unui sindrom febril prelungit;
Afecteaz aparatul osteo-articular: artralgii meteorosensibile;
Miopatie, scderea forei musculare;
Poliserozit (exudat la nivelul sinovialelor articulare, pleurelor,
pericardului);
Hepatit cronic lupic;
Encefalopatie lupic;
Glomerulonefrita cronic lupic (dup 1- 2 ani de evoluie),
evolueaz spre insuficien renal cronic (principala cauz de
deces);
Manifestri cutanate apar n 80% din cazuri:
Erupia
tipicplacard
violaceu
cu
dispoziie
caracteristic pe piramida nazal i extensie spre obrajierupie n fluture; pe placard apar i teleangiectazii, fr
scuame;
Manifestri atipice- constituie imaginea LE cronic;
Cea mai rar- erupie buloas generalizat (buloza
lupic);

Diagnostic:
AAN, CIC, scderea C3;
Crete VSH-ul;
Leucopenie;
Anemie hemolitic;
- din cauza diversitii de atc. ce apar pe
parcurs;
Trombocitopenie;
Reacie fals pozitiv pentru sifilis- apar atc. antifosfolipidici;
Tratament:

Corticoterapie general: 1- 2 mg/ kg pn la ameliorarea


simptomatologiei clinice+ cure scurte de citostatice: IMURAN,
CICLOFOSFAMIDA;
ntreinere: antipaludice de sintez: CLOROCHIN 1- 2 ani, dac se
obine remisiunea complet acestea previn recidivele;

2. LE cronic (lupus discoid):


Se formeaz iniial o plac unic pe fa (pentru c radiaiile UV
favorizeaz apariia). Dac boala nu e tratat, apar mai multe plci, se
extind i afecteaz pavilioanele auriculare iar n timp se pot extinde la
decolteu, mini. La nivelul plcii:
Plac violacee de tip eritem pasiv care la periferie are scuame
furfuracee, foarte aderente de plac;
n zona central placardul devine atrofic;
Pe suprafaa placardului apar teleangiectazii liniare;
Diagnostic:
Nu apar anticorpi antinucleari circulani n ser, se pun n eviden
doar prin biopsie din tegumentele afectate prin imunofluorescen;
Pacienii cu LE cronic sunt monitorizai pentru ANA serici anual, dac
ei apar-> viraj spre formele mai grave-> lupus intermediar-> LES;
Diagnostic diferenial: L. Vulgar;
Tratament:
ncepe direct cu antipaludice de sintez (1- 2 ani). O s rmn
ntotdeauna o cicatrice atrofic depresiv roz- deschis. Efecte
adverse ale antipaludicelor de sintez: afectarea retinei- retinopatie
iatrogen- cecitate (obligatoriu FO/ lun);
Tratament local: dermatocorticoizi- majoritate determin ei nii
atrofie, se aleg: LOCOID (de preferat), ELOCOM, ADVANTAN;
Interdicia expunerii la soare, indiferent de forma de lupus se
folosesc produse fotoprotectoare;

Sclerodermia
Sclerodermia este o boal autoimun, dar se pune problema care e
modificarea patogenetic primar:
Modificare autoimun;
Diagnostic pur clinic;
Poate avea un spectru de manifestare: major (S sistemic), minor (S
localizat);
Vasoconstricie: generalizat (sclerodermia sistemic), localizat
(sclerodermia sistemic);

Apar atc antinucleari anticentromer cromozomial, atc. mpotriva


unor nucleoproteine (La, Ro);

1. Sclerodermia sistemic

Este idiopatic, iar 25% apare ca manifestare neoplazic, a unei


reacii gref contra gazd (grefe medulare), a unei intoxicaii cu
policlorur de vinil. Mai frecvent afecteaz sexul feminin (femei: brbai=
5: 7);
Clinic:
Debut prin sindrom Raynaud (90%), dup ani apar primele
modificri cutanate la nivelul degetelor de la mini- sclerodactilietegument dur, aderent la planul osos, ngroat, semnul pliului
negativ, n timp scleroza se extinde pn la nivelul coatelor;
Faa: tegument mai gros, neplicaturabil, aderent de planul osos,
pierderea mimicii, orificiul bucal se strmteaz, apar cute radiare n
jurul gurii semnul pungii de tutun, ngustarea orificiilor palpebrale,
nas ascuit, teleangiectazii numeroase;
n timp degetele se fixeaz n semiflexie, pulpele degetelor prezint
cicatrici stelate (colagenul modificat are o calcifilaxie- se depune
calciu ce joac rol de corp strin ce va fi eliminat, las o cicatrice
stelat), afectarea majoritii tegumentului apare mai frecvent n
afeciuni paraneoplazice, reacie gref contra gazd;
Artralgii (regul) +/ - artropatii;
Cavitate bucal: mucoasa mai palid (vasoconstricie), atrofie
gingival-> edentaie precoce;
Corion esofagian: pierderea peristaltismului esofagian=> disfagie,
arsuri retrosternale, la bariu pasaj n poziie Trendelenburg- esofag
n tub de sticl;
Fibroz pulmonar difuz la nivelul interstiiului alveolar-> scade
capacitatea vital, sindrom de IR de tip restrictiv, dispnee progresiv
de efort;
Pericardit constrictiv-> IC (rar);
Coafectri renale (rar), glomeruloscleroz focal=> HTA renal;
Diagnosticul se pune pe aspectul clinic i biopsie cutanat (scleroz difuz
cu dispariia anexelor cutanate)
Tratament (asociere de):
Vasodilatatoare: PENTOXIFILIN, NIFEDIPIN 2tb/ zi- cnd e doar
sindromul Raynaud, cu monitorizarea TA;
Antisclerogene:
D-PENICILAMIN
(cu
PRENIL),
PIASCLEDINE
(amestec de acizi grai nesaturai);
Tratament sub form de cure intermitente pentru toat viaa (3 luni
da/ 3 luni nu);
Local se pot aplica: unguente cu hialuronidaz (LASONIL,
HIRUDOID);

Sunt indicate cure balneare n ape sulfuroase (sulful are efect


antisclerogen), mofete;
Nu se administreaz corticoterapie general i local pentru c
accentueaz vasoconstricia!

2. Sclerodermia localizat
Dup aria de tegument afectat avem:
Sclerodermia n plci: plac unic pe o arie mare din tegument ce
devine scleroas, dur, neplicaturabil, mai palid, la periferie halou
de culoare violacee inelul de liliac (patognomonic). Localizare pe
trunchi;
Sclerodermia n picturi: arii de scleroz reduse, mai numeroase pe
trunchi (10- 15) sau rdcina membrelor. Sclerodemia n plci i n
picturi apar mai ales la aduli;
Sclerodermia n band este mai caracteristic copilului. Are aspect
n band cu afectare de regul a unui membru, localizarea tipic
copilului-> pe frunte cu afectarea scalpului (sclerodermie n
lovitur de sabie)
Diagnostic diferenial- stri sclerodermiforme:
Insuficien
venoas
cronic
a
membrelor
inferioaredermatoscleroz;
Porfiria cutanat tardiv (pe dosul minilor, fa, gt)- dup erupiile
buloase recidivante;
Tratament:
Antisclerogenele nu au efect;
GRISEOFULVINA- tratament de elecie n sclerodermia localizat, 1g/
zi, 3- 6 luni (pn cnd plcile devin plicaturabile);
Local: LASONIL, HIRUDOID;
Bi n ape sulfuroase, la mofete;

Dermatomiozita
Se formeaz anticorpi mpotriva membranei celulare a fibrelor
musculare striate i netede ceea ce duce la un proces de reacie
inflamatorie imun i distrugerea progresiv a fibrelor musculare. Masele
musculare sunt nlocuite de un esut conjunctiv cicatriceal. Apar
predominant la aduli (femei: brbai= 7: 5), n 30% din cazuri ca
manifestare paraneoplazic.
Clinic:
Sindrom muscular: mialgii care apar la presiuni pe masele
musculare, scdere treptat a forei musculare. Primele grupe
musculare afectate sunt cele care formeaz centura pelvin (nu mai
pot urca treptele) apoi centura scapulohumeral (nu se mai pot
pieptna) iar n timp toate masele musculare (imobilizare la pat);
Netratat duce la deces prin insuficien respiratorie;

Sindrom cutanat: apare n maxim 50% ( restul se numesc


polimiozite) din cazuri, eritem heliotrop (pat violacee a pleoapelor
bilateral ce persist, apare brusc cu ocazia unei expuneri la soare),
+ / - edem palpebral care este persistent (sptmni, luni) i
moderat, semnele Gottron (pe dosul minilor sub forma unor benzi
eritematoase asemntoare eritemului activ, pete circulare rotunde
de tip eritem activ la nivelul genunchilor bilateral);
Eritemul i edemul sunt patognomonice cu condiia existenei sindromului
muscular!
Diagnostic:
Sindrom enzimatic (biochimic: eliberare de enzime musculare n
circulaie: LDH, CPK; apariie de creatin urinar);
Modificri ale electromiogramei de tip miopatic (dup 6 luni- 1 an):
diagnostic diferenial cu neuropatiile;
Modificri ale biopsiei musculare din deltoid- reacie inflamatorie
acut cu distrucia fibrelor musculare;
Diagnostic diferenial pentru sindromul muscular: miopatia lupic,
miopatia cortizonic (diminuarea masei musculare i nlocuirea ei cu
esut adipos), miastenia gravis, durerile musculare din trichineloz;
Tratament:
Corticoterapie n doze medii 0,5 mg/ kg + / - asociere n cure scurte
IMURAN;
Situaiile clinice ce nu rspund la tratament corect sunt extrem de
probabil cazuri de dermatomiozit paraneoplazic!